revue neurologique 167 (2011) 418–430
Revue ge´ne´rale
Les infarctus ce´re´belleux Cerebellar infarction F. Vuillier a,*,b, P. Decavel c, E. Medeiros de Bustos a, L. Tatu b,d, T. Moulin a a
Service de neurologie 2, hoˆpital Jean-Minjoz, centre hospitalier universitaire, 3, boulevard Fleming, 25000 Besanc¸on, France Laboratoire d’anatomie, UFR sciences me´dicales et pharmaceutiques, universite´ de Franche-Comte´, 25000 Besanc¸on, France c Service de me´decine physique et de re´adaptation, centre hospitalier universitaire, 25000 Besanc¸on, France d Service d’explorations et pathologies neuromusculaires, hoˆpital Jean-Minjoz, centre hospitalier universitaire, 25000 Besanc¸on, France b
info article
r e´ s u m e´
Historique de l’article :
Les infarctus ce´re´belleux peuvent eˆtre difficiles a` diagnostiquer car le tableau clinique est
Rec¸u le 18 octobre 2010
souvent domine´ par des symptoˆmes peu spe´cifiques orientant plutoˆt vers une pathologie
Rec¸u sous la forme re´vise´e le
be´nigne. Lorsque les infarctus du cervelet sont associe´s a` une atteinte du tronc ce´re´bral, la
26 novembre 2010
se´miologie est plus riche et rele`gue au second plan les signes ce´re´belleux purs. Quelle que
Accepte´ le 17 janvier 2011
soit la topographie de l’infarctus, une parfaite connaissance de l’organisation des territoires
Disponible sur Internet le
des arte`res ce´re´belleuses est ne´cessaire. Cette connaissance est indispensable pour e´tablir
29 avril 2011
avec pre´cision le diagnostic, comprendre les me´canismes et organiser la prise en charge. Des
Mots cle´s :
permettraient de mieux se´lectionner les candidats a` l’imagerie ce´re´brale. Ainsi, l’identifica-
Infarctus ce´re´belleux
tion pre´coce des patients qui portent un risque e´leve´ de de´te´rioration ulte´rieure permettrait
AVC cervelet
d’ame´liorer le pronostic des infarctus des territoires des arte`res ce´re´belleuses.
algorithmes cliniques de prise en charge des vertiges, des ce´phale´es ou des vomissements,
# 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Aspects cliniques Anatomie vasculaire Keywords:
abstract
Cerebellar infarction Cerebellar stroke
Cerebellar infarction can be difficult to diagnose because the clinical picture is often
Clinical features
dominated by fairly non-specific symptoms, which are more indicative of a benign condi-
Vascular anatomy
tion. When cerebellar infarction affects the brainstem, the semiology is richer, and pure cerebellar signs are rendered less important. A perfect knowledge of the organisation of the cerebellar artery territories is required, regardless of the infarct topography. This knowledge is essential for making an accurate diagnosis, understanding the mechanisms and organising a treatment plan. Clinical algorithms for the treatment of dizziness, headaches and vomiting would improve the selection of candidates for brain imaging. Thus, the early identification of patients with a high risk of subsequent deterioration would lead to a better prognosis in cases of cerebellar artery territory infarction. # 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (F. Vuillier). 0035-3787/$ – see front matter # 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.neurol.2011.01.009
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[()TD$FIG] 1.
Introduction
Les infarctus ce´re´belleux ont e´te´ peu e´tudie´s par rapport aux infarctus de la circulation ante´rieure ou du tronc ce´re´bral. Ce manque de donne´es est en partie duˆ au manque de spe´cificite´ des manifestations cliniques lorsque l’atteinte se limite au cervelet. Les principaux symptoˆmes – vertiges, nause´es, vomissements, de´marche e´brieuse et ce´phale´es – sont en effet peu spe´cifiques et peuvent eˆtre la conse´quence d’affections plus fre´quentes et be´nignes (Amarenco, 1991, 1993 ; Edlow et al. 2008). L’identification des infarctus ce´re´belleux ne´cessite une bonne connaissance de l’organisation arte´rielle verte´brobasilaire (Tatu et al., 2008). Parce que les arte`res ce´re´belleuses ont la particularite´ de vasculariser le cervelet et e´galement une partie des territoires du tronc ce´re´bral, les syndromes cliniques qui en de´coulent ont surtout focalise´ l’attention sur les le´sions du tronc ce´re´bral aux de´pens du cervelet. La se´miologie ce´re´belleuse est donc souvent minimise´e ou ne´glige´e par rapport aux signes d’ische´mie du tronc ce´re´bral. Pourtant, le diagnostic pre´cis d’infarctus ce´re´belleux est ne´cessaire, en particulier en raison du risque de de´veloppement de complications graves comme la compression du tronc ce´re´bral ou l’hydroce´phalie obstructive. Les travaux anatomo-cliniques e´tablissant les bases de description des infarctus ce´re´belleux ne datent que des anne´es 1990 (Amarenco et Hauw, 1989 ; Amarenco, 1991, 1993). L’ave`nement de l’IRM, qui supplante de´sormais le scanner X, technique de re´fe´rence pendant des de´cennies, a permis d’effectuer des travaux de corre´lations anatomoradiocliniques base´s sur une localisation plus pre´cise des le´sions. Il est alors maintenant possible d’e´tablir une distinction pre´cise entre les infarctus touchant l’ensemble des territoires de chacune des arte`res ce´re´belleuses et ceux strictement limite´s au cervelet (Tatu et al., 1996). Apre`s avoir rappele´ l’organisation vasculaire particulie`re de ces arte`res et en nous appuyant sur les donne´es re´centes, nous avons re´alise´ une synthe`se consacre´e aux aspects cliniques, radiologiques et physiopathologiques des infarctus des territoires des arte`res ce´re´belleuses.
2.
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Anatomie vasculaire arte´rielle du cervelet
Le cervelet est vascularise´ par trois paires d’arte`res ce´re´belleuses issues de l’axe verte´bro-basilaire, de´nomme´es dans la terminologie actuelle (Fig. 1) : arte`res ce´re´belleuses supe´rieure, moyenne et infe´rieure (Tatu et al., 2008). Ces trois paires d’arte`res assurent la vascularisation du cortex ce´re´belleux, des noyaux ce´re´belleux profonds (fastigiaux, interpose´s et dente´s) et participent a` l’irrigation des territoires late´ral et poste´rieur du tronc ce´re´bral. Les branches corticales des arte`res ce´re´belleuses forment un re´seau anastomotique pie-me`rien autour du cervelet, du meˆme type que celui re´alise´ par les arte`res corticales ce´re´brales. Ces anastomoses corticales pourraient limiter la taille de l’infarctus en cas d’occlusion d’arte`res ce´re´belleuses, des arte`res verte´brales ou de l’arte`re basilaire (Duvernoy et al., 1983).
Fig. 1 – Vue ante´rieure du tronc ce´re´bral et du cervelet montrant les arte`res ce´re´belleuses infe´rieures (bleu), moyennes (violet) et supe´rieures (vert). Les niveaux A, B et C correspondent aux trois niveaux de coupe de la Fig. 2. Anterior view of the brainstem and the cerebellum showing the inferior (blue), middle (purple) and superior (green) cerebellar arteries. Levels A, B and C correspond to the three slice levels in Fig. 2.
