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Hémophagocytose lymphohistiocytaire révélant un lupus érythémateux systémique : à propos de deux cas
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
permis de le considérer comme une manifestation du neurolupus. La rareté des observations rapportées ne permet pas d’élucider les mécanismes précis à l’origine du développement d’un syndrome parkinsonien au cours du lupus. Deux hypothèses sont émises, l’une immunologique liée à une activité anticorps dirigée contre les cellules cérébrales ou leurs constituants : anticorps antineurones, antiprotéine P ribosomale, anti-lymphocytaire et anticorps antidopaminergiques, l’autre vasculaire par atteinte des petits vaisseaux. Actuellement, l’imagerie cérébrale fonctionnelle a essayé de mieux comprendre les hypothèses étiopathogéniques et a mis en évidence une diminution du débit sanguin au niveau des ganglions de la base. Conclusion Le syndrome parkinsonien est une manifestation inhabituelle du LES qu’il faut savoir évoquer et rechercher surtout chez une femme jeune pour une prise en charge thérapeutique adaptée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Lachhaba L, et al. Rev Neurol 2012;168:986–91.
littérature. La comitialité peut survenir de fac¸on isolée, sans lésion significative à l’IRM et elle peut aussi révéler une encéphalopathie diffuse ou une vascularite cérébrale. Le traitement anti-épileptique doit être proposé en cas de crises répétées, s’il existe un déficit neurologique, si la crise est partielle, si l’EEG montre des anomalies caractéristiques ou si l’IRM montre des anomalies structurales. La corticothérapie et les immunosuppresseurs sont réservés aux lésions inflammatoires symptomatiques et aux lupus actifs sur le plan systémique. Conclusion Le neurolupus est une forme grave du lupus érythémateux disséminé qui peut regrouper des manifestations épileptiques avec une fréquence variable selon les études et dont le mécanisme doit être élucidé. La prise en charge doit être rapide car le pronostic vital peut être mis en jeu. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.249
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.248
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Hémophagocytose lymphohistiocytaire révélant un lupus érythémateux systémique : à propos de deux cas
Crise convulsives au cours du lupus érythémateux systémique A. Gabbouj 1,∗ , A. Rezgui 1 , N. Ghannouchi 2 , A. Mzabi 1 , M. Karmani 1 , F. Ben Fredj Ismail 1 , F. Bahri 2 , C. Laouani Kechrid 1 1 CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 2 CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Gabbouj) Introduction Toutes les formes d’épilepsies peuvent se rencontrer au cours du lupus érythémateux systémique (LES) : les crises généralisées tonicocloniques, atoniques, voire à type d’absence, ou purement myoclonique ont été décrites ainsi que les crises partielles simples et complexes. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur une série de 177 cas de LES répondant à au moins 4 critères de l’ARA. Les dossiers de ceux ayant présenté une crise convulsive ont été analysés pour étudier les caractéristiques de cette urgence neurologiques chez les lupiques. Résultats Quatorze patients lupiques ont présenté une ou plusieurs crises convulsives, soit 25,45 % du groupe neurolupus (n = 55) et 7,77 % de la population lupique étudiée. Les premières crises survenaient souvent à un âge jeune. Elles étaient inaugurales chez deux patientes et précédaient le diagnostic chez une patiente (délai diagnostique de 7 ans). L’électroencéphalogramme fait chez 7 patientes était sans anomalies chez cinq patientes, a montré un paroxysme antérieur dans un cas et un ralentissement de l’activité de fond avec souffrance post-critique dans un cas. L’association à une néphropathie lupique ou à un SaPL n’était pas plus fréquente chez ce groupe de patients par rapport au reste du groupe NPLES avec respectivement p = 0,4 ; p = 0,821. La majorité des syndromes correspondaient à des crises convulsives de type généralisées (12 patients) et à une épilepsie focale chez deux patients. L’étiologie pouvait être considérée « cryptogénique » dans six cas, en l’absence de lésion significative à l’IRM ou de contexte métabolique. Dans les autres cas, l’IRM était pathologique montrant une atrophie cortico-souscorticale dans quatre cas, un hypersignal T2 de la substance blanche en périventriculaire dans deux cas et en pré Sylvien dans un cas et une vascularite cérébrale dans un cas. Quatre de nos patientes ont nécessité un traitement anti convulsivants : Dépakine seule pour trois d’entre elles et Dépakine avec Rivotril pour une seule. Discussion Les crises convulsives constituent l’un des critères de l’ACR dans le diagnostic du LES, Dans notre étude, les syndromes épileptiques touchent 25,45 % des patients du groupe « Neurolupus » avec une prévalence estimée à 7,9 % sur l’ensemble de la population atteinte de LES, ce qui rejoint les résultats de la
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N. Ben Abdelhafidh , A. Kefi ∗ , S. Sayhi , N. Boussetta , I. Gharsallah , J. Laabidi , B. Louzir , S. Othmani Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction L’hémophagocytose lympho-histiocytaire (HLH) est une entité potentiellement fatale dont la prévalence demeure encore sous-estimée. Il s’agit d’une véritable urgence diagnostique et thérapeutique. Plusieurs observations de HLH compliquant des maladies systémiques notamment le lupus érythémateux systémique (LES) ont été rapportées, mais rares sont les observations de HLH les inaugurant. Observation Cas 1 : patiente âgée de 15 ans, a été hospitalisée pour bilan étiologique d’une fièvre en plateau (39◦ –40 ◦ C) depuis un mois évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, associée à des polyarthralgies inflammatoires des grosses articulations sans signes cutanéo-muqueux ni syndrome tumoral. La biologie a montré une pancytopénie (avec anémie hémolytique auto immune), un syndrome inflammatoire, une élévation des triglycérides et des LDH, une hypofibrinémie et une hyperferritinémie. La ponction sternale a mis en évidence des images d’hémophagocytose. Le diagnostic de HLH a été posé, selon les critères de HLH 2004, et un bilan étiologique exhaustif et rapide a été réalisé. Au terme de l’enquête étiologique, les étiologies iatrogènes, infectieuses et néoplasiques on été éliminées. Un bilan immunologique réalisé a montré des anticorps antinucléaires (AAN) positifs, des anticorps anti-ADN natifs positifs, et un complément sérique consommé. Le diagnostic de LES dans sa forme hématologique et articulaire, révélé par un HLH a été retenu selon les critères de l’ACR. La patiente a été mise rapidement sous corticothérapie à fortes doses et des antipaludéens de synthèse, avec bonne évolution clinique et biologique. Cas 2 : patiente âgée de 32 ans a été hospitalisée pour exploration d’une éruption cutanée papuleuse au niveau du visage et du décolleté, associée à des polyarthralgies des grosses articulations d’allure inflammatoires, et une fièvre en plateau à 40 ◦ C évoluant depuis 5 jours sans syndrome tumoral. La biologie a révélé une thrombopénie, une lymphopénie, un syndrome inflammatoire, une cytolyse, une cholestase, une hyperferritinémie, une hyponatrémie et une élévation des LDH et des triglycérides. Le myélogramme a objectivé une hémophagocytose. Le diagnostic de HLH a été retenu selon les critères de HLH 2004. Dans le cadre de l’enquête étiologique, un LES
