- Email: [email protected]
Le syndrome de Melkersson Rosenthal : trois nouvelles observations
S366
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411
Introduction.– La survenue d’une polychondrite chronique atrophiante au cours d’une rectocolite ulcéro-hémorragique associée à une spondylarthropathie B27 est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation, traitée par l’adalimumab. Cas clinique.– Un homme de 73 ans était suivi depuis 2003 pour une rectocolite ulcéro-hémorragique, traitée par mésalazine et corticothérapie intermittente. En 2006, le diagnostic de spondylarthrite était posé devant une polyarthrite périphérique, des talalgies, une atteinte axiale et la présence de l’allèle HLA B27. En mars 2008, une poussée inflammatoire articulaire et digestive a justifié la mise sous anti-TNF␣, adalimumab, 40 mg bimensuel. Ce traitement a été suspendu après un mois en raison d’un érysipèle puis d’un abcès anal. Au décours, la survenue d’une surdité de perception unilatérale brutale associée à une chondrite nasale et auriculaire, une sclérite, une dysphonie et une histologie auriculaire typique a établi le diagnostic de polychondrite atrophiante. Résultats.– Après mise à plat chirurgicale de l’abcès anal et une antibiothérapie, le traitement par adalimumab a été repris en juillet à la dose de 80 mg puis 40 mg bimensuel en association avec une corticothérapie dégressive. L’ensemble des signes a régressé, hormis une surdité résiduelle, avec un recul actuel de 3 mois. Discussion.– Bien que rare, l’association entre polychondrite atrophiante et rectocolite ulcéro-hémorragique ou spondylarthropathie B27 a été rapportée, certains auteurs suggérant même une base physiopathologique inflammatoire commune. Dans notre observation, la survenue parallèle de l’atteinte chondrale et d’une poussée sévère articulaire et digestive conforte cette hypothèse. La polychondrite atrophiante est réputée difficilement contrôlable par les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Plus récemment, les biothérapies anti-TNF␣, infliximab principalement, ont été utilisées avec succès dans des observations ponctuelles. Dans le cas ici rapporté, seul un recul supplémentaire permettra de juger des bénéfices respectifs de la corticothérapie et de l’adalimumab dans le contrôle à long terme de la polychondrite. Conclusion.– La survenue d’une atteinte chondrale au cours d’une spondylarthropathie ou d’une rectocolite ulcéro-hémorragique doit faire évoquer une authentique polychondrite atrophiante. Pour en savoir plus Demerjian N, et al. Gastroenterol Clin Biol 2001;25:310–2. Pazirandeh M, et al. J Rheumatol 1988;15:630–2. Seymour MW, et al. Rheumatology (Oxford) 2007;46:1738–9. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.213
CA082
Le syndrome de Melkersson Rosenthal : trois nouvelles observations S. Rabhi a , R. Berrady a , T. Harzy b , W. Bono a Médecine interne, CHU Hassan-II, Fès, Maroc b Rhumatologie, CHU Hassan-II, Fès, Maroc
a
Introduction.– La chéilo-granulomatose de Melkerson-Rosenthal est caractérisée par la triade : paralysie faciale intermittente, hypertrophie des lèvres et/ou de la face et une fissuration de la langue. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de ce rare syndrome. Observation.– Observation no 1 : patient âgé de 18 ans présentant un retard staturopondéral et pubertaire, compliquant une maladie cœliaque, associée à une hypertrophie des deux lèvres supérieure et inférieure. La biopsie labiale a montré une chéilite granulomateuse. Un régime sans gluten rigoureux est démarré associé à une corticothérapie sans effet sur la chéilite. Une monocytose est apparue durant le suivi, avec myélogramme normal et une CRP modérément élevée. Une cure de Ciprofloxacine® de trois semaines a permis une régression partielle de la chéilite. Observation no 2 : patiente de 21 ans présente une macrochélie inférieure, une macroglossie avec plicature de la langue et des faces internes des joues. La biopsie de la langue montrait une glossite ulcérative avec zone de leucoplasie. La recherche d’une infection dentaire ou ORL est négative. Le bilan d’une sarcoïdose ou d’une maladie de Crohn est négatif. Nous avons conclu à un syndrome de Melkersson-Rosenthal primitif, la patiente a été mise sous corticoïdes par voie orale avec amélioration.
