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Le poumon qui vous fait de l’œil
Rev Med Interne 2000 ; 21 Suppl 3 : 375-7 © 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS. Tous droits reserves
Le poumon qui vous fait de I'tell M.P. Chauveheid, C. Adda, L. Maulin, J. Souillem, S. M'Rad, J.M. Ziza Service de medecine interne et rhumatologie, hopital de la Croix-Saint-Simon, 125, rue d'Avron, 75020 Paris
LES FAITS CLINIQUES Monsieur T., 64 ans, est hospitalise dans le service pour bilan d'une alteration de l'etat general associant : asthenie, amaigrissement et dyspnee avec crachats hemoptoiques. On note dans ses antecedents : - un syndrome de Tolosa-Hunt corticodependant diagnostique en 1985 et traite jusqu'en 1996 par corticoides seuls, puis secondairement associes a de la dapsone. Un bilan exhaustif avait conclu au caractere isole et primitif de l'ophtalmoplegie ; - une phlebite femorale profonde en 1989, un infarctus du myocarde inaugural en 1990, traite par angioplastie, une hypercholesterolemic decouverte en 1995, une hyperuricemie responsable de crises de goutte traitee par allopurinol. Monsieur T. se plaint depuis plusieurs semaines d'une dyspnee d' effort associee a une toux et ades crachats hemoptoiques, ainsi que d'une importante alteration de l'etat general associant asthenie, anorexie et amaigrissement de 8 kg. Au repos, le patient n' est ni dyspneique ni cyanose, L'auscultation pulmonaire met en evidence une diminution du murmure vesiculaire aux deux bases, avec une matite en regard. L'auscultation cardiaque est normale. II n'existe pas d'hepatosplenomegalie, ni d'adenopathies peripheriques, Une xerophtalrnie est decelee. Le bilan biologique revele un syndrome inflammatoire avec une VS a 60 mm a la premiere heure et une proteine Csreactive a 23 mg/L (N < 10 mg/L) , une anemie (hernoglobine a 9 g/dL) microcytaire (VOM a 68 /-13) hypochrome. II existe une hyper-gammaglobulinemie polyclonale a 26 gIL, une fonction renale a la limite superieure de la normale (creatininernie a 123 /-1mollL), sans proteinurie ni hematurie, D'autre part, Ie bilan hepatique est normal ainsi que Ie dosage de la LDH. La calcemie est normale.
Figure 1. Syndrome interstitiel bilateral et epanchement pleural.
Le bilan immunologique montre des FAN positifs a 1/640,la presence d'anticorps anti-SSA a 89 UIIL (N < 40) et anti-SSB a 79 (N < 40), des anti-cardiolipine positifs a 16 UGPLlmL, et enfin des facteurs rhumatoides positifs (latex positif a 48 UI/mL et un Waaler-Rose positif a 18 UI/mL). Les ANCA sont negatifs, Ie complement est normal, I'enzyme de conversion est normale et les anticorps antiSm, Rnp, Scl 70, anti-jol sont negatifs. La radiologie pulmonaire montre un syndrome interstitiel bilateral et un epanchernent pleural qui, ponctionne, s'avere de type transsudatif et permet une amelioration de la dyspnee, Le scanner thoracique confirme la presence d'epanchements pleuraux bilateraux, du syndrome interstitiel bilateral et met en evidence de nombreuses adenopathies
376s
Les Printemps de la medecine interne
Figure 2. Scanner thoracique : syndrome interstitiel, epanchements pleuraux et adenopathies rnediastinales.
