Les hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques. Étude rétrospective de 123 observations recueillies dans le service de médecine néonatale du CHRU de Lille entre 1985 et 1996

Arch Ptdiatr 2000 ; 7 : 132-42 0 2000 l?ditions scientifiques et mkdicales Elsevier SAS. Tous droits rCserv&

MCmoire original

Les hernies congknitales des coupoles diaphragmatiques. lkude rktrospective de 123 observations recueillies dans le service de mddecine nkonatale du CHRU de Lille entre 1985 et 1996 A. Dubois 1, L. Storme 1, S. Jaillardz, P. Truffert 1, Y. Riou3, T. Rakzal, V. Pierrat’, F. Gottrand4, F.R. Pruvot*, F. Leclercj, P. Lequienl” ‘Service de rkdecine nkmatale, $sewice de gastroent&rologie pkdiatrique, sservice de r6animation pPdiatrique, h6pital Jeanne-de-Flandre, CHRU, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille ceder ; 2sewice de chirurgie thoracique, ‘service d’explorations,fonctionnelle.s respiratoires, hepita Calmette, boulevard du Projksseur-Jules-Leclerc, 59037 Lille cedex, France (ReGu le 29 janvier 1999 ; accept6 le. 10 septembre 1999)

La prise en charge des hernies diaphragmatiques congenitales au tours de la derniere decennie a beneficie de I’apparition de nouvelles techniques. Les mecanismes physiopathologiques responsables de I’hypoxemie dans les formes les plus graves sont egalement mieux connus. Objectif. - Le but de cette etude etait de verifier si la modification de la prise en charge avait eu une influence sur la mortalite des nouveau-n& porteurs dune hernie diaphragmatique congenitale et sur leur devenir a moyen et long terme. Populations et mithodes. -II s’agit d’une etude retrospective portant sur les nouveau-n& porteurs d’une hernie diaphragmatique congenitale et hospitalises dans le service de medecine neonatale du CHRU de Lille entre le ler janvier 1985 et le 31 octobre 1996. Deux populations ont 6te comparees, en fonction de la periode de prise en charge : du lfl janvier 1985 au 31 decembre 1990 dune part, du l@ janvier 1991 au 31 octobre 1996 d’autre part. Les deux groupes ont ete compares en termes de mortalite ainsi qu’en termes de complications et sequelles. R&u/tats. - Cent-vingt-trois enfants ont ete admis pour hernie diaphragmatique congenitale. Neuf ont ete exclus du fait de malformations graves associees. La mortalite au terme de la periode neonatale est pas&e de 77 % (40 sur 52) durant la periode 1985-1990 a 44 % (27 sur 62) durant la periode 1991-1996 (p < 0,001). La frequence des complications et sequelles chez ceux qui ont passe le cap de la periode neonatale n’etait pas significativement differente dans les deux groupes. Cependant, au tours de la periode 1991-l 996, les complications se recrutaient essentiellement chez les patients dont l’etat a justifie une oxygenation extracorporelle (13 enfants) : dysplasie bronchopulmonaire 77 % (dix sur 13), reflux gastro-cesophagien 61 % (huit sur 13) hypotrophie 61 % (huit sur 13). Conc/usion. - Les moyens actuels, I’oxygenation extracorporelle en particulier, autorisent la survie d’enfants qui, il y a quelques annees, etaient consider& comme etant au-dela de toute ressource therapeutique. Camelioration de la survie se fait cependant au prix de sequelles plus frequentes et plus graves. Cidentification de criteres fiables permettant d’evaluer le degre d’hypoplasie pulmonaire permettra de reconnaitre precocement les enfants susceptibles de developper des sequelles. 0 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS hernie diaphragmatique oxygknation *Correspondance

I hypertension

et tit-& b part : P. Lequien, m&me adresse.

artbielle

pulmonaire

/ monoxyde

d’azote

I nouveau-&

I

Hernies diaphragmatiques congtnitales

133

Summary - Congenital diaphragmatic hernia: retrospective study of 123 cases. Background. - During the last ten years, new therapeutic strategies have been used in order to improve the management of congenital diaphragmatic hernia (CDH). CDH is associated with pulmonary hypoplasia, abnormal pulmonary vascular reactivity and pulmonary immaturity Between 1985 and 1990, mechanical hyperventilation and early surgery were provided systematically Since 1991, the management of CDH in our institution has involved a preoperative stabilization with exogenous surfactant replacement, gentle ventilation, high-frequency oscillation, nitric oxide or extracorporeal membrane oxygenation. Purpose. - To analyse the impact of the new therapeutic strategy on the survival and outcome of newborns with CDH. Methods. - Retrospective review of all infants with CDH admitted to our institution from 1985 through 1996. Mortality and morbidity were compared between period I (1985-1990) and period II (1991-1996). Results. - Between 1985 and 1996, 123 neonates were admitted to our Neonatal Department. Nine of them had another severe congenital malformation and were excluded from the study Survival was 23% (12/52) in period I and 56% (35/62) in period II (p c 0.001). In period II, complications were more frequent among survivors in whom an extracorporeal membrane oxygenation was required (13 infants): bronchopulmonary dysplasia 77% (10/13), gastroesophageal reflux 61% (8/13), and hypotrophy 61% (8/13). Conclusion. - These data demonstrate a significant improvement in survival in CDH since the implementation of new therapeutic modalities. Nevertheless, a significant morbidity exists among the infants who survive a severe respiratory failure. 0 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS hernia, diaphragmatic

