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Le syndrome des antiphospholipides a propos de 74 cas
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
Aucune atteinte viscérale n’a été décrite jusqu’à présent en dehors de glomérulonéphrites. Nous rapportons, à notre connaissance, le premier cas d’atteinte cardiaque. Cas Clinique. – Un patient de 48 ans, chinois, est hospitalisé pour un accident vasculaire cérébral sylvien droit profond. L’examen montre par ailleurs des adénopathies cervicales volumineuses qui existeraient depuis plus de 10 ans. Le patient est apyrétique. Une biopsie avait été réalisée en Chine, sans suite. Il existe au plan biologique une hyperéosinophilie à 6600/mm3 sans étiologie spécifique identifiée (enquête parasitaire négative, absence de clone T, cytogénétique normale). Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. Au plan vasculaire, l’échocardiographie montre des images de végétation sur les sigmoïdes aortiques. L’enquête infectieuse (hémocultures et sérologies) est négative. Un scanner thoraco-abdominal est normal. Résultats. – Une biopsie ganglionnaire montre une infiltration éosinophile, une hyperplasie du tissu lymphoïde et une prolifération des veinules post-capillaires faisant conclure à une maladie de Kimura. Un traitement par anticoagulants oraux et prednisone a été débuté. Discussion. – L’endocardite fibroblastique de Loëffler est une complication classique du syndrome hyperéosinophilique (SHE) idiopathique ; elle se complique fréquemment d’accidents thromboemboliques. Chez ce patient, un SHE idiopathique a été exclu sur l’enquête immunologique. En revanche, bien qu’aucun cas n’ait été décrit dans la littérature, l’ancienneté d’évolution de la maladie de Kimura et donc de la forte hyperéosinophilie associée pourrait expliquer l’apparition de complications viscérales liées à la toxicité des éosinophiles. La gravité de l’atteinte cardiaque conduit à traiter ce patient comme s’il avait un SHE primitif. Conclusion. – Les complications du SHE idiopathique peuvent s’observer dans la maladie de Kimura et doivent donc être dépistées.
CA048 Peut-on réduire la posologie des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement chronique des maladies autoimmunes ? G. Chalhoub, P. Kaminsky Service de médecine interne, Chu de Nancy - Hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France Introduction. – Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont montré leur efficacité dans de nombreuses maladies systémiques et auto-immunes par un mécanisme d’immuno-modulation. Le contrôle de la maladie justifie souvent des cures itératives, le plus souvent sur un rythme mensuel. Mais il se pose un problème de coût, cette thérapeutique étant particulièrement onéreuse. Se pose ainsi le problème de la réduction et de l’espacement des doses. Notre étude a pour but d’évaluer l’efficacité prolongée des IgIV en réduisant progressivement la dose administrée. Patients et Méthodes. – neuf patients (5 hommes et 4 femmes), de 56 ans en moyenne ont été étudiés. Il s’agissait de polymyosite (n = 1), myosite à inclusions (n = 2), lupus érythémateux disséminé pour des lésions cutanées sévères (n = 1) et myasthénie (n = 5). Le recours aux IgIV au long cours chez ces patients était nécessaire devant l’échec des autres traitements associés (corticoïdes et immunosuppresseurs). Après la stabilisation de l’état clinico-biologique des patients sous 2g/kg/mois d’IgIV, une diminution progressive a eu lieu par palier de 0.5g/Kg/mois jusqu’à 1g/kg/mois chez tous les patients, puis un espacement des perfusions a été tenté. Résultats. – La réduction de la posologie a été très bien tolérée chez tous les patients. L’espacement des injections a pu être réalisé à trois mois d’intervalle à l’exception de deux patients (une myasthénie et une myosite à inclusion) où les cures n’ont pu être espacées qu’à deux mois d’intervalle compte-tenu de la survenue de reprise modérée des symptômes. Les examens clinico-biologiques sont restés
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satisfaisants témoignant de la rémission chez tous les patients sur une durée d’un an. Conclusion. – La réduction posologique des IgIV est possible et bien tolérée sans grand risque de rechute dans les maladies autoimmunes. Elle doit être réalisée progressivement. En cas de rémission à des doses réduites, un espacement des cures doit être tenté. Cette stratégie est très bien acceptée par les patients réduisant ainsi le nombre des hospitalisations annuelles, raccourcissant le séjour hospitalier et bien évidemment réduisant le coût.
