Mujer de 77 años con parestesias en las extremidades inferiores de un año de evolución

ARTICLE IN PRESS Med Clin (Barc). 2009;132(9):351–358

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Conferencia Clinicopatolo´gica

˜ os con parestesias en las extremidades inferiores Mujer de 77 an ˜ o de evolucio´n$ de un an A 77 years-old woman with a leg paraesthesia for one year Eduard Sanjurjo Golpe a,, Carlos Cardenal b, Jordi Blasco b y Carme Mallofre´ c a b c

˜a Servicio de Urgencias, Hospital de Igualada, Igualada, Barcelona, Espan ´stico, Centro de Diagno ´stico por la Imagen, Hospital Clı´nic, Barcelona, Espan ˜a Servicio de Radiodiagno ´gica, Centro de Diagno ´stico Biolo ´gico, Hospital Clı´nic, Barcelona, Espan ˜a Servicio de Anatomı´a Patolo

´ N D E L A R T ´I C U L O INFORMACIO

On-line el 6 de febrero de 2009

La paciente no tenı´a alergias medicamentosas, no fumaba, consumı´a 20 g de etanol al dı´a y habı´a sido diagnosticada ˜ os, tratado con histerectomı´a de fibroma uterino hacı´a 30 an y anexectomı´a; fibroma de mama izquierda, diagnosticado por ˜ os y actualmente estable; hipertensio´n arterial, citologı´a hacı´a 6 an que trataba con irbesarta´n (150 mg/dı´a), y dislipemia, que controlaba con dieta. ˜ o presentaba parestesias en ambas extremiDesde hacı´a un an dades inferiores, intermitentes, de pocos minutos de duracio´n. Consulto´ de forma ambulatoria y se le realizo´ una resonancia magne´tica (RM) lumbar donde se observo´ una estenosis foraminal bilateral que afectaba a L1, L2 y L3. Inicio´ tratamiento con vitaminas del grupo B, sin mejorı´a de los sı´ntomas. Durante el u´ltimo mes las parestesias se hicieron pra´cticamente constantes y se intensificaron sobre todo en la pierna derecha, a la que ˜ adio´ debilidad de predominio distal. La paciente paso´ en se an cama los dı´as previos a su consulta en el Servicio de Urgencias del Hospital Clı´nic, por imposibilidad para deambular a causa de la ˜o paresia en la extremidad inferior derecha. Durante el u´ltimo an ˜ imiento intermitente y alguna rectorragia habı´a presentado estren aislada. No presentaba cuadro constitucional. En la exploracio´n fı´sica destacaba pe´rdida de fuerza en la extremidad inferior derecha (3/5) e izquierda (4/5), con reflejos osteotendinosos rotulianos y aquı´leos discretamente aumentados de forma sime´trica, atrofia muscular especialmente de cua´driceps y musculatura peroneal, reflejo cuta´neo-plantar indiferente bilateral, disminucio´n de la sensibilidad nociceptiva en ambas extremidades y un nivel sensitivo en D10. El resto de la exploracio´n fue normal. En la radiografı´a posteroanterior de to´rax $ Conferencia celebrada el 14 de noviembre de 2007 en el Hospital Clı´nic de Barcelona.  Autor para correspondencia. ´nico: [email protected] (E. Sanjurjo Golpe). Correo electro

se observaban cardiomegalia moderada y una imagen paracardı´aca derecha. El electrocardiograma era normal. En los ana´lisis de sangre se obtuvieron los siguientes resultados: velocidad de sedimentacio´n globular de 10 mm/h, hematı´es de 4,21 1012/l, hemoglobina de 120 g/l, hematocrito de 0,36 l/l, volumen corpuscular medio de 85 fl, hemoglobina corpuscular media de 28,5 pg, leucocitos de 5,4  109/l (un 65% S, un 1% NS, un 2% eosino´filos, un 25% linfocitos, un 7% monocitos), plaquetas de 205  109/l, actividad de protrombina del 100%, glucemia de 125 mg/dl (6,9 mmol/l), nitro´geno ureico en sangre de 33 mg/dl (5,1 mmol/l), creatinina de 0,9 mg/dl (79 mmol/l), sodio de 144 mmol/l, potasio de 4,5 mmol/l, calcio de 8,9 mg/dl (2,2 mmol/l), fo´sforo de 3,4 mg/dl (1,1 mmol/l), sideremia de 72 mg/dl (12,8 mmol/l), aspartato-aminotransferasa de 16 U/l, alanina-aminotransferasa de 49 U/l, lactatodeshidrogenasa de 306 U/ l (valor normal [VN]: 250–450), gammaglutamil transpeptidasa de 45 U/l, fosfatasa de alcalina 124 U/l, bilirrubina total de 0,3 mg/dl (5,1 mmol/l), amilasa de 19 U/l, lipasa de 58 U/l, colesterol de 223 mg/dl (2,7 mmol/l), triglice´ridos de 274 mg/dl (3,0 mmol/l), creatincinasa de 25 U/l, proteı´nas totales de 55 g/l (albu´mina: 60%; alfa-1-globulina: 4%; alfa-2-globulina: 9%; betaglobulina: 13%; gammaglobulina: 14%). Se realizo´ una RM dorsolumbar urgente en secuencias DP-T2, supresio´n grasa y T1, donde se observo´ una infiltracio´n con compresio´n del cordo´n medular dorsal bajo, de localizacio´n epidural anterior y posterior, y tambie´n lateroforaminal derecho, asociada a infiltracio´n del cuerpo vertebral de D9, que se extendı´a al pedı´culo derecho, arco neuronal posterior y la apo´fisis espinosa, junto con una masa paravertebral derecha de 6,2  3,7 cm del a´ngulo costovertebral, asociada a discreto derrame pleural derecho. Sobre la base de estos hallazgos se inicio´ tratamiento con dexametasona intravenosa (26 mg/6 h con pauta descendente), ası´ como radioterapia (27 Gy total, repartida en 6 sesiones). La paciente ingreso´ en una sala de hospitalizacio´n, donde durante las 24 h posteriores se le realizo´ una tomografı´a

˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ - see front matter & 2008 Elsevier Espan doi:10.1016/j.medcli.2008.05.004

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computarizada (TC) de to´rax y abdomen. En el to´rax se observo´ la masa paravertebral derecha descrita en la RM, hipervascular, con extensio´n a trave´s del agujero de conjuncio´n al interior del canal raquı´deo, a la altura de D9, adema´s de un hemangioma vertebral en D9 y diversos defectos de replecio´n en las ramas segmentarias de las arterias pulmonares. En el abdomen se apreciaban hemangiomas hepa´ticos, el mayor de ellos, de 5,5 cm, en el lo´bulo derecho, y un no´dulo de 1,2 cm en la gla´ndula suprarrenal izquierda. Se realizo´ una puncio´n aspirativa con aguja fina de la lesio´n vertebral o´sea guiada por TC, cuya citologı´a evidencio´ celularidad escasa, y el cultivo fue negativo. La ecografı´a Doppler de extremidades inferiores mostro´ una trombosis parcial de la vena femoral comu´n izquierda y normalidad del resto del territorio venoso. En la gasometrı´a basal el pH era de 7,41, la presio´n parcial de oxı´geno de 82 mmHg y la presio´n parcial de anhı´drido carbo´nico de 40 mmHg. Se inicio´ tratamiento con enoxaparina (60 mg/12 h), se continuo´ con la dexametasona y se completaron las sesiones programadas de radioterapia. Los valores de los marcadores tumorales fueron los siguientes: alfafetoproteı´na, 2 ng/ml (VNo10); antı´geno CA 153, 19 U/ml (VNo40); CA 125, 28 U/ml (VNo40); CA 19.9, 21 U/ml (VNo37); antı´geno carcinoembrionario, 4,2 ng/ml (VNo4); CYFRA 21/1, 1,0 ng/ml (VN, 0,5–3,3); enolasa neuronal especı´fica, 7 ng/ml (VNo20), y TAG 72, 0,4 U/ml (VNo6). A continuacio´n se realizo´ una exploracio´n que resulto´ diagno´stica.

Diagno´stico diferencial ˜ os de Dr. Eduard Sanjurjo. La paciente es una mujer de 77 an edad, con antecedentes de fibroma uterino, fibroma de mama, hipertensio´n arterial y dislipemia, que presento´ un cuadro de parestesias en las extremidades inferiores de lenta instauracio´n. Por este motivo se habı´a realizado de forma ambulatoria una RM de la columna lumbar, que indico´ la presencia de una estenosis foraminal de L1, L2 y L3. La paciente recibio´ tratamiento con vitaminas del complejo B, sin experimentar mejorı´a clı´nica. Un ˜ adio´ afectacio´n motora con mes antes de la consulta, se an dificultad, y finalmente imposibilidad para caminar. En la historia ˜ imiento clı´nica u´nicamente se recogio´ la presencia de estren intermitente y alguna rectorragia aislada, sin otra clı´nica siste´mica ni sı´ndrome de afectacio´n del estado general. En el momento del ingreso la exploracio´n fı´sica mostraba pe´rdida de fuerza en ambas extremidades inferiores, ma´s evidente en la derecha, reflejos

