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Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente de patrón micronodular
Radiologı´a. 2010;52(4):357–360
www.elsevier.es/rx
´ N BREVE COMUNICACIO
Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente de patro ´n micronodular M.T. Ferna ´ndez Sarabiaa,, A. Cardenal Escarcenab, M. Furones Dı´ezc y J.M. Rodrı´guez Garcı´ac a
Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, Espan ˜a Servicio de Medicina Interna, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, Espan ˜a c Unidad de Oncologı´a, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, Espan ˜a b
Recibido el 11 de septiembre de 2009; aceptado el 27 de enero de 2010 Disponible en Internet el 8 de abril de 2010
PALABRAS CLAVE No ´dulo pulmonar; Paraganglioma; Pulmo ´n; Tomografı´a computarizada; Neoplasias pulmonares
KEYWORDS Pulmonary nodule; Paraganglioma; Lung; Computed tomography; Lung tumors
Resumen Los meningoteliomas pulmonares son tumores raros que se manifiestan morfolo ´gicamente como no ´dulos de pequen ˜o taman ˜o. Aparecen con mayor frecuencia en la sexta y en la se´ptima de´cada de la vida, con predileccio ´n por el sexo femenino. Su etiologı´a es desconocida y en el diagno ´stico radiolo ´gico diferencial deben incluirse las enfermedades que cursan con un patro ´n nodular. Diversos autores han documentado una clara asociacio ´n, estadı´sticamente significativa, entre esta entidad y diversas enfermedades pulmonares, y la ma ´s frecuente es el adenocarcinoma de pulmo ´n. Existen actualmente muy pocos casos radiolo ´gicos documentados en la literatura me´dica. Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de carcinoma de mama y de recto metacro ´nicos. En el estudio de extensio ´n de este u ´ltimo se evidencio ´ un patro ´n micronodular pulmonar bilateral. Los hallazgos radiolo ´gicos se interpretaron inicialmente como meta ´stasis y se alcanzo ´ el diagno ´stico definitivo de meningoteliomatosis mediante biopsia pulmonar. & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: An uncommon cause of the micronodular pattern Abstract Pulmonary meningotheliomas are rare tumors that manifest as small nodules. They are most common in the sixth and seventh decades of life and are more common in women. Their cause is unknown and the imaging differential diagnosis should include other diseases that course with nodular patterns. Several authors have documented a statistically
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (M.T. Ferna ´ndez Sarabia). 0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.01.019
358
M.T. Ferna ´ndez Sarabia et al significant association between pulmonary meningotheliomatosis and diverse lung diseases, with adenocarcinoma of the lung being the most frequently associated disease. Very few cases of radiologically documented meningotheliomatosis have been reported. We present a case of a patient with a history of metachronous breast and rectal cancer. A micronodular pattern was observed in both lungs during CT examination to determine the extent of rectal cancer. The radiologic findings were initially interpreted as metastases and the definitive diagnosis of meningotheliomatosis was reached after lung biopsy. & 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introduccio ´n Los meningoteliomas pulmonares constituyen una entidad poco frecuente cuya etiopatogenia no se conoce por completo. Durante mucho tiempo el te´rmino )no ´dulo pulmonar meningotelial* se ha considerado sino ´nimo de paraganglioma. Sin embargo, en la actualidad se consideran entidades distintas. El te´rmino )meningoteliomatosis pulmonar difusa* aparece reflejado por primera vez en la literatura me´dica en el an ˜o 20071. En la mayorı´a de las ocasiones, los pacientes permanecen asintoma ´ticos y el diagno ´stico suele ser un hallazgo casual de las autopsias. Los meningoteliomas se diagnostican con ma ´s frecuencia en pacientes con enfermedades pulmonares cro ´nicas y, especialmente, con neoplasias pulmonares2. Dada la escasez de casos descritos en la literatura radiolo ´gica, en contraste con la relativa elevada frecuencia de este hallazgo en estudios anatomopatolo ´gicos, existe la posibilidad de que sea una entidad infradiagnosticada. Presentamos los hallazgos radiolo ´gicos en una paciente con antecedentes neopla ´sicos.
