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Lymphangiome kystique du pancréas : une localisation exceptionnelle
Rec¸u le : 2 juin 2009 Accepte´ le : 9 aouˆt 2010 Disponible en ligne 12 octobre 2010
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Fait clinique Cystic lymphangioma of the pancreas: An exceptional location M. Abida,*, I. Loukila, N. Feriania, R. Mzalia, A. Khabirb, M.F. Frikhaa, M.I. Beyroutia a Service de chirurgie ge´ne´rale, EPS Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
Lymphangiome kystique du pancre´as : une localisation exceptionnelle
b
Service de laboratoire d’anatomo-pathologie, EPS Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
Summary
Re´sume´
Cystic lymphangioma of the pancreas is a rare benign vascular tumor. Its histogenesis is still hypothetical and preoperative diagnosis is difficult. We report on a new case in a 14-year-old girl hospitalized for pain in the epigastrium and vomiting. Radiologic findings concluded in a cystic tumor of the head of the pancreas. The mass was completely excised. The pathological examination of the surgical specimen revealed cystic formations whose wall consisted of a squamous endothelial epithelium on a fibrous tissue and a few scattered lymphoid clusters, arguing in favor of a cystic lymphangioma. ß 2010 Published by Elsevier Masson SAS.
Le lymphangiome kystique du pancre´as est une tumeur vasculaire be´nigne rare. Son histogene`se est encore hypothe´tique et son diagnostic pre´ope´ratoire difficile a` e´tablir. Nous rapportons un cas chez une jeune fille de 14 ans qui pre´sentait des douleurs e´pigastriques avec des vomissements. Les explorations radiologiques avaient montre´ une tumeur kystique de la teˆte du pancre´as. Une exe´re`se comple`te de la masse a e´te´ re´alise´e. L’examen anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire a re´ve´le´ la pre´sence de formations kystiques dont la paroi e´tait tapisse´e par un e´pithe´lium pavimenteux, endothe´lial avec une paroi fibreuse parseme´e de quelques amas lymphoı¨des en faveur d’un lymphangiome kystique. ß 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Mots cle´s : Lymphangiome, Pancre´as
1. Introduction
2. Observation
Le lymphangiome kystique est une malformation vasculaire conge´nitale [1]. Les formes intra-abdominales sont rares et se situent pre´fe´rentiellement dans le me´sente`re et le re´trope´ritoine [1]. L’atteinte pancre´atique est exceptionnelle [1]. Elle peut eˆtre asymptomatique chez l’enfant. L’absence de spe´cificite´ clinique, biologique et radiologique fait que le diagnostic est histologique, fait sur pie`ce de re´section [1]. Seule l’exe´re`se chirurgicale de la tumeur est associe´e a` une survie prolonge´e et un pronostic favorable. Nous rapportons une nouvelle observation pe´diatrique de lymphangiome kystique du pancre´as et discutons les aspects anatomocliniques, les difficulte´s diagnostiques et les modalite´s the´rapeutiques de cette tumeur rare.
Une fille aˆge´e de 14 ans, sans ante´ce´dent particulier, consultait pour des douleurs de l’e´pigastre e´voluant par crises, associe´es a` des vomissements. Cette symptomatologie e´voluait depuis 2 mois sans notion d’alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen physique objectivait une sensibilite´ de l’e´pigastre sans masse palpable. L’e´chographie abdominale re´ve´lait une le´sion ane´choge`ne, de 4 cm de grand axe, situe´e dans la teˆte du pancre´as. Les voies biliaires intra- et extrahe´patiques e´taient fines. La nume´ration formule sanguine ainsi qu’un bilan he´patique et pancre´atique e´taient sans anomalie. La se´rologie hydatique e´tait ne´gative. La tomodensitome´trie (TDM) abdominale avec injection de produit de contraste montrait une formation kystique de 35 30 mm2 de diame`tre, au niveau de la portion late´rale de la teˆte du pancre´as, sans rehaussement de la paroi, refoulant le 2e duode´num (fig. 1 et 2). Le pancre´as e´tait de morphologie normale, sans
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0929-693X/$ - see front matter ß 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.arcped.2010.08.017 Archives de Pe´diatrie 2010;17:1546-1549
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[(Figure_1)TD$IG]
[(Figure_3)TD$IG]
Figure 1. Tomodensitome´trie abdominale avec injection de produit de contraste : une masse de densite´ liquidienne de la teˆte du pancre´as mesurant 35 mm de grand axe (cercle).
