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Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia
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piel (barc).
En cuanto al diagno´stico diferencial existen mu´ltiples enfermedades que cursan con discromatosis y que deben ser consideradas, entre ellas encontramos el xeroderma pigmentoso, la radiodermatitis cro´nica, la amiloidosis cutis discro´mica, la aplicacio´n to´pica de quı´micos como monobencil e´ter de hidroquinona y la enfermedad de Dowling Degos generalizada1. La histopatologı´a de las lesiones hiperpigmentadas muestran un incremento en la melanina que se encuentra en la capa basal acompan ˜ ada por incontinencia pigmentaria y algunos melano´fagos en la dermis superior9. Desafortunadamente, no existen opciones terape´uticas disponibles para esta enfermedad; sin embargo, basa´ndonos en los reportes recientes, que indican una etiologı´a de tipo hereditario, se considera el consejo gene´tico como un pilar importante en el manejo de la DUH1,15. Anecdo´ticamente en un caso reportado en la India se utilizo´ NB-UVB con mejorı´a del aspecto cosme´tico, no obstante son necesarios estudios mayores para confirmar estos hallazgos15. Consideramos importante la difusio´n de este caso clı´nico por su baja frecuencia, tanto en nuestro medio como mundialmente, y por el impacto que puede generar en las familias afectadas el realizar un adecuado consejo gene´tico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
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5. Zhang C, Li D, Zhang J, Chen X, Huang M, Archacki S, et al. Mutations in ABCB6 cause dyschromatosis universalis hereditaria. J Invest Dermatol. 2013;133:2221–8. 6. Wang L, He F, Bu J, Liu X, Du W, Dong J, et al. ABCB6 mutations cause ocular coloboma. Am J Hum Genet. 2012;90:40–8. 7. Urabe K, Hori Y. Dyschromatosis. Semin Cutan Med Surg. 1997;16:81–5. 8. Naveen KN, Dinesh US. Dyschromatosis universalis hereditaria with involvement of palms. Indian Dermatol Online J. 2014;5:296–9. 9. Al-Hawsawi K, Al-Aboud K, Ramesh V, Al-Aboud D. Dyschromatosis universalis hereditaria: Report of a case and review of the literatura. Pediatr Dermatol. 2002;19:523–6. 10. Rycroft RJ, Calnan CD, Wells RS. Universal dyschromatosis, small stature and high-tone deafness. Clin Exp Dermatol. 1977;2:45–8. 11. Shono S, Toda K. Universal dyschromatosis associated with photosensitivity and neurosensory hearing defect. Arch Dermatol. 1990;126:1659–60. 12. Bukhari IA, El-Harith EA, Stuhrmann M. Dyschromatosis universalis hereditaria as an autosomal recessive disease in five members of one family. JEADV. 2006;20:628–9. 13. Pavithran K. Dyschromatosis universalis hereditaria with epilepsy. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 1991;57:102–3. 14. Binitha MP, Thomas D, Asha LK. Tuberous sclerosis complex associated with dyschromatosis universalis hereditaria. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2006;72:300–2. 15. Bisne E, Jain S, Shivkumar VB. Dyschromatosis universalis hereditaria: A rare case report. J Mahatma Gandhi Inst Med Sci. 2013;18:137–9.
b i b l i o g r a f i´ a Vı´ctor Pinos-Leo´na y Jennyfer Granizo-Rubiob* 1. Wu CY, Huang WH. Two Taiwanese siblings with dyschromatosis universalis hereditaria. Clin Exper Dermatol. 2009;34:e666–9. 2. Ichikawa T, Hiraga Y. Uber eine noch nicht beshriebene pigmentanomalie, dyschromatosis universalis hereditaria. Japanese J Dermatol. 1933;34:360–4. 3. Nuber UA, Tinschert S, Mundlos S, Hauber I. Dyschromatosis universalis hereditaria: Familial case and ultrastructural skin investigation. Am J Med Genet A. 2004;125:261–6. 4. Stuhrmann M, Hennies HC, Bukhari IA, Brakensiek K, Nu¨rnberg G, Becker C, et al. Dyschromatosis universalis hereditaria: Evidence for autosomal recessive inheritance and identification of a new locus on chromosome 12 q21-q23. Clin Genet. 2008;73:566–72.
