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Les vascularites associées aux ANCA : à propos d’une cohorte tunisienne
A116
76e congrès SNFMI, Paris, 6 au 8 décembre 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A109–A248
Observation Une patiente de 68 ans s’est présentée avec une tuméfaction bilatérale et fébrile des parotides ne répondant pas à une antibiothérapie bien conduite. Un diagnostic initial de colique salivaire surinfectée avait été retenu mais rapidement exclu. L’anamnèse précisait des céphalées en casque, une hyperesthésie du scalp, et l’absence de manifestations rhumatologiques associées. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une paralysie oculomotrice extrinsèque complète du nerf oculomoteur III gauche. On trouvait une induration des artères temporales. L’acuité visuelle était conservée avec un examen rétinien spécialisé normal. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire biologique avec une cholestase anictérique. La fonction rénale était normale et il n’y a pas de protéinurie. L’analyse du liquide céphalo-rachidien était stérile, avec une cellularité nulle et une normo-protéinorachie. Les hémocultures et ECBU étaient stériles. Le bilan virologique était sans particularité. Les facteurs antinucléaires et les ANCA étaient négatifs, de même que le test IGRA. L’IRM cérébrale et faciale injectée réitérée à 72 heures montrait le caractère inflammatoire des parotides sans argument pour une origine néoplasique ; les structures neurologiques étaient normales. On n’identifiait pas de lésion neurologique centrale ou périphérique. L’échographie des troncs supra-aortique et des artères temporales étaient sans particularité. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien n’identifiait pas d’adénomégalie profonde, d’organomégalie ou d’anomalie vasculaire. L’analyse histologique de biopsie de l’artère temporale décrivait une artérite giganto-céllulaire sans nécrose caséeuse appuyant le diagnostic d’AGC. Il n’a pas été trouvé de granulome sur la biopsie de glandes salivaires accessoires. La corticothérapie avait permis la régression complète de la parotidite bilatérale parallèlement à l’amendement des signes généraux et la normalisation des marqueurs inflammatoires. Discussion L’atteinte parotidienne des vascularites est exceptionnelle et est plus volontiers associée à la granulomatose avec polyangéite avec une incidence inférieure à 1 %. Son étiopathogénie n’est pas claire. Dans le cadre de l’AGC, on fait l’hypothèse que la parotidite bilatérale est expliquée par l’inflammation des branches de la carotide externe. La biopsie parotidienne est aspécifique et peu rentable. Il n’y a pas de paralysie faciale décrite et l’atteinte de l’oculomotricité est rattachée aux phénomènes ischémiques des nerfs oculo-moteurs et/ou des muscles extraoclulaire. Dans notre cas, les diagnostics différentiels de parotidite avaient été éliminés. Il n’y avait pas d’argument pour un syndrome de Sjögren primitif, une neurosarcoïdose, une histiocytose ou un processus infectieux (tels que le VIH et la tuberculose). La réponse à la corticothérapie est rapide contrairement à celle des manifestations oculomotrices dont la récupération est aléatoire. Conclusion L’atteinte parotidienne de l’AGC est un phénomène extrêmement rare qui évolue parallèlement aux manifestations plus classiques de l’atteinte vascularitique. Elle semble s’accompagner de complications neurologiques périphériques. Il est important d’éliminer au préalable les diagnostics différentiels et notamment la vascularite à ANCA. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Green I et al. Isr Med Assoc J. 2013. Loré P et al. Presse Med. 1989. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.023 CA015
Radionécrose cérébrale mimant une maladie de Horton
W. Bani ∗ , Y. Kort , H. Abdelhedi , N. Khammassi , O. Cherif Service de médecine interne, hôpital Razi, Manouba, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Bani)
