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La fibrose multifocale idiopathique : une localisation inhabituelle
A30
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A5–A53
Introduction Les tumeurs neuroépitheliales dysembryoplastiques ou DNET sont des tumeurs bénignes du sujet jeune, qui constituent un groupe polymorphe de tumeurs, rarement multifocales. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 19 ans, aux ATCD de rétrécissement pulmonaire congénital, suivie dans notre consultation externe pour l’exploration des crises faites de troubles phasiques paroxystiques à type de troubles de la mémoire épisodique verbale, associés à un engourdissement de l’hémicorps droit, résolutifs au bout de 15 minutes. L’examen neurologique n’a pas objectivé un déficit moteur, mais a trouvé un syndrome quadripyramidal prédominant à droite. Une IRM cérébrale a montré des lésions expansives cortico-sous-corticales en hypersignal T2 et Flair, en frontal et temporal, avec de multiples structures kystiques, et rehaussement pour certaines lésions, évoquant le diagnostic de DNET multifocal. L’EEG intercritique était normal. La patiente a été mise sous carbamazépine avec bonne évolution clinique. Discussion DNET est une tumeur bénigne souvent unique. Les formes multifocales sont rares, souvent frontotemporal comme le cas de notre patiente. Elles ne donnent ni un effet de masse, ni un oedème périlésionnel. Les cas publiés sont souvent associés à une épilepsie pharmacorésistante. Le traitement chirurgical est difficile devant les lésions multifocales. Notre patiente était équilibrée par une monothérapie. Conclusion DNET multifocale est une entité rare, seulement 8 cas ont été publiés, dont la gravité est en rapport avec la pharmacorésistance qui n’est pas constante. Mots clés Jeune ; Épilepsie ; Multifocale Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.064 I14
Un cas de lymphome intravasculaire à grandes cellules B avec atteinte neurologique centrale diagnostiqué par une biopsie rénale
Karen Obdonzo ∗ , Zineb Attar , Hicham Elotmani , Fatima Zohra Mouni , Bouchra El Moutawakil , Ma Rafai , Ilham Slassi Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Obdonzo) Introduction Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) est un lymphome très rare, se développant dans la lumière des vaisseaux de moyen et petit calibre. L’atteinte neurologique constitue 42 % des cas. Observation Patiente de 60 ans, admise pour plusieurs épisodes neurologiques d’installation brutale avec vertiges et troubles de l’équilibre puis suspension de la parole et déficit de l’hémicorps gauche partiellement résolutif avec quatre crises bravais-jacksoniennes droites et troubles de déglutition. L’examen neurologique avait retrouvé un syndrome biopérculaire, un syndrome pyramidal déficitaire aux 4 membres. L’IRM encéphalique avait objectivé des hypersignaux, T2, Flair, diffusion et T2*, multiples de la SB et sous-corticaux, PDC nodulaire et réaction œdémateuse sans effet de masse. L’étude du LCR avait révélé une hyperprotéinorachie à 0,84 g/L, avec une cytorrachie normale, sans synthèse intrathécale. Le bilan étiologique orienté dans le sens inflammatoire (sarcoïdose), immunologique (ANCA), et infectieux (tuberculose, syphilis) était négatif. Le bilan biologique standard avait retrouvé une anémie normochrome normocytaire à 9,8 g/dL, l’urée à 0,88 g/L, la créatine à 22,8 g/L, la protéinurie de 24 h à 1,58 g/24 h. La biopsie rénale avait révélé un LIVB. Le taux du LDH était élevé à 788 UI/L. Le bilan d’extension
(TDM thoraco-abdomino-pelvienne, BOM) était normal. La patiente a rec¸u 4 cures de chimiothérapie (CHOP, rituximab), avec une bonne évolution clinique, biologique et nettoyage radiologique, avec un recul de 6 mois. Discussion Le LIVB est rare. Le développement est intravasculaire. L’extravasation intraparenchymateuse est possible dans 20 % des cas. L’atteinte neurologique est décrite sous formes d’AVC multifocaux, myélopathie, neuropathie périphérique, encéphalopathie. . . Le diagnostique, chez notre patiente, a été rapproché par la biopsie rénale, 10 % des cas dans la littérature. Le pronostic est mauvais. Conclusion Le LIVB est une entité rare et sous-diagnostiqué, son diagnostic est histologique. Malgré une polychimiothérapie agressive, la rémission complète est rare. Mots clés Lymphome intravasculaire ; IRM ; Biopsie rénale Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.065 I15