Observation no 3 : patient de 61 ans, présente dans ses antécédents un syndrome de Guillain-Barré, cinq ans plus tard, il présente une paralysie faciale et une parésie des deux membres inférieurs. L’examen clinique montrait une tuméfaction de la lèvre inférieure, une langue plicaturée, d’aspect scrotal, une paralysie faciale droite de type périphérique et un déficit musculaire en rapport avec une parésie des deux sciatiques poplités externes avec aréflexie. L’électromyogramme découvre une neuropathie myélino-axonale. La biopsie de la lèvre est peu informative car trop superficielle. Le diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal est retenu sur l’association de la paralysie faciale, la langue scrotal et macrochéilie. Le patient est traité par des bolus de méthylprednisolone avec amélioration de la marche, mais sans amélioration des données électrophysiologiques. Conclusion.– Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une granulomatose primitive ou secondaire. L’association à la polyradiculonévrite chronique et à la maladie cœliaque sont des faits originaux. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.214
CA083
Neuropathie thoraco-abdominale révélant une neurosarcoïdose L. Astudillo a , C. Sagot b , G. Moulis c , G. Pugnet b , N. Boulloche d , N. Fabre d , L. Sailler b , P. Arlet e a Service de médecine interne, CHRU de Toulouse, Toulouse, France b Médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France c Médecine interne et maladies systémiques, CHU Purpan, Toulouse, France d Neurologie, CHU Purpan, Toulouse, France e Service de médecine interne, hôpital de la Grave, Toulouse, France Introduction.– Les neuropathies périphériques au cours de la sarcoïdose sont rares. Nous rapportons le premier cas de neuropathie thoraco-abdominale révélant une sarcoïdose. Cas clinique.– Un patient de 60 ans présentant des antécédents d’embolie pulmonaire, un tabagisme à 40 PA, un DNID depuis 15 ans. Il présente d’abord une douleur dorsale associée à une allodynie thoracique. Une IRM montre une hernie discale en D6–D7. L’IRM cérébrale est normale. Il présente progressivement un amaigrissement de 17 kg en deux mois, avec une fébricule inconstante et un syndrome sec récent et une aggravation de l’allodynie qui s’étend. L’examen neurologique objective uniquement une allodynie de T2 à T12. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. L’ECA est normale. La PL retrouve 17 lymphocytes par millimètre cube avec une protéinorachie de 1,56 g/L sans bande oligoclonale. Du fait d’une sérologie de Lyme positive dans le sang et le LCR, un traitement par ceftriaxone pendant 21 jours est mis en place sans modification des symptômes. Par la suite, un scanner thoraco-abdominal montre alors des adénopathies médiastinales et jugulo-carotidiennes associées à des micronodules diffus. Une première biopsie transbronchique ne retrouve qu’une cellule géante isolée aspécifique. Le LBA montre une alvéolite neutrophilique. La BGSA est négative. Un lymphome est éliminé sur une BOM négative, une clonalité B et T négative dans le sang et le LCR. Observation.– Une nouvelle BGSA est négative tandis qu’une nouvelle fibroscopie avec biopsie bronchique et une biopsie hépatique par voie transjugulaire révèle un granulome épithélioïde et gigantocellulaire. Un transit œsogastroduodénal ne montre pas de signe de gastroparésie. L’EFR et le test au CO sont normaux. L’IRM ne montre pas de signes médullaires et l’IRM cérébrale retrouve des hypersignaux aspécifiques du centre ovale frontal droit, de la zone pariétale postérieur gauche et en périventriculaire en regard des cornes frontales. Une corticothérapie permet une nette amélioration de l’allodynie. À deux mois, l’allodynie n’est plus située que sur une zone métamérique en D7–D8. Conclusion.– Les neuropathies sensitives thoraco-abdominales (NTA) « syndrome de la chemise de soie » sont responsables d’hyperesthésie et de dysesthésie. Elles peuvent être en rapport avec un diabète, une amylose ou une maladie de Gougerôt-Sjögren. Il s’agit du premier cas révélant une sarcoïdose. Un amaigrissement parfois important est fréquemment décrit dans les NTA, qui fait souvent évoquer en premier lieu une néoplasie. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.215
