- Email: [email protected]
Mucocèle sphénoïdale bilatérale révélée par une paralysie du nerf abducens : à propos d’un cas
Journal français d’ophtalmologie (2013) 36, e87—e91
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE
Mucocèle sphénoïdale bilatérale révélée par une paralysie du nerf abducens : à propos d’un cas夽 Bilateral sphenoid sinus mucocele presenting as abducens nerve palsy: Case report F. Alami a,∗, N. Benchekroun a, N. El Berdaoui a, J. Oumelal b, A. Berraho a a b
Service d’ophtalmologie B, hôpital des Spécialités, CHU Rabat, BP 6437, Rabat, Maroc Service de neurochirurgie, hôpital des Spécialités, CHU Rabat, BP 6437, Rabat, Maroc
ut 2012 Rec ¸u le 28 avril 2012 ; accepté le 16 aoˆ Disponible sur Internet le 22 avril 2013
MOTS CLÉS Mucocèle ; Sinus sphénoïdal ; Paralysie ; Nerf abducens
KEYWORDS Mucocele; Sphenoid sinus; Palsy; Abducens nerve
Résumé La mucocèle est une tumeur kystique bénigne et rare, touchant surtout l’adulte. Elle se développe au sein de la cavité sinusienne sphénoïdale et envahit l’orbite par destruction osseuse. Les localisations les plus fréquentes sont frontales et fronto-ethmoïdales. Les formes sphénoïdales sont plus rares et la bilatéralité est exceptionnelle. L’atteinte ophtalmologique avec les risques de cécité impose un traitement en urgence. Les auteurs rapportent un cas de mucocèle sphénoïdale bilatérale révélé par une paralysie oculomotrice isolée du nerf abducens. L’enquête étiologique a permis de confirmer le diagnostic de mucocèle sphénoïdale et le traitement a consisté en une marsupialisation chirurgicale par voie endoscopique endonasale. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Summary Mucocele is a rare, benign, cystic tumor affecting primarily adults. It arises within the sphenoid sinus and invades the orbit through bony destruction. The most frequent locations are frontal and fronto-ethmoidal; sphenoidal forms are rarer, and bilaterality is exceptionally rare. Ophthalmological signs with the risk of blindness required emergency treatment. The authors report a case of bilateral sphenoid mucocele presenting as an isolated abducens nerve palsy, the etiological investigation confirmed the diagnosis of sphenoid mucocele, and the treatment consisted of a surgical marsupialization through an endonasal endoscopic approach. © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
夽
Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal franc¸ais d’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés). ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Alami). 0181-5512/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2012.08.011
e88
F. Alami et al.
Introduction La mucocèle est une tumeur bénigne développée aux dépends de la muqueuse d’un sinus de la face [1]. Longtemps cliniquement latente, Les manifestations cliniques des mucocèles sphénoïdales sont essentiellement en rapport avec le développement expansif extrasinusien et d’apparition retardée par rapport à la constitution de la mucocèle [2,3], l’extension orbitaire est responsable de complications ophtalmologiques redoutables [4] (baisse d’acuité visuelle, paralysie oculomotrice, cécité), liées à la croissance tumorale. Le manque de spécificité des signes cliniques et la lenteur d’évolution peuvent conduire à retarder le diagnostic. Toutefois, l’exclusion de mucocèle sphénoïdale devrait être effectuée devant toute paralysie oculomotrice isolée. L’évolution des techniques d’imagerie (TDM et IRM) permet actuellement un diagnostic précis et précoce, pouvant parfois précéder l’apparition de la symptomatologie clinique [2]. Les mucocèles sphénoïdales du fait de rapports étroits avec l’apex orbitaire et les structures neuroméningées, nécessitent une prise en charge chirurgicale rapide [2]. L’exérèse totale de la tumeur avant qu’elle ne comprime les voies visuelles, donne habituellement d’excellents résultats, et confirme le pronostic favorable [1]. L’objectif de notre travail est de mettre le point sur un mode de révélation rare du mucocèle sphénoïdale dans sa forme exceptionnelle bilatérale.
Patients et méthodes Il s’agit d’un patient âgé de 39 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui a présenté un mois avant sa consultation un flou visuel bilatéral, une ésotropie de l’œil droit associée a des céphalées diffuses, sans signe rhinologique à savoir pas de rhinorrhée ni d’obstruction nasale (Fig. 1). Le patient a bénéficié d’un examen ophtalmologique complété par un bilan orthoptique, schéma de Lancaster et champ visuel automatisé puis d’un bilan radiologique à savoir une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique.
Figure 2.
Figure 1. Photo à l’admission de notre patient montrant une paralysie de l’abduction du droit latéral droit.
