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Syndrome de Melkersson-Rosenthal : comment traiter ?
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
A171
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.252
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.253
CA126
CA127
Focus sur l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose systémique
Syndrome de Melkersson-Rosenthal : comment traiter ?
S. Kammoun 1,∗ , I. Kechaou 2 , M.S. Hamdi 1 , I. Boukhris 1 , A. Hariz 1 , S. Azzabi 1 , L. Ben Hassine 1 , E. Cherif 3 , N. Khalfallah 3 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, Bab-Souika, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, 9-Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Kammoun)
A. Toumi 1,∗ , L. Noureddine 1 , S. Gara 1 , K. Ben Younes 1 , S. Rammeh 2 , M. Jones 1 , F. Zeglaoui 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Toumi)
Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique. L’atteinte cutanée en constitue un mode de révélation fréquent, caractérisée aussi bien par des lésions spécifiques que non spécifiques. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur les dossiers de 63 patients atteints de sarcoïdose, hospitalisés dans notre service de médecine interne sur une période de 21 ans (1998–2019). Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques, appuyé par la présence d’un granulome au plan anatomopathologique. Nous avons exclu les patients avec atteinte cutanée non spécifique. Résultats Une atteinte cutanée spécifique a été notée chez 12 patients (33,3 %). Il s’agissait de 12 femmes. L’âge médian au moment du diagnostic était de 51,5 ans (36–72 ans). Les lésions cutanées étaient inaugurales dans 4 cas. Dans les autres cas, le délai d’apparition variait entre 10 et 36 mois. Ces lésions étaient localisées au niveau du visage (6 cas), des faces antérieure et postérieure du tronc (respectivement 2 et 4 cas), des avant-bras (6 cas), et des jambes (3 cas). La présence de deux lésions concomitantes dans deux sites différents était retrouvée chez huit patientes. Il s’agissait de sarcoïdes à petits nodules (7 cas), de sarcoïdes à gros nodules (2 cas), de lupus pernio (2 cas), et de plaques érythémateuses infiltrées au niveau d’une joue (1 cas). La biopsie cutanée était contributive pour le diagnostic dans tous les cas en montrant un granulome sans nécrose caséeuse. Une atteinte extracutanée était notée chez toutes les patientes : médiastinale et/ou pulmonaire (7 cas), ganglionnaire abdominale (2 cas), oculaire (1 cas), neurologique (1 cas), hépatique (3 cas), splénique (1 cas), articulaire (1 cas), osseuse (1 cas) et des glandes lacrymales (1 cas). Une hypercalcémie était notée dans 1 cas. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé dans la moitié des cas. Sur le plan thérapeutique, toutes nos patientes ont eu une corticothérapie locale. Une patiente a eu une injection intra-lésionnelle de corticoïdes pour une lésion du visage. Quatre patientes ont eu un traitement par antipaludéens de synthèse. Une corticothérapie générale a été justifiée chez une patiente par l’étendue des sarcoïdes du visage avec un préjudice esthétique. L’évolution était favorable ou stationnaire dans 9 cas, défavorable dans 3 cas par la récidive d’une sarcoïde dans un cas et par la persistance de cicatrices inesthétiques au niveau du visage dans 2 cas. Discussion La fréquence de l’atteinte cutanée spécifique dans notre étude rejoint les données de la littérature. Notre étude confirme le polymorphisme de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Conclusion L’atteinte cutanée au cours de la sarcoïdose mérite d’être reconnue, afin de permettre un diagnostic précoce. Dans notre série, le traitement basé sur les corticoïdes, les antipaludéens de synthèse, ou encore les injections intra-lésionnelles de corticoïdes n’a pas montré de résultats satisfaisants.
