- Email: [email protected]
Lesión nodular umbilical. Diagnóstico y comentario
506
piel (barc).
las extremidades y generalmente son asintoma´ticas. A diferencia de la NL no presenta atrofia cuta´nea marcada, telangiectasias ni color amarillo-pardusco a la dermatoscopia. Xantogranuloma necrobio´tico: Se caracteriza por placas amarillentas induradas que con frecuencia se localizan en la zona periorbitaria, aunque a veces pueden existir en otras localizaciones. Se asocia a paraproteinemia en muchas ocasiones. Histolo´gicamente se caracteriza por la presencia de abundantes inclusiones de colesterol. Sarcoidosis: Se puede manifestar como placas marro´nrojizas que puede afectar a cualquier parte del cuerpo y suelen tener distribucio´n sime´trica. Puede desarrollar u´lceras intralesionales y puede asociarse a traumatismos previos en la zona. Con la diascopia se aprecia un color que semeja al de la «jalea de manzana». Dermopatı´a diabe´tica: Son lesiones ma´culo-papulosas hiperpigmentadas que tambie´n se suelen localizar a nivel pretibial y presentan relacio´n con traumatismos previos. No presentan los hallazgos dermatosco´picos caracterı´sticos de la NL.
2014;29(8):505–510
4. Patsatsi A, Kyriakou A, Sotiriadis D. Necrobiosis lipoidica: Early diagnosis and treatment with tacrolimus. Case Rep Dermatol. 2011;18:89–93. 5. Peyrı´ J, Moreno A, Marcoval J. Necrobiosis lipoidica. Semin Cutan Med Surg. 2007;26:87–9. 6. Bello YM, Phillips TJ. Necrobiosis lipoidica. Indolent plaques may signal diabetes. Postgrad Med. 2001;109:93–4. 7. Lallas A, Kyrgidis A, Tzellos TG, Apalla Z, Karakyriou E, Karatolias A, et al. Accuracy of dermoscopic criteria for the diagnosis of psoriasis, dermatitis, lichen planus and pityriasis rosea. Br J Dermatol. 2012;166:1198–205. 8. Zalaudek I, Argenziano G, Di Stefani A, Ferrara G, Marghoob AA, Hofmann-Wellenhof R, et al. Dermoscopy in general dermatology. Dermatology. 2006;212:7–18. 9. Bakos RM, Cartell A, Bakos L. Dermatoscopy of early-onset necrobiosis lipoidica. J Am Acad Dermatol. 2012;66:e143–4. 10. Conde-Montero E, Avile´s-Izquierdo JA, Mendoza-Cembranos MD, Parra-Blanco V. Dermoscopy of necrobiosis lipoidica. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:534–7.
Alejandro Vilas Sueiroa*, Daniel Gonza´lez Vilasa, Benigno Monteagudoa, Marı´a del Mar Used Aznarb y Cristina de las Herasa
b i b l i o g r a f i´ a a
Servicio de Dermatologı´a, CHU de Ferrol, Ferrol, Espan˜a Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, CHU de Ferrol, Ferrol, Espan˜a
b
1. Erfurt-Berge C, Seitz AT, Rehse C, Wollina U, Schwede K, Renner R. Update on clinical and laboratory features in necrobiosis lipoidica: A retrospective multicentre study of 52 patients. Eur J Dermatol. 2012;22:770–5. 2. Pitarch G, Giner F. Periorbital necrobiosis lipoidica. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:636–8. 3. O’Reilly K, Chu J, Meehan S, Heller P, Ashinoff R, Gruson L. Necrobiosis lipoidica. Dermatol Online J. 2011;15: 17–218.
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (A. Vilas Sueiro). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.04.005 0213-9251/ # 2014 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Lesio´n nodular umbilical. Diagno´stico y comentario Umbilical nodular lesion. Diagnosis and comment
Diagno´stico Meta´stasis umbilical (no´dulo de la hermana Marı´a Jose´) de adenocarcinoma ga´strico tipo intestinal de Lauren/tubular de la OMS bien diferenciado.