Résultats L’examen ophtalmologique à l’admission a trouvé une acuité visuelle à 10/10 au niveau des deux yeux (échelle de snellen), le globe oculaire droit est dévié en dedans. L’abduction de l’œil droit est impossible et ne dépasse pas la ligne médiane. Les réflexes photomoteurs sont normaux. La tension oculaire est normale et symétrique. Les fonds des yeux sont normaux, en particulier absence d’œdème papillaire. Le champ visuel automatisé est normal (Fig. 2). Le patient a bénéficié d’un bilan orthoptique qui trouve : • une attitude compensatrice de la tête : tête tournée vers le côté paralysé ; • une limitation d’abduction du droit latéral droit ; • une diplopie binoculaire en position primaire et une fusion à ET 25 de loin et E’T 14 de prés. Le schéma de Lancaster (Fig. 3) montre une limitation du droit latéral droit sans hyperaction de son antagoniste homolatéral, avec hyperaction de son synergique controlatéral. À l’examen général, les signes vitaux sont normaux. L’examen neurologique est normal et il n’y a aucun déficit neurologique focal. L’examen endonasale montre un bombement de la paroi antérieure du sphénoïde. Devant ce
Champ visuel automatisé normal. A. Œil droit. B. Œil gauche.
Mucocèle sphénoïdale de révélation ophtalmologique
e89
Figure 3. Le schéma de Lancaster trouve une limitation du droit latéral droit sans hyperaction de son antagoniste homolatérale mais avec hyperaction de son synergique controlatérale.
tableau clinique, un bilan neuroradiologique est demandé. La tomodensitométrie avec des coupes axiales en fenêtres parenchymateuses montre une masse bien limitée, encapsulée dans le sinus sphénoïdale, homogène, isodense, sans renforcement de contraste. Les coupes axiales et coronales en fenêtres osseuses montrent que les parois osseuses sont refoulées et amincies de manière régulière. Il n’existe pas d’envahissement de la cavité orbitaire dont la paroi interne est refoulée en dehors et partiellement soufflée. L’imagerie par résonance magnétique en séquences axiale et coronale après injection de Gadolinium trouve un volumineux processus intra sphénoïdale en hypersignal T1 refoulant l’hypophyse et la tige pituitaire (Fig. 4). Au total le bilan radiologique confirme le diagnostic de mucocèle du sinus sphénoïdal et le patient fut alors orienté pour prise en charge chirurgicale. Le patient est opéré par voie endonasale sous guidage endoscopique et a eu une sphénoïdotomie bilatérale avec une marsupialisation de la mucocèle. L’histologie confirme le diagnostic de mucocèle. L’examen anatomopathologique des prélèvements muqueux a conclu à une mucocèle sphénoïdale infectée purulente dont la culture était positive pour le Staphylococcus epidermidis sensible à l’ampicilline, les céphalosporines de 3éme génération, l’érythromycine, la pénicilline et la streptomycine. Le patient a rec ¸u une triple antibiothérapie à base de ceftriaxone, gentamicine et le métronidazole par voie intraveineuse. Les suites opératoires ont été simples avec une régression des
céphalées et de la symptomatologie visuelle. Après un mois, la tomodensitométrie de contrôle montre une bonne pneumatisation du sinus sphénoïdal, une lyse osseuse des parois sphénoïdales et du dorsum sellae (Fig. 5). L’examen ophtalmologique de contrôle avec bilan orthoptique et schéma de Lancaster trouve une acuité visuelle à 10/10 bilatérale et l’absence de trouble oculomoteur (Fig. 6).
Discussion Épidémiologie et histopathologie La mucocèle sphénoïdale est une entité rare 1 à 2 % [3] de tous les cas de mucocèles du sinus paranasaux dont la bilatéralité est exceptionnelle. Une faible prédominance masculine a été retrouvée 53 % [2]. L’étiologie de mucocèle n’est pas claire, c’est une tumeur bénigne développée au dépend d’un sinus paranasal par suite d’obstruction de son ostium et formant un kyste recouvert d’un épithélium muqueux sécrétoire pseudo-stratifié, de type respiratoire cylindrique cilié.
Diagnostic clinique La symptomatologie clinique est très diversifiée et non spécifique. Le signe clinique le plus caractéristique est la présence de céphalées diffuses ou périorbitaires (90 %) [4]
Figure 4. L’imagerie par résonance magnétique en séquences axiale et coronale après injection de gadolinium trouve un volumineux processus intra sphénoïdale hyper signal enT1 refoulant l’hypophyse et la tige pituitaire. A. Coupe axiale. B. Coupe sagittale.
e90
F. Alami et al.
Figure 5. La tomodensitométrie de contrôle montre une bonne pneumatisation du sinus sphénoïdal.
