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Intérêt de la biopsie musculaire dans les vascularites associées aux ANCA
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A30–A104 7
Institut d’immunologie, CHRU, Lille Néphrologie-médecine interne, centre hospitalier de Valenciennes, Valenciennes 9 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital de la Conception, AP–HM, Marseille 10 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital Haut-Lévèque, CHU, Pessac 11 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 12 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, service de médecine interne, CHU de Strasbourg, Strasbourg 13 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, département de médecine interne, CH Annecy, Annecy 14 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital Foch, Suresnes 15 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital Ambroise-Paré, Suresnes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Lefèvre) 8
Introduction Le diagnostic différentiel entre granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) et le syndrome hyperéosinophilique (SHE) idiopathique est parfois difficile dans notre pratique clinique. L’absence d’asthme permet néanmoins d’écarter le diagnostic de GEPA, mais des tableaux cliniques et/ou des lésions de vascularite histologiquement prouvée ont été rapportés chez des patients hyperéosinophiliques non asthmatiques. L’objectif de ce travail est de confronter des critères diagnostics de vascularite à éosinophiles (EoV) à une revue détaillée d’observations personnelles et de cas publiés dans la littérature. Patients et méthodes Nous avons recherché dans notre base de données PMSI locale puis par une revue systématique de la littérature (MEDLINE et EMBASE ; 1978–2018), les patients répondant aux critères suivants : – vascularite à éosinophiles clinique et/ou histologiquement prouvée (vascularite avec infiltrat à prédominance d’éosinophiles dans la paroi vasculaire, et/ou vascularite avec hyperéosinophilie sanguine et/ou tissulaire) ; – absence d’étiologie d’éosinophilie secondaire ni autre vascularite définie [1] ; – absence d’ANCA ; – absence de maladie asthmatique active. Résultats Les patients répondant aux critères proposés d’EoV étaient de 10 parmi nos patients SHE idiopathiques (n = 10/83, 12 %) et de 107 dans la littérature. Après une revue critique des 117 cas, nous avons individualisé sur des caractéristiques clinicobiologiques et leur profil évolutif, 41 cas d’EoV isolées (single-organ EoV) comprenant des coronarites (n = 29), des artérites temporales (n = 8) et des vascularites cérébrales isolées (n = 4). Parmi les 76 cas restant, les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient une vascularite cutanée (56 %), une neuropathie périphérique (24 %), une pseudo-maladie de Buerger (16 %), de la fièvre (13 %), une atteinte neurologique centrale (13 %), des thromboses veineuses profondes (12 %) et des manifestations pulmonaires (non asthmatiques) (12 %). Parmi ces 76 cas d’EoV et selon les données disponibles, 63 % (n = 48/76) avaient plus d’un organe atteint et 20 % avaient au moins une autre atteinte non vascularitique (n = 15/76), 79 % (n = 54/68) avaient une hyperéosinophilie > 1,5 × 10,9/L, 84 % (n = 26/31) avaient une CRP normale ou basse (< 36 mg/L) et 44 % (n = 28/64) avaient une vascularite nécrosante. L’atteinte concernait principalement les petits vaisseaux (83 %) mais également les vaisseaux de moyen (22 %) et/ou de gros calibre (22 %). La quasitotalité des patients a été traités efficacement par corticoïdes. Le mepolizumab a été efficace chez 3 patients corticodépendants. Discussion L’EoV ne répond pas aux critères de classification en vigueur pour les autres vascularites. Outre l’absence d’asthme et d’ANCA, on peut notamment signaler l’absence d’atteinte glomérulaire, l’absence d’hémorragie intra-alvéolaire, l’absence
