Maladie de Biermer et stérilité :a propos de trois observations

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Communications affich6es

Tableau I. Patient n °1

Patient n °2

Patient n °3

Sexe, age

F, 44 alas

H, 32 alas

H, 66 ans

Index de Sokal (IS)

LMC

avec IS faible ; phase chronique de 15 alas

LMC avec IS fort ; p hase chronique de 9 mois

LMC avec IS interm6diaire ; phase chronique de 19 mois

Localisation et type de 16sionsosseuses observ6es

Branche ischio-pubienne, 16sionlytique

Grand trochanter, lgsion lyfique

Massif articulalre de 1'atlas, 16sionlytique

Statut h6matologique et cytog6ndfiqueau moment de l'acutisation osseuse

Phase chronique ; 100% 46, XX, Ph

Phase chronique ; 100% 46, XY, Ph, t(6;18)(p22;p12)

Phase chronique ; 30% 46, XY, Ph

Deqai entre l'acutisafion osseuse et l'acntisation syst6mique

2 mois

3 mois

7 mois

Traitement

Irradiation locale et chimioth6rapie d'induction

Irradiation corps entier et allogreffe de moelle

Irradiation locale et chimioth6rapie d'induction

F,volution

D~c~s en 3 semaines

Ddcbs au 68ejour

Ddc6s en 3 mois

2000 ; 67 : 418). Comme l'illustrent nos trois observations, il faut souligner que cette acutisation osseuse peut se voir en dehors de tout signe h6matologique d'accdl6ration et en cas de rgmission cytog6ndtique complete ( O ' B r i e n S et al. Cancer 1991 ; 67 : 1946). Le traitement n ' e s t pas codifi6, en particulier l ' i n t 6 r & d ' u n traitement syst6mique ( c h i m i o t h 6 r a p i e et/ou greffe de moelle ?), sa date d'administration (pr6coce ou lors de

la rechute mddullaire ?) et la place de la radiothdrapie locale. Cependant l'6volution de nos trois patients avec une crise blastique r6fractaire, en moyenne dans les 4 mois suivant l'acutisation osseuse, plaide pour une attitude d'embl6e agressive avec intensification et/ou greffe de moelle osseuse. 1Service de rhumatologie, ~service de m~decine interne de la clinique m~dicale B, 3service d'onco-hOmatologiedes HSpitaux Universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg, France

Communication affichOe 85

Maladie de Biermer et st6rilit6 : b propos de trois observations B. Pens, V. Rieu, M. Ruivard, A.C. Fouilhoux, P. Philippe De nombreuses maladies auto-immunes sont impliqu6es dans la survenue de complications obstgtficales. L'interaction entre la maladie de Biermer et la pathologie de la grossesse reste mal connue. Nous rapportons trois observations de jeunes femmes, pr~sentant chacune des antgc6dents de plusieurs fausses couches spontan6es, hospitalis6es pour le bilan d'une an6mie macrocytaire. Le diagnostic de maladie de Biermer est port6 sur des dosages de vitamine B12 effondr6s (inf6rieurs 5 100 ng/L), des taux de folates normaux, une hypergastrin6mie, la pr6sence d'anticorps anticellules pari6tales de l'estomac et antifacteur intrins~que positifs, une atrophie fundique sur les biopsies gastriques. Un test de Schilling a 6t6 r6alis6 chez une des patientes et confirmait le diagnostic. Une des trois patiente a men6 une grossesse ~t son terme dix mois apr~s le d6but du traitement par vitamine B 12. Le bilan de thrombophilie r6vglait des anticorps antiphospholipides et des anticorps anti-b~ta2-glycoprot6ine 1 pour

Rev M6d Interne 2001 ; 22 Suppl 4

deux patientes ainsi q u ' u n dgficit acquis en prot6ine S pour la troisi6me patiente. La maladie de Biermer est r a r e m e n t diagnostiqu6e chez les femmes avant 40 arts. Une longue p6riode d'infertilit6, avec plusieurs 6pisodes de FCS, est constat6e avant son diagnostic ainsi que la survenue d ' u n e grossesse normale darts l'annde qui suit le d6but du traitement par vitamine B12. Les causes de l'infertilit6 restent inconnues. La maladie de Biermer peut ~tre associ6e fi d'autres maladies auto immunes, son association avec un syndrome des antiphospholipides reste tr~s rare. Le diagnostic d ' a n 6 m i e pernicieuse doit ~tre 6voqu6 chez une femme st6rile, en prdsence d ' n n e macrocytose, avant le stade d ' a n g m i e , d ' a p p a r i t i o n plus tardive, ou en cas d ' u n e autre maladie auto-immune associ6e. L'int6rat d ' u n diagnostic pr6coce repose sur la restauration rapide de la fertilit6 dbs la maladie traitge. Service de mOdecine interne, Hftel Dieu, 11, bd LOon Malfreyt, 63000 Clermont-Ferrand, France