I hypertension,

pulmonary

La prise en charge des nouveau-n& porteurs d’une forme grave de hernie diaphragmatique congenitale confronte le pediatre a l’un des problemes therapeutiques les plus difftciles a resoudre dans une unit6 de reanimation. Bien que diversement appreciee selon les series, la mortalit. des hernies diaphragmatiques congenitales reste &levee [l-6]. Les chiffres les plus optimistes sont rapport& par les Cquipes chirurgicales qui excluent de facto les formes les plus graves, ayant entrain5 le de&s in utero ou rapidement aprbs la naissance, et constituent la mortalite cachee (hidden moutulity) de Harrison et al. [2]. La prise en charge des hemies diaphragmatiques congenitales a beaucoup CvoluC durant ces dernieres anndes. Les mecanismes physiopathologiques responsables de l’hypoxemie qui complique les formes les plus graves sont maintenant identifies. On reconnait que c’est le degrt de l’hypoplasie pulmonaire associee a la hemie diaphragmatique congenitale qui, in fine, determine le pronostic [7-l I]. L’hypoplasie Porte d’abord sur la composante parenchymateuse, le nombre de generations bronchiques et d’alvtoles &ant diminue et la taille des alveoles reduite. Elle Porte tgalement sur le lit vasculaire : le nombre de vaisseaux pulmonaires est reduit puisque le developpement des vaisseaux suit celui des conduits a&ens, le calibre des vaisseaux est diminue du fait d’un Cpaississement de la media des art&es et

I infant, newborn

I extracorporeal

membrane

oxygenation

d’une extension de la muscularisation aux arterioles terminales. 11existe, en outre, une hyperreactivite arteriolaire pulmonaire qui, associee au defaut de developpement arttriel anatomique, provoque une augmentation du niveau des resistances vasculaires pulmonaires ; il en resulte un shunt droite-gauche extrapulmonaire par le canal arteriel et/au le foramen ovale, a l’origine d’une hypoxemie severe [12, 131. Enfin, l’hypoplasie s’accompagne d’une immaturite pulmonaire [ 14-161. Cette immaturite expose le poumon aux lesions de baro-volotraumatisme et, pour certains auteurs, justifie la prescription d’une corticotherapie antenatale et l’administration intratracheale de surfactant exogene chez le nouveau-n& des lors qu’il existe des signes d’insuffisance respiratoire [ 17191. Ces acquisitions ont entrain? progressivement un changement profond des strategies thtrapeutiques. La hernie diaphragmatique congenitale a ttC longtemps consideree comme une urgence chirurgicale, la compression pulmonaire par les visches hem& &ant admise comme le primum movens des desordres respiratoires : il est actuellement propose une phase de stabilisation preoperatoire au terme de laquelle la sensibilite des vaisseaux pulmonaires aux facteurs de vasoconstriction est moindre. La sensibilite des vaisseaux pulmonaires a l’acidose et a l’hypercapnie incitait a recourir a une hyperventilation, avec des volumes courants et des frequences ventilatoires

A. Dubois et al.

134

Cleves, susceptibles d’induire un baro-volotraumatisme. De nouvelles techniques permettent dtsormais de limiter le baro-volotraumatisme pulmonaire : ventilation par oscillations a haute frequence, monoxyde d’azote inhale, oxygenation extracorporelle. L’objectif de notre etude etait de retracer l’experience de la hernie diaphragmatique congenitale dans le service durant la periode de 1985 a 1996 : evolution de la mortalite et, chez les enfants qui survivent, description des complications et sequelles. I1 s’agissait de verifier si l’evolution de la prise en charge avait eu une influence sur la survie et sur le type et la frequence des complications et/au sequelles chez les enfants survivants. Deux periodes ont CtC individualisees : la periode de 1985 a 1990, au tours de laquelle la strategic thbapeutique de la hernie diaphragmatique congenitale incluait intervention chirurgicale urgente et hyperventilation ; la p&ode de 1991 a 1996, marquee par une politique de chirurgie retardee et l’adoption de nouvelles attitudes therapeutiques. Un objectif complementaire Ctait de verifier si, chez les enfants ayant surve’cu au prix du recours aux therapeutiques les plus agressives, essentiellement l’oxygtnation extracorporelle, les complications et sequelles Ctaient plus frequentes. POPULATION

ET Ml?THODES

Ont Cte inclus dans l’etude l’ensemble des nouveau-n& porteurs d’une hemie diaphragmatique congenitale arrivCs vivants dans le service de medecine neonatale du CHRU de Lille entre le lerjanvier 1985 et le 3 1 octobre 1996. L’analyse des pratiques permet d’individualiser deux p&odes, caract&isCes de la faGon suivante. Premihre phiode

: de 1985 h 1990

Elle est caracterisee par une intervention chirurgicale urgente, une hyperventilation avec volumes courants et frequences ventilatoires eleve’s, une curarisation et une sedation systematiques, des vasodilatatateurs pulmonaires par voie veineuse (tolazoline, prostacycline), le recours large aux produits inotropes, notamment a la dopamine. Seconde pkiode

: de janvier

1991 h 1996

Elle est caracterise’e par : - une intervention chirurgicale differee : la cure de la hernie n’est realisee qu’apres stabilisation cardiorespiratoire et metabolique ; - l’utilisation d’une prothese diaphragmatique : chaque fois que la taille du defect diaphragmatique implique une suture sous tension, un patch de goretex est incorpore ;