[(Figure_2)TD$IG]
Lymphangiome kystique du pancre´as
Figure 3. Coupe histologique : structures vasculaires de type lymphatique intrapancre´atique se´pare´es par une le´ge`re fibrose (he´matinee´osine 200).
[(Figure_4)TD$IG]
Figure 2. Tomodensitome´trie abdominale avec injection de produit de contraste : une le´sion hypodense, arrondie, a` parois bien limite´e, situe´e au niveau de la teˆte du pancre´as refoulant late´ralement le duode´num et en arrie`re la veine cave infe´rieure (cercle).
Figure 4. Coupe histologique : parenchyme pancre´atique en haut de l’image et cavite´ vasculaire a` paroi fibreuse peu e´paisse en bas (he´matine-e´osine 200).
calcification. La voie biliaire principale et le canal de Wirsung n’e´taient pas dilate´s. Il n’y avait pas d’ade´nopathies ni de le´sions focales he´patiques. En absence d’autres moyens d’exploration disponibles, tels qu’une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM), une laparotomie exploratrice e´tait re´alise´e. L’exploration chirurgicale trouvait une masse kystique a` paroi translucide, de 4 cm de grand axe, dont la ponction ramenait un liquide clair. Cette masse e´tait situe´e sur la face poste´rieure de la teˆte du pancre´as. Une exe´re`se comple`te e´tait re´alise´e. L’e´tude anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire montrait a` l’examen macroscopique, un kyste de 4 cm de diame`tre, avec des parois de 4 mm d’e´paisseur, a` contenu se´reux. L’examen microscopique mettait en e´vidence un e´pithe´lium pavimenteux, endothe´lial (fig. 3 et 4) avec une paroi fibreuse parseme´e de quelques amas lymphoı¨des, en faveur d’un lymphangiome kystique. A` l’immuno-histochimie, les
cellules endothe´liales e´taient positives pour CD31 et CD34 permettant d’affirmer le diagnostic. Les suites ope´ratoires e´taient simples, et au 8e jour postope´ratoire l’adolescente sortait. Elle e´tait asymptomatique avec un controˆle e´chographique qui ne montrait pas de re´cidive apre`s un recul de 5 ans.
3. Discussion Les lymphangiomes kystiques du pancre´as (LKP) sont des tumeurs conjonctives extreˆmement rares. Ces tumeurs malformatives vasculaires correspondent a` une se´questration de tissu lymphatique secondaire a` une anomalie de de´veloppement embryologique du syste`me lymphatique [2]. Elles sont observe´es dans 90 % des cas lors des 2 premie`res anne´es de la
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M. Abid et al.