a Departamento de Dermatologı´a, Hospital San Francisco de Quito, Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social, Quito, Ecuador b Posgrado de Dermatologı´a, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (J. Granizo-Rubio). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.06.004 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia Disabling pansclerotic morphea of childhood La esclerodermia es un trastorno del tejido conectivo que abarca un amplio espectro de manifestaciones clı´nicas, siendo la forma localizada o morfea la ma´s frecuente en la infancia. Su incidencia ha sido estimada en aproximadamente 0,4-2,7/ 100.000 personas1, siendo la morfea lineal el tipo ma´s comu´n con un 65%, seguido de la morfea en placa con un 26%, la morfea
generalizada con un 7% y la morfea profunda con un 2%, considera´ndose a la morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia una rara y muy grave variante de la morfea profunda2,3. La morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia se caracteriza por una ra´pida progresio´n de fibrosis cuta´nea que afecta a la dermis, el tejido graso, la fascia, el tejido muscular e
piel (barc).
incluso el hueso3–5. Se caracteriza por la afectacio´n generalizada de todo el espesor de la piel del tronco, extremidades, cara y cuero cabelludo con preservacio´n de las yemas de los dedos de manos y pies2,6. La progresio´n de la enfermedad lleva a la aparicio´n de deformidades, como contracturas de las articulaciones en flexio´n, osteoporosis y otros trastornos o´seos, ası´ como tambie´n es muy comu´n que se produzca acortamiento de los miembros afectados, teniendo un mal prono´stico7. Una paciente de 3 an˜os fue traı´da a la consulta por presentar endurecimiento de la piel, deformidad de articulaciones, artralgias y pe´rdida de peso desde hace aproximadamente an˜o y medio, el cuadro inicio´ de forma insidiosa y progresiva, sin antecedentes de enfermedades autoinmunes familiares. Clı´nicamente se pudieron apreciar placas hiper e hipopigmentadas diseminadas, en el tronco, el abdomen y las extremidades (predominando en esta zona), respetando la cara, los dedos de las manos y de los pies. Asimismo, presentaba endurecimiento de la piel que no permitı´a su pellizcamiento y contractura articular en las mun˜ecas y en los dedos de las manos (figs. 1 y 2). Se realizaron exa´menes complementarios que incluyeron: biometrı´a hema´tica, quı´mica sanguı´nea, anticuerpos (ANA, anti-Scl-70, anti-DNA) todos estos dentro de los lı´mites normales, al igual los estudios radiogra´ficos de to´rax, y el
Figura 1 – Placas hiper e hipopigmentadas diseminadas, con endurecimiento de la piel.
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Figura 2 – Contractura articular en mun ˜ eca y dedos de la mano izquierda.