Evolucio´n y tratamiento Se realizo´ una analı´tica de sangre con hemograma y bioquı´mica con perfiles renal y hepa´tico cuyos resultados estuvieron dentro de los lı´mites de la normalidad. Los marcadores tumorales CEA y Ca 19.9 tambie´n fueron normales. Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2014.04.006
La TAC abdominal revelo´ un engrosamiento en la cara posterior del antro ga´strico con afectacio´n de la grasa adyacente, con implante umbilical, adema´s de adenopatı´as periga´stricas y posible implante en el epiplon mayor. Se derivo´ a la paciente al servicio de cirugı´a general para proseguir su estudio. En la gastroscopia se observo´ la mucosa antral engrosada, principalmente en su cara posterior, irregular y ulcerada, y la toma de biopsia fue informada como adenocarcinoma tipo intestinal bien diferenciado, ulcerado e infiltrante. Con estos datos, concordantes con un adenocarcinoma ga´strico avanzado, la paciente fue programada para gastrectomı´a subtotal e Y de Roux paliativas. Tras esta reseccio´n, con el posterior ana´lisis anatomopatolo´gico se clasifico´ como PT4A N0 M1, estadio IV de la TNM 7. edicio´n. Posteriormente fue remitida a seguimiento en consultas de oncologı´a me´dica, donde se decidio´ un tratamiento conservador.
piel (barc).
Comentario Las meta´stasis cuta´neas umbilicales son comu´nmente conocidas como «no´dulo de la hermana Marı´a Jose´» debido a que fue dicha religiosa (trabajadora del entonces Hospital St. Mary en Rochester, hoy clı´nica Mayo) la que advirtio´ al Dr. Mayo sobre tal feno´meno1. Entre un 1 y un 9% de las neoplasias cursan con meta´stasis cuta´neas, de las que solo el 10% son de localizacio´n umbilical2. El tumor que con mayor frecuencia metastatiza en el omgligo es el adenocarcinoma ga´strico, siguie´ndole en frecuencia los de ovario, colon y pa´ncreas, aunque en la literatura tambie´n se recogen casos secundarios a hepatocarcinoma biliar o a linfoma3. Se han propuesto diversas teorı´as etiopatoge´nicas como la diseminacio´n hemato´gena arterial, la vı´a linfa´tica mediante vasos que siguen el trayecto del ducto onfaloente´rico, o la mera contigu¨idad a trave´s del epiplon menor4. El adenocarcinoma ga´strico es el segundo tipo de ca´ncer ma´s frecuente en el mundo, con marcadas variaciones en su incidencia segu´n el a´rea geogra´fica estudiada. Entre los factores de riesgo conocidos hoy en dı´a se encuentran la infeccio´n por Helicobacter pylori, la gastritis cro´nica atro´fica o los factores diete´ticos y socioecono´micos5. La clasificacio´n de Lauren los divide en 2 subtipos principales segu´n su patro´n histolo´gico: intestinal (como en el caso que presentamos, ma´s dependiente de factores ambientales) y difuso. Menos del 1% de los adenocarcinomas ga´stricos cursan con meta´stasis cuta´neas y aproximadamente el 6% de las meta´stasis cuta´neas provienen de un adenocarcinoma ga´strico6. El tratamiento continu´a siendo fundamentalmente quiru´rgico, con unas tasas de supervivencia a los 5 an˜os que oscilan entre el 30% y el 10% en tumores resecables. La presencia del no´dulo de la hermana Marı´a Jose´ es un dato de mal prono´stico, independientemente de la neoplasia subyacente, ya que refleja la diseminacio´n tumoral. En la mayorı´a de los casos, dado lo avanzado de la neoplasia, se decide tratamiento paliativo.