vie, et dans 60 % des cas avant l’aˆge de 5 ans [1,3]. Cependant, le diagnostic peut eˆtre fait a` tout aˆge [1]. Il n’a e´te´ qu’exceptionnellement rapporte´ chez l’enfant [1]. Le LKP est situe´ dans 2/3 des cas dans la re´gion corpore´o-caudale [1,3,4]. La taille de la tumeur est variable entre 2 et 20 cm [1]. La localisation inhabituelle dans le pancre´as que nous avons observe´e n’a pas de signes cliniques spe´cifiques [3]. Sa symptomatologie est fonction du sie`ge, de la taille et du nombre de kystes [1]. Les kystes de petites tailles sont souvent asymptomatiques et sont de de´couverte fortuite [3,5]. Pour les kystes de plus de 2 cm de diame`tre, ils peuvent eˆtre re´ve´le´s par une douleur abdominale chronique, un icte`re re´tentionnel (localisation ce´phalique) ou une masse e´pigastrique [1,2,4]. Dans notre observation, les signes re´ve´lateurs e´taient une douleur e´pigastrique intermittente avec des vomissements. Parfois, le diagnostic est fait apre`s complication : rupture, torsion, he´morragie, infection du kyste, ou compression vasculaire, digestive ou biliaire [1,2,5]. Aucun signe n’est spe´cifique et c’est l’imagerie qui oriente le diagnostic. L’e´chographie, la TDM et l’IRM permettent sans difficulte´ de retenir le diagnostic d’une le´sion kystique pancre´atique. Il est plus difficile de de´terminer la nature de cette le´sion [5,6]. Ne´anmoins, certains signes comme la mise en e´vidence d’amas intrakystiques peuvent faire e´voquer le diagnostic [2,4]. En e´chographie, les lymphangiomes se pre´sentent comme des masses hypo- ou ane´choge`nes uni- ou multiloculaires encapsule´es, a` paroi fine et bien nette [4–6]. Le contenu des kystes, souvent transonore, peut cependant devenir e´choge`ne a` l’occasion d’une he´morragie intrakystique, voire contenir quelques calcifications [2]. En tomodensitome´trie, la tumeur est liquidienne homoge`ne, hypodense avant et apre`s injection de produit de contraste [4,6]. Un contenu graisseux caracte´ristique de la pre´sence de liquide chyleux peut eˆtre objective´ par une densite´ ne´gative [5]. Une augmentation de la densite´ peut eˆtre observe´e en cas d’he´morragie intrakystique. Les parois et les cloisons sont visibles mais fines et ne se rehaussent pas apre`s injection de produit de contraste [3,4,6]. Pour notre patiente, les donne´es de l’imagerie avaient objective´ une formation kystique de la teˆte du pancre´as comprimant le duode´num. L’IRM est actuellement l’examen de re´fe´rence [6]. Elle permet de mieux de´limiter l’extension cranio-caudale de la le´sion et de diagnostiquer certaines complications notamment l’he´morragie intrakystique [3]. En cas de contenu liquidien, il existe un hyposignal en T1, un hypersignal en T2 qui se renforce sur les e´chos tardifs en T2 [3,5]. Un signal graisseux dans le kyste est caracte´ristique et se traduit par un iso- ou hypersignal en T1, un hypersignal en T2 diminuant en T2 tardif [6]. Les cloisons et les parois sont en ge´ne´ral en hyposignal aux 2 se´quences T1 et T2. Une prise de gadolinium par la paroi et les cloisons peut cependant eˆtre observe´e [6]. La ponction a` l’aiguille fine sous e´cho-endoscopie peut orienter le diagnostic en ramenant un liquide chyleux ou se´reux avec en cytologie la pre´sence de lymphocytes et de lipides [5].
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L’analyse histologique de microbiopsies, quand elles sont contributives, peut permettre d’e´voquer le diagnostic et de surseoir a` l’intervention chirurgicale si le malade est asymptomatique, ou de n’envisager qu’une exe´re`se chirurgicale limite´e [5]. Les principaux diagnostics diffe´rentiels du lymphangiome kystique sont les autres le´sions kystiques du pancre´as telles que les tumeurs mucineuses, les cystade´nomes se´reux macrokystiques, les pseudokystes, les cystade´nocarcinomes ou les kystes hydatiques [1]. Dans la majorite´ des cas rapporte´s dans la litte´rature, c’est graˆce a` l’e´tude histologique de la biopsie chirurgicale que le diagnostic du LKP est redresse´ [1,3,4,6]. Macroscopiquement, les le´sions apparaissent blanchaˆtres ou translucides [3]. Le contenu des kystes peut eˆtre se´reux ou chyleux ou he´morragique ou purulent [1]. Microscopiquement, les parois sont re´duites a` une surface endothe´liale double´e exte´rieurement par du tissu conjonctif [4]. La pre´sence d’un endothe´lium a` la surface des parois (confirmant une origine vasculaire) et de fibres musculaires lisses dans le tissu conjonctif des parois confirment le diagnostic [4]. La transformation maligne est exceptionnelle [1]. En immuno-histochimie, les cellules endothe´liales sont positives pour le facteur VIII-RA, CD31 et CD34 permettant ainsi d’affirmer le diagnostic [3,4]. Le traitement des LKP est chirurgical [1,4]. L’exe´re`se comple`te de la tumeur constitue le traitement de choix [2–4]. Pour la localisation corpore´o-caudale, certaines auteurs re´alisent une pancre´atectomie gauche avec ou sans conservation de la rate [1]. Quelle que soit la technique chirurgicale choisie, une surveillance prolonge´e (e´chographie et tomodensitome´trie abdominale) doit eˆtre syste´matique a` la recherche d’une re´cidive [6]. Aucun cas de transformation maligne n’a e´te´ rapporte´.