rapportée également par notre patient. Les mucocèles sont graves par leur évolution lentement progressive refoulant, comprimant et érodant les structures de voisinage. Le diagnostic de mucocèle doit être fait le plus tôt possible. En effet on ne doit pas la laisser évoluer malgré son pronostic bénin. La gravité des complications est liée à l’atteinte oculaire présente dans 27 % des cas : compression du nerf optique, atteinte du chiasma, atteinte au niveau de l’apex orbitaire des nerfs crâniens [5—8]. Le déficit le plus fréquemment rencontré est la perte progressive de la vision par neuropathie optique compressive. Cette complication est présente dans 64 % des mucocèles sphénoïdales. Le plus souvent il s’agit d’une neuropathie optique rétrobulbaire, qui peut brutalement évoluer vers la cécité par des mécanismes vasculaires ajoutés [7]. Les paralysies oculomotrices sont présentes dans 56 % des cas [9]. Le plus souvent par atteinte intrinsèque ou extrincèque complète du nerf moteur oculaire commun (III). Parfois par atteinte tronculaire ou radiculaire du nerf moteur oculaire externe (VI) comme c’est le cas de notre patient. L’exophtalmie, plus rare, observée dans 28 % des mucocèles, témoigne de l’extension tumorale vers l’orbite [10—12]. Il peut exister des atteintes chiasmatiques par extension intracrânienne de la tumeur après érosion des parois osseuses [5]. Par ailleurs, des signes rhinologiques à type d’anosmie, d’obstruction nasale et de rhinorrhée ont été rapportés dans la littérature de même que des troubles endocriniens et un pan-hypopituitarisme [13]. Notre patient rapporte une notion de céphalées diffuses depuis un mois et d’une paralysie isolée du nerf abducens d’installation rapidement progressive avec conservation de l’acuité visuelle.
Figure 6. Résultats à trois mois postopératoire note une POM du VI droit récupérée.
mucocèle et de rechercher d’éventuelles variantes anatomiques qui représentent des facteurs de risques chirurgicaux [16,17]. La présentation en TDM et en IRM des mucocèles sphénoïdales est assez typique ; leur diagnostic peut toutefois être plus difficile si celles-ci sont associées à des remaniements post-chirurgicaux, ou si elles se présentent, du fait de leur volume, comme une tumeur de la base du crâne. Elles peuvent également être associées à des pathologies sinusiennes telles que tumeurs, mycoses ou polypose [16]. La mucocèle se constitue dans une hémiloge sphénoïdale, voire dans un sinus hyperpneumatisé au sein d’un cloisonnement. Des localisations plus rares au niveau de la petite aile sphénoïdale voire même au niveau des deux hemisinus droit et gauche, ont été décrites en fonction du degré de pneumatisation sphénoïdale [17]. Notre observation est particulière du fait de la bilatéralité de l’atteinte sphénoïdale. Lors de son développement, la mucocèle refoule en les amincissant les parois osseuses sphénoïdales. En croissant, elle occupe ainsi toute la cavité sinusienne sphénoïdale puis son développement se fera en haut vers l’étage moyen de la base du crâne et la loge sellaire, en avant vers l’ethmoïde postérieur et l’étage antérieur de la base, latéralement vers l’apex orbitaire et les sinus caverneux, plus rarement en bas vers les fosses nasales et le rhinopharynx [18]. L’angio-IRM a un intérêt dans certains cas de mucocèles sphénoïdales pour distinguer une érosion d’origine vasculaire comme une grosse carotide interne, un anévrisme ou une poche mucocèlique [17,18]. Dans le cas du patient étudié les images radiologiques étaient caractéristiques.
Diagnostic radiologique Traitement Le diagnostic repose sur l’examen endoscopique, tomodensitométrique et sur l’imagerie par résonance magnétique de la région maxillo-faciale [14,15]. Les techniques d’imagerie permettent de préciser le siège et l’extension de la
Le traitement de mucocèle est chirurgical. La voie d’abord endonasale sous contrôle endoscopique fait actuellement l’unanimité permettant d’accéder facilement au récessus
Mucocèle sphénoïdale de révélation ophtalmologique sphéno-ethmoïdal et de repérer la paroi libre de la mucocèle [19]. Celle-ci peut ainsi être ponctionnée, puis ouverte à la pince, cette ouverture permet la vidange de la mucocèle qui est ainsi réintégrée dans la filière respiratoire. L’exérèse de la muqueuse est alors inutile et peut être dangereuse en cas d’adhérence dure-mérienne ou d’exposition des voies optiques [20,21]. Notre patient a bénéficié d’une sphénoïdotomie bilatérale avec une marsupialisation de la mucocèle et ponction drainage de secrétions purulentes. Selon Rosen [19], le but du choix endoscopique dans le traitement d’une mucocèle sphénoïdale est de créer un grand ostium qui permettra l’écoulement du contenu mucocèlique avec un minimum de morbidité [20—23]. Une intervention précoce peut entraîner l’amélioration des symptômes visuels [24] mais le pronostic est sombre en cas de retard diagnostique et thérapeutique.