mediastinales centrales et symetriques ainsi que laterotracheales droites. Une fibroscopie bronchique est realisee avec un lavage broncho-alveolaire (LBA) qui met en evidence une
hypercellularite a 350000/mL avec lymphocytose a predominance CD4 (75 %): macrophages: 56,5 % ; lymphocytes: 40 % ; polynucleaires neutrophiles: I % ; eosinophiles : 1,5 % ; mastocytes : I %. Sur Ie preleve-
Posters
ment adresse en anatomopathoIogie it apparait 66 % de siderophages. Il n'y a pas d'hemophagocytose. Le phenotypage du LBA est Ie suivant : CD3 : 89 % ; CD4: 75 %; CD8: 14 %; CDI9: 3 %. Le fer serique est abaisse, le coefficient de saturation est a 6 %, et la ferritinemie est basse. La fibroscopie gastrique, la coloscopie, le transit du grele pennettent d'eliminer une origine hemorragique digestive de l'anemie . La biopsie osteomedullaire est nonnale. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE Le resultat de la ponction pleurale ainsi que les antecedents cardiologiques du patient nous conduisent arealiser une echographic cardiaque qui met en evidence une insuffisance cardiaque d'origine ischemique, responsable des epanchements pleuraux et sans doute de la dyspnee. L'evolution sera favorable sous diuretique et traitement tonicardiaque, avec une amelioration partielie du syndrome interstitiel radiologique pulmonaire. La presence d'un syndrome sec oculaire , associe aux anomalies immunologiques (hypergammaglobulinemie, presence d'autoanticorps antinucleaires, anti-SSA et antiSSB) et a une pneumopathie interstitielle avec un liquide lymphocytaire au lavage broncho-alveolaire nous conduisent a rechercher un syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) avec pneumopathie interstitielle Iymphocytaire (PIL). Une biopsie des glandes salivaires accessoires est done realisee, qui met en evidence un stade histologique IV de Chisholm. Restent a expliquer les adenopathies mediastinales (qui, dans Ie contexte d'un Gougerot-Sjogren, doivent faire rechercher un Iymphome) et la nette predominance de cellules CD4 au LBA, est inhabituelle au cours de la PIL du SGS et qui doit faire suspecter l'emergence d'une monoclonalite Iymphocytaire et done une pneumopathie lymphoi"de. Une mediastinoscopie pennet de biopsier les adenopathies radiologiques predominant a droite afin d'eliminer un lymphome. L'etude des adenopathies revele de multiples et parfois volumineuses lesions folliculaires epithelioides realisant un aspect d'adenite sarcoidosique typique. Le patient est traite par corticotherapie avec un excellent resultat c1inique et biologique, apres un recul de 12 mois.
377s DISCUSSION
Le syndrome de Tolosa-Hunt, ou ophtalmoplegie douloureuse (GPD), est un syndrome rare, caracterise par la survenue brutale de douleurs retro-orbitaires unilaterales intenses et continues precedant Ie plus souvent l'installation de paralysies oculomotrices et s'accompagnant Ie plus souvent d'un syndrome inftammatoire biologique. Il est mal connu des intemistes, bien que son diagnostic necessite la realisation d'un bilan exhaustif ala recherche d'une pathologie associee : tumorale, vasculaire, infectieuse, traumatique, toxique ou entin systernique. II doit rester un diagnostic d'eliminarion. Son traitement repose sur une corticotherapie. avec le rnerne schema therapeutique que dans la maladie de Horton, a laquelle il peut etre assode. Les autres maladies systemiques decrites dans la litterature se compliquant ou s'accompagnant d'un TolosaHunt sont le lupus, la dermatomyosite, la periarterite noueuse, la maladie de Wegener, la maladie de Behcet, l'amylose et enfin la sarcoidose. Deux cas d'association syndrome de Tolosa-Hunt/sarcoidose ont ete signales dans la litterature. Sa cause est inconnue, mais la structure anatomique affectee semble etre le sinus cavemeux (prelevements histologiques ou IRM). II faut d'ailleurs signaler que dans son observation princeps, Tolosa signale un sinus caverneux partiellement obstrue par un tissu intlammatoire granulomateux. Le diagnostic retenu est celui de sarcoidose precedee et revelee 15 ans plus tot par un syndrome de Tolosa-Hunt en apparence gueri . L'observation permet de discuter les relations entre syndrome de Gougerot-Sjogren, sarcoidose et syndrome de Tolosa-Hunt, et de discuter Ie diagnostic d'une alveolite Iymphocytaire avec adenopathies rnediastinales et syndrome intlammatoire biologique. REFERENCES Hunt. et al, Painful ophtalmoplegia : its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology 1961 ; II : 56-62. 2 Rousseaux, et al, Should Tolosa-Hunt syndrome still be an exclusion diagnosis? Rev Neuroll993 ; 149: 315-9. 3 Tolosa, et al, Periarteritic lesions of the carotid siphon with clinical features of a carotid infraclinoid aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954: 17 : 300-2.