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a été fortement suspecté et le bilan immunologique orienté a montré des AAN positifs, des anticorps anti-ADN natifs positifs, et un complément sérique consommé. Après avoir éliminé les étiologies iatrogènes et infectieuses, on a retenu le diagnostic de LES révélé par un HLH. La patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse et corticothérapie avec excellente évolution clinique et biologique. Conclusion L’HLH est une urgence diagnostique et thérapeutique car exposant à brève échéance à une éventuelle décompensation multiviscérale. Dans le contexte du LES, son diagnostic précoce reste un défi car nombreuses manifestations clinico-biologiques leur sont communes. Ceci est d’autant plus ardu si l’HLH inaugure le LES. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.250
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Cholécystite alithiasique lupique : à propos de trois cas
une anémie hémolytique auto-immune, une thrombopénie, une néphropathie glomérulaire, des anticorps antinucléaires et des anticorps anti-ADN positifs. Au cours de l’hospitalisation, une fièvre vespérale a été constatée. Le bilan biologique a révélé une cholestase et une cytolyse hépatique à 2 fois la normale. L’amylasémie, la lipasémie et la CRP étaient normales. L’échographie abdominale a montré une vésicule biliaire alithiasique à paroi épaissie avec présence de bulles d’air évoquant une cholécystite emphysémateuse. Le diagnostic de cholécystite lupique a été retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie orale. L’évolution a été marquée par la disparition de la cholestase et de la cytolyse. Conclusion La survenue de douleur abdominale chez un patient atteint de lupus érythémateux systémique, fait évoquer le diagnostic de pancréatite aiguë. Néanmoins, une cholécystite alithiasique peut se présenter avec la même symptomatologie. Le traitement repose sur la corticothérapie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.251
Rachdi ∗ ,
I. Ben Ghorbel , I. T. Ben Salem , M. Khanfir , A. Hamzaoui , F. Said , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rachdi) Introduction La survenue d’une cholécystite aiguë alithiasique est rare au cours de l’évolution du lupus érythémateux systémique et, à notre connaissance son caractère inaugural n’a qu’exceptionnellement été rapporté dans la littérature. Nous rapportons 3 observations. Observation Observation 1 : une femme âgée de 40 ans a été hospitalisée pour exploration d’une douleur aiguë fébrile de l’hypochondre droit. On notait une sensibilité de l’hypochondre droit et une matité déclive des flancs. Il existait des ulcérations buccales, une synovite des poignets. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire biologique, une hyperleucocytose à prédominance polynucléaire, une lymphopénie et une anémie régénérative normochrome normocytaire. Les taux de transaminases, d’amylasémie et des phosphatases alcalines étaient normaux. Le bilan immunologique a révélé des anticorps antinucléaires de type moucheté à un taux de 1/1600. L’échographie abdominale a montré une vésicule distendue à paroi feuilletée, alithiasique avec un épanchement intra-péritonéal pelvien de moyenne abondance. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique révélé par une cholécystite aiguë alithiasique a été retenu. La patiente a été traitée par une triple antibiothérapie associée à de l’hydroxychloroquine et à la corticothérapie orale. Le contrôle échographique réalisé une semaine après l’instauration du traitement a montré une vésicule biliaire à paroi fine avec disparition de l’épanchement péritonéal. Observation 2 : une femme âgée de 32 ans atteinte de LES avec atteinte cutanée et hématologique a été hospitalisée pour vomissements bilieux associés à une douleur spontanée de l’hypochondre droit. À l’examen, elle était apyrétique et présentait un ictère conjonctival avec une hépatomégalie douloureuse. Le bilan biologique a révélé une cholestase hépatique, sans cytolyse ni hyperleucocytose. L’échographie abdominale a montré une vésicule biliaire alithiasique à paroi épaissie entourée par un épanchement sans dilatation des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques. Le diagnostic de cholécystite alithiasique lupique a été retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie orale associée à une antibiothérapie. L’évolution a été marquée par la disparition des douleurs abdominales avec diminution nette des vomissements dès le cinquième jour de renforcement de la corticothérapie. Observation 3 : une femme âgée de 65 ans était hospitalisée pour bilan étiologique d’une pancytopénie. Le diagnostic de LES a été retenu devant une photosensibilité, une leucop-lymphopénie,