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d’aphtes, l’absence de microanévrysmes sous-diaphragmatiques ou d’hypertension artérielle. Par ailleurs, la très bonne corticosensibilité, un syndrome inflammatoire absent à modéré, l’hyperéosinophilie sanguine, l’atteinte de la paroi vasculaire par dépôts de granules éosinophiliques extracellulaires, thromboses et/ou une fibrose selon le type de vaisseau atteint, sont autant de caractéristiques classiques du SHE [2,3]. Conclusion La vascularite idiopathique à éosinophiles est une vascularite systémique nécrosante, associée à une hyperéosinophilie et touchant les vaisseaux de calibre variable chez des patients non asthmatiques. Elle devrait être distinguée des autres vascularites systémiques et considérée comme une manifestation de SHE. La stratégie thérapeutique la plus adaptée semble être celle du SHE, incluant les anti-interleukine 5 en cas de corticodépendance. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65(1):1–11. [2] Leurs A, Chenivesse C, Lopez B, Gibier J-B, Clément G, Groh M, et al. C-reactive protein as a diagnostic tool in differential diagnosis of hypereosinophilic syndrome and ANCA-negative eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. J Allergy Clin Immunol Pract 2018. [3] Valent P, Klion AD, Horny H-P, Roufosse F, Gotlib J, Weller PF, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012;130(3):607–12 [e9]. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.115 CO107
Intérêt de la biopsie musculaire dans les vascularites associées aux ANCA M. Lacou 1,∗ , M. Leroy 2 , A. Espitia-Thibault 3 , C. Toquet 4 , J. Graveleau 1 , A. Masseau 5 , C. Agard 1 , C. Volteau 6 , J.M. Mussini 3 , M. Hamidou 1 , A. Néel 7 1 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 2 Délégation de la recherche clinique, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 3 Médecine interne, centre hospitalier universitaire de Nantes, Nantes 4 Laboratoire d’anatomopathologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 5 Médecine interne, CHU, Nantes 6 Recherche clinique, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 7 Service médecine interne, CHU de Nantes, Nantes centre ville, Nantes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Lacou) Introduction Malgré les bonnes sensibilités et spécificités des recherches d’ANCA anti-MPO et anti-PR3, le diagnostic des vascularites associées aux ANCA (VAA) est parfois difficile. Les recommandations actuelles préconisent d’obtenir une confirmation histologique du diagnostic. En cas de glomérulonéphrite et en l’absence de contre-indication, la biopsie rénale s’impose et apporte des données diagnostiques et pronostiques. Les autres sites biopsiables manquent de sensibilité, particulièrement au niveau du tractus respiratoire. Peu de données évaluant la biopsie musculaire sont disponibles. L’objectif de ce travail était d’étudier la sensibilité de la biopsie musculaire (BM) dans les VAA, et rechercher une corrélation à un profil clinicobiologique ou évolutif. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude monocentrique rétrospective sur notre cohorte de patients suivis pour une VAA entre 1995 et 2018, chez qui une BM avait été réalisée. Nous avons exclu les patients chez qui la BM était faite à l’occasion d’une rechute. Les patients étaient classés selon l’algorithme de l’European Medicines Agency : granulomatose avec polyangéite
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(GPA), polyangéite microscopique (PAM), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Résultats Cent un patients de notre cohorte ont eu une biopsie musculaire. Un seul patient a eu une complication de la biopsie (hématome, puis surinfection). Soixante-dix-huit patients ont été inclus, dont 45 avaient une biopsie positive soit une sensibilité (Se) de 57,7 % ; 17/33 biopsies positives parmi les GPA, 16/25 parmi les PAM et 12/20 parmi les GEPA, soit des sensibilités respectivement de 51,5 %, 64 % et 60 %. Dans le groupe GPA-PAM, en analyse multivariée, le résultat de la BM était corrélé avec la présence d’anti-MPO (76 % vs 48 %, p = 0,016), le sexe féminin (67 % vs 36 %, p = 0,038), et le taux de neutrophiles (10,8 G/L vs 7,6 G/L, p = 0,024). La positivité de la biopsie n’était pas associée à une évolution particulière (décès, survie sans rechute). Dans le