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Les phéochromocytomes bilatéraux : à propos de 13 cas
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434 P331
Hyperpigmentation cutanée : penser à la maladie d’Addison
L. Belhadj (Dr) ∗ , H. Hammami Ghorbel (Dr) , M. Somaï (Pr) , A. Zaouak (Dr) , S. Fenniche (Dr) Service de dematologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Belhadj) Introduction L’hyperpigmentation cutanée est classiquement décrite dans la maladie d’Addison. Nous rapportons les observations de deux patientes qui avaient une maladie d’Addison révélée par une pigmentation cutanée. Observation 1 Une patiente âgée de 56 ans suivie pour hypothyroïdie sous traitement substitutif, s’est présentée pour des taches mélanodermiques du cou, du tronc et des plis palmaires ainsi que des tâches ardoisées des faces internes des joues. La cortisolémie de base était basse et le test au synacthène était négatif. Le diagnostic d’une maladie d’Addison a été ainsi retenu. Observation 2 Une patiente âgée de 44 ans a consulté pour une mélanodermie du visage et des plis palmaires évoluant depuis 2 mois. Devant la notion d’amaigrissement, une insuffisance surrénalienne a été suspectée. La cortisolémie de base était normale mais l’ACTH était élevée et le test au synacthène négatif. Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne lente a été retenu. Discussion La mélanodermie est secondaire à la stimulation de la fonction mélanocytaire du fait du taux plasmatique élevés de MSH et de l’ACTH. La localisation de la pigmentation aux régions découvertes, aux plis de flexion, ainsi que la présence de taches ardoisées de la muqueuse buccale, évoquent une mélanodermie d’une maladie d’Addison. Classiquement, les paumes sont respectées par la pigmentation (en dehors des plis de flexion). Devant une pigmentation persistante des zones photoexposées et des muqueuses, même en l’absence d’autres manifestations cliniques évocatrices et de troubles ioniques, il est important d’évoquer la maladie d’Addison et de procéder aux explorations hormonales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.956 P332
Étude comparative entre la TDM et la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome S. Sridi a,∗ , H. Charfi (Dr) b a Service de radiologie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie b Service de médecine nucléaire, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Sridi) Objectif Connaître l’apport et les limites de la TDM et de la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome. Matériels et méthodes Étude rétrospective de 36 dossiers radio-cliniques de patients connus porteurs de neuroblastome. Chaque patient a eu au moins une TDM sans et avec injection de produit de contraste et une scintigraphie à la MIBG. Résultats Les métastases étaient hépatiques chez 9 patients, osseuses chez 11 patients, ganglionnaires chez 11 patients, pulmonaires chez 3 patients et médullaire chez un patient. La sensibilité de la TDM était 89 % pour les métastases hépatiques, 91 % pour les métastases ganglionnaires, 33 % pour les métastases pulmonaires. La sensibilité des explorations radiologiques (radiographies standards et/ou TDM) était 45,5 % pour les métastases osseuses. La sensibilité de la scintigraphie à la MIBG était 78 % pour les métastases hépatiques, 82 % pour les métastases osseuses, 34 % pour les métastases ganglionnaires et 66 % pour les métastases pulmonaires. Le diagnostic d’infiltration intra-canalaire a été établi par les deux examens avec une sensibilité de 100 % mais son étendue était sous-estimée à la scintigraphie à la MIBG. Conclusion La TDM est meilleure pour la détection des ganglions métastatiques, la scintigraphie à la MIBG meilleure pour le diagnostic des métastases osseuses.