osteotendinosos rotulianos y aquı´leos discretamente aumentados, atrofia muscular, sobre todo en cua´driceps y peroneales, reflejo cuta´neo-plantar indiferente, disminucio´n de la sensibilidad nociceptiva en ambas extremidades y un nivel sensitivo en D10. Las pruebas de laboratorio reflejaban discreta hipoproteinemia y una mı´nima elevacio´n del antı´geno carcinoembrionario. Las pruebas de imagen realizadas (RM de columna dorsolumbar, TC toracoabdominal y ecografı´a Doppler de extremidades inferiores) revelaron una trombosis venosa profunda con tromboembolia pulmonar y la existencia en el mediastino posterior de una masa hipervascularizada, con afectacio´n del cuerpo vertebral de D9 y extensio´n al pedı´culo derecho, arco neuronal posterior y apo´fisis espinosa, junto con compresio´n del cono medular. Tambie´n hallaron un hemangioma vertebral en D9, mu´ltiples hemangiomas hepa´ticos y un no´dulo suprarrenal. Con los resultados se iniciaron tratamiento con corticoides y radioterapia, ası´ como descoagulacio´n con heparina de bajo peso molecular, y se realizo´ una puncio´n aspirativa de la lesio´n, de la que se obtuvo un cultivo negativo y una citologı´a con celularidad escasa. En este punto, agradecere´ el comentario del radio´logo de las pruebas de imagen realizadas. Dr. Carlos Cardenal. Se practico´ una RM de la columna dorsolumbar con cara´cter urgente, sin contraste, que detecto´ una infiltracio´n del espacio epidural dorsal bajo con captacio´n ˜ al en T1, que condicionaba la heteroge´nea y focos de hipersen compresio´n y el desplazamiento del cordo´n medular exce´ntrico, y de predominio anterolateral derecho, al nivel de D9. En el estudio ˜ al en el cuerpo vertebral D9, axial se observo´ una alteracio´n de sen que se extendı´a a pedı´culos y arco neuronal posterior, adyacente a una masa isointensa en el a´ngulo costovertebral derecho de 6,5  5 cm, con extensio´n lateroforaminal derecha. No se evidenciaron otros focos de alteracio´n del hueso trabecular en las ve´rtebras lumbares o dorsales que hiciesen pensar en un proceso metasta´sico diseminado (figs. 1 y 2). La TC toracoabdominal confirmo´ la tumoracio´n hipervascular en la regio´n paravertebral derecha, a la altura de T9, con extensio´n al canal raquı´deo a trave´s del agujero de conjuncio´n. La masa descrita presentaba una captacio´n heteroge´nea progresiva, al igual que el componente epidural (fig. 3). Se apreciaba una alteracio´n del hueso trabecular vertebral de D9 con predominio de las trabe´culas verticales. En el ˜ o normal, se identificaron 3 lesiones hı´gado, que era de taman focales, indicativas de hemangiomas, la mayor, de 5,5 cm, en el lo´bulo hepa´tico derecho. Dr. E. Sanjurjo. Toda conferencia clinicopatolo´gica se basa inicialmente en desgranar cada uno de los datos aportados para, de esta manera, decidir cua´les son relevantes, cua´les son

˜ al en D9 con afectacio´n de apo´fisis espinosa y ocupacio´n del espacio epidural Figura 1. Ima´genes en T1 (A) y T2 (B) de la columna dorsal, que muestran alteracio´n de sen anterior y posterior, que condiciona compresio´n con edema de la me´dula dorsal.

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Figura 2. Imagen por resonancia magne´tica axial en T2, que muestra una masa en la regio´n paravertebral dorsal derecha en D9, con afectacio´n epidural y compresio´n del cordo´n medular.

Figura 3. Seccio´n axial de la tomografı´a computarizada de to´rax tras contraste intravenoso, que muestra hipercaptacio´n heteroge´nea de la masa paravertebral y de su componente epidural. Derrame pleural derecho.

epifeno´menos y cua´les pueden ser factores de confusio´n, y finalmente, tomar un punto de partida basa´ndose en un diagno´stico sindro´mico. La sintomatologı´a neurolo´gica en forma de parestesias y posteriormente paraparesia con un nivel sensitivo en D10 se enmarca dentro de un cuadro clı´nico de compresio´n medular, producida de forma lenta y progresiva por la masa que afecta al cuerpo de la novena ve´rtebra dorsal. Los hallazgos en la exploracio´n neurolo´gica son congruentes con el nivel en que se encuentra la lesio´n. Si bien no hay otros datos clı´nicos relevantes, ˜ imiento, que sı´ debemos tener en cuenta los perı´odos de estren