Conclusion La mucocèle sphénoïdale, même si elle est rare, doit être évoquée chez les patients présentant des céphalées, des troubles visuels et des paralysies oculomotrices. Une enquête étiologique rapide, un diagnostic clinique et radiologique précis ainsi que la chirurgie précoce sont nécessaires pour éviter les complications graves et permanentes de la maladie.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.
Références [1] Girard B, Choudat L, Hamelin N, Agbaguede L, Iba-Zizen MT, Brasnu D, et al. Mucocèle fronto-naso-ethmoïdo-sphénoïdomaxillo-orbitaire à révélation ophtalmologique. J Fr Ophtalmol 1999;22:536. [2] Kharrat S, Sahtout S, Graja M, Trabelsi S, Zainine R, Beltaief N, et al. Mucocèle sphénoïdale bilatérale à propos d’un cas. J Tun ORL 2007;10:60—2. [3] Lee JC, Park SK, Jang DK, Han YM. Isolated sphenoid sinus mucocele presenting as third nerve palsy. J Coreen Neurosurg 2010;48:360—2. [4] Hamard H, Sales MJ, Labetoulle C, Chodkiewicz JP, Roux F. Les mucocèles du sphénoïde et leurs manifestations ophtalmologiques. J Fr Ophtalmol 1985;8:645—52. [5] Goodwin JA, Glaser JS. Chiasmal syndrome in sphenoid sinus mucocele. Ann Neurol 1978;4:440.
e91 [6] Donnet A, Ali Cherif A, Dessi P, Milandre L, Grisoli F, Khalil R. Une étiologie rare d’ophtalmoplégie douloureuse récidivante : la mucocèle du sinus sphénoïdal. Ophtalmol 1991;5: 171—3. [7] Newton N, Baratham G, Sinniah R, Lim A. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to bilateral shenoethmoidal mucocèles. Ophthalmologica 1989;198:13—9. [8] Desvaux C, Mingaud F, Garcher C, Morizot B, Bron A. La mucocèle : une cause d’exophtalmie à l’origine de cécité. J Fr Ophtalmol 1994;17:6—7 [414—16]. [9] Di Girolamo S, Cannizzaro P, Picciotti P, Nardi C. Ophthalmoplegia and ptosis as onset symptoms of an isolated primary mucocele of the sphenoid sinus. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:1500—2. [10] Mc Carthy WL, Frenkel M, Busse BJ. Visual loss as the only symptom of sphenoid sinus mucocèle. Am J Ophthalmol 1972;74:1134—40. [11] Desouza CE, Menezes RA, Menezes C, Nagvekar SS, Heiming R, et al. Mucoceles, proptosis and trans-frontoethmoidectomy. Orbit 1988;7:167—73. [12] Arnaud B, Auch-Roy S, Blanchard M, Dupeyron G. Surgical problems in 25 cases of exophthalmos due to mucocèle. Orbit 1988;7:157—65. [13] Nugent GR, Sprinkle P, Bloor BM. Sphenoid sinus mucocèles. J Neurosurg 1970;32:443—51. [14] Moriyama H, Hesaka H, Tachibana T, Honda Y. Mucocèles of ethmoid and sphenoid sinus with visual disturbance. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:142—6. [15] Giovannetti F, Filiaci F, Ramieri V, Ungari C. Isolated sphenoid sinus mucocele: etiology and management. J Craniofac Surg 2008;19:1381—4. [16] Vivarrat -Perrin L, Guillon P, Chagnaud C, Moulin G, Dessi P. Imagerie des mucocèles. Cah ORL 1996:415—20. [17] Ferrie JC, Klossek JM. Mucocele of the sphenoid sinus. J Neuroradiol 2003;30:219—23. [18] Kosling S, Hintner M, Brandt S, Schulz T, Bloching M. Mucoceles of the sphenoid sinus. Eur J Radiol 2004;51:1—5. [19] Rosen FS, Sinha UK, Rice DH. Endoscopic surgical management of sphenoid sinus disease. Laryngoscope 1999: 1601—6. [20] Stankiewicz JA. The endoscopic approach to the sphenoid sinus. Laryngoscope 1989:218—21. [21] Herman P, Sauvaget E, Kacimi El Hassani Z, Kania R, Hervé S, Tran Ba Huy P. Chirurgie de l’éthmoïde et du sphénoïde. EMC Oto-Rhino-Laryngologie, Techniques chirurgicales - Tête et cou 2002:14. [22] Benninger MS, Marks S. The endoscopic management of sphenoid and ethmoido mucoceles with orbital and intranasal extension. Rhinology 1995;33:157—61. [23] Koubaa J, Kharrat S, Jendoubi N, Azzouna HB, Zribi S, Mbarek C, et al. Les mucocèles sinusiennes : à propos de 9 cas. J Tun ORL 2001;4:25—30. [24] Nerurkar NK, Bradoo R, Muranjan S, Khare M. Sphenoid sinus mucocele with unilateral blindness. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004;113:294—6.
