Manifestaciones cutáneas relacionadas con el frío



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Manifestaciones cutáneas relacionadas con el frío J.-J. Morand Las lesiones por congelación constituyen una urgencia terapéutica, por lo que deben ser conocidas por el dermatólogo. En la patología cutánea ligada al frío en los países templados predominan los síndromes acrales, en particular el fenómeno de Raynaud. Los eritemas pernios, menos frecuentes, que suelen asociarse a un síndrome acral, no deben confundirse con un lupus-eritema pernio. La urticaria por frío y la paniculitis a frigore constituyen otras manifestaciones que aparecen con el frío, más infrecuentes. © 2017 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Lesión por congelación; Síndrome de Raynaud; Acrocianosis; Eritema pernio; Lupus-eritema pernio; Pie de trinchera; Pie de inmersión; Urticaria por frío; Paniculitis a frigore

Plan ■

Lesiones por congelación

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Síndromes acrales por frío Fenómenos de Raynaud Acrocianosis y acrorrigosis Eritemas pernios Pie de trinchera/pie de inmersión

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Urticarias por frío Urticaria de contacto al frío (localized cold urticaria) Urticaria sistémica por frío (systemic cold urticaria)

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Paniculitis a frigore

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 Lesiones por congelación Descritas antiguamente durante la travesía de los Alpes por Aníbal en 218 a. C., las lesiones por congelación no han dejado de salpicar la historia de las guerras. La primera descripción clínica fue probablemente la de Ambroise Paré, cirujano del rey de Francia, que se detalla en sus obras editadas en 1585. Esta aflicción azotó a la armada napoleónica de forma dramática al retirarse de Rusia. nías de artiDurante la Primera Guerra Mundial, las compa˜ llería senegalesas estuvieron particularmente afectadas, aunque no se deben confundir las lesiones por congelación con los «pies de trinchera». En el invierno de 1942, durante la Segunda Guerra Mundial, las fuerzas alemanas presentaron más de 15.000 amputaciones en el frente ruso. La lesión por congelación es una destrucción tisular consecuencia de una exposición prolongada a una temperatura inferior a 0 ◦ C. Se localiza sobre todo en las extremidades, preferentemente en los dedos de los pies y manos, pero puede afectar también a nariz u orejas, en particular en los conductores de motos de nieve o de trineos. Es el resultado de varios mecanismos, especialmente de la redistribución de la circulación sanguínea en EMC - Dermatología Volume 51 > n◦ 3 > septiembre 2017 http://dx.doi.org/10.1016/S1761-2896(17)85942-2

beneficio de la zona central y en detrimento de las extremidades por vasoconstricción, de la congelación de los tejidos seguida de hipoxia y de inflamación y de fenómenos reológicos por hiperviscosidad sanguínea [1] (Fig. 1). Los factores desencadenantes son principalmente extrínsecos y ambientales: la lesión por congelación depende de la temperatura exterior, de la humedad, del viento y de la duración de la exposición [2–4] . Factores circunstanciales (humedad cutánea, contacto directo con objetos fríos) contribuyen al proceso. Así mismo, la hipoxia que varía con la altitud es un elemento agravante. Parecen intervenir numerosos factores intrínsecos: la deshidratación, el agotamiento físico, una patología vascular preexistente como el fenómeno de Raynaud o anomalías sanguíneas que puedan alterar el flujo capilar (poliglobulia, drepanocitosis, crioglobulinemia, etc.) [5] . El consumo excesivo de alcohol y las patologías psiquiátricas constituirían factores de riesgo por alargamiento de la duración de la exposición al frío debido a trastornos de la vigilia. Clásicamente, se considera que los alimentos o bebidas (café), los medicamentos o los tóxicos (tabaco) potencialmente vasoconstrictores constituyen factores favorecedores. En cuanto a la tolerabilidad al frío, jamás ha podido ser científicamente demostrada, en particular con estudios realizados en poblaciones de esquimales. La menor incidencia de las lesiones por congelación en estas poblaciones estaría más bien relacionada con la experiencia de la supervivencia diaria en el entorno ártico. En la práctica, un entrenamiento regular y una aclimatación constituyen sin duda alguna una medida preventiva; los ascensos na para evitar una exposición progresivos en alta monta˜ demasiado rápida a altitudes y temperaturas extremas están basados en esta experiencia ancestral. La fase primaria (día 0) de la lesión por congelación está caracterizada por un aspecto lívido y frío de los tejidos, generalmente indoloros al inicio debido a una anestesia inducida por el frío. La fase secundaria (días 1-2) se inicia tras recalentamiento y permite visualizar mejor la zona de demarcación entre los tejidos congelados y los tejidos

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Figura 1. Mecanismos inductores de una lesión por congelación (según [1] ). PGF2 : prostaglandina F2 ; TA2 : tromboxano A2 ; O2 : oxígeno.

