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Hémangiomes congénitaux : cohorte de 10 cas suivis au CHU de Besançon de 2008 à 2014
JDP 2014
S335 P053
P052
GLUT-1. . . un marqueur pas si spécifique de l’hémangiome infantile夽
Hémangiomes congénitaux : cohorte de 10 cas suivis au CHU de Besanc ¸on de 2008 à 2014夽 Deveza 1,∗ ,
Puzenat 1 ,
Manzoni 2 ,
Aubin 1 ,
E. E. P. F. P. Dermatologie, CHRU de Besanc¸on, Besanc¸on, France 2 Radiologie A, CHRU de Besanc ¸on, Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant.
Humbert 1
1
Résumé Introduction Les hémangiomes congénitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congénitales rares, peu décrites. Le but de notre travail était de les décrire et d’observer leur évolution. Patients et méthodes Étude rétrospective de tous les cas d’HC diagnostiqués et suivis au CHU de Besanc ¸on entre 2008 et 2014. Pour chaque cas, nous avons recueilli les données cliniques, radiologiques et histologiques. Observations Dix HC, 7 RICH et 3 NICH, ont été recrutés. On notait une prédominance masculine d’enfants eutrophes nés à terme. Les RICH se situaient au pôle céphalique (n = 2), sur le tronc (n = 2), sur les membres inferieurs (n = 3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic était clinique. Tous les HC se présentaient comme des lésions congénitales « tumorales », solitaires, ovalaires, non pulsatiles, bien limitées et sans augmentation de taille après la naissance. Pour 4 RICH, la lésion était strictement sous-cutanée. Deux RICH étaient chauds, un avait des phlébolithes, deux autres des veines de drainage à la 1re consultation. Les NICH étaient des lésions saillantes érythémateuses ou bleues, sans halo, ne régressant pas en taille. Les examens complémentaires (7 écho-Doppler, 1 IRM, 2 biopsies cutanées) permettaient d’identifier une anomalie vasculaire et éliminaient a priori un processus tumoral malin. L’âge moyen du début d’involution des RICH était de 1,7 mois et le délai moyen d’involution complète de 10,4 mois. Un HC a été classé en PICH devant une régression partielle, 2 RICH étaient toujours en cours d’involution à l’âge de 10 et 15 mois, et un autre avait régressé très rapidement en 7 jours. Aucune complication n’était observée pour les NICH. Deux RICH ont présenté des complications bénignes. Deux RICH ont régressé totalement et 5 avec séquelles : lipoatrophie (n = 3), excès cutané (n = 2), veines dysplasiques (n = 3), zone pigmentée (n = 1) et halo anémique (n = 2). Discussion Le faible effectif confirme la rareté des HC. Le sexratio en faveur des garc ¸ons et la localisation des NICH sur les mains ne sont pas rapportés. L’élément le plus discriminant restait le suivi de l’évolution à 1 an. L’aspect clinique initial des NICH et l’évolution d’un RICH en NICH évoquaient la possibilité de formes de chevauchement entre RICH et NICH. Certains HC, dont 1 PICH, présentaient des critères cliniques et radiologiques proches de ceux des malformations vasculaires (lésion chaude, veines dysplasiques séquellaires, écho-Doppler en faveur d’une malformation vasculaire). Les RICH régressaient le plus souvent avec séquelles. Conclusion Notre étude met en évidence une présentation clinique polymorphe des HC et précise leur évolution. Elle souligne l’existence de phénomènes de chevauchement entre RICH et NICH, et entre HC et malformations vasculaires, suggérant la possibilité d’un lien entre phénomènes prolifératifs et malformatifs à l’origine de ces lésions. Mots clés Hémangiomes congénitaux ; NICH ; RICH Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.252
M. Sabatier-Vincent 1,∗ , N. Pinel 2 , S. Fraitag 3 , I. Templier 1 1 Dermatologie, CHU de Grenoble, Grenoble, France 2 Anatomie pathologique, CHU de Grenoble, Grenoble, France 3 Anatomie pathologique, hôpital Necker, AP—HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les anomalies vasculaires sont divisées en deux groupes : — les tumeurs vasculaires, dont l’hémangiome infantile, qui est caractérisé par une positivité du marqueur GLUT-1 ; — les malformations vasculaires, pour lesquelles le marqueur GLUT1 est négatif. Du fait de leur profil évolutif différent, chaque anomalie vasculaire relève d’une prise en charge particulière, raison pour laquelle un diagnostic précis doit être posé. Observations Nous rapportons le cas d’un garc ¸on de 11 ans qui présentait une plaque violacée d’allure vasculaire, congénitale, bien limitée, de 4 × 2 cm sur la face postérieure de la cheville gauche, kératosique en son centre. Cette lésion était indolore