CA049 Impact clinique de la mise à jour récente des critères de définition du syndrome des antiphospholipides : une série de Médecine Interne Obstétricale de 107 patientes O. Pourrata, C. Jollita, J.-M. Gombertb, C. Boinotc, F. Pierred a Réanimation Médicale et Médecine Interne, Chu, Poitiers, France b Laboratoire d’Immunologie, Chu, Poitiers, France c Laboratoire d’Hémostase, Chu, Poitiers, France d Gynéco-Obstétrique, Chu, Poitiers, France Introduction. – Nous avons évalué l’impact clinique de la révision récente (Miyakis S et al. 2006) des critères de Sapporo permettant de définir le syndrome des antiphospholipides (SAPL) à partir d’une série personnelle de Médecine Interne Obstétricale. Matériels et Méthodes. – Cent sept femmes avaient été vues en consultation de Médecine Interne entre le 01.01.2000 et le 31.12.2003, en raison d’une recherche positive d’antiphospholipides (aPL) à 2 occasions séparées de 12 semaines au moins : anticoagulant circulant « lupique » (ACC), anticardiolipines (aCL) ≥ 46 unités pour les IgG ou ≥ 5 pour les IgM, ou anti-β2glycoprotéines de type I (antiβ2GPI) ≥ 3 unités pour les IgG ou ≥ 10 pour les IgM. Les patientes étaient réparties en quatre groupes en fonction des critères de Sapporo (Wilson WA et al., 1999). Les groupes 1 et 2 correspondaient aux formes classiques du SAPL : thrombotique (groupe 1) et obstétricale (groupe 2). Le groupe 3 correspondait au “syndrome SAPL-like”, lorsque des antécédents cliniques évocateurs de SAPL ne s’accompagnaient ni d’un ACC ni d’aCL, mais que d’autres aPL étaient trouvés (anti-β2GPI ou autres aPL). Le groupe 4 regroupait tous les autres patientes chez lesquelles des aPL avaient été mis en évidence après des évènements cliniques ne faisant pas partie des critères de Sapporo (« aPL isolés »). Résultats. – La répartition des 107 patientes en fonction des critères de Sapporo (Wilson, 1999) était la suivante : 16 dans le groupe 1 (15 %), 17 dans le groupe 2 (16 %), 26 dans le groupe 3 (“APS-like syndrome”) (24 %), et 48 dans le groupe 4 (45 %). En appliquant les critères “révisés” (Miyakis, 2006), elle était respectivement de 16, 23 (6 « nouveaux » cas), 20 et 48. Conclusion. – Des études complémentaires sont nécessaires pour évaluer, de façon précise, les conséquences cliniques de la révision récente des critères du SAPL chez les patients, chez lesquels une recherche d’aPL a été positive, en particulier au niveau des conséquences potentielles de traitement antithrombotique préventif, notamment au cours des grossesses, mais également à long terme [1]. Référence [1] Miyakis S, et al. J Thromb Haemost 2006.