4. Conclusion Le LKP est une tumeur malformative be´nigne rare du syste`me lymphatique. Il touche parfois l’enfant. Le diagnostic rarement fait en pre´ope´ratoire devrait eˆtre e´voque´ devant toute masse kystique pancre´atique. Seule l’exe´re`se chirurgicale comple`te de la tumeur est associe´e a` une survie prolonge´e et a` un pronostic favorable.
Conflit d’inte´reˆt Les auteurs n’ont pas transmis de conflit d’inte´reˆt.
Re´fe´rences [1]
Paal E, Thompson LD, Heffess CS. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten pancreatic lymphangiomas and a review of the literature. Cancer 1998;82:2150–8.
Lymphangiome kystique du pancre´as [2] [3]
[4]
Lyngdoh TS, Konsam R, Th B, et al. Giant cystic lymphangioma of pancreas. ANZ J Surg 2008;78:673–4. Goh BK, Tan YM, Ooi LL. Hepatobiliary and pancreatic: cystic lymphangioma of the pancreas. J Gastroenterol Hepatol 2006;21:618. Colovic RB, Grubor NM, Micev MT, et al. Cystic lymphangioma of the pancreas. World J Gastroenterol 2008;14:6873–5.
[5]
[6]
Jathal A, Arsenescu R, Crowe G, et al. Diagnosis of pancreatic cystic lymphangioma with EUS-guided FNA: report of a case. Gastrointest Endosc 2005;61:920–2. Leung TK, Lee CM, Shen LK. Differential diagnosis of cystic lymphangioma of the pancreas based on imaging features. J Formos Med Assoc 2006;105:512–7.
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www.sciencedirect.com
Fait clinique Cystic lymphangioma of the pancreas: An exceptional location M. Abida,*, I. Loukila, N. Feriania, R. Mzalia, A. Khabirb, M.F. Frikhaa, M.I. Beyroutia a Service de chirurgie ge´ne´rale, EPS Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
Lymphangiome kystique du pancre´as : une localisation exceptionnelle
b
Service de laboratoire d’anatomo-pathologie, EPS Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
Summary
Re´sume´
Cystic lymphangioma of the pancreas is a rare benign vascular tumor. Its histogenesis is still hypothetical and preoperative diagnosis is difficult. We report on a new case in a 14-year-old girl hospitalized for pain in the epigastrium and vomiting. Radiologic findings concluded in a cystic tumor of the head of the pancreas. The mass was completely excised. The pathological examination of the surgical specimen revealed cystic formations whose wall consisted of a squamous endothelial epithelium on a fibrous tissue and a few scattered lymphoid clusters, arguing in favor of a cystic lymphangioma. ß 2010 Published by Elsevier Masson SAS.
Le lymphangiome kystique du pancre´as est une tumeur vasculaire be´nigne rare. Son histogene`se est encore hypothe´tique et son diagnostic pre´ope´ratoire difficile a` e´tablir. Nous rapportons un cas chez une jeune fille de 14 ans qui pre´sentait des douleurs e´pigastriques avec des vomissements. Les explorations radiologiques avaient montre´ une tumeur kystique de la teˆte du pancre´as. Une exe´re`se comple`te de la masse a e´te´ re´alise´e. L’examen anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire a re´ve´le´ la pre´sence de formations kystiques dont la paroi e´tait tapisse´e par un e´pithe´lium pavimenteux, endothe´lial avec une paroi fibreuse parseme´e de quelques amas lymphoı¨des en faveur d’un lymphangiome kystique. ß 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Mots cle´s : Lymphangiome, Pancre´as
1. Introduction
2. Observation
Le lymphangiome kystique est une malformation vasculaire conge´nitale [1]. Les formes intra-abdominales sont rares et se situent pre´fe´rentiellement dans le me´sente`re et le re´trope´ritoine [1]. L’atteinte pancre´atique est exceptionnelle [1]. Elle peut eˆtre asymptomatique chez l’enfant. L’absence de spe´cificite´ clinique, biologique et radiologique fait que le diagnostic est histologique, fait sur pie`ce de re´section [1]. Seule l’exe´re`se chirurgicale de la tumeur est associe´e a` une survie prolonge´e et un pronostic favorable. Nous rapportons une nouvelle observation pe´diatrique de lymphangiome kystique du pancre´as et discutons les aspects anatomocliniques, les difficulte´s diagnostiques et les modalite´s the´rapeutiques de cette tumeur rare.
