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Intérêt des plasmaphérèses dans le traitement des neuropathies périphériques des dysglobulinémies et des collagénoses
Tome 1 Numdro 2
Les plasmaphdr&ses dans le traitement des neuropathies pdriphdriques
219
Int6r6t des plasmaph6reses dans le traitement des neuropathies periph6riques des dysglobulinemies et des collagenoses par H. DECHY*, C1. BETOURNE*, G. RANCUREL**,M. DORRA*, R. LI~VY*et D. DENVIL**
Les 6changes plasmatiques ou plasmaph6r6ses ont fait la preuve de leur efficacit6 au cours d'affections aussi vari6es que l'hypercholestdrol6mie homozygote familiale, la myasth6nie(5), la maladie de Raynaud (11), les glom6rulon6phrites graves (8) en particulier du syndrome de Goodpasture ou du lupus 6ryth6mateux diss6min6, la polyarthrite rhumatoide (4, 13), les incompatibilit6s foeto-maternelles (9), les p u r p u r a s thrombop6niques idiopathiques (12), le syndrome de Moschcowitz (10), les dysglobulinemies avec hyperviscosit6 ou m6me dans les cas de cancers mdtastasds chimio-r6sistants (6). Nous rapportons notre exp6rience dans un domaine jusqu'alors non explor6, le traitement des neuropathies p6riph6riques des dysglobulin6mies (5 cas), d'une cryoglobulin6mie mixte idiopathique et des collag6noses (3 cas).
I. MATE~RIEL ET MI:t:THODES 1. Les malades atteints de dysglobulindmies se repartissent comme suit : a) 2 cas de my61omes multiples, chez un h o m m e de 81 ans avec un my61ome ostdolytique /t IgA lambda et une quadripl6gie mortice install6e en une Mots d#s: dysglobulinemie, cryoglobulinemie, collagenoses, neuropathies p6riph4riques, plasmapherese.
~ Service de m#decine interne (Pr CI. B~#om'ne), hopital Ambroise-Par~;, 9, avetme Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne, f)'ance. ~~ (Tinique nem'oh)gique (Pr A. Buge, It6pital de la Salp6lri6re, 47, bd de l'H6pital, 75634 Paris Cedex 13, ~)'ance.
semaine et chez une femme de 55 ans avec un mydlome ~i IgA Kappa sans lesion osseuse mais pr6sentant un ddficit avec ar6flexie du membre inferieur gauche et une areflexie tricipitale gauche. Ces deux malades ont 6t6 trait6s de premiere intention par des plasmaphereses de grand volume et la chimiotherapie sp6cifique n'a 6t6 entreprise qu'apr6s l'amelioration des sympt6mes neurologiques. b) 3 cas de maladies de Waldenstr6m d'anciennetd tres differente: 2 malades ont un taux d'IgM monoclonale s6rique tr6s faible (infdrieur /l 5g/l), l'un prdsente une paraplegie d'installation subaigue avec importants troubles proprioceptifs, l'autre une polyn6vrite des 4 membres, mortice et sensitive. Darts ces deux cas, l'absence d'infiltration lymphoplasmocytaire notable ~t la biopsie medullaire initiale a fait effectuer les plasmaph6r6ses avant l'administration de chlorambucil. Le troisi6me malade a ere traite pendant 7 ans pour une maladie de Waldenstr6m typique comportant des taux 61ev6s d'IgM (supdrieurs /l 20 g par litre) et des infiltrats mononuc166s medullaires d'abord par le chlorambucil puis par les corticosteroides. Pendant toutes ces annees, il presentait une quadripl6gie motrice pure, tres invalidante et la survenue d'une aggravation nette avec troubles de deglutition a justifi6 le recours aux echanges plasmatiques. 2. Un cas de cryoglobulinemie mixte idiopathique (IgM, IgG, IgA) chez une femme de 46 ans porteuse de l'anticorps HbS et de l'antig6ne HB nucl6aire ~t la ponction biopsie h6patique avec multindvrite sensitivo-motrice et manifestations centrales (hyperrdflexie tendineuse, h6mianesth6sie). 3. Enfin trois cas de collag6noses vari6es et it manifestations neurologiques anciennes quoique evolutives :
220
H. Dechy et coll.
a) Une malade de 74 ans, atteinte de scldrodermie localisee sans manifestation systemique ni syndrome inflammatoire, sans anomalies immunologiques et souffrant depuis 18 mois d'une neuropathie avec deficit proximal myogdne (mais sous corticotherapie) et multinevrite sensitivo-motrice des membres infdrieurs.
