- Email: [email protected]
Myélome multiple et anticorps antithrombine : à propos de trois observations
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Parallèlement elle perdait 15 kg et on notait une thrombocytose (450–600 000), avec Ferritine et CRP normales. Le scanner retrouvait de multiples adénopathies infracentimétriques. Cliniquement on était frappé par une lipoatrophie faciale marquée et on notait une aréflexie diffuse avec apallesthésie totale aux chevilles avec très discrète ataxie. L’électrophorèse révélait des traces de gammapathie biclonale (dont IgG lambda). La TSH était à 10 UI. Le dosage de VEGF est en cours. . . Discussion Ces trois patients présentaient un tableau systémique et/ou une neuropathie inhabituels. La thrombocytose a été un élément clé de la démarche diagnostique, poussant à traquer les piliers du POEMS, absents de prime abord : La neuropathie dans le cas n◦ 3 (examen neurologique périphérique complet (diapason !) malgré l’absence de plainte sensitivo-motrice), La gammapathie dans le cas no 2 (malgré l’absence signes cutanés et la normalité de l’électrophorèse) et l’élévation du VEGF dans le cas no 1 (redosage dans l’hypothèse d’un faux négatif par interférence avec les IgIV). Les causes de thrombocytose secondaires se comptent sur les doigts de la main et sont généralement de diagnostic évident : inflammation, carence martiale, thrombocytose réactionnelle, asplénie, myélodysplasie avec thrombocytose (type 5q-). Le POEMS est une autre cause à connaître. Conclusion En cas de neuropathie périphérique l’existence d’une thrombocytose doit faire suspecter un POEMS et rechercher les atteintes systémiques parfois subtiles (lipoatrophie faciale. . .) ou d’allure banale (hypothyroïdie, gynécomastie présumée iatrogène, œdèmes, artérite. . .), traquer la gammapathie par immunofixation et doser le VEGF. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.339
CA187
Manifestations inhabituelles révélant un myélome multiple : deux cas R. El Ghazali 1,∗ , N. Rihani 2 , K. Echchilali 1 , W. Bouissar 1 , M. Moudatir 3 , F.Z. Alaoui 1 , H. El Kabli 1 1 Médecine interne, 1, rue des hôpitaux, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd num 1, Casablanca, Maroc 3 Médecine interne, 1, rue des hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. El Ghazali) Introduction Le diagnostic de myélome multiple est le plus souvent aisé dans sa forme classique. Il est suspecté devant des manifestations osseuses, hématologiques ou rénales et confirmé par la mise en évidence d’une prolifération plasmocytaire sécrétant une immunoglobuline monoclonale. Les manifestations viscérales sont rares et se voient à un stade tardif de la maladie. Nous rapportons deux cas de myélome multiple de présentation clinique atypique. Observation Observation 1 : un patient de 48 ans aux antécédents tabagique chronique présentant un tableau clinique fait de syndrome polyuropolydipsique, syndrome œdémateux, hépato-splénomégalie, faiblesse musculaire avec amyotrophie, épigastralgies et syndrome hémorragique cutanéo-muqueux évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. Au bilan, une accélération de la VS, une pancytopénie, une hypocalcémie, une protéinurie massive à 5 g/24 h faite de chaînes légères d’immunoglobulines avec glycosurie normoglycémique réalisant un syndrome de Debré Fanconi. L’électrophorèse des protéines plasmatiques mettait en évidence une hypergammaglobulinémie polyclonale avec discret pic qui s’en dégageait et l’immunoélectrophorèse objectivait une gammapathie monoclonale à IgA Kappa sans diminution des autres immunoglobulines. Au myélogramme, 5 % de plasmocytes dystrophiques et à la biopsie ostéo-médullaire une plasmocytose interstitielle monotypique Kappa à 10 % avec myélofibrose grade 2. Une biopsie duodénale
A191