Une fille aˆge´e de 14 ans, sans ante´ce´dent particulier, consultait pour des douleurs de l’e´pigastre e´voluant par crises, associe´es a` des vomissements. Cette symptomatologie e´voluait depuis 2 mois sans notion d’alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen physique objectivait une sensibilite´ de l’e´pigastre sans masse palpable. L’e´chographie abdominale re´ve´lait une le´sion ane´choge`ne, de 4 cm de grand axe, situe´e dans la teˆte du pancre´as. Les voies biliaires intra- et extrahe´patiques e´taient fines. La nume´ration formule sanguine ainsi qu’un bilan he´patique et pancre´atique e´taient sans anomalie. La se´rologie hydatique e´tait ne´gative. La tomodensitome´trie (TDM) abdominale avec injection de produit de contraste montrait une formation kystique de 35 30 mm2 de diame`tre, au niveau de la portion late´rale de la teˆte du pancre´as, sans rehaussement de la paroi, refoulant le 2e duode´num (fig. 1 et 2). Le pancre´as e´tait de morphologie normale, sans
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0929-693X/$ - see front matter ß 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.arcped.2010.08.017 Archives de Pe´diatrie 2010;17:1546-1549
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[(Figure_1)TD$IG]
[(Figure_3)TD$IG]
Figure 1. Tomodensitome´trie abdominale avec injection de produit de contraste : une masse de densite´ liquidienne de la teˆte du pancre´as mesurant 35 mm de grand axe (cercle).
[(Figure_2)TD$IG]
Lymphangiome kystique du pancre´as
Figure 3. Coupe histologique : structures vasculaires de type lymphatique intrapancre´atique se´pare´es par une le´ge`re fibrose (he´matinee´osine 200).
[(Figure_4)TD$IG]
Figure 2. Tomodensitome´trie abdominale avec injection de produit de contraste : une le´sion hypodense, arrondie, a` parois bien limite´e, situe´e au niveau de la teˆte du pancre´as refoulant late´ralement le duode´num et en arrie`re la veine cave infe´rieure (cercle).
Figure 4. Coupe histologique : parenchyme pancre´atique en haut de l’image et cavite´ vasculaire a` paroi fibreuse peu e´paisse en bas (he´matine-e´osine 200).
calcification. La voie biliaire principale et le canal de Wirsung n’e´taient pas dilate´s. Il n’y avait pas d’ade´nopathies ni de le´sions focales he´patiques. En absence d’autres moyens d’exploration disponibles, tels qu’une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM), une laparotomie exploratrice e´tait re´alise´e. L’exploration chirurgicale trouvait une masse kystique a` paroi translucide, de 4 cm de grand axe, dont la ponction ramenait un liquide clair. Cette masse e´tait situe´e sur la face poste´rieure de la teˆte du pancre´as. Une exe´re`se comple`te e´tait re´alise´e. L’e´tude anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire montrait a` l’examen macroscopique, un kyste de 4 cm de diame`tre, avec des parois de 4 mm d’e´paisseur, a` contenu se´reux. L’examen microscopique mettait en e´vidence un e´pithe´lium pavimenteux, endothe´lial (fig. 3 et 4) avec une paroi fibreuse parseme´e de quelques amas lymphoı¨des, en faveur d’un lymphangiome kystique. A` l’immuno-histochimie, les
cellules endothe´liales e´taient positives pour CD31 et CD34 permettant d’affirmer le diagnostic. Les suites ope´ratoires e´taient simples, et au 8e jour postope´ratoire l’adolescente sortait. Elle e´tait asymptomatique avec un controˆle e´chographique qui ne montrait pas de re´cidive apre`s un recul de 5 ans.
