Lesión tumoral retroauricular. Diagnóstico y comentario

Lesión tumoral retroauricular. Diagnóstico y comentario

piel (barc). la hemorragia lineal subungueal, los no´dulos de Osler en los extremos de los dedos, las lesiones de Janeway en las palmas y en las plan...

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piel (barc).

la hemorragia lineal subungueal, los no´dulos de Osler en los extremos de los dedos, las lesiones de Janeway en las palmas y en las plantas, las petequias en la membrana bucal, paladar blando, extremidades y en la conjuntiva tarsal. El estudio de laboratorio muestra elevacio´n de los reactantes de fase aguda, los hemocultivos son positivos y mediante ecocardiografı´a se pone de manifiesto la alteracio´n valvular5.

Toxicodermias purpu´ricas Son dermatosis que pueden afectar a la piel, las mucosas y/o los anejos cuta´neos causadas por diversas sustancias, generalmente medicamentos. Las pu´rpuras medicamentosas se caracterizan por lesiones hemorra´gicas mu´ltiples, sime´tricas, diseminadas y no infiltradas, de predominio en extremidades inferiores. La biopsia cuta´nea muestra extravasacio´n de hematı´es con macro´fagos cargados de hemosiderina, sin inflamacio´n perivascular ni necrosis fibrinoide. Tiende a la resolucio´n esponta´nea tras la suspensio´n del fa´rmaco causal6. Nuestro paciente negaba la ingesta reciente de ningu´n medicamento.

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Ine´s Zarzoso Mun˜oz*, Patricia Bassas Freixas y Vicente Garcı´a-Patos Briones Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (I. Zarzoso Mun˜oz). 0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2012.02.001

Lesio´n tumoral retroauricular. Diagno´stico y comentario Retroauricular tumor. Diagnosis and comment

Diagno´stico Poro dilatado de Winer.

Comentario El poro dilatado de Winer es una proliferacio´n cuta´nea con diferenciacio´n folicular derivada del infundı´bulo, la porcio´n superior del folı´culo piloso que se extiende desde la apertura del orificio folicular hasta la desembocadura del conducto de la gla´ndula seba´cea. Se presenta a cualquier edad, aunque es ma´s frecuente a partir de los 40 an˜os y en mujeres (3:1). Generalmente se localiza en la regio´n facial, aunque se han descrito tambie´n en Ve´ase contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2012.03.003

el cuello y el tercio superior del tronco, como una lesio´n solitaria. Se han publicado casos con lesiones mu´ltiples; en nuestra paciente la lesio´n extirpada previamente en el cuello tambie´n era un poro dilatado de Winer. Esta lesio´n puede ser secundaria a secuelas inflamatorias de acne´ quı´stico o por dan˜o actı´nico1, datos clı´nicos que no presentaba nuestra paciente. Clı´nicamente se manifiesta como una estructura comedoge´nica gigante. Suele observarse una abertura o umbilicacio´n central con un contenido de queratina de color negruzco. En nuestro caso, la depresio´n central carecı´a de contenido, por lo que se asemejaba ma´s a un carcinoma basocelular infundı´bulo-quı´stico o un quiste epidermoide. Histolo´gicamente se observa una cavidad alargada, que se extiende hasta la dermis reticular media o profunda, tapizada por un epitelio poliestratificado con una capa granulosa bien desarrollada y que forma crestas epide´rmicas conce´ntricas alargadas, las cuales penetran en la dermis adyacente y

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alternan con abundantes papilas de´rmicas. En la cavidad se acumula queratina baso´fila, hojaldrada y ortoquerato´sica. No se observan gla´ndulas seba´ceas. En ocasiones, la lesio´n esta´ rodeada de un tejido cicatricial2, que probablemente es responsable de su aparicio´n, ejerciendo un efecto inductivo sobre el epitelio del poro y determinando la proliferacio´n de las crestas y su morfologı´a caracterı´stica3. El tratamiento de eleccio´n es la extirpacio´n quiru´rgica4, aunque dada su benignidad, sin describirse transformacio´n maligna, se puede realizar observacio´n perio´dica, o emplear la´ser CO2.