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE
Mucocèle sphénoïdale bilatérale révélée par une paralysie du nerf abducens : à propos d’un cas夽 Bilateral sphenoid sinus mucocele presenting as abducens nerve palsy: Case report F. Alami a,∗, N. Benchekroun a, N. El Berdaoui a, J. Oumelal b, A. Berraho a a b
Service d’ophtalmologie B, hôpital des Spécialités, CHU Rabat, BP 6437, Rabat, Maroc Service de neurochirurgie, hôpital des Spécialités, CHU Rabat, BP 6437, Rabat, Maroc
ut 2012 Rec ¸u le 28 avril 2012 ; accepté le 16 aoˆ Disponible sur Internet le 22 avril 2013
MOTS CLÉS Mucocèle ; Sinus sphénoïdal ; Paralysie ; Nerf abducens
KEYWORDS Mucocele; Sphenoid sinus; Palsy; Abducens nerve
Résumé La mucocèle est une tumeur kystique bénigne et rare, touchant surtout l’adulte. Elle se développe au sein de la cavité sinusienne sphénoïdale et envahit l’orbite par destruction osseuse. Les localisations les plus fréquentes sont frontales et fronto-ethmoïdales. Les formes sphénoïdales sont plus rares et la bilatéralité est exceptionnelle. L’atteinte ophtalmologique avec les risques de cécité impose un traitement en urgence. Les auteurs rapportent un cas de mucocèle sphénoïdale bilatérale révélé par une paralysie oculomotrice isolée du nerf abducens. L’enquête étiologique a permis de confirmer le diagnostic de mucocèle sphénoïdale et le traitement a consisté en une marsupialisation chirurgicale par voie endoscopique endonasale. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Summary Mucocele is a rare, benign, cystic tumor affecting primarily adults. It arises within the sphenoid sinus and invades the orbit through bony destruction. The most frequent locations are frontal and fronto-ethmoidal; sphenoidal forms are rarer, and bilaterality is exceptionally rare. Ophthalmological signs with the risk of blindness required emergency treatment. The authors report a case of bilateral sphenoid mucocele presenting as an isolated abducens nerve palsy, the etiological investigation confirmed the diagnosis of sphenoid mucocele, and the treatment consisted of a surgical marsupialization through an endonasal endoscopic approach. © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
夽
Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal franc¸ais d’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés). ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Alami). 0181-5512/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2012.08.011
e88
F. Alami et al.
Introduction La mucocèle est une tumeur bénigne développée aux dépends de la muqueuse d’un sinus de la face [1]. Longtemps cliniquement latente, Les manifestations cliniques des mucocèles sphénoïdales sont essentiellement en rapport avec le développement expansif extrasinusien et d’apparition retardée par rapport à la constitution de la mucocèle [2,3], l’extension orbitaire est responsable de complications ophtalmologiques redoutables [4] (baisse d’acuité visuelle, paralysie oculomotrice, cécité), liées à la croissance tumorale. Le manque de spécificité des signes cliniques et la lenteur d’évolution peuvent conduire à retarder le diagnostic. Toutefois, l’exclusion de mucocèle sphénoïdale devrait être effectuée devant toute paralysie oculomotrice isolée. L’évolution des techniques d’imagerie (TDM et IRM) permet actuellement un diagnostic précis et précoce, pouvant parfois précéder l’apparition de la symptomatologie clinique [2]. Les mucocèles sphénoïdales du fait de rapports étroits avec l’apex orbitaire et les structures neuroméningées, nécessitent une prise en charge chirurgicale rapide [2]. L’exérèse totale de la tumeur avant qu’elle ne comprime les voies visuelles, donne habituellement d’excellents résultats, et confirme le pronostic favorable [1]. L’objectif de notre travail est de mettre le point sur un mode de révélation rare du mucocèle sphénoïdale dans sa forme exceptionnelle bilatérale.
Patients et méthodes Il s’agit d’un patient âgé de 39 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui a présenté un mois avant sa consultation un flou visuel bilatéral, une ésotropie de l’œil droit associée a des céphalées diffuses, sans signe rhinologique à savoir pas de rhinorrhée ni d’obstruction nasale (Fig. 1). Le patient a bénéficié d’un examen ophtalmologique complété par un bilan orthoptique, schéma de Lancaster et champ visuel automatisé puis d’un bilan radiologique à savoir une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique.
Figure 2.
Figure 1. Photo à l’admission de notre patient montrant une paralysie de l’abduction du droit latéral droit.