- l’administration de surfactant exogene ; - la ventilation mecanique ; elle est la moins traumatique possible : frequences Clevees, pression de fin d’inspiration la plus faible possible, fraction inspiree en oxygene (FiO,) initialement a 1 puis diminuee pour maintenir une pression arterielle partielle en oxygene postductale (PaO,) entre 60 et 80 mmHg ; dans les formes avec dttresse respiratoire severe, on a rapidement recours a une ventilation par oscillations a haute frequence (entre dix et 15 hertz) ; - une utilisation raisonnee des produits potentiellement vasoconstricteurs pulmonaires comme la dopamine ; - une intervention sur les facteurs aggravant l’hypertension ardrielle pulmonaire : limitation des stimulations (bruit, lumiere, douleur), monoxyde d’azote inhale’ a des concentrations variant entre 10 et 40 ppm ; - une oxygenation extracorporelle : son utilisation dans la hernie diaphragmatique congenitale compliquCe d’hypoxemie refractaire a CtCpromue par Bartlett et al. [20]. La technique utilise’e initialement Ctait veinoveineuse ; il lui a et6 substitue progressivement la technique veinoarterielle. La technique veinoveineuse utilise une canule placee dans l’oreillette via la veine jugulaire interne droite ; il s’agit d’une canule simple voie avec un clamp qui assure alternativement le drainage vers la membrane puis la reinjection vers l’enfant. La technique veinoarterielle necessite une double canulation, arterielle dans la crosse aortique via la carotide droite, et veineuse dans l’oreillette droite par la veine jugulaire interne droite. Le sang desoxygene est drain6 vers une pompe rotative a partir de la canule ins&Se dans l’oreillette droite, puis pousse a travers la membrane echangeuse de gaz contre laquelle circule en sens inverse un debit gazeux ; apres avoir CtC reoxygene et decarboxyle a travers cette membrane, le sang rechauffe est reintroduit dans la circulation arterielle par la canule positionnee dans la carotide droite. La technique veinoarterielle a pour inter-et d’associer a un support ventilatoire un support circulatoire, puisque le debit du circuit extracorporel atteint environ 80 % du debit cardiaque alors que dans la technique veinoveineuse, le debit du circuit extracorporel et sa contribution a l’oxygenation n’atteint pas 30 % a 50 %. L’oxyg&ration extracorporelle est indiquee lorsque, en depit d’une ventilation optimale, l’index d’oxygtnation (index d’oxygenation : pression moyenne appliqute dans les voies aeriennes x FiO,/pression arterielle partielle en oxygbne) est superieur a 40 pendant au moins deux heures et lorsque la PaO, est inferieure a 40 mmHg. a ces critbres s’en ajoute un autre : il est exige que l’enfant ait connu prealablement une <
Hernies diaphragmatiques congtnitales

Cchanges gazeux adequats, et implicitement compatible avec la reversibilite de l’insuffisance respiratoire. Inversement, l’impossibilite d’atteindre le seuil de 60 mmHg de PaO, est interpretee comme le marqueur d’une hypoplasie pulmonaire majeure, et done comme un critere d’exclusion des techniques. L’oxygenation extracorporelle est aussi contre-indiquee dans les circonstances suivantes : poids inferieur ou Cgal a 2 000 g ; terme inferieur ou Cgal a 34 semaines d’amenorrhee ; hemorragie intraventriculaire de grade superieur a I (Papile) ; les hemorragies de grade plus ClevC sont considerees comme une contre-indication a l’heparinisation imposee par l’oxygtnation extracorporelle ; malformation congenitale incompatible avec une survie de qualite acceptable. Les deux periodes ont et6 comparees en termes de mortalite. C’est la mortalite au terme de la periode neonatale, c’est-a-dire au 28ejour de vie, qui a CtCprise en compte. Les complications et/au sequelles ont CtC Ctudiees chez les patients vivants au terme de la phiode neonatale. Le recul Ctait variable, allant jusqu’au dernier courrier de consultation ou d’hospitalisation (recueil des donnees en octobre 1996). Les quatre types de morbidit

retenus

Morbid&? digestive Elles est caracterisee par : - le reflux gastro-esophagien : le diagnostic a CtC retenu sur les resultats de la pH-m&tie de 24 heures (pH cesophagien inferieur a 4 pendant au moins 4 % du temps total) et/au du transit ceso-gastroduodenal et/au de la fibroscopie cesogastrique (cesophagite du tiers inferieur de l’cesophage, a fortiori si elle est associee a une malposition cardiotuberositaire) ; - toute autre pathologie digestive ayant donnt lieu a un traitement medical ou chirurgical. Morbidite’ nutritionnelle Elles est caracteride par : - l’absence d’autonomie alimentaire apres la sortie du service, c’est-a-dire la necessite d’une supplementation ou d’une alimentation par nutrition enterale exclusive ; - un retard de croissance portant sur les valeurs de poids corporel, de taille et de pbrimetre cranien : ont CtC prises en compte les valeurs lors de la dernibre consultation, a condition que le recul soit suffisant, c’est-a-dire superieur a neuf mois ; le retard de croissance a CtC defini par des valeurs inferieures a - 2 deviations standard sur les courbes de SempC et PCdron. Morbid&? respiratoire Elles est caracterisee par une dysplasie bronchopulmonaire, definie par une oxygenodependance persistant

135

au-dela de 28 jours de vie ; la necessite d’une tracheotomie. Morbidite’ neurologique Elles est caracterisee par des anomalies du tonus, un retard des acquisitions, un deficit sensorimoteur, une comitialite. Au plan statistique, la comparaison des groupes a CtC faite par le calcul du ~2 et du test de Student avec la correction de Yates, une valeur de p < 0,05 &ant consideree comme significative. RkSULTATS MortalitC Entre le 1” janvier 1985 et le 3 1 octobre 1996, 123 enfants ont CtChospitalises dans le service de medecine neonatale du CHRU de Lille pour prise en charge d’une hemie diaphragmatique congenitale. Neuf Ctaient porteurs de malformations incompatibles avec la vie et/au ayant amen6 a r&user l’intervention chirurgicale et ont Cte exclus de notre etude. Celle-ci a done port6 sur 114 enfants : 52 au tours de la premiere periode et 62 au tours de la seconde phiode. Globalement, la mortalitt Ctait de 67 sur 114 (58 %) : elle etait de 40 sur 52 au tours de la premiere p&ode (77 %) et de 27 sur 62 (44 %) au tours de la seconde ptriode @ < 0,001). Caractkristiques (tableau Z)

pikinatales

des deux populations

Le poids de naissance moyen, ainsi que le nombre garcons, Ctaient plus faibles chez les patients pris charge au tours de la premiere periode. L’age l’admission n’a CtC calcule que pour les formes revelation precoce, avant la sixieme heure de vie.