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Neuroblastoma Imaging Using a Combined CT Scanner-Scintillation Camera and 131I-MIBG, Nuclear medicine and multimodality imaging of pediatric neuroblastoma, Issues specific to implementing PET-CT for pediatric oncology: what we have learned along the way. Pediatr Radiol 34:205-213. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.957 P333
Phéochromocytome et ventricule gauche unique : une association rare
A. Laaragne (Dr) ∗ , H. Eljadi (Dr) , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laaragne) Introduction La cardiopathie congénitale a été rapportée dans 25 cas de phéochromocytome, dont 3 cas seulement de ventricule unique. S’agit-il d’une nouvelle association syndromique ou d’une véritable complication ? Observation Un patient de 18 ans opéré à 2 reprises pour un ventricule gauche unique avec atrésie tricuspide, à l’âge de 2 ans et de 9 ans. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre d’exploration de douleurs abdominales sans triade de Ménard ni HTA, la TDM a montré une masse surrénalienne droite de 5 cm comprimant le tronc porte et refoulant la veine cave inférieure et la veine rénale droite, avec les dérivés méthoxylés à 11 fois la normale. La tumorectomie n’a pas été réalisée devant les contacts vasculaires de la masse et la cardiopathie congénitale, le bilan de NEM était négatif. La surveillance a montré des pics de 170/120 mmHg à l’Holter tensionnel, le patient a été mis sous traitement préventif à base d’alpha bloquant. Discussion De nouvelles complications sont prévisibles chez les patients porteurs de cardiopathie congénitale cyanogène, vu l’amélioration de leur espérance de vie. La survenue d’un phéochromocytome en ferait probablement partie. Deux hypothèses sont proposées : l’hypoxémie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, et une autre hypothèse qui suggère l’existence d’anomalies génétiques communes aux deux maladies. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.958 P334
Les phéochromocytomes bilatéraux : à propos de 13 cas
F.-Z. Iftahy (Dr) ∗ , S. El Aziz (Pr) , A. Chadli (Pr) Service d’endocrinologie et maladies métaboliques. CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.-Z. Iftahy) Introduction Les phéochromocytomes bilatéraux (PB) sont généralement intégrés dans le cadre d’une maladie familiale, et surviennent chez des patients jeunes. Leur diagnostic doit faire mener une enquête génétique, clinique et moléculaire, qui révèle une affection sous-jacente dans 80 % des cas. But du travail Rapporter l’expérience de notre service dans la prise en charge du phéochromocytome bilatéral. Patients et méthodes Étude transversale descriptive entre 1996 et 2015. Les éléments étudiés sont les aspects cliniques, biologiques et radiologiques, les attitudes thérapeutiques proposées et leurs résultats. Résultats Sur 40 phéochromocytomes suivis, 32 % avaient une atteinte bilatérale. Ainsi, 13 cas (7 hommes et 6 femmes) ont été retenus, d’âge moyen de 36 ans avec une HTA associée à la triade de Ménard dans 9 cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez tous les patients. Le scanner surrénalien a retenu le phéochromocytome bilatéral de taille moyenne de 3 cm La scintigraphie au MIBG a été réalisée chez 3 patients et n’a pas retrouvé d’autres localisations. Douze patients ont été opérés à ciel ouvert et une patiente était
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434
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jugée inopérable. La chirurgie s’est compliquée chez une patiente d’un choc hémorragique avec néphrectomie unilatérale. L’étude génétique a montré une neurofibromatose type1, 5 NEM2 confirmé chez 3 patients, 5 maladies de Von Hippel Lindeau. Discussion et conclusion Notre étude souligne la fréquence du phéochromocytome bilatéral (32 %) chez des sujets jeunes avec une mutation génétique chez près des trois quarts des patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.959 P335
Les kystes surrénaliens : à propos de deux cas
H. Houari (Dr) ∗ , M. Rchachi (Dr) , H. El Ouahabi (Pr) , F. Ajdi (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Houari) Introduction Les kystes surrénaliens sont rares, ils surviennent le plus souvent chez la femme entre 50 et 60 ans et sont habituellement asymptomatiques. On distingue les kystes parasitaires, épithéliaux, endothéliaux et les pseudo kystes. Observations Nous rapportons le cas de deux patients âgés respectivement de 62 et 47 ans présentant des kystes surrénaliens découverts sur une échographie abdominale réalisée devant des douleurs lombaires. L’examen clinique était sans particularités. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne avait objectivée dans le 1èr cas la présence d’un kyste surrénalien gauche de 33 mm de densité spontanée à 16 UH,ne se rehaussant pas après injection du produit de contraste (PC) et dans le deuxième cas deux kystes surrénaliens, l’un à droite mesurant 39*33 mm et l’autre à gauche mesurant 15*13 mm de densité non modifiée par l’injection du PC. Le bilan biologique n’avait pas objectivé d’hypersécrétion ou d’hyposécrétion surrénalienne. Une abstention thérapeutique avec surveillance a été préconisée dans le premier cas avec une stabilité biologique et morphologique. L’évaluation du 2e cas est en cours. Conclusion Les tumeurs kystiques de la surrénale sont des tumeurs bénignes dont les modalités de prise en charge restent encore à définir. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.960 P336