avait révélé un infiltrat plasmocytaire monotypique à chaînes légères Kappa. L’imagerie osseuse montrant une déminéralisation diffuse avec aspect moucheté du rachis et du bassin. Le patient a été mis sous traitement intensif (bortézomib, dexaméthasone, thalidomide) mais l’évolution était fatale en à peine 4 mois. Observation 2 : patient de 41 ans qui présentait un tableau clinique rapidement évolutif fait d’une dyspnée d’effort avec des douleurs abdominales et des diarrhées liquidiennes sans signes osseux évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’exploration radiologique a montré une pleurésie droite de grande abondance, une ascite de moyenne abondance avec une hépato-splénomégalie de densité homogène. Le bilan biologique a objectivé une anémie hémolytique profonde avec thrombopénie, une vs élevée à 144 mm, une hyperprotidémie à 112 g/L et l’électrophorèse des protides plasmatiques a montré un pic gamma monoclonale à 68 g/L complétée par une immunoélectrophorèse en objectivant la présence d’une Ig monoclonale de type kappa. Il n’y avait pas d’atteinte rénale. La biopsie ostéo-médullaire a retrouvé une localisation médullaire massive de 80 % d’un processus évolutif malin à grande cellule d’allure plasmoblastique. La radiographie du crâne ainsi que du bassin n’a pas objectivé d’image lytique ou de plasmocytome. Sur le plan thérapeutique, le patient a rec¸u une chimiothérapie faite de dexaméthasone, cyclophosphamide et thalidomide avec une évolution marquée par la régression de l’épanchement pleural et péritonéale ainsi que l’hépato-splénomégalie. Conclusion Ces deux observations doivent nous faire penser au diagnostic de myélome multiple chez le sujet jeune même en absence d’atteinte osseuse ou rénales. Ce mode de révélation extra médullaire reste quand même rare. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.340 CA188
Myélome multiple et anticorps antithrombine : à propos de trois observations S. Revuz 1,∗ , J. Devignes 2 , S. Tardy 1 , C. Serrier 1 , J. Michel 1 , C. Hulin 1 1 Hématologie, rue du morvan, Vandœuvre-lès-Nancy, France 2 Hématobiologie, rue du morvan, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Revuz) Introduction Le myélome multiple (MM) avec hyperprotidémie majeure peut être accompagné de troubles de coagulation. Si le syndrome de Willebrand acquis est classiquement décrit, les anticorps antithrombine sont moins fréquents. Les troubles de l’hémostase régressent parallèlement à l’obtention d’une réponse à la chimiothérapie. Nous rapportons trois observations de MM avec anticorps antithrombine symptomatiques. Observation Cas no 1. - On découvre un anticorps antithrombine heparin-like chez une femme de 71 ans suivie pour une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. L’évolution est marquée par une progression vers un MM à IgG symptomatique, avec majoration des troubles de l’hémostase : TCA 53/31 s, Temps de thrombine (TT) 163/20 s. On débute une chimiothérapie par alkéran, prednisone, bortézomib. On obtient une réponse partielle stable après 12 cycles et correction partielle du TCA à 38 s et du TT à 74 s, avec manifestations hémorragiques vaginales entre les 9e et 10e cures. Une prothèse de genou est posée sans complication hémorragique en dehors d’un support transfusionnel de 3 culots globulaires. La patiente rechute à 8 mois, avec ascension du TCA à 44 s et du TT à 128 s. On initie une chimiothérapie par lénalidomide et dexaméthasone avec une prophylaxie par antiagrégants plaquettaires malgré la présence de l’anticorps. L’évolution est actuellement favorable avec une réponse partielle stable après
A192
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
4 cures, absence de complication hémorragique et correction du TCA à 32 s et du TT à 52 s. Cas no 2.- On découvre un MM à IgG avec plasmocytome médiatinal et anticorps antithrombine heparin-like type glycosaminoglycane (TCA à 76 s, TT > 180 s) chez un patient de 70 ans. On instaure une chimiothérapie par alkéran, prednisone, thalidomide. Notons une thrombose veineuse profonde (TVP) à 10 jours de la première cure. Après 5 cures, on observe une réponse partielle stable avec régression du plasmocytome et régression du TCA à 55 s et du TT à 28 s. Il rechute à la 10e cure, avec réapparition de l’anticorps symptomatique (nouvelle TVP). On débute un traitement par lenalidomide et dexaméthasone associé à une prophylaxie par antiagrégants plaquettaires. L’évolution est marquée par la nouvelle survenue d’une TVP, l’obtention d’une maladie stable et la diminution des troubles de l’hémostase. Après 5 cures, le patient rechute à l’état leucémique avec ascension du TCA à 75 s et du TT à 29 s. Il décède avant la fin de la 1re cure de bortézomib et dexaméthasone. Cas no 3.