- Email: [email protected]
Ichtyose associée à une hypertriglycéridémie : pensez au syndrome de Dorfman–Chanarin !
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 502–520 accident ischémique cardiovasculaire. Il est important de dépister les manifestations cardiométaboliques lors du diagnostic de la maladie, afin d’instaurer les mesures hygiénodiététiques et thérapeutiques adéquates. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1035 P868
Une association à connaître : syndrome métabolique et maladie de Verneuil Dr M. Lahouel a , Dr R. Gammoudi a , Pr L. Boussofara a , Dr Y. Hasni b,∗ , Dr W. Saidi a , Pr N. Ghariani a , Dr M. Sana a , Pr A. Amina a , Pr C. Belajouza a , Pr M. Denguezli a , Pr R. Nouira a a Service de dermatologie, hôpital universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Service d’endocrinologie, hôpital universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni) Introduction La maladie de Verneuil (MV) ou hidradénite suppuré est une dermatose inflammatoire chronique. Des associations ont été rapportées avec d’autres maladies dont le syndrome métabolique. Matériels et méthodes Étude transversale descriptive et analytique portant sur 41 patients chez qui le diagnostic de maladie de Verneuil a été porté entre 2006 et 2016 au service de dermatologie de Sousse. Résultats Les principales comorbidités étaient comme suit : tendance au surpoids-obésité chez 46,3 % des cas, un syndrome métabolique chez 24,4 % d’entre eux. Un syndrome des ovaires polykystique était retenu chez 10 % des patientes. Un tabagisme actif était présent dans 65,9 % des cas. Les paramètres significativement associes à une expression plus sévère de la MV chez nos patients étaient surpoids-obésité (p = 0,001), un syndrome métabolique (p = 0,018) et un tabagisme actif (p = 0,014). Discussion Notre étude suggère un profil à risque chez les individus issus d’un milieu défavorisé porteurs de comorbidités : principalement syndrome métabolique, obésité et tabagisme, responsables d’une expression plus sévère de la maladie. Ce profil de comorbidités au cours de l’hidrosadénite suppurée implique une démarche de prévention du risque cardiovasculaire et une prise encharge globale chez ces patients. Conclusion La maladie de Verneuil et son profil de comorbidités doivent être mieux connus en vue d’une optimisation de la prise en charge des patients encore décevante. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1036 P869
Ichtyose associée à une hypertriglycéridémie : pensez au syndrome de Dorfman–Chanarin ! Dr N. Ghariani Fetoui a , Dr S. Mokni a , Dr N. Nabli a , Dr Y. Hasni b,∗ , Dr R. Gammoudi a , Dr A. Aounallah a , Dr L. Boussofara a , Pr C. Belajouza a , Pr M. Denguezli a , Pr N. Ghariani a , Pr R. Nouira a a Service de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Service d’endocrinologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni) Introduction Le syndrome de Dorfman–Chanarin (SDC) est une affection héréditaire très rare, associant une ichtyose congénitale non bulleuse à une lipidose avec surcharge en triglycérides. Observation Un patient âgé de 32 ans, né de parents consanguins, nous a consultés pour une ichtyose congénitale. L’examen dermatologique retrouvait une ichtyose lamellaire généralisée accentuée au niveau des grands plis et associée à une kératodermie palmoplantaire. L’examen somatique révélait une légère splénomégalie sans hépatomégalie. À la biologie, il avait une hypertriglycéri-
507
démie sévère (32 mmol/L) et une élévation des enzymes musculaires à 2 fois la normale. Un audiogramme avait objectivé une surdité de transmission infraclinique du côté droit. Un frottis sanguin a mis en évidence des vacuoles lipidiques au niveau des leucocytes périphériques. Le diagnostic de SDC a été posé et le patient a été mis sous acitrétine et fénofibrate associés à des émollients topiques. Discussion Le SDC est une maladie métabolique à transmission autosomique récessive, due à des mutations du gène ABHD5 (3p21). Il en résulte l’inhibition d’une enzyme, la triglycéride lipase, entraînant l’accumulation de triglycérides dans des vacuoles lipidiques cytoplasmiques dans la plupart des tissus de l’organisme. Cette anomalie métabolique engendre des manifestations systémiques variables, telles qu’une ichtyose, une splénomégalie, une stéatohépatite, une surdité neurosensorielle et des troubles oculaires divers. Le déficit musculaire demeure infraclinique dans la plupart des cas, malgré l’élévation des enzymes musculaires dans plus de 50 % des cas. Le traitement du SDC est symptomatique. L’acitrétine a montré son efficacité sur l’ichtyose, sous réserve d’une surveillance étroite du bilan lipidique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1037 P870