3. Discussion Les lymphangiomes kystiques du pancre´as (LKP) sont des tumeurs conjonctives extreˆmement rares. Ces tumeurs malformatives vasculaires correspondent a` une se´questration de tissu lymphatique secondaire a` une anomalie de de´veloppement embryologique du syste`me lymphatique [2]. Elles sont observe´es dans 90 % des cas lors des 2 premie`res anne´es de la
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M. Abid et al.
vie, et dans 60 % des cas avant l’aˆge de 5 ans [1,3]. Cependant, le diagnostic peut eˆtre fait a` tout aˆge [1]. Il n’a e´te´ qu’exceptionnellement rapporte´ chez l’enfant [1]. Le LKP est situe´ dans 2/3 des cas dans la re´gion corpore´o-caudale [1,3,4]. La taille de la tumeur est variable entre 2 et 20 cm [1]. La localisation inhabituelle dans le pancre´as que nous avons observe´e n’a pas de signes cliniques spe´cifiques [3]. Sa symptomatologie est fonction du sie`ge, de la taille et du nombre de kystes [1]. Les kystes de petites tailles sont souvent asymptomatiques et sont de de´couverte fortuite [3,5]. Pour les kystes de plus de 2 cm de diame`tre, ils peuvent eˆtre re´ve´le´s par une douleur abdominale chronique, un icte`re re´tentionnel (localisation ce´phalique) ou une masse e´pigastrique [1,2,4]. Dans notre observation, les signes re´ve´lateurs e´taient une douleur e´pigastrique intermittente avec des vomissements. Parfois, le diagnostic est fait apre`s complication : rupture, torsion, he´morragie, infection du kyste, ou compression vasculaire, digestive ou biliaire [1,2,5]. Aucun signe n’est spe´cifique et c’est l’imagerie qui oriente le diagnostic. L’e´chographie, la TDM et l’IRM permettent sans difficulte´ de retenir le diagnostic d’une le´sion kystique pancre´atique. Il est plus difficile de de´terminer la nature de cette le´sion [5,6]. Ne´anmoins, certains signes comme la mise en e´vidence d’amas intrakystiques peuvent faire e´voquer le diagnostic [2,4]. En e´chographie, les lymphangiomes se pre´sentent comme des masses hypo- ou ane´choge`nes uni- ou multiloculaires encapsule´es, a` paroi fine et bien nette [4–6]. Le contenu des kystes, souvent transonore, peut cependant devenir e´choge`ne a` l’occasion d’une he´morragie intrakystique, voire contenir quelques calcifications [2]. En tomodensitome´trie, la tumeur est liquidienne homoge`ne, hypodense avant et apre`s injection de produit de contraste [4,6]. Un contenu graisseux caracte´ristique de la pre´sence de liquide chyleux peut eˆtre objective´ par une densite´ ne´gative [5]. Une augmentation de la densite´ peut eˆtre observe´e en cas d’he´morragie intrakystique. Les parois et les cloisons sont visibles mais fines et ne se rehaussent pas apre`s injection de produit de contraste [3,4,6]. Pour notre patiente, les donne´es de l’imagerie avaient objective´ une formation kystique de la teˆte du pancre´as comprimant le duode´num. L’IRM est actuellement l’examen de re´fe´rence [6]. Elle permet de mieux de´limiter l’extension cranio-caudale de la le´sion et de diagnostiquer certaines complications notamment l’he´morragie intrakystique [3]. En cas de contenu liquidien, il existe un hyposignal en T1, un hypersignal en T2 qui se renforce sur les e´chos tardifs en T2 [3,5]. Un signal graisseux dans le kyste est caracte´ristique et se traduit par un iso- ou hypersignal en T1, un hypersignal en T2 diminuant en T2 tardif [6]. Les cloisons et les parois sont en ge´ne´ral en hyposignal aux 2 se´quences T1 et T2. Une prise de gadolinium par la paroi et les cloisons peut cependant eˆtre observe´e [6]. La ponction a` l’aiguille fine sous e´cho-endoscopie peut orienter le diagnostic en ramenant un liquide chyleux ou se´reux avec en cytologie la pre´sence de lymphocytes et de lipides [5].