groupe GEPA, la positivité de la BM était associée au sexe féminin (p = 0,046) et à un plus faible taux de créatinine (p = 0,03). Conclusion La biopsie musculaire est un outil performant pour obtenir la confirmation histologique d’une vascularite associée aux ANCA. Sa sensibilité semble meilleure que les autres potentiels sites biopsiques non-rénaux, notamment ORL (Se = 21–23 %). Les facteurs associés à sa positivité sont le type d’ANCA (anti-MPO), le sexe féminin et le taux de neutrophiles. Si elle ne peut pas se substituer à la biopsie rénale en cas de glomérulonéphrite, elle devrait être discutée dans les autres situations, particulièrement en présence des facteurs sus-cités ou de contre-indication à la biopsie rénale. Dans notre étude, le résultat de la biopsie musculaire n’avait pas de valeur pronostique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.116 CO108
Les atteintes musculaires dans les vascularites à ANCA Q. Mangon 1,∗ , P. Smets 2 , B. Terrier 3 , R. Borie 4 , P. Kerschen 5 , J. Pouchot 6 , O. Aumaître 2 , M. Andre 2 1 Service de médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 2 Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 3 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris 4 Pneumologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris 5 Neurologie, CH de Luxembourg, Luxembourg 6 Médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Q. Mangon) Introduction Les vascularites à ANCA sont des maladies systémiques caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi des petits vaisseaux. Les atteintes musculaires sont exceptionnelles. Patients et méthodes Nous avons fait un appel à observation via le Groupe franc¸ais d’étude des vascularites. Nous avons inclus les patients critères atteints d’une vascularite à ANCA selon les critères de l’ACR 1990 ou de Chapel Hill de 2012, et qui avaient présenté une atteinte musculaire définie par des myalgies avec une augmentation des CPK et/ou une myosite radiologie et/ou histologique. Les principaux objectifs étaient de décrire le phénotype clinique et paraclinique de l’atteinte, et d’évaluer son pronostic. Résultats Dix observations ont été recueillies, neuf en France et une au Luxembourg. Il y avait 6 hommes et 4 femmes avec un âge moyen au diagnostic de 50 ans ( ± 23,8), un patient recevait des statines. Six patients avaient un diagnostic de granulomatose avec polyangéite, 3 de granulomatose à éosinophile avec polyangéite et 1 patient de polyangéite microscopique. Sept patients avaient une altération de l’état général avec une perte de poids moyenne de 12 kg ( ± 3,5) et 4 une fièvre. Cinq patients avaient des myalgies, 2 une amyotrophie, 4 un déficit moteur dis-
tal des membres supérieurs et 1 un déficit moteur proximal des membres supérieurs, avec un testing moyen à 3/5 ( ± 0,7). Cinq patients un déficit moteur des membres inférieurs à 3/5 ( ± 0,7). Une atteinte nerveuse périphérique était constatée chez 7 patients, de type mononévrite multiple, et centrale chez un. Quatre patients avaient une polyarthrite, 5 une atteinte ORL (4 pansinusites et 2 rhinites croûteuses), 4 un asthme et 1 une hémoptysie. Deux patients avaient un livédo, 1 une éruption papuleuse des membres inférieurs et 1 un purpura des membres inférieurs. Le syndrome inflammatoire était constant (CRP moyenne à 118 mg/L ± 20,5). Les CPK étaient augmentées chez 4 patients, à 629 U/L ( ± 36,76). Une protéinurie > 0,5 g/g était constatée chez 1 patient, une hématurie chez 5 (macroscopique chez 2 d’entre eux), une créatininémie augmentée chez un seul patient (sur néphropathie chronique). Les ANCA étaient de spécificité MPO pour 6 patients et PR3 chez 4. Les anticorps des myopathies inflammatoires étaient négatifs. Le TDM entier mettait en évidence des nodules pulmonaires chez 4 patients. Une IRM objectivait la myosite chez 5 patients. Une biopsie musculaire confirmait le diagnostic chez 8 patients, avec pour 6 une vascularite nécrosante avec infiltrat inflammatoire, pour 3 un granulome dont 2 à polynucléaires éosinophiles, et pour 1 un fasciite nécrotique. Une neuropathie axonale était mise en évidence à