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411
Introduction.– La survenue d’une polychondrite chronique atrophiante au cours d’une rectocolite ulcéro-hémorragique associée à une spondylarthropathie B27 est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation, traitée par l’adalimumab. Cas clinique.– Un homme de 73 ans était suivi depuis 2003 pour une rectocolite ulcéro-hémorragique, traitée par mésalazine et corticothérapie intermittente. En 2006, le diagnostic de spondylarthrite était posé devant une polyarthrite périphérique, des talalgies, une atteinte axiale et la présence de l’allèle HLA B27. En mars 2008, une poussée inflammatoire articulaire et digestive a justifié la mise sous anti-TNF␣, adalimumab, 40 mg bimensuel. Ce traitement a été suspendu après un mois en raison d’un érysipèle puis d’un abcès anal. Au décours, la survenue d’une surdité de perception unilatérale brutale associée à une chondrite nasale et auriculaire, une sclérite, une dysphonie et une histologie auriculaire typique a établi le diagnostic de polychondrite atrophiante. Résultats.– Après mise à plat chirurgicale de l’abcès anal et une antibiothérapie, le traitement par adalimumab a été repris en juillet à la dose de 80 mg puis 40 mg bimensuel en association avec une corticothérapie dégressive. L’ensemble des signes a régressé, hormis une surdité résiduelle, avec un recul actuel de 3 mois. Discussion.– Bien que rare, l’association entre polychondrite atrophiante et rectocolite ulcéro-hémorragique ou spondylarthropathie B27 a été rapportée, certains auteurs suggérant même une base physiopathologique inflammatoire commune. Dans notre observation, la survenue parallèle de l’atteinte chondrale et d’une poussée sévère articulaire et digestive conforte cette hypothèse. La polychondrite atrophiante est réputée difficilement contrôlable par les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Plus récemment, les biothérapies anti-TNF␣, infliximab principalement, ont été utilisées avec succès dans des observations ponctuelles. Dans le cas ici rapporté, seul un recul supplémentaire permettra de juger des bénéfices respectifs de la corticothérapie et de l’adalimumab dans le contrôle à long terme de la polychondrite. Conclusion.– La survenue d’une atteinte chondrale au cours d’une spondylarthropathie ou d’une rectocolite ulcéro-hémorragique doit faire évoquer une authentique polychondrite atrophiante. Pour en savoir plus Demerjian N, et al. Gastroenterol Clin Biol 2001;25:310–2. Pazirandeh M, et al. J Rheumatol 1988;15:630–2. Seymour MW, et al. Rheumatology (Oxford) 2007;46:1738–9. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.213
CA082
Le syndrome de Melkersson Rosenthal : trois nouvelles observations S. Rabhi a , R. Berrady a , T. Harzy b , W. Bono a Médecine interne, CHU Hassan-II, Fès, Maroc b Rhumatologie, CHU Hassan-II, Fès, Maroc
a
Introduction.– La chéilo-granulomatose de Melkerson-Rosenthal est caractérisée par la triade : paralysie faciale intermittente, hypertrophie des lèvres et/ou de la face et une fissuration de la langue. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de ce rare syndrome. Observation.– Observation no 1 : patient âgé de 18 ans présentant un retard staturopondéral et pubertaire, compliquant une maladie cœliaque, associée à une hypertrophie des deux lèvres supérieure et inférieure. La biopsie labiale a montré une chéilite granulomateuse. Un régime sans gluten rigoureux est démarré associé à une corticothérapie sans effet sur la chéilite. Une monocytose est apparue durant le suivi, avec myélogramme normal et une CRP modérément élevée. Une cure de Ciprofloxacine® de trois semaines a permis une régression partielle de la chéilite. Observation no 2 : patiente de 21 ans présente une macrochélie inférieure, une macroglossie avec plicature de la langue et des faces internes des joues. La biopsie de la langue montrait une glossite ulcérative avec zone de leucoplasie. La recherche d’une infection dentaire ou ORL est négative. Le bilan d’une sarcoïdose ou d’une maladie de Crohn est négatif. Nous avons conclu à un syndrome de Melkersson-Rosenthal primitif, la patiente a été mise sous corticoïdes par voie orale avec amélioration.