Résultats L’examen ophtalmologique à l’admission a trouvé une acuité visuelle à 10/10 au niveau des deux yeux (échelle de snellen), le globe oculaire droit est dévié en dedans. L’abduction de l’œil droit est impossible et ne dépasse pas la ligne médiane. Les réflexes photomoteurs sont normaux. La tension oculaire est normale et symétrique. Les fonds des yeux sont normaux, en particulier absence d’œdème papillaire. Le champ visuel automatisé est normal (Fig. 2). Le patient a bénéficié d’un bilan orthoptique qui trouve : • une attitude compensatrice de la tête : tête tournée vers le côté paralysé ; • une limitation d’abduction du droit latéral droit ; • une diplopie binoculaire en position primaire et une fusion à ET 25 de loin et E’T 14 de prés. Le schéma de Lancaster (Fig. 3) montre une limitation du droit latéral droit sans hyperaction de son antagoniste homolatéral, avec hyperaction de son synergique controlatéral. À l’examen général, les signes vitaux sont normaux. L’examen neurologique est normal et il n’y a aucun déficit neurologique focal. L’examen endonasale montre un bombement de la paroi antérieure du sphénoïde. Devant ce
Champ visuel automatisé normal. A. Œil droit. B. Œil gauche.
Mucocèle sphénoïdale de révélation ophtalmologique
e89
Figure 3. Le schéma de Lancaster trouve une limitation du droit latéral droit sans hyperaction de son antagoniste homolatérale mais avec hyperaction de son synergique controlatérale.
tableau clinique, un bilan neuroradiologique est demandé. La tomodensitométrie avec des coupes axiales en fenêtres parenchymateuses montre une masse bien limitée, encapsulée dans le sinus sphénoïdale, homogène, isodense, sans renforcement de contraste. Les coupes axiales et coronales en fenêtres osseuses montrent que les parois osseuses sont refoulées et amincies de manière régulière. Il n’existe pas d’envahissement de la cavité orbitaire dont la paroi interne est refoulée en dehors et partiellement soufflée. L’imagerie par résonance magnétique en séquences axiale et coronale après injection de Gadolinium trouve un volumineux processus intra sphénoïdale en hypersignal T1 refoulant l’hypophyse et la tige pituitaire (Fig. 4). Au total le bilan radiologique confirme le diagnostic de mucocèle du sinus sphénoïdal et le patient fut alors orienté pour prise en charge chirurgicale. Le patient est opéré par voie endonasale sous guidage endoscopique et a eu une sphénoïdotomie bilatérale avec une marsupialisation de la mucocèle. L’histologie confirme le diagnostic de mucocèle. L’examen anatomopathologique des prélèvements muqueux a conclu à une mucocèle sphénoïdale infectée purulente dont la culture était positive pour le Staphylococcus epidermidis sensible à l’ampicilline, les céphalosporines de 3éme génération, l’érythromycine, la pénicilline et la streptomycine. Le patient a rec ¸u une triple antibiothérapie à base de ceftriaxone, gentamicine et le métronidazole par voie intraveineuse. Les suites opératoires ont été simples avec une régression des
céphalées et de la symptomatologie visuelle. Après un mois, la tomodensitométrie de contrôle montre une bonne pneumatisation du sinus sphénoïdal, une lyse osseuse des parois sphénoïdales et du dorsum sellae (Fig. 5). L’examen ophtalmologique de contrôle avec bilan orthoptique et schéma de Lancaster trouve une acuité visuelle à 10/10 bilatérale et l’absence de trouble oculomoteur (Fig. 6).
Discussion Épidémiologie et histopathologie La mucocèle sphénoïdale est une entité rare 1 à 2 % [3] de tous les cas de mucocèles du sinus paranasaux dont la bilatéralité est exceptionnelle. Une faible prédominance masculine a été retrouvée 53 % [2]. L’étiologie de mucocèle n’est pas claire, c’est une tumeur bénigne développée au dépend d’un sinus paranasal par suite d’obstruction de son ostium et formant un kyste recouvert d’un épithélium muqueux sécrétoire pseudo-stratifié, de type respiratoire cylindrique cilié.
Diagnostic clinique La symptomatologie clinique est très diversifiée et non spécifique. Le signe clinique le plus caractéristique est la présence de céphalées diffuses ou périorbitaires (90 %) [4]
Figure 4. L’imagerie par résonance magnétique en séquences axiale et coronale après injection de gadolinium trouve un volumineux processus intra sphénoïdale hyper signal enT1 refoulant l’hypophyse et la tige pituitaire. A. Coupe axiale. B. Coupe sagittale.
e90
F. Alami et al.
Figure 5. La tomodensitométrie de contrôle montre une bonne pneumatisation du sinus sphénoïdal.