Introduction La radionécrose du système nerveux central est une complication rare de l’irradiation des néoplasies malignes de la sphère ORL. La symptomatologie est variable et dépend du siège des lésions. Observation Mr A.M est âgé de 65 ans, ancien alcoolo-tabagique sevré depuis 25 ans, avait rec¸u une radio chimiothérapie en 2014 dans le cadre de la prise en charge d’un cancer indifférencié du cavum type UCNT. Il présentait des céphalées holocrâniennes d’aggravation progressive et une cécité droite puis bilatérale d’installation brutale trois mois avant son hospitalisation en janvier 2017 et survenant deux semaines après un traumatisme crânien qui a occasionné un hématome fronto-pariétal gauche non compressif. À l’examen, On notait une cécité bilatérale avec pâleur papillaire à l’examen ohptalmologique. L’examen neurologique ainsi que l’examen des artères temporales était sans anomalies. À l’examen du LCR, il existait une hyperprotéinorachie à 0,9 g/dL avec hypoglycorachie et 18 éléments blancs. La culture du LCR ainsi que le PCR BK était négative. À la biologie, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’imagerie cérébrale par résonance magnétique objectivait des hyper signaux T2 et Flair, bilatéraux et symétriques de la substance blanche au niveau de l’hypothalamus, des corps mamillaires, de la région temporale et du chiasma optique. Une origine infectieuse et paranéoplasique était éliminée (sérologies syphilis, VIH, Lyme et la recherche d’anticorps anti-neuronaux était négative). Le patient était mis sous corticothérapie : prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour. L’évolution était marquée par la disparition des céphalées au bout de 72 heures sans aucune amélioration de l’acuité visuelle après 20 jours de traitement. Conclusion Les complications neurologiques de la radiothérapie sont caractérisées par un intervalle libre long de 6 mois à 5 ans. Elles regroupent la radionécrose cérébrale et la myélopathie post radique. Au niveau cérébral, elles prédominent au niveau de la région temporale. Le traitement est basé sur la corticothérapie qui permet une amélioration clinique dans certains cas. Notre observation est particulière par la localisation chiasmatique des lésions occasionnant un mode de révélation peu habituel mimant une maladie de Horton. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.024 CA016
Les vascularites associées aux ANCA : à propos d’une cohorte tunisienne
Z. Meddeb ∗ , T. Larbi , A. El Ouni , S. Toujani , C. Abdelkafi , S. Hamzaoui , S. M’rad , K. Bouslama Service de médecine interne, hôpital Monji-Slim, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction Bien que les vascularites associées aux ANCA (VAA) représentent un groupe hétérogène, il est parfois difficile de les distinguer à cause de leurs similitudes cliniques, immunologiques et histologiques. L’émergence de nouveaux concepts tels que les vascularites limitées et inclassables en est le témoin. L’objectif de notre travail était de décrire les particularités épidémiologiques, clinico-biologiques et évolutives de nos patients. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive monocentrique ayant colligé les observations de patients atteints d’une VAA qui ont été hospitalisés au service entre 1997 et 2017. Le diagnostic de chaque vascularite a été porté sur les critères de classification de l’American College of Rheumatology et ou de la nomenclature de Chapel Hill de 2012. La recherche des ANCA ainsi que leur spécificité antigénique étaient réalisées respectivement par immunofluorescence des polynucléaires neutrophiles fixés à l’éthanol et immunodot. Résultats Trente deux patients ont été inclus. Ils étaient répartis comme suit : granulomatose avec polyangéite (GPA) (n = 18),
76e congrès SNFMI, Paris, 6 au 8 décembre 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A109–A248
granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (n = 7), polyangéite microscopique (PAM) (n = 6) et une VAA inclassable. Le genre ration (H/F) était de 0,52. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 49 ans [5–72 ans]. Le délais diagnostique moyen était de 18 mois. Les circonstances de découverte étaient représentées par une atteinte pulmonaire (n = 16), oto-rhino-laryngée (ORL) (n = 7), cutanée (n = 3), rénale (n = 1), des signes généraux (n = 10) et une hyperéosinophilie (n = 1). La fréquence cumulée des manifestations cliniques était : une atteinte pulmonaire (90,6 %), une atteinte ORL (71,9 %), une atteinte rénale (31,3 %), une neuropathie périphérique (21,9 %), une atteinte cutanée (15,6 %), une atteinte cardiaque (9,4 %), une atteinte digestive (6,3 %) et une atteinte oculaire (6,3 %). Un syndrome pneumo rénal était observé chez deux malades. Onze patients présentaient une hyperéosinophilie. Au moins une biopsie était réalisée chez 20 malades : pulmonaire (n = 6), sphère ORL (n = 6), cutanée (n = 4) et rénale (n = 5). L’examen histologique a montré un granulome dans huit cas, une vascularite dans neuf cas et un infiltrat éosinophilique dans quatre cas. En fonction du profil des ANCA, les patients étaient répartis comme suit : PR3-GPA (n = 7), MPO-GPA (n = 6) ANCA négatifs–GPA (n = 4) MPO-PR3-GPA (n = 1), MPO-GEPA (n = 1), ANCA négatifsGEPA (n = 6), MPO-PAM (n = 6), VAA inclassable- MPO (n = 1). Le five factor score (FFS) révisé était égal à zéro dans 14 cas et supérieur ou égal à un dans 18 cas. Tous les patients atteints d’une GPA étaient traités en induction par corticothérapie, immunosuppresseurs et sulfaméthoxazole/triméthoprime (800 mg/160 mg). Un de ces patients a eu du rituximab en deuxième intention comme traitement d’induction. Les autres patients étaient traités soit par corticothérapie seule (FFS = 0), soit associée à un immunosuppresseur (FFS ≥ 1). Le traitement d’entretien était l’azathioprine (n = 21), le méthotrexate (n = 3), le rituximab (n = 2) et le mycophenolate mofetil (n = 1). Une patiente était encore au stade d’induction. La réponse clinique était favorable dans 22 cas. Une rémission, une rechute, des séquelles et un décès étaient déclarés chez quatre malades chacun. Les causes de décès étaient une myocardite, une cardiopathie ischémique, un choc septique et une néoplasie colique. Le recul moyen est de 34 mois et demi. Quatre patients étaient perdus de vue. Discussion Nos résultats concordent globalement avec ceux de littérature concernant la prédominance des atteintes pulmonaire, ORL et rénale. Par ailleurs, la GPA demeure le chef de file en terme de fréquence. Dix de nos patients (33,3 %) avaient des ANCA négatifs. Cette donnée est confirmée dans la littérature, puisque 30 à 40 % des GEPA et 20 à 50 % des GPA localisées sont séronégatives. Ceci ouvre l’horizon sur un sujet à controverse qui est celui du rôle des anticorps anti-Lysosomal membrane protein 2 (LAMP-2) dans la pathogénie des VAA. Conclusion Nos patients auraient plus fréquemment une vascularite à MPO suggérant l’implication de facteurs génétiques. Des études à plus grande échelle sont souhaitables afin de confirmer cette hypothèse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.025 CA017
Profil clinique, biologique et évolutif de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite : une série monocentrique de 15 cas
T. Ben Salem ∗ , M. Lajmi , M.H. Houman , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem) Introduction La granulomateuse éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est la plus rare des vascularites, elle est encore plus rare au
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sud du bassin méditerranéen. Le but de notre travail est de déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques et le profil évolutif de la GEPA après traitement. Patients et méthodes Nous avons colligé dans cette étude 15 cas de GEPA retenue selon les critères de l’ACR. Nous avons étayé les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques de cette vascularite. Résultats Il s’agissait de 12 femmes et 3 hommes avec un sexratio (H/F) de 0,2. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48,53 ans. Un facteur déclenchant comme une gastro-entérite était retrouvée dans deux cas et une vaccination dans un cas. Un asthme tardif était retrouvé chez tous nos patients avec un âge moyen de début à 39,86 ans. L’asthme était corticodépendant dans 11 cas. Une altération de l’état général était notée chez six patients. Trois malades présentaient une fièvre. Cinq patients se plaignaient d’arthralgie des grosses articulations. L’atteinte musculaire à type de myalgie était retrouvée chez quatre malades. Un purpura vasculaire était noté chez sept patients. Pour l’atteinte ORL, nous avons noté une rhinite (n = 5), une obstruction nasale (n = 2), une polypose naso-sinusienne (n = 2) et une sinusite chronique (n = 3). L’atteinte neurologique était présente chez tous nos patients : périphérique dans 14 cas (la mononeuropathie multiple était la forme la plus fréquente) et centrale dans trois cas. Cinq