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podrı´an tambie´n explicarse por la disfuncio´n autono´mica secundaria a la afectacio´n medular, ası´ como los episodios aislados de rectorragia, que posteriormente discutiremos. Los para´metros analı´ticos ba´sicos, como hemograma, reactantes de fase aguda, proteinograma, perfil hepa´tico, renal, ionograma, etc., se encuentran dentro de la normalidad. Lo mismo ocurre con los valores de los marcadores tumorales medidos, entre ellos el antı´geno carcinoembrionario, ya que su elevacio´n no puede considerarse significativa. Estos dos aspectos, lejos de orientar hacia alguna causa en concreto, aportara´n la suficiente informacio´n para descartar algunos de los procesos que pueden cursar con compresio´n medular. De la misma manera, podemos considerar la negatividad del cultivo de la lesio´n, ası´ como la descripcio´n de la citologı´a obtenida por puncio´n aspirativa. En cambio, son las pruebas radiolo´gicas las que nos ofrecen la mayor informacio´n para discutir el caso. En la radiografı´a de to´rax se aprecia una masa paracardı´aca derecha. Tanto en la RM de columna dorsolumbar como en la TC toracoabdominal se define como una masa en el mediastino posterior, al nivel de D9, que no so´lo afecta al cuerpo vertebral, sino tambie´n al canal medular en forma de compresio´n, e invade el pedı´culo derecho, el arco neuronal posterior y la apo´fisis espinosa. Destaca que esta masa esta´ hipervascularizada y que en D9 se observa adema´s un hemangioma vertebral. La presencia de defectos de replecio´n en las arterias pulmonares se relaciona con la existencia de una trombosis venosa profunda en la vena femoral comu´n izquierda, probablemente precipitada por la inmovilizacio´n secundaria a la paraparesia en los dı´as previos a la consulta. El no´dulo suprarrenal de poco ma´s de 1 cm es un hallazgo casual, ya que se encuentran en el 6% (entre el 1 y el 32%) de las necropsias y en el 4% de las TC abdominales, incidencia que aumenta con la edad, y la mayorı´a de ellos son adenomas no funcionantes1. De la misma manera podemos considerar la presencia de mu´ltiples hemangiomas hepa´ticos, ya que son los tumores ma´s frecuentes en el hı´gado, sobre todo en mujeres, con una prevalencia entre el 0,4 y el 7,4%2, ˜ o. aunque e´stos destacan por ser mu´ltiples y alguno de gran taman Finalmente, el derrame pleural derecho, aunque sin evidencia de caracterı´sticas celulares o bioquı´micas, podrı´a ser reactivo a la enfermedad tromboembo´lica o bien a irritacio´n pleural por la propia masa mediastı´nica. Por lo tanto, desde el punto de vista sindro´mico, discutiremos las posibilidades diagno´sticas a partir del estudio de un caso de compresio´n medular por una masa hipervascularizada con afectacio´n vertebral y de mediastino posterior. Hay un buen nu´mero de enfermedades capaces de producir clı´nica de compresio´n medular3, como fractura vertebral por osteoporosis, discopatı´a, absceso pio´geno, tuberculosis vertebral, hematoma epidural, entre otros. Aun ası´, en lo primero que debemos pensar en este caso es en la existencia de un proceso neoproliferativo, ya sea benigno o maligno, con crecimiento hacia el canal raquı´deo y con la consiguiente afectacio´n nerviosa, que da lugar a manifestaciones clı´nicas por debajo del nivel de la lesio´n. La naturaleza de esta tumoracio´n debera´ establecerse sobre la base de las estructuras que se encuentran en esta situacio´n anato´mica: nervios, tejidos blandos de soste´n, ganglios paravertebrales y hueso. Los sarcomas de tejidos blandos se originan en los mu´sculos, los tendones, la grasa, el tejido fibroso, el tejido sinovial, los vasos y los nervios. El 30% se localiza en el tronco, su incidencia anual es cercana a 2 casos por 100.000 habitantes y constituyen el 0,7% de los tumores malignos en la poblacio´n general, que alcanza el 8% en ˜ os4. Tumores como el neuroblastoma y el ganglioneuroma, los nin que invaden el espacio epidural a trave´s de los agujeros de conjuncio´n y dan lugar a clı´nica compresiva, son tı´picos de la infancia. La degeneracio´n de tumores que afectan a las vainas nerviosas, como el neurofibrosarcoma o el schwannoma maligno,

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es propia de los pacientes con neurofibromatosis. En cambio, los que derivan de las estructuras de soste´n de la columna vertebral, como el rabdomiosarcoma o el liposarcoma, o bien de los vasos como el angiosarcoma, son tumores muy poco frecuentes y, al ser de elevada malignidad, suelen dar lugar a sı´ntomas compresivos o dolorosos en pocas semanas. Por ello, es muy baja la probabilidad de que nos encontremos ante un tumor primario de estas caracterı´sticas y, dado que hay otros datos radiolo´gicos de intere´s, descartaremos de inicio este diagno´stico. En segundo lugar, debemos considerar los tumores espinales o del hueso vertebral, que se presentan habitualmente como lesiones ocupantes de espacio con manifestaciones clı´nicas secundarias al proceso expansivo y compresivo. La incidencia anual se estima en 0,5–2,5 casos por 100.000 habitantes3. Adema´s de las caracterı´sticas radiolo´gicas de la lesio´n y del contexto clı´nico en que e´sta aparece, se deben tener en cuenta la edad del paciente y su localizacio´n en el cuerpo vertebral. En este sentido, la mayorı´a de los carcinomas (y, por tanto, de las meta´stasis o´seas) ˜ os, el 70% de los tumores se diagnostican entre los 40 y los 60 an ˜ os sera´n primarios de columna que aparecen a partir de los 21 an malignos y la afectacio´n del cuerpo vertebral anterior y de los pedı´culos tambie´n orientara´ hacia un proceso maligno5. Las meta´stasis o´seas6 son los tumores vertebrales ma´s frecuentes y constituyen adema´s una de las primeras causas de compresio´n medular de origen no trauma´tico en los adultos. Este cuadro clı´nico aparece entre el 5 y el 10% de todos los pacientes con ca´ncer, y los ma´s frecuentes son los de pulmo´n, mama, ˜ o´n y hema´ticos, tanto linfoma como mieloma. La pro´stata, rin compresio´n se produce por invasio´n directa del tumor primario o, ma´s frecuentemente, por crecimiento de las meta´stasis. E´stas suelen producirse por diseminacio´n hema´tica, por lo que asientan en las zonas ma´s vascularizadas de la ve´rtebra. La columna tora´cica es la ma´s afectada (entre un 60 y un 80%), y existe ma´s de un nivel con meta´stasis en el 10–40% de los pacientes. El sı´ntoma ma´s frecuente es el dolor, seguido de claudicacio´n motora y posteriormente sensitiva, mientras que la disfuncio´n autono´mica con la pe´rdida del control de los esfı´nteres se establece en la u´ltima etapa del proceso de compresio´n medular. La rapidez de instauracio´n depende de la agresividad del tumor y de la localizacio´n de la meta´stasis, pero en general se establece en pocos dı´as o semanas, excepto en casos de neoplasia hema´tica, que puede preceder en meses al diagno´stico. La bu´squeda del tumor primario debe realizarse en los casos en que la compresio´n medular se establece como primera manifestacio´n clı´nica de la neoplasia, lo que ocurre en el 10% de los pacientes con ca´ncer. En ˜ a adema´s de un cuadro de afectacio´n del general se acompan estado general con anorexia y pe´rdida de peso. Las pruebas a realizar se basan en la sospecha clı´nica inicial, o bien en los hallazgos de la TC toracoabdominal cuando no hay clı´nica que oriente hacia la localizacio´n del tumor primario. Con esta primera evaluacio´n se logra evidenciar la neoplasia principal en la gran mayorı´a de los pacientes. La determinacio´n de los marcadores tumorales en ningu´n caso es diagno´stica ni excluyente, aunque si esta´n elevados reflejan en general una enfermedad diseminada con elevada carga tumoral. Finalmente, es necesaria la confirmacio´n anatomopatolo´gica en los casos en que no hay tumor primario detectable o accesible, mediante puncio´n aspirativa o biopsia de la lesio´n vertebral. En el caso que nos ocupa, la clı´nica es de lenta instauracio´n, sin dolor ni afectacio´n del estado general. Tampoco hay datos clı´nicos, de exploracio´n fı´sica o hallazgos en la TC toracoabdominal que muestren lesiones indicativas de un tumor primario, ya sea en o´rgano so´lido o bien en territorios ganglionares; adema´s, la RM de columna dorsolumbar no evidencia otras lesiones tumorales en otros cuerpos vertebrales. Se podrı´a pensar que los perı´odos de ˜ imiento con algu´n episodio de rectorragia aislada son estren