mais saignait fréquemment, ce qui a motivé son exérèse chirurgicale. L’analyse histologique de la pièce d’exérèse cutanée montrait une prolifération vasculaire essentiellement capillaire, certains capillaires étant dilatés dans le derme superficiel. L’épiderme en regard était fortement hyperplasique, verruqueux. Le marquage GLUT-1 était très positif. Le diagnostic d’hémangiome verruqueux était retenu. Discussion L’hémangiome verruqueux est une prolifération vasculaire congénitale ou de survenue précoce, rare, se présentant sous la forme d’une plaque linéaire de 2,5 à 20 cm, comportant une hyperkératose circonscrite. Il est localisé aux membres et est unilatéral. Il a une extension proportionnelle à la croissance du patient sans phase d’extension rapide, ni d’involution spontanée. Il peut être le siège d’un suintement ou d’un saignement. Une biopsie profonde est nécessaire au diagnostic car il existe une atteinte du derme profond et du tissu adipeux sous-cutané. L’analyse histologique retrouve une composante vasculaire capillaire dermique et sous-cutanée profonde associée à une surface verruqueuse. À l’analyse immuno-histochimique, l’expression de GLUT-1 est fortement positive, WT1 également. Il a ainsi un profil évolutif de malformation vasculaire, contrastant avec un profil histologique et immunologique de tumeur vasculaire, comme l’hémangiome infantile. Le diagnostic clinique différentiel est l’angiokératome mais celui-ci n’a pas de composante vasculaire profonde et a un profil immunologique de malformation vasculaire. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale précoce. La lésion récidive si elle est incomplètement prélevée. Une excision large est nécessaire car la lésion s’étend parfois jusqu’au fascia, et son extension latérale va au-delà de sa surface verruqueuse. Une étude suggère qu’un traitement combiné par laser (CO2 + Dual PDL-Nd :YAG) pourrait être utile avant la chirurgie. Conclusion Le diagnostic d’hémangiome verruqueux mérite d’être connu afin de permettre une prise en charge optimale. En effet, contrairement à l’hémangiome infantile qui régresse spontanément, l’hémangiome verruqueux nécessite une exérèse chirurgicale précoce et large afin d’éviter une récidive. Mots clés Dermatologie ; GLUT-1 ; Hémangiome verruqueux Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.253
S335 P053
P052
GLUT-1. . . un marqueur pas si spécifique de l’hémangiome infantile夽
Hémangiomes congénitaux : cohorte de 10 cas suivis au CHU de Besanc ¸on de 2008 à 2014夽 Deveza 1,∗ ,
Puzenat 1 ,
Manzoni 2 ,
Aubin 1 ,
E. E. P. F. P. Dermatologie, CHRU de Besanc¸on, Besanc¸on, France 2 Radiologie A, CHRU de Besanc ¸on, Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant.
Humbert 1
1
Résumé Introduction Les hémangiomes congénitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congénitales rares, peu décrites. Le but de notre travail était de les décrire et d’observer leur évolution. Patients et méthodes Étude rétrospective de tous les cas d’HC diagnostiqués et suivis au CHU de Besanc ¸on entre 2008 et 2014. Pour chaque cas, nous avons recueilli les données cliniques, radiologiques et histologiques. Observations Dix HC, 7 RICH et 3 NICH, ont été recrutés. On notait une prédominance masculine d’enfants eutrophes nés à terme. Les RICH se situaient au pôle céphalique (n = 2), sur le tronc (n = 2), sur les membres inferieurs (n = 3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic était clinique. Tous les HC se présentaient comme des lésions congénitales « tumorales », solitaires, ovalaires, non pulsatiles, bien limitées et sans augmentation de taille après la naissance. Pour 4 RICH, la lésion était strictement sous-cutanée. Deux RICH étaient chauds, un avait des phlébolithes, deux autres des veines de drainage à la 1re consultation. Les NICH étaient des lésions saillantes érythémateuses ou bleues, sans halo, ne régressant pas en taille. Les examens complémentaires (7 écho-Doppler, 1 IRM, 2 biopsies cutanées) permettaient d’identifier une anomalie vasculaire et éliminaient a priori un processus tumoral malin. L’âge moyen du début d’involution des RICH était de 1,7 mois et le délai moyen d’involution complète de 10,4 mois. Un HC a été classé en PICH devant une régression partielle, 2 RICH étaient toujours en cours d’involution à l’âge de 10 et 15 mois, et un autre avait régressé très rapidement en 7 jours. Aucune complication n’était observée pour les NICH. Deux RICH ont présenté des complications bénignes. Deux RICH ont régressé totalement et 5 avec