esofagograma; el u´nico hallazgo encontrado fue el de la presencia de hipergammaglobulinemia (> 1,6 g/dl). Se realizo´ biopsia cuta´nea de una de las lesiones ubicadas en la regio´n abdominal, donde el estudio histolo´gico mostro´ una epidermis normal, en la dermis se observaron depo´sitos de abundantes haces de cola´geno grueso, vasos de paredes engrosadas fibrosadas, depo´sito de cola´geno en el tejido subcuta´neo, anexos atro´ficos escasos y sin grasa perianexial, y un infiltrado inflamatorio mixto disperso (fig. 3). Basado fundamentalmente en las manifestaciones clı´nicas y la histopatologı´a, diagnosticamos a la paciente como un raro caso de morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia. Por lo que instauramos tratamiento con metotrexato 5 mg por semana y a´cido fo´lico, ambos por vı´a oral con una evolucio´n parcialmente favorable. La morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia aunque se ha comunicado en adultos afecta principalmente a menores de 14 an˜os, caracteriza´ndose por una ra´pida progresio´n de la fibrosis cuta´nea3,8. Es indistinguible de la morfea en placas y la lineal en fases iniciales, pero su curso es drama´ticamente diferente, progresando a la invalidez y a un resultado fatal2. Suele comprometer a´reas corporales como el tronco, las extremidades, la cara y el cuero cabelludo, mientras que los dedos de las manos y de los pies no suelen verse afectados6. La progresio´n de la enfermedad lleva a la aparicio´n de deformidades, contracturas de las articulaciones en flexio´n, osteoporosis y otros trastornos o´seos, adema´s de dolor posiblemente atribuido a la compresio´n de las fibras nerviosas por la fibrosis9. Asimismo, suele presentar alteraciones de tipo sı´ndrome de envejecimiento prematuro con desarrollo de carcinomas escamosos sobre las placas panesclero´ticas de larga evolucio´n10 y, menos frecuente, u´lceras cro´nicas que pueden sobreinfectarse11. Con frecuencia se observa hipergammaglobulinemia y eosinofilia. Ası´ como, tambie´n se han descrito la presencia de un aumento en los niveles de IgG y de anticuerpos antinucleares (ANA) positivos9,12. Histolo´gicamente puede observarse infiltracio´n linfoplasmocitaria en el tejido celular subcuta´neo con necrosis hialina en el tejido graso (paniculitis hialina)2,8. El diagno´stico es esencialmente clı´nico, en conjunto con la correlacio´n histopatolo´gica de la biopsia de piel y tejido celular
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piel (barc).
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Figura 3 – Imagen histolo´gica de la biopsia en la que se observa abundante cola´geno grueso en la dermis y el tejido celular subcuta´neo, junto a anexos atro´ficos.
subcuta´neo. En cuanto al diagno´stico diferencial, este resulta complejo y comprende: liquen escleroatro´fico, sı´ndrome carcinoide, carcinoma de ce´lulas basales, intoxicacio´n por exposicio´n a productos quı´micos o toxinas, granuloma anular, eritema migratorio, esclerodermia, escleromixedema, cicatrices queloides e hipertro´ficas. Tambie´n, debe diferenciarse del sı´ndrome de piel rı´gida (SSS) o conocido tambie´n como distrofia fascial conge´nita, que resulta de difı´cil diferenciacio´n debido a las similitudes clı´nicas entre las 2 enfermedades. Sin embargo, los aspectos histopatolo´gicos son distintos, en el SSS el cola´geno esta´ engrosado y dispuesto de forma horizontal en las capas ma´s profundas de la dermis, siguiendo un patro´n de enrejado con ausencia de infiltrado inflamatorio13. El tratamiento de esta enfermedad continu´a siendo un dilema en la actualidad, con solo remisio´n espora´dica a pesar de la terapia multimodal. Se han utilizado fa´rmacos como la penicilina, los antimala´ricos, la penicilamina, la ciclosporina, los corticoesteroides, la ciclofosfamida, la azatioprina, las globulinas intravenosas, la fototerapia y la fotoquimioterapia con resultados variables8,14. Los fa´rmacos ma´s usados en esta enfermedad son el metotrexato y los glucocorticoides siste´micos, casi siempre administrados en combinacio´n, puesto que el uso de glucocorticoides solos esta´ relacionado con mayor riesgo de recaı´das. Las dosis de metotrexato oscilan entre 0,3-0,4 mg/kg por semana en los nin˜os y entre 15-25 mg por semana en los adultos15. Por su parte, se prefiere la administracio´n de los glucocorticoides en forma bolos de altas dosis de metilprednisolona por vı´a intravenosa seguidos o no de prednisona oral en pauta descendente. La dosis de los glucocorticoides por vı´a oral como u´nico fa´rmaco, son de 0,51 mg/kg/dı´a15. Entre las nuevas opciones terape´uticas, au´n en fase de investigacio´n se encuentran la fototerapia que incluye la luz ultravioleta A (UVA) de banda ancha asociada o no a psoraleno en ban˜o, crema u oral, el UVA1 y el ultravioleta B (UVB) de banda estrecha16. Asimismo, se ha recomendado el uso de inmunosupresores, entre estos el micofenolato mofetilo