Apre`s un trajet sinueux se terminant au contact du tonsile, l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure se divise en une branche me´diale et une branche late´rale. Chacune de ses deux branches participe a` la vascularisation des lobules semilunaires, graciles, biventer, ainsi que des tonsiles. La branche me´diale vascularise e´galement la partie infe´rieure du vermis. De plus, des rameaux provenant de la branche me´diale participent a` la vascularisation des territoires late´ral et poste´rieur du bulbe. Par ces rameaux, la branche me´diale de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure participe a` la vascularisation du faisceau spinothalamique, du noyau et du tractus spinal du V, du noyau du tractus solitaire, du noyau dorsal moteur du X, du noyau du XII et des noyaux vestibulaires. L’arte`re ce´re´belleuse moyenne naıˆt du tiers infe´rieur de l’arte`re basilaire et se dirige en dehors vers le floccule. Apre`s avoir donne´ naissance a` sa principale branche collate´rale, l’arte`re auditive interne, elle peut se diviser en deux branches late´rale et me´diale. Par ses branches, elle vascularise le floccule, une partie du lobule biventer, le lobule simple et le pe´doncule ce´re´belleux moyen. Sa branche me´diale participe a` la vascularisation du territoire late´ral du bulbe et du pont. Ainsi, elle vascularise le faisceau spinothalamique et tout un ensemble de noyaux dont les noyaux du VII, les noyaux vestibulaires, cochle´aires et les noyaux spinal et moteur du V. Elle participe e´galement a` la vascularisation des fibres des nerfs VII et VIII. L’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure, la plus large des arte`res ce´re´belleuses, est issue du tiers supe´rieur de l’arte`re basilaire. En se divisant rapidement en une branche me´diale et late´rale, elle assure la vascularisation de la partie supe´rieure du cervelet. Par sa branche me´diale, l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure vascularise le territoire dorsome´dial du cervelet incluant la moitie´ supe´rieure du vermis et la partie supe´rome´diale de l’he´misphe`re ce´re´belleux, y compris le noyau dentele´. La branche me´diale participe e´galement a` la
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vascularisation des territoires late´ral et dorsal de la partie supe´rieure du pont et du me´sence´phale. Ainsi, la branche me´diale participe a` la vascularisation du faisceau spinothalamique, du faisceau longitudinal me´dial et du pe´doncule ce´re´belleux supe´rieur. Le nucleus coeruleus, le colliculus infe´rieur, le noyau et les fibres du nerf trochle´aire sont e´galement vascularise´s par la branche me´diale de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure. La branche late´rale vascularise le territoire ante´rolate´ral de l’he´misphe`re ce´re´belleux. Certaines variations portant sur les arte`res ce´re´belleuses sont relativement fre´quentes, comme la naissance inde´pendante des deux branches de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure directement de l’arte`re basilaire. D’autres sont plus rares, comme l’origine des arte`res ce´re´belleuses de l’arte`re carotide interne. Il existe une grande variabilite´ dans les territoires de vascularisation arte´rielle du cervelet. Une arte`re ce´re´belleuse infe´rieure hypoplasique peut eˆtre remplace´e par une arte`re ce´re´belleuse moyenne plus de´veloppe´e qui irrigue alors une portion importante de la partie infe´rieure de l’he´misphe`re ce´re´belleux. L’absence de l’arte`re ce´re´belleuse moyenne est rare, son territoire de vascularisation e´tant, dans ce cas, largement pris en charge par l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure. La variabilite´ des territoires arte´riels ce´re´belleux n’a pas encore e´te´ quantifie´e. Les territoires de vascularisation arte´rielle du cervelet sont connus d’apre`s les travaux anatomopathologiques d’Amarenco et al. (Amarenco et Hauw, 1989 ; Amarenco et Hauw, 1990a,b,c; Amarenco, 1991) et d’apre`s les e´tudes d’injections intravasculaires de Marinkovic et al. (1995). Ces donne´es ont permis la conception de cartographies de territoires de vascularisation actualise´es (Tatu et al., 1996, 2001, 2008). Ces cartographies ont e´te´ conc¸ues en replac¸ant les donne´es arte´rielles fondamentales sur un support morphologique adapte´ a` la lecture des examens de neuro-imagerie (Duvernoy, 1995) (Fig. 2 et 3). Ne´anmoins, la de´limitation des territoires arte´riels ce´re´belleux n’est que partiellement connue et ne´cessiterait des travaux anatomiques comple´mentaires en particulier pour appre´hender leur variabilite´.
3.
De´marche diagnostique
3.1.
Interrogatoire et examen clinique initial
La se´miologie des infarctus touchant les territoires des arte`res ce´re´belleuses peut eˆtre caracte´rise´e par la coexistence de symptoˆmes et de signes te´moignant d’une souffrance de la partie late´rale et/ou dorsale du tronc ce´re´bral associe´e a` une symptomatologie propre au cervelet. Dans ce cas, la se´miologie correspondante est connue et permet d’e´voquer aise´ment le diagnostic. Lorsque l’ische´mie est limite´e au cervelet, le tableau clinique est plus trompeur. Fig. 2 – Repre´sentations sche´matiques des territoires de vascularisation des arte`res ce´re´belleuses dans le cervelet et le tronc ce´re´bral. Pour le tronc ce´re´bral, les territoires non irrigue´s par les arte`res ce´re´belleuses sont laisse´s en grise´ (Tatu et al., 1996). A. Coupe horizontale du bulbe ouvert. B. Coupe horizontale de la partie moyenne du pont. C. Coupe horizontale de la partie basse du me´sence´phale.
Schematic representations of the cerebellar artery vascularisation territories in the cerebellum and the brainstem. For the brainstem, the territories which are not supplied by the cerebellar arteries have been left in grey (Tatu et al., 1996). A. Horizontal slice of the open medulla. B. Horizontal slice of the medial pons. C. Horizontal slice of the lower midbrain.
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Fig. 3 – A. Coupe axiale, se´quence de diffusion. Infarctus complet de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure gauche. B. Coupe axiale, se´quence T2. Infarctus bulbaire (territoire poste´rieur et late´ral) associe´ a` un infarctus partiel de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure gauche. C. Coupe axiale, se´quence de diffusion. Infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse moyenne gauche. D. Coupe axiale, se´quence de diffusion. Infarctus de la branche me´diale de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure droite. A. Axial slice, diffusion sequence. Total infarction of the left inferior cerebellar artery. B. Axial slice, T2 sequence. Medullary infarction (posterior and lateral territory) combined with partial infarction of the left inferior cerebellar artery. C. Axial slice, diffusion sequence. Left middle cerebellar artery infarction. D. Axial slice, diffusion sequence. Infarction of the medial branch of the right superior cerebellar artery.