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L’analyse histologique de microbiopsies, quand elles sont contributives, peut permettre d’e´voquer le diagnostic et de surseoir a` l’intervention chirurgicale si le malade est asymptomatique, ou de n’envisager qu’une exe´re`se chirurgicale limite´e [5]. Les principaux diagnostics diffe´rentiels du lymphangiome kystique sont les autres le´sions kystiques du pancre´as telles que les tumeurs mucineuses, les cystade´nomes se´reux macrokystiques, les pseudokystes, les cystade´nocarcinomes ou les kystes hydatiques [1]. Dans la majorite´ des cas rapporte´s dans la litte´rature, c’est graˆce a` l’e´tude histologique de la biopsie chirurgicale que le diagnostic du LKP est redresse´ [1,3,4,6]. Macroscopiquement, les le´sions apparaissent blanchaˆtres ou translucides [3]. Le contenu des kystes peut eˆtre se´reux ou chyleux ou he´morragique ou purulent [1]. Microscopiquement, les parois sont re´duites a` une surface endothe´liale double´e exte´rieurement par du tissu conjonctif [4]. La pre´sence d’un endothe´lium a` la surface des parois (confirmant une origine vasculaire) et de fibres musculaires lisses dans le tissu conjonctif des parois confirment le diagnostic [4]. La transformation maligne est exceptionnelle [1]. En immuno-histochimie, les cellules endothe´liales sont positives pour le facteur VIII-RA, CD31 et CD34 permettant ainsi d’affirmer le diagnostic [3,4]. Le traitement des LKP est chirurgical [1,4]. L’exe´re`se comple`te de la tumeur constitue le traitement de choix [2–4]. Pour la localisation corpore´o-caudale, certaines auteurs re´alisent une pancre´atectomie gauche avec ou sans conservation de la rate [1]. Quelle que soit la technique chirurgicale choisie, une surveillance prolonge´e (e´chographie et tomodensitome´trie abdominale) doit eˆtre syste´matique a` la recherche d’une re´cidive [6]. Aucun cas de transformation maligne n’a e´te´ rapporte´.
4. Conclusion Le LKP est une tumeur malformative be´nigne rare du syste`me lymphatique. Il touche parfois l’enfant. Le diagnostic rarement fait en pre´ope´ratoire devrait eˆtre e´voque´ devant toute masse kystique pancre´atique. Seule l’exe´re`se chirurgicale comple`te de la tumeur est associe´e a` une survie prolonge´e et a` un pronostic favorable.
Conflit d’inte´reˆt Les auteurs n’ont pas transmis de conflit d’inte´reˆt.
Re´fe´rences [1]
Paal E, Thompson LD, Heffess CS. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten pancreatic lymphangiomas and a review of the literature. Cancer 1998;82:2150–8.
Lymphangiome kystique du pancre´as [2] [3]
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Lyngdoh TS, Konsam R, Th B, et al. Giant cystic lymphangioma of pancreas. ANZ J Surg 2008;78:673–4. Goh BK, Tan YM, Ooi LL. Hepatobiliary and pancreatic: cystic lymphangioma of the pancreas. J Gastroenterol Hepatol 2006;21:618. Colovic RB, Grubor NM, Micev MT, et al. Cystic lymphangioma of the pancreas. World J Gastroenterol 2008;14:6873–5.
[5]
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Jathal A, Arsenescu R, Crowe G, et al. Diagnosis of pancreatic cystic lymphangioma with EUS-guided FNA: report of a case. Gastrointest Endosc 2005;61:920–2. Leung TK, Lee CM, Shen LK. Differential diagnosis of cystic lymphangioma of the pancreas based on imaging features. J Formos Med Assoc 2006;105:512–7.
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