l’EMG chez 5 patients, un tracé myogène chez un. Le Five Factor Score moyen était à 2 ( ± 0,7), le BVAS moyen à 23 ( ± 4,9). Un immunosuppresseur était associé à la corticothérapie chez 10 patients, 4 ont rec¸u du rituximab, 5 de l’endoxan, 2 ces 2 classes d’immunosuppresseur. Des échanges plasmatiques étaient réalisés chez 3 patients, des Immunoglobulines intraveineuses chez 1. Une récupération motrice était obtenue pour tous les patients, avec un délai allant de quelques jours à quelques semaines. Conclusion La recherche d’ANCA ne doit pas être négligée devant une atteinte musculaire, qu’elle soit associée ou non à des myalgies et une amyotrophie, en particulier lorsque d’autres signes systémiques sont présents. L’atteinte musculaire des vascularites à ANCA est probablement sous diagnostiquée devant un cortège clinique bruyant, mais son retentissement clinique et fonctionnel peut être majeur, en sachant que sa réponse aux traitements semble être extrêmement favorable dans notre série et que c’est un élément pronostique important à donner au patient. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Level MC, Cornu JC, David M, et al. Pulmonary and muscular localization of Wegener’s granulomatosis. A propos of a case. Rev Mal Respir 1989;6:543–6. Jeleniewicz R, Suszek D, Majdan M, et al. Musculoskeletal symptoms in a group of granulomatosis with polyangiitis patients. Wiad Lek 2018;71:17–20. Shuhart DT, Torretti DJ, Maksimak JF, et al. Acute myositis as an unusual presentation of Wegener’s granulomatosis. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:875–6. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.117 CO109
Évaluation médico-économique d’une stratégie standardisée pour le diagnostic étiologique des uvéites : résultats de l’étude ULISSE Y. Jamilloux 1,∗ , A. De Parisot 1 , L. Kodjikian 2 , N. Sedira 3 , E. Héron 4 , S. Rivière 5 , G. Pugnet 6 , P. Cathébras 7 , B. Bodaghi 8 , S. David 9 , N. Tieulie 10 , M. Andre 11 , P. Bielefeld 12 , B. Bienvenu 13 , P. Guerre 14 , P. Sève 1 , le groupe ULISSE 1 Médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon
Institut d’immunologie, CHRU, Lille Néphrologie-médecine interne, centre hospitalier de Valenciennes, Valenciennes 9 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital de la Conception, AP–HM, Marseille 10 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital Haut-Lévèque, CHU, Pessac 11 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 12 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, service de médecine interne, CHU de Strasbourg, Strasbourg 13 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, département de médecine interne, CH Annecy, Annecy 14 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital Foch, Suresnes 15 Cereo, centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques, médecine interne, hôpital Ambroise-Paré, Suresnes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Lefèvre) 8
Introduction Le diagnostic différentiel entre granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) et le syndrome hyperéosinophilique (SHE) idiopathique est parfois difficile dans notre pratique clinique. L’absence d’asthme permet néanmoins d’écarter le diagnostic de GEPA, mais des tableaux cliniques et/ou des lésions de vascularite histologiquement prouvée ont été rapportés chez des patients hyperéosinophiliques non asthmatiques. L’objectif de ce travail est de confronter des critères diagnostics de vascularite à éosinophiles (EoV) à une revue détaillée d’observations personnelles et de cas publiés dans la littérature. Patients et méthodes Nous avons recherché dans notre base de données PMSI locale puis par une revue systématique de la littérature (MEDLINE et EMBASE ; 1978–2018), les patients répondant aux critères suivants : – vascularite à éosinophiles clinique et/ou histologiquement prouvée (vascularite avec infiltrat à prédominance d’éosinophiles dans la paroi vasculaire, et/ou vascularite avec hyperéosinophilie sanguine et/ou tissulaire) ; – absence d’étiologie d’éosinophilie secondaire ni autre vascularite définie [1] ; – absence d’ANCA ; – absence