- On diagnostique une leucémie à plasmocytes avec pic monoclonal en IgA chez une femme de 62 ans, avec syndrome hémorragique important. On initie une chimiothérapie par bortézomib, adriblastine, dexaméthasone alternant avec bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone. Entre les 2 cures, on note la persistance du syndrome hémorragique, la progression de la maladie (ascension du pic de 28 % et majoration de la plasmocytose sanguine), l’apparition de troubles de la coagulation liés à un effet antipolymérase (TCA à 51 s, TT à 46 s). La patiente décède avant la 3e cure. Discussion Il existe dans le MM des troubles de coagulation liés à des anticorps antithrombine qui sont peu décrits et évoluent parallèlement à la réponse à la chimiothérapie. Ils sont symptomatiques sur le versant hémorragique ou thrombotique. En cas d’indication de traitement par IMiDs, la présence de ces anticorps ne doit pas faire récuser cette classe thérapeutique. Conclusion Devant la découverte d’un anticorps antithrombine, il faut savoir rechercher une cause, dont le MM. Le traitement étiologique corrige les troubles. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Teng HW, et al. The prolonged activated partial thromboplastin time at diagnosis indicates less favorable prognosis in IgA myeloma. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.341
CA189
Un myélome dératé D. Chirio 1,∗ , V. Richez 1 , H. Vinti 1 , J. Dellamonica 2 , P. Rohrlich 1 1 Hématologie clinique, hôpital l’Archet 1, Nice 2 Réanimation médicale, hôpital l’Archet 1, Nice ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Chirio) Introduction La survenue d’une rupture spontanée de rate est généralement rapportée en lien avec un processus infectieux ou une hémopathie lymphoproliférative. Le myélome, pathologie représentant 10 % des hémopathies malignes, est caractérisé par une prolifération clonale de plasmocytes tumoraux infiltrant la moelle osseuse hématopoïétique, et peut s’accompagner d’un envahissement tissulaire. L’apparition d’une fracture splénique en lien avec le myélome constitue cependant une entité exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme de 48 ans, suivi pour un myélome multiple IgG lambda, de stade III A selon Durie et Salmon, score pronostique international (ISS) à 2, sans autre antécédent significatif, ayant présenté une rupture de rate spontanée. Observation Le patient était transféré de neurochirurgie dans les suites d’une corporectomie et cimentoplastie C6, dans un contexte
de lésion ostéolytique compressive. L’examen d’entrée trouvait des paresthésies des deux membres supérieurs sans déficit moteur. Il n’était pas noté de splénomégalie. Le bilan biologique montrait une dysglobulinémie IgG lambda, une hémoglobine à 10,5 g/dL, une calcémie et une créatininémie normales, une ß2-microglobuline à 4 mg/L, et il n’y avait pas de plasmocytes circulants. Le bilan radiologique montrait des lacunes multiples du rachis cervicodorsolombaire. Le myélogramme trouvait une infiltration plasmocytaire à 39 %, de type proplasmocytaire. Le caryotype ne montrait pas d’anomalies cytogénétiques. L’anatomopathologie de la lésion vertébrale montrait une infiltration myélomateuse monotypique lambda, CD138, cd56 positifs. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, un traitement par bortézomib, thalidomide et dexaméthasone était débuté. Après réalisation de la première cure, le patient était transféré en soins de suite et de réadaptation. Quarante-huit heures plus tard, il était adressé en réanimation médicale pour un tableau de choc hémorragique. Il présentait une défense du flanc gauche. La biologie trouvait une hémoglobine à 6,9 g/dL, des plaquettes à 53 G/L, et 34 % de plasmocytes circulants. Le scanner abdominopelvien révélait une splénomégalie avec un hématome sous-capsulaire et une fuite active de produit de contraste en regard. Aucune notion de traumatisme n’était retrouvée. Une