Introduction Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une granulomatose oro-faciale classiquement définie par la triade : œdème oro-facial, paralysie faciale périphérique et langue plicaturée. Il s’agit d’une entité complexe d’étiopathogénie inconnue dont la prise en charge reste difficile. Nous rapportons cinq observations de ce rare syndrome. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 17 ans (janvier 2000–décembre 2017), colligeant cinq cas de SMR. Le diagnostic a été retenu selon la classification de Hornstein [1]. Tous les patients ont eu une étude histologique. Résultats Cinq patients (4 femmes et 1 homme) présentant un SMR ont été colligés. L’âge moyen était de 48,4 ans (entre 27 et 68 ans). Sur le plan clinique, tous les patients avaient un œdème labial, trois avaient une langue plicaturée et deux avaient une paralysie faciale périphérique récurrente. Dans tous les cas, l’étude histologique d’une biopsie labiale a révélé la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, associée à un infiltrat lymphocytaire dans deux cas. Le bilan d’une sarcoïdose et d’une maladie de Crohn était négatif. Trois patients étaient traités par des injections mensuelles intra-lésionnelles de triamcinolone sous anesthésie tronculaire. Un traitement général était prescrit dans deux cas : corticothérapie générale (1 cas) et vibramycine (1 cas). Sous traitement, une désinfiltration de la macrochéilite était observée dans les trois cas traités par corticothérapie intra-lésionnelle. Une réponse partielle était observée dans les deux autres cas. Les récidives ont été notées dans deux cas après une régression complète de la macrochéilite. Discussion Le SMR est une entité rare caractérisée par son polymorphisme clinique. En effet, dans la majorité des cas, le SMR est incomplet et les signes cliniques de la triade ne s’installent pas de fac¸on synchrone, ce qui explique le retard diagnostique. L’œdème oro-facial est le signe majeur du syndrome. La biopsie labiale profonde montre un infiltrat granulomateux épithélioïde et gigantocellulaire, engainant quelquefois les vaisseaux dermiques ou pénétrant dans les capillaires lymphatiques dilatés. La Chéilite de Miescher, caractérisée par un œdème oro-facial intermittent et un infiltrat granulomateux en histologie est considérée par certains auteurs comme une forme monosymptomatique du SMR. L’étiopathogénie reste inconnue et implique des facteurs multiples : infectieux, environnementaux, immunologiques et génétiques. Le SMR présente souvent un préjudice esthétique important. Plusieurs conduites thérapeutiques ont été proposées. Les traitements médicaux (corticostéroïdes, antipaludéens de synthèse, tétracyclines) sont souvent décevants. La chéiloplastie de réduction peut être proposée pour les formes stables et résistantes au traitement médical. La corticothérapie intra-lésionnelle constitue une alternative thérapeutique efficace, et qui permet d’éviter les effets indésirables de la voie générale. L’anesthésie tronculaire du nerf infra-orbitaire pour l’injection de la lèvre supérieure et du nerf mentonnier pour la lèvre inférieure permet de réaliser un geste indolent. Conclusion Le SMR est une granulomatose rare et difficile à traiter. La corticothérapie intra-lésionnelle peut être proposée en
A172
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
première intention. Elle permet d’obtenir un effet thérapeutique durable. Les récidives de cette dermatose affichante sont toutefois fréquentes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Hornstein OP, Stosiek N, Schonberger A, Meisel-Stosiek M. Klassifikation und klinische variationsbreite des MelkerssonRosenthal syndroms (MRS). Z Hautkr 1987;62:1471–5.