Congelación tisular

1. Cristales de hielo 2. Deshidratación celular 3. Muerte celular

Congelación

4. Vasoconstricción 3. Trombosis de los vasos 2. Agregación plaquetaria 1. PGF2, TA2, radicales O2

4. Restos endoteliales 3. Trombosis de los vasos 2. Viscosidad sanguínea 1. Acidosis local

Liberación de mediadores de la inflamación

Figura 2. Lesión por congelación en un militar expuesto a un frío intenso en altitud en el que resulta difícil la clasificación precoz; la evolución clínica y la gammagrafía ósea en el segundo o tercer día permitirán la valoración pronóstica y orientarán la actitud terapéutica (colección del doctor J.-J. Morand).

sanos. Las flictenas aparecen entre las 12-24 horas. La fase tardía (días 7-45) muestra las necrosis con aparición de un surco de eliminación. Se han clasificado las lesiones por congelación de forma retrospectiva en cuatro estadios clínicos [6–8] : • estadio I: palidez y posterior cianosis transitoria (curación en unos días tras recalentamiento); • estadio II: aparición de flictenas claras (Fig. 2); • estadio III: flictenas serohemáticas (Fig. 3); • estadio IV: lesiones necróticas. La dificultad reside en valorar precozmente la extensión de las lesiones irreversibles. La gammagrafía ósea facilita esta valoración, realizada al tercer día, y presenta un valor pronóstico en cuanto al riesgo de secuelas: la ausencia de fijación ósea muestra la isquemia y la evolución hacia la necrosis, y determina el nivel de amputación previsible [8] . El tratamiento inicial de la lesión por congelación es fundamental [9] . Se realiza el recalentamiento de las extreno de agua caliente a 38-40 ◦ C, a la que midades en un ba˜ nade un antiséptico suave, durante 1 hora, asociado se a˜ a la administración de 250 mg de ácido salicílico por vía oral o intravenosa (o como alternativa, un antiinflamatorio como ibuprofeno, 800 mg, o nifedipino, 10 mg por vía oral) [6] . La experiencia del Institut de Formation et de Recherche en Médecine de Montagne ha permitido elaborar una

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Hypoxie locale

Figura 3. Lesión por congelación de varios dedos de la mano con flictena serohemática e hipoestesia: gracias a un rápido tratamiento, la afectación purpuronecrótica queda distal (colección del doctor J.-J. Morand).

nueva estadificación de las lesiones por congelación de la que deriva la actitud terapéutica (Fig. 4) [6] . La valoración del grado de gravedad depende del nivel de extensión de las lesiones iniciales tras recalentamiento: la limitación a las falanges distales descarta el riesgo de amputación, la afectación de las falanges intermedias y proximales presenta un riesgo de necrosis del 31-67%, y la afectación más allá de las articulaciones metacarpo o tarsofalángicas presenta un importante riesgo de necrosis, superior al 98%. En caso de desaparición de las lesiones tras recalentamiento, no es necesario el ingreso hospitalario, y se prescribe aspirina durante 10 días. En caso de persistencia de las lesiones distales, se realizan curaciones de forma ambulatoria y se prescribe aspirina 21 días. En las formas graves, además de la aspirina, se recomienda el iloprost, análogo de la prostaciclina mediante bombas a dosis de 50 ␮g/día [10] . Si la gammagrafía ósea realizada el tercer día es normal, se suspende el protocolo y el paciente es dado de alta; por el contrario, en caso de hipocaptación, se mantiene el iloprost hasta 7 días y se realiza una nueva gammagrafía ósea. Cuando la lesión por congelación se extiende más allá de las articulaciones metacarpo o tarsofalángicas y es menor de 12 horas de evolución, puede recurrirse a la trombólisis (100 mg intravenosos de activador del plasminógeno tisular recombinante [rt-PA]) antes del iloprost. La oxigenoterapia hiperbárica puede resultar útil, bien precozmente, gracias a una cámara de recompresión EMC - Dermatología

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Día 0, tras protocolo de recalentamiento rápido (inmersión de las zonas congeladas en un baño de agua caliente aséptico a 38-40 °C, 250 mg de aspirina v.o. o i.v. u 800 mg de ibuprofeno o 10 mg de nifedipino v.o.)