rapportée également par notre patient. Les mucocèles sont graves par leur évolution lentement progressive refoulant, comprimant et érodant les structures de voisinage. Le diagnostic de mucocèle doit être fait le plus tôt possible. En effet on ne doit pas la laisser évoluer malgré son pronostic bénin. La gravité des complications est liée à l’atteinte oculaire présente dans 27 % des cas : compression du nerf optique, atteinte du chiasma, atteinte au niveau de l’apex orbitaire des nerfs crâniens [5—8]. Le déficit le plus fréquemment rencontré est la perte progressive de la vision par neuropathie optique compressive. Cette complication est présente dans 64 % des mucocèles sphénoïdales. Le plus souvent il s’agit d’une neuropathie optique rétrobulbaire, qui peut brutalement évoluer vers la cécité par des mécanismes vasculaires ajoutés [7]. Les paralysies oculomotrices sont présentes dans 56 % des cas [9]. Le plus souvent par atteinte intrinsèque ou extrincèque complète du nerf moteur oculaire commun (III). Parfois par atteinte tronculaire ou radiculaire du nerf moteur oculaire externe (VI) comme c’est le cas de notre patient. L’exophtalmie, plus rare, observée dans 28 % des mucocèles, témoigne de l’extension tumorale vers l’orbite [10—12]. Il peut exister des atteintes chiasmatiques par extension intracrânienne de la tumeur après érosion des parois osseuses [5]. Par ailleurs, des signes rhinologiques à type d’anosmie, d’obstruction nasale et de rhinorrhée ont été rapportés dans la littérature de même que des troubles endocriniens et un pan-hypopituitarisme [13]. Notre patient rapporte une notion de céphalées diffuses depuis un mois et d’une paralysie isolée du nerf abducens d’installation rapidement progressive avec conservation de l’acuité visuelle.
Figure 6. Résultats à trois mois postopératoire note une POM du VI droit récupérée.
mucocèle et de rechercher d’éventuelles variantes anatomiques qui représentent des facteurs de risques chirurgicaux [16,17]. La présentation en TDM et en IRM des mucocèles sphénoïdales est assez typique ; leur diagnostic peut toutefois être plus difficile si celles-ci sont associées à des remaniements post-chirurgicaux, ou si elles se présentent, du fait de leur volume, comme une tumeur de la base du crâne. Elles peuvent également être associées à des pathologies sinusiennes telles que tumeurs, mycoses ou polypose [16]. La mucocèle se constitue dans une hémiloge sphénoïdale, voire dans un sinus hyperpneumatisé au sein d’un cloisonnement. Des localisations plus rares au niveau de la petite aile sphénoïdale voire même au niveau des deux hemisinus droit et gauche, ont été décrites en fonction du degré de pneumatisation sphénoïdale [17]. Notre observation est particulière du fait de la bilatéralité de l’atteinte sphénoïdale. Lors de son développement, la mucocèle refoule en les amincissant les parois osseuses sphénoïdales. En croissant, elle occupe ainsi toute la cavité sinusienne sphénoïdale puis son développement se fera en haut vers l’étage moyen de la base du crâne et la loge sellaire, en avant vers l’ethmoïde postérieur et l’étage antérieur de la base, latéralement vers l’apex orbitaire et les sinus caverneux, plus rarement en bas vers les fosses nasales et le rhinopharynx [18]. L’angio-IRM a un intérêt dans certains cas de mucocèles sphénoïdales pour distinguer une érosion d’origine vasculaire comme une grosse carotide interne, un anévrisme ou une poche mucocèlique [17,18]. Dans le cas du patient étudié les images radiologiques étaient caractéristiques.
Diagnostic radiologique Traitement Le diagnostic repose sur l’examen endoscopique, tomodensitométrique et sur l’imagerie par résonance magnétique de la région maxillo-faciale [14,15]. Les techniques d’imagerie permettent de préciser le siège et l’extension de la
Le traitement de mucocèle est chirurgical. La voie d’abord endonasale sous contrôle endoscopique fait actuellement l’unanimité permettant d’accéder facilement au récessus
Mucocèle sphénoïdale de révélation ophtalmologique sphéno-ethmoïdal et de repérer la paroi libre de la mucocèle [19]. Celle-ci peut ainsi être ponctionnée, puis ouverte à la pince, cette ouverture permet la vidange de la mucocèle qui est ainsi réintégrée dans la filière respiratoire. L’exérèse de la muqueuse est alors inutile et peut être dangereuse en cas d’adhérence dure-mérienne ou d’exposition des voies optiques [20,21]. Notre patient a bénéficié d’une sphénoïdotomie bilatérale avec une marsupialisation de la mucocèle et ponction drainage de secrétions purulentes. Selon Rosen [19], le but du choix endoscopique dans le traitement d’une mucocèle sphénoïdale est de créer un grand ostium qui permettra l’écoulement du contenu mucocèlique avec un minimum de morbidité [20—23]. Une intervention précoce peut entraîner l’amélioration des symptômes visuels [24] mais le pronostic est sombre en cas de retard diagnostique et thérapeutique.