chéiloplastie de réduction peut se discuter pour les MG fixes et stables et pourrait constituer une solution esthétique. Conclusion La constatation d’une macrochéilite est un motif de consultation rare, mais qui impose une enquête étiologique, car celle-ci peut cacher une maladie systémique parfois grave. Le bilan étiologique nécessite le recours à des examens complémentaires et une confrontation anatomoclinique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.254
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.255
CA128
CA129
Les macrochéilites granulomateuses : à travers une série hospitalière de 14 cas
Lupus érythémateux systémique masculin : à propos de 21 cas
Harbaoui ∗ ,
S. H. Hammami , S. Boufarguine , I. Chabchoub , A. Ben Tanfous , A. Zaouek , S. Fenniche Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Harbaoui) Introduction La macrochéilite est définie par un état inflammatoire chronique avec hypertrophie d’une ou des deux lèvres. Ses étiologies sont très variées et dominées par les macrochéilites granulomateuses (MG). L’examen histologique est donc un élément indispensable pour le diagnostic étiologique. L’objectif de notre étude était de préciser les caractéristiques épidémiocliniques, histologiques et étiologiques des MG à travers une série de 14 observations. Patients et méthodes Nous avons procédé à l’analyse rétrospective des dossiers des patients pour qui le diagnostic de MG a été retenu durant la période de 1988 à 2019. Les données épidémiologiques, cliniques et histologiques étaient notées. Résultats Nous avons colligé 14 observations de MG avec un sexratio F/H de 1 et un âge moyen de 42,6 ans (17–57 ans). La durée d’évolution moyenne de la MG était de 2,8 ans. La lèvre supérieure était touchée dans 9 cas et la lèvre inférieure dans tous les cas. Les deux lèvres étaient atteintes dans 7 cas. Une biopsie labiale a été réalisée dans tous les cas. Les signes histologiques observés étaient : des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose chez tous les cas, une hyperplasie vasculaire (5 cas), un infiltrat lymphocytaire (5 cas) et polymorphe (2 cas). Les étiologies étaient réparties en 4 cas de syndrome de MelkerssonRosenthal (SMR), 2 cas de macrochéilite de Miescher (MCM), 2 cas de sarcoïdose et enfin 6 cas de MG idiopathique. Les traitements administrés étaient : les injections intra-lésionnelles de corticoïdes retard (8 cas), l’hydroxychloroquine (4 cas), et les cyclines (2 cas). L’évolution était variable avec des rémissions partielles et des poussées fréquentes. L’évolution était satisfaisante pour les 2 cas de MCM suite à des infiltrations de corticoïdes. Discussion La macrochéilite est rarement rencontrée en pratique quotidienne. L’histologie est nécessaire permettant de la classer en MG ou non granulomateuse mais ne permet toujours pas d’établir un diagnostic de certitude. La MG représente le type le plus fréquent. Les étiologies englobent la macrochéilite de Miescher (MCM), le SMR, la sarcoïdose, la maladie de Crohn et le granulome à corps étranger. Dans notre série, les causes étaient dominées par la MCM et SMR ce qui est en concordance avec les données de la littérature. Le SMR est caractérisé par une triade clinique incluant un œdème chronique de la face et des lèvres, une langue plicaturée et une paralysie faciale. Celle-ci est présente uniquement dans le tiers des cas. Selon certains auteurs, la MCM serait une forme monosymptomatique du SMR. L’étiopathogénie des deux affections demeure inconnue. Le traitement des MG reste empirique. Il repose souvent sur des traitements oraux comme la dapsone, clofazimine, thalidomide, métronidazole ou cyclines. Les résultats sont souvent décevants et les récidives sont fréquentes. La corticothérapie intralésionnelle ou par voie générale, peut s’avérer efficace. Enfin, la
A. Kefi 1 , W. Helali 1,∗ , F. Jaziri 1 , M. El Euch 1 , S. Kammoun 2 , S. Turki 1 , K. Ben Abdelghani 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, université Tunis-El-Manar, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Helali) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est l’apanage du sujet jeune de sexe féminin, mais il peut toucher le sexe masculin. Les particularités clinicobiologiques et évolutives du lupus chez l’homme diffèrent d’une étude à une autre avec un pronostic variable. Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur 21 patients de sexe masculin, parmi une cohorte de 105 patients, ayant au moins 4 critères de diagnostic du LES de l’ACR, hospitalisés et suivis dans notre service, sur une période de 14 ans. Les données cliniques et paracliniques ont été recueillies à partir des observations médicales, et traité par SPSS V22. Nous avons comparé notre série au reste de la cohorte. Pour la comparaison des variables qualitatives, nous avons utilisé le test exact de Fisher. Pour la comparaison des variables quantitatives, nous avons utilisé les tests t de Student. La différence est considérée significative si p ≤ 0,05. Résultats Il s’agissait de 21 patients, soit 20 % de la cohorte totale. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 33,4 ans [17–52] (écart-type 11,6). La durée moyenne du suivi des patients était de 6,5 années. Le début de la maladie était insidieux pour 17 patients. Des signes généraux ont été noté dans 61,9 % des cas (vs 53,6 %, p = 0,492). Des manifestations cutanées étaient présentes dans 76,2 % des cas (vs 96,4 %, p = 0,008) : une photosensibilité dans 57,1 % des cas (vs 77,4 %, p = 0,061), un érythème en vespertilio dans 52,4 % des cas (vs 63,1 %, p = 0,368) et aucun cas de syndrome de Raynaud (vs 23,8 %, p = 0,011). Les patients avaient des arthralgies dans 85,7 % (vs 89,3 %, p = 0,703) et des arthrites dans 33,3 %. Des manifestations respiratoires, des manifestations cardiaques, une atteinte sérique, des adénopathies et un événement thromboembolique étaient présents respectivement dans 33,3 % des cas (vs 31 %, p = 0,833) ; 52,4 % des cas (vs 33,3 %, p = 0,106) ; 47,6 % des cas (vs 27,4 %, p = 0,113) ; 4,8 % des cas (vs 3,6 %, p = 1) et 9,5 % des cas (vs 10,7 %, p = 1). Une glomérulonéphrite était présente dans 76,2 % des cas (vs 82,1 %, p = 0,542), avec une insuffisance rénale dans 42,9 % (vs 36,9 %, p = 0,62), nécessitant le recours à l’hémodialyse dans 23,8 % des cas (vs 16,7 %, p = 0,527). Des manifestations neuropsychiatriques étaient présents dans 33,3 % des cas (vs 33,3 %, p = 1). À la biologie, il y’avait une anémie hémolytique dans 14,3 % des cas (vs 36,9 %, p = 0,048), une leucopénie dans 42,9 % des cas (vs 46,4 %, p = 0,769), une lymphopénie dans 47,6 % des cas (vs 56 %, p = 0,493) et une thrombopénie dans 14,3 % des cas (vs 21,4 %, p = 0,557). Le bilan immunologique avait objectivé une positivité des anticorps antinucléaires chez les 105 patients, des anticorps anti-DNAn dans 95,2 % des cas (vs 81 %, p = 0,184) et des anticorps anticardiolipines dans 4,8 % des cas (vs 9,5 %, p = 0,683). Une hypocomplémentémie était observée dans 61,9 % des cas (vs 41,6 %, p = 0,096). Dix-neuf
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Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
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https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.252
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.253
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Focus sur l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose systémique
Syndrome de Melkersson-Rosenthal : comment traiter ?
S. Kammoun 1,∗ , I. Kechaou 2 , M.S. Hamdi 1 , I. Boukhris 1 , A. Hariz 1 , S. Azzabi 1 , L. Ben Hassine 1 , E. Cherif 3 , N. Khalfallah 3 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne B, Bab-Souika, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, 9-Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Kammoun)
A. Toumi 1,∗ , L. Noureddine 1 , S. Gara 1 , K. Ben Younes 1 , S. Rammeh 2 , M. Jones 1 , F. Zeglaoui 1 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Toumi)
Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique. L’atteinte cutanée en constitue un mode de révélation fréquent, caractérisée aussi bien par des lésions spécifiques que non spécifiques. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur les dossiers de 63 patients atteints de sarcoïdose, hospitalisés dans notre service de médecine interne sur une période de 21 ans (1998–2019). Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques, appuyé par la présence d’un granulome au plan anatomopathologique. Nous avons exclu les patients avec atteinte cutanée non spécifique. Résultats Une atteinte cutanée spécifique a été notée chez 12 patients (33,3 %). Il s’agissait de 12 femmes. L’âge médian au moment du diagnostic était de 51,5 ans (36–72 ans). Les lésions cutanées étaient inaugurales dans 4 cas. Dans les autres cas, le délai d’apparition variait entre 10 et 36 mois. Ces lésions étaient localisées au niveau du visage (6 cas), des faces antérieure et postérieure du tronc (respectivement 2 et 4 cas), des avant-bras (6 cas), et des jambes (3 cas). La présence de deux lésions concomitantes dans deux sites différents était retrouvée chez huit patientes. Il s’agissait de sarcoïdes à petits nodules (7 cas), de sarcoïdes à gros nodules (2 cas), de lupus pernio (2 cas), et de plaques érythémateuses infiltrées au niveau d’une joue (1 cas). La biopsie cutanée était contributive pour le diagnostic dans tous les cas en montrant un granulome sans nécrose caséeuse. Une atteinte extracutanée était notée chez toutes les patientes : médiastinale et/ou pulmonaire (7 cas), ganglionnaire abdominale (2 cas), oculaire (1 cas), neurologique (1 cas), hépatique (3 cas), splénique (1 cas), articulaire (1 cas), osseuse (1 cas) et des glandes lacrymales (1 cas). Une hypercalcémie était notée dans 1 cas. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé dans la moitié des cas. Sur le plan thérapeutique, toutes nos patientes ont eu une corticothérapie locale. Une patiente a eu une injection intra-lésionnelle de corticoïdes pour une lésion du visage. Quatre patientes ont eu un traitement par antipaludéens de synthèse. Une corticothérapie générale a été justifiée chez une patiente par l’étendue des sarcoïdes du visage avec un préjudice esthétique. L’évolution était favorable ou stationnaire dans 9 cas, défavorable dans 3 cas par la récidive d’une sarcoïde dans un cas et par la persistance de cicatrices inesthétiques au niveau du visage dans 2 cas. Discussion La fréquence de l’atteinte cutanée spécifique dans notre étude rejoint les données de la littérature. Notre étude confirme le polymorphisme de l’atteinte cutanée spécifique au cours de la sarcoïdose. Conclusion L’atteinte cutanée au cours de la sarcoïdose mérite d’être reconnue, afin de permettre un diagnostic précoce. Dans notre série, le traitement basé sur les corticoïdes, les antipaludéens de synthèse, ou encore les injections intra-lésionnelles de corticoïdes n’a pas montré de résultats satisfaisants.
Introduction Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une granulomatose oro-faciale classiquement définie par la triade : œdème oro-facial, paralysie faciale périphérique et langue plicaturée. Il s’agit d’une entité complexe d’étiopathogénie inconnue dont la prise en charge reste difficile. Nous rapportons cinq observations de ce rare syndrome. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 17 ans (janvier 2000–décembre 2017), colligeant cinq cas de SMR. Le diagnostic a été retenu selon la classification de Hornstein [1]. Tous les patients ont eu une étude histologique. Résultats Cinq patients (4 femmes et 1 homme) présentant un SMR ont été colligés. L’âge moyen était de 48,4 ans (entre 27 et 68 ans). Sur le plan clinique, tous les patients avaient un œdème labial, trois avaient une langue plicaturée et deux avaient une paralysie faciale périphérique récurrente. Dans tous les cas, l’étude histologique d’une biopsie labiale a révélé la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, associée à un infiltrat lymphocytaire dans deux cas. Le bilan d’une sarcoïdose et d’une maladie de Crohn était négatif. Trois patients étaient traités par des injections mensuelles intra-lésionnelles de triamcinolone sous anesthésie tronculaire. Un traitement général était prescrit dans deux cas : corticothérapie générale (1 cas) et vibramycine (1 cas). Sous traitement, une désinfiltration de la macrochéilite était observée dans les trois cas traités par corticothérapie intra-lésionnelle. Une réponse partielle était observée dans les deux autres cas. Les récidives ont été notées dans deux cas après une régression complète de la macrochéilite. Discussion Le SMR est une entité rare caractérisée par son polymorphisme clinique. En effet, dans la majorité des cas, le SMR est incomplet et les signes cliniques de la triade ne s’installent pas de fac¸on synchrone, ce qui explique le retard diagnostique. L’œdème oro-facial est le signe majeur du syndrome. La biopsie labiale profonde montre un infiltrat granulomateux épithélioïde et gigantocellulaire, engainant quelquefois les vaisseaux dermiques ou pénétrant dans les capillaires lymphatiques dilatés. La Chéilite de Miescher, caractérisée par un œdème oro-facial intermittent et un infiltrat granulomateux en histologie est considérée par certains auteurs comme une forme monosymptomatique du SMR. L’étiopathogénie reste inconnue et implique des facteurs multiples : infectieux, environnementaux, immunologiques et génétiques. Le SMR présente souvent un préjudice esthétique important. Plusieurs conduites thérapeutiques ont été proposées. Les traitements médicaux (corticostéroïdes, antipaludéens de synthèse, tétracyclines) sont souvent décevants. La chéiloplastie de réduction peut être proposée pour les formes stables et résistantes au traitement médical. La corticothérapie intra-lésionnelle constitue une alternative thérapeutique efficace, et qui permet d’éviter les effets indésirables de la voie générale. L’anesthésie tronculaire du nerf infra-orbitaire pour l’injection de la lèvre supérieure et du nerf mentonnier pour la lèvre inférieure permet de réaliser un geste indolent. Conclusion Le SMR est une granulomatose rare et difficile à traiter. La corticothérapie intra-lésionnelle peut être proposée en
A172
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
première intention. Elle permet d’obtenir un effet thérapeutique durable. Les récidives de cette dermatose affichante sont toutefois fréquentes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Hornstein OP, Stosiek N, Schonberger A, Meisel-Stosiek M. Klassifikation und klinische variationsbreite des MelkerssonRosenthal syndroms (MRS). Z Hautkr 1987;62:1471–5.