CA050 Le syndrome des antiphospholipides a propos de 74 cas M. Jalloulia, N. Kaddoura, M. Friguia, S. Marzouka, F. Frikhaa, S. Meftaha, I. Guefrechb, Z. Bahloula a Service de médecine interne, Chu Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital Régional, Gabes, Tunisie
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Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
Introduction. – Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une entité clinicobiologique définie par l’association de manifestations cliniques (thromboses vasculaires et/ou complications obstétricales) à la présence persistante à au moins six semaines d’intervalle d’anticorps antiphospholipides (anticorps anticardiolipine et/ou lupus anticoagulant). Patients et Méthodes. – Nous rapportons dans ce travail une série de 74 cas de SAPL colligés dans le service de médecine interne de Sfax sur une période de 10 ans et demi (de janvier 1996 à juin 2006). Dans 49 cas, les patients répondent aux critères de Sapporo. Pour 25 malades, les anticorps antiphospholipides n’ont pas été contrôlés. Résultats. – Un SAPL vasculaire est observé chez 55 malades (74 %), il s’agit de 33 femmes (60 %) et 22 hommes (40 %) dont l’âge moyen est de 41 ans (extrêmes de 14 et 84 ans). Sur le plan clinique, 42 malades (76 %) ont présenté 60 épisodes de thromboses veineuses qui prédominent au niveau des membres inférieurs (70 %). D’autres localisations inhabituelles sont observées : thrombophlébite cérébrale (8,33 %), veine centrale de la rétine (6,66 %), veine cave inférieure (5 %), veine sous-clavière (5 %) et veines du membres supérieur (3,33 %). Les thromboses artérielles sont plus rares, observées chez 17 patients (31 %) qui ont présenté 27 thromboses artérielles. Il s’agit d’une thrombose des artères cérébrales (22 %), des artères des membres inférieurs (18,5 %), des artères coronaires (15 %), et des artères pulmonaires (11 %). Un SAPL obstétrical est observé chez 21 malades (28,5 %) qui ont présenté 64 accidents obstétricaux. L’âge moyen des patientes est de 31 ans (extrêmes de 23 et 43 ans). Les avortements précoces sont les plus fréquents (75 %). Le SAPL est retenu devant la positivité des anticorps anticardiolipines (ACL) de type IgM dans 29 cas (39 %), des anticoagulants circulants (ACC) dans 19 cas (25,5 %), des ACL type IgG dans 13 cas (17,5 %), de l’association ACL type IgG + ACL type IgM dans six cas (8 %), de l’association ACL type IgM + ACC dans trois cas (4 %) et de l’association ACL type IgG + ACC dans trois cas (4 %). Le SAPL est primitif chez 46 malades (62 %). Il est secondaire dans 28 cas (38 %) : LES (16 cas), maladie de Behçet (4 cas), une néoplasie (3 cas) et un déficit en protéines de la coagulation (3 cas). Conclusion. – Nous avons trouvé une relation statistiquement significative entre les thromboses vasculaires et les ACC d’une part (p = 0,03), et entre les ACL type IgM et les manifestations obstétricales d’autre part (p = 0,013).
CA051 Anticorps anti-TRIM 21 isolés : intérêt diagnostique ? S. Audiaa, D. Lakomyb, J. Vinita, V. Leguya, S. Berthiera, J.-F. Besancenotc, B. Bonnottea, B. Lorceriea, N.-O. Olssonb a Service de médecine interne, Complexe Hospitalier du bocage, Dijon, France b Laboratoire d’Immunologie, Complexe Hospitalier du bocage, Dijon, France c Service de médecine interne, Hôpital Général, Dijon, France Introduction. – Les anticorps (Ac) anti-TRIM 21 (anti-SS-A/ Ro52) sont recherchés depuis peu en routine. Leur signification lorsqu’ils sont mis en évidence de façon isolée n’est pas établie. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective des patients présentant des Ac anti-TRIM 21 de façon isolée (absence d’Ac anti-SS-A60, SS-B, -U1 RNP, -Sm, -Scl-70, -Jo-1, -ADNn, -CENP-B et phosphoprotéines ribosomales) mis en évidence au laboratoire d’immunologie du CHU de Dijon, entre mars 2006, début de leur recherche en routine par immunofluorimétrie en flux (FIDIS®, BMD), et août 2006. Résultats. – La recherche d’Ac anti-TRIM 21 a été effectuée de façon systématique sur tous les sérums présentant un titre d’Ac antinucléaires supérieur à 1/80 en immunofluorescence sur cellules HEp-