Ausencia de lesión inicial

Lesiones iniciales en las falanges distales

Lesiones iniciales en las falanges intermedias y proximales

Lesiones iniciales más allá de las articulaciones metacarpometatarsofalángicas

Grado 1

Grado 2

Grado 3

Grado 4

No amputación

1% de riesgo de amputación

Del 31 al 67% de riesgo de amputación

Del 98 al 100% de riesgo de amputación

Tratamiento ambulatorio Aspirina/10 días

Aspirina/21 días + cicatrización dirigida/45 días

Hospitalización

± cuidados intensivos (riesgo séptico, etc.)

Aspirina + Iloprost /3 días

Si < 12 h, aspirina + rt-PA

Normal

Figura 4. Árbol de decisiones. Tratamiento de las lesiones por congelación tras la nueva estadificación del Institut de Formation et de Recherche en Médecine de Montagne (según [6] ). v.o.: vía oral; i.v.: vía intravenosa; rt-PA: activador del plasminógeno tisular recombinante.

Gammagrafía ósea día 3

Anormal

Aspirina + Iloprost /4 días

Gammagrafía ósea día 7: valoración del nivel de amputación

móvil que permita tratar la lesión por congelación grave en altitud antes del descenso, o más tardíamente, como complemento de los demás tratamientos [11–14] . En un primer tiempo se realiza la escisión de las flictenas y de las necrosis superficiales. La gammagrafía ósea de control realizada alrededor del séptimo día ofrece una excelente correlación entre el nivel de hipocaptación y el nivel de amputación sin esperar la aparición de la necrosis seca y del surco de eliminación (que puede tardar varias semanas); sin embargo, la amputación debe ser mínima en ausencia de complicaciones sépticas y sólo deben eliminarse inicialmente los tejidos blandos necrosados de nón forma circular [15] . En ocasiones, el cierre del mu˜ resulta dificultoso y a menudo es necesaria la cicatrización dirigida. Además de las secuelas ortopédicas ligadas a las necrosis y amputaciones, se describe una neuropatía sensitiva con hipo o hiperestesia sobre todo al frío, o propioceptiva con dificultades para la marcha, hiperpatía y alodinia. Se pueden observar trastornos tróficos crónicos de la piel y de las faneras, una hiperhidrosis y complicaciones como anquilosis digital, osteoporosis o artrosis precoz de las extremidades [16] . La prevención primaria es fundamental (tener en cuenta la meteorología, combatir el frío, el viento y la humedad con un equipamiento adaptado, combatir la hipoxia y el agotamiento físico gracias a un tiempo de aclimatación, tener en cuenta lo antes posible cualquier pérdida de sensibilidad cutánea, etc.). La prevención secundaria es igualmente primordial y está basada en el recalentamiento no traumático lo más precoz posible. EMC - Dermatología

 Síndromes acrales por frío Fenómenos de Raynaud El fenómeno (o síndrome) de Raynaud es la manifestación al frío más frecuente de todas. Aparece tras la exposición a un frío moderado o tras un cambio rápido de temperatura. Incluye generalmente tres fases; la primera, sincopal (o asfíxica), es obligatoria para establecer el diagnóstico (Fig. 5). Se caracteriza por palidez, frialdad e insensibilidad de las extremidades durante unos minutos u horas. Se debe identificar mediante la anamnesis o la visualización de una fotografía realizada por el paciente durante el acceso. A continuación aparece la fase cianótica con lesiones azuladas que duran unos minutos: no debe confundirse con la acrocianosis. La fase hipertérmica se caracteriza por una recoloración, un recalentamiento de las extremidades con disestesias dolorosas y dura unos minutos. La diferenciación entre la forma idiopática o fenómeno de Raynaud primario y las formas secundarias (Fig. 6) es fundamental y depende de la anamnesis, la exploración física y unos estudios mínimos como la capilaroscopia (Fig. 7) [17] .

Acrocianosis y acrorrigosis La acrocianosis esencial se caracteriza por un síndrome acral vascular permanente bilateral que afecta con frecuencia a la vez a las manos (Fig. 8) y a los pies, que se encuentran azulados, fríos y húmedos. Empeora con el frío y la posición declive, es más frecuente en la mujer

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Figura 5. Fase isquémica de un fenómeno de Raynaud secundario que evidencia una tromboangitis de Buerger, sugerida ante la desaparición del pulso radial en este varón joven gran fumador y consumidor de hachís (colección del doctor J.-J. Morand).