Conclusion La mucocèle sphénoïdale, même si elle est rare, doit être évoquée chez les patients présentant des céphalées, des troubles visuels et des paralysies oculomotrices. Une enquête étiologique rapide, un diagnostic clinique et radiologique précis ainsi que la chirurgie précoce sont nécessaires pour éviter les complications graves et permanentes de la maladie.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.
Références [1] Girard B, Choudat L, Hamelin N, Agbaguede L, Iba-Zizen MT, Brasnu D, et al. Mucocèle fronto-naso-ethmoïdo-sphénoïdomaxillo-orbitaire à révélation ophtalmologique. J Fr Ophtalmol 1999;22:536. [2] Kharrat S, Sahtout S, Graja M, Trabelsi S, Zainine R, Beltaief N, et al. Mucocèle sphénoïdale bilatérale à propos d’un cas. J Tun ORL 2007;10:60—2. [3] Lee JC, Park SK, Jang DK, Han YM. Isolated sphenoid sinus mucocele presenting as third nerve palsy. J Coreen Neurosurg 2010;48:360—2. [4] Hamard H, Sales MJ, Labetoulle C, Chodkiewicz JP, Roux F. Les mucocèles du sphénoïde et leurs manifestations ophtalmologiques. J Fr Ophtalmol 1985;8:645—52. [5] Goodwin JA, Glaser JS. Chiasmal syndrome in sphenoid sinus mucocele. Ann Neurol 1978;4:440.
e91 [6] Donnet A, Ali Cherif A, Dessi P, Milandre L, Grisoli F, Khalil R. Une étiologie rare d’ophtalmoplégie douloureuse récidivante : la mucocèle du sinus sphénoïdal. Ophtalmol 1991;5: 171—3. [7] Newton N, Baratham G, Sinniah R, Lim A. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to bilateral shenoethmoidal mucocèles. Ophthalmologica 1989;198:13—9. [8] Desvaux C, Mingaud F, Garcher C, Morizot B, Bron A. La mucocèle : une cause d’exophtalmie à l’origine de cécité. J Fr Ophtalmol 1994;17:6—7 [414—16]. [9] Di Girolamo S, Cannizzaro P, Picciotti P, Nardi C. Ophthalmoplegia and ptosis as onset symptoms of an isolated primary mucocele of the sphenoid sinus. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:1500—2. [10] Mc Carthy WL, Frenkel M, Busse BJ. Visual loss as the only symptom of sphenoid sinus mucocèle. Am J Ophthalmol 1972;74:1134—40. [11] Desouza CE, Menezes RA, Menezes C, Nagvekar SS, Heiming R, et al. Mucoceles, proptosis and trans-frontoethmoidectomy. Orbit 1988;7:167—73. [12] Arnaud B, Auch-Roy S, Blanchard M, Dupeyron G. Surgical problems in 25 cases of exophthalmos due to mucocèle. Orbit 1988;7:157—65. [13] Nugent GR, Sprinkle P, Bloor BM. Sphenoid sinus mucocèles. J Neurosurg 1970;32:443—51. [14] Moriyama H, Hesaka H, Tachibana T, Honda Y. Mucocèles of ethmoid and sphenoid sinus with visual disturbance. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:142—6. [15] Giovannetti F, Filiaci F, Ramieri V, Ungari C. Isolated sphenoid sinus mucocele: etiology and management. J Craniofac Surg 2008;19:1381—4. [16] Vivarrat -Perrin L, Guillon P, Chagnaud C, Moulin G, Dessi P. Imagerie des mucocèles. Cah ORL 1996:415—20. [17] Ferrie JC, Klossek JM. Mucocele of the sphenoid sinus. J Neuroradiol 2003;30:219—23. [18] Kosling S, Hintner M, Brandt S, Schulz T, Bloching M. Mucoceles of the sphenoid sinus. Eur J Radiol 2004;51:1—5. [19] Rosen FS, Sinha UK, Rice DH. Endoscopic surgical management of sphenoid sinus disease. Laryngoscope 1999: 1601—6. [20] Stankiewicz JA. The endoscopic approach to the sphenoid sinus. Laryngoscope 1989:218—21. [21] Herman P, Sauvaget E, Kacimi El Hassani Z, Kania R, Hervé S, Tran Ba Huy P. Chirurgie de l’éthmoïde et du sphénoïde. EMC Oto-Rhino-Laryngologie, Techniques chirurgicales - Tête et cou 2002:14. [22] Benninger MS, Marks S. The endoscopic management of sphenoid and ethmoido mucoceles with orbital and intranasal extension. Rhinology 1995;33:157—61. [23] Koubaa J, Kharrat S, Jendoubi N, Azzouna HB, Zribi S, Mbarek C, et al. Les mucocèles sinusiennes : à propos de 9 cas. J Tun ORL 2001;4:25—30. [24] Nerurkar NK, Bradoo R, Muranjan S, Khare M. Sphenoid sinus mucocele with unilateral blindness. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004;113:294—6.