Comme pour tous les accidents vasculaires ce´re´braux (AVC), les symptoˆmes et les signes ont tendance a` de´buter de manie`re soudaine et simultane´e. Ne´anmoins, les signes e´tant plus spectaculaires, la symptomatologie du tronc ce´re´bral est souvent au premier plan. Par ailleurs, d’une manie`re ge´ne´rale, l’interrogatoire et l’examen clinique sont surtout conduits de manie`re a` rechercher des symptoˆmes et des signes en faveur d’une souffrance du tronc ce´re´bral a` travers une atteinte des voies longues ou d’une ou plusieurs des paires craˆniennes. La bilate´ralite´ des troubles sensitifs ou moteurs est tre`s e´vocatrice d’une souffrance du tronc ce´re´bral. La combinaison uniou bilate´rale de certains troubles neurologiques conduit fre´quemment a` l’e´vocation des classiques syndromes alternes du tronc ce´re´bral meˆme si certains sont peu adapte´s a` la pathologie arte´rielle (Vuillier et al., 2001).Que l’infarctus touche l’ensemble du territoire ou qu’il soit limite´ au cervelet, il est beaucoup plus difficile d’identifier les symptoˆmes et les signes te´moignant d’une souffrance du cervelet. En cas d’infarctus ce´re´belleux, les vertiges, les nause´es, les vomissements, l’instabilite´ a` la marche et les ce´phale´es constituent les symptoˆmes les plus fre´quents (Kase et al., 1993 ; Kumral et al., 2005a,b ; Macdonell et al., 1987 ; Tohgi et al., 1993). Les vertiges sont des symptoˆmes tre`s fre´quents dans la population ge´ne´rale, repre´sentant 5 % de toutes les consultations externes (Kroenke et Jackson, 1998 ; Neuhauser et al., 2005, Neuhauser, 2007, Newman-Toker et al., 2007). Enfin, la pre´valence des vertiges d’origine vestibulaire est d’environ 5 % (Neuhauser, 2007, Newman-Toker et al., 2007). Les troubles vestibulaires pe´riphe´riques et toxico-me´taboliques constituent les principales difficulte´s diagnostiques (Savitz et al., 2007). En cas d’infarctus, les vertiges sont pre´sents dans pre`s
de 75 % des cas et n’ont aucune caracte´ristique spe´cifique d’une atteinte ce´re´belleuse (Kerber et al., 2006). Toutefois, ils sont rarement de courte dure´e (Schwartz et al., 2007) et souvent accompagne´s de nause´es, de vomissements, d’une de´marche e´brieuse et d’un nystagmus (Hotson et Baloh, 1998). Les nause´es et les vomissements, pre´sents dans plus de la moitie´ des cas, peuvent eˆtre les principaux symptoˆmes (Macdonell et al., 1987 ; Tohgi et al.,1993 ; Kase et al., 1993 ; Fisher, 1996). Une de´marche e´brieuse est e´galement de´crite dans 50 % des cas (Macdonell et al.,1987 ; Tohgi et al., 1993) avec tendance a` la late´ropulsion, qui, comme la chute, est homolate´rale a` la le´sion (Kase et al., 1993 ; Lee et al., 2006). Les troubles de la statique sont clairement en faveur d’une cause centrale (Baloh, 2003 ; Lee et al., 2006) et l’incapacite´ a` se maintenir debout ou a` se tenir assis doivent eˆtre e´vocateurs d’un AVC ce´re´belleux (Amarenco, 1991 ; Heros, 1992 ; Kerber et al., 2006). Les ce´phale´es, fre´quentes en cas d’infarctus ce´re´belleux (Kumral et al., 1995 ; Tentschert et al., 2005), sont plutoˆt de sie`ge poste´rieur et homolate´rales a` la le´sion (Kase et al., 1993 ; Edlow et al., 2008). Pre`s d’un patient sur deux avec un infarctus ce´re´belleux pre´sentent des ce´phale´es (Kase et al., 1993 ; Kumral et al., 2005a,b ; Macdonell et al., 1987 ; Tohgi et al., 1993). La douleur peut eˆtre le re´sultat de l’AVC lui-meˆme, ou de la le´sion vasculaire causale (par exemple, une dissection de l’arte`re verte´brale). Les ce´phale´es en coup de tonnerre mimant une he´morragie sous-arachnoı¨dienne sont rares (Schwedt et Dodick, 2006). La dysarthrie, l’ataxie et le nystagmus sont des signes fre´quents chez les patients ayant fait un AVC du cervelet. Pre`s de 50 % des patients avec un infarctus ce´re´belleux pre´sentent
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une dysarthrie (Kumral et al., 2005a,b ; Tohgi et al., 1993). La dysarthrie est, pour certains, la conse´quence d’une le´sion de la re´gion paravermienne supe´rieure, elle semble donc plus fre´quente en cas d’infarctus du territoire de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure (Amarenco et al., 1991a,b ; Urban et al., 2003). De manie`re e´vidente, la dysarthrie ne constitue pas une exclusivite´ des infarctus de la circulation poste´rieure (Kumral et al., 2007 ; Urban et al., 2003). L’ataxie des membres, souvent conside´re´e comme un signe essentiel d’atteinte ce´re´belleuse, ne s’observe que chez 40 % des patients (Kumral et al., 2005a,b ; Macdonell et al., 1987 ; Tohgi et al., 1993). Elle est souvent absente, meˆme lors d’un infarctus important (Barth et al., 1993 ; Lee et al., 2006) ou se rencontre lors d’AVC supratentoriels (Gorman et al., 1998 ; Moulin et al., 1995). Le nystagmus est pre´sent chez pre`s de la moitie´ des patients porteurs d’un infarctus ce´re´belleux, mais il est aussi fre´quent dans les troubles pe´riphe´riques vestibulaires. Un nystagmus principalement vertical, en torsion et spontane´, est en faveur d’une cause centrale, tout comme un nystagmus horizontal e´voque´ par le regard late´ral (Hotson et Baloh, 1998 ; Newman-Toker et al., 2008 ; Cnyrim et al., 2008). Des symptoˆmes isole´s tels une diplopie, une dysphagie, une dysphonie ou des dysesthe´sies faciales, sont plus ambigus et d’autres causes doivent aussi eˆtre recherche´es (Newman-Toker et al., 2007 ; Baier et al., 2009). Tous ces symptoˆmes qui n’ont aucun caracte`re spe´cifique d’une atteinte ce´re´belleuse se rencontrent beaucoup plus souvent dans d’autres pathologies plus be´nignes telles que les ne´vrites vestibulaires, les labyrinthites ou encore les maladies digestives d’origine virale. En conse´quence, les erreurs diagnostiques ne sont pas rares (Savitz et al., 2007). Ces erreurs sont souvent la conse´quence d’un examen clinique ou` l’e´quilibre axial, l’instabilite´ a` la marche, la coordination des mouvements, la dysarthrie et les troubles de la poursuite oculaire ont e´te´ ne´glige´s. Meˆme si aucun test clinique n’est spe´cifique d’une atteinte ce´re´belleuse, un examen attentif de l’oculomotricite´, des caracte´ristiques du nystagmus et de la de´viation des yeux permet de faire la diffe´rence de manie`re assez sensible (Jorns-Haderli et al., 2007 ; Kattah et al., 2009). En effet, dans pre`s de la moitie´ des cas d’infarctus ce´re´belleux, l’examen clinique de´couvre l’existence d’une ataxie axiale, d’une dysarthrie et d’un nystagmus (Edlow et al., 2008). Au total, malgre´ le caracte`re peu spe´cifique de ces symptoˆmes, l’e´vocation du diagnostic est de´ja` une e´tape importante. La dure´e de l’e´pisode vertigineux, ses facteurs de´clenchants ainsi que les symptoˆmes associe´s doivent eˆtre des e´le´ments de´cisionnels majeurs (Newman-Toker et al., 2007). L’existence d’ante´ce´dents cardiovasculaires, l’aˆge supe´rieur a` 50 ans et la survenue soudaine et simultane´e de ces symptoˆmes constituent des crite`res diagnostics en faveur d’un infarctus ce´re´belleux imposant la re´alisation d’une imagerie ce´re´brale en urgence (Newman-Toker et al., 2008 ; Norrving et al., 1995). L’imagerie ce´re´brale est d’autant plus importante qu’aucun e´le´ment clinique ne permet de diffe´rencier l’ische´mie de l’he´morragie ce´re´belleuses (Elbow et al., 2008).
3.2.