Figura 8. Acrocianosis asociada a una hiperhidrosis (colección del doctor J.-J. Morand).

La acrorrigosis es una sensación de frío permanente y simétrica de las extremidades sin signo objetivo.

Eritemas pernios

Figura 6. Fenómeno de Raynaud secundario que evidencia una esclerodermia, sugerida ante las telangiectasias y el aspecto escleroso y los dedos en salchicha (colección del doctor J.-J. Morand).

Figura 7. La asociación de megacapilares y zonas avasculares en la capilaroscopia es muy sugerente de esclerodermia (colección del doctor J.-J. Morand).

y en ocasiones se asocia a un fenómeno de Raynaud o a una hiperhidrosis. Esta sintomatología es indolora, pero puede ser percibida como socialmente invalidante. Sería el resultado de una estasia capilarovenular, secundaria a la abertura permanente de las anastomosis arteriovenosas de tipo glómico (que son más numerosas y están más desarrolladas de lo normal). No es necesario realizar pruebas complementarias en caso de acrocianosis aislada pero está justificada la capilaroscopia.

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Los eritemas pernios (saba˜ nones) constituyen un síndrome acral que aparece tras la exposición a un frío moderado, sobre todo húmedo. Idiopáticos, casi siempre sin consecuencias, pueden prevenirse con simples medidas de protección. Sin embargo, excepcionalmente pueden evidenciar una enfermedad sistémica (lupus, esclerodermia) o una hemopatía, o bien ser el signo del efecto adverso de un medicamento. La anamnesis y la exploración física deben ser rigurosas. La capilaroscopia puede facilitar el diagnóstico diferencial. La frecuencia de los eritemas pernios ha disminuido considerablemente en países de nuestro entorno desde el inicio del siglo debido quizás a una menor exposición al frío (trabajo sedentario en interiores), a mejores condiciones de habitabilidad y de calefacción, a ropa mejor adaptada (calzado menos apretado, calcetines que permiten la evacuación del sudor) y más protectora, pero también debido a una alimentación más rica y variada. Se observan eritemas pernios en ambos sexos a cualquier edad, pero aparecen de forma preferente en la mujer joven (proporción por sexos de 2,5-5/1 según los estudios) [18, 19] . Existe un marco familiar (un tercio de los casos) generalmente materno (alrededor del 50% de las veces). En cerca del 50% de los casos se asocia una acrocianosis, un fenómeno de Raynaud en un tercio de los casos y una livedo reticulada en el 10%. Se observa en los pacientes un peso promedio bajo (índice de masa corporal < percentil 25). La anorexia nerviosa constituye un factor de riesgo generalmente reconocido. Existen trabajos de riesgo en particular en el sector alimentario (carnicero, pescadero, frigorista, etc.), a pesar de que la patología no esté reconocida como enfermedad profesional. Los eritemas pernios aparecen unas horas después (entre 12 y 24 h) de una exposición habitualmente prolongada a un frío por lo general moderado pero en un ambiente húmedo local (relacionado con el entorno, con la lluvia o nieve mojada, o con la transpiración, caminata prolongada, calzado hermético). Son recidivantes y geneno, invierno). Son casi siempre ralmente estacionales (oto˜ múltiples y se caracterizan inicialmente por máculas eritematosas que se convierten en maculopápulas violáceas más o menos sensibles (Fig. 9A), en ocasiones confluyentes, formando placas eritrocianóticas infiltradas de tama˜ no variable. Generalmente existe un cierto grado de edema. Es muy característico el prurito, en particular con el recalentamiento. Típicamente, estas lesiones son acrales EMC - Dermatología

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Figura 9. A. Pápulas eritematovioláceas pruriginosas recidivantes en una mujer joven tras exposición a un frío moderado y húmedo, muy sugerentes de eritemas pernios idiopáticos (colección del doctor J.-J. Morand). B. Nótese la evolución vesiculosa con un inicio de ulceración en la falange (colección del doctor J.-J. Morand).