laparotomie d’urgence était réalisée pour splénectomie d’hémostase, avec visualisation d’une rupture entre le pôle supérieur de rate et le hile splénique. L’anatomopathologie montrait une rate de 1400 grammes, 21 cm, avec une brèche capsulaire et un hématome de 12 cm. La rate était le siège d’une infiltration plasmocytaire majeure, avec un marquage immunohistochimique similaire à la lésion vertébrale. L’évolution postopératoire était marquée par un sevrage respiratoire difficile et l’apparition d’une anurie nécessitant une hémofiltration continue. Le décès survint sous sédation au j15 de l’hospitalisation. Discussion Les observations existantes témoignent de cas de ruptures spléniques spontanées chez des patients atteints de leucémie à plasmocytes, d’amylose AL associée au myélome ou en cours de stimulation par facteurs de croissance granulopoïétiques en vue d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Dans notre observation, la fracture splénique semble n’être expliquée que par l’agressivité de l’hémopathie, l’apparition de plasmocytes circulants étant concomitante de la rupture de rate. Après enquête pharmacologique, aucune imputabilité extrinsèque n’a été retrouvée concernant la chimiothérapie. Conclusion Notre observation illustre une forme particulièrement agressive de myélome multiple, au travers d’une complication méconnue et imprévisible. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Veerapan R, et al. Bone Marrow Transplant 2007;40:361–4. Hatzimichael E, et al. Clin Lab Haem 2006;28:416–18. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.342 CA190
Maladie de Waldenström et atteinte intestinale du grêle, une localisation rare P. Couture 1,∗ , M. Roumier 1 , S. Glaisner 2 , T. Sené 1 , I. Marroun 1 , J.E. Kahn 2 1 Médecine interne, hôpital Foch, 40, rue Worth, Suresnes 2 Unité d’onco-hématologie, hôpital René-Huguenin, 35, rue Dailly, Saint-Cloud ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Couture) Introduction La maladie de Waldenström (MW) est un syndrome lymphoprolifératif B défini par une infiltration lymphoplasmocytaire médullaire associée à un pic monoclonal sérique d’isotype
Parallèlement elle perdait 15 kg et on notait une thrombocytose (450–600 000), avec Ferritine et CRP normales. Le scanner retrouvait de multiples adénopathies infracentimétriques. Cliniquement on était frappé par une lipoatrophie faciale marquée et on notait une aréflexie diffuse avec apallesthésie totale aux chevilles avec très discrète ataxie. L’électrophorèse révélait des traces de gammapathie biclonale (dont IgG lambda). La TSH était à 10 UI. Le dosage de VEGF est en cours. . . Discussion Ces trois patients présentaient un tableau systémique et/ou une neuropathie inhabituels. La thrombocytose a été un élément clé de la démarche diagnostique, poussant à traquer les piliers du POEMS, absents de prime abord : La neuropathie dans le cas n◦ 3 (examen neurologique périphérique complet (diapason !) malgré l’absence de plainte sensitivo-motrice), La gammapathie dans le cas no 2 (malgré l’absence signes cutanés et la normalité de l’électrophorèse) et l’élévation du VEGF dans le cas no 1 (redosage dans l’hypothèse d’un faux négatif par interférence avec les IgIV). Les causes de thrombocytose secondaires se comptent sur les doigts de la main et sont généralement de diagnostic évident : inflammation, carence martiale, thrombocytose réactionnelle, asplénie, myélodysplasie avec thrombocytose (type 5q-). Le POEMS est une autre cause à connaître. Conclusion En cas de neuropathie périphérique l’existence d’une thrombocytose doit faire suspecter un POEMS et rechercher les atteintes systémiques parfois subtiles (lipoatrophie faciale. . .) ou d’allure banale (hypothyroïdie, gynécomastie présumée iatrogène, œdèmes, artérite. . .), traquer la gammapathie par immunofixation et doser le VEGF. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.339
CA187