Diagno´stico diferencial Entre los diagno´sticos diferenciales clı´nicos de los no´dulos umbilicales se encuentran lesiones benignas como las queratosis seborreicas, los quistes epide´rmicos, los granulomas pio´genos, las hernias umbilicales o los nevus, ası´ como neoplasias cuta´neas malignas como el melanoma, el carcinoma basocelular o el carcinoma epidermoide. En mujeres en edad fe´rtil se debe descartar siempre la endometriosis, que puede cursar con sangrados coincidentes con la menstruacio´n, y en nin˜os la onfalitis.
2014;29(8):505–510
507
Nevus intrade´rmico En este caso, adema´s de la dermatoscopia, la historia clı´nica y la edad de la paciente nos ayudan a excluir esta posibilidad diagno´stica.
Granuloma pio´geno Esta lesio´n suele presentar una mayor tendencia al sangrado, al ser una proliferacio´n vascular extremadamente friable. En la mayorı´a de las ocasiones existe un antecedente de un traumatismo o la inclusio´n de un cuerpo extran˜o.
Endometriosis Es una enfermedad que ha de descartarse siempre en mujeres en edad fe´rtil7. Se presentan como lesiones eritematosas, azuladas o viola´ceas que fluctu´an en taman˜o y sangran segu´n la fase del ciclo menstrual.
Hernia umbilical Se diferencian fa´cilmente al tener una consistencia globulosa y piel suprayacente normal o levemente translu´cida; en la mayorı´a de los casos se reducen manualmente y aumentan con la maniobra de Valsalva. Si se incarceran cursan con clı´nica gastrointestinal aguda.
Melanoma La dermatoscopia desempen˜a un papel importante a la hora de realizar un diagno´stico diferencial con esta entidad8. Si bien el no observar datos de lesio´n melanocı´tica ha de llevarnos a excluir que se trate de un melanoma, la histopatologı´a, como en otras lesiones tumorales, sera´ la clave final.
Carcinoma basocelular Este tumor siempre se incluye en el diagno´stico diferencial; sin embargo, los carcinomas basocelulares en el tronco suelen ser de extensio´n superficial o la variante conocida como fibroepitelioma de Pinkus en forma de un no´dulo se´sil, frecuentemente ulcerado en la espalda.
Carcinoma epidermoide Tambie´n se baraja siempre en el diagno´stico diferencial de una tumoracio´n carnosa y ulcerada, ya que la ulceracio´n es una de las caracterı´sticas clı´nicas ma´s destacables del carcinoma epidermoide.
Queratosis seborreica
b i b l i o g r a f i´ a Al igual que el caso que presentamos las queratosis seborreicas suelen presentar una superficie papilomatosa, y si se traumatizan pueden presentar a´reas costrosas. La historia clı´nica y la adecuada exploracio´n fı´sica nos ayudan al despistaje de esta entidad.
1. Abu-Hilal M, Newman JS. Sister Mary Joseph and her nodule: Historical and clinical perspective. Am J Med Sci. 2009;337:271–3.
508
piel (barc).
2. Gaiser MR, Scha¨kel K, Hembold P. Lest we forget: Sister Mary Joseph and her nodule. Int J Dermatol. 2013;52:587–8. 3. Giner Galva´n V, Ferra´ndez MG, Martı´nez J, Esteban MJ, Kuehn S. No´dulo de la Hermana Marı´a (Jose´) como forma de presentacio´n de un linfoma no hodgkiniano. Rev Clin Esp. 2005;205:143–6. 4. Cervigo´n I, Pe´rez C, Bahillo C, Martı´nez-Amo JL, Gargallo AB, Lo´pez Barrantes O, et al. No´dulo umbilical. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:546–8. 5. Dicken BJ, Bigan DL, Cass C, Mackey JR, Joy AA, Hamilton SM. Gastric aenocarcinoma: Review and considerations for future directions. Ann Surg. 2005;241:27–39. 6. Hu SC, Chen GS, Wu CS, Chai CY, Chen WT, Lan CC. Rates of cutaneous metastases from different internal malignancies: Experience from a Taiwanese medical center. J Am Acad Dermatol. 2009;60:379–87. 7. Pe´rez Pe´rez L, Peteiro C. No´dulo de la hermana Marı´a Jose´. Piel. 2007;22:486–8.