Comportement alimentaire chez des patientes présentant un syndrome des ovaires polykystiques
Dr S. Mahjoubi ∗ , Dr I. Kammoun , S. Kaanich , Dr M. Bennour , Dr H. Kandara , Dr L. Ben Salem Service d’endocrinologie et des maladies métaboliques, institut national de nutrition et de technologies alimentaires, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Mahjoubi) Introduction Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est un syndrome de dysfonction ovarienne dont la physiopathogénie est encore mal élucidée. Il est fréquemment associé à un syndrome métabolique. La perte de poids constitue un pilier de la prise en charge thérapeutique. Le but de ce travail était de comparer le comportement alimentaire des patientes obèses ayant un SOPK par rapport à un groupe témoin. Patientes et méthodes Étude transversale type cas témoins, colligeant 50 femmes obèses ou en surpoids âgées de 18 à 45 ans : 25 suivies pour SOPK confirmé selon le consensus de Rotterdam, 2003 et 25 témoins appariées pour l’âge et l’IMC. L’évaluation du comportement alimentaire a été faite par l’interrogatoire. Résultats Le début de la prise pondérale était postpubertaire précoce chez 68 % du groupe SOPK alors qu’il était récent, survenant à l’âge adulte chez 52 % des témoins (p = 0,01). Certaines mauvaises habitudes alimentaires étaient plus fréquentes chez les témoins telles que l’habitude de manger devant la télévision (64 % vs 32 %, p = 0,02) et la prise alimentaire en cachette (60 % vs 20 %, p = 0,04). Les troubles du comportement alimentaire étaient plus fréquents chez les témoins (p = 0,03), avec prédominance du grignotage, de l’hyperphagie prandiale et du Binge eating syndrome. Conclusion Les troubles du comportement alimentaires étaient moins fréquents chez les SOPK par rapport aux témoins de même âge et IMC. Les erreurs diététiques n’expliqueraient pas à elles seules l’obésité fréquemment observée dans ce syndrome, qui serait probablement favorisée par d’autres facteurs génétiques. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1038 P871
Prévalence de l’obésité androïde et de l’insulinorésistance chez les patients non diabétiques ayant une stéatose hépatique non alcoolique
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1035 P868
Une association à connaître : syndrome métabolique et maladie de Verneuil Dr M. Lahouel a , Dr R. Gammoudi a , Pr L. Boussofara a , Dr Y. Hasni b,∗ , Dr W. Saidi a , Pr N. Ghariani a , Dr M. Sana a , Pr A. Amina a , Pr C. Belajouza a , Pr M. Denguezli a , Pr R. Nouira a a Service de dermatologie, hôpital universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Service d’endocrinologie, hôpital universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni) Introduction La maladie de Verneuil (MV) ou hidradénite suppuré est une dermatose inflammatoire chronique. Des associations ont été rapportées avec d’autres maladies dont le syndrome métabolique. Matériels et méthodes Étude transversale descriptive et analytique portant sur 41 patients chez qui le diagnostic de maladie de Verneuil a été porté entre 2006 et 2016 au service de dermatologie de Sousse. Résultats Les principales comorbidités étaient comme suit : tendance au surpoids-obésité chez 46,3 % des cas, un syndrome métabolique chez 24,4 % d’entre eux. Un syndrome des ovaires polykystique était retenu chez 10 % des patientes. Un tabagisme actif était présent dans 65,9 % des cas. Les paramètres significativement associes à une expression plus sévère de la MV chez nos patients étaient surpoids-obésité (p = 0,001), un syndrome métabolique (p = 0,018) et un tabagisme actif (p = 0,014). Discussion Notre étude suggère un profil à risque chez les individus issus d’un milieu défavorisé porteurs de comorbidités : principalement syndrome métabolique, obésité et tabagisme, responsables d’une expression plus sévère de la maladie. Ce profil de comorbidités au cours de l’hidrosadénite suppurée implique une démarche de prévention du risque cardiovasculaire et une prise encharge globale chez ces patients. Conclusion La maladie de Verneuil et son profil de comorbidités doivent être mieux connus en vue d’une optimisation de la prise en charge des patients encore décevante. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1036 P869