de nos patients présentaient une atteinte pulmonaire ; infiltrat (2 cas), une hémorragie alvéolaire (2 cas) et une pneumopathie interstitielle (1 cas). Un syndrome néphrotique était observé chez cinq malades. Deux patients avaient une atteinte cardiaque (une péricardite et une myocardite). Une patiente avait une gastrite à éosinophile et une autre avait une thrombose de l’artère centrale de la rétine. Une preuve histologique de la vascularite a été retrouvée dans 11 cas (biopsie cutanée dans cinq cas, neuromusculaire dans quatre cas, digestive dans un cas et nasale dans un cas. Sept patients avaient un syndrome inflammatoire biologique. Une hyperoesinophilie était présente chez 14 patients avec un taux moyen de 7093 el/mm3 . Les ANCA étaient positives de type MPO dans 11 cas. Tous nos patients étaient traités par corticothérapie (1/mg/kg/j) et des boli de cyclophosphamide relayé par l’azathiorine. L’évolution initiale était favorable chez 10 patients. Sept malades ont présenté une récidive après un délai moyen de 5,57 mois et ils étaient traités par corticothérapie et immunosuppresseur). L’évolution globale était favorable avec un recul moyen de 52,2 mois. Discussion L’âge moyen de nos patients était comparable à ceux rapportés dans la littérature. Dans notre étude, il existe une prédominance féminine alors qu’il existe dans la littérature une légère prédominance masculine au cours de la GEPA. Les fréquences de la neuropathie périphérique et des ANCA étaient supérieures à celles rapportés dans les séries européennes. Conclusion Dans notre série, la GEPA présente des particularités cliniques et immunologiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.026 CA018
Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible : une manifestation rare au cours de la granulomatose avec polyangéite
M. Somaï ∗ , B. Ben Kaab , S. Bellakhal , N. Foudhaili , M.H. Douggui Service de médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Somaï) Introduction Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible est un trouble neurologique, dont le diagnostic est clinico-radiologique caractérisé par des céphalées, des convulsions et des troubles visuels associés à des anomalies réversibles obser-
76e congrès SNFMI, Paris, 6 au 8 décembre 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A109–A248
Observation Une patiente de 68 ans s’est présentée avec une tuméfaction bilatérale et fébrile des parotides ne répondant pas à une antibiothérapie bien conduite. Un diagnostic initial de colique salivaire surinfectée avait été retenu mais rapidement exclu. L’anamnèse précisait des céphalées en casque, une hyperesthésie du scalp, et l’absence de manifestations rhumatologiques associées. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une paralysie oculomotrice extrinsèque complète du nerf oculomoteur III gauche. On trouvait une induration des artères temporales. L’acuité visuelle était conservée avec un examen rétinien spécialisé normal. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire biologique avec une cholestase anictérique. La fonction rénale était normale et il n’y a pas de protéinurie. L’analyse du liquide céphalo-rachidien était stérile, avec une cellularité nulle et une normo-protéinorachie. Les hémocultures et ECBU étaient stériles. Le bilan virologique était sans particularité. Les facteurs antinucléaires et les ANCA étaient négatifs, de même que le test IGRA. L’IRM cérébrale et faciale injectée réitérée à 72 heures montrait le caractère inflammatoire des parotides sans argument pour une origine néoplasique ; les structures neurologiques étaient normales. On n’identifiait pas de lésion neurologique centrale ou périphérique. L’échographie des troncs supra-aortique et des artères temporales étaient sans particularité. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien n’identifiait pas d’adénomégalie profonde, d’organomégalie ou d’anomalie vasculaire. L’analyse histologique de biopsie de l’artère temporale décrivait une artérite giganto-céllulaire sans nécrose caséeuse appuyant le diagnostic d’AGC. Il n’a pas été trouvé de granulome sur la biopsie de glandes salivaires accessoires. La corticothérapie avait permis la régression complète de la parotidite bilatérale parallèlement à l’amendement des signes généraux et la normalisation des marqueurs inflammatoires. Discussion L’atteinte parotidienne des vascularites est exceptionnelle et est plus volontiers associée à la granulomatose avec polyangéite avec une incidence inférieure à 1 %. Son étiopathogénie n’est pas claire. Dans le cadre de l’AGC, on fait l’hypothèse que la parotidite bilatérale est expliquée par l’inflammation des branches de la carotide externe. La biopsie parotidienne est aspécifique et peu rentable. Il n’y a pas de paralysie faciale décrite et l’atteinte de l’oculomotricité est rattachée aux phénomènes ischémiques des nerfs oculo-moteurs et/ou des muscles extraoclulaire. Dans notre cas, les diagnostics différentiels de parotidite avaient été éliminés. Il n’y avait pas d’argument pour un syndrome de Sjögren primitif, une neurosarcoïdose, une histiocytose ou un processus infectieux (tels que le VIH et la tuberculose). La réponse à la corticothérapie est rapide contrairement à celle des manifestations oculomotrices dont la récupération est aléatoire. Conclusion L’atteinte parotidienne de l’AGC est un phénomène extrêmement rare qui évolue parallèlement aux manifestations plus classiques de l’atteinte vascularitique. Elle semble s’accompagner de complications neurologiques périphériques. Il est important d’éliminer au préalable les diagnostics différentiels et notamment la vascularite à ANCA. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Green I et al. Isr Med Assoc J. 2013. Loré P et al. Presse Med. 1989. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.023 CA015
Radionécrose cérébrale mimant une maladie de Horton
W. Bani ∗ , Y. Kort , H. Abdelhedi , N. Khammassi , O. Cherif Service de médecine interne, hôpital Razi, Manouba, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Bani)
Introduction La radionécrose du système nerveux central est une complication rare de l’irradiation des néoplasies malignes de la sphère ORL. La symptomatologie est variable et dépend du siège des lésions. Observation Mr A.M est âgé de 65 ans, ancien alcoolo-tabagique sevré depuis 25 ans, avait rec¸u une radio chimiothérapie en 2014 dans le cadre de la prise en charge d’un cancer indifférencié du cavum type UCNT. Il présentait des céphalées holocrâniennes d’aggravation progressive et une cécité droite puis bilatérale d’installation brutale trois mois avant son hospitalisation en janvier 2017 et survenant deux semaines après un traumatisme crânien qui a occasionné un hématome fronto-pariétal gauche non compressif. À l’examen, On notait une cécité bilatérale avec pâleur papillaire à l’examen ohptalmologique. L’examen neurologique ainsi que l’examen des artères temporales était sans anomalies. À l’examen du LCR, il existait une hyperprotéinorachie à 0,9 g/dL avec hypoglycorachie et 18 éléments blancs. La culture du LCR ainsi que le PCR BK était négative. À la biologie, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’imagerie cérébrale par résonance magnétique objectivait des hyper signaux T2 et Flair, bilatéraux et symétriques de la substance blanche au niveau de l’hypothalamus, des corps mamillaires, de la région temporale et du chiasma optique. Une origine infectieuse et paranéoplasique était éliminée (sérologies syphilis, VIH, Lyme et la recherche d’anticorps anti-neuronaux était négative). Le patient était mis sous corticothérapie : prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour. L’évolution était marquée par la disparition des céphalées au bout de 72 heures sans aucune amélioration de l’acuité visuelle après 20 jours de traitement. Conclusion Les complications neurologiques de la radiothérapie sont caractérisées par un intervalle libre long de 6 mois à 5 ans. Elles regroupent la radionécrose cérébrale et la myélopathie post radique. Au niveau cérébral, elles prédominent au niveau de la région temporale. Le traitement est basé sur la corticothérapie qui permet une amélioration clinique dans certains cas. Notre observation est particulière par la localisation chiasmatique des lésions occasionnant un mode de révélation peu habituel mimant une maladie de Horton. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.024 CA016
Les vascularites associées aux ANCA : à propos d’une cohorte tunisienne