b) Une malade de 55 ans, presentant depuis 24 mois une periarterite noueuse prouvee histologiquement avec d'importantes anomalies immunologiques (hypocompl6mentemie, immuns complexes circulants) et une multindvrite (cubital droit, median et SPE gauches). c) Un malade de 56 ans 5, manifestations digestives revelatrices en 1977 d'une maladie de Churg et Strauss prouvee histologiquement et qui malgr6 une corticotherapie adaptee presente 5, partir de 1978 une paraparesie progressive sensitivo-motrice.
4. Par comparaison, pour elargir la discussion, nous rapporterons aussi les r~sultats obtenus chez une femme de 45 ans, prdsentant un syndrome de Mac Duffle (urticaire avec hypocompl6mentemie, iridocyclite, arthralgies et crises douloureuses abdominales) dont l'affection est difflcile /t classer nosologiquement par l'association 5. une serologie lupique faiblement positive et la presence d'une cryoglobulinemie mixte. Les plasmaphdrdses ont et6 entreprises pour des manifestations neurologiques centrales transitoires (hdmipardsie gauche transitoire). 5. Dans t o u s l e s cas, le traitement a comporte des 6changes plasmatiques de grand volume (2 000 5, 3 000 ml) fi chaque seance grfice 5, un separateur de cellules fi flux discontinu (haemonetic Mod 30) avec remplacement par du plasma frais congele ou du Plasmagel*. Les echanges ont lieu 5, raison d'une 5, deux sdances par semaine pendant' quatre semaines, le plus souvent au centre departemental de transfusion sanguine de la Seine-Saint-Denis, h6pital Avicenne (Dr Baudelot, Dr Estdves, Dr Aufeuvre).
II. RleSULTATS Les resultats les plus spectaculaires ont ete obtenus chez les malades atteints de mydlome et de cryoglobulindmie mixte. Dans ces trois cas, l'am~lioration des signes neurologiques est rapide d~s les trois premieres s~ances et parallale /t la diminution des taux des immunoglobulines pathologiques circulantes avec baisse de la vitesse de sedimentation. Le malade de 81 ans a compl~tement racupdr6 de sa quadripldgie et est maintenant autonome avec un recul de 2 ans (la chimiothdrapie n'a ~t6 entreprise qu'en phase de recuperation) et la deuxidme malade atteinte de mydlome a une disparition des troubles sensitifs, une r~cuperation des r~flexes et une normalisation de
La Revue de Mddecine interne Ddcembre 1980
la vitesse de conduction nerveuse (median gauche au b r a s : 43 m/sec, avant, 62 m/sec, awes, fi l'avantbras : 59 m/sec, avant, 71 m/sec, apres) sans autre traitement. Dans le cas de la multinevrite de la malade porteuse d'une cryoglobulinemie, les troubles sensitivo-moteurs regressent vers la troisieme seance de plasmapherdse (quelquefois en cours de seance), tout comme le syndrome de Raynaud. Cette malade, qui ne regoit pas d'autre traitement qu'une corticotherapie moddree, a des sympt6mes neurologiques rdapparaissant toutes les dix semaines en moyenne et depuis 18 mois chaque reprise 6volutive est parfaitement reversible grfice aux 6changes plasmatiques. A noter que les signes centraux de sa maladie sont stables et non influences par le traitement, et que depuis 16 semaines elle n'a pas eu de nouvelle poussee. Dans les trois cas de maladie de Waldenstrom, les resultats sont plus difficiles fi interpreter. Deux malades ont vu leurs lesions legdrement amdliordes par le traitement et cette amelioration se maintient sous chlorambucil, alors que leur neuropathie etait auparavant 6volutive et qu'ils n'ont subi que quatre sdances chacun de plasmaph6reses. Le troisidme malade a eu une aggravation de sa neuropathie alors qu'il avait interrompu ses plasmaphereses (4 seances) depuis un mois et qu'il ne recevait pas de traitement medical. Lots de cette aggravation, le taux de paraproteine 6tait plus 61ev6 qu'avant les plasmaphereses et il nous semble, au vu de ce cas, indispensable de toujours coupler aux echanges plasmatiques une chimiotherapie. La neuropathie s'est trds spectaculairement amelioree par la suite sous corticoides et chlorambucil, sans plasmaphdrdse, mais on ne peut exclure un benefice des sdances r6alisees deux mois auparavant. Quant aux