2, soit 1 133 sérums. Les anti-TRIM 21 étaient présents à un titre élevé (> 30 UA) chez 107 patients (9,4 %), et de façon isolée dans 21 cas (1,85 %). L’aspect en immunofluorescence était moucheté dans la majorité des cas (71 %). L’âge moyen des patients était de 61 ans, le sex-ratio de 1/2. Les pathologies observées sont : lupus érythémateux disséminé (LED, trois cas), syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS, deux cas), syndrome des antiphospholipides (SAPL) primaire (2 cas), autres maladies auto-immunes (4 cas : PTI, cryoglobulinémie, hépatite auto-immune, sclérodermie systémique paranéoplasique), divers (10 cas). Aucun cas de lupus néonatal n’est noté. Dans cette étude, la mise en évidence des Ac anti-TRIM 21 n’a pas apporté d’orientation diagnostique, les 3 LED et les 2 SGS étant antérieurement connus. Nous n’avons pas de recul pour juger de leur intérêt au cours du SAPL, notamment pour prédire l’évolution vers un LED. Discussion. – Les Ac anti-TRIM 21 ont été décrits initialement dans des sérums contenant des Ac anti-SS-A/Ro et reconnaissent une protéine de 52 kDa, d’où leur ancienne dénomination d’antiRo52. En fait cette protéine n’appartient pas au complexe ribonucléoprotéique SS-A/Ro, mais à une grande famille de protéines appelées TRIM (TRIpartite Motif). Au cours des connectivites, la présence d’Ac anti-TRIM 21 est généralement associée aux Ac anti-SS-A/ Ro60, notamment au cours des LED et SGS. Les Ac anti-TRIM 21 ne sont pas spécifiques des connectivites et peuvent être observés au cours de pathologies diverses telles que des néoplasies ou des infections (hépatite C). Leur valeur prédictive de la survenue d’un bloc auriculo-ventriculaire néonatal par rapport aux Ac anti-SS-A/Ro60 est débattue. Une association entre Ac anti-TRIM 21 et myosites a également été décrite, dont la signification reste à déterminer. Leur mise en évidence de façon isolée reste pour l’instant d’interprétation difficile. Conclusion. – La présence d’Ac anti-TRIM 21 de façon isolée n’oriente pas, sur cette série, vers une étiologie précise. Une étude prospective à plus grande échelle est donc souhaitable.
CA052 Résultats du bilan pratiqué en consultation de Médecine Interne après une prééclampsie (103 cas) O. Pourrata, M. Audebertb, C. Soubeyranb, F. Pierreb, G. Magninb a Réanimation médicale et Médecine Interne, Chu, Poitiers, France b Gynéco-Obstétrique, Chu, Poitiers, France Introduction. – Il est habituel de dire qu’un bilan complémentaire doit être pratiqué après toute pré-éclampsie (PE). Il n’existe cependant pas d’étude publiée rapportant les résultats de ce bilan. Patients et Méthodes. – Nous avons revu les dossiers de 103 patientes ayant présenté une PE définie par l’apparition en cours de grossesse d’une protéinurie >0,3g/j associée à hypertension artérielle (HTA) avec diastolique > ou = 90 mm/Hg : 91 cas de PE "pure" (aucun antécédent vasculo-rénal avant la grossesse) et 12 cas de PE "surajoutée" à une HTA isolée préexistante à la grossesse et étiquetée « essentielle ». Ont été exclus les dossiers de néphropathie chronique connue avant la grossesse, d’HTA chronique de cause rénale ou surrénale et les tableaux incomplets de PE. Nous avons relevé les résultats du bilan pratiqué à la consultation de Médecine Interne de la grossesse dix semaines après l’accouchement. Résultats. – La PE avait été précoce dans 60 cas et tardive dans 43. Quatre-vingt pour cent des patientes n’avaient plus de protéinurie ni d’HTA. Dix-sept patientes étaient encore hypertendues dont 10 (10 % de la série) le restaient à six mois. Cinq femmes (5 %) avaient encore une protéinurie, dont une seule a persisté à six mois. L’échographie rénale pratiquée dans 90 % des cas et le doppler de l’artère rénale dans 28 % des cas n’ont révélé aucune pathologie. Des anticorps antiphospholipides étaient mis en évidence dans 12 % des cas et une anomalie thrombophilique héréditaire dans 18 % des cas. Au total, 24 % des patientes de cette série avaient une anomalie thrombophilique héréditaire et/ou acquise (36 % après une PE très précoce, 28 % après une PE précoce et 21 % après une PE tardive).