2014;29(8):505–510
8. Mun JH, Kim JM, Ko HC, Kim BS, Kim MB. Dermoscopy of a sister Mary Joseph nodule. J Am Acad Dermatol. 2013;68:e190–2.
Marı´a Mercedes Otero-Rivas*, Camino Prada-Garcı´a, ´ ngel Rodrı´guez-Prieto Alicia Pe´rez Bustillo y Manuel A Servicio de Dermatologı´a, Complejo Asistencial Universitario de Leo´n, Leo´n, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M.M. Otero-Rivas). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.06.002 0213-9251/ # 2014 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Placas eritematosas y edematosas en la cara y el tercio superior del tronco. Diagno´stico y comentario Erythematous and edematous plaques on the face and upper trunk. Diagnosis and comment
Diagno´stico Sı´ndrome de Sweet histiocitoide.
Evolucio´n Las lesiones cuta´neas se resolvieron tras el tratamiento con corticoides siste´micos a dosis de 0,5 mg/kg/dı´a en pauta descendente y la paciente no ha vuelto a presentar nuevos brotes de lesiones.
Comentario El sı´ndrome de Sweet, cuya descripcio´n cumple ahora 50 an˜os, fue la primera dermatosis neutrofı´lica en describirse con el nombre descriptivo inicial de dermatosis neutrofı´lica aguda febril1. En 1987 se publicaron los criterios diagno´sticos que se siguen utilizando con pequen˜as modificaciones hasta la actualidad2. Se caracteriza por la aparicio´n su´bita de fiebre, mal estado general y mu´ltiples placas eritematoedematosas, dolorosas, distribuidas predominantemente en la cara, los brazos y el tercio superior del tronco. Suele haber una afectacio´n bilateral pero asime´trica. El importante edema Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2014.04.008
puede otorgar a las lesiones un aspecto pseudovesiculoso o verdaderamente vesiculoso o pustuloso3. Es frecuente la afectacio´n mucosa, sobre todo la de la mucosa ocular en forma de epiescleritis. En torno a un 10% de los pacientes presenta feno´meno de patergia. Histolo´gicamente se caracteriza por la presencia de una infiltracio´n neutrofı´lica de la dermis superficial, edema importante e ima´genes de leucocitoclasia con abundante polvo nuclear, sin que se observe una aute´ntica vasculitis leucocitocla´stica. Los hallazgos de vasculitis encontrados en algunos casos se han interpretado como un epifeno´meno4. La clasificacio´n actual distingue 5 subgrupos de sı´ndrome de Sweet en funcio´n de los distintos desencadenantes y ayuda al manejo clı´nico de los pacientes. Estos subgrupos son: el idiopa´tico, el inflamatorio, el paraneopla´sico, el asociado al embarazo y el farmacolo´gico. Predomina en el sexo femenino en los tipos inflamatorio e idiopa´tico, y se ha descrito en todas las edades5. Analı´ticamente se acompan˜a en muchos de los casos, aunque no necesariamente en todos, de una leucocitosis elevada a expensas de neutro´filos y elevacio´n de otros reactantes de fase aguda. La fiebre tampoco es un hallazgo constante, a pesar de la nomenclatura cla´sica de este sı´ndrome, y puede estar ausente hasta en un 50% de los casos5. Con menor frecuencia hay artralgias o artritis, y en un pequen˜o porcentaje de los casos puede haber infiltracio´n neutrofı´lica de o´rganos internos, principalmente en el subgrupo de etiologı´a paraneopla´sica.