E´valuation technique neurovasculaire
Compte tenu du caracte`re parfois fruste et peu spe´cifique des symptoˆmes et de l’aspect peu spectaculaire des signes
cliniques, l’imagerie ce´re´brale constitue l’e´le´ment cle´ du diagnostic positif d’infarctus ce´re´belleux. Le scanner X, technique la plus re´pandue, e´limine la possibilite´ d’une he´morragie aigue¨ d’une fac¸on pre´cise, mais il est ge´ne´ralement ne´gatif dans les premie`res heures suivant une ische´mie aigue¨ (Masdeu et al., 2006 ; Mullins et al., 2002 ; ` cause des arte´facts osseux de la base du Chalela et al., 2007). A craˆne, la sensibilite´ du scanner est encore moins bonne pour toute ische´mie de la fosse ce´re´brale poste´rieure (Simmons et al., 1986). L’IRM est, a` ce jour, la me´thode de re´fe´rence, mais pour de nombreux centres, son acce`s en urgence est encore limite´. Meˆme si le scanner a longtemps e´te´ conside´re´ comme le gold standard pour la mise en e´vidence des he´morragies ence´phaliques, l’IRM graˆce a` la se´quence T2* est maintenant aussi performante. En s’affranchissant en grande partie des arte´facts osseux, elle constitue la technique privile´gie´e dans l’exploration des structures de la fosse poste´rieure. L’IRM est beaucoup plus sensible pour le diagnostic de tous les types d’AVC aigus, avec une sensibilite´ comprise entre 80 % et 95 % dans les premie`res 24 heures. Toutefois, en cas d’ische´mie aigue¨, les faux-ne´gatifs ne sont pas rares (Chalela et al., 2007 ; Mullins et al., 2002 ; Newman-Toker et al., 2008 ; Savitz et al., 2007). Dans ce cas, des coupes fines et meˆme parfois la re´pe´tition de l’examen peuvent s’ave´rer ne´cessaires (Oppenheim et al., 2000). Par son caracte`re multimodal, l’IRM est capable de fournir dans le meˆme temps des informations sur la viabilite´ du tissu ce´re´bral ainsi que sur la morphologie et les aspects fonctionnels des arte`res cervicales et intracraˆniennes. Ainsi, l’angiographie par re´sonance magne´tique (ARM) facilite la recherche d’une pathologie vasculaire sous-jacente. De plus, son caracte`re non invasif en fait la technique de choix pour l’exploration morphologique et fonctionnelle de l’axe verte´bro-basilaire y compris des arte`res ce´re´belleuses. D’autres techniques peuvent e´galement eˆtre utilise´es telles que l’angiographie par tomodensitome´trie (ATDM), l’angiographie par cathe´ter conventionnel et l’e´cho-Doppler. L’ATDM constitue une bonne alternative chez les patients pre´sentant une contre-indication a` l’IRM (Bash et al., 2005). L’angiographie conventionnelle repre´sente le gold standard mais son caracte`re invasif la re´serve en cas de le´sion vasculaire associe´e ou lorsqu’une reperfusion de l’arte`re basilaire est envisage´e (Nguyen-Huynh et al., 2008). Les techniques ultrasonores permettent une bonne e´tude morphologique et fonctionnelle des arte`res verte´brales dans leurs segments V1 et V2. L’exploration des segments V3 et V4 ainsi que celle de l’arte`re basilaire sont encore, en e´cho-doppler transcraˆnien, tre`s ope´rateur de´pendants (Tsivgoulis et al., 2008).
4.
Aspects cliniques
La se´miologie des infarctus ce´re´belleux a longtemps e´te´ de´crite a` partir d’e´tudes clinico-pathologiques ou sur des corre´lations radiocliniques e´tablies graˆce a` l’utilisation du scanner. Pour chacune des arte`res ce´re´belleuses, de nombreux syndromes ont alors e´te´ re´pertorie´s dont la plupart sont constitue´s d’un inventaire de symptoˆmes et de signes variables selon les descriptions (Amarenco, 1991, 1993). L’ave`nement de l’IRM permet d’e´tablir des corre´lations
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anatomo-radiocliniques base´es sur une localisation pre´cise des le´sions. De plus, l’utilisation d’une cartographie des territoires arte´riels directement adapte´es aux images obtenues en IRM permet de bien de´limiter les territoires arte´riels implique´s ainsi que les structures anatomiques du tronc ce´re´bral ou du cervelet le´se´es (Tatu et al., 2008).
4.1.
Infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure
Dans les se´ries autopsiques et scanographiques, les infarctus du territoire de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure sont parmi les plus fre´quents (Amarenco et al., 1990a,b ; Amarenco, 1993 ; Hinshaw et al., 1980 ; Kase et al., 1993). Le plus souvent, les le´sions sont limite´es au cervelet, l’atteinte des territoires ponto-me´sence´phaliques e´tant plus rare. Toutefois, l’atteinte isole´e des territoires ponto-me´sence´phaliques late´ral et dorsal a largement e´te´ de´crite a` travers le syndrome classique de Mills (Mills, 1908, 1912) dont la survenue est exceptionnelle, 3 % dans les se´ries autopsiques (Amarenco et Hauw, 1990a,b,c). Cliniquement, les principaux signes associent du coˆte´ de la le´sion, un syndrome ce´re´belleux cine´tique des membres et un signe de Claude Bernard-Horner et, de manie`re controlate´rale, un de´ficit sensitif thermo` cette description algique et une paralysie du nerf trochle´aire. A princeps, d’autres signes plus rares, tels que des troubles du sommeil attribue´s a` l’atteinte du locus coeruleus ont e´galement e´te´ rapporte´s, de meˆme que des mouvements anormaux (Davison et al., 1935 ; Freeman et Jaffe, 1941). Dans une se´rie IRM re´cente, aucun infarctus du territoire de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure ne se limitait au tronc ce´re´bral (Kumral et al., 2005a,b). L’atteinte du territoire ponto-me´sence´phalique peut aussi s’observer en cas d’infarctus touchant la totalite´ du territoire de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure dans le cadre d’une atteinte de la partie rostrale de l’arte`re basilaire. Dans ce cas, l’infarctus implique non seulement le me´sence´phale et le cervelet mais aussi les lobes occipitaux, temporaux ainsi que les re´gions thalamiques et sous-thalamiques. Compte tenu de sa gravite´, ce syndrome de la terminaison de l’arte`re basilaire est le principal tableau clinique dans les se´ries autopsiques (Amarenco et Hauw, 1990a,b,c). Dans les infarctus combinant a` la fois une atteinte des territoires du tronc ce´re´bral et du cervelet, la symptomatologie lie´e a` l’atteinte du tronc ce´re´bral est souvent au premier plan et certains signes peuvent eˆtre aussi bien attribue´s a` l’atteinte du tronc ce´re´bral qu’au cervelet (Oas et Baloh, 1992). Dans une se´rie IRM re´cente, les infarctus des territoires des branches me´diales et late´rales sont caracte´rise´s par la coexistence de signes moteur, sensitif, vestibulaire, ce´re´belleux et d’une atteinte des nerfs trochle´aire, trijumeau, glosso-pharyngien et vague. Toutefois, cette se´rie regroupant des infarctus multiples et bilate´raux, les corre´lations sont difficiles a` e´tablir (Kumral et al., 2005a,b ; Kumral et al., 2007). Le syndrome de la branche late´rale repre´sente approximativement 50 % des syndromes de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure (Amarenco et al., 1990a,b ; Amarenco et al., 1991a,b ; Caplan, 1996). Ce syndrome est surtout constitue´ de signes ce´re´belleux. Les premie`res descriptions associent une dysme´trie homolate´rale des membres et une late´ropulsion axiale ipsilate´rale auxquels s’ajoutent fre´quemment une
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dysarthrie (Blecic et Bogousslavsky, 2001). Ce syndrome peut e´galement prendre l’aspect d’une « dysarthrie mainmalhabile » (Tougeron et al., 1988) ou n’eˆtre marque´ que par une late´ropulsion isole´e (Bogousslavsky et al., 1988). L’association de symptoˆmes ce´re´belleux et vestibulaires comprenant des ce´phale´es, des vertiges, des vomissements et une instabilite´ a` la marche n’est pas rare (Amarenco et al., 1991a,b ; Kase et al.,1993 ; Struck et al., 1991). Pour certains, un syndrome ce´re´belleux statique, cine´tique, un nystagmus et une dysarthrie en sont les principaux signes cliniques (Struck et al., 1991 ; Kase et al., 1993). Plus re´cemment, sur des corre´lations e´tablies en IRM la pre´sence de troubles sensitifs ou moteurs ne sont pre´sents que dans 50 % des cas (Kumral et al., 2005a,b). Les infarctus isole´s du territoire ce´re´belleux des branches me´diales de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure ont e´te´ e´tudie´s plus re´cemment (Sohn et al., 2006). Ne´anmoins, quelques cas avaient signale´ la pre´sence d’une instabilite´ a` la marche et d’une ataxie axiale rapporte´es a` une atteinte isole´e du vermis (Kase et al.,1993 ; Ringer et Culberson, 1989). Pour certains, la survenue d’une dysarthrie isole´e serait plus volontiers associe´e aux infarctus affectant des branches plus late´rales de la branche me´diale et implique´es dans la vascularisation du paravermis (Amarenco et al., 1988 ; Amarenco, 1991). Dans une courte se´rie base´e sur l’IRM, la de´marche e´brieuse, la dysarthrie et une discre`te ataxie distale des membres constituent les principaux signes (Sohn et al., 2006). Quoi qu’il en soit, meˆme si l’ataxie semble pre´dominer au niveau axial, le tableau clinique est proche de celui de la branche late´rale de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure (Sohn et al., 2006). Confirmant les donne´es de l’anatomie fonctionnelle, ces signes sont les conse´quences d’atteintes du vermis et de la re´gion paravermienne du lobe ante´rieur. En cas d’infarctus bilate´ral de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure, la dysarthrie, l’instabilite´ a` la marche avec chutes constituent les signes pre´dominants (Kim et al., 2006).