Presentacio ´n del caso Paciente de 66 an ˜os, mujer, con carcinoma ductal infiltrante de la mama izquierda (G1 pT1 pN0 M0) en remisio ´n completa, como antecedente personal de intere´s, que es diagnosticada de un adenocarcinoma de recto metacro ´nico. En el estudio de extensio ´n preoperatorio se le realizaron las siguientes pruebas complementarias:
Se considero ´ que la estadificacio ´n preoperatoria correspondı´a con un T2N0M1 (al interpretarse el patro ´n micronodular pulmonar compatible con meta ´stasis mu ´ltiples). Se realizo ´ una biopsia en cun ˜a del segmento posterior del LID. En el estudio anatomopatolo ´gico se identificaron unos
Figura 1 Rx simple de to ´rax. Discreto aumento de la trama lineal en ambos campos pulmonares y sutiles no ´dulos de muy pequen ˜o taman ˜o bilaterales, sen ˜alizados con flechas (m).
Pruebas de laboratorio: hemograma, bioquı´mica, CEA y coagulacio ´n dentro de los para ´metros de la normalidad.
Rx de to´rax: discreto aumento de la trama broncovascu
lar. Mu ´ltiples no ´dulos milime´tricos en ambas bases pulmonares (fig. 1). Tomografı´a computarizada toracoabdominal: incontables no ´dulos menores de 3 mm en ambos campos pulmonares, localizados de forma aleatorizada, aunque con predileccio ´n por las a ´reas subpleurales (fig. 2). No se identifican adenopatı´as de taman ˜o significativo en ninguno de los compartimentos. RM de abdomen: masa de partes blandas de realce heteroge´neo localizada en la pared derecha del recto que interrumpe la muscular, sin invasio ´n a estructuras contiguas. No se identifica afectacio ´n ganglionar.
Figura 2 Tomografı´a computarizada de to ´rax, ventana de pulmo ´n. Mu ´ltiples no ´dulos milime´tricos de localizacio ´n subpleural en ambos campos pulmonares, sen ˜alizados con flechas (m), con predileccio ´n por los segmentos posteriores.
Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente de patro ´n micronodular
Figura 3 a) 2 . Tincio ´n hematoxilina-eosina. Biopsia de pulmo ´n que muestra 2 no ´dulos meningoteliales, delimitados por flechas (m). En el interior de estos se aprecia el caracterı´stico patro ´n de crecimiento en nidos (flecha hueca). Pare´nquima pulmonar (*). b) 20 . No ´dulo meningotelial: lesio ´n no encapsulada constituida por ce ´lulas ovoides dispuestas en nidos y en relacio ´n con canales vasculares (*). No se evidencian atipias ni actividad mito ´tica.
pequen ˜os no ´dulos constituidos por una proliferacio ´n de ce´lulas ovaladas, de abundante citoplasma, cuyo patro ´n de crecimiento era arremolinado, sin atipias ni mitosis (fig. 3). El estudio inmunohistoquı´mico fue positivo para antı´geno de membrana epitelial (EMA) y vimentina, y fue negativo para la citoqueratina, actina, proteı´na S-100, desmina HMB-45, cromogranina y sinaptofisina (estos 2 u ´ltimos son marcadores neuroendocrinos). El Ki-67 fue menor del 2% y la p53 fue positiva. Todos estos hallazgos indicaron el diagno ´stico definitivo de no ´dulos meningoteliales. Se intervino a la paciente del carcinoma de recto y tras 3 an ˜os de seguimiento sigue en remisio ´n completa de las 2 neoplasias.
Discusio ´n Korn et al describieron, por primera vez, los meningoteliomas pulmonares en 19603. Durante un tiempo los no ´dulos meningoteliales y los paragangliomas pulmonares se consideraron te´rminos )sino ´nimos*. Posteriormente, diversos
359
autores, entre ellos Gaffey et al en 19884, demostraron que presentaban unos hallazgos inmunohistoquı´micos y ultraestructurales semejantes a las ce´lulas meningoteliales. En el ana ´lisis inmunohistoquı´mico estos autores demostraron una fuerte inmunorreactividad para vimentina y para EMA (marcadores que esta ´n presentes en los meningiomas intracraneales y extracraneales), y demostraron ausencia de esta para anticuerpos contra citoqueratinas, proteı´na S100, enolasa neuroespecı´fica y actina. Los estudios ultraestructurales pusieron en evidencia la ausencia de gra ´nulos neurosecretores y de fibras nerviosas, ası´ como la presencia de ce´lulas con interdigitaciones citoplasma ´ticas complejas5. Por tanto, desde el punto de vista inmunohistoquı´mico y ultraestructural, los hallazgos eran indistinguibles de las ce´lulas meningoteliales de la piamadre o del aracnoides. En contraposicio ´n, Torikata y Mukai en 19906 encontraron no ´dulos meningoteliales que resultaron negativos para EMA y positivos para vimentina y miosina, lo que indicarı´a un origen muscular y no meningotelial. Lonescu et al en 20047, sobre la base de estudios gene´ticos moleculares, concluyeron que los no ´dulos meningoteliales eran distintos de los meningiomas. Sin embargo, nuevamente, Mukhopadhyay et al en 20098 publicaron que los meningoteliomas presentaban inmunorreactividad positiva al CD56, al igual que los meningiomas. En cualquier caso, tanto el origen como la naturaleza exacta de los meningoteliomas actualmente siguen sin conocerse. La incidencia de esta entidad oscila entre un 0,3–9,5%, dependiendo de si los resultados proceden de autopsias o de resecciones quiru ´rgicas2,3,7. Existe una mayor predileccio ´n por el sexo femenino (84%)2, con un pico de prevalencia en la sexta y en la se´ptima de´cada de la vida. Los hallazgos clı´nicos comu ´nmente asociados a los meningoteliomas pulmonares incluyen las neoplasias, la enfermedad tromboembo ´lica pulmonar/infarto agudo de miocardio, la neumonı´a intersticial descamativa y la hiperplasia adenomatosa pulmonar atı´pica. Mizutani et al2, en una revisio ´n anatomopatolo ´gica de 1.724 muestras pulmonares, detectaron no ´dulos meningoteliales en 121 pacientes; la mayorı´a de estos presentaban enfermedad pulmonar maligna (adenocarcinoma de pulmo ´n o carcinoma de ce´lulas escamosas). Entre las enfermedades pulmonares malignas, la entidad que demuestra una mayor asociacio ´n, estadı´sticamente significativa, es el adenocarcinoma de pulmo ´n (po0,001). Desde el punto de vista patolo ´gico esta entidad se manifiesta como no ´dulos aislados o mu ´ltiples, cuyo taman ˜o oscila entre las 100 mm y los 3 mm, dispersos al azar en el intersticio pulmonar, con tendencia a la localizacio ´n subpleural4,6,9. En la mayor parte de los casos se trata de lesiones u ´nicas. Las lesiones mu ´ltiples, cuando esta ´n presentes, suelen afectar a un lo ´bulo o a varios lo ´bulos del mismo pulmo ´n. La afectacio ´n bilateral y difusa (condicio ´n conocida como )meningoteliomatosis pulmonar difusa*)1, tal y como se manifesto ´ en nuestro paciente, es infrecuente y puede simular una enfermedad metasta ´sica10. En conclusio ´n, los meningoteliomas pulmonares constituyen una entidad rara, de etiopatogenia desconocida, ma ´s frecuente en el sexo femenino, que cursa en la mayor parte de los casos de forma asintoma ´tica. Entre los hallazgos clı´nicos comu ´nmente asociados a esta enfermedad se encuentran las neoplasias y dentro de estas, su asociacio ´n
360 con las primarias de pulmo ´n es ma ´s frecuente, especialmente con el adenocarcinoma. Aunque muy inusual, esta entidad debe considerarse dentro del diagno ´stico radiolo ´gico diferencial de un patro ´n pulmonar micronodular en un paciente asintoma ´tico con antecedentes neopla ´sicos.
Autorı´a Ferna ´ndez Sarabia y Cardenal Escarcena se encargaron de la elaboracio ´n principal del trabajo escrito y suministraron la iconografı´a y la bibliografı´a. Furones Dı´ez y Rodrı´guez Garcı´a realizaron la interpretacio ´n de datos, la revisio ´n crı´tica, la aportacio ´n de bibliografı´a y la correccio ´n. Todos los autores han contribuido en la realizacio ´n del trabajo y aceptan la versio ´n final del manuscrito.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Agradecimientos Agradecemos al Dr. Juan Jose´ Pimentel Leo del Servicio de Anatomı´a Patolo ´gica del Hospital Infanta Cristina de Badajoz por la colaboracio ´n prestada en los aspectos referentes a la anatomı´a patolo ´gica.
M.T. Ferna ´ndez Sarabia et al
Bibliografı´a 1. Suster S, Moran CA. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis. Am J Surg Pathol. 2007;31:624–31. 2. Mizutani E, Tsuta K, Maeshima AK, Asamura H, Matsuno Y. Minute pulmonary meningothelial-like nodules: Clinicopathologic analysis of 121 patients. Hum Pathol. 2009;40:678–82. 3. Korn D, Bensch K, Liebow AA, Castleman B. Multiple minute pulmonary tumors resembling chemodectomas. Am J Pathol. 1960;37:641–72. 4. Gaffey MJ, Mills SE, Askin FB. Minute pulmonary meningotheliallike nodules. A clinicopathologic study of so-called minute pulmonary chemodectoma. Am J Surg Pathol. 1988;12:167–75. 5. Kuhn 3rd C, Askin FB. The fine structure of so-called minute pulmonary chemodectomas. Hum Pathol. 1975;6:681–91. 6. Torikata C, Mukai M. So-called minute chemodectoma of the lung. An electron microscopic and inmunohistochemical study. Virchows Arch A. Pathol Anat Histopathol. 1990;417: 113–8. 7. Ionescu DN, Sasatomi E, Aldeeb D, Omalu BI, Finkelstein SD, Swalsky PA, et al. Pulmonary meningothelial-like nodules: A genotypic comparison with meningiomas. Am J Surg Pathol. 2004;28:207–14. 8. Mukhopadhyay S, El-Zammar OA, Katzenstein AL. Pulmonary meningothelial-like nodules. New insights into a common but poorly understood entity. Am J Surg Pathol. 2009;33:487–95. 9. Kuroki M, Nakata H, Masuda T, Hashiguchi N, Tamura S, Nabeshima K, et al. Minute pulmonary meningothelial-like nodules: High-resolution computed tomography and pathologic correlations. J Thorac Imaging. 2002;17:227–9. 10. Sellami D, Gotway MB, Hanks DK, Webb WR. Minute pulmonary meningothelial-like nodules: Thin section CT appearance. J Comput Assist Tomogr. 2001;25:311–3.
www.elsevier.es/rx
´ N BREVE COMUNICACIO
Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente de patro ´n micronodular M.T. Ferna ´ndez Sarabiaa,, A. Cardenal Escarcenab, M. Furones Dı´ezc y J.M. Rodrı´guez Garcı´ac a
Servicio de Radiodiagno ´stico, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, Espan ˜a Servicio de Medicina Interna, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, Espan ˜a c Unidad de Oncologı´a, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, Espan ˜a b
Recibido el 11 de septiembre de 2009; aceptado el 27 de enero de 2010 Disponible en Internet el 8 de abril de 2010
PALABRAS CLAVE No ´dulo pulmonar; Paraganglioma; Pulmo ´n; Tomografı´a computarizada; Neoplasias pulmonares
KEYWORDS Pulmonary nodule; Paraganglioma; Lung; Computed tomography; Lung tumors
Resumen Los meningoteliomas pulmonares son tumores raros que se manifiestan morfolo ´gicamente como no ´dulos de pequen ˜o taman ˜o. Aparecen con mayor frecuencia en la sexta y en la se´ptima de´cada de la vida, con predileccio ´n por el sexo femenino. Su etiologı´a es desconocida y en el diagno ´stico radiolo ´gico diferencial deben incluirse las enfermedades que cursan con un patro ´n nodular. Diversos autores han documentado una clara asociacio ´n, estadı´sticamente significativa, entre esta entidad y diversas enfermedades pulmonares, y la ma ´s frecuente es el adenocarcinoma de pulmo ´n. Existen actualmente muy pocos casos radiolo ´gicos documentados en la literatura me´dica. Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de carcinoma de mama y de recto metacro ´nicos. En el estudio de extensio ´n de este u ´ltimo se evidencio ´ un patro ´n micronodular pulmonar bilateral. Los hallazgos radiolo ´gicos se interpretaron inicialmente como meta ´stasis y se alcanzo ´ el diagno ´stico definitivo de meningoteliomatosis mediante biopsia pulmonar. & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: An uncommon cause of the micronodular pattern Abstract Pulmonary meningotheliomas are rare tumors that manifest as small nodules. They are most common in the sixth and seventh decades of life and are more common in women. Their cause is unknown and the imaging differential diagnosis should include other diseases that course with nodular patterns. Several authors have documented a statistically
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (M.T. Ferna ´ndez Sarabia). 0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.01.019
358
M.T. Ferna ´ndez Sarabia et al significant association between pulmonary meningotheliomatosis and diverse lung diseases, with adenocarcinoma of the lung being the most frequently associated disease. Very few cases of radiologically documented meningotheliomatosis have been reported. We present a case of a patient with a history of metachronous breast and rectal cancer. A micronodular pattern was observed in both lungs during CT examination to determine the extent of rectal cancer. The radiologic findings were initially interpreted as metastases and the definitive diagnosis of meningotheliomatosis was reached after lung biopsy. & 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introduccio ´n Los meningoteliomas pulmonares constituyen una entidad poco frecuente cuya etiopatogenia no se conoce por completo. Durante mucho tiempo el te´rmino )no ´dulo pulmonar meningotelial* se ha considerado sino ´nimo de paraganglioma. Sin embargo, en la actualidad se consideran entidades distintas. El te´rmino )meningoteliomatosis pulmonar difusa* aparece reflejado por primera vez en la literatura me´dica en el an ˜o 20071. En la mayorı´a de las ocasiones, los pacientes permanecen asintoma ´ticos y el diagno ´stico suele ser un hallazgo casual de las autopsias. Los meningoteliomas se diagnostican con ma ´s frecuencia en pacientes con enfermedades pulmonares cro ´nicas y, especialmente, con neoplasias pulmonares2. Dada la escasez de casos descritos en la literatura radiolo ´gica, en contraste con la relativa elevada frecuencia de este hallazgo en estudios anatomopatolo ´gicos, existe la posibilidad de que sea una entidad infradiagnosticada. Presentamos los hallazgos radiolo ´gicos en una paciente con antecedentes neopla ´sicos.
Presentacio ´n del caso Paciente de 66 an ˜os, mujer, con carcinoma ductal infiltrante de la mama izquierda (G1 pT1 pN0 M0) en remisio ´n completa, como antecedente personal de intere´s, que es diagnosticada de un adenocarcinoma de recto metacro ´nico. En el estudio de extensio ´n preoperatorio se le realizaron las siguientes pruebas complementarias:
Se considero ´ que la estadificacio ´n preoperatoria correspondı´a con un T2N0M1 (al interpretarse el patro ´n micronodular pulmonar compatible con meta ´stasis mu ´ltiples). Se realizo ´ una biopsia en cun ˜a del segmento posterior del LID. En el estudio anatomopatolo ´gico se identificaron unos
Figura 1 Rx simple de to ´rax. Discreto aumento de la trama lineal en ambos campos pulmonares y sutiles no ´dulos de muy pequen ˜o taman ˜o bilaterales, sen ˜alizados con flechas (m).
Pruebas de laboratorio: hemograma, bioquı´mica, CEA y coagulacio ´n dentro de los para ´metros de la normalidad.
Rx de to´rax: discreto aumento de la trama broncovascu
lar. Mu ´ltiples no ´dulos milime´tricos en ambas bases pulmonares (fig. 1). Tomografı´a computarizada toracoabdominal: incontables no ´dulos menores de 3 mm en ambos campos pulmonares, localizados de forma aleatorizada, aunque con predileccio ´n por las a ´reas subpleurales (fig. 2). No se identifican adenopatı´as de taman ˜o significativo en ninguno de los compartimentos. RM de abdomen: masa de partes blandas de realce heteroge´neo localizada en la pared derecha del recto que interrumpe la muscular, sin invasio ´n a estructuras contiguas. No se identifica afectacio ´n ganglionar.
Figura 2 Tomografı´a computarizada de to ´rax, ventana de pulmo ´n. Mu ´ltiples no ´dulos milime´tricos de localizacio ´n subpleural en ambos campos pulmonares, sen ˜alizados con flechas (m), con predileccio ´n por los segmentos posteriores.
Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente de patro ´n micronodular
Figura 3 a) 2 . Tincio ´n hematoxilina-eosina. Biopsia de pulmo ´n que muestra 2 no ´dulos meningoteliales, delimitados por flechas (m). En el interior de estos se aprecia el caracterı´stico patro ´n de crecimiento en nidos (flecha hueca). Pare´nquima pulmonar (*). b) 20 . No ´dulo meningotelial: lesio ´n no encapsulada constituida por ce ´lulas ovoides dispuestas en nidos y en relacio ´n con canales vasculares (*). No se evidencian atipias ni actividad mito ´tica.
pequen ˜os no ´dulos constituidos por una proliferacio ´n de ce´lulas ovaladas, de abundante citoplasma, cuyo patro ´n de crecimiento era arremolinado, sin atipias ni mitosis (fig. 3). El estudio inmunohistoquı´mico fue positivo para antı´geno de membrana epitelial (EMA) y vimentina, y fue negativo para la citoqueratina, actina, proteı´na S-100, desmina HMB-45, cromogranina y sinaptofisina (estos 2 u ´ltimos son marcadores neuroendocrinos). El Ki-67 fue menor del 2% y la p53 fue positiva. Todos estos hallazgos indicaron el diagno ´stico definitivo de no ´dulos meningoteliales. Se intervino a la paciente del carcinoma de recto y tras 3 an ˜os de seguimiento sigue en remisio ´n completa de las 2 neoplasias.
Discusio ´n Korn et al describieron, por primera vez, los meningoteliomas pulmonares en 19603. Durante un tiempo los no ´dulos meningoteliales y los paragangliomas pulmonares se consideraron te´rminos )sino ´nimos*. Posteriormente, diversos
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autores, entre ellos Gaffey et al en 19884, demostraron que presentaban unos hallazgos inmunohistoquı´micos y ultraestructurales semejantes a las ce´lulas meningoteliales. En el ana ´lisis inmunohistoquı´mico estos autores demostraron una fuerte inmunorreactividad para vimentina y para EMA (marcadores que esta ´n presentes en los meningiomas intracraneales y extracraneales), y demostraron ausencia de esta para anticuerpos contra citoqueratinas, proteı´na S100, enolasa neuroespecı´fica y actina. Los estudios ultraestructurales pusieron en evidencia la ausencia de gra ´nulos neurosecretores y de fibras nerviosas, ası´ como la presencia de ce´lulas con interdigitaciones citoplasma ´ticas complejas5. Por tanto, desde el punto de vista inmunohistoquı´mico y ultraestructural, los hallazgos eran indistinguibles de las ce´lulas meningoteliales de la piamadre o del aracnoides. En contraposicio ´n, Torikata y Mukai en 19906 encontraron no ´dulos meningoteliales que resultaron negativos para EMA y positivos para vimentina y miosina, lo que indicarı´a un origen muscular y no meningotelial. Lonescu et al en 20047, sobre la base de estudios gene´ticos moleculares, concluyeron que los no ´dulos meningoteliales eran distintos de los meningiomas. Sin embargo, nuevamente, Mukhopadhyay et al en 20098 publicaron que los meningoteliomas presentaban inmunorreactividad positiva al CD56, al igual que los meningiomas. En cualquier caso, tanto el origen como la naturaleza exacta de los meningoteliomas actualmente siguen sin conocerse. La incidencia de esta entidad oscila entre un 0,3–9,5%, dependiendo de si los resultados proceden de autopsias o de resecciones quiru ´rgicas2,3,7. Existe una mayor predileccio ´n por el sexo femenino (84%)2, con un pico de prevalencia en la sexta y en la se´ptima de´cada de la vida. Los hallazgos clı´nicos comu ´nmente asociados a los meningoteliomas pulmonares incluyen las neoplasias, la enfermedad tromboembo ´lica pulmonar/infarto agudo de miocardio, la neumonı´a intersticial descamativa y la hiperplasia adenomatosa pulmonar atı´pica. Mizutani et al2, en una revisio ´n anatomopatolo ´gica de 1.724 muestras pulmonares, detectaron no ´dulos meningoteliales en 121 pacientes; la mayorı´a de estos presentaban enfermedad pulmonar maligna (adenocarcinoma de pulmo ´n o carcinoma de ce´lulas escamosas). Entre las enfermedades pulmonares malignas, la entidad que demuestra una mayor asociacio ´n, estadı´sticamente significativa, es el adenocarcinoma de pulmo ´n (po0,001). Desde el punto de vista patolo ´gico esta entidad se manifiesta como no ´dulos aislados o mu ´ltiples, cuyo taman ˜o oscila entre las 100 mm y los 3 mm, dispersos al azar en el intersticio pulmonar, con tendencia a la localizacio ´n subpleural4,6,9. En la mayor parte de los casos se trata de lesiones u ´nicas. Las lesiones mu ´ltiples, cuando esta ´n presentes, suelen afectar a un lo ´bulo o a varios lo ´bulos del mismo pulmo ´n. La afectacio ´n bilateral y difusa (condicio ´n conocida como )meningoteliomatosis pulmonar difusa*)1, tal y como se manifesto ´ en nuestro paciente, es infrecuente y puede simular una enfermedad metasta ´sica10. En conclusio ´n, los meningoteliomas pulmonares constituyen una entidad rara, de etiopatogenia desconocida, ma ´s frecuente en el sexo femenino, que cursa en la mayor parte de los casos de forma asintoma ´tica. Entre los hallazgos clı´nicos comu ´nmente asociados a esta enfermedad se encuentran las neoplasias y dentro de estas, su asociacio ´n
360 con las primarias de pulmo ´n es ma ´s frecuente, especialmente con el adenocarcinoma. Aunque muy inusual, esta entidad debe considerarse dentro del diagno ´stico radiolo ´gico diferencial de un patro ´n pulmonar micronodular en un paciente asintoma ´tico con antecedentes neopla ´sicos.
Autorı´a Ferna ´ndez Sarabia y Cardenal Escarcena se encargaron de la elaboracio ´n principal del trabajo escrito y suministraron la iconografı´a y la bibliografı´a. Furones Dı´ez y Rodrı´guez Garcı´a realizaron la interpretacio ´n de datos, la revisio ´n crı´tica, la aportacio ´n de bibliografı´a y la correccio ´n. Todos los autores han contribuido en la realizacio ´n del trabajo y aceptan la versio ´n final del manuscrito.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Agradecimientos Agradecemos al Dr. Juan Jose´ Pimentel Leo del Servicio de Anatomı´a Patolo ´gica del Hospital Infanta Cristina de Badajoz por la colaboracio ´n prestada en los aspectos referentes a la anatomı´a patolo ´gica.
M.T. Ferna ´ndez Sarabia et al
Bibliografı´a 1. Suster S, Moran CA. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis. Am J Surg Pathol. 2007;31:624–31. 2. Mizutani E, Tsuta K, Maeshima AK, Asamura H, Matsuno Y. Minute pulmonary meningothelial-like nodules: Clinicopathologic analysis of 121 patients. Hum Pathol. 2009;40:678–82. 3. Korn D, Bensch K, Liebow AA, Castleman B. Multiple minute pulmonary tumors resembling chemodectomas. Am J Pathol. 1960;37:641–72. 4. Gaffey MJ, Mills SE, Askin FB. Minute pulmonary meningotheliallike nodules. A clinicopathologic study of so-called minute pulmonary chemodectoma. Am J Surg Pathol. 1988;12:167–75. 5. Kuhn 3rd C, Askin FB. The fine structure of so-called minute pulmonary chemodectomas. Hum Pathol. 1975;6:681–91. 6. Torikata C, Mukai M. So-called minute chemodectoma of the lung. An electron microscopic and inmunohistochemical study. Virchows Arch A. Pathol Anat Histopathol. 1990;417: 113–8. 7. Ionescu DN, Sasatomi E, Aldeeb D, Omalu BI, Finkelstein SD, Swalsky PA, et al. Pulmonary meningothelial-like nodules: A genotypic comparison with meningiomas. Am J Surg Pathol. 2004;28:207–14. 8. Mukhopadhyay S, El-Zammar OA, Katzenstein AL. Pulmonary meningothelial-like nodules. New insights into a common but poorly understood entity. Am J Surg Pathol. 2009;33:487–95. 9. Kuroki M, Nakata H, Masuda T, Hashiguchi N, Tamura S, Nabeshima K, et al. Minute pulmonary meningothelial-like nodules: High-resolution computed tomography and pathologic correlations. J Thorac Imaging. 2002;17:227–9. 10. Sellami D, Gotway MB, Hanks DK, Webb WR. Minute pulmonary meningothelial-like nodules: Thin section CT appearance. J Comput Assist Tomogr. 2001;25:311–3.