de en a de

DonnCes anatomiques Les deux ptriodes ne differaient significativement par aucun des caracteres anatomiques suivants : c&C de la hernie (hernie gauche dans 73 % contre 79 % des cas), presence d’un sac hemiaire (11 % contre 19 %), aplasie des coupoles diaphragmatiques (37 % contre 26 %), ascension du foie et/au de l’estomac dans le thorax (54 % contre 49 %). CaratCristiques

gazomCtriques

(tableau ZZ)

Les valeurs de pH et PaCO, a l’admission Ctaient plus pejoratives au tours de la premiere periode. La <x, c’est-a-dire la PaCO, la plus basse, au tours des 48 premieres heures de vie Ctait

A. Dubois et al.

136

TaMertuI, [email protected] pkinatalesdeseofantsadmispourhemiediaphragmatique congdnitale entre1985et 1996. P&ode 19854990 Term2 (SA) ~~~~~M~

Diiostk ~~~~t

(8)

a&natal du diagn@icantinatal@A)

(n = 6.2)

P

38*2 2797zt537 21 (40 6) 16(31%) 27r3 7(13 %) 41(79%) 4+7

3822 3100+590 39(63 4%) 27 (43,5 %) 29*5 6 (10 %) J4(87 96) 425

0,OS 0,02 0,16 430 0,53 025

l$DC symptomatique avantsix heures aumomentdel’admission(h) SA : semaines d’amt5norch& ; NIX : hemiediaphragmatique cong&itale.

Age

Tableau II. Paradtres

Rriode 1991-1996

(n = 52)

gazomkriqueschw les patientsa&is pourhemiediaphragmatique congknitie entre1985 et 1996. P&ode 19854390 (n = 52)

pH Bl’admissian P&O (zl”ad&sim (mmHg) -Me d leurePaC+ (m&g)

7,21 -+0,20 643;32 18Ort.187

~Me&mPaC~.(mmHg)

36zk30 957 f429

Indexd’oxyg&&m correspondant

J8&18

Phiode 1991-1996 (n = 62)

P

7,35 f 0,19 46%25 201 f169 16;t22 25It14 1021f810

0,Ol 0,Ol 09

IndexdeventilationGorrespondant paf=o,:pressionatiriekle partielleendiaxydede earhone; Pa02: pressionar&ielie partielleenoxyg&e.

Cgalement plus 6levCe dans ce groupe. L’index d’oxyge’nation correspondant B la meilleure valeur de PaO, des 48 premibres heures et l’index de ventilation (index de ventilation : pression moyenne x frkquence ventilatoire) n’e’taient pas significativement diffkrents dans les deux groupes. La chronologie

du geste chirurgical

Le dClai moyen entre l’intervention chirurgicale et la naissance a CtC de 14 heures f 10 au tours de la premiere pkriode, contre 111 heures f 118 au tours de la seconde pkriode 07 < 0,001). Le recours A l’oxygknothkrapie

extracorporelle

Une oxygknation extracorporelle a e’te*mise en ceuvre chez 18 enfants pris en charge au tours de la seconde ptriode. L’oxygCnation extracorporelle a CtC utiliske durant la pkriode prkopkratoire dans huit cas, aprks l’intervention chirurgicale dans neuf cas ; un seul enfant a Ctt 0pCrC sous oxygknation extracorporelle. La technique a e’te’ exclusivement veinoarte’rielle dans 13 cas, veinoveineuse dans quatre cas. Un patient a ntcessite’ I’utilisation successive de ces deux techniques (veinoart&ielle, puis veinoveineuse en raison d’un lkhage de la canule artkrielle).

La survie au terme de la pkiode

0.90 0.05 09

neonatale

Au 28ejour de vie, le nombre de survivants Ctait de 12 sur 52 au tours de la premike pkriode et de 35 sur 62 au tours de la seconde pkriode. La morbiditk a Ctt rCsumCe dans le tableau III. Devenir digestif et nutritionnel Dans chaque groupe, p&s d’un tiers des enfants Ctaient porteurs d’un reflux gastro-cesophagien. Une intervention antireflux de type Nissen a e’tC ne’cessaire chez quatre enfants de la seconde pkriode contre aucun au tours de la premibre pkriode. Dans la m&me seconde pe’riode, des complications digestives imposant la chirurgie ont CtC enregistrkes chez six patients (deux plicatures et un volvulus gastriques, un volvulus du grele et deux occlusions sur bride). Aucune complication chirurgicale n’a Ctk rkpertorike chez les patients de la premikre pkriode. Cinq kidives de hernie sont survenues chez trois patients pris en charge au tours de la seconde pkriode. Deux fois, une prothkse diaphragmatique avait CtC mise en place initialement. Aucune rkidive n’a CtC notCe parmi les patients trait& au tours de la premittre pkriode. Au plan nutritionnel, la croissance Ctait compromise chez huit patients de la seconde ptriode. Sept d’entre eux avaient des ant&dents B la fois de dysplasie bronchopul-