Le poumon qui vous fait de I'tell M.P. Chauveheid, C. Adda, L. Maulin, J. Souillem, S. M'Rad, J.M. Ziza Service de medecine interne et rhumatologie, hopital de la Croix-Saint-Simon, 125, rue d'Avron, 75020 Paris
LES FAITS CLINIQUES Monsieur T., 64 ans, est hospitalise dans le service pour bilan d'une alteration de l'etat general associant : asthenie, amaigrissement et dyspnee avec crachats hemoptoiques. On note dans ses antecedents : - un syndrome de Tolosa-Hunt corticodependant diagnostique en 1985 et traite jusqu'en 1996 par corticoides seuls, puis secondairement associes a de la dapsone. Un bilan exhaustif avait conclu au caractere isole et primitif de l'ophtalmoplegie ; - une phlebite femorale profonde en 1989, un infarctus du myocarde inaugural en 1990, traite par angioplastie, une hypercholesterolemic decouverte en 1995, une hyperuricemie responsable de crises de goutte traitee par allopurinol. Monsieur T. se plaint depuis plusieurs semaines d'une dyspnee d' effort associee a une toux et ades crachats hemoptoiques, ainsi que d'une importante alteration de l'etat general associant asthenie, anorexie et amaigrissement de 8 kg. Au repos, le patient n' est ni dyspneique ni cyanose, L'auscultation pulmonaire met en evidence une diminution du murmure vesiculaire aux deux bases, avec une matite en regard. L'auscultation cardiaque est normale. II n'existe pas d'hepatosplenomegalie, ni d'adenopathies peripheriques, Une xerophtalrnie est decelee. Le bilan biologique revele un syndrome inflammatoire avec une VS a 60 mm a la premiere heure et une proteine Csreactive a 23 mg/L (N < 10 mg/L) , une anemie (hernoglobine a 9 g/dL) microcytaire (VOM a 68 /-13) hypochrome. II existe une hyper-gammaglobulinemie polyclonale a 26 gIL, une fonction renale a la limite superieure de la normale (creatininernie a 123 /-1mollL), sans proteinurie ni hematurie, D'autre part, Ie bilan hepatique est normal ainsi que Ie dosage de la LDH. La calcemie est normale.
Figure 1. Syndrome interstitiel bilateral et epanchement pleural.
Le bilan immunologique montre des FAN positifs a 1/640,la presence d'anticorps anti-SSA a 89 UIIL (N < 40) et anti-SSB a 79 (N < 40), des anti-cardiolipine positifs a 16 UGPLlmL, et enfin des facteurs rhumatoides positifs (latex positif a 48 UI/mL et un Waaler-Rose positif a 18 UI/mL). Les ANCA sont negatifs, Ie complement est normal, I'enzyme de conversion est normale et les anticorps antiSm, Rnp, Scl 70, anti-jol sont negatifs. La radiologie pulmonaire montre un syndrome interstitiel bilateral et un epanchernent pleural qui, ponctionne, s'avere de type transsudatif et permet une amelioration de la dyspnee, Le scanner thoracique confirme la presence d'epanchements pleuraux bilateraux, du syndrome interstitiel bilateral et met en evidence de nombreuses adenopathies
376s
Les Printemps de la medecine interne
Figure 2. Scanner thoracique : syndrome interstitiel, epanchements pleuraux et adenopathies rnediastinales.