La fibrose multifocale idiopathique : une localisation inhabituelle
Hela Mnif ∗ , Anissa Khefifi , Leila Ben Eljia , Ben Amor Sana , Hassine Anis , Naija Salma , Ben Ammou Soufien Neurologie, CHU Sahloul, Hammam Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Mnif) Introduction La fibrose multifocale idiopathique (FMI) est un processus évoluant en 3 phases : inflammatoire, fibroblastique puis scléreuse. Elle est souvent localisée, plus rarement multifocale. La localisation cérébrale est peu rapportée. Observation Il s’agit d’une femme âgée de 46 ans, suivie pour FMI évoluant depuis 14 ans. En 2001, elle a développé une fibrose mésentérique, puis en 2007, une thyroïdite de Riedel, puis une fibrose rétro-orbitaire droite en 2009. La patiente a été traitée par tamoxifène. En 2015, elle nous a consulté pour des clonies continues du membre supérieur gauche évoluant depuis 24 heures sans perte de conscience, associés à des céphalées. Le diagnostic de syndrome de Kojewnikow a été retenu. L’IRM cérébrale objectivait une localisation secondaire de sa maladie compliquée de thrombose veineuse cérébrale. La patiente avait rec¸u un traitement antiépileptique et anticoagulant après arrêt du tamoxifène. Discussion La localisation cérébrale de la fibrose systémique idiopathique est rare. Son traitement est peu codifié. L’association, chez notre patiente, à une thrombose veineuse cérébrale serait favorisée par la prise de tamoxifène. La malade avait rec¸u une corticothérapie au long cours avec bonne évolution. Conclusion La fibrose systémique idiopathique est une pathologie rare mais grave. Sa présentation clinique est polymorphe et son traitement est non encore codifié. Mots clés Fibrose ; Multifocale ; Idiopathique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.066 I16
Approche sur l’étude des marqueurs de prolifération tumorale associés à l’invasion des adénomes hypophysaires : effets de qualité de conservation de tissus sur l’indice de prolifération tumorale
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A5–A53
Introduction Les tumeurs neuroépitheliales dysembryoplastiques ou DNET sont des tumeurs bénignes du sujet jeune, qui constituent un groupe polymorphe de tumeurs, rarement multifocales. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 19 ans, aux ATCD de rétrécissement pulmonaire congénital, suivie dans notre consultation externe pour l’exploration des crises faites de troubles phasiques paroxystiques à type de troubles de la mémoire épisodique verbale, associés à un engourdissement de l’hémicorps droit, résolutifs au bout de 15 minutes. L’examen neurologique n’a pas objectivé un déficit moteur, mais a trouvé un syndrome quadripyramidal prédominant à droite. Une IRM cérébrale a montré des lésions expansives cortico-sous-corticales en hypersignal T2 et Flair, en frontal et temporal, avec de multiples structures kystiques, et rehaussement pour certaines lésions, évoquant le diagnostic de DNET multifocal. L’EEG intercritique était normal. La patiente a été mise sous carbamazépine avec bonne évolution clinique. Discussion DNET est une tumeur bénigne souvent unique. Les formes multifocales sont rares, souvent frontotemporal comme le cas de notre patiente. Elles ne donnent ni un effet de masse, ni un oedème périlésionnel. Les cas publiés sont souvent associés à une épilepsie pharmacorésistante. Le traitement chirurgical est difficile devant les lésions multifocales. Notre patiente était équilibrée par une monothérapie. Conclusion DNET multifocale est une entité rare, seulement 8 cas ont été publiés, dont la gravité est en rapport avec la pharmacorésistance qui n’est pas constante. Mots clés Jeune ; Épilepsie ; Multifocale Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.064 I14
Un cas de lymphome intravasculaire à grandes cellules B avec atteinte neurologique centrale diagnostiqué par une biopsie rénale