Aucune atteinte viscérale n’a été décrite jusqu’à présent en dehors de glomérulonéphrites. Nous rapportons, à notre connaissance, le premier cas d’atteinte cardiaque. Cas Clinique. – Un patient de 48 ans, chinois, est hospitalisé pour un accident vasculaire cérébral sylvien droit profond. L’examen montre par ailleurs des adénopathies cervicales volumineuses qui existeraient depuis plus de 10 ans. Le patient est apyrétique. Une biopsie avait été réalisée en Chine, sans suite. Il existe au plan biologique une hyperéosinophilie à 6600/mm3 sans étiologie spécifique identifiée (enquête parasitaire négative, absence de clone T, cytogénétique normale). Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. Au plan vasculaire, l’échocardiographie montre des images de végétation sur les sigmoïdes aortiques. L’enquête infectieuse (hémocultures et sérologies) est négative. Un scanner thoraco-abdominal est normal. Résultats. – Une biopsie ganglionnaire montre une infiltration éosinophile, une hyperplasie du tissu lymphoïde et une prolifération des veinules post-capillaires faisant conclure à une maladie de Kimura. Un traitement par anticoagulants oraux et prednisone a été débuté. Discussion. – L’endocardite fibroblastique de Loëffler est une complication classique du syndrome hyperéosinophilique (SHE) idiopathique ; elle se complique fréquemment d’accidents thromboemboliques. Chez ce patient, un SHE idiopathique a été exclu sur l’enquête immunologique. En revanche, bien qu’aucun cas n’ait été décrit dans la littérature, l’ancienneté d’évolution de la maladie de Kimura et donc de la forte hyperéosinophilie associée pourrait expliquer l’apparition de complications viscérales liées à la toxicité des éosinophiles. La gravité de l’atteinte cardiaque conduit à traiter ce patient comme s’il avait un SHE primitif. Conclusion. – Les complications du SHE idiopathique peuvent s’observer dans la maladie de Kimura et doivent donc être dépistées.
CA048 Peut-on réduire la posologie des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement chronique des maladies autoimmunes ? G. Chalhoub, P. Kaminsky Service de médecine interne, Chu de Nancy - Hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France Introduction. – Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont montré leur efficacité dans de nombreuses maladies systémiques et auto-immunes par un mécanisme d’immuno-modulation. Le contrôle de la maladie justifie souvent des cures itératives, le plus souvent sur un rythme mensuel. Mais il se pose un problème de coût, cette thérapeutique étant particulièrement onéreuse. Se pose ainsi le problème de la réduction et de l’espacement des doses. Notre étude a pour but d’évaluer l’efficacité prolongée des IgIV en réduisant progressivement la dose administrée. Patients et Méthodes. – neuf patients (5 hommes et 4 femmes), de 56 ans en moyenne ont été étudiés. Il s’agissait de polymyosite (n = 1), myosite à inclusions (n = 2), lupus érythémateux disséminé pour des lésions cutanées sévères (n = 1) et myasthénie (n = 5). Le recours aux IgIV au long cours chez ces patients était nécessaire devant l’échec des autres traitements associés (corticoïdes et immunosuppresseurs). Après la stabilisation de l’état clinico-biologique des patients sous 2g/kg/mois d’IgIV, une diminution progressive a eu lieu par palier de 0.5g/Kg/mois jusqu’à 1g/kg/mois chez tous les patients, puis un espacement des perfusions a été tenté. Résultats. – La réduction de la posologie a été très bien tolérée chez tous les patients. L’espacement des injections a pu être réalisé à trois mois d’intervalle à l’exception de deux patients (une myasthénie et une myosite à inclusion) où les cures n’ont pu être espacées qu’à deux mois d’intervalle compte-tenu de la survenue de reprise modérée des symptômes. Les examens clinico-biologiques sont restés
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satisfaisants témoignant de la rémission chez tous les patients sur une durée d’un an. Conclusion. – La réduction posologique des IgIV est possible et bien tolérée sans grand risque de rechute dans les maladies autoimmunes. Elle doit être réalisée progressivement. En cas de rémission à des doses réduites, un espacement des cures doit être tenté. Cette stratégie est très bien acceptée par les patients réduisant ainsi le nombre des hospitalisations annuelles, raccourcissant le séjour hospitalier et bien évidemment réduisant le coût.