Manifestations inhabituelles révélant un myélome multiple : deux cas R. El Ghazali 1,∗ , N. Rihani 2 , K. Echchilali 1 , W. Bouissar 1 , M. Moudatir 3 , F.Z. Alaoui 1 , H. El Kabli 1 1 Médecine interne, 1, rue des hôpitaux, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd num 1, Casablanca, Maroc 3 Médecine interne, 1, rue des hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. El Ghazali) Introduction Le diagnostic de myélome multiple est le plus souvent aisé dans sa forme classique. Il est suspecté devant des manifestations osseuses, hématologiques ou rénales et confirmé par la mise en évidence d’une prolifération plasmocytaire sécrétant une immunoglobuline monoclonale. Les manifestations viscérales sont rares et se voient à un stade tardif de la maladie. Nous rapportons deux cas de myélome multiple de présentation clinique atypique. Observation Observation 1 : un patient de 48 ans aux antécédents tabagique chronique présentant un tableau clinique fait de syndrome polyuropolydipsique, syndrome œdémateux, hépato-splénomégalie, faiblesse musculaire avec amyotrophie, épigastralgies et syndrome hémorragique cutanéo-muqueux évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. Au bilan, une accélération de la VS, une pancytopénie, une hypocalcémie, une protéinurie massive à 5 g/24 h faite de chaînes légères d’immunoglobulines avec glycosurie normoglycémique réalisant un syndrome de Debré Fanconi. L’électrophorèse des protéines plasmatiques mettait en évidence une hypergammaglobulinémie polyclonale avec discret pic qui s’en dégageait et l’immunoélectrophorèse objectivait une gammapathie monoclonale à IgA Kappa sans diminution des autres immunoglobulines. Au myélogramme, 5 % de plasmocytes dystrophiques et à la biopsie ostéo-médullaire une plasmocytose interstitielle monotypique Kappa à 10 % avec myélofibrose grade 2. Une biopsie duodénale
A191
avait révélé un infiltrat plasmocytaire monotypique à chaînes légères Kappa. L’imagerie osseuse montrant une déminéralisation diffuse avec aspect moucheté du rachis et du bassin. Le patient a été mis sous traitement intensif (bortézomib, dexaméthasone, thalidomide) mais l’évolution était fatale en à peine 4 mois. Observation 2 : patient de 41 ans qui présentait un tableau clinique rapidement évolutif fait d’une dyspnée d’effort avec des douleurs abdominales et des diarrhées liquidiennes sans signes osseux évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’exploration radiologique a montré une pleurésie droite de grande abondance, une ascite de moyenne abondance avec une hépato-splénomégalie de densité homogène. Le bilan biologique a objectivé une anémie hémolytique profonde avec thrombopénie, une vs élevée à 144 mm, une hyperprotidémie à 112 g/L et l’électrophorèse des protides plasmatiques a montré un pic gamma monoclonale à 68 g/L complétée par une immunoélectrophorèse en objectivant la présence d’une Ig monoclonale de type kappa. Il n’y avait pas d’atteinte rénale. La biopsie ostéo-médullaire a retrouvé une localisation médullaire massive de 80 % d’un processus évolutif malin à grande cellule d’allure plasmoblastique. La radiographie du crâne ainsi que du bassin n’a pas objectivé d’image lytique ou de plasmocytome. Sur le plan thérapeutique, le patient a rec¸u une chimiothérapie faite de dexaméthasone, cyclophosphamide et thalidomide avec une évolution marquée par la régression de l’épanchement pleural et péritonéale ainsi que l’hépato-splénomégalie. Conclusion Ces deux observations doivent nous faire penser au diagnostic de myélome multiple chez le sujet jeune même en absence d’atteinte osseuse ou rénales. Ce mode de révélation extra médullaire reste quand même rare. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.340 CA188
Myélome multiple et anticorps antithrombine : à propos de trois observations S. Revuz 1,∗ , J. Devignes 2 , S. Tardy 1 , C. Serrier 1 , J. Michel 1 , C. Hulin 1 1 Hématologie, rue du morvan, Vandœuvre-lès-Nancy, France 2 Hématobiologie, rue du morvan, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Revuz) Introduction Le myélome multiple (MM) avec hyperprotidémie majeure peut être accompagné de troubles de coagulation. Si le syndrome de Willebrand acquis est classiquement décrit, les anticorps antithrombine sont moins fréquents. Les troubles de l’hémostase régressent parallèlement à l’obtention d’une réponse à la chimiothérapie. Nous