Hernies diaphragmatiques congknitales

monaire et de reflux gastro-esophagien ; un autre souffrait d’un reflux gastro-cesophagien grave complique d’une dysmotricite cesophagienne. Deux ont necessitt une nutrition enterale ou parent&ale. Tous les sujets pris en charge durant la premiere p&ode avaient une autonomie alimentaire au moment de la sortie. Devenir respiratoire L’oxygenotherapie a CtC significativement plus prolongee chez les patients pris en charge au tours de la seconde p&ode. La mediane ttait de six jours (extrgmes : 4-28) au tours de la premiere p&ode et de 12 jours (extremes : l-930) au tours de la seconde periode 0, < 0,03). Chez dix enfants pris en charge au tours de la seconde periode, on a vu Cmerger une dysplasie bronchopulmonaire, suffkamment grave pour justifier une tracheotomie dans deux observations. Au total, trois patients Ctaient encore oxygenodependants a la fin de la premiere annee. Devenir neurologique Aucune sequelle neurologique n’a CtCenregistree chez les enfants trait& au tours de la premiere periode. Au tours de la seconde p&ode, ont CtCreleves : - des sequelles majeures dans une observation : encephalopathie profonde avec tetraplegie spastique secondaires a un accident anesthesique au tours d’une intervention antireflux gastro-cesophagien ; - des sequelles plus mod&es chez un enfant : hemiparesie, compatible avec une marche subnormale (recul de 39 mois) ; - un retard des acquisitions, justifiant une prise en charge au plan psychomoteur ou orthophonique chez quatre enfants : trois retards de langage (recul de 19,24 et 39 mois) et un retard global des acquisitions (recut de 29 mois).

137

Dt%x% secondaires Deux decks sont survenus au-de18 de la periode neonatale dans la seconde ptriode : - l’un a l’bge de trois mois chez un patient aux ant&B dents de canal atrioventriculaire opere, d&de subitement a domicile dix jours apt-es sa sortie d’hopital ; - l’autre a l’bge de 12 mois, au d&ours d’une anesthesie g&&ale chez un enfant qui Ctait encore hospitalise pour l’affection initiale. Les enfants trait&

par oxygihation

extracorporelle

Au tours de la seconde p&ode, 18 enfants ont Cte trait& par oxygenation extracorporelle ; 16 d’entre eux ont CtCoptres, deux sont d&Cd& avant l’intervention. Nous avons compare, a l’interieur de cette periode, les patients qui ont survecu saris oxygenation extracorporelle (22 enfants) a ceux qui ont SUNCCU apres une oxygtnation extracorporelle (13 enfants) (fubleau IV). Dans le sous-groupe avec oxygenation extracorporelle, le diagnostic antenatal de la hernie diaphragmatique congenitale Ctait significativement plus frequent ; le pH a l’admission Ctait plus bas, la PaCO, et l’index d’oxygenation Ctaient plus Clew%. Au plan anatomique, les deux sous-groupes n’etaient pas significativement differents. La morbiditt observee dans les deux sous-groupes est resumee dans le tableau V: les patients avec oxygenation extracorporelle avaient significativement plus souvent une maladie pulmonaire chronique, un retard staturoponderal et des complications digestives. DISCUSSION Cette etude a porte sur 114 patients admis entre 1985 et 1996 pour prise en charge d’une hernie diaphragma-

138

A.

Dubois et al.

Terme (SA) Poids B la naissance(g) Diagnostic ant&@ Terme au diagnostic ank+al (SA) Formes symptomatiquesavant h6 Hem& droite Aplasie de coupde(s) Estomacet/au foie hemits pH a l’admission R&O, h admission @nmHg) MeiUewe PaC$(mmHg) Index d’oxyg&ation correspcmdant Meilleur& FaCC$(mmHg) Index de ventilation correspondant OEC : oxyg&ation eJttracorporelle.

V. Devenir des survivants pris en charge au cows de la p&iode 1991-1996 : comParaisonentre ks groupes avec et saris oxy@kafion extracorporelle (OEC).

Tsbkau

Sam OEC fn = 22) Cmnplicorihs

Avec OEC Nor&e

(n = 13)

P

PQurcenrnge

A’ombre

Pourcentage

5 1 1

23 4 4

8 :

61 1.5 39

0,03 OX;3 0,@4

0

0

8

61

0,Ol

0 0

0 0’

10

77 15

< 0,001

2

:

4 4

1 3

a 23

0,71 0,27

digestives

UefIux gastro-cesaphagien R&id de hemie Au&s complications chimrgic&s Uetentissement sur Ja croissance

Retard st&uropond&al Complications respiratoires Dysplasie bronchoptdmonaire Trach&omie secondaire Complications neumtogiques 1?aikmit~ niotice

Retard des acquisitions

tique congenitale. La mortalite est pa&e de 77 % au tours de la premiere p&ode a 44 % au cows de la seconde periode. Les donnees de la Iitterature sur ce point varient largement, la mortalite allant de 13 a 80 % [I-6]. Cependant, avant d’etablir des comparaisons entre les resultats obtenus par des institutions differentes, il faut ve’rifier plusieurs points. Quelle est la population Ctudiee ? S’agit-il de l’ensemble des hernies diaphragmatiques congenitales diagnostiquees in utero, des seuls enfants vivants a la naissance, ou bien des enfants admis dans une unite de medecine neonatale et qui ont done passe le cap de la naissance et du transport ? La grande disparite observee dans les series les plus importantes s’explique aise’ment : les resultats les plus pejoratifs sont ceux des series qui incluent toutes les hernies diaphragmatiques congenitales, y compris celles qui entrament le d&es avant transfert ou les formes

