L’hypersensibilité nerveuse familiale : un piège diagnostique à propos de deux cas

L’hypersensibilité nerveuse familiale : un piège diagnostique à propos de deux cas

412 Congrès annuel de la Société fran¸caise de chirurgie de la main / Chirurgie de la main 31 (2012) 376–436 CP094 L’hypersensibilité nerveuse fami...

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Congrès annuel de la Société fran¸caise de chirurgie de la main / Chirurgie de la main 31 (2012) 376–436

CP094

L’hypersensibilité nerveuse familiale : un piège diagnostique à propos de deux cas

P. Ragois ∗ , P. Didailler COMC, Dracy-le-Fort, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Ragois)

Mots clés : Hypersensibilité nerveuse ; Familiale ; Neurologie Les auteurs rapportent deux cas cliniques d’une pathologie peu rencontrée en pratique quotidienne orthopédique : l’hypersensibilité nerveuse familiale qui entraîne dysesthésies, hypoesthésies et paralysies réversibles. Après exposé de ces cas cliniques, sont rapportés les conditions d’apparition, les signes cliniques et électriques de cette pathologie familiale. Une implication médico-légale peut découler de cette pathologie en postopératoire immédiat dans le cas d’une atteinte neurologique tronculaire. La connaissance de l’hypersensibilité nerveuse familiale permet de prendre certaines précautions pour l’intervention chirurgicale et d’éviter des reprises chirurgicales inutiles. http://dx.doi.org/10.1016/j.main.2012.10.095

Communications orales – Infantile CP095

Apport d’une nouvelle technique de chirurgie conservatrice dans la prise en charge thérapeutique des hypoplasies du pouce de type IIIb de Blauth P. Gasnier a,∗ , W. Hu b , N. Kerfant b , D. Le Nen b Service de chirurgie plastique et chirurgie de la main, clinique du Parc-Impérial, Nice, France b Service de chirurgie plastique et chirurgie de la main, CHU de la Cavale-Blanche, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Gasnier)

a

Mots clés : Hypoplasie du pouce ; Congénital ; Malformation L’hypoplasie du pouce de type III de la classification de Blauth est une malformation congénitale rare de la main. Son traitement demeure controversé. Ce type III a récemment été subdivisé en type IIIa et IIIb puis en type IIIc. Si une chirurgie de type conservatrice est maintenant admise par la plupart des auteurs concernant le type IIIa, la pollicisation de l’index avec amputation du pouce hypoplasique dans le même temps opératoire apparaît comme la solution thérapeutique de choix pour le type IIIb, où rappelons-le, l’articulation trapézométacarpienne est absente. Devant l’insistance de certains parents refusant cette chirurgie « mutilante » ou celle de grands enfants consultant pour une amélioration fonctionnelle d’un pouce non exclu, des techniques micro-chirurgicales complexes par transfert composite d’articulation métatarsophalangienne du deuxième rayon visant à reconstruire l’articulation trapézométacarpienne ont été décrites, avec des résultats intéressants. Matériel et méthode.– Dans le but de répondre à cette demande de chirurgie conservatrice dans les types IIIb de Blauth, nous proposons une technique originale d’ascension et de stabilisation de la colonne du pouce, la base du premier métacarpien hypoplasique prenant appui sur le tiers moyen de la diaphyse du second métacarpien. Une pseudarthrose intentionnelle par interposition périostée et musculaire est réalisée, créant ainsi une « néoarticulation trapézométacarpienne ». Une ouverture de la première commissure par plastie cutanée est effectuée dans le même temps opératoire. Résultats.– Nous avons ainsi traité 4 pouces hypoplasiques de type IIIb, chez 3 enfants avec un recul moyen de 9,6 ans. Une fusion de la pseudarthrose est survenue tardivement dans 50 % des cas. Les résultats apparaissent dans l’ensemble satisfaisants, mais inégaux fonctionnellement en rapport avec certaines malformations associées (un cas de main bote radiale bilatérale).

