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Herniación medular idiopática: una entidad poco frecuente
ARTICLE IN PRESS Radiologı´a. 2010;52(4):353–356
www.elsevier.es/rx
´ N BREVE COMUNICACIO
Herniacio ´n medular idiopa ´tica: una entidad poco frecuente ´lvareza,, M. Jime E. Salvador A ´nez De La Pen ˜ab, L. Herraiz Hidalgob y J. Pardo Morenoc a
Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Universitario Doce de Octubre, Madrid, Espan ˜a Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Quiro ´n, Madrid, Espan ˜a c Servicio de Neurologı´a, Hospital Quiro ´n, Madrid, Espan ˜a b
Recibido el 31 de agosto de 2009; aceptado el 27 de enero de 2010 Disponible en Internet el 10 de abril de 2010
PALABRAS CLAVE Hernia medular; Idiopa ´tico; Mielopatı´a
KEYWORDS Medullary hernia; Idiopathic; Myelopathy
Resumen La hernia medular idiopa ´tica es una entidad rara, causante de mielopatı´a progresiva. Es el resultado de una hernia de la me´dula espinal a trave´s de un defecto de la duramadre, de etiologı´a no conocida. La forma de presentacio ´n clı´nica ma ´s habitual es como un sı´ndrome de Brown-Se´quard. La importancia de un diagno ´stico radiolo ´gico precoz radica en que es causa reversible de mielopatı´a, ya que el defecto dural es corregible quiru ´rgicamente con una alta tasa de recuperacio ´n funcional. La resonancia magne´tica es la te ´cnica de imagen de eleccio ´n para el diagno ´stico. A continuacio ´n se presentan 2 casos de hernia medular idiopa ´tica donde se muestran los hallazgos radiolo ´gicos que nos permiten reconocer y diagnosticar esta entidad. & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Idiopathic spinal cord herniation: A rare condition Abstract Idiopathic spinal cord hernia, in which the reason that spinal cord protrudes through a defect in the dura mater is unknown, is a rare cause of progressive myelopathy. The most common clinical presentation is Brown-Se ´quard syndrome. Spinal cord herniation is a reversible cause of myelopathy: surgery to correct the defect in the dura mater has a high rate of functional recovery. Thus, early imaging detection is crucial. Magnetic resonance imaging is the technique of choice for the diagnosis. We present two cases of idiopathic spinal cord herniation and show the imaging findings that make it possible to recognize and diagnose this condition. & 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
´lvarez). Correo electro ´nico: [email protected] (E. Salvador A 0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.01.018
ARTICLE IN PRESS ´lvarez et al E. Salvador A
354
Introduccio ´n La hernia medular idiopa ´tica, a diferencia de la hernia medular postrauma´tica o yatroge´nica, es una causa muy poco frecuente de mielopatı´a, originada por una hernia medular a trave´s de un defecto de la duramadre. Wortzman et al en 1974 fueron los primeros en publicar un caso de hernia medular idiopa ´tica tratada quiru ´rgicamente; desde entonces, y gracias al desarrollo de los equipos de resonancia, se han publicado en la literatura me´dica hasta un total de 92 casos1. La importancia de esta entidad radica en ser una causa potencialmente reversible de mielopatı´a si se realiza un diagno ´stico precoz, ya que el cierre del defecto dural en pacientes con sintomatologı´a progresiva puede llegar a revertir los de´ficits neurolo ´gicos producidos. La resonancia magne´tica (RM) es la te´cnica de imagen ma ´s apropiada para el diagno ´stico, ya que descarta la existencia de un quiste aracnoideo, que es la entidad principal en el diagno ´stico diferencial2. A propo ´sito de 2 casos de hernia medular idiopa ´tica diagnosticados con RM, revisamos los hallazgos radiolo ´gicos de esta entidad con el fin de conocerla y poder ası´ diagnosticarla.
posible hernia medular idiopa ´tica, dada la ausencia de antecedente trauma ´tico previo, o la existencia de un quiste aracnoideo posterior. Se completa el estudio con secuencia cine RM de contraste de fase (PC) de lı´quido cefalorraquı´deo (LCR) (fig. 3) donde se evidencia flujo turbulento y continuo, en localizacio ´n dorsal a la angulacio ´n medular, sin evidencia de quiste aracnoideo posterior. Estos hallazgos confirman la sospecha de hernia medular idiopa ´tica. Se decide tratamiento conservador, dado que el paciente se mantiene estable y rechaza la posibilidad de un tratamiento quiru ´rgico.