Z. Meddeb ∗ , T. Larbi , A. El Ouni , S. Toujani , C. Abdelkafi , S. Hamzaoui , S. M’rad , K. Bouslama Service de médecine interne, hôpital Monji-Slim, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction Bien que les vascularites associées aux ANCA (VAA) représentent un groupe hétérogène, il est parfois difficile de les distinguer à cause de leurs similitudes cliniques, immunologiques et histologiques. L’émergence de nouveaux concepts tels que les vascularites limitées et inclassables en est le témoin. L’objectif de notre travail était de décrire les particularités épidémiologiques, clinico-biologiques et évolutives de nos patients. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive monocentrique ayant colligé les observations de patients atteints d’une VAA qui ont été hospitalisés au service entre 1997 et 2017. Le diagnostic de chaque vascularite a été porté sur les critères de classification de l’American College of Rheumatology et ou de la nomenclature de Chapel Hill de 2012. La recherche des ANCA ainsi que leur spécificité antigénique étaient réalisées respectivement par immunofluorescence des polynucléaires neutrophiles fixés à l’éthanol et immunodot. Résultats Trente deux patients ont été inclus. Ils étaient répartis comme suit : granulomatose avec polyangéite (GPA) (n = 18),
76e congrès SNFMI, Paris, 6 au 8 décembre 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A109–A248
granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (n = 7), polyangéite microscopique (PAM) (n = 6) et une VAA inclassable. Le genre ration (H/F) était de 0,52. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 49 ans [5–72 ans]. Le délais diagnostique moyen était de 18 mois. Les circonstances de découverte étaient représentées par une atteinte pulmonaire (n = 16), oto-rhino-laryngée (ORL) (n = 7), cutanée (n = 3), rénale (n = 1), des signes généraux (n = 10) et une hyperéosinophilie (n = 1). La fréquence cumulée des manifestations cliniques était : une atteinte pulmonaire (90,6 %), une atteinte ORL (71,9 %), une atteinte rénale (31,3 %), une neuropathie périphérique (21,9 %), une atteinte cutanée (15,6 %), une atteinte cardiaque (9,4 %), une atteinte digestive (6,3 %) et une atteinte oculaire (6,3 %). Un syndrome pneumo rénal était observé chez deux malades. Onze patients présentaient une hyperéosinophilie. Au moins une biopsie était réalisée chez 20 malades : pulmonaire (n = 6), sphère ORL (n = 6), cutanée (n = 4) et rénale (n = 5). L’examen histologique a montré un granulome dans huit cas, une vascularite dans neuf cas et un infiltrat éosinophilique dans quatre cas. En fonction du profil des ANCA, les patients étaient répartis comme suit : PR3-GPA (n = 7), MPO-GPA (n = 6) ANCA négatifs–GPA (n = 4) MPO-PR3-GPA (n = 1), MPO-GEPA (n = 1), ANCA négatifsGEPA (n = 6), MPO-PAM (n = 6), VAA inclassable- MPO (n = 1). Le five factor score (FFS) révisé était égal à zéro dans 14 cas et supérieur ou égal à un dans 18 cas. Tous les patients atteints d’une GPA étaient traités en induction par corticothérapie, immunosuppresseurs et sulfaméthoxazole/triméthoprime (800 mg/160 mg). Un de ces patients a eu du rituximab en deuxième intention comme traitement d’induction. Les autres patients étaient traités soit par corticothérapie seule (FFS = 0), soit associée à un immunosuppresseur (FFS ≥ 1). Le traitement d’entretien était l’azathioprine (n = 21), le méthotrexate (n = 3), le rituximab (n = 2) et le mycophenolate mofetil (n = 1). Une patiente était encore au stade d’induction. La réponse clinique était favorable dans 22 cas. Une rémission, une rechute, des séquelles et un décès étaient déclarés chez quatre malades chacun. Les causes de décès étaient une myocardite, une cardiopathie ischémique, un choc septique et une néoplasie colique. Le recul moyen est de 34 mois et demi. Quatre patients étaient perdus de vue. Discussion Nos résultats concordent globalement avec ceux de littérature concernant la prédominance des atteintes pulmonaire, ORL et rénale. Par ailleurs, la GPA demeure le chef de file en terme de fréquence. Dix de nos patients (33,3 %) avaient des ANCA négatifs. Cette donnée est confirmée dans la littérature, puisque 30 à 40 % des GEPA et 20 à 50 % des GPA localisées sont séronégatives. Ceci ouvre l’horizon sur un sujet à controverse qui est celui du rôle des anticorps anti-Lysosomal membrane protein 2 (LAMP-2) dans la pathogénie des VAA. Conclusion Nos patients auraient plus fréquemment une vascularite à MPO suggérant l’implication de facteurs génétiques. Des études à plus grande échelle sont souhaitables afin de confirmer cette hypothèse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.025 CA017