séquelles : lipoatrophie (n = 3), excès cutané (n = 2), veines dysplasiques (n = 3), zone pigmentée (n = 1) et halo anémique (n = 2). Discussion Le faible effectif confirme la rareté des HC. Le sexratio en faveur des garc ¸ons et la localisation des NICH sur les mains ne sont pas rapportés. L’élément le plus discriminant restait le suivi de l’évolution à 1 an. L’aspect clinique initial des NICH et l’évolution d’un RICH en NICH évoquaient la possibilité de formes de chevauchement entre RICH et NICH. Certains HC, dont 1 PICH, présentaient des critères cliniques et radiologiques proches de ceux des malformations vasculaires (lésion chaude, veines dysplasiques séquellaires, écho-Doppler en faveur d’une malformation vasculaire). Les RICH régressaient le plus souvent avec séquelles. Conclusion Notre étude met en évidence une présentation clinique polymorphe des HC et précise leur évolution. Elle souligne l’existence de phénomènes de chevauchement entre RICH et NICH, et entre HC et malformations vasculaires, suggérant la possibilité d’un lien entre phénomènes prolifératifs et malformatifs à l’origine de ces lésions. Mots clés Hémangiomes congénitaux ; NICH ; RICH Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.252
M. Sabatier-Vincent 1,∗ , N. Pinel 2 , S. Fraitag 3 , I. Templier 1 1 Dermatologie, CHU de Grenoble, Grenoble, France 2 Anatomie pathologique, CHU de Grenoble, Grenoble, France 3 Anatomie pathologique, hôpital Necker, AP—HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les anomalies vasculaires sont divisées en deux groupes : — les tumeurs vasculaires, dont l’hémangiome infantile, qui est caractérisé par une positivité du marqueur GLUT-1 ; — les malformations vasculaires, pour lesquelles le marqueur GLUT1 est négatif. Du fait de leur profil évolutif différent, chaque anomalie vasculaire relève d’une prise en charge particulière, raison pour laquelle un diagnostic précis doit être posé. Observations Nous rapportons le cas d’un garc ¸on de 11 ans qui présentait une plaque violacée d’allure vasculaire, congénitale, bien limitée, de 4 × 2 cm sur la face postérieure de la cheville gauche, kératosique en son centre. Cette lésion était indolore mais saignait fréquemment, ce qui a motivé son exérèse chirurgicale. L’analyse histologique de la pièce d’exérèse cutanée montrait une prolifération vasculaire essentiellement capillaire, certains capillaires étant dilatés dans le derme superficiel. L’épiderme en regard était fortement hyperplasique, verruqueux. Le marquage GLUT-1 était très positif. Le diagnostic d’hémangiome verruqueux était retenu. Discussion L’hémangiome verruqueux est une prolifération vasculaire congénitale ou de survenue précoce, rare, se présentant sous la forme d’une plaque linéaire de 2,5 à 20 cm, comportant une hyperkératose circonscrite. Il est localisé aux membres et est unilatéral. Il a une extension proportionnelle à la croissance du patient sans phase d’extension rapide, ni d’involution spontanée. Il peut être le siège d’un suintement ou d’un saignement. Une biopsie profonde est nécessaire au diagnostic car il existe une atteinte du derme profond et du tissu adipeux sous-cutané. L’analyse histologique retrouve une composante vasculaire capillaire dermique et sous-cutanée profonde associée à une surface verruqueuse. À l’analyse immuno-histochimique, l’expression de GLUT-1 est fortement positive, WT1 également. Il a ainsi un profil évolutif de malformation vasculaire, contrastant avec un profil histologique et immunologique de tumeur vasculaire, comme l’hémangiome infantile. Le diagnostic clinique différentiel est l’angiokératome mais celui-ci n’a pas de composante vasculaire profonde et a un profil immunologique de malformation vasculaire. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale précoce. La lésion récidive si elle est incomplètement prélevée. Une excision large est nécessaire car la lésion s’étend parfois jusqu’au fascia, et son extension latérale va au-delà de sa surface verruqueuse. Une étude suggère qu’un traitement combiné par laser (CO2 + Dual PDL-Nd :YAG) pourrait être utile avant la chirurgie. Conclusion Le diagnostic d’hémangiome verruqueux mérite d’être connu afin de permettre une prise en charge optimale. En effet, contrairement à l’hémangiome infantile qui régresse spontanément, l’hémangiome verruqueux nécessite une exérèse chirurgicale précoce et large afin d’éviter une récidive. Mots clés Dermatologie ; GLUT-1 ; Hémangiome verruqueux Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.253