rapportons trois observations de MM avec anticorps antithrombine symptomatiques. Observation Cas no 1. - On découvre un anticorps antithrombine heparin-like chez une femme de 71 ans suivie pour une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. L’évolution est marquée par une progression vers un MM à IgG symptomatique, avec majoration des troubles de l’hémostase : TCA 53/31 s, Temps de thrombine (TT) 163/20 s. On débute une chimiothérapie par alkéran, prednisone, bortézomib. On obtient une réponse partielle stable après 12 cycles et correction partielle du TCA à 38 s et du TT à 74 s, avec manifestations hémorragiques vaginales entre les 9e et 10e cures. Une prothèse de genou est posée sans complication hémorragique en dehors d’un support transfusionnel de 3 culots globulaires. La patiente rechute à 8 mois, avec ascension du TCA à 44 s et du TT à 128 s. On initie une chimiothérapie par lénalidomide et dexaméthasone avec une prophylaxie par antiagrégants plaquettaires malgré la présence de l’anticorps. L’évolution est actuellement favorable avec une réponse partielle stable après
A192
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
4 cures, absence de complication hémorragique et correction du TCA à 32 s et du TT à 52 s. Cas no 2.- On découvre un MM à IgG avec plasmocytome médiatinal et anticorps antithrombine heparin-like type glycosaminoglycane (TCA à 76 s, TT > 180 s) chez un patient de 70 ans. On instaure une chimiothérapie par alkéran, prednisone, thalidomide. Notons une thrombose veineuse profonde (TVP) à 10 jours de la première cure. Après 5 cures, on observe une réponse partielle stable avec régression du plasmocytome et régression du TCA à 55 s et du TT à 28 s. Il rechute à la 10e cure, avec réapparition de l’anticorps symptomatique (nouvelle TVP). On débute un traitement par lenalidomide et dexaméthasone associé à une prophylaxie par antiagrégants plaquettaires. L’évolution est marquée par la nouvelle survenue d’une TVP, l’obtention d’une maladie stable et la diminution des troubles de l’hémostase. Après 5 cures, le patient rechute à l’état leucémique avec ascension du TCA à 75 s et du TT à 29 s. Il décède avant la fin de la 1re cure de bortézomib et dexaméthasone. Cas no 3.- On diagnostique une leucémie à plasmocytes avec pic monoclonal en IgA chez une femme de 62 ans, avec syndrome hémorragique important. On initie une chimiothérapie par bortézomib, adriblastine, dexaméthasone alternant avec bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone. Entre les 2 cures, on note la persistance du syndrome hémorragique, la progression de la maladie (ascension du pic de 28 % et majoration de la plasmocytose sanguine), l’apparition de troubles de la coagulation liés à un effet antipolymérase (TCA à 51 s, TT à 46 s). La patiente décède avant la 3e cure. Discussion Il existe dans le MM des troubles de coagulation liés à des anticorps antithrombine qui sont peu décrits et évoluent parallèlement à la réponse à la chimiothérapie. Ils sont symptomatiques sur le versant hémorragique ou thrombotique. En cas d’indication de traitement par IMiDs, la présence de ces anticorps ne doit pas faire récuser cette classe thérapeutique. Conclusion Devant la découverte d’un anticorps antithrombine, il faut savoir rechercher une cause, dont le MM. Le traitement étiologique corrige les troubles. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Teng HW, et al. The prolonged activated partial thromboplastin time at diagnosis indicates less favorable prognosis in IgA myeloma. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.341
CA189