Caso 2 Varo ´n de 40 an ˜os sin antecedentes personales de intere´s; es remitido a la consulta de neurologı´a por presentar sensacio ´n de pesadez y sobrecarga fluctuante en ambas piernas, sin
Presentacio ´n de los casos Caso 1 Varo ´n de 38 an ˜os que acude a consulta de neurologı´a para valoracio ´n de una lumbalgia meca ´nica. En la exploracio ´n presenta movilidad lumbar completa con dolor a la palpacio ´n de la musculatura dorsal y desequilibrio de hombros, con fuerza distal conservada. En el estudio de RM dorsal se identifica una angulacio ´n y desplazamiento ventral de la me´dula dorsal a la altura del cuerpo vertebral T3 (fig. 1). En los cortes axiales se observa una disminucio ´n del espacio subaracnoideo anterior y un aumento del espacio subaracnoideo posterior (fig. 2). Ante estos ´stico diferencial entre una hallazgos se plantea el diagno
Figuras 1 y 2 1. Estudio de resonancia magne´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 en plano sagital, donde se identifica un adelgazamiento de la me´dula con desplazamiento anterior de e ´sta, en ´ntimo ı contacto con el cuerpo vertebral (caso 1). 2. Estudio de resonancia magne´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 en plano axial, se observa el aumento del espacio subaracnoideo posterior y una llamativa disminucio ´n del espacio subaracnoideo anterior (caso 1).
Figura 3 Secuencia 2D cine contraste de fase axial, donde se identifica el cambio de flujo (flecha) secundario al flujo libre de lı´quido cefalorraquı´deo y a la ausencia de quiste aracnoideo.
Figuras 4 y 5 4. Estudio de resonancia magne´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 con supresio ´n grasa en plano sagital, donde se identifica el adelgazamiento y acodamiento de la me´dula en ´ntimo ı contacto con el cuerpo vertebral (caso 2). 5. Estudio de resonancia magne ´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 en plano axial, donde se muestra un aumento del espacio subaracnoideo posterior y la me´dula en ´ıntimo contacto con el cuerpo vertebral (caso 2).
ARTICLE IN PRESS Herniacio ´n medular idiopa ´tica: una entidad poco frecuente
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identificar una causa desencadenante. Asimismo, el paciente refiere adormecimiento perineal y ocasionalmente adormecimiento de la mano derecha. En la exploracio ´n fı´sica realizada se detecta una espasticidad bilateral de predominio izquierdo. Se le realiza una RM dorsolumbar, y la RM lumbar resulta normal. En la RM dorsal (fig. 4) se observa un adelgazamiento focal del pare´nquima medular dorsal correspondiente al nivel T6 (fig. 5), con una extensio ´n de aproximadamente 12 mm. En la secuencia cine RM de PC se evidencio ´ un flujo continuo, lo que permitio ´ descartar la posible existencia de un quiste aracnoideo. Ante los hallazgos descritos y la ausencia de antecedentes trauma ´ticos y quiru ´rgicos previos, se diagnostica al paciente de hernia medular idiopa ´tica. El paciente rechazo ´, por el momento, el tratamiento quiru ´rgico.