constituye una buena alternativa de tratamiento en caso de fracaso con las opciones antes mencionadas, puesto que es bien tolerado en nin˜os17. Ası´ como, tambie´n se ha descrito el uso de medicamentos biolo´gicos como el infliximab y el imatinib16.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
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Marlene Legn˜a Zambrano*, Diana Legn˜a y Paola Veintimilla Hospital Dermatolo´gico Gonzalo Gonza´lez, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador *Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M. Legn˜a Zambrano). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.06.010 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Alopecia cicatricial centrı´fuga central Central centrifugal cicatricial alopecia
Las mujeres de raza negra suelen llevar peinados multitrenzas, y usar suavizantes y alisadores. Ellas tienen con ma´s frecuencia 2 tipos de alopecia cicatricial1. En este artı´culo comentamos el caso de una mujer de 40 an˜os con alopecia cicatricial centrı´fuga central (ACCC). Una mujer de 40 an˜os de edad, natural de Senegal, sin antecedentes personales de intere´s, consulto´ por una alopecia en el cuero cabelludo que se inicio´ a los 14 an˜os en ve´rtex y el a´rea interparietal. No habı´a realizado tratamiento previo y referı´a el uso entre los 7 y 18 an˜os de peines calientes para alisar el pelo. A la exploracio´n fı´sica observamos una alopecia que afectaba de forma sime´trica el a´rea frontal y parietal. Destacaba la presencia de algunos pelos aislados en el interior del a´rea afecta y la ausencia de datos clı´nicos de inflamacio´n. Coexistı´a con una recesio´n de la lı´nea de implantacio´n pilosa temporal. A la dermatoscopia apreciamos menor densidad pilosa y folı´culos pilosos de dia´metro muy variado, algunos con un halo blanco-grisa´ceo alrededor (fig. 1). El estudio histopatolo´gico mostro´ en la dermis una pe´rdida de folı´culos pilosos sustituidos por a´reas fibrosas. Se veı´an folı´culos aislados, un leve infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario perivascular, fascı´culos residuales de mu´sculos arrectores y tractos cicatriciales verticales (fig. 2). La ACCC, antes denominada alopecia por peines calientes y sı´ndrome de degeneracio´n folicular, es la alopecia
cicatricial ma´s frecuente en las mujeres afroamericanas de 20 a 30 an˜os. Su etiologı´a es multifactorial, se relaciona con el uso de peines calientes, alisadores quı´micos y extensiones, factores inflamatorios e infecciosos y una predisposicio´n gene´tica2,3. Se inicia en el ve´rtex, se extiende lentamente de forma sime´trica y centrı´fuga, sin presentar actividad inflamatoria clı´nicamente evidente, hasta producir un patro´n de alopecia similar a la alopecia androgene´tica masculina tipo VII de Hamilton4,5. Los hallazgos dermatosco´picos caracterı´sticos de la ACCC son la persistencia de algunos pelos terminales en las a´reas alope´cicas, la variabilidad en el dia´metro del pelo, el halo blanco perifolicular que se correlaciona a nivel histopatolo´gico con la fibrosis laminada conce´ntrica perifolicular y las ma´culas blancas como manifestacio´n de la cicatriz secundaria a la fibrosis que sustituye el epitelio folicular6,7. Otra alopecia tı´pica de las mujeres de raza negra es la alopecia por traccio´n (AT), enfermedad causada por la tensio´n prolongada o repetitiva sobre el cuero cabelludo por peinados tirantes. Aunque es ma´s frecuente en mujeres de etnia africana o afroamericana por el uso de peinados multitrenzas, puede afectar a deportistas de e´lite, bailarinas, enfermeras, mujeres japonesas, mujeres Amish y varones Sikh, y personas que usan coletas, mon˜o, extensiones capilares y rulos por las noches. Es una alopecia «bifa´sica» con una fase inicial, no cicatricial y reversible, y otra cro´nica, cicatricial y permanente8.