CA049 Impact clinique de la mise à jour récente des critères de définition du syndrome des antiphospholipides : une série de Médecine Interne Obstétricale de 107 patientes O. Pourrata, C. Jollita, J.-M. Gombertb, C. Boinotc, F. Pierred a Réanimation Médicale et Médecine Interne, Chu, Poitiers, France b Laboratoire d’Immunologie, Chu, Poitiers, France c Laboratoire d’Hémostase, Chu, Poitiers, France d Gynéco-Obstétrique, Chu, Poitiers, France Introduction. – Nous avons évalué l’impact clinique de la révision récente (Miyakis S et al. 2006) des critères de Sapporo permettant de définir le syndrome des antiphospholipides (SAPL) à partir d’une série personnelle de Médecine Interne Obstétricale. Matériels et Méthodes. – Cent sept femmes avaient été vues en consultation de Médecine Interne entre le 01.01.2000 et le 31.12.2003, en raison d’une recherche positive d’antiphospholipides (aPL) à 2 occasions séparées de 12 semaines au moins : anticoagulant circulant « lupique » (ACC), anticardiolipines (aCL) ≥ 46 unités pour les IgG ou ≥ 5 pour les IgM, ou anti-β2glycoprotéines de type I (antiβ2GPI) ≥ 3 unités pour les IgG ou ≥ 10 pour les IgM. Les patientes étaient réparties en quatre groupes en fonction des critères de Sapporo (Wilson WA et al., 1999). Les groupes 1 et 2 correspondaient aux formes classiques du SAPL : thrombotique (groupe 1) et obstétricale (groupe 2). Le groupe 3 correspondait au “syndrome SAPL-like”, lorsque des antécédents cliniques évocateurs de SAPL ne s’accompagnaient ni d’un ACC ni d’aCL, mais que d’autres aPL étaient trouvés (anti-β2GPI ou autres aPL). Le groupe 4 regroupait tous les autres patientes chez lesquelles des aPL avaient été mis en évidence après des évènements cliniques ne faisant pas partie des critères de Sapporo (« aPL isolés »). Résultats. – La répartition des 107 patientes en fonction des critères de Sapporo (Wilson, 1999) était la suivante : 16 dans le groupe 1 (15 %), 17 dans le groupe 2 (16 %), 26 dans le groupe 3 (“APS-like syndrome”) (24 %), et 48 dans le groupe 4 (45 %). En appliquant les critères “révisés” (Miyakis, 2006), elle était respectivement de 16, 23 (6 « nouveaux » cas), 20 et 48. Conclusion. – Des études complémentaires sont nécessaires pour évaluer, de façon précise, les conséquences cliniques de la révision récente des critères du SAPL chez les patients, chez lesquels une recherche d’aPL a été positive, en particulier au niveau des conséquences potentielles de traitement antithrombotique préventif, notamment au cours des grossesses, mais également à long terme [1]. Référence [1] Miyakis S, et al. J Thromb Haemost 2006.