piel (barc).
las extremidades y generalmente son asintoma´ticas. A diferencia de la NL no presenta atrofia cuta´nea marcada, telangiectasias ni color amarillo-pardusco a la dermatoscopia. Xantogranuloma necrobio´tico: Se caracteriza por placas amarillentas induradas que con frecuencia se localizan en la zona periorbitaria, aunque a veces pueden existir en otras localizaciones. Se asocia a paraproteinemia en muchas ocasiones. Histolo´gicamente se caracteriza por la presencia de abundantes inclusiones de colesterol. Sarcoidosis: Se puede manifestar como placas marro´nrojizas que puede afectar a cualquier parte del cuerpo y suelen tener distribucio´n sime´trica. Puede desarrollar u´lceras intralesionales y puede asociarse a traumatismos previos en la zona. Con la diascopia se aprecia un color que semeja al de la «jalea de manzana». Dermopatı´a diabe´tica: Son lesiones ma´culo-papulosas hiperpigmentadas que tambie´n se suelen localizar a nivel pretibial y presentan relacio´n con traumatismos previos. No presentan los hallazgos dermatosco´picos caracterı´sticos de la NL.
2014;29(8):505–510
4. Patsatsi A, Kyriakou A, Sotiriadis D. Necrobiosis lipoidica: Early diagnosis and treatment with tacrolimus. Case Rep Dermatol. 2011;18:89–93. 5. Peyrı´ J, Moreno A, Marcoval J. Necrobiosis lipoidica. Semin Cutan Med Surg. 2007;26:87–9. 6. Bello YM, Phillips TJ. Necrobiosis lipoidica. Indolent plaques may signal diabetes. Postgrad Med. 2001;109:93–4. 7. Lallas A, Kyrgidis A, Tzellos TG, Apalla Z, Karakyriou E, Karatolias A, et al. Accuracy of dermoscopic criteria for the diagnosis of psoriasis, dermatitis, lichen planus and pityriasis rosea. Br J Dermatol. 2012;166:1198–205. 8. Zalaudek I, Argenziano G, Di Stefani A, Ferrara G, Marghoob AA, Hofmann-Wellenhof R, et al. Dermoscopy in general dermatology. Dermatology. 2006;212:7–18. 9. Bakos RM, Cartell A, Bakos L. Dermatoscopy of early-onset necrobiosis lipoidica. J Am Acad Dermatol. 2012;66:e143–4. 10. Conde-Montero E, Avile´s-Izquierdo JA, Mendoza-Cembranos MD, Parra-Blanco V. Dermoscopy of necrobiosis lipoidica. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:534–7.
Alejandro Vilas Sueiroa*, Daniel Gonza´lez Vilasa, Benigno Monteagudoa, Marı´a del Mar Used Aznarb y Cristina de las Herasa
b i b l i o g r a f i´ a a
Servicio de Dermatologı´a, CHU de Ferrol, Ferrol, Espan˜a Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, CHU de Ferrol, Ferrol, Espan˜a
b
1. Erfurt-Berge C, Seitz AT, Rehse C, Wollina U, Schwede K, Renner R. Update on clinical and laboratory features in necrobiosis lipoidica: A retrospective multicentre study of 52 patients. Eur J Dermatol. 2012;22:770–5. 2. Pitarch G, Giner F. Periorbital necrobiosis lipoidica. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:636–8. 3. O’Reilly K, Chu J, Meehan S, Heller P, Ashinoff R, Gruson L. Necrobiosis lipoidica. Dermatol Online J. 2011;15: 17–218.
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (A. Vilas Sueiro). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.04.005 0213-9251/ # 2014 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Lesio´n nodular umbilical. Diagno´stico y comentario Umbilical nodular lesion. Diagnosis and comment
Diagno´stico Meta´stasis umbilical (no´dulo de la hermana Marı´a Jose´) de adenocarcinoma ga´strico tipo intestinal de Lauren/tubular de la OMS bien diferenciado.