mediastinales centrales et symetriques ainsi que laterotracheales droites. Une fibroscopie bronchique est realisee avec un lavage broncho-alveolaire (LBA) qui met en evidence une
hypercellularite a 350000/mL avec lymphocytose a predominance CD4 (75 %): macrophages: 56,5 % ; lymphocytes: 40 % ; polynucleaires neutrophiles: I % ; eosinophiles : 1,5 % ; mastocytes : I %. Sur Ie preleve-
Posters
ment adresse en anatomopathoIogie it apparait 66 % de siderophages. Il n'y a pas d'hemophagocytose. Le phenotypage du LBA est Ie suivant : CD3 : 89 % ; CD4: 75 %; CD8: 14 %; CDI9: 3 %. Le fer serique est abaisse, le coefficient de saturation est a 6 %, et la ferritinemie est basse. La fibroscopie gastrique, la coloscopie, le transit du grele pennettent d'eliminer une origine hemorragique digestive de l'anemie . La biopsie osteomedullaire est nonnale. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE Le resultat de la ponction pleurale ainsi que les antecedents cardiologiques du patient nous conduisent arealiser une echographic cardiaque qui met en evidence une insuffisance cardiaque d'origine ischemique, responsable des epanchements pleuraux et sans doute de la dyspnee. L'evolution sera favorable sous diuretique et traitement tonicardiaque, avec une amelioration partielie du syndrome interstitiel radiologique pulmonaire. La presence d'un syndrome sec oculaire , associe aux anomalies immunologiques (hypergammaglobulinemie, presence d'autoanticorps antinucleaires, anti-SSA et antiSSB) et a une pneumopathie interstitielle avec un liquide lymphocytaire au lavage broncho-alveolaire nous conduisent a rechercher un syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) avec pneumopathie interstitielle Iymphocytaire (PIL). Une biopsie des glandes salivaires accessoires est done realisee, qui met en evidence un stade histologique IV de Chisholm. Restent a expliquer les adenopathies mediastinales (qui, dans Ie contexte d'un Gougerot-Sjogren, doivent faire rechercher un Iymphome) et la nette predominance de cellules CD4 au LBA, est inhabituelle au cours de la PIL du SGS et qui doit faire suspecter l'emergence d'une monoclonalite Iymphocytaire et done une pneumopathie lymphoi"de. Une mediastinoscopie pennet de biopsier les adenopathies radiologiques predominant a droite afin d'eliminer un lymphome. L'etude des adenopathies revele de multiples et parfois volumineuses lesions folliculaires epithelioides realisant un aspect d'adenite sarcoidosique typique. Le patient est traite par corticotherapie avec un excellent resultat c1inique et biologique, apres un recul de 12 mois.
377s DISCUSSION
Le syndrome de Tolosa-Hunt, ou ophtalmoplegie douloureuse (GPD), est un syndrome rare, caracterise par la survenue brutale de douleurs retro-orbitaires unilaterales intenses et continues precedant Ie plus souvent l'installation de paralysies oculomotrices et s'accompagnant Ie plus souvent d'un syndrome inftammatoire biologique. Il est mal connu des intemistes, bien que son diagnostic necessite la realisation d'un bilan exhaustif ala recherche d'une pathologie associee : tumorale, vasculaire, infectieuse, traumatique, toxique ou entin systernique. II doit rester un diagnostic d'eliminarion. Son traitement repose sur une corticotherapie. avec le rnerne schema therapeutique que dans la maladie de Horton, a laquelle il peut etre assode. Les autres maladies systemiques decrites dans la litterature se compliquant ou s'accompagnant d'un TolosaHunt sont le lupus, la dermatomyosite, la periarterite noueuse, la maladie de Wegener, la maladie de Behcet, l'amylose et enfin la sarcoidose. Deux cas d'association syndrome de Tolosa-Hunt/sarcoidose ont ete signales dans la litterature. Sa cause est inconnue, mais la structure anatomique affectee semble etre le sinus cavemeux (prelevements histologiques ou IRM). II faut d'ailleurs signaler que dans son observation princeps, Tolosa signale un sinus caverneux partiellement obstrue par un tissu intlammatoire granulomateux. Le diagnostic retenu est celui de sarcoidose precedee et revelee 15 ans plus tot par un syndrome de Tolosa-Hunt en apparence gueri . L'observation permet de discuter les relations entre syndrome de Gougerot-Sjogren, sarcoidose et syndrome de Tolosa-Hunt, et de discuter Ie diagnostic d'une alveolite Iymphocytaire avec adenopathies rnediastinales et syndrome intlammatoire biologique. REFERENCES Hunt. et al, Painful ophtalmoplegia : its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology 1961 ; II : 56-62. 2 Rousseaux, et al, Should Tolosa-Hunt syndrome still be an exclusion diagnosis? Rev Neuroll993 ; 149: 315-9. 3 Tolosa, et al, Periarteritic lesions of the carotid siphon with clinical features of a carotid infraclinoid aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954: 17 : 300-2.