Karen Obdonzo ∗ , Zineb Attar , Hicham Elotmani , Fatima Zohra Mouni , Bouchra El Moutawakil , Ma Rafai , Ilham Slassi Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Obdonzo) Introduction Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) est un lymphome très rare, se développant dans la lumière des vaisseaux de moyen et petit calibre. L’atteinte neurologique constitue 42 % des cas. Observation Patiente de 60 ans, admise pour plusieurs épisodes neurologiques d’installation brutale avec vertiges et troubles de l’équilibre puis suspension de la parole et déficit de l’hémicorps gauche partiellement résolutif avec quatre crises bravais-jacksoniennes droites et troubles de déglutition. L’examen neurologique avait retrouvé un syndrome biopérculaire, un syndrome pyramidal déficitaire aux 4 membres. L’IRM encéphalique avait objectivé des hypersignaux, T2, Flair, diffusion et T2*, multiples de la SB et sous-corticaux, PDC nodulaire et réaction œdémateuse sans effet de masse. L’étude du LCR avait révélé une hyperprotéinorachie à 0,84 g/L, avec une cytorrachie normale, sans synthèse intrathécale. Le bilan étiologique orienté dans le sens inflammatoire (sarcoïdose), immunologique (ANCA), et infectieux (tuberculose, syphilis) était négatif. Le bilan biologique standard avait retrouvé une anémie normochrome normocytaire à 9,8 g/dL, l’urée à 0,88 g/L, la créatine à 22,8 g/L, la protéinurie de 24 h à 1,58 g/24 h. La biopsie rénale avait révélé un LIVB. Le taux du LDH était élevé à 788 UI/L. Le bilan d’extension
(TDM thoraco-abdomino-pelvienne, BOM) était normal. La patiente a rec¸u 4 cures de chimiothérapie (CHOP, rituximab), avec une bonne évolution clinique, biologique et nettoyage radiologique, avec un recul de 6 mois. Discussion Le LIVB est rare. Le développement est intravasculaire. L’extravasation intraparenchymateuse est possible dans 20 % des cas. L’atteinte neurologique est décrite sous formes d’AVC multifocaux, myélopathie, neuropathie périphérique, encéphalopathie. . . Le diagnostique, chez notre patiente, a été rapproché par la biopsie rénale, 10 % des cas dans la littérature. Le pronostic est mauvais. Conclusion Le LIVB est une entité rare et sous-diagnostiqué, son diagnostic est histologique. Malgré une polychimiothérapie agressive, la rémission complète est rare. Mots clés Lymphome intravasculaire ; IRM ; Biopsie rénale Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.065 I15
La fibrose multifocale idiopathique : une localisation inhabituelle
Hela Mnif ∗ , Anissa Khefifi , Leila Ben Eljia , Ben Amor Sana , Hassine Anis , Naija Salma , Ben Ammou Soufien Neurologie, CHU Sahloul, Hammam Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Mnif) Introduction La fibrose multifocale idiopathique (FMI) est un processus évoluant en 3 phases : inflammatoire, fibroblastique puis scléreuse. Elle est souvent localisée, plus rarement multifocale. La localisation cérébrale est peu rapportée. Observation Il s’agit d’une femme âgée de 46 ans, suivie pour FMI évoluant depuis 14 ans. En 2001, elle a développé une fibrose mésentérique, puis en 2007, une thyroïdite de Riedel, puis une fibrose rétro-orbitaire droite en 2009. La patiente a été traitée par tamoxifène. En 2015, elle nous a consulté pour des clonies continues du membre supérieur gauche évoluant depuis 24 heures sans perte de conscience, associés à des céphalées. Le diagnostic de syndrome de Kojewnikow a été retenu. L’IRM cérébrale objectivait une localisation secondaire de sa maladie compliquée de thrombose veineuse cérébrale. La patiente avait rec¸u un traitement antiépileptique et anticoagulant après arrêt du tamoxifène. Discussion La localisation cérébrale de la fibrose systémique idiopathique est rare. Son traitement est peu codifié. L’association, chez notre patiente, à une thrombose veineuse cérébrale serait favorisée par la prise de tamoxifène. La malade avait rec¸u une corticothérapie au long cours avec bonne évolution. Conclusion La fibrose systémique idiopathique est une pathologie rare mais grave. Sa présentation clinique est polymorphe et son traitement est non encore codifié. Mots clés Fibrose ; Multifocale ; Idiopathique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.066 I16
Approche sur l’étude des marqueurs de prolifération tumorale associés à l’invasion des adénomes hypophysaires : effets de qualité de conservation de tissus sur l’indice de prolifération tumorale