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En cuanto al diagno´stico diferencial existen mu´ltiples enfermedades que cursan con discromatosis y que deben ser consideradas, entre ellas encontramos el xeroderma pigmentoso, la radiodermatitis cro´nica, la amiloidosis cutis discro´mica, la aplicacio´n to´pica de quı´micos como monobencil e´ter de hidroquinona y la enfermedad de Dowling Degos generalizada1. La histopatologı´a de las lesiones hiperpigmentadas muestran un incremento en la melanina que se encuentra en la capa basal acompan ˜ ada por incontinencia pigmentaria y algunos melano´fagos en la dermis superior9. Desafortunadamente, no existen opciones terape´uticas disponibles para esta enfermedad; sin embargo, basa´ndonos en los reportes recientes, que indican una etiologı´a de tipo hereditario, se considera el consejo gene´tico como un pilar importante en el manejo de la DUH1,15. Anecdo´ticamente en un caso reportado en la India se utilizo´ NB-UVB con mejorı´a del aspecto cosme´tico, no obstante son necesarios estudios mayores para confirmar estos hallazgos15. Consideramos importante la difusio´n de este caso clı´nico por su baja frecuencia, tanto en nuestro medio como mundialmente, y por el impacto que puede generar en las familias afectadas el realizar un adecuado consejo gene´tico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
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5. Zhang C, Li D, Zhang J, Chen X, Huang M, Archacki S, et al. Mutations in ABCB6 cause dyschromatosis universalis hereditaria. J Invest Dermatol. 2013;133:2221–8. 6. Wang L, He F, Bu J, Liu X, Du W, Dong J, et al. ABCB6 mutations cause ocular coloboma. Am J Hum Genet. 2012;90:40–8. 7. Urabe K, Hori Y. Dyschromatosis. Semin Cutan Med Surg. 1997;16:81–5. 8. Naveen KN, Dinesh US. Dyschromatosis universalis hereditaria with involvement of palms. Indian Dermatol Online J. 2014;5:296–9. 9. Al-Hawsawi K, Al-Aboud K, Ramesh V, Al-Aboud D. Dyschromatosis universalis hereditaria: Report of a case and review of the literatura. Pediatr Dermatol. 2002;19:523–6. 10. Rycroft RJ, Calnan CD, Wells RS. Universal dyschromatosis, small stature and high-tone deafness. Clin Exp Dermatol. 1977;2:45–8. 11. Shono S, Toda K. Universal dyschromatosis associated with photosensitivity and neurosensory hearing defect. Arch Dermatol. 1990;126:1659–60. 12. Bukhari IA, El-Harith EA, Stuhrmann M. Dyschromatosis universalis hereditaria as an autosomal recessive disease in five members of one family. JEADV. 2006;20:628–9. 13. Pavithran K. Dyschromatosis universalis hereditaria with epilepsy. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 1991;57:102–3. 14. Binitha MP, Thomas D, Asha LK. Tuberous sclerosis complex associated with dyschromatosis universalis hereditaria. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2006;72:300–2. 15. Bisne E, Jain S, Shivkumar VB. Dyschromatosis universalis hereditaria: A rare case report. J Mahatma Gandhi Inst Med Sci. 2013;18:137–9.
b i b l i o g r a f i´ a Vı´ctor Pinos-Leo´na y Jennyfer Granizo-Rubiob* 1. Wu CY, Huang WH. Two Taiwanese siblings with dyschromatosis universalis hereditaria. Clin Exper Dermatol. 2009;34:e666–9. 2. Ichikawa T, Hiraga Y. Uber eine noch nicht beshriebene pigmentanomalie, dyschromatosis universalis hereditaria. Japanese J Dermatol. 1933;34:360–4. 3. Nuber UA, Tinschert S, Mundlos S, Hauber I. Dyschromatosis universalis hereditaria: Familial case and ultrastructural skin investigation. Am J Med Genet A. 2004;125:261–6. 4. Stuhrmann M, Hennies HC, Bukhari IA, Brakensiek K, Nu¨rnberg G, Becker C, et al. Dyschromatosis universalis hereditaria: Evidence for autosomal recessive inheritance and identification of a new locus on chromosome 12 q21-q23. Clin Genet. 2008;73:566–72.
