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Les gliomes des voies optiques chez l’enfant : quelle est la place de la chirurgie ?
Réunion SNCLF / Neurochirurgie 55 (2009) 492–509 Introduction.– L’objet de cette étude est l’analyse de l’efficacité de la ventriculocisternostomie endoscopique (VC) dans le traitement de l’hydrocéphalie chez les enfants porteurs de craniosynostoses. Matériel et méthode.– À partir des dossiers de 2194 enfants suivis par l’unité de craniofacial de Necker–Enfants malades entre 1995 et 2008, dont 293 faciocraniosynostoses syndromiques, la présence d’hydrocéphalie et un éventuel traitement par VC ont été évalués. Résultats ou cas rapporté.– Quarante-six enfants ont présenté une hydrocéphalie active. Une VC a été effectuée chez 10 de ceux-ci (7 garc¸ons, 3 filles, âge moyen 7,6 mois). Ils étaient tous porteurs d’une forme syndromique (5 Crouzon, 3 Pfeiffer et 2 inclassables) avec une petite fosse postérieure. Les amygdales cérébelleuses étaient ectopiques chez 4. L’hydrocéphalie a été contrôlée chez 5 enfants, dont un seul des 4 enfants avec le « Chiari ». Un enfant est décédé de malformations associées. Chez les 4 restants, une dérivation ventriculopéritonéale a été mise en place. Le suivi va de 6 mois à 13 ans. Conclusion.– La VC endoscopique peut permettre de contrôler l’hydrocéphalie associée aux faciocraniosynostoses. À cause du taux élevé d’échec, une surveillance rapprochée est essentielle, particulièrement chez les enfants avec des amygdales cérébelleuses ectopiques. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.059 O59
Les gliomes des voies optiques chez l’enfant : quelle est la place de la chirurgie ?
S. Puget ∗ , A. Dauta , T. Roujeau , F. DiRocco , J. Grill , F. Doz , M. Zerah , C. Sainte-Rose Necker, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le traitement actuel des gliomes des voies optiques de l’enfant repose sur une chimiothérapie première dans la plupart des protocoles. La revue des résultats de notre série et l’analyse de la littérature nous ont conduits à mener une étude prospective basée sur une classification et un schéma thérapeutique faisant une place plus large à la chirurgie initiale. Matériel et méthode.– Entre 1984 et 2008, 138 enfants ont été pris en charge à Necker pour une tumeur de la région hypothalamo-chiasmatique. Les caractéristiques de cette série ont été étudiées et les résultats comparés selon les modalités de traitement. Résultats ou cas rapporté.– Le signe révélateur le plus fréquent était une HTIC par hydrocéphalie (52 %), suivi par des signes visuels (41 %) et une cachexie diencéphalique (28 %). L’imagerie a permis de distinguer les tumeurs des voies optiques à développement exophytique des tumeurs intrinsèques. Les résultats de la série historique (où la chirurgie a été souvent utilisée après chimiothérapie et/ou irradiation) montrent une survie globale de 75 % à 10 ans avec 1/3 des enfants qui ont une aggravation visuelle sévère et 45 % qui ont des troubles endocriniens. En analyse multivariée, seules la taille de la tumeur et l’existence de métastases au diagnostic étaient liées au pronostic. Les résultats préliminaires de la série prospective montrent qu’une chirurgie initiale de réduction tumorale sans compromission fonctionnelle est possible et qu’elle doit s’inclure dans un protocole thérapeutique. Conclusion.– Les tumeurs de la région hypothalamo-chiasmatique de l’enfant représentent un groupe hétérogène. Les outils thérapeutiques sont tous efficaces mais leur timing d’utilisation doit être optimisé. Pour les tumeurs intrinsèques, la chimiothérapie reste le traitement de référence. En revanche, une chirurgie première, avant chimiothérapie, pourrait améliorer le devenir des enfants ayant des lésions exophytiques. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.060 O60
Traitement des craniopharyngiomes kystiques chez l’enfant avec bléomycine et interféron alpha : expérience avec 24 patients
C. Mottolese ∗ , A. Szathmari , A.C. Ricci-Franchi , D. Frappaz , A. Jouvet , C. Carrie Hôpital neurologique et neurochirurgical P.-Wertheimer, Lyon, France ∗ Auteur correspondant.