4.2.
Infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure
Longtemps conside´re´s comme les plus fre´quents, les infarctus du territoire de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure ont e´te´ les plus e´tudie´s. Rarement complets, ils affectent les territoires de la branche me´diale ou ceux de la branche late´rale (Amarenco, 1993 ; Barth et al., 1994 ; Kase et al.,1993). Lorsque le bulbe est e´pargne´, les aspects cliniques des atteintes ce´re´belleuses isole´es n’ont pas e´te´ traite´s avec la meˆme attention. Pourtant, dans les se´ries autopsiques ou en IRM, les infarctus partiels n’affectant que le territoire ce´re´belleux de la branche me´diale sont les plus repre´sente´s (Amarenco, 1993 ; Kumral et al., 2005a,b). Meˆme si ces infarctus isole´s du cervelet peuvent eˆtre asymptomatiques, ils sont le plus souvent domine´s par les signes vestibulaires pouvant se limiter a` un vertige isole´ (Amarenco et Hauw, 1989 ; Lee et al., 2009) ou prendre plus largement la forme d’un syndrome vestibulaire aigu (Norrving et al., 1995 ; Lee et Cho, 2003 ; Lee et al., 2004). Le plus souvent, a` l’examen clinique s’associent une ataxie axiale, une dysme´trie homolate´rale des membres, une dysarthrie et un nystagmus (Amarenco et al., 1989 ; Amarenco et al., 1990a,b ; Kumral et al., 2005a,b). L’ataxie distale des membres peut eˆtre discre`te mais doit eˆtre recherche´e pour aider au diagnostic (Edlow et al.,
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2008). Cette symptomatologie tre`s e´vocatrice d’un syndrome vestibulaire pe´riphe´rique est certainement a` l’origine d’erreurs diagnostiques et d’une sous-e´valuation de l’ensemble des infarctus ce´re´belleux du territoire des branches me´diales de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure (Lee et al., 2009). Les premie`res descriptions des manifestations cliniques des infarctus du territoire la branche late´rale de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure font surtout e´tat d’une dysme´trie isole´e des membres homolate´rale a` la le´sion (Amarenco, 1993 ; Barth et al., 1994). Par la suite, l’IRM a permis de mieux de´finir le tableau clinique ou` pre´dominent la sensation d’instabilite´, les vertiges et moins fre´quemment les ce´phale´es, l’ataxie axiale, un nystagmus et une dysme´trie des membres homolate´rale a` la le´sion (Kumral et al., 2005a,b). Lorsque les le´sions sont de petit volume, il n’existe pas de diffe´rence clinique nette entre les infarctus du territoire des branches me´diales et late´rales avec au premier plan la sensation d’instabilite´ (Kumral et al., 2005a,b). La fre´quence des infarctus des territoires bulbaires de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure varie de 15 a` 30 % selon les se´ries autopsiques, scanographiques ou IRM (Amarenco et al., 1989 ; Kase et al., 1993 ; Kumral et al., 2005a,b). Un syndrome de Wallenberg, caracte´rise´ surtout par un trouble sensitif alterne, c’est-a`-dire touchant l’he´miface homolate´rale et les membre supe´rieur et infe´rieur controlate´raux, en constitue le tableau clinique principal (Amarenco, 1991 ; Amarenco, 1993). Ce syndrome peut comporter, selon qu’il est complet ou incomplet, tout un ensemble d’autres symptoˆmes et signes dont les principaux sont des vertiges, un nystagmus, et du meˆme coˆte´, un syndrome de Claude Bernard-Horner, une dysme´trie des membres et une atteinte des nerfs glosso-pharyngien et vague. Le plus souvent, les le´sions sie`gent dans les territoires late´ral et dorsal du bulbe et plus rarement dans le territoire dorsal seul (Amarenco et al., 1989).
4.3.
Infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse moyenne
Les infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse moyenne se distinguent des infarctus des autres arte`res ce´re´belleuses par l’atteinte presque syste´matique des territoires du tronc ce´re´bral. Les principaux symptoˆmes sont les vertiges, les vomissements, les acouphe`nes et la dysarthrie. Comme dans la description princeps d’Adams, les signes traduisant une atteinte du tronc ce´re´bral sont alors au premier plan. Il s’agit principalement de l’association d’un de´ficit sensitif et moteur de l’he´miface homolate´rale, d’un signe de Claude Bernard-Horner, d’une surdite´ et d’un de´ficit thermo-algique de l’he´micorps controlate´ral (Adams, 1943). La pre´sence d’une dysme´trie des membres, homolate´rale a` la le´sion, comple`te le tableau clinique. Longtemps attribue´ a` un infarctus late´ral du bulbe, ce tableau, proche du syndrome de Wallenberg est fre´quent, 30 a` 60 % selon les se´ries (Amarenco, 1993 ; Kumral et al., 2006). Toutefois, la pre´sence d’une paralysie faciale franche, d’une surdite´ et l’atteinte de toutes les modalite´s sensitives de la face orientent plus vers une souffrance pontique que bulbaire (Amarenco et al., 1990a,b). D’autres signes ont e´te´ rapporte´s tels qu’une paralysie de la late´ralite´ du regard, des troubles de la de´glutition ainsi qu’un de´ficit moteur des membres du coˆte´ de la le´sion (Kumral et al., 2006). L’utilisation de l’IRM a permis
d’affiner la symptomatologie et d’isoler des syndromes incomplets. Meˆme si les signes vestibulaires et auditifs sont les plus fre´quents, il est difficile d’en comprendre le me´canisme exact. En effet, ces signes peuvent eˆtre la conse´quence d’une atteinte de l’oreille interne, des noyaux vestibulaires pontiques ou du lobe flocculo-nodulaire. Il existe des atteintes limite´es au cervelet affectant alors seulement le pe´doncule ce´re´belleux moyen, comme l’avait de´ja` sugge´re´ Adams (Adams, 1943). Les signes otologiques sont au premier plan, ils sont souvent transitoires et mineurs, rendant le diagnostic clinique difficile. La symptomatologie peut se re´sumer a` un vertige isole´ (Adams, 1943 ; Lee et al., 2009) ou correspondre plus largement a` un syndrome vestibulaire aigu, comparable a` celui observe´ plus fre´quemment en cas d’infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure (Lee et Cho, 2003). Des signes cochle´aires de type surdite´ brusque doivent e´galement attirer l’attention, ce d’autant qu’ils sont associe´s a` des signes vestibulaires (Lee et al., 2009).