secundarios a una neoplasia colorrectal, en este caso asociada a meta´stasis o´sea verterbal con compresio´n medular, pero, teniendo en cuenta el resultado negativo del resto de las pruebas complementarias y el valor normal del antı´geno carcinoembrionario, esta opcio´n es muy poco probable. De la misma manera, la ausencia de elevacio´n de los reactantes de fase aguda, los valores normales de las enzimas lactatodeshidrogenasa y fosfatasa alcalina en sangre, y un proteinograma sin banda monoclonal hacen que la probabilidad de que se trate de un linfoma, un mieloma o un plasmocitoma solitario sea muy escasa. Los tumores o´seos primarios en la columna vertebral, a diferencia de las meta´stasis, son muy poco frecuentes. Entre los benignos cabe considerar el ostecondroma, el osteoblastoma, el osteoma osteoide, el quiste o´seo aneurisma´tico, el tumor de ce´lulas gigantes y el granuloma eosinofı´lico. Entre los malignos figuran el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing, el cordoma y el condrosarcoma5. Todos ellos tienen alguna caracterı´stica radiolo´gica tı´pica que no cuadra con las descritas en el caso que nos ocupa, o bien su presentacio´n clı´nica o localizacio´n difiere de la de nuestra paciente, por lo que la probabilidad de su diagno´stico es muy baja. Una consideracio´n aparte merece el hemangioma vertebral, catalogado como un tumor vascular benigno, un tumor o´seo benigno o como una malformacio´n disembrioge´nica vascular poscapilar. Los hemangiomas o´seos primarios vertebrales representan el 0,7% de los tumores o´seos y el 10% de todos los tumores vertebrales. Se encuentran en un 11% de las autopsias, su incidencia aumenta de forma progresiva con la edad y son mu´ltiples en el 34% de los casos. Predominan en las mujeres y el 65% afecta a todo el cuerpo vertebral, pedı´culos y la´mina. La mayorı´a de las lesiones son silentes y se encuentran en exploraciones radiolo´gicas realizadas con otros fines. Menos del 1% producira´ manifestaciones clı´nicas por compresio´n de raı´ces nerviosas o bien del canal medular. En este sentido, la edad adulta joven, el embarazo7, la localizacio´n de la lesio´n en la columna vertebral dorsal y la aparicio´n de dolor son factores que predisponen al desarrollo de complicaciones. Se han publicado mu´ltiples casos y series que describen cuadros clı´nicos de hemangiomas sintoma´ticos. En ellos, el 50% de los pacientes presentaba dolor, el 70% tenı´a compromiso medular y el resto, compresio´n de las raı´ces nerviosas. El diagno´stico se realizo´ con una media de 10 meses de demora desde el inicio de los sı´ntomas, en el 75% de los casos el hemangioma se localizaba en la columna dorsal y el 60% presentaba adema´s expansio´n local extrao´sea8–14. Sobre la base de las observaciones clı´nicas y radiolo´gicas, Djindjian et al15 clasificaron los hemangiomas en 3 tipos: A, B y C. Los de tipo C son los hemangiomas que no producen sı´ntomas y que, por lo tanto, constituyen hallazgos casuales en exploraciones radiolo´gicas. Los hemangiomas de tipo B se asocian a dolor con signos radiculares, y los de tipo A, tambie´n conocidos como hemangiomas agresivos, son lesiones que presentan signos y sı´ntomas de compresio´n medular. En estos u´ltimos, las te´cnicas de imagen suelen revelar extensio´n extrao´sea de la lesio´n, asociada frecuentemente a una fractura patolo´gica del cuerpo vertebral por insuficiencia. La radiografı´a simple muestra focos lı´ticos con trabe´culas que recuerdan un panal de abejas con largas estrı´as verticales. En la RM la lesio´n se muestra hiperintensa tanto en las secuencias obtenidas en T1 como en T2, a diferencia de la mayorı´a de las lesiones tumorales metasta´sicas, sobre todo lı´ticas, que suelen ser hipointensas en T116. La angiografı´a es muy caracterı´stica, lo que permite diferenciar los hemangiomas de las malformaciones arteriovenosas y de la gran mayorı´a de los tumores malignos. En ella se aprecian una opacificacio´n densa del cuerpo vertebral que persiste en la fase venosa, ra´pida circulacio´n del contraste y en ocasiones fı´stulas arteriovenosas. Se realiza para determinar cua´l es la arteria que nutre el

