L’hyperthyroïdie fœtale: un modèle d’immunopathologie de transfert

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Observation 2 : Une femme de 53 ans, aux ant~edents de maIadie de Basedow et de psoriasis, presentait une polyarthrite seronegative des articulations des doigts, initialement rappor• tee au psoriasis, mais non amelioree par les traitements anti• inflammatoires. Une franc he hyperthyroldie clinique et biolo• gique, et les donnees scintigraphiques et immunologiques, permettaient Ie diagnostic de rechute de maladie de Basedow. La patiente beneficiait d'une thyroi'dectomie subtotale. Des Ie surlendemain de I'intervention, les arthralgies disparaissaient sans rechute apres 1 an. Les manifestations polyarticulaires revelant l'hyperthyroi'die sont exceptionnellement decrites. Nos observations et les rares cas similaires publies dans la litterature (Lucet L et al. Rev Rhum 1993;60:311-6; Mortier E et al. Rev Mid 1m 1994:15:1575)

553s

permettent de penser qu'un authentique rhumatisme inflam• matoire peut etre symptomatique d'une hyperthyroldie, et cause par celle-ci. Le diagnostic de « rhumatisme hyperthy• roi'dien » ne devrait pouvoir etre retenu que devant une poly• arthrite d'allure inflammatoire, sans autre cause reconnue, in• sensible aux anti-inflammatoires, mais repondant de fa~on spectaculaire au traitement de I'hyperthyroldie. Ces manifes• tations articulaires pourraient etre soit en rapport avec une toxi• cite directe des hormones thyroidiennes sur Ie cartilage ou la synoviale, soit liees aun mecanisme d' auto-immunite de I' hy• perthyroi'die. Service de m8decine interne, Mpital d'lnstruction des Armees Sainte• Anne. 83800 Toulon Naval, France

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L'hyperthyroidie fcetale : un modele d'immunopathologie de transfert JL Schlienger', R Favre2, F Grunenberger', B Goichot'

La survenue d'une maladie de Basedow, au cours de la gros•

sesse, expose au risque d'hyperthyroi'die fretale ou neonatale, par transfert transplacentaire d'anticorps antir~epteurs de la TSH (a TSH-R). eette observation conceme une femme sans antecedent dont la maladie de Basedow a ete decouverte au debut de sa premiere grossesse. D'emblee existent une ophtal• mopathie, un goitre vasculaire avec des a TSH-R a 300 UII.... Apres un traitement par PTU, I'~happement au traitement medical et l'aggravation de I'exophtalmie justifient une thy• roldectomie totale lila 24· semaine d'amenorrhee. L'hyper• thyroi'die fcetale, suspectee devant la presence d'un goitre fcetal lIl'echographie, est confirmee par la ponction du cordon lila 28· semaine d'amenorrhee (T4L: 35 pg/mL, TSH: 0,08 mUll, a TSH-R : 76,5 UII...) alors que la mere est en euthyroldie sous Jevothyroxine. L' hyperthyroi'die fretale est corrigee par carbi• mazole (40 mg/j) administre lila mere comme Ie prouve la normalisation de la T4L, 3 semaines plus tard. Le traitement

est poursuivi II dose degressive jusqu'lIl'accouchement par voie basse d'un enfant eutrophique a la 39" semaine d'ame• norrhee. Une hyperthyroi'die fruste neonatale est corrigee par carbimazole (3 mg/j) poursuivi jusqu'a la normalisation des a TSH-R (68 UII... a la naissance). Un an apres, la mere presente encore une ophtalmopathie cedemateuse et un taux d'a TSH-R augmente a364 UII..., avec reactivation d'un residu thyroldien vestigial traitee par une dose ablative d'iode 131. II en resulte, 3 mois apres, une diminution des a TSH-R a 68 UII... et une stabilisation de I' ophtalmopathie. Cette observation demontre Ie role pathogene des a TSH-R chez Ie fcetus en depit du retour aI'euthyroi'die chez la mere. Elle souligne I'interet de I'~ho­ graphie fcetale, et surtout de la cordocentese, pour poser Ie diagnostic d'hyperthyroi'die fcetale lorsqu'une mere basedo• wienne a un taux eleve d'a TSH-R. ,Service de m8decine Interne, CHRU Hautepie"e, 67098 Strasbourg: 2CMCO, 67300 Schiltigheim, France

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Myelolipome extrasurrenalien revele par des cedemes des membres inferieurs o EI Kouri, E Batard, M Hamidou, M FIChe, G Potel Le myelolipome est une tumeur benigne, non s~retante, ha• bituellement localisee au niveau des surrenales. Nous rappor• tons Ie cas d'un myelolipome extrasurrenalien revele par des cedemes des membres inferieurs. Un homme alcoolotabagique, age de 45 ans, est hospitalise pour prise en charge chirurgicale d'une maladie de Dupuytren. La decouverte d'une plaie surinfectee sus-maleolaire exteme et d'imponants cedemes bilateraux des membres inferieurs fait refuter l'intervention. La palpation de J' abdomen revelait une volumineuse masse abdominale. L'examen tomodensitome• trique abdominal montrait une masse pelvienne retroperito• neaJe de tonalite graisseuse, entrainant une dilatation des ca• vites pyelocavitielles et comprimant les veines iliaques. La

Rev Mid Interne 1997;18(SuppI5)

laparotomie a perrnis I'exerese facile d'une tumeur retro- et sous-peritoneale adherente sur une toute petite surface au sa• crum. L'examen anatomopathologique de cette tumeur de 20 x 18 x 8 cm, pesant 1,900 kg, a conclu aun myelolipome. La decouverte d'un myelolipome est Ie plus souvent fortuite. Parfois, la douleur due a une necrose tumorale ou a la com• pression des organes de voisinage est revelatrice. Les myelo• lipomes sont typiquement localises au niveau des surrenales, mais des localisations extrasurrenaliennes sont rapportees, principalement presacrees. L' aspect tomodensitometrique des myelolipomes est caracteristique. Cependant, cet aspect n'est pas s~ifique et une analyse histologique est necessaire afin de faire Ie diagnostic differentiel avec une tumeur maligne. Cet