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Hipertensión arterial, hipokaliemia grave e hiperaldosteronismo como forma de presentación de un carcinoma suprarrenal
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CARTAS AL DIRECTOR Hipertensión arterial, hipokaliemia grave e hiperaldosteronismo como forma de presentación de un carcinoma suprarrenal R. Álvarez Navascués, J. M. Baltar Martín, A. Sastre López, F. Fernández-Vega y R. Marín Iranzo Servicio de Nefrología. Hospital Central de Asturias. Oviedo. España
Señor director: Los tumores adrenales primarios son raros. Dependiendo de su origen, pueden causar síndrome de Cushing, virilización, hiperaldosteronismo, hipertensión, efecto masa abdominal o pasar desapercibidos1. Los más frecuentes son los incidentalomas, adenomas y carcinomas. Estos últimos tienen una incidencia de un caso por año y millón de población y presentan una distribución bimodal, siendo más frecuentes en menores de cinco años, y después entre la cuarta y quinta década de la vida. Igualmente tienen una mayor prevalencia en mujeres con una proporción de 1,6 a 11, 2. Como manifestación clínica aparece síndrome de Cushing en el 45 % de ellos, virilización en el 25% o ambas. Que manifiesten hipersecreción de aldosterona sólo se describe en el 10% de ellos3. Presentamos el caso de una mujer de 50 años que acude al hospital por parestesias en miembros inferiores y en la que se objetivó hipokaliemia grave (1,6 mEq/l), así como cifras elevadas de presión arterial (220/120 mmHg). Carecía de antecedentes reseñables y no había presentado clínica alguna salvo las parestesias descritas. En estudios realizados se encontraron niveles muy elevados de aldosterona (2.190 pg/ml), con renina de 0,8 ng/ml/h, con el resto de los parámetros hormonales dentro de la normalidad. Presentaba como repercusión en órganos diana, hipertrofia de ventrículo izquierdo, microalbuminuria y fondo de ojo con retinopatía hipertensiva grado II. En la resonancia magnética practicada encontramos un nódulo suprarrenal izquierdo de 3 cm que sugería adenoma funcionante. Previa mejoría del potasio con necesidad de aportes muy importantes y control de presión Correspondencia: R. Álvarez Navascués. Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Central de Asturias. C. /Celestino Villamil, s/n. 33006 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
arterial que precisó dosis de 200 mg de espironolactona junto con 10 mg de amlodipino y con la sospecha firme de hiperaldosteronismo primario, se practicó adrenalectomía laparoscópica que cursó sin incidencias. El informe histológico reseñaba proliferación de células corticales, poligonales, con necrosis focal y elevado número de mitosis (más de 5/10 por campo de gran aumento) con núcleos aberrantes y pleomorfismo, así como un índice de proliferación elevado. El estudio inmunohistoquímico presentó positividad para vimentina a nivel del estroma. El diagnóstico fue de carcinoma de corteza suprarrenal. Ante este inesperado hallazgo, nos pusimos en contacto con el Servicio de Endocrinología, que tras repetir pruebas de estadiaje (negativas) completó el tratamiento quirúrgico con mitotane. La evolución, tres meses después, ha sido buena, presentando normalización de cifras de aldosterona y potasio, y presión arterial controlada con sólo 25 mg de espironolactona. Presentamos este caso, de extrema rareza, aunque hemos encontrado otros similares en la literatura revisada4-6. Cuando todo parecía tratarse de un hiperaldosteronismo primario por adenoma, nos encontramos con el diagnóstico casual de un carcinoma suprarrenal que como única manifestación clínica había ocasionado parestesias. No sabemos el tiempo de evolución del mismo; por un lado es razonable pensar que la hipertensión arterial llevara tiempo instaurada por la repercusión orgánica de la misma; por otro, es raro que un carcinoma suprarrenal de tiempo de evolución no hubiese dado otras manifestaciones clínicas u hormonales y que no presentase datos de extensión local o metastásica. Aunque la evolución inicial ha sido buena, falta por ver si con el tiempo aparecen otras manifestaciones tumorales y cuál sería la manifestación hormonal de ellas. No hemos encontrado series que hablen con extensión de ello. En cualquier caso, existe consenso en cuanto a que el tratamiento debe ser inicialmente quirúrgico para complementarlo después con mitotane y/u otra terapia adyuvante7.
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Nos parece un caso de gran interés, pues no habíamos visto antes una hipertensión arterial secundaria de este origen en nuestro centro. Bibliografía 1. Libertino JM. Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment. J Urol. 2003;169:5-10. 2. Vierhapper H. Adrenocortical tumors: clinical symptoms and biochemical diagnosis. Eur J Radiol. 2002;41(82): 88-94.
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3. Boushey RP, Dackiw AP. Adrenal cortical carcinoma. Curr Treat Options Oncol. 2001;2:355-64. 4. Sun X, Ayala A, Castro CY. Adrenocortical carcinoma with concomitant myelolipoma in a patient with hyperaldosteronism. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:144-7. 5. Dixon AN, Bing RF. Two cases of adrenocortical carcinoma presenting as Conn’s syndrome. J Hum Hypertens. 2001; 15(1):75-9. 6. Parajo A, Firvida JL, Otero E, García M, Montero M. Isolated primary hyperaldosteronism caused by adrenocortical carcinoma. Arch Esp Urol. 2000;53:931-4. 7. Sturgeon C, Kebebew E. Laparoscopic adrenalectomy for malignancy. Surg Clin North Am. 2004;84:755-74.