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hemangioma y la extensio´n de la lesio´n, y sobre todo para evitar la manipulacio´n de vasos que puedan nutrir la me´dula espinal, como puede ser la arteria de Adamkiewicz. El tratamiento se basa en la embolizacio´n preoperatoria para disminuir las complicaciones quiru´rgicas, seguida de descompresio´n medular y, si es posible, de la reseccio´n de la lesio´n con reconstruccio´n y estabilizacio´n de la estructura vertebral. Tambie´n es posible el tratamiento mediante alcoholizacio´n y vertebroplastia percuta´nea. En muchas ocasiones se complementa con radioterapia sobre la lesio´n para intentar evitar al ma´ximo la recidiva, a pesar de tratarse de una entidad benigna17–20. Recordando los datos aportados en el caso, la paciente presenta una masa hipervascularizada que afecta al cuerpo vertebral de D9, con compresio´n medular asociada, sin datos que permitan sospechar la existencia de una enfermedad siste´mica de naturaleza infecciosa o neopla´sica. En cambio, la deteccio´n mediante la TC de un hemangioma en la ve´rtebra comprometida hace que el diagno´stico ma´s probable sea el de un hemangioma vertebral agresivo o de tipo A. Por lo tanto, la prueba diagno´stica que deberı´a realizarse serı´a una arteriografı´a selectiva y, en caso de confirmacio´n, en el mismo acto proceder a la embolizacio´n de la lesio´n para posteriormente intentar su reseccio´n a fin de liberar el cordo´n medular. Dr. Xavier Bosch. ¿Por que´ cree que el tumor infiltra en vez de comprimir? Dr. E. Sanjurjo. El hemangioma es un tumor que por regla general tiene la capacidad de infiltrar; por eso me inclino por esta hipo´tesis. Dr. C. Cardenal. A favor de la hipo´tesis del Dr. Sanjurjo estarı´a el hecho de que en las pruebas radiolo´gicas no habı´a pe´rdida de altura ni fracturas y, en cambio, se observaba un contı´nuum tumoral que se extendı´a a partes blandas. Dr. Alfons Lo´pez-Soto. Creo que la discusio´n ha sido brillante. La u´nica lesio´n que podrı´a hacer lo mismo que la del caso discutido serı´a el plasmocitoma solitario. Dr. E. Sanjurjo. El hecho de que hubiese un hemangioma en D9 me hizo pensar que la masa tenı´a que estar en relacio´n con aque´l. Dr. Josep Maria Grau. ¿Co´mo se explican las rectorragias? Dr. E. Sanjurjo. Desde un punto de vista meramente hipote´tico, se podrı´a especular que la paciente podrı´a tener tambie´n angiomas en el colon.

Diagno´stico del Dr. E. Sanjurjo Hemangioma vertebral agresivo (tipo A).

Diagno´stico Clı´nico Hemangioma vertebral agresivo.

Discusio´n Radiolo´gica Dr. Jordi Blasco. Estamos, pues, ante una paciente de edad avanzada, que presenta una lesio´n vertebral u´nica, asociada a un extenso componente de partes blandas, que muestra una marcada hipercaptacio´n de contraste. Estos factores, junto con el tipo de captacio´n de contraste que presenta el componente de partes blandas, son los que nos van a permitir orientar de forma clara el diagno´stico radiolo´gico de la lesio´n. En primer lugar, la TC muestra en el cuerpo vertebral afectado una trabe´cula o´sea con estriaciones y morfologı´a interna tı´picas de hemangioma. Este aspecto esta´ relacionado con la sustitucio´n de parte del componente o´seo por estructuras vasculares y con la

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Figura 4. Seccio´n axial de tomografı´a computarizada, centrada en la lesio´n vertebral, donde se aprecia la hipervascularizacio´n de la masa de partes blandas (asterisco), ası´ como el aspecto tı´pico de la trabe´cula o´sea (flecha) en los hemangiomas.