CA050 Le syndrome des antiphospholipides a propos de 74 cas M. Jalloulia, N. Kaddoura, M. Friguia, S. Marzouka, F. Frikhaa, S. Meftaha, I. Guefrechb, Z. Bahloula a Service de médecine interne, Chu Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital Régional, Gabes, Tunisie
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Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
Introduction. – Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une entité clinicobiologique définie par l’association de manifestations cliniques (thromboses vasculaires et/ou complications obstétricales) à la présence persistante à au moins six semaines d’intervalle d’anticorps antiphospholipides (anticorps anticardiolipine et/ou lupus anticoagulant). Patients et Méthodes. – Nous rapportons dans ce travail une série de 74 cas de SAPL colligés dans le service de médecine interne de Sfax sur une période de 10 ans et demi (de janvier 1996 à juin 2006). Dans 49 cas, les patients répondent aux critères de Sapporo. Pour 25 malades, les anticorps antiphospholipides n’ont pas été contrôlés. Résultats. – Un SAPL vasculaire est observé chez 55 malades (74 %), il s’agit de 33 femmes (60 %) et 22 hommes (40 %) dont l’âge moyen est de 41 ans (extrêmes de 14 et 84 ans). Sur le plan clinique, 42 malades (76 %) ont présenté 60 épisodes de thromboses veineuses qui prédominent au niveau des membres inférieurs (70 %). D’autres localisations inhabituelles sont observées : thrombophlébite cérébrale (8,33 %), veine centrale de la rétine (6,66 %), veine cave inférieure (5 %), veine sous-clavière (5 %) et veines du membres supérieur (3,33 %). Les thromboses artérielles sont plus rares, observées chez 17 patients (31 %) qui ont présenté 27 thromboses artérielles. Il s’agit d’une thrombose des artères cérébrales (22 %), des artères des membres inférieurs (18,5 %), des artères coronaires (15 %), et des artères pulmonaires (11 %). Un SAPL obstétrical est observé chez 21 malades (28,5 %) qui ont présenté 64 accidents obstétricaux. L’âge moyen des patientes est de 31 ans (extrêmes de 23 et 43 ans). Les avortements précoces sont les plus fréquents (75 %). Le SAPL est retenu devant la positivité des anticorps anticardiolipines (ACL) de type IgM dans 29 cas (39 %), des anticoagulants circulants (ACC) dans 19 cas (25,5 %), des ACL type IgG dans 13 cas (17,5 %), de l’association ACL type IgG + ACL type IgM dans six cas (8 %), de l’association ACL type IgM + ACC dans trois cas (4 %) et de l’association ACL type IgG + ACC dans trois cas (4 %). Le SAPL est primitif chez 46 malades (62 %). Il est secondaire dans 28 cas (38 %) : LES (16 cas), maladie de Behçet (4 cas), une néoplasie (3 cas) et un déficit en protéines de la coagulation (3 cas). Conclusion. – Nous avons trouvé une relation statistiquement significative entre les thromboses vasculaires et les ACC d’une part (p = 0,03), et entre les ACL type IgM et les manifestations obstétricales d’autre part (p = 0,013).
CA051 Anticorps anti-TRIM 21 isolés : intérêt diagnostique ? S. Audiaa, D. Lakomyb, J. Vinita, V. Leguya, S. Berthiera, J.-F. Besancenotc, B. Bonnottea, B. Lorceriea, N.-O. Olssonb a Service de médecine interne, Complexe Hospitalier du bocage, Dijon, France b Laboratoire d’Immunologie, Complexe Hospitalier du bocage, Dijon, France c Service de médecine interne, Hôpital Général, Dijon, France Introduction. – Les anticorps (Ac) anti-TRIM 21 (anti-SS-A/ Ro52) sont recherchés depuis peu en routine. Leur signification lorsqu’ils sont mis en évidence de façon isolée n’est pas établie. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective des patients présentant des Ac anti-TRIM 21 de façon isolée (absence d’Ac anti-SS-A60, SS-B, -U1 RNP, -Sm, -Scl-70, -Jo-1, -ADNn, -CENP-B et phosphoprotéines ribosomales) mis en évidence au laboratoire d’immunologie du CHU de Dijon, entre mars 2006, début de leur recherche en routine par immunofluorimétrie en flux (FIDIS®, BMD), et août 2006. Résultats. – La recherche d’Ac anti-TRIM 21 a été effectuée de façon systématique sur tous les sérums présentant un titre d’Ac antinucléaires supérieur à 1/80 en immunofluorescence sur cellules HEp-