del LCR en la zona donde se encuentra la hernia. No es raro que existan a ´reas hiperintensas en secuencias T2 en la me´dula, que traducen mielopatı´a1. Ante un desplazamiento ventral y una angulacio ´n de la me´dula, especialmente en la me´dula dorsal en las ima ´genes de RM, hay que excluir un quiste aracnoideo posterior antes de diagnosticar una hernia medular idiopa ´tica. Las secuencias 2D cine de PC en RM son muy u ´tiles para descartar el quiste aracnoideo, ya que demuestran el flujo del LCR en el espacio subaracnoideo posterior al segmento medular herniado2. Es fundamental descartar el quiste aracnoideo, ya que el abordaje quiru ´rgico del quiste es posterior, a diferencia del abordaje anterior en los casos de hernia medular4. Otro me´todo diagno ´stico ma ´s invasivo es el estudio mielogra ´fico con TC, reservado a pacientes en los que no se pueda realizar una RM o en los que el estudio de RM no sea concluyente. La te ´cnica demuestra el libre movimiento del contraste mielogra ´fico en el nivel de la herniacio ´n2. La intervencio ´n quiru ´rgica en los casos de hernia medular tiene como objetivos la liberacio ´n del anclaje medular, la reduccio ´n de la zona herniada y la oclusio ´n del defecto dural, con el fin de evitar la recurrencia4. En muchos de los casos descritos se ha observado la reversibilidad de la sintomatologı´a tras la intervencio ´n, por lo que se recomienda plantear el tratamiento quiru ´rgico antes de que en la me´dula existan cambios isque´micos irreversibles que impidan la recuperacio ´n funcional del paciente. En conclusio ´n, la hernia medular esponta ´nea o idiopa ´tica es un trastorno raro y frecuentemente no reconocido, causa de mielopatı´a potencialmente reversible. Es importante conocer esta entidad y sus hallazgos radiolo ´gicos para diagnosticar la hernia medular de una manera precoz, que permita un correcto abordaje quiru ´rgico en los casos de sintomatologı´a acusada y progresiva, con gran probabilidad de recuperacio ´n de los de´ficits neurolo ´gicos producidos5.
Discusio ´n La hernia medular idiopa ´tica, que se diferencia de las variedades iatroge´nica y postrauma´tica por la falta de antecedentes, es una enfermedad rara, frecuentemente no reconocida y, por lo tanto, no diagnosticada, cuya relevancia radica en constituir una causa de mielopatı´a reversible con tratamiento quiru ´rgico. Se caracteriza por la existencia de un pequen ˜o defecto dural, casi siempre en la parte anterior de la duramadre; a trave´s de e´sta se hernia parcialmente la me ´dula hacia el espacio epidural. Desde su reconocimiento en 1974 por parte de Wortzman, se han publicado hasta 92 casos en la literatura me´dica1. La patogenia de la hernia medular idiopa ´tica no se conoce, aunque se han descrito varias teorı´as: algunas postulan la presencia de un quiste aracnoideo dorsal que desplazarı´a centralmente la me´dula, lo que favorecerı´a su herniacio ´n; otras describen la existencia de una alteracio ´n conge´nita de la duramadre consistente en una duplicacio ´n de e ´sta, que producirı´a la hernia entre ambas capas1. Independientemente del origen del defecto de la duramadre, la protrusio ´n de la me ´dula a trave´s de e ´ste provocarı´a una isquemia progresiva del tejido nervioso, asociada al anclaje y distorsio ´n de la me´dula, que determinarı´a el dan ˜o y la aparicio ´n de la mielopatı´a2. Se presenta en adultos jo ´venes y origina un cuadro progresivo de hemiseccio ´n medular (sı´ndrome BrownSe ´quard), dado que en la mayorı´a de los casos la ubicacio ´n del orificio herniario es ventrolateral; son menos frecuentes otras manifestaciones, como paraparesia espa ´stica, incontinencia, alteraciones en la marcha, disminucio ´n de la sensibilidad te´rmica en piernas o dolor. Las ima ´genes radiolo ´gicas son el me´todo principal para el diagno ´stico de hernia medular idiopa ´tica y la RM es la te ´cnica de eleccio ´n para su diagno ´stico. Los hallazgos consisten en un acodamiento con adelgazamiento de la me´dula espinal en las ima ´genes sagitales que se limita normalmente a uno o dos cuerpos vertebrales, y se acompan ˜a de un aumento del espacio subaracnoideo posterior3. El defecto dural se encuentra con mayor frecuencia en la me´dula dorsal y es ma ´s frecuente en los niveles comprendidos entre T4 y T7. Se pueden encontrar artefactos de flujo provocados por el aumento de la velocidad de circulacio ´n
Autorı´a Elena Salvador (autora principal) ha redactado el texto y ha realizado la bu ´squeda bibliogra ´fica ası´ como la recopilacio ´n de los casos y su seguimiento. Mar Jime´nez ha intervenido en la redaccio ´n del trabajo y la revisio ´n de e ´ste, y ha dado la aprobacio ´n final para publicar. Luis Herraiz ha contribuido en la concepcio ´n y disen ˜o de la publicacio ´n ası´ como con aportaciones intelectuales relevantes. Javier Pardo, como me´dico responsable de los pacientes, ha colaborado en la aportacio ´n de los casos ası´ como en la bu ´squeda bibliogra ´fica y el control evolutivo mediante la aportacio ´n de la informacio ´n clı´nica y evolutiva.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Parmar H, Park P, Brahma B, Gandhi D. Imaging of idiopathic spinal cord herniation. Radiographics. 2008;28:511–8.