0,26

associees a d’autres malformations et/au des programmes Ctendant les mesures therapeutiques a tous les enfants, y compris ceux qui rassemblent les criteres pronostiques les plus defavorables. Cela incite naturellement a relativiser le taux de survie que nous rapportons, dans la mesure ou ont CtCcertes pris en compte des enfants dont l’etat n’a pas autorise la cure chirurgicale, mais ne sont pas inclus les enfants d&Cd& in utero. Quelle est la definition de la <
Hernies diaphragmatiques congCnitales

Les resultats de survie de quelques etudes recentes ont CtC rapport& dans le tableau VI [21-281. Dans notre propre experience, la mortalitt est ClevCe au tours de la premiere p&ode, mais finalement comparable a celle rapportee dans des etudes rtcentes [21-221. La survie a double entre la premiere et la seconde p&ode, et le taux actuel de 56 % peut &tre rapproche de celui de 66 % rapporte a propos de 632 observations par le registre national americain [28]. L’augmentation de la survie entre les deux periodes peut &tre attribuee a plusieurs facteurs. 11y a eu d’abord une meilleure prise en compte de la maladie pulmonaire associee a la hernie diaphragmatique congenitale et, en premier lieu, du retard de maturation pulmonaire. Les mesures qui en decoulent sont une naissance aussi proche que possible du terme, en abandonnant le principe de la naissance programmee, la prescription antenatale de corticdides, l’administration intratracheale de surfactant exogene. L’abord therapeutique de l’hypertension arttrielle pulmonaire a CtC modifie : la recherche d’une hypocapnie par une ventilation agressive (frequence et pressions de c&e Clevees) a CtC abandon&e en raison du risque de baro-volotraumatisme. A cette attitude ventilatoire, on prefere celle utilisant une hypercapnie permissive. Les vasodilatateurs comme la tolazoline n’ont plus leur place du fait de leurs effets hypotenseurs systemiques. Ont tte substituees a ces mesures l’eviction des stress de tous ordres (bruit, Cclairage, douleur), la ventilation par oscillateur a haute frequence, l’inhalation de monoxyde d’azote. L’oxygenation extracorporelle, si elle ne traite pas, a l’evidence, l’hypoplasie pulmonaire, peut en revanche permettre de passer le cap des premiers jours de vie durant lesquels la reactivite des vaisseaux pulmonaires aux facteurs de vasoconstriction est exacerbee. L’indication d’oxygenation extracorporelle Ctait discutee lorsque l’index d’oxygenation Ctait superieur a 40 ou lorsque la

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PaO, Ctait inferieure a 40 mmHg pendant plus de deux heures, malgre un traitement medical incluant ventilation par oscillations a haute frequence, surfactant, et monoxyde d’azote inhale. Ces criteres predisent dans ce contexte un risque de mortalite proche de 100 %, m&me dans les etudes les plus recentes [29-311. 11 convient, avant le recours a l’oxygtnation extracorporelle, d’apporter des arguments en faveur de la reversibilitd de la maladie respiratoire. L’hypoxemie au tours des hernies diaphragmatiques congenitales est la consequence d’un shunt extrapulmonaire secondaire a une hypertension arterielle pulmonaire persistante. Elle s’explique par une amputation anatomique du lit vasculaire pulmonaire, mais Cgalement par une constriction des vaisseaux pulmonaires particulierement reactifs a l’hypoxie a cette periode de la vie. La partie fixee, s malformative B, de l’hypertension artkrielle pulmonaire persistante, like a l’hypoplasie pulmonaire, n’est pas accessible aux vasodilatateurs. La vasoconstriction pulmonaire represente la part labile, variable, de l’hypertension arterielle pulmonaire persistante. 11est logique de penser que la meilleure PaO, obtenue a un moment quelconque de la maladie respiratoire est like a une reduction ou a la disparition au moins transitoire de la part labile de l’hypertension arterielle pulmonaire persistante. La valeur de la meilleure PaO, devient le reflet de la part fixee de l’hypertension arterielle pulmonaire persistante, done de l’hypoplasie pulmonaire. Ainsi, la survenue d’une (>,definie sur le plan biologique par une PaO, sous-ductale superieure a 60 mmHg a un moment quelconque de la p&ode pre- ou postoperatoire, apporte une preuve indirecte que le poumon est capable d’assurer des Cchanges gazeux adbquats. A l’oppod, l’absence de p&ode de cclune de miel >>reste indiscutablement un critere de gravite, puisque la mortalitt atteint alors 75 % dans les meilleures series et ce malgre l’oxygenation extracorporelle [32]. L’intervention chirurgicale est differee au tours de la