Evolucio´n y tratamiento Se realizo´ una analı´tica de sangre con hemograma y bioquı´mica con perfiles renal y hepa´tico cuyos resultados estuvieron dentro de los lı´mites de la normalidad. Los marcadores tumorales CEA y Ca 19.9 tambie´n fueron normales. Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2014.04.006
La TAC abdominal revelo´ un engrosamiento en la cara posterior del antro ga´strico con afectacio´n de la grasa adyacente, con implante umbilical, adema´s de adenopatı´as periga´stricas y posible implante en el epiplon mayor. Se derivo´ a la paciente al servicio de cirugı´a general para proseguir su estudio. En la gastroscopia se observo´ la mucosa antral engrosada, principalmente en su cara posterior, irregular y ulcerada, y la toma de biopsia fue informada como adenocarcinoma tipo intestinal bien diferenciado, ulcerado e infiltrante. Con estos datos, concordantes con un adenocarcinoma ga´strico avanzado, la paciente fue programada para gastrectomı´a subtotal e Y de Roux paliativas. Tras esta reseccio´n, con el posterior ana´lisis anatomopatolo´gico se clasifico´ como PT4A N0 M1, estadio IV de la TNM 7. edicio´n. Posteriormente fue remitida a seguimiento en consultas de oncologı´a me´dica, donde se decidio´ un tratamiento conservador.
piel (barc).
Comentario Las meta´stasis cuta´neas umbilicales son comu´nmente conocidas como «no´dulo de la hermana Marı´a Jose´» debido a que fue dicha religiosa (trabajadora del entonces Hospital St. Mary en Rochester, hoy clı´nica Mayo) la que advirtio´ al Dr. Mayo sobre tal feno´meno1. Entre un 1 y un 9% de las neoplasias cursan con meta´stasis cuta´neas, de las que solo el 10% son de localizacio´n umbilical2. El tumor que con mayor frecuencia metastatiza en el omgligo es el adenocarcinoma ga´strico, siguie´ndole en frecuencia los de ovario, colon y pa´ncreas, aunque en la literatura tambie´n se recogen casos secundarios a hepatocarcinoma biliar o a linfoma3. Se han propuesto diversas teorı´as etiopatoge´nicas como la diseminacio´n hemato´gena arterial, la vı´a linfa´tica mediante vasos que siguen el trayecto del ducto onfaloente´rico, o la mera contigu¨idad a trave´s del epiplon menor4. El adenocarcinoma ga´strico es el segundo tipo de ca´ncer ma´s frecuente en el mundo, con marcadas variaciones en su incidencia segu´n el a´rea geogra´fica estudiada. Entre los factores de riesgo conocidos hoy en dı´a se encuentran la infeccio´n por Helicobacter pylori, la gastritis cro´nica atro´fica o los factores diete´ticos y socioecono´micos5. La clasificacio´n de Lauren los divide en 2 subtipos principales segu´n su patro´n histolo´gico: intestinal (como en el caso que presentamos, ma´s dependiente de factores ambientales) y difuso. Menos del 1% de los adenocarcinomas ga´stricos cursan con meta´stasis cuta´neas y aproximadamente el 6% de las meta´stasis cuta´neas provienen de un adenocarcinoma ga´strico6. El tratamiento continu´a siendo fundamentalmente quiru´rgico, con unas tasas de supervivencia a los 5 an˜os que oscilan entre el 30% y el 10% en tumores resecables. La presencia del no´dulo de la hermana Marı´a Jose´ es un dato de mal prono´stico, independientemente de la neoplasia subyacente, ya que refleja la diseminacio´n tumoral. En la mayorı´a de los casos, dado lo avanzado de la neoplasia, se decide tratamiento paliativo.