509
Introduction.– Nous présentons 24 enfants traités avec chimiothérapie intrakystique avec bléomycine et Interféron alpha entre 1990 et 2008. Matériel et méthode.– Vingt-quatre patients. L’âge est compris entre 2 et 16 ans. Dix-neuf patients ont rec¸u de la bléomycine et 5 de l’Interféron alpha. Dans le groupe traité avec bléomycine, 10 patients ont présenté des signes d’hypertension intracrânienne, 3 des troubles visuels et 6 des troubles endocriniens. La dose minime efficace de bléomycine a été de 30 mg ; 170 mg la plus élevée. Dans le groupe avec Interféron, tous ont présenté une hypertension intracrânienne, 2 un déficit de croissance et 1 patient des troubles visuels. La dose totale d’Interféron alpha pour chaque patient a été de 30 million UI administré pendant 10 jours à la dose de 3 millions par jour. Résultats ou cas rapporté.– Dans le groupe avec bléomycine, la disparition du kyste a été observée chez 10 patients. Une réduction de 70 % du volume initial a été retrouvée chez 5 patients et inférieure à 50 % chez 4 patients. Dix-sept patients en âge scolaire : 14 scolarité normale et 3 scolarité avec aide. Dans le groupe avec Interféron alpha, le kyste a disparu chez tous les patients. Tous ont une scolarité normale et aucune aggravation endocrinienne. Complications.– Dans le groupe traité avec bléomycine, nous avons reporté une cécité, à cause de l’injection d’une dose toxique ; 2 patients ont présenté des épisodes d’ischémie réversible. Aucune complication n’a été reportée dans le groupe avec Interferon. Conclusion.– Le traitement du craniopharyngiome kystique avec bléomycine et Interféron alpha est efficace. Le taux des séquelles semble moindre par rapport à l’abord direct. Aucun patient n’a rec¸u de la radiothérapie. L’Interféron alpha n’est pas toxique pour le SNC. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.061
O61
Traumatisme crânien du nourrisson : accident ou maltraitance ? Comparaison des cas corroborés dans une série prospective M. Vinchon ∗ , N. Travers , I. Delestret , N. Noulé , M. Desurmont , S. Defoort-Dhellemmes Lille, France ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Le diagnostic différentiel entre accident et maltraitance est un problème fréquent et grave en neurochirurgie pédiatrique. Cependant, les études comparant les traumas accidentels et non accidentels du nourrisson sont entachées de circularité car les données cliniques, radiologiques et ophtalmologiques sont les critères utilisés pour affirmer la maltraitance. Nous avons décidé de comparer les lésions traumatiques et le devenir des enfants victimes d’accident avec ceux victimes de maltraitance, en sélectionnant les cas corroborés de fac¸on indiscutable. Matériel et méthode.– À partir de notre banque de données prospectives, nous avons sélectionné les cas d’accident survenus devant des témoins indépendants et ceux des victimes de maltraitance avouée par le perpétrateur. Résultats ou cas rapporté.– Entre mai 2001 et février 2009, nous avons recueilli 84 cas corroborés : 45 de maltraitance et 39 d’accident. Les enfants maltraités présentaient significativement plus de troubles de vigilance, de convulsions, de déficits, d’hypertension intracrânienne, alors que les accidentés avaient significativement plus de signes d’impact crânien. La lésion principale était significativement plus souvent un hématome sous-dural en cas de maltraitance, une lésion liée à l’impact en cas d’accident. Le fond d’œil révélait des hémorragies sévères dans 62 % des maltraitances, contre un seul cas d’accident (avec trauma facial). La morbidité et la mortalité étaient significativement plus élevées en cas de maltraitance. Conclusion.– Notre étude permet sur des bases fiables de distinguer la maltraitance de l’accident aux plans clinique, radiologique et ophtalmologique. Elle permet également de nuancer la valeur diagnostique des hémorragies rétiniennes et d’étudier l’histoire naturelle des lésions intracrâniennes. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.062
Les gliomes des voies optiques chez l’enfant : quelle est la place de la chirurgie ?
S. Puget ∗ , A. Dauta , T. Roujeau , F. DiRocco , J. Grill , F. Doz , M. Zerah , C. Sainte-Rose Necker, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le traitement actuel des gliomes des voies optiques de l’enfant repose sur une chimiothérapie première dans la plupart des protocoles. La revue des résultats de notre série et l’analyse de la littérature nous ont conduits à mener une étude prospective basée sur une classification et un schéma thérapeutique faisant une place plus large à la chirurgie initiale. Matériel et méthode.– Entre 1984 et 2008, 138 enfants ont été pris en charge à Necker pour une tumeur de la région hypothalamo-chiasmatique. Les caractéristiques de cette série ont été étudiées et les résultats comparés selon les modalités de traitement. Résultats ou cas rapporté.