ARTICLE IN PRESS 356 2. Brugieres P, Malapert D, Adle-Biassette H, Fuerxer F, Djindjian M, Gaston A. Idiopathic spinal cord herniation: Value of MR phasecontrast imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20:935–9. 3. Watters MR, Stears JC, Osborn AG, Turner GE, Burton BS, Lillehei K, et al. Transdural spinal cord herniation: Imaging and clinical spectra. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19:1337–44.
´lvarez et al E. Salvador A 4. Dix JE, Griffitt W, Yates C, Johnson B. Spontaneous thoracic spinal cord herniation through an anterior dural defect. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19:1345–8. 5. Maggiore P, Gidekel A. Hernia medular esponta ´nea: reporte de un caso. Revisio ´n de la literatura y teorı´a sobre las ima ´genes de IRM postoperatorias. Rev Argent Neuroc. 2004;18:133.
www.elsevier.es/rx
´ N BREVE COMUNICACIO
Herniacio ´n medular idiopa ´tica: una entidad poco frecuente ´lvareza,, M. Jime E. Salvador A ´nez De La Pen ˜ab, L. Herraiz Hidalgob y J. Pardo Morenoc a
Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Universitario Doce de Octubre, Madrid, Espan ˜a Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Quiro ´n, Madrid, Espan ˜a c Servicio de Neurologı´a, Hospital Quiro ´n, Madrid, Espan ˜a b
Recibido el 31 de agosto de 2009; aceptado el 27 de enero de 2010 Disponible en Internet el 10 de abril de 2010
PALABRAS CLAVE Hernia medular; Idiopa ´tico; Mielopatı´a
KEYWORDS Medullary hernia; Idiopathic; Myelopathy
Resumen La hernia medular idiopa ´tica es una entidad rara, causante de mielopatı´a progresiva. Es el resultado de una hernia de la me´dula espinal a trave´s de un defecto de la duramadre, de etiologı´a no conocida. La forma de presentacio ´n clı´nica ma ´s habitual es como un sı´ndrome de Brown-Se´quard. La importancia de un diagno ´stico radiolo ´gico precoz radica en que es causa reversible de mielopatı´a, ya que el defecto dural es corregible quiru ´rgicamente con una alta tasa de recuperacio ´n funcional. La resonancia magne´tica es la te ´cnica de imagen de eleccio ´n para el diagno ´stico. A continuacio ´n se presentan 2 casos de hernia medular idiopa ´tica donde se muestran los hallazgos radiolo ´gicos que nos permiten reconocer y diagnosticar esta entidad. & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Idiopathic spinal cord herniation: A rare condition Abstract Idiopathic spinal cord hernia, in which the reason that spinal cord protrudes through a defect in the dura mater is unknown, is a rare cause of progressive myelopathy. The most common clinical presentation is Brown-Se ´quard syndrome. Spinal cord herniation is a reversible cause of myelopathy: surgery to correct the defect in the dura mater has a high rate of functional recovery. Thus, early imaging detection is crucial. Magnetic resonance imaging is the technique of choice for the diagnosis. We present two cases of idiopathic spinal cord herniation and show the imaging findings that make it possible to recognize and diagnose this condition. & 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
´lvarez). Correo electro ´nico: [email protected] (E. Salvador A 0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.01.018
ARTICLE IN PRESS ´lvarez et al E. Salvador A