Diagno´stico diferencial Entre los diagno´sticos diferenciales clı´nicos de los no´dulos umbilicales se encuentran lesiones benignas como las queratosis seborreicas, los quistes epide´rmicos, los granulomas pio´genos, las hernias umbilicales o los nevus, ası´ como neoplasias cuta´neas malignas como el melanoma, el carcinoma basocelular o el carcinoma epidermoide. En mujeres en edad fe´rtil se debe descartar siempre la endometriosis, que puede cursar con sangrados coincidentes con la menstruacio´n, y en nin˜os la onfalitis.
2014;29(8):505–510
507
Nevus intrade´rmico En este caso, adema´s de la dermatoscopia, la historia clı´nica y la edad de la paciente nos ayudan a excluir esta posibilidad diagno´stica.
Granuloma pio´geno Esta lesio´n suele presentar una mayor tendencia al sangrado, al ser una proliferacio´n vascular extremadamente friable. En la mayorı´a de las ocasiones existe un antecedente de un traumatismo o la inclusio´n de un cuerpo extran˜o.
Endometriosis Es una enfermedad que ha de descartarse siempre en mujeres en edad fe´rtil7. Se presentan como lesiones eritematosas, azuladas o viola´ceas que fluctu´an en taman˜o y sangran segu´n la fase del ciclo menstrual.
Hernia umbilical Se diferencian fa´cilmente al tener una consistencia globulosa y piel suprayacente normal o levemente translu´cida; en la mayorı´a de los casos se reducen manualmente y aumentan con la maniobra de Valsalva. Si se incarceran cursan con clı´nica gastrointestinal aguda.
Melanoma La dermatoscopia desempen˜a un papel importante a la hora de realizar un diagno´stico diferencial con esta entidad8. Si bien el no observar datos de lesio´n melanocı´tica ha de llevarnos a excluir que se trate de un melanoma, la histopatologı´a, como en otras lesiones tumorales, sera´ la clave final.
Carcinoma basocelular Este tumor siempre se incluye en el diagno´stico diferencial; sin embargo, los carcinomas basocelulares en el tronco suelen ser de extensio´n superficial o la variante conocida como fibroepitelioma de Pinkus en forma de un no´dulo se´sil, frecuentemente ulcerado en la espalda.
Carcinoma epidermoide Tambie´n se baraja siempre en el diagno´stico diferencial de una tumoracio´n carnosa y ulcerada, ya que la ulceracio´n es una de las caracterı´sticas clı´nicas ma´s destacables del carcinoma epidermoide.
Queratosis seborreica
b i b l i o g r a f i´ a Al igual que el caso que presentamos las queratosis seborreicas suelen presentar una superficie papilomatosa, y si se traumatizan pueden presentar a´reas costrosas. La historia clı´nica y la adecuada exploracio´n fı´sica nos ayudan al despistaje de esta entidad.
1. Abu-Hilal M, Newman JS. Sister Mary Joseph and her nodule: Historical and clinical perspective. Am J Med Sci. 2009;337:271–3.
508
piel (barc).
2. Gaiser MR, Scha¨kel K, Hembold P. Lest we forget: Sister Mary Joseph and her nodule. Int J Dermatol. 2013;52:587–8. 3. Giner Galva´n V, Ferra´ndez MG, Martı´nez J, Esteban MJ, Kuehn S. No´dulo de la Hermana Marı´a (Jose´) como forma de presentacio´n de un linfoma no hodgkiniano. Rev Clin Esp. 2005;205:143–6. 4. Cervigo´n I, Pe´rez C, Bahillo C, Martı´nez-Amo JL, Gargallo AB, Lo´pez Barrantes O, et al. No´dulo umbilical. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:546–8. 5. Dicken BJ, Bigan DL, Cass C, Mackey JR, Joy AA, Hamilton SM. Gastric aenocarcinoma: Review and considerations for future directions. Ann Surg. 2005;241:27–39. 6. Hu SC, Chen GS, Wu CS, Chai CY, Chen WT, Lan CC. Rates of cutaneous metastases from different internal malignancies: Experience from a Taiwanese medical center. J Am Acad Dermatol. 2009;60:379–87. 7. Pe´rez Pe´rez L, Peteiro C. No´dulo de la hermana Marı´a Jose´. Piel. 2007;22:486–8.