Malignant pheochromocytoma and neurofibromatosis type 1 (Dr) ∗ ,
K. Osmani S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. E-mail address: ken [email protected] (K. Osmani) Introduction Compared to normal population, patients with neurofibromatosis are at higher risk for the development of benign and malignant tumors. Pheochromocytomas are relatively rare in neurofibromatosis type 1 (NF1), and malignant ones are even rarer. Aim of the presentation Our aim was to report a malignant pheochromocytoma with multiple bone and medullary metastases in a patient with NF1. Case report A female patient aged 24 years old, whose father had a colonic cancer, consulted for abdominal pain and vomiting. Her clinical examination pleaded for NF 1 (multiple “café-au-lait” spots, and freckles in the underarms) without high blood pressure or other features. Radiological assessment discovered a right heterogeneous adrenal tumor measuring 6 cm. Biochemical exploration showed normal urinary catecholamines, but MIBG scintigraphy pleaded for unilateral pheochromocytoma. A rapid work up for possible associations and metastases was negative. She was operated on and histological examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma with a Pass score of 4%. After surgery, although the adrenals were free of tumor, urinary catecholamines were very high and there were diffuse bone and medullary metastases with MIBG uptake. Chemotherapy and MIBG treatment are being considered.
Conclusion The association of a malignant pheochromocytoma with neurofibromatosis type 1 although very rare should be known as pheochromocytoma and its metastases may be totally asymptomatic as in the presented case. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.961 P337
Une forme historique de maladie de Von Recklinghausen
S. Lalaoui (Dr) ∗ , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lalaoui) Introduction La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique dont la prévalence est de 1/2500 naissances. Son association à un phéochromocytome varie de 0,5 à 5 %. Ce dernier est le plus souvent asymptomatique. Nous rapportons une forme historique peu habituelle associée à un phéochromocytome très symptomatique. Cas clinique Patient âgé 45 ans aux antécédents familiaux de NF1 (3 membres) consulte pour HTA avec sueurs, palpitations et douleurs basithoraciques, évoquant un phéochromocytome. Il présente des taches « café au lait », des lentigines axillaires, des nodules de Lisch et des neurofibromes cutanés disséminés dont le plus volumineux mesure 20 cm. La biologie retrouve une élévation importante des dérivés méthoxylés : normétanephrines = 3750nmol/24 h (44–213), métanephrines : 1665 nmol/24 h (40–228) et de la chromagranine A : 1003 ng/mL (20–115). La TDM thoraco–abdomo–pelvienne retrouve une masse surrénalienne droite de 64 × 62 × 45 mm, ovalaire et bien limitée, discrètement hypodense, se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste. La scintigraphie à la MIBG était en faveur d’un processus neuro-ectodermique. Par ailleurs, il avait des neurofibromes au niveau mediastinal postérieur, pleural, et du psoas droit. La TDM cérébrale était normale. L’écho doppler des artères rénales ne montrait pas de sténose. L’échographie thyroïdienne et le thyrocalcitonine étaient normales. Ce patient est adressé en chirurgie pour exérèse du phéochromocytome et du volumineux neurofibrome avec étude anatomopathologie. Conclusion Cette observation se distingue par l’aspect historique du tableau clinique de la NF1 et le caractère très symptomatique du phéochromocytome qui lui est associé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.962 P338
Déminéralisation osseuse dans l’hypercortisolisme secondaire à la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) G. Boulate a,∗ , C. Cormier (Dr) b , G. Assie (Pr) a , L. Guignat (Dr) a , L. Groussin (Pr) a , X. Bertagna (Pr) a , J. Bertherat (Pr) a a Service d’endocrinologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France b Service de rhumatologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : boulate [email protected] (G. Boulate) Contexte Le syndrome de Cushing entraîne des complications osseuses. La dysplasie micronodulaire des surrénales (PPNAD) entraîne un hypercortisolisme chez l’enfant et l’adulte jeune. Les caractéristiques de l’ostéoporose dans la PPNAD n’ont pas été détaillées. Méthode/patients Étude rétrospective monocentrique sur les ostéodenstométries faites par absorptiometrie bipnotonique sur l’appareil DXA-PRODIGYLUNAR (2002), chez des patients atteints de PPNAD s’intégrant ou non dans un complexe de Carney.