malades atteints de collagenoses, ils ont tous eu une amelioration incontestable tant des troubles sensitifs que moteurs (alors que les reflexes restaient abolis), mais cette amelioration est limitde sans doute du fait des atrophies musculaires importantes dues g l'anciennete des troubles. Les parametres biologiques sont peu modifies et la malade atteinte de PAN a fait une poussee de sa maladie par interruption intempestive de sa corticotherapie alors mdme que sa neuropathie continue fi s'amdliorer. Par comparaison, la malade aux manifestations centrales en rapport avec une vascularite de type Mac Duffle a presente, apr~s quatre seances de plasmapherdses et sous corticothdrapie 5, 1 m g / kg/j, une hdmipldgie gauche definitive. II semble donc bien que les 6changes plasmatiques soient inefficaces sur le cours mdme de la maladie comme sur les manifestations de vascularit6 centrale. La tolerance du traitement a 6t6 excellente, dans l'ensemble. C o m m e les autres auteurs (2) nous avons observe des chutes tensionnelles, des manifestations d'hypocalcamie, des reactions allergiques minimes. Dans un seul cas (apres plus de trente sdances chez cette malade atteinte de cryoglobulinemie mixte), est survenu un oedeme pulmonaire 16sionnel ndcessitant des corticoides et une oxyg~notherapie nasale durant
Tome 1 Num&o 2
Les plasmaphdr~ses clans le traitement des neuropathies pdriph&iques
48 heures. La recherche d'anticorps anti-HLA, antialbumine et antiglobulines est rest6e n6gative.
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neuropathies p6riph6riques des my61omes multiples et des cryoglobulin6mies, d'une efficacit6 probable dans celles des maladies de Waldenstr6m et des maladies du collag6ne ~ condition de les associer aux th6rapeutiques specifiques.
III. DISCUSSION L'efficacit6 de ce traitement des neuropathies periphdriques ne paraR pas faire de doute et permet darts t o u s l e s cas un arr6t de l'6volutivit6 des signes neurologiques, une r6gression plus ou moins importante suivant l'anciennet6 des atteintes neurog6nes alors que le pronostic spontan6 ou sous simple traitement medicamenteux est nettement d6favorable darts la majorit6 des cas de la litt6rature. Surtout la r6cup6ration rapide des signes neurologiques 6vite les complications de decubitus ou de r6tractions tendineuses, l'atrophie irr6versible des fibres musculaires et amdliore le confort de malades dont certains ont une dur6e de vie rdduite. I1 se pourrait que les echanges plasmatiques favorisent Faction du traitement sp6cifique de l'affection, en particulier dans les maladies de Waldenstr6m off figure le seul 6chec de notre s6rie dont l'6tat a 6t6 transforme par la chimioth6rapie. Celle-ci doit toujours 6tre associee et administr6e bien stir apr6s l'6change plasmatique. Le mecanisme d'action des 6changes plasmatiques est discute (1). Au cours des dysglobulinemies des d6p6ts de paraprot6ine (M component) au contact de la mydline ont 6t6 observes par immunofluorescence (3) et par microscopie electronique (7). Ces ddp6ts seraient responsables des anomalies de fonctionnement de la fibre nerveuse, et il peut 6tre interessant de rioter la normalisation des vitesses de conduction nerveuse de nos malades apres plasmaphdr6ses, comme si la soustraction plasmatique avait d6plac6 egalement des substances au contact des nerfs. Au cours des collagenoses (13), les modifications des param6tres immunologiques apr6s plasmaph6r6ses sont peu importantes (facteur rhumatoide, compl6ment s6rique, immuns complexes circulants, populations lymphocytaires) et, en tout cas, absolument pas parall61es fi la r6ponse du syst6me nerveux p6ripherique aux 6changes plasmatiques. De nos observations, nous tirons la seule conclusion certaine que la <
11. TALPOS G., HORROCKS M., WHITE J.-M., COTI'ON L.-T. : Plasmapheresis in Raynaud's disease. Lancet, 1978, 1, 416417.
IV. C O N C L U S I O N
12. VEZON G., MOULINIER J., FIZET D., LAUROUAP., PIQUET M., REIFFERS J. : Echanges plasmatiques dans les purpuras thrombopeniques idiopathiques. Colloque de Bois-Guillaume, 22-23 mars 1979.