hipertrofia, al mismo tiempo, de las trabe´culas restantes (fig. 4)21. Dependiendo del componente graso del hemangioma, podemos encontrar valores de atenuacio´n dentro de dicho cuerpo vertebral ma´s o menos cercanos a los del tejido graso. Se ha descrito que los hemangiomas de comportamiento agresivo son los que presentan menor componente graso22. En este caso, la lesio´n vertebral muestra un importante componente de partes blandas que se extiende hacia el espacio epidural anterior y el a´rea paravertebral de ese mismo lado. Es ba´sico destacar el comportamiento de esta masa de partes blandas en lo que respecta a su captacio´n de contraste, tanto en la exploracio´n de la TC como en la de RM. Se trata de una captacio´n de contraste que es muy marcada en la RM y que en la TC se realza progresivamente: comienza de forma heteroge´nea y acaba por captar todo el contraste de manera absolutamente homoge´nea. Dicho comportamiento es el mismo que se aprecia en el hemangioma hepa´tico que tambie´n presenta la paciente. Tal como se ha comentado, las diferentes proporciones de tejido graso que pueden presentar habitualmente los hemangio˜ al por RM. Esto es, por mas determinara´n las caracterı´sticas de sen lo comu´n se trata de lesiones hiperintensas tanto en las secuencias potenciadas en T1 como en T2. Tambie´n es caracterı´stico el hecho de que en las secuencias con supresio´n grasa lo´gicamente los hemangiomas sera´n hipointensos, en especial aquellos con mayor componente graso. Estas caracterı´sticas de imagen pueden variar sobremanera en los hemangiomas agresivos, ya que su componente graso es menor y pueden comportarse como lesiones de intensidad intermedia en T1 e hiperintensas en T2. En la paciente, el estudio angiogra´fico puso de manifiesto los aportes vasculares existentes, y se aprecio´ una lesio´n claramente hipervascular (fig. 5). Sin embargo, no hay que olvidar que se trata de una exploracio´n inespecı´fica desde el punto de vista de la imagen y que su objetivo es ba´sicamente terape´utico, con la idea de disminuir al ma´ximo la hipervascularizacio´n de forma prequiru´rgica y reducir la hemorragia perioperatoria.

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Discusio´n Anatomopatolo´gica

Figura 5. Estudio angiogra´fico con cateterismo selectivo de la arteria segmentaria intercostal izquierda, donde se origina la arteria espinal anterior (asterisco), que pone de manifiesto la notable vascularizacio´n de la lesio´n vertebral.

Mientras que los hemangiomas vertebrales asintoma´ticos son frecuentes, con una incidencia estimada en torno al 10–12%9, los hemangiomas agresivos con compresio´n medular y sı´ntomas neurolo´gicos son extremadamente raros y, cuando aparecen, por lo comu´n son u´nicos y situados en la columna tora´cica. En el caso de aparecer mielopatı´a compresiva, la RM es la exploracio´n indicada con el fin de valorar el grado de afectacio´n de la me´dula. La arteriografı´a con fines terape´uticos tiene como objetivo embolizar las aferencias arteriales para minimizar la hemorragia perioperatoria, que habitualmente es uno de los problemas importantes que se plantea en la cirugı´a de este tipo de lesiones. La indicacio´n de tratamiento quiru´rgico viene determinada por la existencia de de´ficit neurolo´gico progresivo y su objetivo es descomprimir la me´dula. La radioterapia parece tener un papel ma´s claro con cara´cter postoperatorio tras la escisio´n subtotal del tumor y logra evitar en un porcentaje alto de pacientes las recurrencias tumorales17. La paciente presenta, por lo tanto, una causa infrecuente de compresio´n medular en la regio´n tora´cica, que sin embargo deberı´a incluirse siempre en el diagno´stico diferencial, especialmente en los casos con afectacio´n tora´cica y en aquellos en que el aspecto de la trabe´cula o´sea es indicativo de hemangioma. El comportamiento de la masa de partes blandas a la hora de captar el contraste en el estudio mediante TC tambie´n puede ayudar a sospechar el diagno´stico de hemangioma vertebral agresivo. La cirugı´a descompresiva con escisio´n parcial o total de la tumoracio´n estara´ indicada en los casos con afectacio´n neurolo´gica progresiva. La embolizacio´n prequiru´rgica puede ser de gran ayuda a la hora de disminuir el riesgo de hemorragia perioperatoria. Parece ser que el tratamiento complementario con radioterapia tras la escisio´n subtotal del tumor puede disminuir la posibilidad de recurrencia tumoral. El diagno´stico definitivo so´lo puede establecerse con el ana´lisis anatomopatolo´gico de la muestra obtenida mediante biopsia o a trave´s de la pieza quiru´rgica.

Dra. Carme Mallofre´. La prueba diagno´stica que se practico´ fue una biopsia de la lesio´n tras el intento fallido de reseccio´n de toda la lesio´n paravertebral. La muestra histolo´gica estaba constituida por fragmentos o´seos irregulares que se procesaron, como es habitual, mediante inclusio´n en parafina tras un perı´odo de 24 h ˜ idas inicialmente de descalcificacio´n y realizacio´n de secciones ten con hematoxilina-eosina. El examen microsco´pico demostro´ que se trataba de una muestra escasa y que para realizar un correcto diagno´stico se requerı´a de correlacio´n clinicorradiolo´gica. En este caso la clave diagno´stica no estaba en la biopsia, sino en las ima´genes angiogra´ficas. Desde el punto de vista anatomopatolo´gico u´nicamente se podı´a corroborar el diagno´stico. La muestra estaba formada por trabe´culas o´seas de tipo laminar, aunque algo delgadas, que demostraban una cierta osteopenia probablemente debida a osteoporosis (fig. 6). Se identifico´ tambie´n me´dula o´sea roja normal y tejido adiposo. Dados los datos angiogra´ficos, estudiamos de forma exhaustiva la vascularizacio´n. En general los vasos, tanto de tipo arterial como venoso, no presentaban alteraciones morfolo´gicas. No pudo identificarse con claridad una proliferacio´n vascular ano´mala. Sin embargo, se observaron algunas estructuras vasculares que llamaban la atencio´n por ser ˜ o al compararlas con otros vasos al mismo de mayor taman aumento microsco´pico, con las luces dilatadas y de morfologı´a algo irregular (fig. 7). Dichas estructuras eran muy escasas y se visualizaron u´nicamente 3 vasos con dichas caracterı´sticas. Se trataba de formaciones venosas, lo que se confirmo´ por la ausencia de ela´sticas mediante tincio´n especı´fica para las mismas. Mediante estudio inmunohistoquı´mico de actina se confirmo´ la naturaleza leiomiomatosa de la pared. Los hemangiomas son proliferaciones de los vasos sanguı´neos revestidos por endotelio. Existen mu´ltiples formas segu´n sean de origen arterial, venoso o linfa´tico: hemangioma capilar, hemangioma cavernoso, fı´stula arteriovenosa, etc. Pueden ser lesiones aisladas, que suelen identificarse de forma casual mediante exploracio´n radiolo´gica debido a otras causas23. A veces los angiomas son mu´ltiples y pueden afectar al hueso y las partes blandas de toda una regio´n o extremidad24–26. Los hemangiomas o´seos son relativamente frecuentes. En estudios auto´psicos se ha identificado afectacio´n vertebral en hasta un 10% de la poblacio´n adulta26. Afectan a cualquier edad, aunque clı´nicamente suelen manifestarse durante la quinta de´cada de la vida27.