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Ascite exsudative révélatrice d’un lupus érythémateux systémique M. Zakhama 1,∗ , M.H. Ezzine 1 , A. Abdelmoula 1 , S. Elbouchtili 1 , M. Medhioub 2 , M.M. Azzouz 2 1 Gastro-entérologie, hôpital régional Mohamed Taher Al Maamouri, Nabeul, Tunisie 2 Gastro-entérologie, hôpital Mohamed Taher Maamouri, Nabeul, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Zakhama) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) s’accompagne fréquemment d’une pleurésie ou péricardite et rarement d’une ascite qui témoigne de l’activité de la maladie et qui se produit habituellement après qu’un diagnostic de lupus a été déjà établi. Nous illustrons à travers cette observation les difficultés diagnostiques de LES lorsque l’atteinte péritonéale est prédominante. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 42 ans, sans antécédents, hospitalisée pour exploration d’une ascite exsudative et d’œdèmes des membres inférieurs. Il n’y avait pas de signe d’insuffisance cardiaque droite, ni d’atteinte cutanée ou articulaire et les aires ganglionnaires étaient libres. Il existait une lymphopénie à 1000 éléments/mm3 , une anémie hypochrome microcytaire avec un taux d’hémoglobine à 5,5 g/dL et une hyper-gamma globulinémie polyclonale à 31 g/L. La vitesse de sédimentation était à 150 mm à la première heure et la C réactive protéine (CRP) à 42 mg/L. le bilan hépatique était perturbé avec une cytolyse à 4 N sans cholestase et le bilan thyroïdien était normal. La protéinurie des 24 heures était positive à 1,9 g/L. La ponction d’ascite ramenait un liquide jaune citrin exsudatif à 38 g/L de protides comprenant 250 leucocytes/mm3 dont 75 % des lymphocytes, 38 g/L. La recherche du bacille de Koch était négative ainsi que l’IDR à la tuberculine. La gastroscopie n’a pas trouvé des signes d’hypertension portale. La tomodensitométrie thoracoabdominopelvienne n’a pas montré de néoplasie profonde mais a noté l’existence d’un épanchement péricardique, un épanchement pleural bilatéral de faible abondance avec des adénopathies axillaires bilatérales d’allure inflammatoire. Devant cette ascite exsudative de grande abondance et afin d’écarter une tuberculose on a décider de compléter par une exploration cœlioscopique. Le péritoine était macroscopiquement normal. La biopsie péritonéale n’a montré qu’un discret remaniement inflammatoire non spécifique et la biopsie hépatique a montré des lésions d’hépatite chronique auto-immune. La recherche des anticorps antinucléaires par immunofluorescence directe était positive à 1/640 d’aspect
permis de le considérer comme une manifestation du neurolupus. La rareté des observations rapportées ne permet pas d’élucider les mécanismes précis à l’origine du développement d’un syndrome parkinsonien au cours du lupus. Deux hypothèses sont émises, l’une immunologique liée à une activité anticorps dirigée contre les cellules cérébrales ou leurs constituants : anticorps antineurones, antiprotéine P ribosomale, anti-lymphocytaire et anticorps antidopaminergiques, l’autre vasculaire par atteinte des petits vaisseaux. Actuellement, l’imagerie cérébrale fonctionnelle a essayé de mieux comprendre les hypothèses étiopathogéniques et a mis en évidence une diminution du débit sanguin au niveau des ganglions de la base. Conclusion Le syndrome parkinsonien est une manifestation inhabituelle du LES qu’il faut savoir évoquer et rechercher surtout chez une femme jeune pour une prise en charge thérapeutique adaptée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Lachhaba L, et al. Rev Neurol 2012;168:986–91.