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Introduccio ´n La hernia medular idiopa ´tica, a diferencia de la hernia medular postrauma´tica o yatroge´nica, es una causa muy poco frecuente de mielopatı´a, originada por una hernia medular a trave´s de un defecto de la duramadre. Wortzman et al en 1974 fueron los primeros en publicar un caso de hernia medular idiopa ´tica tratada quiru ´rgicamente; desde entonces, y gracias al desarrollo de los equipos de resonancia, se han publicado en la literatura me´dica hasta un total de 92 casos1. La importancia de esta entidad radica en ser una causa potencialmente reversible de mielopatı´a si se realiza un diagno ´stico precoz, ya que el cierre del defecto dural en pacientes con sintomatologı´a progresiva puede llegar a revertir los de´ficits neurolo ´gicos producidos. La resonancia magne´tica (RM) es la te´cnica de imagen ma ´s apropiada para el diagno ´stico, ya que descarta la existencia de un quiste aracnoideo, que es la entidad principal en el diagno ´stico diferencial2. A propo ´sito de 2 casos de hernia medular idiopa ´tica diagnosticados con RM, revisamos los hallazgos radiolo ´gicos de esta entidad con el fin de conocerla y poder ası´ diagnosticarla.
posible hernia medular idiopa ´tica, dada la ausencia de antecedente trauma ´tico previo, o la existencia de un quiste aracnoideo posterior. Se completa el estudio con secuencia cine RM de contraste de fase (PC) de lı´quido cefalorraquı´deo (LCR) (fig. 3) donde se evidencia flujo turbulento y continuo, en localizacio ´n dorsal a la angulacio ´n medular, sin evidencia de quiste aracnoideo posterior. Estos hallazgos confirman la sospecha de hernia medular idiopa ´tica. Se decide tratamiento conservador, dado que el paciente se mantiene estable y rechaza la posibilidad de un tratamiento quiru ´rgico.
Caso 2 Varo ´n de 40 an ˜os sin antecedentes personales de intere´s; es remitido a la consulta de neurologı´a por presentar sensacio ´n de pesadez y sobrecarga fluctuante en ambas piernas, sin
Presentacio ´n de los casos Caso 1 Varo ´n de 38 an ˜os que acude a consulta de neurologı´a para valoracio ´n de una lumbalgia meca ´nica. En la exploracio ´n presenta movilidad lumbar completa con dolor a la palpacio ´n de la musculatura dorsal y desequilibrio de hombros, con fuerza distal conservada. En el estudio de RM dorsal se identifica una angulacio ´n y desplazamiento ventral de la me´dula dorsal a la altura del cuerpo vertebral T3 (fig. 1). En los cortes axiales se observa una disminucio ´n del espacio subaracnoideo anterior y un aumento del espacio subaracnoideo posterior (fig. 2). Ante estos ´stico diferencial entre una hallazgos se plantea el diagno
Figuras 1 y 2 1. Estudio de resonancia magne´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 en plano sagital, donde se identifica un adelgazamiento de la me´dula con desplazamiento anterior de e ´sta, en ´ntimo ı contacto con el cuerpo vertebral (caso 1). 2. Estudio de resonancia magne´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 en plano axial, se observa el aumento del espacio subaracnoideo posterior y una llamativa disminucio ´n del espacio subaracnoideo anterior (caso 1).
Figura 3 Secuencia 2D cine contraste de fase axial, donde se identifica el cambio de flujo (flecha) secundario al flujo libre de lı´quido cefalorraquı´deo y a la ausencia de quiste aracnoideo.