Les 6changes plasmatiques de grand volume semblent d'une efficacit~ r6elle dans le traitement des
13. WALLACE D. J., GOLDFINGERD., QATTI R., LOWE C., FAN P., BLUESTONE R., KLINENBERGJ. R. : Plasmapheresis and lymphoplasmapheresis in the management of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum., 1979, 29, 703-710.
BIBLIOGRAPHIE
BETOURNECI., BUGEA., DECHYH., RANCURELG., DORRAM., DOURNON E. : Traitement par plamaphereses iteratives des neuropathies peripheriques d'un myelome a IgA et d'une cryoglobulinemie mixte. Nnuv. Presse Med. (fi paraitre). 2. BUSSEt. A., POUPENEY M., SITYHYX. : Etude des incidents et accidents observes au cours de 250 echanges plasmatiques. Colloqlte de Bois-Guillaume, 22-23 mars 1979. CItAZOT G., BERGER S., CARRIER H., BARBARETC., BASY B., DUMAS R., CREYSEL R., SCHOTT B. : Manifestations neurologiques des gammapathies monoclonales. Formes neurologiques pures: Otude en immunofluorescence. Rev. Nem'ol., 1976, 132, 195-212. 4. CHENAISF., ARVIEUXJ., BLANCD., PITONJ.-L., PHELIPX. : Les plasmaphereses dans le traitement de la polyarthrite rhumat0ide. Nonv. Presse Med. 1979, 8,2903. 5. ESTOURNt-T
B, :
Echanges
plasmatiques et
myasthenies.
Colloque de Bois-Gtdllaume, 22-23 mars 1979. ISRAELL., BAUDELOTJ., ESTEVESA., SAMAKR., EDELSTEINR., ~{NNONTP. : Echanges plasmatiques r6p6t6s chez des malades porteurs de cancers diss6min6s. ()~lloque de Bois-Guillamne, 22-23 mars 1979. JULIEN J., VITALC., VALLATJ. M., LAGUENYA., DEMINIERE C., DARRIETD. : Polyneuropathy in Waldenstrom's macroglobulinemia. Deposition of M-component in myelin sheats. Arch. Neurol., 1978, 35, 423-425. 8. KINCAID-SMITH P., d'APICE A. J. F. : Plasmapheresis in rapidly progressive glomerulonephritis. Am. J. Med., 1.978, 65, 564566. 9. MAIGRET P. : E c h a n g e s plasmatiques chez des femmes enceintes s6v6rement RH-immunisees. A propos de 12 cas. Colloque de Bois-Guillaume, 22-23 mars 1979. 10. RADEAU E., FABRE M., MANNONI P. : Echanges plasmatiques dans deux cas de maladies de Moschowitz. Colloque de BoisGuillaume, 22-23 mars 1979.
Les plasmaphdr&ses dans le traitement des neuropathies pdriphdriques
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Int6r6t des plasmaph6reses dans le traitement des neuropathies periph6riques des dysglobulinemies et des collagenoses par H. DECHY*, C1. BETOURNE*, G. RANCUREL**,M. DORRA*, R. LI~VY*et D. DENVIL**
Les 6changes plasmatiques ou plasmaph6r6ses ont fait la preuve de leur efficacit6 au cours d'affections aussi vari6es que l'hypercholestdrol6mie homozygote familiale, la myasth6nie(5), la maladie de Raynaud (11), les glom6rulon6phrites graves (8) en particulier du syndrome de Goodpasture ou du lupus 6ryth6mateux diss6min6, la polyarthrite rhumatoide (4, 13), les incompatibilit6s foeto-maternelles (9), les p u r p u r a s thrombop6niques idiopathiques (12), le syndrome de Moschcowitz (10), les dysglobulinemies avec hyperviscosit6 ou m6me dans les cas de cancers mdtastasds chimio-r6sistants (6). Nous rapportons notre exp6rience dans un domaine jusqu'alors non explor6, le traitement des neuropathies p6riph6riques des dysglobulin6mies (5 cas), d'une cryoglobulin6mie mixte idiopathique et des collag6noses (3 cas).