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y predominan en los dedos de manos y pies. Se pueden observar en los bordes laterales de los pies o en la zona aquiliana, en los hélix y, más infrecuentemente, en la nariz. El polimorfismo de las lesiones es importante y se pueden observar formas determinadas (en «diana»), vesiculoampollosas, en ocasiones ulceradas (Fig. 9B), formas puntiformes, miliares o lenticulares, dishidrosiformes. La presencia de una púrpura en fase inicial es atípica y debe obligar a realizar pruebas complementarias. La acrocianosis es frecuente, empeora con la exposición al frío y suele asociarse a una tendencia a la hiperhidrosis que mantiene la humedad y por lo tanto aumenta el riesgo de eritemas pernios. La evolución es espontáneamente regresiva en 2-3 semanas, sin secuelas salvo una leve discromía, generalmente sin grandes consecuencias sobre la calidad de vida. Sin embargo, en cerca de un tercio de los casos, se consideran como invalidantes debido a la clínica dolorosa, a la duración de las manifestaciones y a la recidiva sistemática con la exposición al frío a pesar del uso de protección. Los eritemas pernios son por definición idiopáticos, al igual que la enfermedad de Raynaud. Se habla de seudoeritemas pernios (chilblain-like) cuando se identifica una causa. Existen numerosos diagnósticos diferenciales, pero el estudio semiológico riguroso permite descartarlos de forma rápida [20] . Si no se tiene en cuenta el contexto (exposición al frío, carácter agudo, rápidamente regresivo), se pueden sugerir erróneamente numerosas dermatosis (eccema, eritema polimorfo, enfermedad de Sweet, sarcoidosis, etc.). De lo contrario, se pueden sugerir lesiones por congelación en el primer episodio, pero aparecen tras una exposición a un frío más intenso tanto en términos de amplitud térmica como de duración (ejemplo clásico del alpinista). Las afectaciones son más graves, con una verdadera cianosis, posibles trastornos de la sensibilidad debido a la profundidad de las lesiones, y presentan una evolución ampolloso-necrótica. Existe sin embargo una continuidad entre la congelación superficial acral localizada y el eritema pernio. Así mismo, no se debe tampoco olvidar, ante la aparición aguda de una extremidad livedoide, habitualmente dolorosa («dedo del pie púrpura») y más aún sin antecedente de exposición al frío y en presencia de un factor de riesgo de ateromatosis, el origen embólico de la afectación acral. Se puede tratar de émbolos de cristales de colesterol o de una verdadera isquemia arterial que puede conducir a la gangrena de la extremidad [21] . En un contexto febril, es vital considerar la endocarditis y realizar de forma urgente hemocultivos y una ecografía cardíaca transesofágica. El síndrome antifosfolípidos puede también traducirse por este aspecto livedoide. La existencia de determinados antecedentes (trombofilias, abortos, fotosensibilidad, etc.), la presencia de factores de riesgo (en particular de arteritis), la existencia en la exploración física de signos asociados, especialmente acrales, el carácter crónico de los eritemas pernios o su desencadenamiento al margen de los períodos de frío húmedo deben plantear la existencia de enfermedades sistémicas, sobre todo si el posible fenómeno de Raynaud EMC - Dermatología

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Figura 10. Lupus-eritemas pernios: nótese el eritema queratósico (colección del doctor J.-J. Morand).

asociado es atípico, si la acrocianosis es reciente y si la livedo es de tipo racemosa. Resulta también atípica la evolución necrótica o cicatricial. La mayor dificultad consiste en establecer la diferencia con el lupus-eritema pernio (chilblain-lupus), cuya individualización con las demás formas de lupus está fundamentalmente basada en el desencadenamiento por el frío [22] . Las afectaciones acrales en el lupus eritematoso diseminado son frecuentes y generalmente no presentan un factor desencadenante. Las formas que pueden simular eritemas pernios simples no son infrecuentes y pueden nos las manifestaciones viscerales o las preceder varios a˜ lesiones cutáneas más típicas de tipo discoide, típicamente eritematosas, queratósicas de evolución atrófica y discrómica, con frecuencia periungueales, cuticulares tanto en los dedos de los pies como de las manos (Fig. 10). El aspecto livedoide es frecuente sobre todo al ir asociado a un síndrome antifosfolípidos. Existe una forma genética o síndrome de Aicardi-Goutières que asocia seudoeritemas pernios, microcefalia, encefalitis con calcificaciones intracraneales de evolución grave, en ocasiones fatal. Así mismo, los eritemas pernios pueden aparecer tras una toma de fármaco, en particular de betabloqueante oral o en colirio, de vasoconstrictor oral o en instilación nasal o de derivados del cornezuelo de centeno. Se identifican de manera aproximada los principales generadores de fenómeno de Raynaud por vasoespasmo. Es obligatorio suspender el tratamiento implicado. Recientemente se han descrito los tratamientos biológicos como posibles factores desencadenantes. Manifestaciones de tipo eritema pernio han permitido detectar una leucemia mieloide crónica o una leucemia mielomonocítica cuyo impacto sobre la viscosidad sanguínea es bien conocido [23, 24] . También las crioglobulinemias, que además pueden proceder de una enfermedad sistémica o hematológica, están consideradas como una etiología. Clásicamente, provocan sobre todo lesiones purpúricas de evolución necrótica y ulcerada, hiperálgicas, que corresponden a una vasculitis leucocitoclástica [25, 26] . La capilaroscopia está casi siempre incluida en la exploración física; la dermatoscopia resulta insuficiente.

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En el marco de los eritemas pernios idiopáticos, pueden presentar anomalías capilares menores, un enlentecimiento del flujo, una imagen poco clara del fondo o un halo pericapilar, signos de edema; es frecuente observar una acrocianosis caracterizada por una red bastante densa eritematoviolácea. Algunos autores plantean la hipótesis, ante la presencia de frecuentes dilataciones vasculares, de que se trate de una auténtica enfermedad microvascular [27] . No se realiza de forma sistemática un estudio de laboratorio, pero cualquier atipia obliga a efectuar un hemograma completo, una determinación de los marcadores de la inflamación y una búsqueda de anticuerpos antinucleares. Según el autor de este artículo, la búsqueda de crioglobulinas debe incluirse en este estudio mínimo (salvo si se realiza directamente en un laboratorio especializado para evitar en particular su precipitación). En función de la orientación clínica, se realizan un estudio completo de hemostasia (anticoagulantes circulantes, antifosfolípidos), serologías, especialmente de hepatitis víricas C y B, del virus de la inmunodeficiencia humana, determinación de factores reumatoideos, del complemento y una electroforesis de las proteínas plasmáticas. Sólo se realiza el estudio histológico en presencia de signos (púrpura, livedo, necrosis, hiperqueratosis) que hagan sospechar un lupus, una vasculitis o émbolos de cristales de colesterol, ya que nunca son anodinos en una extremidad. Un eritema pernio idiopático presenta una espongiosis con necrosis queratinocíticas en un 50% de los casos, un edema dérmico y sobre todo un importante infiltrado linfocítico (mayoritariamente de tipo T) dérmico superficial y profundo de refuerzo periecrino [28, 29] . Este infiltrado periecrino no existe clásicamente en el lupus. La inmunofluorescencia directa siempre es negativa en los eritemas pernios. La ecografía arterial se realiza lo antes posible si se detecta un pulso periférico alterado o no se percibe, más aún en presencia de factores de riesgo de arteritis. La prevención (ropa protectora, alimentación variada) es fundamental y generalmente permite evitar los eritemas pernios. Cuando persisten, aparecen al comenzar el frío y recidivan, está entonces justificado un tratamiento. Los antagonistas del calcio serían los más eficaces. Casi siempre se administra el nifedipino a dosis de 60 mg/día. Los efectos adversos como el edema de los miembros inferiores o la cefalea invitan a emplear otras moléculas como el diltiazem o la prazosina. Otras alternativas son el naftidrofurilo, la pentoxifilina o la nitroglicerina tópica [30, 31] .

Pie de trinchera/pie de inmersión Durante la Primera Guerra Mundial, en 1914-1918, «el pie de trinchera» aparecía preferentemente en los miembros inferiores de las tropas acuarteladas en el fondo de las trincheras; se diferencia las lesiones por congelación, ya que la temperatura de exposición no es inferior a 0 ◦ C y por lo tanto no permite alcanzar el punto de congelación de los tejidos orgánicos vivos. Aparece sobre todo por la maceración de los tejidos en ambiente fresco y húmedo sin posibilidad de secado de los pies. El fenómeno empeora por el uso prolongado del calzado, la falta de movimiento y la posición inmóvil sentada o de pie [32] . Se traduce por un eritema inicial, seguido de una cianosis cutánea y un edema. Los tegumentos se vuelven más tarde grisáceos y/o azulados. Estos síntomas se acompa˜ nan de una pérdida de sensibilidad asociada a dolores de tipo parestesias. La prevención de esta patología se basa en mantener el pie seco al menos 8 horas al día. La actitud terapéutica incluye un secado y un recalentamiento cuidadoso con aire pulsado.

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Figura 11. Pie de inmersión en un paciente indigente y alcohólico: se mezclan maceración de los tejidos, dermitis de estasia y sobreinfección (colección del doctor J.-J. Morand).

Figura 12. Urticaria por frío. Componente purpúrico donde el carácter fijo de las lesiones (> 24 h) obliga a descartar una enfermedad sistémica subyacente, aglutininas frías o crioglobulinas (colección del doctor J.-J. Morand).

El «pie de inmersión» es el resultado de un mecanismo idéntico tras una inmersión prolongada y se observa en el náufrago o en la persona indigente sin domicilio fijo [33] (Fig. 11).

 Urticarias por frío Urticaria de contacto al frío (localized cold urticaria) Afecta sobre todo a personas jóvenes (edad promenos), con predominio femenino; dio de inicio, 18 a˜ esta erupción urticariforme aparece unos minutos (pero existen formas retardadas infrecuentes) después de la exposición al estímulo desencadenante (contacto con un objeto frío, exposición al aire frío, inmersión completa o parcial en agua fría); desaparece alrededor de 1 hora después, seguida de un período refractario de varias horas. Se pueden asociar una púrpura (Fig. 12) y un angioedema (sobre todo tras la ingesta de sustancias frías) así como signos digestivos (dolor abdominal, náuseas, vómitos), artralgias o signos sistémicos (escalofríos, eritema, taquicardia, síncope). La evolución es aguda (unos nos). La urticadías) o crónica (entre varios meses y a˜ ria por frío puede asociarse a otros tipos de urticarias físicas y representa el 3% de las urticarias crónicas. Se describen infrecuentes formas familiares precoces (que nos de vida, en forma de placas aparecen en los primeros a˜ EMC - Dermatología

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Cuadro 1. Pruebas al frío. Prueba de los hielos o prueba de contacto al frío (urticaria de contacto al frío) Aplicación de tres hielos metidos en una bolsa de plástico en la cara anterior del antebrazo durante, respectivamente, 5, 10 y 15 minutos (con el fin de determinar el tiempo mínimo de provocación) Lectura inmediata (se retiran los tres hielos en cuanto se observa positividad de uno de los tres) y lectura a los 15 minutos de la retirada de los hielos (urticaria por frío retardada); se observa si existen edema, seudópodos, prurito o reacción sistémica Prueba de inmersión o prueba de contacto con agua fría Se realiza sólo si la prueba de los hielos es negativa y en ausencia de crioglobulinas o de fenómeno de Raynaud grave Inmersión durante 5 minutos de la mano y del antebrazo en un recipiente con agua fría a 4 ◦ C Prueba de la cámara fría o prueba de contacto con aire frío (urticaria sistémica o refleja al frío): realización por equipos especializados que dispongan de material de reanimación por riesgo de reacción sistémica Sin ejercicio físico: paciente en cámara climática vestido con ropa ligera, con descenso de la temperatura de 0,75 ◦ C/min hasta alcanzar 4 ◦ C Con ejercicio físico: paciente en cámara fría (de 0 a 4 ◦ C) subido a una bicicleta ergométrica durante 10-15 minutos para aumentar la temperatura interna

eritematopapulosas de las zonas descubiertas con frecuentes signos asociados) o más tardías. Se establece su diagnóstico mediante pruebas al frío que requieren una cierta prudencia y deben realizarse en medio hospitalario (Cuadro 1). La urticaria por frío suele ser idiopática; se observa en ocasiones un descenso de las concentraciones de ␣1-antitripsina, de antiquimiotripsina o incluso de inhibidor de la C1 esterasa (C1INH) o también la presencia de inmunoglobulinas G (IgG) y de IgM anti-IgE [34] . Pero sistemáticamente se debe pensar en las criopatías primarias o secundarias a una hemopatía (linfoma, enfermedad de Waldenström, leucemia linfoide crónica, disglobulinemia monoclonal), una neoplasia, una infección (mononucleosis infecciosa, Mycoplasma pneumoniae, virus de la inmunodeficiencia humana, rubéola, varicela, sífilis, hepatitis víricas, paperas, gripe, parasitosis, etc.) [35, 36] , una enfermedad sistémica (lupus, síndrome de Sjögren, etc.), que requeriría, en caso de sospecha clínica (presencia de púrpura que suele ser necrótica, de un fenómeno de Raynaud, de un síndrome «sistémico», etc.), realizar la búsqueda de aglutininas frías (se debe sugerir en caso de macrocitosis resultante de la aglutinación de los hematíes), de crioglobulinas, de criofibrinógeno, de hemolisinas, de anticuerpos antinucleares y, según el contexto, determinar las serologías víricas, bacterianas o parasitarias [37] , etc.