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CARTAS AL DIRECTOR Hipertensión arterial, hipokaliemia grave e hiperaldosteronismo como forma de presentación de un carcinoma suprarrenal R. Álvarez Navascués, J. M. Baltar Martín, A. Sastre López, F. Fernández-Vega y R. Marín Iranzo Servicio de Nefrología. Hospital Central de Asturias. Oviedo. España
Señor director: Los tumores adrenales primarios son raros. Dependiendo de su origen, pueden causar síndrome de Cushing, virilización, hiperaldosteronismo, hipertensión, efecto masa abdominal o pasar desapercibidos1. Los más frecuentes son los incidentalomas, adenomas y carcinomas. Estos últimos tienen una incidencia de un caso por año y millón de población y presentan una distribución bimodal, siendo más frecuentes en menores de cinco años, y después entre la cuarta y quinta década de la vida. Igualmente tienen una mayor prevalencia en mujeres con una proporción de 1,6 a 11, 2. Como manifestación clínica aparece síndrome de Cushing en el 45 % de ellos, virilización en el 25% o ambas. Que manifiesten hipersecreción de aldosterona sólo se describe en el 10% de ellos3. Presentamos el caso de una mujer de 50 años que acude al hospital por parestesias en miembros inferiores y en la que se objetivó hipokaliemia grave (1,6 mEq/l), así como cifras elevadas de presión arterial (220/120 mmHg). Carecía de antecedentes reseñables y no había presentado clínica alguna salvo las parestesias descritas. En estudios realizados se encontraron niveles muy elevados de aldosterona (2.190 pg/ml), con renina de 0,8 ng/ml/h, con el resto de los parámetros hormonales dentro de la normalidad. Presentaba como repercusión en órganos diana, hipertrofia de ventrículo izquierdo, microalbuminuria y fondo de ojo con retinopatía hipertensiva grado II. En la resonancia magnética practicada encontramos un nódulo suprarrenal izquierdo de 3 cm que sugería adenoma funcionante. Previa mejoría del potasio con necesidad de aportes muy importantes y control de presión Correspondencia: R. Álvarez Navascués. Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Central de Asturias. C. /Celestino Villamil, s/n. 33006 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
arterial que precisó dosis de 200 mg de espironolactona junto con 10 mg de amlodipino y con la sospecha firme de hiperaldosteronismo primario, se practicó adrenalectomía laparoscópica que cursó sin incidencias. El informe histológico reseñaba proliferación de células corticales, poligonales, con necrosis focal y elevado número de mitosis (más de 5/10 por campo de gran aumento) con núcleos aberrantes y pleomorfismo, así como un índice de proliferación elevado. El estudio inmunohistoquímico presentó positividad para vimentina a nivel del estroma. El diagnóstico fue de carcinoma de corteza suprarrenal. Ante este inesperado hallazgo, nos pusimos en contacto con el Servicio de Endocrinología, que tras repetir pruebas de estadiaje (negativas) completó el tratamiento quirúrgico con mitotane. La evolución, tres meses después, ha sido buena, presentando normalización de cifras de aldosterona y potasio, y presión arterial controlada con sólo 25 mg de espironolactona. Presentamos este caso, de extrema rareza, aunque hemos encontrado otros similares en la literatura revisada4-6. Cuando todo parecía tratarse de un hiperaldosteronismo primario por adenoma, nos encontramos con el diagnóstico casual de un carcinoma suprarrenal que como única manifestación clínica había ocasionado parestesias. No sabemos el tiempo de evolución del mismo; por un lado es razonable pensar que la hipertensión arterial llevara tiempo instaurada por la repercusión orgánica de la misma; por otro, es raro que un carcinoma suprarrenal de tiempo de evolución no hubiese dado otras manifestaciones clínicas u hormonales y que no presentase datos de extensión local o metastásica. Aunque la evolución inicial ha sido buena, falta por ver si con el tiempo aparecen otras manifestaciones tumorales y cuál sería la manifestación hormonal de ellas. No hemos encontrado series que hablen con extensión de ello. En cualquier caso, existe consenso en cuanto a que el tratamiento debe ser inicialmente quirúrgico para complementarlo después con mitotane y/u otra terapia adyuvante7.
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Nos parece un caso de gran interés, pues no habíamos visto antes una hipertensión arterial secundaria de este origen en nuestro centro. Bibliografía 1. Libertino JM. Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment. J Urol. 2003;169:5-10. 2. Vierhapper H. Adrenocortical tumors: clinical symptoms and biochemical diagnosis. Eur J Radiol. 2002;41(82): 88-94.
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3. Boushey RP, Dackiw AP. Adrenal cortical carcinoma. Curr Treat Options Oncol. 2001;2:355-64. 4. Sun X, Ayala A, Castro CY. Adrenocortical carcinoma with concomitant myelolipoma in a patient with hyperaldosteronism. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:144-7. 5. Dixon AN, Bing RF. Two cases of adrenocortical carcinoma presenting as Conn’s syndrome. J Hum Hypertens. 2001; 15(1):75-9. 6. Parajo A, Firvida JL, Otero E, García M, Montero M. Isolated primary hyperaldosteronism caused by adrenocortical carcinoma. Arch Esp Urol. 2000;53:931-4. 7. Sturgeon C, Kebebew E. Laparoscopic adrenalectomy for malignancy. Surg Clin North Am. 2004;84:755-74.
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