I. MATE~RIEL ET MI:t:THODES 1. Les malades atteints de dysglobulindmies se repartissent comme suit : a) 2 cas de my61omes multiples, chez un h o m m e de 81 ans avec un my61ome ostdolytique /t IgA lambda et une quadripl6gie mortice install6e en une Mots d#s: dysglobulinemie, cryoglobulinemie, collagenoses, neuropathies p6riph4riques, plasmapherese.
~ Service de m#decine interne (Pr CI. B~#om'ne), hopital Ambroise-Par~;, 9, avetme Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne, f)'ance. ~~ (Tinique nem'oh)gique (Pr A. Buge, It6pital de la Salp6lri6re, 47, bd de l'H6pital, 75634 Paris Cedex 13, ~)'ance.
semaine et chez une femme de 55 ans avec un mydlome ~i IgA Kappa sans lesion osseuse mais pr6sentant un ddficit avec ar6flexie du membre inferieur gauche et une areflexie tricipitale gauche. Ces deux malades ont 6t6 trait6s de premiere intention par des plasmaphereses de grand volume et la chimiotherapie sp6cifique n'a 6t6 entreprise qu'apr6s l'amelioration des sympt6mes neurologiques. b) 3 cas de maladies de Waldenstr6m d'anciennetd tres differente: 2 malades ont un taux d'IgM monoclonale s6rique tr6s faible (infdrieur /l 5g/l), l'un prdsente une paraplegie d'installation subaigue avec importants troubles proprioceptifs, l'autre une polyn6vrite des 4 membres, mortice et sensitive. Darts ces deux cas, l'absence d'infiltration lymphoplasmocytaire notable ~t la biopsie medullaire initiale a fait effectuer les plasmaph6r6ses avant l'administration de chlorambucil. Le troisi6me malade a ere traite pendant 7 ans pour une maladie de Waldenstr6m typique comportant des taux 61ev6s d'IgM (supdrieurs /l 20 g par litre) et des infiltrats mononuc166s medullaires d'abord par le chlorambucil puis par les corticosteroides. Pendant toutes ces annees, il presentait une quadripl6gie motrice pure, tres invalidante et la survenue d'une aggravation nette avec troubles de deglutition a justifi6 le recours aux echanges plasmatiques. 2. Un cas de cryoglobulinemie mixte idiopathique (IgM, IgG, IgA) chez une femme de 46 ans porteuse de l'anticorps HbS et de l'antig6ne HB nucl6aire ~t la ponction biopsie h6patique avec multindvrite sensitivo-motrice et manifestations centrales (hyperrdflexie tendineuse, h6mianesth6sie). 3. Enfin trois cas de collag6noses vari6es et it manifestations neurologiques anciennes quoique evolutives :
220
H. Dechy et coll.
a) Une malade de 74 ans, atteinte de scldrodermie localisee sans manifestation systemique ni syndrome inflammatoire, sans anomalies immunologiques et souffrant depuis 18 mois d'une neuropathie avec deficit proximal myogdne (mais sous corticotherapie) et multinevrite sensitivo-motrice des membres infdrieurs.
b) Une malade de 55 ans, presentant depuis 24 mois une periarterite noueuse prouvee histologiquement avec d'importantes anomalies immunologiques (hypocompl6mentemie, immuns complexes circulants) et une multindvrite (cubital droit, median et SPE gauches). c) Un malade de 56 ans 5, manifestations digestives revelatrices en 1977 d'une maladie de Churg et Strauss prouvee histologiquement et qui malgr6 une corticotherapie adaptee presente 5, partir de 1978 une paraparesie progressive sensitivo-motrice.
4. Par comparaison, pour elargir la discussion, nous rapporterons aussi les r~sultats obtenus chez une femme de 45 ans, prdsentant un syndrome de Mac Duffle (urticaire avec hypocompl6mentemie, iridocyclite, arthralgies et crises douloureuses abdominales) dont l'affection est difflcile /t classer nosologiquement par l'association 5. une serologie lupique faiblement positive et la presence d'une cryoglobulinemie mixte. Les plasmaphdrdses ont et6 entreprises pour des manifestations neurologiques centrales transitoires (hdmipardsie gauche transitoire). 5. Dans t o u s l e s cas, le traitement a comporte des 6changes plasmatiques de grand volume (2 000 5, 3 000 ml) fi chaque seance grfice 5, un separateur de cellules fi flux discontinu (haemonetic Mod 30) avec remplacement par du plasma frais congele ou du Plasmagel*. Les echanges ont lieu 5, raison d'une 5, deux sdances par semaine pendant' quatre semaines, le plus souvent au centre departemental de transfusion sanguine de la Seine-Saint-Denis, h6pital Avicenne (Dr Baudelot, Dr Estdves, Dr Aufeuvre).