chéiloplastie de réduction peut se discuter pour les MG fixes et stables et pourrait constituer une solution esthétique. Conclusion La constatation d’une macrochéilite est un motif de consultation rare, mais qui impose une enquête étiologique, car celle-ci peut cacher une maladie systémique parfois grave. Le bilan étiologique nécessite le recours à des examens complémentaires et une confrontation anatomoclinique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.254
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Les macrochéilites granulomateuses : à travers une série hospitalière de 14 cas
Lupus érythémateux systémique masculin : à propos de 21 cas
Harbaoui ∗ ,
S. H. Hammami , S. Boufarguine , I. Chabchoub , A. Ben Tanfous , A. Zaouek , S. Fenniche Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Harbaoui) Introduction La macrochéilite est définie par un état inflammatoire chronique avec hypertrophie d’une ou des deux lèvres. Ses étiologies sont très variées et dominées par les macrochéilites granulomateuses (MG). L’examen histologique est donc un élément indispensable pour le diagnostic étiologique. L’objectif de notre étude était de préciser les caractéristiques épidémiocliniques, histologiques et étiologiques des MG à travers une série de 14 observations. Patients et méthodes Nous avons procédé à l’analyse rétrospective des dossiers des patients pour qui le diagnostic de MG a été retenu durant la période de 1988 à 2019. Les données épidémiologiques, cliniques et histologiques étaient notées. Résultats Nous avons colligé 14 observations de MG avec un sexratio F/H de 1 et un âge moyen de 42,6 ans (17–57 ans). La durée d’évolution moyenne de la MG était de 2,8 ans. La lèvre supérieure était touchée dans 9 cas et la lèvre inférieure dans tous les cas. Les deux lèvres étaient atteintes dans 7 cas. Une biopsie labiale a été réalisée dans tous les cas. Les signes histologiques observés étaient : des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose chez tous les cas, une hyperplasie vasculaire (5 cas), un infiltrat lymphocytaire (5 cas) et polymorphe (2 cas). Les étiologies étaient réparties en 4 cas de syndrome de MelkerssonRosenthal (SMR), 2 cas de macrochéilite de Miescher (MCM), 2 cas de sarcoïdose et enfin 6 cas de MG idiopathique. Les traitements administrés étaient : les injections intra-lésionnelles de corticoïdes retard (8 cas), l’hydroxychloroquine (4 cas), et les cyclines (2 cas). L’évolution était variable avec des rémissions partielles et des poussées fréquentes. L’évolution était satisfaisante pour les 2 cas de MCM suite à des infiltrations de corticoïdes. Discussion La macrochéilite est rarement rencontrée en pratique quotidienne. L’histologie est nécessaire permettant de la classer en MG ou non granulomateuse mais ne permet toujours pas d’établir un diagnostic de certitude. La MG représente le type le plus fréquent. Les étiologies englobent la macrochéilite de Miescher (MCM), le SMR, la sarcoïdose, la maladie de Crohn et le granulome à corps étranger. Dans notre série, les causes étaient dominées par la MCM et SMR ce qui est en concordance avec les données de la littérature. Le SMR est caractérisé par une triade clinique incluant un œdème chronique de la face et des lèvres, une langue plicaturée et une paralysie faciale. Celle-ci est présente uniquement dans le tiers des cas. Selon certains auteurs, la MCM serait une forme monosymptomatique du SMR. L’étiopathogénie des deux affections demeure inconnue. Le traitement des MG reste empirique. Il repose souvent sur des traitements oraux comme la dapsone, clofazimine, thalidomide, métronidazole ou cyclines. Les résultats sont souvent décevants et les récidives sont fréquentes. La corticothérapie intralésionnelle ou par voie générale, peut s’avérer efficace. Enfin, la