de maladie asthmatique active. Résultats Les patients répondant aux critères proposés d’EoV étaient de 10 parmi nos patients SHE idiopathiques (n = 10/83, 12 %) et de 107 dans la littérature. Après une revue critique des 117 cas, nous avons individualisé sur des caractéristiques clinicobiologiques et leur profil évolutif, 41 cas d’EoV isolées (single-organ EoV) comprenant des coronarites (n = 29), des artérites temporales (n = 8) et des vascularites cérébrales isolées (n = 4). Parmi les 76 cas restant, les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient une vascularite cutanée (56 %), une neuropathie périphérique (24 %), une pseudo-maladie de Buerger (16 %), de la fièvre (13 %), une atteinte neurologique centrale (13 %), des thromboses veineuses profondes (12 %) et des manifestations pulmonaires (non asthmatiques) (12 %). Parmi ces 76 cas d’EoV et selon les données disponibles, 63 % (n = 48/76) avaient plus d’un organe atteint et 20 % avaient au moins une autre atteinte non vascularitique (n = 15/76), 79 % (n = 54/68) avaient une hyperéosinophilie > 1,5 × 10,9/L, 84 % (n = 26/31) avaient une CRP normale ou basse (< 36 mg/L) et 44 % (n = 28/64) avaient une vascularite nécrosante. L’atteinte concernait principalement les petits vaisseaux (83 %) mais également les vaisseaux de moyen (22 %) et/ou de gros calibre (22 %). La quasitotalité des patients a été traités efficacement par corticoïdes. Le mepolizumab a été efficace chez 3 patients corticodépendants. Discussion L’EoV ne répond pas aux critères de classification en vigueur pour les autres vascularites. Outre l’absence d’asthme et d’ANCA, on peut notamment signaler l’absence d’atteinte glomérulaire, l’absence d’hémorragie intra-alvéolaire, l’absence
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d’aphtes, l’absence de microanévrysmes sous-diaphragmatiques ou d’hypertension artérielle. Par ailleurs, la très bonne corticosensibilité, un syndrome inflammatoire absent à modéré, l’hyperéosinophilie sanguine, l’atteinte de la paroi vasculaire par dépôts de granules éosinophiliques extracellulaires, thromboses et/ou une fibrose selon le type de vaisseau atteint, sont autant de caractéristiques classiques du SHE [2,3]. Conclusion La vascularite idiopathique à éosinophiles est une vascularite systémique nécrosante, associée à une hyperéosinophilie et touchant les vaisseaux de calibre variable chez des patients non asthmatiques. Elle devrait être distinguée des autres vascularites systémiques et considérée comme une manifestation de SHE. La stratégie thérapeutique la plus adaptée semble être celle du SHE, incluant les anti-interleukine 5 en cas de corticodépendance. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65(1):1–11. [2] Leurs A, Chenivesse C, Lopez B, Gibier J-B, Clément G, Groh M, et al. C-reactive protein as a diagnostic tool in differential diagnosis of hypereosinophilic syndrome and ANCA-negative eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. J Allergy Clin Immunol Pract 2018. [3] Valent P, Klion AD, Horny H-P, Roufosse F, Gotlib J, Weller PF, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012;130(3):607–12 [e9]. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.115 CO107
Intérêt de la biopsie musculaire dans les vascularites associées aux ANCA M. Lacou 1,∗ , M. Leroy 2 , A. Espitia-Thibault 3 , C. Toquet 4 , J. Graveleau 1 , A. Masseau 5 , C. Agard 1 , C. Volteau 6 , J.M. Mussini 3 , M. Hamidou 1 , A. Néel 7 1 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 2 Délégation de la recherche clinique, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 3 Médecine interne, centre hospitalier universitaire de Nantes, Nantes 4 Laboratoire d’anatomopathologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 5 Médecine interne, CHU, Nantes 6 Recherche clinique, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 7 Service médecine interne, CHU de Nantes, Nantes centre ville, Nantes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Lacou) Introduction Malgré les bonnes sensibilités et spécificités des recherches d’ANCA anti-MPO et anti-PR3, le diagnostic des vascularites