II. RleSULTATS Les resultats les plus spectaculaires ont ete obtenus chez les malades atteints de mydlome et de cryoglobulindmie mixte. Dans ces trois cas, l'am~lioration des signes neurologiques est rapide d~s les trois premieres s~ances et parallale /t la diminution des taux des immunoglobulines pathologiques circulantes avec baisse de la vitesse de sedimentation. Le malade de 81 ans a compl~tement racupdr6 de sa quadripldgie et est maintenant autonome avec un recul de 2 ans (la chimiothdrapie n'a ~t6 entreprise qu'en phase de recuperation) et la deuxidme malade atteinte de mydlome a une disparition des troubles sensitifs, une r~cuperation des r~flexes et une normalisation de
La Revue de Mddecine interne Ddcembre 1980
la vitesse de conduction nerveuse (median gauche au b r a s : 43 m/sec, avant, 62 m/sec, awes, fi l'avantbras : 59 m/sec, avant, 71 m/sec, apres) sans autre traitement. Dans le cas de la multinevrite de la malade porteuse d'une cryoglobulinemie, les troubles sensitivo-moteurs regressent vers la troisieme seance de plasmapherdse (quelquefois en cours de seance), tout comme le syndrome de Raynaud. Cette malade, qui ne regoit pas d'autre traitement qu'une corticotherapie moddree, a des sympt6mes neurologiques rdapparaissant toutes les dix semaines en moyenne et depuis 18 mois chaque reprise 6volutive est parfaitement reversible grfice aux 6changes plasmatiques. A noter que les signes centraux de sa maladie sont stables et non influences par le traitement, et que depuis 16 semaines elle n'a pas eu de nouvelle poussee. Dans les trois cas de maladie de Waldenstrom, les resultats sont plus difficiles fi interpreter. Deux malades ont vu leurs lesions legdrement amdliordes par le traitement et cette amelioration se maintient sous chlorambucil, alors que leur neuropathie etait auparavant 6volutive et qu'ils n'ont subi que quatre sdances chacun de plasmaph6reses. Le troisidme malade a eu une aggravation de sa neuropathie alors qu'il avait interrompu ses plasmaphereses (4 seances) depuis un mois et qu'il ne recevait pas de traitement medical. Lots de cette aggravation, le taux de paraproteine 6tait plus 61ev6 qu'avant les plasmaphereses et il nous semble, au vu de ce cas, indispensable de toujours coupler aux echanges plasmatiques une chimiotherapie. La neuropathie s'est trds spectaculairement amelioree par la suite sous corticoides et chlorambucil, sans plasmaphdrdse, mais on ne peut exclure un benefice des sdances r6alisees deux mois auparavant. Quant aux malades atteints de collagenoses, ils ont tous eu une amelioration incontestable tant des troubles sensitifs que moteurs (alors que les reflexes restaient abolis), mais cette amelioration est limitde sans doute du fait des atrophies musculaires importantes dues g l'anciennete des troubles. Les parametres biologiques sont peu modifies et la malade atteinte de PAN a fait une poussee de sa maladie par interruption intempestive de sa corticotherapie alors mdme que sa neuropathie continue fi s'amdliorer. Par comparaison, la malade aux manifestations centrales en rapport avec une vascularite de type Mac Duffle a presente, apr~s quatre seances de plasmapherdses et sous corticothdrapie 5, 1 m g / kg/j, une hdmipldgie gauche definitive. II semble donc bien que les 6changes plasmatiques soient inefficaces sur le cours mdme de la maladie comme sur les manifestations de vascularit6 centrale. La tolerance du traitement a 6t6 excellente, dans l'ensemble. C o m m e les autres auteurs (2) nous avons observe des chutes tensionnelles, des manifestations d'hypocalcamie, des reactions allergiques minimes. Dans un seul cas (apres plus de trente sdances chez cette malade atteinte de cryoglobulinemie mixte), est survenu un oedeme pulmonaire 16sionnel ndcessitant des corticoides et une oxyg~notherapie nasale durant
Tome 1 Num&o 2
Les plasmaphdr~ses clans le traitement des neuropathies pdriph&iques
48 heures. La recherche d'anticorps anti-HLA, antialbumine et antiglobulines est rest6e n6gative.