Diagno´stico diferencial Desde el punto de vista clı´nico se establece el diagno´stico diferencial con el queratoacantoma, el tricofoliculoma y el carcinoma basocelular infundı´bulo-quı´stico5. El queratoacantoma se considera una neoplasia derivada del folı´culo piloseba´ceo, con una historia natural tı´pica de cara´cter regresivo y que raramente progresa hacia un carcinoma epidermoide. Se presenta como una pa´pula cupuliforme, firme, que crece ra´pidamente, a diferencia del poro dilatado de Winer. Alcanza hasta 2 cm en 4 semanas en su forma cla´sica y desarrolla una umbilicacio´n central, que es ocupada por una masa de queratina englobada en una depresio´n crateriforme. La localizacio´n es similar y generalmente aparece en pacientes de mayor edad. El tricofoliculoma se presenta como una lesio´n solitaria en la cara, el cuello o el cuero cabelludo, con un orificio central del que, a diferencia del poro dilatado de Winer, emerge un mecho´n de pelos vellosos6. Para algunos autores nevus del folı´culo piloso, hamartoma quı´stico folı´culo-seba´ceo y tricofoliculoma son te´rminos sino´nimos. Argumentan que el hamartoma quı´stico folı´culo seba´ceo corresponde a un tricofoliculoma de larga evolucio´n, en el que los folı´culos vellosos se reemplazaron por lo´bulos seba´ceos. El nevus del folı´culo piloso serı´a un tricofoliculoma cortado en su periferia, sin observarse la cavidad quı´stica central7. El carcinoma basocelular infundı´bulo-quı´stico solitario suele simular un poro dilatado de gran taman˜o, de superficie lisa y del color de la piel o ligeramente traslu´cido. Se localiza en la cara y suele presentarse en personas de mayor edad que el poro dilatado de Winer. Histolo´gicamente se caracteriza por una diferenciacio´n infundibular, con formacio´n de pequen˜os quistes infundibulares, cuya pared queratiniza a trave´s de una capa granulosa bien desarrollada y dando lugar a una queratina de caracterı´sticas similares a la del poro dilatado de Winer. Desde el punto de vista histopatolo´gico se hace el diagno´stico diferencial con el comedo´n, el acantoma de la vaina folicular, el tricoadenoma y el tracto sinusal8. El comedo´n se caracteriza por un infundı´bulo dilatado de paredes aplanadas, sin crestas epide´rmicas, con persistencia de folı´culo piloso y gla´ndula seba´cea produciendo respectivamente pelo y sebo mayoritariamente eosino´filo. Es frecuente observar bacterias grampositivas y PAS positivas, (Propionibacterium acnes) y levaduras (Pityrosporum ovale). El acantoma de la vaina folicular es una neoplasia benigna, con un componente superficial de origen infundibular, que da

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lugar a una queratinizacio´n baso´fila y hojaldrada; y un componente profundo, formado por lo´bulos epiteliales, que muestran diferenciacio´n hacia la vaina radicular externa a nivel del istmo del folı´culo piloso. A diferencia del poro, se observan pequen˜os ductos con cutı´cula eosino´fila ondulada, que corresponde a ductos seba´ceos. Ocasionalmente existen folı´culos abortivos y no se observa un estroma bien formado. Clı´nicamente tiene una morfologı´a similar al poro dilatado de Winer, pero de menor taman˜o. La edad de aparicio´n varı´a entre los 30 y los 76 an˜os. No existen diferencias en la distribucio´n por sexos y la localizacio´n ma´s frecuente es alrededor de la boca, sobre todo en el labio superior. El tricoadenoma es una neoplasia rara; histopatolo´gicamente muestra abundantes estructuras infundı´bulo-quı´sticas agrupadas y que en algunos focos se continu´an con folı´culos preexistentes. El contenido de los quistes es queratina baso´fila, hojaldrada y ortoquerato´sica, sin conexio´n con la epidermis. Ocasionalmente el revestimiento epitelial de los quistes tiene una apariencia eosino´fila, recordando al epitelio de la vaina radicular externa del folı´culo piloso. El componente mesenquimal, minoritario, es un estroma fibrocitario e intensamente vascularizado. El tracto sinusal consiste en un tu´nel u´nico de luz estrecha, tapizado por epitelio infundibular sin configuracio´n quı´stica ni formacio´n de crestas epide´rmicas, rodeado por un tejido cicatricial. En definitiva, el poro dilatado de Winer es una proliferacio´n de origen folicular, poco frecuente, de localizacio´n preferente en la cara. Su histologı´a recuerda al quiste epidermoide y algunos autores sugieren que el tejido cicatricial adyacente ejercerı´a un efecto sobre el mismo, determinando la proliferacio´n de las crestas epide´rmicas que lo caracterizan9. Presentamos un caso tı´pico desde el punto de vista histolo´gico, pero con una imagen clı´nica peculiar.

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Marı´a Teresa Lo´pez-Villaescusaa,*, Jose´ Manuel Azan˜a Defeza y Luis In˜iguez de Onzon˜o Martı´nb

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* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M.T. Lo´pez-Villaescusa).

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Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espan˜a b Anatomı´a Patolo´gica, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espan˜a

0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2012.03.004