Hyperpigmentation cutanée : penser à la maladie d’Addison
L. Belhadj (Dr) ∗ , H. Hammami Ghorbel (Dr) , M. Somaï (Pr) , A. Zaouak (Dr) , S. Fenniche (Dr) Service de dematologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Belhadj) Introduction L’hyperpigmentation cutanée est classiquement décrite dans la maladie d’Addison. Nous rapportons les observations de deux patientes qui avaient une maladie d’Addison révélée par une pigmentation cutanée. Observation 1 Une patiente âgée de 56 ans suivie pour hypothyroïdie sous traitement substitutif, s’est présentée pour des taches mélanodermiques du cou, du tronc et des plis palmaires ainsi que des tâches ardoisées des faces internes des joues. La cortisolémie de base était basse et le test au synacthène était négatif. Le diagnostic d’une maladie d’Addison a été ainsi retenu. Observation 2 Une patiente âgée de 44 ans a consulté pour une mélanodermie du visage et des plis palmaires évoluant depuis 2 mois. Devant la notion d’amaigrissement, une insuffisance surrénalienne a été suspectée. La cortisolémie de base était normale mais l’ACTH était élevée et le test au synacthène négatif. Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne lente a été retenu. Discussion La mélanodermie est secondaire à la stimulation de la fonction mélanocytaire du fait du taux plasmatique élevés de MSH et de l’ACTH. La localisation de la pigmentation aux régions découvertes, aux plis de flexion, ainsi que la présence de taches ardoisées de la muqueuse buccale, évoquent une mélanodermie d’une maladie d’Addison. Classiquement, les paumes sont respectées par la pigmentation (en dehors des plis de flexion). Devant une pigmentation persistante des zones photoexposées et des muqueuses, même en l’absence d’autres manifestations cliniques évocatrices et de troubles ioniques, il est important d’évoquer la maladie d’Addison et de procéder aux explorations hormonales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.956 P332
Étude comparative entre la TDM et la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome S. Sridi a,∗ , H. Charfi (Dr) b a Service de radiologie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie b Service de médecine nucléaire, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Sridi) Objectif Connaître l’apport et les limites de la TDM et de la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome. Matériels et méthodes Étude rétrospective de 36 dossiers radio-cliniques de patients connus porteurs de neuroblastome. Chaque patient a eu au moins une TDM sans et avec injection de produit de contraste et une scintigraphie à la MIBG. Résultats Les métastases étaient hépatiques chez 9 patients, osseuses chez 11 patients, ganglionnaires chez 11 patients, pulmonaires chez 3 patients et médullaire chez un patient. La sensibilité de la TDM était 89 % pour les métastases hépatiques, 91 % pour les métastases ganglionnaires, 33 % pour les métastases pulmonaires. La sensibilité des explorations radiologiques (radiographies standards et/ou TDM) était 45,5 % pour les métastases osseuses. La sensibilité de la scintigraphie à la MIBG était 78 % pour les métastases hépatiques, 82 % pour les métastases osseuses, 34 % pour les métastases ganglionnaires et 66 % pour les métastases pulmonaires. Le diagnostic d’infiltration intra-canalaire a été établi par les deux examens avec une sensibilité de 100 % mais son étendue était sous-estimée à la scintigraphie à la MIBG. Conclusion La TDM est meilleure pour la détection des ganglions métastatiques, la scintigraphie à la MIBG meilleure pour le diagnostic des métastases osseuses.