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neuropathies p6riph6riques des my61omes multiples et des cryoglobulin6mies, d'une efficacit6 probable dans celles des maladies de Waldenstr6m et des maladies du collag6ne ~ condition de les associer aux th6rapeutiques specifiques.
III. DISCUSSION L'efficacit6 de ce traitement des neuropathies periphdriques ne paraR pas faire de doute et permet darts t o u s l e s cas un arr6t de l'6volutivit6 des signes neurologiques, une r6gression plus ou moins importante suivant l'anciennet6 des atteintes neurog6nes alors que le pronostic spontan6 ou sous simple traitement medicamenteux est nettement d6favorable darts la majorit6 des cas de la litt6rature. Surtout la r6cup6ration rapide des signes neurologiques 6vite les complications de decubitus ou de r6tractions tendineuses, l'atrophie irr6versible des fibres musculaires et amdliore le confort de malades dont certains ont une dur6e de vie rdduite. I1 se pourrait que les echanges plasmatiques favorisent Faction du traitement sp6cifique de l'affection, en particulier dans les maladies de Waldenstr6m off figure le seul 6chec de notre s6rie dont l'6tat a 6t6 transforme par la chimioth6rapie. Celle-ci doit toujours 6tre associee et administr6e bien stir apr6s l'6change plasmatique. Le mecanisme d'action des 6changes plasmatiques est discute (1). Au cours des dysglobulinemies des d6p6ts de paraprot6ine (M component) au contact de la mydline ont 6t6 observes par immunofluorescence (3) et par microscopie electronique (7). Ces ddp6ts seraient responsables des anomalies de fonctionnement de la fibre nerveuse, et il peut 6tre interessant de rioter la normalisation des vitesses de conduction nerveuse de nos malades apres plasmaphdr6ses, comme si la soustraction plasmatique avait d6plac6 egalement des substances au contact des nerfs. Au cours des collagenoses (13), les modifications des param6tres immunologiques apr6s plasmaph6r6ses sont peu importantes (facteur rhumatoide, compl6ment s6rique, immuns complexes circulants, populations lymphocytaires) et, en tout cas, absolument pas parall61es fi la r6ponse du syst6me nerveux p6ripherique aux 6changes plasmatiques. De nos observations, nous tirons la seule conclusion certaine que la <
11. TALPOS G., HORROCKS M., WHITE J.-M., COTI'ON L.-T. : Plasmapheresis in Raynaud's disease. Lancet, 1978, 1, 416417.
IV. C O N C L U S I O N
12. VEZON G., MOULINIER J., FIZET D., LAUROUAP., PIQUET M., REIFFERS J. : Echanges plasmatiques dans les purpuras thrombopeniques idiopathiques. Colloque de Bois-Guillaume, 22-23 mars 1979.
Les 6changes plasmatiques de grand volume semblent d'une efficacit~ r6elle dans le traitement des
13. WALLACE D. J., GOLDFINGERD., QATTI R., LOWE C., FAN P., BLUESTONE R., KLINENBERGJ. R. : Plasmapheresis and lymphoplasmapheresis in the management of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum., 1979, 29, 703-710.
BIBLIOGRAPHIE
BETOURNECI., BUGEA., DECHYH., RANCURELG., DORRAM., DOURNON E. : Traitement par plamaphereses iteratives des neuropathies peripheriques d'un myelome a IgA et d'une cryoglobulinemie mixte. Nnuv. Presse Med. (fi paraitre). 2. BUSSEt. A., POUPENEY M., SITYHYX. : Etude des incidents et accidents observes au cours de 250 echanges plasmatiques. Colloqlte de Bois-Guillaume, 22-23 mars 1979. CItAZOT G., BERGER S., CARRIER H., BARBARETC., BASY B., DUMAS R., CREYSEL R., SCHOTT B. : Manifestations neurologiques des gammapathies monoclonales. Formes neurologiques pures: Otude en immunofluorescence. Rev. Nem'ol., 1976, 132, 195-212. 4. CHENAISF., ARVIEUXJ., BLANCD., PITONJ.-L., PHELIPX. : Les plasmaphereses dans le traitement de la polyarthrite rhumat0ide. Nonv. Presse Med. 1979, 8,2903. 5. ESTOURNt-T
B, :
Echanges
plasmatiques et
myasthenies.
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