Aucun pouce n’est exclu. Le Kapandji moyen est de 5,75. La mobilité de la « néoarticulation trapézométacarpienne » est en moyenne de 15◦ en extension et en flexion. Toutes les mains sont indolores pour les activités de la vie quotidienne. Conclusion.– Face à la difficulté de prise en charge de ce type d’hypoplasie du pouce, cette technique originale et simple d’ascension-stabilisation de la colonne du pouce apparaît comme une alternative intéressante face aux autres chirurgies conservatrices plus complexes déjà décrites. Ses indications sont principalement réservées aux cas où la classique pollicisation, habituellement proposée à ce stade et possiblement supérieure en termes de résultats fonctionnels, est refusée par les parents ou les enfants eux-mêmes. http://dx.doi.org/10.1016/j.main.2012.10.096

CP096

Pollicisation de l’index dans les hypoplasies du pouce : évaluation fonctionnelle et dynamique par vidéo assistance

V. Mas ∗ , C. Mallet , P. Valenti , J.-M. Fradjman , K. Mazda , P. Jehanno Service de chirurgie orthopédique pédiatrique, hôpital Robert-Debré, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Mas)

Mots clés : Pollicisation ; Évaluation dynamique ; Vidéo assistance Introduction.– La pollicisation de l’index constitue actuellement le traitement de choix des agénésies et hypoplasies type 4 du pouce pour rétablir une pince pollici-digitale. Les critères d’évaluation reposent essentiellement sur l’appréciation de données purement statiques ou de réalisation gestes simples. Aucune étude actuelle n’évalue le néo-pouce dans des mouvements plus complexes de fac¸on dynamique. But.– L’objectif de cette étude rétrospective est d’évaluer les résultats fonctionnels statiques et dynamiques par vidéo assistance des patients opérés d’une pollicisation de l’index. Matériels et méthodes.– Vingt-deux patients présentant une agénésie ou une hypoplasie de type 4 de Blauth ont été revus après pollicisation selon la technique de Buck Gramko L’âge moyen de la chirurgie était de 14 mois (11–98 mois). Dans 12 cas, une procédure de réalignement du poignet avait précédé la pollicisation. L’atteinte était bilatérale dans sept cas. Les enfants ont été évalués par un observateur indépendant. L’aspect fonctionnel et statique suivant les critères de Percival ont été appréciés. Une étude dynamique a été associée avec vidéo assistance afin d’apprécier l’utilisation de la main pour des gestes de la vie courante (écriture, manger, boire, transfert d’un objet d’un point à un autre, et d’une main à l’autre), sur demande et « caméra cachée ». Chaque activité était notée de 0 à 2 selon la possibilité ou non de la réaliser. Résultats.– Au recul maximal, (moyen de 64 mois–extrêmes18–172mois). Le score moyen selon Percival est pour l’ensemble des patients de 14,9 : deux excellents, 12 bons, cinq moyens et trois mauvais. L’analyse dynamique par vidéo assistance a montré un cas avec 2 points, 14 cas avec 1 point et sept cas avec 0 point. L’âge de la chirurgie semble influencer les résultats : les patients opérés tôt, c’està-dire vers 18 mois, intègrent mieux leur néo pouce. Les résultats sont meilleurs chez les patients présentant une anomalie isolée et unilatérale. Discussion.– Le score fonctionnel de Percival utilisé dans cette étude montre des résultats comparables à ceux de la littérature. En revanche, les résultats de l’analyse dynamique et en particulier en caméra cachée apparaissent moins satisfaisants. Les enfants ont tendance à exclure leur néo pouce ou à là l’utiliser en pince latéro-digitale. Trois facteurs de mauvais pronostic se dégagent : l’âge tardif de la chirurgie, l’association à une désaxation du poignet, la bilatéralité de l’atteinte. Conclusion.– La pollicisation de l’index est le traitement de référence des hyploplasies sévères du pouce. L’introduction d’une analyse de la fonction par vidéo assistance montre des résultats moins satisfaisants et souligne afin d’être parfaitement objectif l’importance de réaliser ces évaluations en situation réelle et non à la demande. http://dx.doi.org/10.1016/j.main.2012.10.097