Observation no 3 : patient de 61 ans, présente dans ses antécédents un syndrome de Guillain-Barré, cinq ans plus tard, il présente une paralysie faciale et une parésie des deux membres inférieurs. L’examen clinique montrait une tuméfaction de la lèvre inférieure, une langue plicaturée, d’aspect scrotal, une paralysie faciale droite de type périphérique et un déficit musculaire en rapport avec une parésie des deux sciatiques poplités externes avec aréflexie. L’électromyogramme découvre une neuropathie myélino-axonale. La biopsie de la lèvre est peu informative car trop superficielle. Le diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal est retenu sur l’association de la paralysie faciale, la langue scrotal et macrochéilie. Le patient est traité par des bolus de méthylprednisolone avec amélioration de la marche, mais sans amélioration des données électrophysiologiques. Conclusion.– Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une granulomatose primitive ou secondaire. L’association à la polyradiculonévrite chronique et à la maladie cœliaque sont des faits originaux. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.214
CA083
Neuropathie thoraco-abdominale révélant une neurosarcoïdose L. Astudillo a , C. Sagot b , G. Moulis c , G. Pugnet b , N. Boulloche d , N. Fabre d , L. Sailler b , P. Arlet e a Service de médecine interne, CHRU de Toulouse, Toulouse, France b Médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France c Médecine interne et maladies systémiques, CHU Purpan, Toulouse, France d Neurologie, CHU Purpan, Toulouse, France e Service de médecine interne, hôpital de la Grave, Toulouse, France Introduction.– Les neuropathies périphériques au cours de la sarcoïdose sont rares. Nous rapportons le premier cas de neuropathie thoraco-abdominale révélant une sarcoïdose. Cas clinique.– Un patient de 60 ans présentant des antécédents d’embolie pulmonaire, un tabagisme à 40 PA, un DNID depuis 15 ans. Il présente d’abord une douleur dorsale associée à une allodynie thoracique. Une IRM montre une hernie discale en D6–D7. L’IRM cérébrale est normale. Il présente progressivement un amaigrissement de 17 kg en deux mois, avec une fébricule inconstante et un syndrome sec récent et une aggravation de l’allodynie qui s’étend. L’examen neurologique objective uniquement une allodynie de T2 à T12. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. L’ECA est normale. La PL retrouve 17 lymphocytes par millimètre cube avec une protéinorachie de 1,56 g/L sans bande oligoclonale. Du fait d’une sérologie de Lyme positive dans le sang et le LCR, un traitement par ceftriaxone pendant 21 jours est mis en place sans modification des symptômes. Par la suite, un scanner thoraco-abdominal montre alors des adénopathies médiastinales et jugulo-carotidiennes associées à des micronodules diffus. Une première biopsie transbronchique ne retrouve qu’une cellule géante isolée aspécifique. Le LBA montre une alvéolite neutrophilique. La BGSA est négative. Un lymphome est éliminé sur une BOM négative, une clonalité B et T négative dans le sang et le LCR. Observation.– Une nouvelle BGSA est négative tandis qu’une nouvelle fibroscopie avec biopsie bronchique et une biopsie hépatique par voie transjugulaire révèle un granulome épithélioïde et gigantocellulaire. Un transit œsogastroduodénal ne montre pas de signe de gastroparésie. L’EFR et le test au CO sont normaux. L’IRM ne montre pas de signes médullaires et l’IRM cérébrale retrouve des hypersignaux aspécifiques du centre ovale frontal droit, de la zone pariétale postérieur gauche et en périventriculaire en regard des cornes frontales. Une corticothérapie permet une nette amélioration de l’allodynie. À deux mois, l’allodynie n’est plus située que sur une zone métamérique en D7–D8. Conclusion.– Les neuropathies sensitives thoraco-abdominales (NTA) « syndrome de la chemise de soie » sont responsables d’hyperesthésie et de dysesthésie. Elles peuvent être en rapport avec un diabète, une amylose ou une maladie de Gougerôt-Sjögren. Il s’agit du premier cas révélant une sarcoïdose. Un amaigrissement parfois important est fréquemment décrit dans les NTA, qui fait souvent évoquer en premier lieu une néoplasie. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.215