4.4.
Les infarctus en zones mal de´termine´es
En plus des infarctus territoriaux typiques, un certain nombre d’infarctus affectent des zones souvent localise´es a` la frontie`re entre ces territoires (Amarenco et al., 1994 ; Canaple et Bogousslavsky, 1999 ; Min et al., 1999). Ces infarctus, qualifie´s d’infarctus de jonction, ont sans doute e´te´ sousestime´s par les e´tudes cliniques et autopsiques (Amarenco et al., 1993a,b). Graˆce a` l’IRM, ils sont de´finis comme des infarctus de petite taille, moins de 2 mm de diame`tre, localise´s principalement dans la substance blanche-profonde aux frontie`res des territoires des arte`res ce´re´belleuses supe´rieure et infe´rieure (Amarenco, 1991 ; Amarenco et al., 1994), ou parfois entre les arte`res ce´re´belleuses supe´rieures gauche et droite (Macdonell et al., 1987). Ces « infarctus frontie`res » repre´sentent de 23 % a` 31 % des cas des se´ries d’infarctus limite´s du cervelet (Amarenco et al., 1994 ; Barth et al., 1993). Cliniquement, ils ne se distinguent pas des infarctus affectant le territoire d’une seule arte`re ce´re´belleuse. Toutefois, certains symptoˆmes posturaux, a` type d’e´tourdissements, de vertiges et de de´se´quilibre, ont pu eˆtre interpre´te´s comme la conse´quence d’une baisse du de´bit de la circulation verte´bro-basilaire (Amarenco et al., 1993a,b). La controverse existe toujours concernant l’existence d’infarctus lacunaires dans le cervelet. Meˆme si les infarctus ce´re´belleux profonds semblent survenir plutoˆt chez les patients porteurs d’une hypertension chronique isole´e, il n’existe aucune preuve en faveur d’une lipohyalinose des vaisseaux pe´ne´trants. Il est probable que le terme « AVC lacunaire » ne soit pas le plus approprie´ (Macdonell et al., 1987 ; Amarenco, 1991).
4.5.
Les infarctus ce´re´belleux multiples
Les infarctus ce´re´belleux multiples ont e´te´ peu e´tudie´s avant l’apparition de l’IRM. Dans une grande se´rie d’infarctus ce´re´belleux, 88 % e´taient unilate´raux tout en correspondant a` l’atteinte de plus d’un territoire vasculaire (Tohgi et al., 1993). Dans certaines se´ries, les infarctus ce´re´belleux multiples ont e´te´ retrouve´s chez 38 % des patients (Barth et al., 1993). L’association d’un infarctus dans les territoires de l’arte`re
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ce´re´belleuse infe´rieure et de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure a e´te´ de´crite comme la plus fre´quente, alors que la combinaison entre arte`res ce´re´belleuses infe´rieure et moyenne est plus rarement identifie´e (Canaple et Bogousslavsky, 1999). La pre´sentation clinique des infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure associe´s a` un infarctus d’un autre territoire est plus se´ve`re. Ces infarctus multiples repre´sentent environ 20 % des infarctus ce´re´belleux dans les se´ries d’autopsie et pre´sentent souvent des caracte´ristiques pseudo-tumorales ou un coma profond avec quadriple´gie (Amarenco et al., 1990a,b). Le volume total de l’infarctus est alors plus important et le pronostic plus mauvais (Hong et al., 2008). Graˆce a` l’IRM la fre´quence des petits infarctus ce´re´belleux disse´mine´s dans des territoires ce´re´belleux diffe´rents semble plus importante. Le me´canisme pathologique reste largement me´connu, mais il est sugge´re´ qu’ils pourraient plutoˆt correspondre a` des infarctus « end-zone/terminaux » plutoˆt qu’a` des infarctus « de jonction ». Les causes potentielles sont diverses, lie´es a` une hypotension syste´mique avec occlusion verte´brale, associe´es a` une polycythe´mie ou a` une source cardio-embolique (Amarenco, 1991 ; Amarenco, 1993 ; Mounier-Vehier et al., 1995).
5.
E´tiologies et physiopathologie
Comme pour toute ische´mie ce´re´brale, le bilan e´tiologique doit comporter en plus de l’exploration des arte`res cervicales et ence´phaliques, au moins une e´valuation cardiaque et un bilan biologique minimum (Adams et al., 2007 ; ESO, 2008). Les deux principales causes des infarctus ce´re´belleux sont repre´sente´es par les embolies cardiaques et l’athe´roscle´rose des gros troncs arte´riels. La microangiopathie et les embolies d’arte`re a` arte`re constituent e´galement des causes importantes. Les facteurs de risque vasculaire (hypertension, tabagisme, hyperlipide´mie, fibrillation atriale) ne diffe`rent pas de ceux habituellement de´crits dans les autres infarctus ence´phaliques (Caplan et al., 1986 ; Caplan, 2000 ; Bogousslavsky et al., 1993 ; Chaves et al., 1994 ; Flossmann et Rothwell, 2003 ; Kase et al., 1993 ; Macdonell et al. 1987 ; Muller-Kuppers et al., 1997 ; Tohgi et al., 1993). L’occlusion de l’arte`re verte´brale (50 % des cas), de l’arte`re basilaire (25 %), ou d’une arte`re ce´re´belleuse (20 %) (Amarenco et al., 1990a,b, 1993a,b) sont assez fre´quentes, de meˆme que les occlusions bilate´rales de l’arte`re verte´brale (Caplan, 2000). Dans ces situations, une cause cardio-embolique est globalement plus souvent retrouve´e qu’une cause athe´rothrombotique (Amarenco et al., 1990a,b, 1993a,b). En revanche, les infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse moyenne sont plutoˆt de´crits comme la conse´quence d’un athe´rome e´volutif de l’arte`re basilaire (Amarenco et Hauw, 1990a,b,c). Dans les se´ries autopsiques et cliniques, les infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure sont principalement d’origine cardio-embolique, tandis que pour les infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure, l’origine cardio-embolique et athe´rothrombotique sont similaires (Kase et al., 1993). La dissection de l’arte`re verte´brale est une autre cause fre´quente d’ische´mie ce´re´belleuse, surtout parmi les patients les plus jeunes et les enfants (Arnold et al., 2006 ; Camacho et al., 2001 ; Schievink, 2001). Dans une e´tude portant sur des
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patients aˆge´s de moins de 40 ans, une dissection de l’arte`re verte´brale a e´te´ diagnostique´e dans 27 % des cas et tous les infarctus concernaient le territoire de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure (Barinagarrementeria et al., 1997). Dans pre`s de 50 % des cas, ces dissections sont attribue´es a` un traumatisme craˆnio-cervical ou a` des manipulations du rachis cervical (de Bray et al., 1997 ; Reuter et al., 2006 ; Miley et al., 2008). Des e´tiologies plus rares sont associe´es aux infarctus ce´re´belleux tels les e´tats d’hypercoagulabilite´ (Amarenco et al., 1994), les vascularites (McLean et al., 1993 ; Umashankar et al., 2004), la consommation aigue¨ de marijuana ou de cocaı¨ne (Geller et al., 2004), et la migraine (Titus et al., 1989 ; Reid et al., 2006). Des causes encore plus rares ont e´te´ rapporte´es notamment chez des sujets jeunes, comme la dysplasie fibro-musculaire, l’aplasie conge´nitale de l’odontoı¨de, la migraine ou la compression par une hernie tonsillaire (Amarenco et Hauw, 1990a,b ; Amarenco, 1991). Des corre´lations ont meˆme e´te´ e´tablies entre certaines de ces e´tiologies et les territoires des arte`res ce´re´belleuses. C’est ainsi que les infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure ont e´te´ plus fre´quemment rapporte´s a` une origine cardioembolique (Kase et al., 1993 ; Kumral et al., 2005a,b ; Lee et al., 2006 ; Tohgi et al., 1993). De meˆme pour les infarctus bilate´raux, plus souvent attribue´s a` une embolie d’origine cardiaque, alors que les infarctus multiples sont encore fre´quemment de´crits comme lie´e a` la maladie athe´rothrombotique (Tohgi et al., 1993). Comme pour la circulation ante´rieure, une transformation he´morragique de l’infarctus semble plus fre´quente en cas d’infarctus ce´re´belleux d’origine embolique (Chaves et al., 1996 ; Moulin et al., 1994 ; Tohgi et al., 1993).