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seconde periode jusqu’a la stabilisation de l’etat cardiorespiratoire, alors que la reintegration des viscbres dans l’abdomen ttait consideree comme le prealable indispensable a la guerison jusqu’a la fin des anntes 1980. 11 devait &tre finalement constate que, au contraire, la periode postoperatoire Ctait generalement contemporaine d’une degradation de l’etat cardiorespiratoire. La reintegration des visceres abdominaux s’accompagne en effet de plusieurs phenomenes, potentiellement deltteres a un moment oti la reactivite vasculaire pulmonaire est encore importante : deviation brutale du mediastin du cod homolateral a la hernie et surdistension du poumon controlateral ; mise en tension du diaphragme et surpression abdominale qui reduisent la compliance pulmonaire ; creation de troubles hemodynamiques lors de la remise en place des organes en position anatomique, notamment lors de la manipulation du foie ou des veines sushepatiques. Progressivement ont CtCdemontres l’absence d’effets deleteres [33-3.51 et l’indr&t [36-371 d’une intervention chirurgicale retardee. Depuis le debut des annees 1990, les concepts de stabilisation preoperatoire et de chirurgie differee ont done 6tC introduits, puis adopt&, avec pour objectif de mener a l’intervention un enfant le plus stable possible aux plans hemodynamique, respiratoire et metabolique. Les complications et sequelles ont CtCplus frequentes chez les patients dont la hernie diaphragmatique congenitale a CtC prise en charge entre 1991 et 1996. Si la difference n’apparait pas significative, l’explication reside dans la faiblesse relative des effectifs. En fait, au tours de cette periode, c’est chez les enfants dont l’etat a justifie une oxygenation extracorporelle que s’est recrutee la majorite des complications et sequelles. La morbidite respiratoire est au premier plan : pres d’un tiers des patients pris en charge au tours de la seconde periode Ctaient porteurs d’une dysplasie bronchopulmonaire, contre aucun des patients de la premiere periode : tous ont CtCtrait& par oxygenation extracorporelle. Un enfant est de&de et l’oxygenotherapie a Cte’ poursuivie a domicile pendant un maximum de 16 mois chez trois enfants. Au total, la moitie d’entre eux est sortie saris oxygene. Bernbaum et al. [38] ont analyst? les sequelles chez 82 patients ayant necessite une oxygenation extracorporelle indiquee par une hernie diaphragmatique congenitale dans 34 % des cas. La hernie diaphragmatique congenitale constitue, par rapport aux autres pathologies, un facteur de risque accru de dysplasie bronchopulmonaire. 11 est licite de penser que c’est l’hypoplasie pulmonaire sous-jacente associee a la hernie qui conditionne le pronostic respiratoire. Les Cquipes de Van Meurs [39] et de D’Agostino 1401 rapportent une dysplasie bronchopulmonaire chez les enfants operes d’une hernie diaphragmatique congenitale et ayant necesite une oxygenation extracorporelle dans respectivement 67 et 63 % des cas. D’Agostino et al. [40] montrent une

correlation significative entre le recours a une prothese diaphragmatique et la survenue d’une dysplasie bronchopulmonaire : la necessite du patch exprimerait la sCvCritC de l’hypoplasie des coupoles diaphragmatiques et, par la m&me, refleterait la stverite de l’hypoplasie pulmonaire. Le reflux gastro-cesophagien concerne plus d’un tiers de l’ensemble des patients, et les deux tiers des enfants avec oxygenation extracorporelle. Le reflux gastro-cesophagien fait partie des sequelles classiques de la hernie diaphragmatique congenitale : dans la serie de Lund et al. [41], la totalite des patients presente des signes cliniques de reflux gastro-cesophagien. On peut supposer plusieurs mecanismes a l’origine du rellux gastro-cesophagien : modification de l’anatomie de la jonction gastro-cesophagienne, trouble de la motricite cesophagienne lie a l’obstruction en antenatal de l’cesophage. Pour Nagaya et al. [42], l’attraction de l’cesophage du cGtC hernie, c’est-adire du c&C de l’hypoplasie pulmonaire, raccourcit la portion intra-abdominale de l’cesophage et tree une hernie hiatale. 11sproposent une intervention precoce visant a prevenir l’ascension du bas esophage, dans le m&me temps operatoire que la cure de la hernie diaphragmatique congenitale. Cependant, le traitement chirurgical du reflux gastro-cesophagien apres hernie diaphragmatique se heurte au probleme des modifications anatomiques de la region diaphragmatique qui peuvent rendre incompetent le montage antireflux. La frequence du reflux gastrocesophagien est significativement plus ClevCe dans cette population, mais Cgalement les autres complications medicales et chirurgicales en dehors meme des recidives. Celles-ci ont concerne trois enfants au total, dont deux ayant necessite une oxygenation extracorporelle. Les sequelles neurologiques concernent exclusivement des enfants pris en charge au tours de la p&ode 19911996. Deux enfants sont atteints de sequelles importantes sous forme d’une infirmite motrice dont une lateralisee a droite. Lund et al. [41] rapportent 4.5 % de retards de developpement (deficit moteur, hypotonie, retard de langage), 12 % de convulsions, 30 % de scanners cerebraux anormaux (atrophie bifrontale, dilatation ventriculaire), 21 % de deficits auditifs. 11n’a pas etC observe de lesions lateralisees imputables a la ligature de l’artere carotide ou de la veine jugulaire. Le retard des acquisitions semble favorise par la malnutrition et la maladie pulmonaire chronique. I1 existe en plus, vraisemblablement, une morbidite like a des lesions par ischemie et reperfusion a la phase aigue [43,44]. La morbidite specifique de l’oxyg&ration extracorporelle elle-mCme se limiterait aux sequelles de l’anticoagulation ; c’est plutot la s&kite de la pathologie cardiorespiratoire lice a la hernie diaphragmatique congenitale qui serait determinante dans la survenue de sequelles neurologiques [38, 401. Le retentissement sur la croissance concerne essentiellement des enfants dont l’etat a justifie une oxygenation extracorporelle. Nobuhara et al. [45] rapportent un retard