littérature. La comitialité peut survenir de fac¸on isolée, sans lésion significative à l’IRM et elle peut aussi révéler une encéphalopathie diffuse ou une vascularite cérébrale. Le traitement anti-épileptique doit être proposé en cas de crises répétées, s’il existe un déficit neurologique, si la crise est partielle, si l’EEG montre des anomalies caractéristiques ou si l’IRM montre des anomalies structurales. La corticothérapie et les immunosuppresseurs sont réservés aux lésions inflammatoires symptomatiques et aux lupus actifs sur le plan systémique. Conclusion Le neurolupus est une forme grave du lupus érythémateux disséminé qui peut regrouper des manifestations épileptiques avec une fréquence variable selon les études et dont le mécanisme doit être élucidé. La prise en charge doit être rapide car le pronostic vital peut être mis en jeu. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.249
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.248
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Hémophagocytose lymphohistiocytaire révélant un lupus érythémateux systémique : à propos de deux cas
Crise convulsives au cours du lupus érythémateux systémique A. Gabbouj 1,∗ , A. Rezgui 1 , N. Ghannouchi 2 , A. Mzabi 1 , M. Karmani 1 , F. Ben Fredj Ismail 1 , F. Bahri 2 , C. Laouani Kechrid 1 1 CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 2 CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Gabbouj) Introduction Toutes les formes d’épilepsies peuvent se rencontrer au cours du lupus érythémateux systémique (LES) : les crises généralisées tonicocloniques, atoniques, voire à type d’absence, ou purement myoclonique ont été décrites ainsi que les crises partielles simples et complexes. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur une série de 177 cas de LES répondant à au moins 4 critères de l’ARA. Les dossiers de ceux ayant présenté une crise convulsive ont été analysés pour étudier les caractéristiques de cette urgence neurologiques chez les lupiques. Résultats Quatorze patients lupiques ont présenté une ou plusieurs crises convulsives, soit 25,45 % du groupe neurolupus (n = 55) et 7,77 % de la population lupique étudiée. Les premières crises survenaient souvent à un âge jeune. Elles étaient inaugurales chez deux patientes et précédaient le diagnostic chez une patiente (délai diagnostique de 7 ans). L’électroencéphalogramme fait chez 7 patientes était sans anomalies chez cinq patientes, a montré un paroxysme antérieur dans un cas et un ralentissement de l’activité de fond avec souffrance post-critique dans un cas. L’association à une néphropathie lupique ou à un SaPL n’était pas plus fréquente chez ce groupe de patients par rapport au reste du groupe NPLES avec respectivement p = 0,4 ; p = 0,821. La majorité des syndromes correspondaient à des crises convulsives de type généralisées (12 patients) et à une épilepsie focale chez deux patients. L’étiologie pouvait être considérée « cryptogénique » dans six cas, en l’absence de lésion significative à l’IRM ou de contexte métabolique. Dans les autres cas, l’IRM était pathologique montrant une atrophie cortico-souscorticale dans quatre cas, un hypersignal T2 de la substance blanche en périventriculaire dans deux cas et en pré Sylvien dans un cas et une vascularite cérébrale dans un cas. Quatre de nos patientes ont nécessité un traitement anti convulsivants : Dépakine seule pour trois d’entre elles et Dépakine avec Rivotril pour une seule. Discussion Les crises convulsives constituent l’un des critères de l’ACR dans le diagnostic du LES, Dans notre étude, les syndromes épileptiques touchent 25,45 % des patients du groupe « Neurolupus » avec une prévalence estimée à 7,9 % sur l’ensemble de la population atteinte de LES, ce qui rejoint les résultats de la
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N. Ben Abdelhafidh , A. Kefi ∗ , S. Sayhi , N. Boussetta , I. Gharsallah , J. Laabidi , B. Louzir , S. Othmani Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction L’hémophagocytose lympho-histiocytaire (HLH) est une entité potentiellement fatale dont la prévalence demeure encore sous-estimée. Il s’agit d’une véritable urgence diagnostique et thérapeutique. Plusieurs observations de HLH compliquant des maladies systémiques notamment le lupus érythémateux systémique (LES) ont été rapportées, mais rares sont les observations de HLH les inaugurant. Observation Cas 1 : patiente âgée de 15 ans, a été hospitalisée pour bilan étiologique d’une fièvre en plateau (39◦ –40 ◦ C) depuis un mois évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, associée à des polyarthralgies inflammatoires des grosses articulations sans signes cutanéo-muqueux ni syndrome tumoral. La biologie a montré une pancytopénie (avec anémie hémolytique auto immune), un syndrome inflammatoire, une élévation des triglycérides et des LDH, une hypofibrinémie et une hyperferritinémie. La ponction sternale a mis en évidence des images d’hémophagocytose. Le diagnostic de HLH a été posé, selon les critères de HLH 2004, et un bilan étiologique exhaustif et rapide a été réalisé. Au terme de l’enquête étiologique, les étiologies iatrogènes, infectieuses et néoplasiques on été éliminées. Un bilan immunologique réalisé a montré des anticorps antinucléaires (AAN) positifs, des anticorps anti-ADN natifs positifs, et un complément sérique consommé. Le diagnostic de LES dans sa forme hématologique et articulaire, révélé par un HLH a été retenu selon les critères de l’ACR. La patiente a été mise rapidement sous corticothérapie à fortes doses et des antipaludéens de synthèse, avec bonne évolution clinique et biologique. Cas 2 : patiente âgée de 32 ans a été hospitalisée pour exploration d’une éruption cutanée papuleuse au niveau du visage et du décolleté, associée à des polyarthralgies des grosses articulations d’allure inflammatoires, et une fièvre en plateau à 40 ◦ C évoluant depuis 5 jours sans syndrome tumoral. La biologie a révélé une thrombopénie, une lymphopénie, un syndrome inflammatoire, une cytolyse, une cholestase, une hyperferritinémie, une hyponatrémie et une élévation des LDH et des triglycérides. Le myélogramme a objectivé une hémophagocytose. Le diagnostic de HLH a été retenu selon les critères de HLH 2004. Dans le cadre de l’enquête étiologique, un LES
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a été fortement suspecté et le bilan immunologique orienté a montré des AAN positifs, des anticorps anti-ADN natifs positifs, et un complément sérique consommé. Après avoir éliminé les étiologies iatrogènes et infectieuses, on a retenu le diagnostic de LES révélé par un HLH. La patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse et corticothérapie avec excellente évolution clinique et biologique. Conclusion L’HLH est une urgence diagnostique et thérapeutique car exposant à brève échéance à une éventuelle décompensation multiviscérale. Dans le contexte du LES, son diagnostic précoce reste un défi car nombreuses manifestations clinico-biologiques leur sont communes. Ceci est d’autant plus ardu si l’HLH inaugure le LES. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.250
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Cholécystite alithiasique lupique : à propos de trois cas
une anémie hémolytique auto-immune, une thrombopénie, une néphropathie glomérulaire, des anticorps antinucléaires et des anticorps anti-ADN positifs. Au cours de l’hospitalisation, une fièvre vespérale a été constatée. Le bilan biologique a révélé une cholestase et une cytolyse hépatique à 2 fois la normale. L’amylasémie, la lipasémie et la CRP étaient normales. L’échographie abdominale a montré une vésicule biliaire alithiasique à paroi épaissie avec présence de bulles d’air évoquant une cholécystite emphysémateuse. Le diagnostic de cholécystite lupique a été retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie orale. L’évolution a été marquée par la disparition de la cholestase et de la cytolyse. Conclusion La survenue de douleur abdominale chez un patient atteint de lupus érythémateux systémique, fait évoquer le diagnostic de pancréatite aiguë. Néanmoins, une cholécystite alithiasique peut se présenter avec la même symptomatologie. Le traitement repose sur la corticothérapie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.251
Rachdi ∗ ,
I. Ben Ghorbel , I. T. Ben Salem , M. Khanfir , A. Hamzaoui , F. Said , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rachdi) Introduction La survenue d’une cholécystite aiguë alithiasique est rare au cours de l’évolution du lupus érythémateux systémique et, à notre connaissance son caractère inaugural n’a qu’exceptionnellement été rapporté dans la littérature. Nous rapportons 3 observations. Observation Observation 1 : une femme âgée de 40 ans a été hospitalisée pour exploration d’une douleur aiguë fébrile de l’hypochondre droit. On notait une sensibilité de l’hypochondre droit et une matité déclive des flancs. Il existait des ulcérations buccales, une synovite des poignets. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire biologique, une hyperleucocytose à prédominance polynucléaire, une lymphopénie et une anémie régénérative normochrome normocytaire. Les taux de transaminases, d’amylasémie et des phosphatases alcalines étaient normaux. Le bilan immunologique a révélé des anticorps antinucléaires de type moucheté à un taux de 1/1600. L’échographie abdominale a montré une vésicule distendue à paroi feuilletée, alithiasique avec un épanchement intra-péritonéal pelvien de moyenne abondance. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique révélé par une cholécystite aiguë alithiasique a été retenu. La patiente a été traitée par une triple antibiothérapie associée à de l’hydroxychloroquine et à la corticothérapie orale. Le contrôle échographique réalisé une semaine après l’instauration du traitement a montré une vésicule biliaire à paroi fine avec disparition de l’épanchement péritonéal. Observation 2 : une femme âgée de 32 ans atteinte de LES avec atteinte cutanée et hématologique a été hospitalisée pour vomissements bilieux associés à une douleur spontanée de l’hypochondre droit. À l’examen, elle était apyrétique et présentait un ictère conjonctival avec une hépatomégalie douloureuse. Le bilan biologique a révélé une cholestase hépatique, sans cytolyse ni hyperleucocytose. L’échographie abdominale a montré une vésicule biliaire alithiasique à paroi épaissie entourée par un épanchement sans dilatation des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques. Le diagnostic de cholécystite alithiasique lupique a été retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie orale associée à une antibiothérapie. L’évolution a été marquée par la disparition des douleurs abdominales avec diminution nette des vomissements dès le cinquième jour de renforcement de la corticothérapie. Observation 3 : une femme âgée de 65 ans était hospitalisée pour bilan étiologique d’une pancytopénie. Le diagnostic de LES a été retenu devant une photosensibilité, une leucop-lymphopénie,
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Ascite exsudative révélatrice d’un lupus érythémateux systémique M. Zakhama 1,∗ , M.H. Ezzine 1 , A. Abdelmoula 1 , S. Elbouchtili 1 , M. Medhioub 2 , M.M. Azzouz 2 1 Gastro-entérologie, hôpital régional Mohamed Taher Al Maamouri, Nabeul, Tunisie 2 Gastro-entérologie, hôpital Mohamed Taher Maamouri, Nabeul, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Zakhama) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) s’accompagne fréquemment d’une pleurésie ou péricardite et rarement d’une ascite qui témoigne de l’activité de la maladie et qui se produit habituellement après qu’un diagnostic de lupus a été déjà établi. Nous illustrons à travers cette observation les difficultés diagnostiques de LES lorsque l’atteinte péritonéale est prédominante. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 42 ans, sans antécédents, hospitalisée pour exploration d’une ascite exsudative et d’œdèmes des membres inférieurs. Il n’y avait pas de signe d’insuffisance cardiaque droite, ni d’atteinte cutanée ou articulaire et les aires ganglionnaires étaient libres. Il existait une lymphopénie à 1000 éléments/mm3 , une anémie hypochrome microcytaire avec un taux d’hémoglobine à 5,5 g/dL et une hyper-gamma globulinémie polyclonale à 31 g/L. La vitesse de sédimentation était à 150 mm à la première heure et la C réactive protéine (CRP) à 42 mg/L. le bilan hépatique était perturbé avec une cytolyse à 4 N sans cholestase et le bilan thyroïdien était normal. La protéinurie des 24 heures était positive à 1,9 g/L. La ponction d’ascite ramenait un liquide jaune citrin exsudatif à 38 g/L de protides comprenant 250 leucocytes/mm3 dont 75 % des lymphocytes, 38 g/L. La recherche du bacille de Koch était négative ainsi que l’IDR à la tuberculine. La gastroscopie n’a pas trouvé des signes d’hypertension portale. La tomodensitométrie thoracoabdominopelvienne n’a pas montré de néoplasie profonde mais a noté l’existence d’un épanchement péricardique, un épanchement pleural bilatéral de faible abondance avec des adénopathies axillaires bilatérales d’allure inflammatoire. Devant cette ascite exsudative de grande abondance et afin d’écarter une tuberculose on a décider de compléter par une exploration cœlioscopique. Le péritoine était macroscopiquement normal. La biopsie péritonéale n’a montré qu’un discret remaniement inflammatoire non spécifique et la biopsie hépatique a montré des lésions d’hépatite chronique auto-immune. La recherche des anticorps antinucléaires par immunofluorescence directe était positive à 1/640 d’aspect