Figuras 4 y 5 4. Estudio de resonancia magne´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 con supresio ´n grasa en plano sagital, donde se identifica el adelgazamiento y acodamiento de la me´dula en ´ntimo ı contacto con el cuerpo vertebral (caso 2). 5. Estudio de resonancia magne ´tica de columna dorsal, secuencia potenciada en T2 en plano axial, donde se muestra un aumento del espacio subaracnoideo posterior y la me´dula en ´ıntimo contacto con el cuerpo vertebral (caso 2).
ARTICLE IN PRESS Herniacio ´n medular idiopa ´tica: una entidad poco frecuente
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identificar una causa desencadenante. Asimismo, el paciente refiere adormecimiento perineal y ocasionalmente adormecimiento de la mano derecha. En la exploracio ´n fı´sica realizada se detecta una espasticidad bilateral de predominio izquierdo. Se le realiza una RM dorsolumbar, y la RM lumbar resulta normal. En la RM dorsal (fig. 4) se observa un adelgazamiento focal del pare´nquima medular dorsal correspondiente al nivel T6 (fig. 5), con una extensio ´n de aproximadamente 12 mm. En la secuencia cine RM de PC se evidencio ´ un flujo continuo, lo que permitio ´ descartar la posible existencia de un quiste aracnoideo. Ante los hallazgos descritos y la ausencia de antecedentes trauma ´ticos y quiru ´rgicos previos, se diagnostica al paciente de hernia medular idiopa ´tica. El paciente rechazo ´, por el momento, el tratamiento quiru ´rgico.
del LCR en la zona donde se encuentra la hernia. No es raro que existan a ´reas hiperintensas en secuencias T2 en la me´dula, que traducen mielopatı´a1. Ante un desplazamiento ventral y una angulacio ´n de la me´dula, especialmente en la me´dula dorsal en las ima ´genes de RM, hay que excluir un quiste aracnoideo posterior antes de diagnosticar una hernia medular idiopa ´tica. Las secuencias 2D cine de PC en RM son muy u ´tiles para descartar el quiste aracnoideo, ya que demuestran el flujo del LCR en el espacio subaracnoideo posterior al segmento medular herniado2. Es fundamental descartar el quiste aracnoideo, ya que el abordaje quiru ´rgico del quiste es posterior, a diferencia del abordaje anterior en los casos de hernia medular4. Otro me´todo diagno ´stico ma ´s invasivo es el estudio mielogra ´fico con TC, reservado a pacientes en los que no se pueda realizar una RM o en los que el estudio de RM no sea concluyente. La te ´cnica demuestra el libre movimiento del contraste mielogra ´fico en el nivel de la herniacio ´n2. La intervencio ´n quiru ´rgica en los casos de hernia medular tiene como objetivos la liberacio ´n del anclaje medular, la reduccio ´n de la zona herniada y la oclusio ´n del defecto dural, con el fin de evitar la recurrencia4. En muchos de los casos descritos se ha observado la reversibilidad de la sintomatologı´a tras la intervencio ´n, por lo que se recomienda plantear el tratamiento quiru ´rgico antes de que en la me´dula existan cambios isque´micos irreversibles que impidan la recuperacio ´n funcional del paciente. En conclusio ´n, la hernia medular esponta ´nea o idiopa ´tica es un trastorno raro y frecuentemente no reconocido, causa de mielopatı´a potencialmente reversible. Es importante conocer esta entidad y sus hallazgos radiolo ´gicos para diagnosticar la hernia medular de una manera precoz, que permita un correcto abordaje quiru ´rgico en los casos de sintomatologı´a acusada y progresiva, con gran probabilidad de recuperacio ´n de los de´ficits neurolo ´gicos producidos5.