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Neuroblastoma Imaging Using a Combined CT Scanner-Scintillation Camera and 131I-MIBG, Nuclear medicine and multimodality imaging of pediatric neuroblastoma, Issues specific to implementing PET-CT for pediatric oncology: what we have learned along the way. Pediatr Radiol 34:205-213. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.957 P333
Phéochromocytome et ventricule gauche unique : une association rare
A. Laaragne (Dr) ∗ , H. Eljadi (Dr) , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laaragne) Introduction La cardiopathie congénitale a été rapportée dans 25 cas de phéochromocytome, dont 3 cas seulement de ventricule unique. S’agit-il d’une nouvelle association syndromique ou d’une véritable complication ? Observation Un patient de 18 ans opéré à 2 reprises pour un ventricule gauche unique avec atrésie tricuspide, à l’âge de 2 ans et de 9 ans. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre d’exploration de douleurs abdominales sans triade de Ménard ni HTA, la TDM a montré une masse surrénalienne droite de 5 cm comprimant le tronc porte et refoulant la veine cave inférieure et la veine rénale droite, avec les dérivés méthoxylés à 11 fois la normale. La tumorectomie n’a pas été réalisée devant les contacts vasculaires de la masse et la cardiopathie congénitale, le bilan de NEM était négatif. La surveillance a montré des pics de 170/120 mmHg à l’Holter tensionnel, le patient a été mis sous traitement préventif à base d’alpha bloquant. Discussion De nouvelles complications sont prévisibles chez les patients porteurs de cardiopathie congénitale cyanogène, vu l’amélioration de leur espérance de vie. La survenue d’un phéochromocytome en ferait probablement partie. Deux hypothèses sont proposées : l’hypoxémie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, et une autre hypothèse qui suggère l’existence d’anomalies génétiques communes aux deux maladies. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.958 P334
Les phéochromocytomes bilatéraux : à propos de 13 cas
F.-Z. Iftahy (Dr) ∗ , S. El Aziz (Pr) , A. Chadli (Pr) Service d’endocrinologie et maladies métaboliques. CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.-Z. Iftahy) Introduction Les phéochromocytomes bilatéraux (PB) sont généralement intégrés dans le cadre d’une maladie familiale, et surviennent chez des patients jeunes. Leur diagnostic doit faire mener une enquête génétique, clinique et moléculaire, qui révèle une affection sous-jacente dans 80 % des cas. But du travail Rapporter l’expérience de notre service dans la prise en charge du phéochromocytome bilatéral. Patients et méthodes Étude transversale descriptive entre 1996 et 2015. Les éléments étudiés sont les aspects cliniques, biologiques et radiologiques, les attitudes thérapeutiques proposées et leurs résultats. Résultats Sur 40 phéochromocytomes suivis, 32 % avaient une atteinte bilatérale. Ainsi, 13 cas (7 hommes et 6 femmes) ont été retenus, d’âge moyen de 36 ans avec une HTA associée à la triade de Ménard dans 9 cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez tous les patients. Le scanner surrénalien a retenu le phéochromocytome bilatéral de taille moyenne de 3 cm La scintigraphie au MIBG a été réalisée chez 3 patients et n’a pas retrouvé d’autres localisations. Douze patients ont été opérés à ciel ouvert et une patiente était
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434
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jugée inopérable. La chirurgie s’est compliquée chez une patiente d’un choc hémorragique avec néphrectomie unilatérale. L’étude génétique a montré une neurofibromatose type1, 5 NEM2 confirmé chez 3 patients, 5 maladies de Von Hippel Lindeau. Discussion et conclusion Notre étude souligne la fréquence du phéochromocytome bilatéral (32 %) chez des sujets jeunes avec une mutation génétique chez près des trois quarts des patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.959 P335
Les kystes surrénaliens : à propos de deux cas
H. Houari (Dr) ∗ , M. Rchachi (Dr) , H. El Ouahabi (Pr) , F. Ajdi (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Houari) Introduction Les kystes surrénaliens sont rares, ils surviennent le plus souvent chez la femme entre 50 et 60 ans et sont habituellement asymptomatiques. On distingue les kystes parasitaires, épithéliaux, endothéliaux et les pseudo kystes. Observations Nous rapportons le cas de deux patients âgés respectivement de 62 et 47 ans présentant des kystes surrénaliens découverts sur une échographie abdominale réalisée devant des douleurs lombaires. L’examen clinique était sans particularités. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne avait objectivée dans le 1èr cas la présence d’un kyste surrénalien gauche de 33 mm de densité spontanée à 16 UH,ne se rehaussant pas après injection du produit de contraste (PC) et dans le deuxième cas deux kystes surrénaliens, l’un à droite mesurant 39*33 mm et l’autre à gauche mesurant 15*13 mm de densité non modifiée par l’injection du PC. Le bilan biologique n’avait pas objectivé d’hypersécrétion ou d’hyposécrétion surrénalienne. Une abstention thérapeutique avec surveillance a été préconisée dans le premier cas avec une stabilité biologique et morphologique. L’évaluation du 2e cas est en cours. Conclusion Les tumeurs kystiques de la surrénale sont des tumeurs bénignes dont les modalités de prise en charge restent encore à définir. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.960 P336