– Le signe révélateur le plus fréquent était une HTIC par hydrocéphalie (52 %), suivi par des signes visuels (41 %) et une cachexie diencéphalique (28 %). L’imagerie a permis de distinguer les tumeurs des voies optiques à développement exophytique des tumeurs intrinsèques. Les résultats de la série historique (où la chirurgie a été souvent utilisée après chimiothérapie et/ou irradiation) montrent une survie globale de 75 % à 10 ans avec 1/3 des enfants qui ont une aggravation visuelle sévère et 45 % qui ont des troubles endocriniens. En analyse multivariée, seules la taille de la tumeur et l’existence de métastases au diagnostic étaient liées au pronostic. Les résultats préliminaires de la série prospective montrent qu’une chirurgie initiale de réduction tumorale sans compromission fonctionnelle est possible et qu’elle doit s’inclure dans un protocole thérapeutique. Conclusion.– Les tumeurs de la région hypothalamo-chiasmatique de l’enfant représentent un groupe hétérogène. Les outils thérapeutiques sont tous efficaces mais leur timing d’utilisation doit être optimisé. Pour les tumeurs intrinsèques, la chimiothérapie reste le traitement de référence. En revanche, une chirurgie première, avant chimiothérapie, pourrait améliorer le devenir des enfants ayant des lésions exophytiques. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.060 O60
Traitement des craniopharyngiomes kystiques chez l’enfant avec bléomycine et interféron alpha : expérience avec 24 patients
C. Mottolese ∗ , A. Szathmari , A.C. Ricci-Franchi , D. Frappaz , A. Jouvet , C. Carrie Hôpital neurologique et neurochirurgical P.-Wertheimer, Lyon, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction.– Nous présentons 24 enfants traités avec chimiothérapie intrakystique avec bléomycine et Interféron alpha entre 1990 et 2008. Matériel et méthode.– Vingt-quatre patients. L’âge est compris entre 2 et 16 ans. Dix-neuf patients ont rec¸u de la bléomycine et 5 de l’Interféron alpha. Dans le groupe traité avec bléomycine, 10 patients ont présenté des signes d’hypertension intracrânienne, 3 des troubles visuels et 6 des troubles endocriniens. La dose minime efficace de bléomycine a été de 30 mg ; 170 mg la plus élevée. Dans le groupe avec Interféron, tous ont présenté une hypertension intracrânienne, 2 un déficit de croissance et 1 patient des troubles visuels. La dose totale d’Interféron alpha pour chaque patient a été de 30 million UI administré pendant 10 jours à la dose de 3 millions par jour. Résultats ou cas rapporté.– Dans le groupe avec bléomycine, la disparition du kyste a été observée chez 10 patients. Une réduction de 70 % du volume initial a été retrouvée chez 5 patients et inférieure à 50 % chez 4 patients. Dix-sept patients en âge scolaire : 14 scolarité normale et 3 scolarité avec aide. Dans le groupe avec Interféron alpha, le kyste a disparu chez tous les patients. Tous ont une scolarité normale et aucune aggravation endocrinienne. Complications.– Dans le groupe traité avec bléomycine, nous avons reporté une cécité, à cause de l’injection d’une dose toxique ; 2 patients ont présenté des épisodes d’ischémie réversible. Aucune complication n’a été reportée dans le groupe avec Interferon. Conclusion.– Le traitement du craniopharyngiome kystique avec bléomycine et Interféron alpha est efficace. Le taux des séquelles semble moindre par rapport à l’abord direct. Aucun patient n’a rec¸u de la radiothérapie. L’Interféron alpha n’est pas toxique pour le SNC. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.061
O61
Traumatisme crânien du nourrisson : accident ou maltraitance ? Comparaison des cas corroborés dans une série prospective M. Vinchon ∗ , N. Travers , I. Delestret , N. Noulé , M. Desurmont , S. Defoort-Dhellemmes Lille, France ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Le diagnostic différentiel entre accident et maltraitance est un problème fréquent et grave en neurochirurgie pédiatrique. Cependant, les études comparant les traumas accidentels et non accidentels du nourrisson sont entachées de circularité car les données cliniques, radiologiques et ophtalmologiques sont les critères utilisés pour affirmer la maltraitance. Nous avons décidé de comparer les lésions traumatiques et le devenir des enfants victimes d’accident avec ceux victimes de maltraitance, en sélectionnant les cas corroborés de fac¸on indiscutable. Matériel et méthode.– À partir de notre banque de données prospectives, nous avons sélectionné les cas d’accident survenus devant des témoins indépendants et ceux des victimes de maltraitance avouée par le perpétrateur. Résultats ou cas rapporté.– Entre mai 2001 et février 2009, nous avons recueilli 84 cas corroborés : 45 de maltraitance et 39 d’accident. Les enfants maltraités présentaient significativement plus de troubles de vigilance, de convulsions, de déficits, d’hypertension intracrânienne, alors que les accidentés avaient significativement plus de signes d’impact crânien. La lésion principale était significativement plus souvent un hématome sous-dural en cas de maltraitance, une lésion liée à l’impact en cas d’accident. Le fond d’œil révélait des hémorragies sévères dans 62 % des maltraitances, contre un seul cas d’accident (avec trauma facial). La morbidité et la mortalité étaient significativement plus élevées en cas de maltraitance. Conclusion.– Notre étude permet sur des bases fiables de distinguer la maltraitance de l’accident aux plans clinique, radiologique et ophtalmologique. Elle permet également de nuancer la valeur diagnostique des hémorragies rétiniennes et d’étudier l’histoire naturelle des lésions intracrâniennes. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.062