A. Kefi 1 , W. Helali 1,∗ , F. Jaziri 1 , M. El Euch 1 , S. Kammoun 2 , S. Turki 1 , K. Ben Abdelghani 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, université Tunis-El-Manar, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Helali) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est l’apanage du sujet jeune de sexe féminin, mais il peut toucher le sexe masculin. Les particularités clinicobiologiques et évolutives du lupus chez l’homme diffèrent d’une étude à une autre avec un pronostic variable. Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur 21 patients de sexe masculin, parmi une cohorte de 105 patients, ayant au moins 4 critères de diagnostic du LES de l’ACR, hospitalisés et suivis dans notre service, sur une période de 14 ans. Les données cliniques et paracliniques ont été recueillies à partir des observations médicales, et traité par SPSS V22. Nous avons comparé notre série au reste de la cohorte. Pour la comparaison des variables qualitatives, nous avons utilisé le test exact de Fisher. Pour la comparaison des variables quantitatives, nous avons utilisé les tests t de Student. La différence est considérée significative si p ≤ 0,05. Résultats Il s’agissait de 21 patients, soit 20 % de la cohorte totale. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 33,4 ans [17–52] (écart-type 11,6). La durée moyenne du suivi des patients était de 6,5 années. Le début de la maladie était insidieux pour 17 patients. Des signes généraux ont été noté dans 61,9 % des cas (vs 53,6 %, p = 0,492). Des manifestations cutanées étaient présentes dans 76,2 % des cas (vs 96,4 %, p = 0,008) : une photosensibilité dans 57,1 % des cas (vs 77,4 %, p = 0,061), un érythème en vespertilio dans 52,4 % des cas (vs 63,1 %, p = 0,368) et aucun cas de syndrome de Raynaud (vs 23,8 %, p = 0,011). Les patients avaient des arthralgies dans 85,7 % (vs 89,3 %, p = 0,703) et des arthrites dans 33,3 %. Des manifestations respiratoires, des manifestations cardiaques, une atteinte sérique, des adénopathies et un événement thromboembolique étaient présents respectivement dans 33,3 % des cas (vs 31 %, p = 0,833) ; 52,4 % des cas (vs 33,3 %, p = 0,106) ; 47,6 % des cas (vs 27,4 %, p = 0,113) ; 4,8 % des cas (vs 3,6 %, p = 1) et 9,5 % des cas (vs 10,7 %, p = 1). Une glomérulonéphrite était présente dans 76,2 % des cas (vs 82,1 %, p = 0,542), avec une insuffisance rénale dans 42,9 % (vs 36,9 %, p = 0,62), nécessitant le recours à l’hémodialyse dans 23,8 % des cas (vs 16,7 %, p = 0,527). Des manifestations neuropsychiatriques étaient présents dans 33,3 % des cas (vs 33,3 %, p = 1). À la biologie, il y’avait une anémie hémolytique dans 14,3 % des cas (vs 36,9 %, p = 0,048), une leucopénie dans 42,9 % des cas (vs 46,4 %, p = 0,769), une lymphopénie dans 47,6 % des cas (vs 56 %, p = 0,493) et une thrombopénie dans 14,3 % des cas (vs 21,4 %, p = 0,557). Le bilan immunologique avait objectivé une positivité des anticorps antinucléaires chez les 105 patients, des anticorps anti-DNAn dans 95,2 % des cas (vs 81 %, p = 0,184) et des anticorps anticardiolipines dans 4,8 % des cas (vs 9,5 %, p = 0,683). Une hypocomplémentémie était observée dans 61,9 % des cas (vs 41,6 %, p = 0,096). Dix-neuf