Profil clinique, biologique et évolutif de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite : une série monocentrique de 15 cas
T. Ben Salem ∗ , M. Lajmi , M.H. Houman , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem) Introduction La granulomateuse éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est la plus rare des vascularites, elle est encore plus rare au
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sud du bassin méditerranéen. Le but de notre travail est de déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques et le profil évolutif de la GEPA après traitement. Patients et méthodes Nous avons colligé dans cette étude 15 cas de GEPA retenue selon les critères de l’ACR. Nous avons étayé les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques de cette vascularite. Résultats Il s’agissait de 12 femmes et 3 hommes avec un sexratio (H/F) de 0,2. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48,53 ans. Un facteur déclenchant comme une gastro-entérite était retrouvée dans deux cas et une vaccination dans un cas. Un asthme tardif était retrouvé chez tous nos patients avec un âge moyen de début à 39,86 ans. L’asthme était corticodépendant dans 11 cas. Une altération de l’état général était notée chez six patients. Trois malades présentaient une fièvre. Cinq patients se plaignaient d’arthralgie des grosses articulations. L’atteinte musculaire à type de myalgie était retrouvée chez quatre malades. Un purpura vasculaire était noté chez sept patients. Pour l’atteinte ORL, nous avons noté une rhinite (n = 5), une obstruction nasale (n = 2), une polypose naso-sinusienne (n = 2) et une sinusite chronique (n = 3). L’atteinte neurologique était présente chez tous nos patients : périphérique dans 14 cas (la mononeuropathie multiple était la forme la plus fréquente) et centrale dans trois cas. Cinq de nos patients présentaient une atteinte pulmonaire ; infiltrat (2 cas), une hémorragie alvéolaire (2 cas) et une pneumopathie interstitielle (1 cas). Un syndrome néphrotique était observé chez cinq malades. Deux patients avaient une atteinte cardiaque (une péricardite et une myocardite). Une patiente avait une gastrite à éosinophile et une autre avait une thrombose de l’artère centrale de la rétine. Une preuve histologique de la vascularite a été retrouvée dans 11 cas (biopsie cutanée dans cinq cas, neuromusculaire dans quatre cas, digestive dans un cas et nasale dans un cas. Sept patients avaient un syndrome inflammatoire biologique. Une hyperoesinophilie était présente chez 14 patients avec un taux moyen de 7093 el/mm3 . Les ANCA étaient positives de type MPO dans 11 cas. Tous nos patients étaient traités par corticothérapie (1/mg/kg/j) et des boli de cyclophosphamide relayé par l’azathiorine. L’évolution initiale était favorable chez 10 patients. Sept malades ont présenté une récidive après un délai moyen de 5,57 mois et ils étaient traités par corticothérapie et immunosuppresseur). L’évolution globale était favorable avec un recul moyen de 52,2 mois. Discussion L’âge moyen de nos patients était comparable à ceux rapportés dans la littérature. Dans notre étude, il existe une prédominance féminine alors qu’il existe dans la littérature une légère prédominance masculine au cours de la GEPA. Les fréquences de la neuropathie périphérique et des ANCA étaient supérieures à celles rapportés dans les séries européennes. Conclusion Dans notre série, la GEPA présente des particularités cliniques et immunologiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.026 CA018
Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible : une manifestation rare au cours de la granulomatose avec polyangéite
M. Somaï ∗ , B. Ben Kaab , S. Bellakhal , N. Foudhaili , M.H. Douggui Service de médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Somaï) Introduction Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible est un trouble neurologique, dont le diagnostic est clinico-radiologique caractérisé par des céphalées, des convulsions et des troubles visuels associés à des anomalies réversibles obser-