2, soit 1 133 sérums. Les anti-TRIM 21 étaient présents à un titre élevé (> 30 UA) chez 107 patients (9,4 %), et de façon isolée dans 21 cas (1,85 %). L’aspect en immunofluorescence était moucheté dans la majorité des cas (71 %). L’âge moyen des patients était de 61 ans, le sex-ratio de 1/2. Les pathologies observées sont : lupus érythémateux disséminé (LED, trois cas), syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS, deux cas), syndrome des antiphospholipides (SAPL) primaire (2 cas), autres maladies auto-immunes (4 cas : PTI, cryoglobulinémie, hépatite auto-immune, sclérodermie systémique paranéoplasique), divers (10 cas). Aucun cas de lupus néonatal n’est noté. Dans cette étude, la mise en évidence des Ac anti-TRIM 21 n’a pas apporté d’orientation diagnostique, les 3 LED et les 2 SGS étant antérieurement connus. Nous n’avons pas de recul pour juger de leur intérêt au cours du SAPL, notamment pour prédire l’évolution vers un LED. Discussion. – Les Ac anti-TRIM 21 ont été décrits initialement dans des sérums contenant des Ac anti-SS-A/Ro et reconnaissent une protéine de 52 kDa, d’où leur ancienne dénomination d’antiRo52. En fait cette protéine n’appartient pas au complexe ribonucléoprotéique SS-A/Ro, mais à une grande famille de protéines appelées TRIM (TRIpartite Motif). Au cours des connectivites, la présence d’Ac anti-TRIM 21 est généralement associée aux Ac anti-SS-A/ Ro60, notamment au cours des LED et SGS. Les Ac anti-TRIM 21 ne sont pas spécifiques des connectivites et peuvent être observés au cours de pathologies diverses telles que des néoplasies ou des infections (hépatite C). Leur valeur prédictive de la survenue d’un bloc auriculo-ventriculaire néonatal par rapport aux Ac anti-SS-A/Ro60 est débattue. Une association entre Ac anti-TRIM 21 et myosites a également été décrite, dont la signification reste à déterminer. Leur mise en évidence de façon isolée reste pour l’instant d’interprétation difficile. Conclusion. – La présence d’Ac anti-TRIM 21 de façon isolée n’oriente pas, sur cette série, vers une étiologie précise. Une étude prospective à plus grande échelle est donc souhaitable.
CA052 Résultats du bilan pratiqué en consultation de Médecine Interne après une prééclampsie (103 cas) O. Pourrata, M. Audebertb, C. Soubeyranb, F. Pierreb, G. Magninb a Réanimation médicale et Médecine Interne, Chu, Poitiers, France b Gynéco-Obstétrique, Chu, Poitiers, France Introduction. – Il est habituel de dire qu’un bilan complémentaire doit être pratiqué après toute pré-éclampsie (PE). Il n’existe cependant pas d’étude publiée rapportant les résultats de ce bilan. Patients et Méthodes. – Nous avons revu les dossiers de 103 patientes ayant présenté une PE définie par l’apparition en cours de grossesse d’une protéinurie >0,3g/j associée à hypertension artérielle (HTA) avec diastolique > ou = 90 mm/Hg : 91 cas de PE "pure" (aucun antécédent vasculo-rénal avant la grossesse) et 12 cas de PE "surajoutée" à une HTA isolée préexistante à la grossesse et étiquetée « essentielle ». Ont été exclus les dossiers de néphropathie chronique connue avant la grossesse, d’HTA chronique de cause rénale ou surrénale et les tableaux incomplets de PE. Nous avons relevé les résultats du bilan pratiqué à la consultation de Médecine Interne de la grossesse dix semaines après l’accouchement. Résultats. – La PE avait été précoce dans 60 cas et tardive dans 43. Quatre-vingt pour cent des patientes n’avaient plus de protéinurie ni d’HTA. Dix-sept patientes étaient encore hypertendues dont 10 (10 % de la série) le restaient à six mois. Cinq femmes (5 %) avaient encore une protéinurie, dont une seule a persisté à six mois. L’échographie rénale pratiquée dans 90 % des cas et le doppler de l’artère rénale dans 28 % des cas n’ont révélé aucune pathologie. Des anticorps antiphospholipides étaient mis en évidence dans 12 % des cas et une anomalie thrombophilique héréditaire dans 18 % des cas. Au total, 24 % des patientes de cette série avaient une anomalie thrombophilique héréditaire et/ou acquise (36 % après une PE très précoce, 28 % après une PE précoce et 21 % après une PE tardive).