a Departamento de Dermatologı´a, Hospital San Francisco de Quito, Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social, Quito, Ecuador b Posgrado de Dermatologı´a, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (J. Granizo-Rubio). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.06.004 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia Disabling pansclerotic morphea of childhood La esclerodermia es un trastorno del tejido conectivo que abarca un amplio espectro de manifestaciones clı´nicas, siendo la forma localizada o morfea la ma´s frecuente en la infancia. Su incidencia ha sido estimada en aproximadamente 0,4-2,7/ 100.000 personas1, siendo la morfea lineal el tipo ma´s comu´n con un 65%, seguido de la morfea en placa con un 26%, la morfea
generalizada con un 7% y la morfea profunda con un 2%, considera´ndose a la morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia una rara y muy grave variante de la morfea profunda2,3. La morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia se caracteriza por una ra´pida progresio´n de fibrosis cuta´nea que afecta a la dermis, el tejido graso, la fascia, el tejido muscular e
piel (barc).
incluso el hueso3–5. Se caracteriza por la afectacio´n generalizada de todo el espesor de la piel del tronco, extremidades, cara y cuero cabelludo con preservacio´n de las yemas de los dedos de manos y pies2,6. La progresio´n de la enfermedad lleva a la aparicio´n de deformidades, como contracturas de las articulaciones en flexio´n, osteoporosis y otros trastornos o´seos, ası´ como tambie´n es muy comu´n que se produzca acortamiento de los miembros afectados, teniendo un mal prono´stico7. Una paciente de 3 an˜os fue traı´da a la consulta por presentar endurecimiento de la piel, deformidad de articulaciones, artralgias y pe´rdida de peso desde hace aproximadamente an˜o y medio, el cuadro inicio´ de forma insidiosa y progresiva, sin antecedentes de enfermedades autoinmunes familiares. Clı´nicamente se pudieron apreciar placas hiper e hipopigmentadas diseminadas, en el tronco, el abdomen y las extremidades (predominando en esta zona), respetando la cara, los dedos de las manos y de los pies. Asimismo, presentaba endurecimiento de la piel que no permitı´a su pellizcamiento y contractura articular en las mun˜ecas y en los dedos de las manos (figs. 1 y 2). Se realizaron exa´menes complementarios que incluyeron: biometrı´a hema´tica, quı´mica sanguı´nea, anticuerpos (ANA, anti-Scl-70, anti-DNA) todos estos dentro de los lı´mites normales, al igual los estudios radiogra´ficos de to´rax, y el
Figura 1 – Placas hiper e hipopigmentadas diseminadas, con endurecimiento de la piel.
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Figura 2 – Contractura articular en mun ˜ eca y dedos de la mano izquierda.