associées aux ANCA (VAA) est parfois difficile. Les recommandations actuelles préconisent d’obtenir une confirmation histologique du diagnostic. En cas de glomérulonéphrite et en l’absence de contre-indication, la biopsie rénale s’impose et apporte des données diagnostiques et pronostiques. Les autres sites biopsiables manquent de sensibilité, particulièrement au niveau du tractus respiratoire. Peu de données évaluant la biopsie musculaire sont disponibles. L’objectif de ce travail était d’étudier la sensibilité de la biopsie musculaire (BM) dans les VAA, et rechercher une corrélation à un profil clinicobiologique ou évolutif. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude monocentrique rétrospective sur notre cohorte de patients suivis pour une VAA entre 1995 et 2018, chez qui une BM avait été réalisée. Nous avons exclu les patients chez qui la BM était faite à l’occasion d’une rechute. Les patients étaient classés selon l’algorithme de l’European Medicines Agency : granulomatose avec polyangéite
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80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A30–A104
(GPA), polyangéite microscopique (PAM), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Résultats Cent un patients de notre cohorte ont eu une biopsie musculaire. Un seul patient a eu une complication de la biopsie (hématome, puis surinfection). Soixante-dix-huit patients ont été inclus, dont 45 avaient une biopsie positive soit une sensibilité (Se) de 57,7 % ; 17/33 biopsies positives parmi les GPA, 16/25 parmi les PAM et 12/20 parmi les GEPA, soit des sensibilités respectivement de 51,5 %, 64 % et 60 %. Dans le groupe GPA-PAM, en analyse multivariée, le résultat de la BM était corrélé avec la présence d’anti-MPO (76 % vs 48 %, p = 0,016), le sexe féminin (67 % vs 36 %, p = 0,038), et le taux de neutrophiles (10,8 G/L vs 7,6 G/L, p = 0,024). La positivité de la biopsie n’était pas associée à une évolution particulière (décès, survie sans rechute). Dans le groupe GEPA, la positivité de la BM était associée au sexe féminin (p = 0,046) et à un plus faible taux de créatinine (p = 0,03). Conclusion La biopsie musculaire est un outil performant pour obtenir la confirmation histologique d’une vascularite associée aux ANCA. Sa sensibilité semble meilleure que les autres potentiels sites biopsiques non-rénaux, notamment ORL (Se = 21–23 %). Les facteurs associés à sa positivité sont le type d’ANCA (anti-MPO), le sexe féminin et le taux de neutrophiles. Si elle ne peut pas se substituer à la biopsie rénale en cas de glomérulonéphrite, elle devrait être discutée dans les autres situations, particulièrement en présence des facteurs sus-cités ou de contre-indication à la biopsie rénale. Dans notre étude, le résultat de la biopsie musculaire n’avait pas de valeur pronostique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.116 CO108
Les atteintes musculaires dans les vascularites à ANCA Q. Mangon 1,∗ , P. Smets 2 , B. Terrier 3 , R. Borie 4 , P. Kerschen 5 , J. Pouchot 6 , O. Aumaître 2 , M. Andre 2 1 Service de médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 2 Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 3 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris 4 Pneumologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris 5 Neurologie, CH de Luxembourg, Luxembourg 6 Médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Q. Mangon) Introduction Les vascularites à ANCA sont des maladies systémiques caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi des petits vaisseaux. Les atteintes musculaires sont exceptionnelles. Patients et méthodes Nous avons fait un appel à observation via le Groupe franc¸ais d’étude des vascularites. Nous avons inclus les patients critères atteints d’une vascularite à ANCA selon les critères de l’ACR 1990 ou de Chapel Hill de 2012, et qui avaient présenté une atteinte musculaire définie par des myalgies avec une augmentation des CPK et/ou une myosite radiologie et/ou histologique. Les principaux objectifs étaient de décrire le phénotype clinique et paraclinique de l’atteinte, et d’évaluer son pronostic. Résultats Dix observations ont été recueillies, neuf en France et une au Luxembourg. Il y avait 6 hommes et 4 femmes avec un âge moyen au diagnostic de 50 ans ( ± 23,8), un patient recevait des statines. Six patients avaient un diagnostic de granulomatose avec polyangéite, 3 de granulomatose à éosinophile avec polyangéite et 1 patient de polyangéite microscopique. Sept patients avaient une altération de l’état général avec une perte de poids moyenne de 12 kg ( ± 3,5) et 4 une fièvre. Cinq patients avaient des myalgies, 2 une amyotrophie, 4 un déficit moteur dis-