˜ o con Figura 6. Imagen de las trabe´culas o´seas. Irregularidad en el taman trabe´culas claramente adelgazadas. Imagen propia de osteoporosis. (Hematoxilina-eosina, ]*200.)

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patrones de tumor vascular: hemangioma capilar, cavernoso y venoso. Segu´n la clasificacio´n de la Organizacio´n Mundial de la ˜ alan Karlin y Brower25, se pueden Salud29, y como tambie´n sen distinguir 3 tipos de angiomatosis con afectacio´n o´sea: a) la forma regional, no agresiva, o verdadero hemangioma mu´ltiple; b) el tipo diseminado, en forma de angiomatosis quı´stica que se presenta como mu´ltiples a´reas quı´sticas intrao´seas con destruccio´n o´sea y que frecuentemente se asocia a afectacio´n visceral, y c) una variedad agresiva en forma de osteo´lisis masiva, o sı´ndrome de Gorham-Stout30. La verdadera hemangiomatosis mu´ltiple aparece como varios hemangiomas que tienen el aspecto de ser lesiones solitarias. El diagno´stico de hemangioma intrao´seo se basa por lo comu´n en evidencias clı´nicas y radiolo´gicas de una lesio´n que histolo´gicamente tiene caracterı´sticas de hemangioma. El caso que nos ocupa es un claro ejemplo de ello. La presencia de estructuras vasculares algo ano´malas, aunque escasas, sin reaccio´n de tipo inflamatorio, y especialmente la correlacio´n con las ima´genes radiolo´gicas nos permitieron emitir el diagno´stico de alteraciones indicativas de hemangioma. Dr. Francesc Cardellach. La paciente tuvo un curso postoperatorio to´rpido, presento´ hemorragia repetida de la masa y requirio´ soporte transfusional. Posteriormente presento´ una neumonı´a nosocomial con insuficiencia respiratoria y, a pesar de tratamiento antibio´tico, vasopresor y ventilacio´n meca´nica, fallecio´ a los 20 dı´as de la intervencio´n quiru´rgica.

Diagno´stico Anatomopatolo´gico Hemangioma.

Bibliografı´a Figura 7. Imagen histolo´gica (A) correspondiente al espacio intertrabecular, con tejido adiposo y estructuras vasculares normales (CD31, ]*200). Imagen histolo´gica (B) de una de las estructuras venosas de mayor calibre e irregularidad de la luz vista al mismo aumento. (Hematoxilina-eosina, ]*200.)

Los cuerpos vertebrales son los huesos ma´s frecuentemente afectados, seguidos de los huesos craneofaciales. Cuando la afectacio´n es vertebral, suelen ser asintoma´ticos, aunque en algunas ocasiones pueden ocasionar compresio´n medular con dolor y sı´ntomas neurolo´gicos28. El aspecto macrosco´pico de los hemangiomas es de una masa bien delimitada, blanda, de coloracio´n rojo pardusco. Tambie´n pueden tener aspecto en panal de abejas con hueso esclerosado y cavidades vasculares dilatadas y congestivas. Histolo´gicamente existe una gran variedad de caracterı´sticas. Los hemangiomas capilares y de tipo cavernoso esta´n formados por proliferacio´n de vasos de paredes finas, de luces dilatadas y con acumulacio´n hema´tica. Esta´n revestidos internamente por ce´lulas endoteliales. Los hemangiomas cavernosos muestran una mayor dilatacio´n de la luz. En algunos casos los hemangiomas se asocian a abundante formacio´n o´sea reactiva. Las caracterı´sticas histolo´gicas de las angiomatosis son las mismas que las de las formas solitarias, y pueden ser de tipo arterial, venoso, linfa´tico o incluso presentar formas mixtas. El diagno´stico diferencial entre hemangiomas y reacciones vasculares reactivas puede ser difı´cil. En los procesos reactivos suelen identificarse proliferacio´n fibrobla´stica e infiltrado inflamatorio. La diferenciacio´n con procesos malignos, y en especial con el angiosarcoma de bajo grado, puede ser compleja y se basa u´nicamente en criterios citolo´gicos. Los hemangiomas mu´ltiples o angiomatosis pueden mostrar una combinacio´n de distintos

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