Ichtyose associée à une hypertriglycéridémie : pensez au syndrome de Dorfman–Chanarin ! Dr N. Ghariani Fetoui a , Dr S. Mokni a , Dr N. Nabli a , Dr Y. Hasni b,∗ , Dr R. Gammoudi a , Dr A. Aounallah a , Dr L. Boussofara a , Pr C. Belajouza a , Pr M. Denguezli a , Pr N. Ghariani a , Pr R. Nouira a a Service de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Service d’endocrinologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni) Introduction Le syndrome de Dorfman–Chanarin (SDC) est une affection héréditaire très rare, associant une ichtyose congénitale non bulleuse à une lipidose avec surcharge en triglycérides. Observation Un patient âgé de 32 ans, né de parents consanguins, nous a consultés pour une ichtyose congénitale. L’examen dermatologique retrouvait une ichtyose lamellaire généralisée accentuée au niveau des grands plis et associée à une kératodermie palmoplantaire. L’examen somatique révélait une légère splénomégalie sans hépatomégalie. À la biologie, il avait une hypertriglycéri-
507
démie sévère (32 mmol/L) et une élévation des enzymes musculaires à 2 fois la normale. Un audiogramme avait objectivé une surdité de transmission infraclinique du côté droit. Un frottis sanguin a mis en évidence des vacuoles lipidiques au niveau des leucocytes périphériques. Le diagnostic de SDC a été posé et le patient a été mis sous acitrétine et fénofibrate associés à des émollients topiques. Discussion Le SDC est une maladie métabolique à transmission autosomique récessive, due à des mutations du gène ABHD5 (3p21). Il en résulte l’inhibition d’une enzyme, la triglycéride lipase, entraînant l’accumulation de triglycérides dans des vacuoles lipidiques cytoplasmiques dans la plupart des tissus de l’organisme. Cette anomalie métabolique engendre des manifestations systémiques variables, telles qu’une ichtyose, une splénomégalie, une stéatohépatite, une surdité neurosensorielle et des troubles oculaires divers. Le déficit musculaire demeure infraclinique dans la plupart des cas, malgré l’élévation des enzymes musculaires dans plus de 50 % des cas. Le traitement du SDC est symptomatique. L’acitrétine a montré son efficacité sur l’ichtyose, sous réserve d’une surveillance étroite du bilan lipidique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1037 P870
Comportement alimentaire chez des patientes présentant un syndrome des ovaires polykystiques
Dr S. Mahjoubi ∗ , Dr I. Kammoun , S. Kaanich , Dr M. Bennour , Dr H. Kandara , Dr L. Ben Salem Service d’endocrinologie et des maladies métaboliques, institut national de nutrition et de technologies alimentaires, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Mahjoubi) Introduction Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est un syndrome de dysfonction ovarienne dont la physiopathogénie est encore mal élucidée. Il est fréquemment associé à un syndrome métabolique. La perte de poids constitue un pilier de la prise en charge thérapeutique. Le but de ce travail était de comparer le comportement alimentaire des patientes obèses ayant un SOPK par rapport à un groupe témoin. Patientes et méthodes Étude transversale type cas témoins, colligeant 50 femmes obèses ou en surpoids âgées de 18 à 45 ans : 25 suivies pour SOPK confirmé selon le consensus de Rotterdam, 2003 et 25 témoins appariées pour l’âge et l’IMC. L’évaluation du comportement alimentaire a été faite par l’interrogatoire. Résultats Le début de la prise pondérale était postpubertaire précoce chez 68 % du groupe SOPK alors qu’il était récent, survenant à l’âge adulte chez 52 % des témoins (p = 0,01). Certaines mauvaises habitudes alimentaires étaient plus fréquentes chez les témoins telles que l’habitude de manger devant la télévision (64 % vs 32 %, p = 0,02) et la prise alimentaire en cachette (60 % vs 20 %, p = 0,04). Les troubles du comportement alimentaire étaient plus fréquents chez les témoins (p = 0,03), avec prédominance du grignotage, de l’hyperphagie prandiale et du Binge eating syndrome. Conclusion Les troubles du comportement alimentaires étaient moins fréquents chez les SOPK par rapport aux témoins de même âge et IMC. Les erreurs diététiques n’expliqueraient pas à elles seules l’obésité fréquemment observée dans ce syndrome, qui serait probablement favorisée par d’autres facteurs génétiques. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.1038 P871
Prévalence de l’obésité androïde et de l’insulinorésistance chez les patients non diabétiques ayant une stéatose hépatique non alcoolique