tal des membres supérieurs et 1 un déficit moteur proximal des membres supérieurs, avec un testing moyen à 3/5 ( ± 0,7). Cinq patients un déficit moteur des membres inférieurs à 3/5 ( ± 0,7). Une atteinte nerveuse périphérique était constatée chez 7 patients, de type mononévrite multiple, et centrale chez un. Quatre patients avaient une polyarthrite, 5 une atteinte ORL (4 pansinusites et 2 rhinites croûteuses), 4 un asthme et 1 une hémoptysie. Deux patients avaient un livédo, 1 une éruption papuleuse des membres inférieurs et 1 un purpura des membres inférieurs. Le syndrome inflammatoire était constant (CRP moyenne à 118 mg/L ± 20,5). Les CPK étaient augmentées chez 4 patients, à 629 U/L ( ± 36,76). Une protéinurie > 0,5 g/g était constatée chez 1 patient, une hématurie chez 5 (macroscopique chez 2 d’entre eux), une créatininémie augmentée chez un seul patient (sur néphropathie chronique). Les ANCA étaient de spécificité MPO pour 6 patients et PR3 chez 4. Les anticorps des myopathies inflammatoires étaient négatifs. Le TDM entier mettait en évidence des nodules pulmonaires chez 4 patients. Une IRM objectivait la myosite chez 5 patients. Une biopsie musculaire confirmait le diagnostic chez 8 patients, avec pour 6 une vascularite nécrosante avec infiltrat inflammatoire, pour 3 un granulome dont 2 à polynucléaires éosinophiles, et pour 1 un fasciite nécrotique. Une neuropathie axonale était mise en évidence à l’EMG chez 5 patients, un tracé myogène chez un. Le Five Factor Score moyen était à 2 ( ± 0,7), le BVAS moyen à 23 ( ± 4,9). Un immunosuppresseur était associé à la corticothérapie chez 10 patients, 4 ont rec¸u du rituximab, 5 de l’endoxan, 2 ces 2 classes d’immunosuppresseur. Des échanges plasmatiques étaient réalisés chez 3 patients, des Immunoglobulines intraveineuses chez 1. Une récupération motrice était obtenue pour tous les patients, avec un délai allant de quelques jours à quelques semaines. Conclusion La recherche d’ANCA ne doit pas être négligée devant une atteinte musculaire, qu’elle soit associée ou non à des myalgies et une amyotrophie, en particulier lorsque d’autres signes systémiques sont présents. L’atteinte musculaire des vascularites à ANCA est probablement sous diagnostiquée devant un cortège clinique bruyant, mais son retentissement clinique et fonctionnel peut être majeur, en sachant que sa réponse aux traitements semble être extrêmement favorable dans notre série et que c’est un élément pronostique important à donner au patient. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Level MC, Cornu JC, David M, et al. Pulmonary and muscular localization of Wegener’s granulomatosis. A propos of a case. Rev Mal Respir 1989;6:543–6. Jeleniewicz R, Suszek D, Majdan M, et al. Musculoskeletal symptoms in a group of granulomatosis with polyangiitis patients. Wiad Lek 2018;71:17–20. Shuhart DT, Torretti DJ, Maksimak JF, et al. Acute myositis as an unusual presentation of Wegener’s granulomatosis. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:875–6. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.117 CO109
Évaluation médico-économique d’une stratégie standardisée pour le diagnostic étiologique des uvéites : résultats de l’étude ULISSE Y. Jamilloux 1,∗ , A. De Parisot 1 , L. Kodjikian 2 , N. Sedira 3 , E. Héron 4 , S. Rivière 5 , G. Pugnet 6 , P. Cathébras 7 , B. Bodaghi 8 , S. David 9 , N. Tieulie 10 , M. Andre 11 , P. Bielefeld 12 , B. Bienvenu 13 , P. Guerre 14 , P. Sève 1 , le groupe ULISSE 1 Médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon