Rev Med Interne (1993) 14 923-926 © Elsevier, Pans
Myocardiopathles
M6thodes d'6valuation du dysfonctionnement ventriculaire gauche R Gourgon, A Cohen-Solal, M Dahan, D Hlmbert Servtce de cardlologte, h@ltal Beaujon, 100, boulevard du General Leclerc 92110 Chchv, France
R e s u m 6 - L efflcaclte preventive d'un traltemem precoce d u n e dysfonctlon ventllcUlalregauche (VG) paralssant mamtenant admlse, 11lmporte
de la reconna[tre avant que les crlteres chmques et radiologNues tradatmnnels de 1 lnsuftlsance cmdlaque solent reums AnalytNuement fl peut s'aglr d u n trouble 1) global et/ou segmentalre, 2) affectant la pompe et/ou le muscle cardlaque, 3) alterant leur aptitude a se vlder (fonctlon systollque d'ejection) et/ou a se remphr (relaxation et diastole) La prise en compte de la masse (seule son augmentation deflmt l'hypertrophie) et de la geometric VG est necessalre pour a parer des relations press~on-volume (fonctlon <
>) acceder aux fonctions < muscle >> L'echocardmgraphie doppler est actuellement le moyen le plus utlllse pour le diagnostic et la smvefllance des dysfonctmns VG car dans la tres grande majonte des cas, elle permet une bonne quantification de la masse, de la geometric, des dimensions VG et des fonctions systollques globale et segmentmre De marne en l'absence d attemte valvulmre aortlque, la mesure du debit cardlaque est convenable En revanche 1 evaluatmn de la fonctlon de remphssage VG est beaucoup plus mcertame Ce n'est pas meconna~tre l'apport considerable des ultrasons que de rappeler leurs hmltes dont les prurclpales sont une lalsaNhte urconstante et une reproductlbfllte insuffisante en dehors de mmns expertes L utlhsahon des ~sotopes prend le relals des methodes ultrasonores lorsque celles-ci ne sont pas techmquement satlsfalsantes l_es mesures hemodynamlques sous reserve de capteurs a haute fldehte restent la reference dans le doute ou a l'occasion d u n examen coronarograpbaqae ou blopsNue Dans le cas les plus proches de la normahte des epreuves dynamlques (effort, tests pharmacologNues etc) et la surveillance de l'evolutlon sont necessmres pour affirmer la nature pathologlque des resultats recuellhs Le dmgnost~c de dysfonctmn VG etant etabh, les resultats de l'enquSte ehologique lntervlennent dans les choix therapeutlque~ La gravlte hemodynamlque 1 euologle la VO2 atteinte lors de 1 epreuve d'cffort, l'exlstence ou non d arythmies ventnculmres <>constxtuent les meilleurs elements d'un pronoshc qm reste grave et non parfaltement prewsible
Des 6tudes idcentes (SOLV lnvesttgators [IV Engl J Med 1992 , 327 685-91] Pfeffer et al [N Engl J Med, 1992,327 669-77]) ont d6rnontr6 l'efficaclt6 prdventlve d'un traltement pr6coce - par les lnhlblteurs de l ' e n z y m e de conversaon-de certames attemtes ventnculmres gauches Avant que les cnt6res chnlques et radlologNues tradmonnels de l'msuffisance cardlaque soxent rdums, 11 lmporte doric de - reconna~tre une dyslonctlon venmculalre gauche
(VG), rechercher une 6tlologle 6ventuelle, justiciable d'un traltement sp6cafique, - rassembler les 616ments du pronostlc et du SmVl 6volutlf -
Reconnaitre
une dysfonctlon
VG
C 'est d'abot d suspecter une dysfonctton cardtaque En dehors d'orlentatlons partlcull~res (d6couverte d'un gros c~eur radlologlque, bflan d'un alcoohsme ou d'une chlmloth6raple, surveillance post-mfarctus du myocarde ou d'une famllle de cardlomyopathles), seul un mterrogatolre attentlf 6rite de mettre sur le compte d'un vleflhssement banal, d ' u n d6rapage pond6ral one madaptatlon (essoufflement et/ou fatigue) mod61de h l'effort ou une r6cup6ratlon ralentie La discordance peut d'atlleurs 8tre lmportante dans un sens ou dans l'autre - entre la tol6rance foncuonnelle et la gravlt6 objective de la dysfonctlon
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R Gourgon et
VG Les 6preuves d'effort (sans ou mSme avec mesures slmultandes des gaz resplratolres) unles pour quannfier le degr6 global d'mvahdat6, 6hmlner un trouble de la tonctlon pulmonalre, surtout survelller l'6votunon, ne peuvent 8tre unlement ou 6conomlquement propos6es de premiere lntennon pour le diagnostic de dysfonctlon cardmque
Ensulte, dhmmer les autres causes de dysfonctton cardtaque xdentlficatlon cllmque ou aux ultrasons d'un obstacle h l'6coulement mtracardlaque du sang (r6trdclssement lmtral par exemple), d'une admstohe p6rlcardique Dans quelques cas d'essouffiements aldatolres, un enreglstrement Holter de l'61ectrocard l o g r a m m e objectlvera parfols un trouble du rythme - non ressentl comme tel - g6n6ralement supraventrlculmre Enfm, fawe la preuve de la dysfoncnon VG La performance globale de la pompe VG est la seule d~rectement accessible et elle concerne au prenuer chef le cllmclen Elle d6pend de la quaht6 propre de la pompe VG rams aussi des conditions de remphssage et d'6jecnon 6tro~tement h6es aux propra6t6s des systbmes velneux d'amont et art6rlel d'aval (<< condmons de charge >>) La quaht6 propre de la pompe VG d6pend ~ la fols de la quantlt6 (masse), de la disposition g6om6trlque et des propn6t6s mtrms~ques du muscle cardmque L'augmentanon de masse (gdndralement lndex6e h la surface corporelle) d6finlt seule l'hypertrophle VG Mms les normes 6tabhes sont larges compte tenu des dlff6rences mter-lndlwduelles h6es au sexe, g l'age, aux antdc6dents familiaux et ethmques, aux habitudes sportlves La g6om6trle VG est g6n6ralement apprdclde par les rapports masse/volume t616dlastollque ou 6palsseur parl6tale/rayon t616dmstollque VG La gdomdtrle dolt 8tre adapt6e aux presstons systohques ddvelopp6es pour normahser les contramtes parldtales et donc les besoms mdtabollques par gramme de myocarde L'dvaluanon de la foncnon devrmt ~ddalement caract6rlser les propn6t6s globales et segmentalres de ta chambre (pompe) et du muscle VG, la fols pendant l'6jectlon et leur rempllssage, ind6pendamment des conditions de charge Les caract6rlsnques de la chambre VG sont d6dmtes - dlrectement ou md~rectement - des relations pressmon volume slmultan6es, celles du muscle n6cessitent, par une mod6hsatlon obhgatoirement lmparfmte, le calcul des contraantes, forces exerc6es ~tma-parol La pr6caslon est tout ~ falt lmparfalte en cas de VG non homog6ne, 1' analyse quahtatlve par l'ceil de troubles
al
segmentalres de la cm6tlque restant le plus souvent slgnal6e par le traltement lnformatlque des images radlologlques ou ultrasonores S1 les slgnes - congestlfs ou clrculatolres - de l'msuffisance VG sont toujours dus ~ une alt6ranon du remphssage VG, ll convlent d'opposer sch6matlquement les dysfonctlons VG par troubles de la foncnon systohque d'6jectlon et celles en rapport avec un trouble prlmlnf du remphssage - les troubles de la fonctlon systohque d'6jectlon sont caract6rls6s par une r6ductlon de la fracnon d'6jectlon (mdlce tr~s global de la fonctlon VG car d6pendant des proprl6t6s du syst~me art6rlel) et surtout un accro~ssement des volumes et dlam~tres t616dlastohques et plus spdclfiquement encore t616systohques (inaptitude de la pompe VG 5 se vlder), l'existence d'une msufflsance mxtrale foncnonnelle Elles sont le falt des cardlomyopathles non obstructlves dllat6es, de certames cardlopathles lsch6mlques chronlques, des surcharges m6camques de volume (mnsuffisances matrales et aortlques), les troubles prlmalres du remphssage sont caract6rls6s par des dimensions cawtalres t61ddmstollques et t616systollques normales (un cceur de volume normal n'6hmlne pas une dysfonctlon VG) et des alt6ranons de la relaxation et/ou du remphssage Elles s'observent dans les cardlomyopathles restrlcnves (alt6ratlon des propn6t6s lntrlnsbques du muscle (h6mochromatose, amylose, fibrose, etc) et dans les hypertrophies concentnques, primitives (card~omyopathles hypertrophlques obstructlves ou non) ou secondmres aux surcharges m6canlques de presslon En pratique, les deux m6camsmes sont souvent assoclds, le cas de l'msufflsance coronalre 6tant partlcull6rement complexe D'une part, d6s le repos peuvent s' assocler des troubles de la fonctlon systohque (dlrmnutlon de la masse contractile, lsch6rme chromque) et une alt6ranon du remplissage (fibrose de zones ndcros6es, hypertrophle de zones salnes, prolongation lsch6nuque de la relaxation) D'autre part, ll peut apparaltre ou se majorer une dysfoncnon VG paroxystlque contemporame d'une lsch6mle algue 5 l'effort par exemple L'lnsuffisance coronalre est enfin exemplaire d'une pathologle g6n6ralement non homog~ne du VG, la qualat6 globale de la pompe VG d6pendant de l'6tendue et de la gravlt6 de la pathologle segmentmre, de l'6tendue et de la quallt6 de la zone r6slduelle same $1 l'on falt exception des techniques d'utllmsatlon encore non routlm~res (scanner rapmde, IRM), les -
Myocardlopathles m6thodes compl6mentmres utlhsdes pour le diagnostic de dysfonctlon VG sont au hombre de trois - les mesures h6modynarmques et anglographlques restent la rdfdrence Elles donnent seules acc~s aux mesures conjomtes de presslon et volume tout en permettant d' assez fidbles calculs de la masse, de la g6om6tne et des dlff6rentes contraantes Mals outre que les conditions ld6ales de mesure (capteurs haute fid6ht6 dans le VG pal exemple) sont rarement r6unles, qu' aucun lndlce n'est totalement lnd6pendant des condmons de charge, qu' aucune modEhsatlon n'est satlsfmsante, leur caract~re mvaslf en a restremt consld6rablement la pratique, - l'6chocardlographle doppler est actuellement le moyen le plus utflas6 pour le diagnostic et la surveillance des dysfonctaons VG Darts la tr~s grande majorlt6 des cas, elle permet une bonne quantification de la masse, de la g6om6tne, des dimensions VG et des fonct~ons systohques globales et segmentalres De m~me en 1' absence d' attemte valvulalre aomque, la mesure du d6blt cardlaque paralt convenable En revanche, 1' 6valuauon de la fonctlon de rempllssage VG est beaucoup plus mcertame Certes, le recuell de la vltesse transrmtrale du sang renselgne sur les conditions de rempllssage Mals les r6sultats ne peuvent ~tre correctement mterprdt6s qu' apr~s de n6cessaares corrections en fonctlon de la fr6quence cardmque, de l'~ge et surtout des presslons d'amont, seulement mdlrectement et mconstamment appr6c16es aux ultrasons Ce n'est pas m6conna~tre l'apport consld6rable des ultrasons que de rappeler leurs hmates dont les prlnclpales sont - absence de mesures s~multan6es des p~esslons et volumes, - falsablht6 lnconstante Chez 10 ~ 15% des personnes, davantage chez le sujet fig6, route quantification s' av0re impossible, - reproducubfllt6 lnsuffisante h une 6valuatlon sdrleuse hors de mains parfmtement expertes et d'un examen solgneux et donc prolong6 - l'utlhsatlon des isotopes a l'avantage de ne pas n6cesslteI de moddhsatlon et donne acc~s ~ la fracuon d'6jectlon, 5 la cln6tlque globale et segmentalre, la dynamlque de l'6jectlon et du remphssage Maas 11n' y a pas de mesures slmultan6es des presslons et volumes surtout en leur 6tat actuel, les mesures ~sotopxques ne permettent pas la mesure des dimensions et volumes VG en valeur absolue Elles sont enfin
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plus ondreuses et morns r6pandues que les techniques ultrasonores En pratique - l'6chocardlographle doppler, sous r6serve d'en connaltre les dlfficultds et d'en respecter les hmxtes, est devenue la m6thode routlnl~re d'exploratlon de la fonctlon VG Les mesures lsotoplques en prennent le relms lorsque le recuell de donn6es ultrasonores n'est pas satlsfalsant Les examens hdmodynamlques et anglographlques ne sont plus gubre r6ahs6s qu' ~ 1' occasion d'un contr61e coronarctgraphlque ou d'une blOpsle V G , - dans les cas les plus proches de ta normaht6, des 6preuves dynamlques (effort, tests pharmacologlques) et la surveillance de l'6volutlon sont n6cessalres pour affirmer la nature pathologxque des r6sultats recuellhs
Rechercher
u n e ~tlOIOgle
Recherche~ une 6tlologle ~ une dysfonctlon VG (dont les prlnclpales causes figurent dans le tableau I) est indispensable pour ne pas m6conna~tre une affection curable (surcharge m6camque, intoxication) ou jUStlfiant un traltement sp6clfique (lsch6Tableau I lStlolog~es des lnsufflsances ventrlculalres gauches l) Surcharges m6camques de pressaon et/ou volume attemte valvulmre, hypertension art6rlelle, wellhssement, dystonction prothet~que par alt6~ation de 1 lnotrop~e (HVG ~ pathologlque >>)et/ou anaddquatlon de la masse et/ou de la g6omdtrle VG 2) Atteintes musculalres lntrlnseques - lnfarctus du myocarde et cardlopathles lsch6mlques (plusieurs m6camsmespossables algus et/ou chromques), - cardlomyopathles (pnmmves ou secondaares notamment ~ une maladae g6n6rale) ou une intoxication cardlomyopathles non obstructmvesdllat6es cardlomyopathles hypertroph~ques obstruct~ves ou non obstruct~ves famflmalesou non ca1d~omyopath~esrestrlctlves - myocardltes algues 3) I V G ~ haut ddblt - pdrlph6xlque anemme hypox6mle, hyperthyroldle, tlstule arterlovelneuse, benb6n cardlaque, Paget, mydlome - VG les causes pr6c6dentes plus les msuffisances mltrale et aomque
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R Gourgonet al
mle myocardlque) Le diagnostic de cardlomyopathle ldlopathlque ne peut 8tre qu'un diagnostic d'611mmatmn Les prlncapales dffficult6s pratlques concernent - la dlstmctmn entre la responsablht6 d'une attemte valvulmre ou proth6tNue et une alt6ratlon de la fonctmn V G , - le manque de sp6clflClt6 des marquages lsotoplques au thalhum apr~s effort et/ou dlpyndamole en cas de cardlomyopathle, rendant le plus souvent indispensable le recours ~t une coronarographle de contr61e, - la senslblllt6 et la sp6clfiClt6 lnsufflsantes des biopsies myocardlques pour le diagnostic 6tlologlque d'une cardlomyopathle
Rassembler les 616ments du pronostlc
MSme lorsqu'elle est pauclsymptomatNue, l' 6volunon d'une dysfonctlon VG peut atre s6v~re et reste m a l h e u r e u s e m e n t en p a i n e ~mpr6wsxble Les mellleurs arguments du pronosttc sont const~tu6s par l'6tlologle (le pronostlc est plus s6vbre s'd s'aglt d'une maladle l sch6rmque), la fracuon d'6jectlon, la VO2 attemte ~ l'effort, l'exlstence ou l'absence
d ' u n e hyperexc~tablht6 ventrlculalre 61ecmque <, Les autres 616ments et notamment le recued des potentlels tardlfs ont donn6 heu ~ des r6sultats contradlcto~res
En conclusion
1) I1 est probablement souhaltable de dlagnosuquer t6t les dysfonctlons V G , 2) l'6chocardlographle doppler est la m6thode actuellement la plus utlhs6e pour l'6valuatlon VG car simple et non lnvaslve Mals la quallt6 de l'op6rateur - exp6rlence de la pratNue des ultrasons, comp6tence h6modynamlque, appr6henslon critique des r6sultats - lntervlennent grandement dans la quaht6 des r6sultats obtenus, 3) le recuell parallble d'mformatlons 6taologNues et pronostlques rested' actuallt6
R6f6rences
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