esofagograma; el u´nico hallazgo encontrado fue el de la presencia de hipergammaglobulinemia (> 1,6 g/dl). Se realizo´ biopsia cuta´nea de una de las lesiones ubicadas en la regio´n abdominal, donde el estudio histolo´gico mostro´ una epidermis normal, en la dermis se observaron depo´sitos de abundantes haces de cola´geno grueso, vasos de paredes engrosadas fibrosadas, depo´sito de cola´geno en el tejido subcuta´neo, anexos atro´ficos escasos y sin grasa perianexial, y un infiltrado inflamatorio mixto disperso (fig. 3). Basado fundamentalmente en las manifestaciones clı´nicas y la histopatologı´a, diagnosticamos a la paciente como un raro caso de morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia. Por lo que instauramos tratamiento con metotrexato 5 mg por semana y a´cido fo´lico, ambos por vı´a oral con una evolucio´n parcialmente favorable. La morfea panesclero´tica discapacitante de la infancia aunque se ha comunicado en adultos afecta principalmente a menores de 14 an˜os, caracteriza´ndose por una ra´pida progresio´n de la fibrosis cuta´nea3,8. Es indistinguible de la morfea en placas y la lineal en fases iniciales, pero su curso es drama´ticamente diferente, progresando a la invalidez y a un resultado fatal2. Suele comprometer a´reas corporales como el tronco, las extremidades, la cara y el cuero cabelludo, mientras que los dedos de las manos y de los pies no suelen verse afectados6. La progresio´n de la enfermedad lleva a la aparicio´n de deformidades, contracturas de las articulaciones en flexio´n, osteoporosis y otros trastornos o´seos, adema´s de dolor posiblemente atribuido a la compresio´n de las fibras nerviosas por la fibrosis9. Asimismo, suele presentar alteraciones de tipo sı´ndrome de envejecimiento prematuro con desarrollo de carcinomas escamosos sobre las placas panesclero´ticas de larga evolucio´n10 y, menos frecuente, u´lceras cro´nicas que pueden sobreinfectarse11. Con frecuencia se observa hipergammaglobulinemia y eosinofilia. Ası´ como, tambie´n se han descrito la presencia de un aumento en los niveles de IgG y de anticuerpos antinucleares (ANA) positivos9,12. Histolo´gicamente puede observarse infiltracio´n linfoplasmocitaria en el tejido celular subcuta´neo con necrosis hialina en el tejido graso (paniculitis hialina)2,8. El diagno´stico es esencialmente clı´nico, en conjunto con la correlacio´n histopatolo´gica de la biopsia de piel y tejido celular
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piel (barc).
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Figura 3 – Imagen histolo´gica de la biopsia en la que se observa abundante cola´geno grueso en la dermis y el tejido celular subcuta´neo, junto a anexos atro´ficos.
subcuta´neo. En cuanto al diagno´stico diferencial, este resulta complejo y comprende: liquen escleroatro´fico, sı´ndrome carcinoide, carcinoma de ce´lulas basales, intoxicacio´n por exposicio´n a productos quı´micos o toxinas, granuloma anular, eritema migratorio, esclerodermia, escleromixedema, cicatrices queloides e hipertro´ficas. Tambie´n, debe diferenciarse del sı´ndrome de piel rı´gida (SSS) o conocido tambie´n como distrofia fascial conge´nita, que resulta de difı´cil diferenciacio´n debido a las similitudes clı´nicas entre las 2 enfermedades. Sin embargo, los aspectos histopatolo´gicos son distintos, en el SSS el cola´geno esta´ engrosado y dispuesto de forma horizontal en las capas ma´s profundas de la dermis, siguiendo un patro´n de enrejado con ausencia de infiltrado inflamatorio13. El tratamiento de esta enfermedad continu´a siendo un dilema en la actualidad, con solo remisio´n espora´dica a pesar de la terapia multimodal. Se han utilizado fa´rmacos como la penicilina, los antimala´ricos, la penicilamina, la ciclosporina, los corticoesteroides, la ciclofosfamida, la azatioprina, las globulinas intravenosas, la fototerapia y la fotoquimioterapia con resultados variables8,14. Los fa´rmacos ma´s usados en esta enfermedad son el metotrexato y los glucocorticoides siste´micos, casi siempre administrados en combinacio´n, puesto que el uso de glucocorticoides solos esta´ relacionado con mayor riesgo de recaı´das. Las dosis de metotrexato oscilan entre 0,3-0,4 mg/kg por semana en los nin˜os y entre 15-25 mg por semana en los adultos15. Por su parte, se prefiere la administracio´n de los glucocorticoides en forma bolos de altas dosis de metilprednisolona por vı´a intravenosa seguidos o no de prednisona oral en pauta descendente. La dosis de los glucocorticoides por vı´a oral como u´nico fa´rmaco, son de 0,51 mg/kg/dı´a15. Entre las nuevas opciones terape´uticas, au´n en fase de investigacio´n se encuentran la fototerapia que incluye la luz ultravioleta A (UVA) de banda ancha asociada o no a psoraleno en ban˜o, crema u oral, el UVA1 y el ultravioleta B (UVB) de banda estrecha16. Asimismo, se ha recomendado el uso de inmunosupresores, entre estos el micofenolato mofetilo