6.
E´pide´miologie
Le caracte`re he´te´roge`ne des se´ries, autopsiques ou radiologiques, utilisant le scanner ou moins souvent l’IRM, limitent la porte´e des informations en matie`re d’e´pide´miologie et de pronostics. De la meˆme manie`re, la prise en compte ou non de l’atteinte associe´e du tronc ce´re´bral, contribue a` limiter les donne´es re´ellement exploitables sur l’infarctus ce´re´belleux. Dans les se´ries d’autopsie, la fre´quence des AVC ce´re´belleux varie de 1 a` 4 % et les infarctus sont quatre fois plus fre´quents que les he´morragies (Amarenco et al., 1989, 1990a,b ; Amarenco, 1991, 1993). Selon les donne´es du Lausanne Stroke Registry, les infarctus ce´re´belleux repre´sentent environ 4 % de d’une se´rie d’AVC ische´miques conse´cutifs et sont aussi plus fre´quents que les he´morragies (85 % vs 15 %) (Bogousslavsky et al., 1988). Dans une revue de neuf e´tudes, les infarctus ce´re´belleux repre´sentaient pre`s de 3 % d’un ensemble d’AVC ische´miques conse´cutifs (Kumral et al., 1998 ; Kumral et al., 2005a,b ; Kumral et al., 2006 ; Macdonell et al., 1987 ; Moulin et al., 2000 ; Tohgi et al., 1993 ; Vemmos et al., 2000).
7.
Pronostic
Pour les meˆmes raisons que pre´ce´demment, il est difficile d’appre´hender avec pre´cision le pronostic global des infarctus ce´re´belleux ou plus spe´cifique de chacune des diffe´rentes
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arte`res. L’e´volution naturelle va de la gue´rison comple`te au de´ce`s. Dans les donne´es des diffe´rentes se´ries, le taux de mortalite´ correspondait a` environ 7 % (Kumral et al., 1998 ; Kumral et al., 2005a,b ; Kumral et al., 2006 ; Macdonell et al., 1987 ; Moulin et al., 2000 ; Vemmos et al., 2000 ; Tohgi et al., 1993). Dans la se´rie la plus importante, 69 % des patients ont e´te´ classe´s comme « inde´pendants » apre`s trois mois (Tohgi et al., 1993). L’e´volution a` long terme e´tait plus favorable chez les patients qui pre´sentaient des vertiges isole´s ou des vertiges avec des ce´phale´es, des vomissements et une ataxie, mais sans aucun autre signe ou symptoˆme neurologique (Kelly et al., 2001 ; Lee et al., 2006). L’e´tendue de l’atteinte vasculaire ce´re´brale globale e´value´e par la pre´sence d’une leucoence´phalopathie, serait e´galement un facteur de mauvais pronostic (Grips et al., 2005). Certains ont tout de meˆme rapporte´ des diffe´rences pronostiques en fonction du territoire implique´ (Barinagarrementeria et al., 1997). Les infarctus ce´re´belleux de l’arte`re ce´re´belleuse infe´rieure semblent se compliquer d’une compression du tronc ce´re´bral dans pre`s de 25 % des cas (Kase et al., 1993) et moins de 10 % conduisent au de´ce`s (Kumral et al., 2005a,b). L’IRM ce´re´brale a permis de montrer que le pronostic des infarctus ce´re´belleux de l’arte`re ce´re´belleuse moyenne n’e´tait pas aussi sombre que l’avait laisse´ entrevoir les se´ries autopsiques (Amarenco, 1993). La plupart des de´ce`s sont cause´s par des infections pulmonaires ou d’autres complications ge´ne´rales plutoˆt que par l’infarctus luimeˆme (Amarenco, 1993 ; Kase et al., 1993). Ne´anmoins, l’occlusion de l’arte`re ce´re´belleuse moyenne, peut eˆtre la conse´quence d’une thrombose e´volutive de l’arte`re basilaire (Blecic et Bogousslavsky, 2001). En cas d’infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure, l’e´volution est be´nigne avec un handicap minimal, voire une gue´rison lorsque l’occlusion est partielle (Kase et al., 1993). De meˆme, l’e´volution est favorable lors d’un infarctus d’une branche late´rale de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure (Barth et al., 1993). Ne´anmoins, 20 % des infarctus de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure peuvent avoir une pre´sentation pseudotumorale (Amarenco et Hauw, 1990a,b,c ; Amarenco, 1993). Dans une se´rie radioclinique, cette e´volution ne repre´sente que 7 % des cas des infarctus ce´re´belleux de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure (Kase et al., 1993). De`s le de´but d’e´volution, l’infarctus ce´re´belleux peut se compliquer d’un œde`me et prendre l’aspect d’un tableau pseudotumoral de la fosse ce´re´brale poste´rieure. Par augmentation de la pression, ces infarctus provoquent une compression du tronc ce´re´bral et une hydroce´phalie aigue¨. L’ensemble peut alors entraıˆner un engagement des tonsiles ce´re´belleuses a` travers le foramen magnum et conduire rapidement a` la mort (Heros, 1992). Ces infarctus pseudotumoraux surviennent dans pre`s de 20 % des cas, durant la premie`re semaine avec un pic de survenue au troisie`me jour (Chen et al., 1992 ; Hornig et al., 1994 ; Mathew et al., 1995 ; Jauss et al., 1999). L’apparition progressive de troubles de la vigilance et de troubles oculomoteurs sont les principaux signes cliniques de cette e´volution. En imagerie, un de´placement du quatrie`me ventricule avec dilatation ventriculaire sus-jacente et effacement des citernes de la base sont des crite`res en faveur d’une compression du tronc ce´re´bral. Toutefois, dans 50 % des cas, ces signes sont pre´sents sans
qu’aucune aggravation clinique ne survienne (Jauss et al., 2001). Quatre crite`res radiologiques pre´dictifs sont classiquement associe´s a` la constitution d’un infarctus oe´demateux : la taille de l’infarctus avec une atteinte de plus d’un tiers d’un he´misphe`re ce´re´belleux ; l’occlusion proximale de l’arte`re basilaire incluant l’ostium des arte`res ce´re´belleuses inferieures ; l’augmentation de l’œde`me vasoge´nique par reperfusion ; l’atteinte du territoire complet de l’arte`re ce´re´belleuse supe´rieure (Amarenco et Hauw, 1990a,b,c ; Amarenco, 1993). Toutefois, ces crite`res devraient eˆtre valide´s a` partir des donne´es IRM. La transformation he´morragique de l’infarctus augmente aussi la probabilite´ de l’effet de masse et la de´te´rioration clinique se produit en ge´ne´ral dans les 24 heures suivantes, inde´pendamment du territoire vasculaire atteint (Chaves et al., 1994 ; Koh et al., 2000 ; Moulin et al., 1994). Lorsque la de´te´rioration clinique se produit et progresse jusqu’au coma, 85 % des patients de´ce`dent sans intervention chirurgicale (Feely, 1979). Le de´faut d’essais randomise´s contribue a` alimenter le de´bat sur le type de traitement et le meilleur moment pour sa mise en route (Chen et al., 1992 ; Ganapathy et al., 2003 ; Hornig et al., 1994 ; Jauss et al., 1999 ; Kudo et al., 2007 ; Raco et al., 2003). En the´orie, les proce´dures comportent un drainage ventriculaire externe et une craniectomie sous-occipitale avec ablation du tissu ische´mie´ ou l’association des deux. Les de´cisions sont souvent base´es sur des algorithmes cliniques qui prennent en compte le niveau de conscience du patient ainsi que certaines constatations cliniques ou de l’imagerie ce´re´brale (Jauss et al., 1999 ; Jensen et Saint Louis, 2005 ; Kudo et al., 2007). Le drainage ventriculaire en pre´sence d’un œde`me extensif de la fosse poste´rieure pourrait amener a` une hernie ascendante transtentorielle, rarement rapporte´e (Raco et al., 2003). Pre`s de la moitie´ des patients qui progressent jusqu’au coma et qui ont une craniectomie ont une e´volution favorable (mRS < 2) (Hornig et al., 1994 ; Jauss et al., 1999 ; Ju¨ttler et al., 2009). Le be´ne´fice semble se maintenir a` long terme (Pfefferkorn et al., 2009).
8.
Prises en charge the´rapeutique
8.1.
Mesures ge´ne´rales et surveillance
Il n’existe aucune donne´e spe´cifique sur le traitement de l’ische´mie ce´re´belleuse provenant d’essais randomise´s. Cependant, les recommandations ge´ne´rales sur les AVC doivent eˆtre applique´es (Caplan, 2005) avec en premier lieu une prise en charge des patients dans une unite´ de´die´e afin de be´ne´ficier de l’effet Stroke unit (Adams et al., 2007, 2008). Les premie`res mesures sont la protection des voies respiratoires et le controˆle des constantes respiratoires et he´modynamiques. Les patients hypoxiques doivent recevoir de l’oxyge`ne et ceux qui ont un trouble de vigilance peuvent avoir besoin d’une intubation endotrache´ale. Il est par ailleurs important de lutter contre la fie`vre a` l’aide d’un traitement antipyre´tique et d’en
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rechercher l’origine, comme par exemple, une pneumopathie d’inhalation (Edlow et al., 2008). Le traitement de l’hypertension arte´rielle constitue e´galement une mesure importante lors de la prise en charge en aigu d’un infarctus ce´re´belleux. Comme dans les AVC de la circulation ante´rieure, tout patient avec une pression arte´rielle systolique au-dessus de 220 mmHg ou diastolique audessus de 120 mmHg doit recevoir un traitement antihypertenseur. En cas de recours a` un traitement fibrinolytique, les recommandations actuelles de l’AHA et de l’ESO sugge`rent des seuils infe´rieurs (Adams et al., 2008 ; ESO, 2008). Lorsqu’un patient se pre´sente avec des symptoˆmes fluctuants associe´s a` une hypotension, une hypertension provoque´e peut eˆtre discute´e. Enfin, la surveillance e´troite dans une unite´ de´die´e permet de de´pister la survenue de complications tels qu’une extension de la thrombose, une re´cidive ou l’apparition d’un infarctus œde´mateux. Dans ce dernier cas, une e´le´vation de 308 de la teˆte du lit peut ame´liorer le drainage veineux. Les corticoste´roı¨des sont inefficaces et les effets de l’hyperventilation ou des diure´tiques osmotiques sont transitoires (Adams et al., 2007). Toutefois, ces mesures ne doivent pas retarder une e´ventuelle intervention neurochirurgicale.
8.2.
Traitements spe´cifiques
Certains patients avec un infarctus ce´re´belleux pourraient be´ne´ficier d’une thrombolyse intraveineuse (Adams et al., 2007). Toutefois, les patients en sont souvent exclus a` cause d’un score NIH bas. Certains auteurs ont de´crit leur expe´rience du traitement par t-PA IV ou IA, de patients avec une ische´mie de la circulation poste´rieure. Pour la plupart de ces patients, l’atteinte ische´mique s’e´tendait au tronc ce´re´bral (Caplan, 2001 ; Grond et al., 1998 ; Montavont et al., 2004). L’angioplastie avec ou sans stents, voire coils de l’arte`re verte´brale n’est pas une proce´dure valide´e (Berguer et al., 2000) mais plutoˆt un domaine d’investigation. Ces interventions ont e´te´ propose´es chez les patients pre´sentant une dissection de l’arte`re verte´brale (Peluso et al., 2008) ou une athe´roscle´rose extra- ou intracraˆniennes (Eberhardt et al., 2006), et parfois conjointement avec la thrombolyse intra-arte´rielle (Lin et al., 2003). La plupart de ces patients pre´sentaient une ische´mie verte´bro-basilaire non limite´e au cervelet.
9.
Conclusion
Les infarctus ce´re´belleux peuvent eˆtre difficiles a` diagnostiquer car les principaux tableaux cliniques sont le plus souvent constitue´s de symptoˆmes peu e´vocateurs d’un AVC ce´re´belleux. Ne´anmoins, graˆce a` une bonne analyse se´miologique la simple e´vocation du diagnostic doit conduire a` la re´alisation en urgence d’une imagerie ce´re´brale avec au premier plan l’IRM. Ainsi a` partir d’une localisation pre´cise de l’infarctus et une compre´hension de son me´canisme, il est possible de mettre en place des mesures the´rapeutiques approprie´es. Des e´tudes prospectives sont ne´cessaires pour mieux se´lectionner cliniquement les patients candidats a` une imagerie ce´re´brale, ce d’autant que le roˆle entrevu du cervelet dans des fonctions non motrices semble se confirmer
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(Schmahmann et al., 2009). Ainsi, l’identification pre´coce des patients qui portent un risque e´leve´ de de´te´rioration ulte´rieure devrait permettre de mieux les se´lectionner pour des the´rapeutiques plus agressives. La connaissance de la vascularisation des territoires du tronc ce´re´bral par les arte`res ce´re´belleuses explique les diffe´rents tableaux rencontre´s et leur gravite´ potentielle. Il reste a` mieux appre´hender comment les diffe´rentes arte`res ce´re´belleuses participent a` la constitution d’un re´seau superficiel de supple´ance et assurent la vascularisation des structures profondes du cervelet.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
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