2014;29(8):505–510
8. Mun JH, Kim JM, Ko HC, Kim BS, Kim MB. Dermoscopy of a sister Mary Joseph nodule. J Am Acad Dermatol. 2013;68:e190–2.
Marı´a Mercedes Otero-Rivas*, Camino Prada-Garcı´a, ´ ngel Rodrı´guez-Prieto Alicia Pe´rez Bustillo y Manuel A Servicio de Dermatologı´a, Complejo Asistencial Universitario de Leo´n, Leo´n, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M.M. Otero-Rivas). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.06.002 0213-9251/ # 2014 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Placas eritematosas y edematosas en la cara y el tercio superior del tronco. Diagno´stico y comentario Erythematous and edematous plaques on the face and upper trunk. Diagnosis and comment
Diagno´stico Sı´ndrome de Sweet histiocitoide.
Evolucio´n Las lesiones cuta´neas se resolvieron tras el tratamiento con corticoides siste´micos a dosis de 0,5 mg/kg/dı´a en pauta descendente y la paciente no ha vuelto a presentar nuevos brotes de lesiones.
Comentario El sı´ndrome de Sweet, cuya descripcio´n cumple ahora 50 an˜os, fue la primera dermatosis neutrofı´lica en describirse con el nombre descriptivo inicial de dermatosis neutrofı´lica aguda febril1. En 1987 se publicaron los criterios diagno´sticos que se siguen utilizando con pequen˜as modificaciones hasta la actualidad2. Se caracteriza por la aparicio´n su´bita de fiebre, mal estado general y mu´ltiples placas eritematoedematosas, dolorosas, distribuidas predominantemente en la cara, los brazos y el tercio superior del tronco. Suele haber una afectacio´n bilateral pero asime´trica. El importante edema Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2014.04.008
puede otorgar a las lesiones un aspecto pseudovesiculoso o verdaderamente vesiculoso o pustuloso3. Es frecuente la afectacio´n mucosa, sobre todo la de la mucosa ocular en forma de epiescleritis. En torno a un 10% de los pacientes presenta feno´meno de patergia. Histolo´gicamente se caracteriza por la presencia de una infiltracio´n neutrofı´lica de la dermis superficial, edema importante e ima´genes de leucocitoclasia con abundante polvo nuclear, sin que se observe una aute´ntica vasculitis leucocitocla´stica. Los hallazgos de vasculitis encontrados en algunos casos se han interpretado como un epifeno´meno4. La clasificacio´n actual distingue 5 subgrupos de sı´ndrome de Sweet en funcio´n de los distintos desencadenantes y ayuda al manejo clı´nico de los pacientes. Estos subgrupos son: el idiopa´tico, el inflamatorio, el paraneopla´sico, el asociado al embarazo y el farmacolo´gico. Predomina en el sexo femenino en los tipos inflamatorio e idiopa´tico, y se ha descrito en todas las edades5. Analı´ticamente se acompan˜a en muchos de los casos, aunque no necesariamente en todos, de una leucocitosis elevada a expensas de neutro´filos y elevacio´n de otros reactantes de fase aguda. La fiebre tampoco es un hallazgo constante, a pesar de la nomenclatura cla´sica de este sı´ndrome, y puede estar ausente hasta en un 50% de los casos5. Con menor frecuencia hay artralgias o artritis, y en un pequen˜o porcentaje de los casos puede haber infiltracio´n neutrofı´lica de o´rganos internos, principalmente en el subgrupo de etiologı´a paraneopla´sica.