Discusio ´n La hernia medular idiopa ´tica, que se diferencia de las variedades iatroge´nica y postrauma´tica por la falta de antecedentes, es una enfermedad rara, frecuentemente no reconocida y, por lo tanto, no diagnosticada, cuya relevancia radica en constituir una causa de mielopatı´a reversible con tratamiento quiru ´rgico. Se caracteriza por la existencia de un pequen ˜o defecto dural, casi siempre en la parte anterior de la duramadre; a trave´s de e´sta se hernia parcialmente la me ´dula hacia el espacio epidural. Desde su reconocimiento en 1974 por parte de Wortzman, se han publicado hasta 92 casos en la literatura me´dica1. La patogenia de la hernia medular idiopa ´tica no se conoce, aunque se han descrito varias teorı´as: algunas postulan la presencia de un quiste aracnoideo dorsal que desplazarı´a centralmente la me´dula, lo que favorecerı´a su herniacio ´n; otras describen la existencia de una alteracio ´n conge´nita de la duramadre consistente en una duplicacio ´n de e ´sta, que producirı´a la hernia entre ambas capas1. Independientemente del origen del defecto de la duramadre, la protrusio ´n de la me ´dula a trave´s de e ´ste provocarı´a una isquemia progresiva del tejido nervioso, asociada al anclaje y distorsio ´n de la me´dula, que determinarı´a el dan ˜o y la aparicio ´n de la mielopatı´a2. Se presenta en adultos jo ´venes y origina un cuadro progresivo de hemiseccio ´n medular (sı´ndrome BrownSe ´quard), dado que en la mayorı´a de los casos la ubicacio ´n del orificio herniario es ventrolateral; son menos frecuentes otras manifestaciones, como paraparesia espa ´stica, incontinencia, alteraciones en la marcha, disminucio ´n de la sensibilidad te´rmica en piernas o dolor. Las ima ´genes radiolo ´gicas son el me´todo principal para el diagno ´stico de hernia medular idiopa ´tica y la RM es la te ´cnica de eleccio ´n para su diagno ´stico. Los hallazgos consisten en un acodamiento con adelgazamiento de la me´dula espinal en las ima ´genes sagitales que se limita normalmente a uno o dos cuerpos vertebrales, y se acompan ˜a de un aumento del espacio subaracnoideo posterior3. El defecto dural se encuentra con mayor frecuencia en la me´dula dorsal y es ma ´s frecuente en los niveles comprendidos entre T4 y T7. Se pueden encontrar artefactos de flujo provocados por el aumento de la velocidad de circulacio ´n
Autorı´a Elena Salvador (autora principal) ha redactado el texto y ha realizado la bu ´squeda bibliogra ´fica ası´ como la recopilacio ´n de los casos y su seguimiento. Mar Jime´nez ha intervenido en la redaccio ´n del trabajo y la revisio ´n de e ´ste, y ha dado la aprobacio ´n final para publicar. Luis Herraiz ha contribuido en la concepcio ´n y disen ˜o de la publicacio ´n ası´ como con aportaciones intelectuales relevantes. Javier Pardo, como me´dico responsable de los pacientes, ha colaborado en la aportacio ´n de los casos ası´ como en la bu ´squeda bibliogra ´fica y el control evolutivo mediante la aportacio ´n de la informacio ´n clı´nica y evolutiva.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Parmar H, Park P, Brahma B, Gandhi D. Imaging of idiopathic spinal cord herniation. Radiographics. 2008;28:511–8.
ARTICLE IN PRESS 356 2. Brugieres P, Malapert D, Adle-Biassette H, Fuerxer F, Djindjian M, Gaston A. Idiopathic spinal cord herniation: Value of MR phasecontrast imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20:935–9. 3. Watters MR, Stears JC, Osborn AG, Turner GE, Burton BS, Lillehei K, et al. Transdural spinal cord herniation: Imaging and clinical spectra. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19:1337–44.
´lvarez et al E. Salvador A 4. Dix JE, Griffitt W, Yates C, Johnson B. Spontaneous thoracic spinal cord herniation through an anterior dural defect. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19:1345–8. 5. Maggiore P, Gidekel A. Hernia medular esponta ´nea: reporte de un caso. Revisio ´n de la literatura y teorı´a sobre las ima ´genes de IRM postoperatorias. Rev Argent Neuroc. 2004;18:133.