Urticaria sistémica por frío (systemic cold urticaria) Es más infrecuente y se distingue la urticaria generalizada, con angioedema y con frecuencia signos de colapso que aparece tras exposición al frío del cuerpo entero y liberación de histamina, de la urticaria colinérgica por frío, que aparece tras un esfuerzo en ambiente frío y cuyo aspecto clínico eruptivo micropapuloso es parecido a la urticaria colinérgica por el calor pero cuya topografía es diferente (cara, cuello, extremidades) [38] . La urticaria crónica por frío puede justificar un tratamiento dirigido [39] . EMC - Dermatología

Figura 13. Paniculitis por frío: la cara interna de los miembros inferiores se ha afectado particularmente en este caso, como puede observarse en los jinetes (colección del doctor J.-J. Morand).

 Paniculitis a frigore La paniculitis a frigore aparece típicamente en el ni˜ no y está descrita desde 1902 en forma de placas infiltradas o nódulos eritematosos que aparecen 48 horas después de una exposición al frío. Este cuadro se explicaría por una relación elevada de ácido oleico/ácido palmítico de las grasas hipodérmicas con un umbral térmico de solidificación no [40] . aumentado en el ni˜ Se observan nódulos o placas inflamatorias no fluctuantes, localizados sobre todo en las mejillas (posible relación con la aplicación de hielo), en los miembros inferiores o en la espalda, que aparecen entre 2-3 días después de la exposición y regresan en 3-5 semanas sin atrofia. Se describe una forma diseminada que aparece durante una intervención quirúrgica realizada bajo hipotermia. En la histología, se observa un edema de los tabiques interlobulares y un infiltrado mononucleado de los lóbulos grasos y perivasculares, sin imagen de cristalización de las grasas con algunas necrosis adipocíticas [41] . Los principales diagnósticos diferenciales son la citoesteatonecrosis (donde se observa una cristalización de los ácidos grasos en el interior de los adipocitos o en las células gigantes con imágenes de surcos en punta de lanza de disposición radial citoplásmicas) y el esclerema del recién nacido (esclerema neonatorum). La primera aparece preferentemente en la hipoxia, la hipotermia, la extracción instrumentada o la cesárea. Existen factores predisponentes como la diabetes gestacional, la preeclampsia, una dislipidemia familiar o una trombocitosis o no. La complicación más importante una anemia en el ni˜ es la hipercalcemia, que aparece en aproximadamente un tercio de los casos. La citoesteatonecrosis se manifiesta por nódulos o placas eritematosas dolorosas que aparecen en promedio a los 4 días del nacimiento en la cara, los glúteos, el tronco o la raíz de los miembros. Es una paniculitis lobular con necrosis de los adipocitos e infiltrado granulomatoso que contiene cristales de triglicéridos. El esclerema neonatal aparece en el prematuro sobre todo en caso de septicemia y se traduce por una induración generalizada; generalmente la evolución es fatal. Se describió posteriormente la paniculitis a frigore en el adulto, en particular bajo en término de «paniculitis de los jinetes», y se observa en personas (jinetes, ciclistas, agricultores, esquiadores o alpinistas) expuestas al frío con ropa inapropiada (Fig. 13). Las lesiones cutáneas se localizan habitualmente en las caras anterointernas de los muslos y glúteos, y se caracterizan por papulonódulos eritrocianóticos fríos, no fluctuantes, no ulcerados, sensibles

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E – 98-795-B-10  Manifestaciones cutáneas relacionadas con el frío

a la palpación y moderadamente pruriginosos [42] . El cuadro clínico suele ser recidivante en período invernal en las mismas condiciones frías y húmedas. La evolución es espontáneamente regresiva en 2-3 semanas. La histología muestra una dermohipodermitis linfocítica sin vasculitis con una inmunofluorescencia negativa. Los principales diagnósticos diferenciales son la paniculitis postraumática o postesteroidea, la enfermedad de Weber-Christian y la paniculitis pancreática.

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J.-J. Morand, Professeur agrégé du Val-de-Grâce ([email protected]). Service de dermatologie, Hôpital d’instruction des Armées Sainte-Anne, 2, boulevard Sainte-Anne, 83800 Toulon, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Morand JJ. Manifestaciones cutáneas relacionadas con el frío. EMC - Dermatología 2017;51(3):1-9 [Artículo E – 98-795-B-10].

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