Un myélome dératé D. Chirio 1,∗ , V. Richez 1 , H. Vinti 1 , J. Dellamonica 2 , P. Rohrlich 1 1 Hématologie clinique, hôpital l’Archet 1, Nice 2 Réanimation médicale, hôpital l’Archet 1, Nice ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Chirio) Introduction La survenue d’une rupture spontanée de rate est généralement rapportée en lien avec un processus infectieux ou une hémopathie lymphoproliférative. Le myélome, pathologie représentant 10 % des hémopathies malignes, est caractérisé par une prolifération clonale de plasmocytes tumoraux infiltrant la moelle osseuse hématopoïétique, et peut s’accompagner d’un envahissement tissulaire. L’apparition d’une fracture splénique en lien avec le myélome constitue cependant une entité exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme de 48 ans, suivi pour un myélome multiple IgG lambda, de stade III A selon Durie et Salmon, score pronostique international (ISS) à 2, sans autre antécédent significatif, ayant présenté une rupture de rate spontanée. Observation Le patient était transféré de neurochirurgie dans les suites d’une corporectomie et cimentoplastie C6, dans un contexte
de lésion ostéolytique compressive. L’examen d’entrée trouvait des paresthésies des deux membres supérieurs sans déficit moteur. Il n’était pas noté de splénomégalie. Le bilan biologique montrait une dysglobulinémie IgG lambda, une hémoglobine à 10,5 g/dL, une calcémie et une créatininémie normales, une ß2-microglobuline à 4 mg/L, et il n’y avait pas de plasmocytes circulants. Le bilan radiologique montrait des lacunes multiples du rachis cervicodorsolombaire. Le myélogramme trouvait une infiltration plasmocytaire à 39 %, de type proplasmocytaire. Le caryotype ne montrait pas d’anomalies cytogénétiques. L’anatomopathologie de la lésion vertébrale montrait une infiltration myélomateuse monotypique lambda, CD138, cd56 positifs. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, un traitement par bortézomib, thalidomide et dexaméthasone était débuté. Après réalisation de la première cure, le patient était transféré en soins de suite et de réadaptation. Quarante-huit heures plus tard, il était adressé en réanimation médicale pour un tableau de choc hémorragique. Il présentait une défense du flanc gauche. La biologie trouvait une hémoglobine à 6,9 g/dL, des plaquettes à 53 G/L, et 34 % de plasmocytes circulants. Le scanner abdominopelvien révélait une splénomégalie avec un hématome sous-capsulaire et une fuite active de produit de contraste en regard. Aucune notion de traumatisme n’était retrouvée. Une laparotomie d’urgence était réalisée pour splénectomie d’hémostase, avec visualisation d’une rupture entre le pôle supérieur de rate et le hile splénique. L’anatomopathologie montrait une rate de 1400 grammes, 21 cm, avec une brèche capsulaire et un hématome de 12 cm. La rate était le siège d’une infiltration plasmocytaire majeure, avec un marquage immunohistochimique similaire à la lésion vertébrale. L’évolution postopératoire était marquée par un sevrage respiratoire difficile et l’apparition d’une anurie nécessitant une hémofiltration continue. Le décès survint sous sédation au j15 de l’hospitalisation. Discussion Les observations existantes témoignent de cas de ruptures spléniques spontanées chez des patients atteints de leucémie à plasmocytes, d’amylose AL associée au myélome ou en cours de stimulation par facteurs de croissance granulopoïétiques en vue d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Dans notre observation, la fracture splénique semble n’être expliquée que par l’agressivité de l’hémopathie, l’apparition de plasmocytes circulants étant concomitante de la rupture de rate. Après enquête pharmacologique, aucune imputabilité extrinsèque n’a été retrouvée concernant la chimiothérapie. Conclusion Notre observation illustre une forme particulièrement agressive de myélome multiple, au travers d’une complication méconnue et imprévisible. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Veerapan R, et al. Bone Marrow Transplant 2007;40:361–4. Hatzimichael E, et al. Clin Lab Haem 2006;28:416–18. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.342 CA190
Maladie de Waldenström et atteinte intestinale du grêle, une localisation rare P. Couture 1,∗ , M. Roumier 1 , S. Glaisner 2 , T. Sené 1 , I. Marroun 1 , J.E. Kahn 2 1 Médecine interne, hôpital Foch, 40, rue Worth, Suresnes 2 Unité d’onco-hématologie, hôpital René-Huguenin, 35, rue Dailly, Saint-Cloud ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Couture) Introduction La maladie de Waldenström (MW) est un syndrome lymphoprolifératif B défini par une infiltration lymphoplasmocytaire médullaire associée à un pic monoclonal sérique d’isotype