constituye una buena alternativa de tratamiento en caso de fracaso con las opciones antes mencionadas, puesto que es bien tolerado en nin˜os17. Ası´ como, tambie´n se ha descrito el uso de medicamentos biolo´gicos como el infliximab y el imatinib16.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i´ a
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Marlene Legn˜a Zambrano*, Diana Legn˜a y Paola Veintimilla Hospital Dermatolo´gico Gonzalo Gonza´lez, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador *Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M. Legn˜a Zambrano). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.06.010 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Alopecia cicatricial centrı´fuga central Central centrifugal cicatricial alopecia
Las mujeres de raza negra suelen llevar peinados multitrenzas, y usar suavizantes y alisadores. Ellas tienen con ma´s frecuencia 2 tipos de alopecia cicatricial1. En este artı´culo comentamos el caso de una mujer de 40 an˜os con alopecia cicatricial centrı´fuga central (ACCC). Una mujer de 40 an˜os de edad, natural de Senegal, sin antecedentes personales de intere´s, consulto´ por una alopecia en el cuero cabelludo que se inicio´ a los 14 an˜os en ve´rtex y el a´rea interparietal. No habı´a realizado tratamiento previo y referı´a el uso entre los 7 y 18 an˜os de peines calientes para alisar el pelo. A la exploracio´n fı´sica observamos una alopecia que afectaba de forma sime´trica el a´rea frontal y parietal. Destacaba la presencia de algunos pelos aislados en el interior del a´rea afecta y la ausencia de datos clı´nicos de inflamacio´n. Coexistı´a con una recesio´n de la lı´nea de implantacio´n pilosa temporal. A la dermatoscopia apreciamos menor densidad pilosa y folı´culos pilosos de dia´metro muy variado, algunos con un halo blanco-grisa´ceo alrededor (fig. 1). El estudio histopatolo´gico mostro´ en la dermis una pe´rdida de folı´culos pilosos sustituidos por a´reas fibrosas. Se veı´an folı´culos aislados, un leve infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario perivascular, fascı´culos residuales de mu´sculos arrectores y tractos cicatriciales verticales (fig. 2). La ACCC, antes denominada alopecia por peines calientes y sı´ndrome de degeneracio´n folicular, es la alopecia
cicatricial ma´s frecuente en las mujeres afroamericanas de 20 a 30 an˜os. Su etiologı´a es multifactorial, se relaciona con el uso de peines calientes, alisadores quı´micos y extensiones, factores inflamatorios e infecciosos y una predisposicio´n gene´tica2,3. Se inicia en el ve´rtex, se extiende lentamente de forma sime´trica y centrı´fuga, sin presentar actividad inflamatoria clı´nicamente evidente, hasta producir un patro´n de alopecia similar a la alopecia androgene´tica masculina tipo VII de Hamilton4,5. Los hallazgos dermatosco´picos caracterı´sticos de la ACCC son la persistencia de algunos pelos terminales en las a´reas alope´cicas, la variabilidad en el dia´metro del pelo, el halo blanco perifolicular que se correlaciona a nivel histopatolo´gico con la fibrosis laminada conce´ntrica perifolicular y las ma´culas blancas como manifestacio´n de la cicatriz secundaria a la fibrosis que sustituye el epitelio folicular6,7. Otra alopecia tı´pica de las mujeres de raza negra es la alopecia por traccio´n (AT), enfermedad causada por la tensio´n prolongada o repetitiva sobre el cuero cabelludo por peinados tirantes. Aunque es ma´s frecuente en mujeres de etnia africana o afroamericana por el uso de peinados multitrenzas, puede afectar a deportistas de e´lite, bailarinas, enfermeras, mujeres japonesas, mujeres Amish y varones Sikh, y personas que usan coletas, mon˜o, extensiones capilares y rulos por las noches. Es una alopecia «bifa´sica» con una fase inicial, no cicatricial y reversible, y otra cro´nica, cicatricial y permanente8.