Malignant pheochromocytoma and neurofibromatosis type 1 (Dr) ∗ ,
K. Osmani S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. E-mail address: ken [email protected] (K. Osmani) Introduction Compared to normal population, patients with neurofibromatosis are at higher risk for the development of benign and malignant tumors. Pheochromocytomas are relatively rare in neurofibromatosis type 1 (NF1), and malignant ones are even rarer. Aim of the presentation Our aim was to report a malignant pheochromocytoma with multiple bone and medullary metastases in a patient with NF1. Case report A female patient aged 24 years old, whose father had a colonic cancer, consulted for abdominal pain and vomiting. Her clinical examination pleaded for NF 1 (multiple “café-au-lait” spots, and freckles in the underarms) without high blood pressure or other features. Radiological assessment discovered a right heterogeneous adrenal tumor measuring 6 cm. Biochemical exploration showed normal urinary catecholamines, but MIBG scintigraphy pleaded for unilateral pheochromocytoma. A rapid work up for possible associations and metastases was negative. She was operated on and histological examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma with a Pass score of 4%. After surgery, although the adrenals were free of tumor, urinary catecholamines were very high and there were diffuse bone and medullary metastases with MIBG uptake. Chemotherapy and MIBG treatment are being considered.
Conclusion The association of a malignant pheochromocytoma with neurofibromatosis type 1 although very rare should be known as pheochromocytoma and its metastases may be totally asymptomatic as in the presented case. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.961 P337
Une forme historique de maladie de Von Recklinghausen
S. Lalaoui (Dr) ∗ , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lalaoui) Introduction La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique dont la prévalence est de 1/2500 naissances. Son association à un phéochromocytome varie de 0,5 à 5 %. Ce dernier est le plus souvent asymptomatique. Nous rapportons une forme historique peu habituelle associée à un phéochromocytome très symptomatique. Cas clinique Patient âgé 45 ans aux antécédents familiaux de NF1 (3 membres) consulte pour HTA avec sueurs, palpitations et douleurs basithoraciques, évoquant un phéochromocytome. Il présente des taches « café au lait », des lentigines axillaires, des nodules de Lisch et des neurofibromes cutanés disséminés dont le plus volumineux mesure 20 cm. La biologie retrouve une élévation importante des dérivés méthoxylés : normétanephrines = 3750nmol/24 h (44–213), métanephrines : 1665 nmol/24 h (40–228) et de la chromagranine A : 1003 ng/mL (20–115). La TDM thoraco–abdomo–pelvienne retrouve une masse surrénalienne droite de 64 × 62 × 45 mm, ovalaire et bien limitée, discrètement hypodense, se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste. La scintigraphie à la MIBG était en faveur d’un processus neuro-ectodermique. Par ailleurs, il avait des neurofibromes au niveau mediastinal postérieur, pleural, et du psoas droit. La TDM cérébrale était normale. L’écho doppler des artères rénales ne montrait pas de sténose. L’échographie thyroïdienne et le thyrocalcitonine étaient normales. Ce patient est adressé en chirurgie pour exérèse du phéochromocytome et du volumineux neurofibrome avec étude anatomopathologie. Conclusion Cette observation se distingue par l’aspect historique du tableau clinique de la NF1 et le caractère très symptomatique du phéochromocytome qui lui est associé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.962 P338
Déminéralisation osseuse dans l’hypercortisolisme secondaire à la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) G. Boulate a,∗ , C. Cormier (Dr) b , G. Assie (Pr) a , L. Guignat (Dr) a , L. Groussin (Pr) a , X. Bertagna (Pr) a , J. Bertherat (Pr) a a Service d’endocrinologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France b Service de rhumatologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : boulate [email protected] (G. Boulate) Contexte Le syndrome de Cushing entraîne des complications osseuses. La dysplasie micronodulaire des surrénales (PPNAD) entraîne un hypercortisolisme chez l’enfant et l’adulte jeune. Les caractéristiques de l’ostéoporose dans la PPNAD n’ont pas été détaillées. Méthode/patients Étude rétrospective monocentrique sur les ostéodenstométries faites par absorptiometrie bipnotonique sur l’appareil DXA-PRODIGYLUNAR (2002), chez des patients atteints de PPNAD s’intégrant ou non dans un complexe de Carney.