Hermes diaphragmatiques congenitales

staturopondtral dans 30 % des cas de hernie diaphragmatique congenitale : 68 % des patients ont justifie une oxygenation extracorporelle. La totalite des enfants trait& au tours de la seconde periode chez qui existe un retard staturoponderal presente Cgalement un reflux gastro-msophagien et une augmentation du travail respiratoire IiCe a une dysplasie bronchopulmonaire. Des difficult& de suction et de dtglutition, secondaires a une carence de stimulation et a une alimentation orale debutee tardivement, pourraient Cgalement participer a la constitution d’un retard staturoponderal. Dans l’ttude de Davenport et al. [43], l’hypotrophie staturoponderale a l’age d’un an est le fait de 35 % des patients operes d’une hernie diaphragmatique congenitale, et les auteurs trouvent une correlation entre le retard de croissance et les durees d’hospitalisation et de ventilation mecanique. La morbiditt a moyen et a long terme chez les enfants trait& par oxygenation extracorporelle doitelle remettre en cause le recours a cette technique dans ce contexte ? La question merite d’etre poke. Le recul Ctait t&s variable, allant de zero a 11 ans, l’ultime recueil des donnees ayant eu lieu fin 1996. L’age au moment de l’examen peut en partie expliquer les differences. Le devenir peut s’ameliorer avec le temps : la plupart des patients avec dysplasie bronchopulmonaire n’etaient plus oxygenodependants a l’age d’un an, certains retards des acquisitions psychomotrices diagnostiques precocement avaient Cgalement dispant a 12 mois. Par ailleurs, sous reserve d’une prise en charge precoce, certaines sequelles peuvent &tre prevenues. Les politiques de prevention suivantes peuvent Ctre propostes : stimulation de la succiondeglutition des les premiers jours de vie ; apports nutritionnels adequats : souci d’une ration calorique suffisante, debut le plus precoce possible de l’alimentation enterale ; intervention precoce sur le reflux gastrocesophagien ; prise en charge au plan psychomoteur : stimulation de l’eveil, evaluation reguliere des sequelles neurologiques et prise en charge adaptee precoce. CONCLUSION La survie des nouveau-n& porteurs d’une hemie diaphragmatique congenitale, au terme de la periode neonatale, est passee de 23 % entre 1985 et 1990 a 56 % entre 1991 et 1996. Au prix d’une prise en charge plus lourde et plus couteuse, il est actuellement possible de faire survivre des enfants atteints de forme severe de hemie diaphragmatique congenitale qui decedaient il y a quelques annees. L’analyse des complications et sequelles a moyen et long termes oblige toutefois a temperer l’optimisme. C’est dans la population dont l’etat a impose le recours a une oxygenation extracorporelle que se recrutent la majorite des complications, notamment sous forme de maladie pulmonaire

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chronique, de reflux gastro-cesophagien et d’hypotrophie staturopondtrale. 11 existe Cgalement dans cette population des enfants qui ont survecu saris sequelle. Les donnees de la litterature concernant la prediction de la mortalite des enfants porteurs d’une hemie diaphragmatique congenitale sont nombreuses. Cependant, aucun facteur ne permet d’affhmer avec certitude que le pronostic sera fatal. 11 n’existe pas non plus actuellement de marqueur predictif fiable concemant la survie avec ou saris sequelle. Dans tous les cas, les survivants aux formes les plus graves justifient un suivi prolonge et une intervention precoce dont l’objectif, outre l’evaluation des strategies thtrapeutiques, est la prevention des stquelles a moyen et long termes. RtiFhENCES 1 Harrison MR, Adzick NS, Estes JM, Howell LJ. A prospective study of the outcome for fetuses with diaphragmatic hernia. JAMA 1994 ; 271 : 382-4. 2 Harrison MR, Bjorda RI, Langmark F, Knutrud 0. Congenital diaphragmatic hernia: the hidden mortality. J Pediatr Surg 1978 ; 13 : 227-30. 3 Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP, MC Kay CJ, Payne R. Congenital diaphragmatic hernia in Minnesota. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 ; 148 : 626-31. 4 Adzick NS, Vacanti JP, Lillehei CW, O’Rourke PP, Crone RK, Wilson JM. Fatal diaphragmatic hernia: ultrasound diagnosis and clinical outcome in 38 cases. J Pediatr Surg 1989 ; 24 : 654-8. 5 Adzick NS, Harisson MR, Glick PL, Nakayama DK, Manning FA, De Lorimier AA. Diaphragmatic hernia in the fetus: prenatal diagnosis and outcome in 94 cases. J Pediatr Surg 1985 ; 20 : 357-6 1. 6 Van Meurs KP, Newman KD, Anderson KD, Short BL. Effect of extracorporeal membrane oxygenation on survival of infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1990 ; 117 : 954-60. 7 Badalian SS, Fox HE, Chao CR, Tiomor-Tritsch IE, Stolar JH. Fetal breathing characteristics and postnatal outcome in cases of congenital diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol 1994 ; 171 : 970-6. 8 Cloutier R, Allard V, Foumier L, Pichette MJ, St-Onge 0. Estimation of lungs’hypoplasia on postoperative chest X-rays in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1993 ; 28 : 10869. 9 Cloutier R, Foumier L, Major D. Index of pulmonary expansion: a new method to estimate lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1992 ; 27 : 456-8. 10 O’Rourke PP, Vacanti JP, Crone RK, Fellows K, Lillehei C, Hougen TJ. Use of the post-ductal PaO, as a predictor of pulmonary vascular hypoplasia in infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 9047. M. 11 Bohn D, Tamura M, Perrin D, Barker G, Rabinovitch Ventilatory predictors of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia, confirmed by morphologic assessment. J Pediatr 1987 ; 11 1 : 423-31. 12 Suen HC, Catlin EA, Ryan DP, Wain JC, Donahoe PK. Biochemical immaturity of lungs in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1993 ; 28 : 471-7. analysis of the pulmonary 13 Iritani I, Levin DL. Morphologic vascular bed in congenital left-sided diaphragmatic hernia. J Pediatr 1978 ; 92 : 805-9. 14 George DK, Cooney TP, Chiu BK. Hypoplasia and immaturity of the terminal lung unit (acinus) in congenital diaphragmatic hernia. Am Rev Respir Dis 1987 ; 136 : 947-50.

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