- Email: [email protected]
Myopathies inflammatoires idiopathiques et anticorps anti-PL7 ou anti-PL12. À propos d’une série de 20 observations
S258
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S252–S312
Communications orales 3 : médecine interne CO013
Le spectre clinique mais pas l’évolution du syndrome des antisynthétases dépend de la spécificité de l’anticorps associé. Analyse rétrospective de 142 patients B. Hervier a , H. Devilliers b , R. Stanciu a , E. Hachulla c , Y. Uzunhan d , L. Musset e , A. Masseau f , P. Arlet g , D. Adoue h , Z. Amoura i , M. Hamidou j , O. Benveniste k a Médecine interne, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France b Médecine interne, hôpital Général, Dijon, France c Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France d Pneumologie, CHU Avicenne, Bobigny, France e Immunochimie, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France f Médecine interne, CHU Nantes Hôtel-Dieu, Nantes, France g Unité le Tallec, hôpital de Purpan, Toulouse, France h Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France i Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France j Service de Médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France k Service de Médecine interne du Pr.-Herson, hôpital de la Salpêtrière, Paris, France Objectif.– Le syndrome des antisynthétases (SAS) est charactérisé par l’association d’une myosite inflammatoire, d’une pneumopathie intrestitielle diffuse (PID) et différents anticorps antisynthétases. Le spectre clinique et l’évolution du SAS sont variables. L’objet de cette étude est d’évaluer si cette hétérogénéité est dépendante de la spécificité de l’anticorps antisynthétase associé. Patients et méthodes.– Les patients (n = 142, 47,8 ± 15,3 ans au diagnostic) suivis dans 7 centres universitaires entre 1985 et 2011 ont été inclus. L’association d’au moins 1 symptôme avec la positivité d’un anticorps antisynthétase (anti-Jo1 : n = 85, anti-PL12 : n = 40 et anti-PL7 : n = 17) définissait le SAS. À la fin du suivi (médiane 3,4 ans, 0–25 ans), une aggravation était définie, soit par une myosite non contrôlée, soit par une aggravation pulmonaire. Le regroupent des SAS a été évalué par analyses de correspondance multiple et de cluster. Les différences entre les groupes des patients améliorés ou stables vs s’aggravant ont été testées par tests de Mann-Whitney et −2 et définissaient les facteurs pronostiques. Résultats.– Les patients présentaient une myosite (n = 100, 70 %), une PID (n = 125, 88 %) et d’autres symptômes caractéristiques : arthralgies (n = 79, 56 %), phénomène de Raynaud (n = 57, 40 %) ou mains de mécaniciens (n = 24, 17 %). Un chevauchement avec la sclérodermie systémique (SS) ou le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) survenait dans 29 % et 36 % des cas respectivement. Au diagnostic, une myosite était présente plus fréquemment en cas de positivité anti-Jo1 (85 %) comparativement aux antiPL12/7 (43 %/41 %, p < 0,001). La myosite était plus sévère, comme attesté par une plus grande survenue d’un déficit musculaire (66 % vs 20 %/18 %, p < 0,001) et d’un taux de créatine kinase plus élevé (9008 ± 5607 IU/L vs 923 ± 476/2600 ± 1029, p < 0,001). Les patients avec anti-PL12/7 présentaient plus souvent une PID sans myosite (50 %/53 % vs 11 %, p < 0,001). Les autres symptômes n’étaient pas corrélés au type d’anticorps antisynthétases. L’analyse par correspondance multiple permettait d’individualiser selon l’anticorps antisynthétase, 2 sous-groupes distincts : les patients avec anti-Jo1 présentaient un SAS plus diffus avec myosite, PID, arthralgies, signes de SS ou SGS tandis que les patients avec anti-PL12/7 étaient proches entre eux et présentaient un SAS plus volontiers limité aux poumons. De plus, l’analyse de cluster isolait un sous-type de patients caractérisé par la présence d’anti-Jo1, d’une myosite sévère, d’une PID et d’arthralgies.
Au cours du suivi, 36 patients (29 %) développaient une hypertension pulmonaire (définie par une PAP systolique > 37 mmHg en échocardiographie) et 42 patients (30 %) s’aggravaient. L’évolution du SAS n’était pas corrélée au type d’anticorps antisynthétase (p = 0,14). Par contre, 4 facteurs de mauvais pronostic étaient identifiés : présence d’une PID (p < 0,02), cooccurrence d’une myosite et d’une ILD (p < 0,04), myolyse sévère (p < 0,002) et développement d’une hypertension pulmonaire (p < 0,05). Conclusion.– Sur la base de la spécificité des anticorps antisynthétases, 2 sous-groupes de SAS différents ont pu être identifiés : groupe avec anti-Jo1, myosite sévère, PID et arthralgies vs patients avec antiPL12/7, PID mais myosite inconstante. Des facteurs pronostiques, indépendant du type d’anticorps antisynthetases, ont été identifiés : présence d’une PID, d’une myosite sévère et d’une hypertension pulmonaire. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.288
CO014
Myopathies inflammatoires idiopathiques et anticorps anti-PL7 ou anti-PL12. À propos d’une série de 20 observations S. Josse a , O. Decaux b , S. Dominique c , E. Diot d , C. Landron e , P. Roblot e , P.Y. Hatron f , K.P. Tiev g , L. Mouthon h , O. Vittecoq i , F. Jouen j , I. Marie k a Médecine interne, CHU Rouen, Rouen, France b Service de médecine interne, CHU, hôpital du Sud, Rennes, France c Pneumologie, CHU Rouen, Rouen, France d Médecine interne, CHU Bretonneau, Tours, France e Service de médecine interne, CHU la Milétrie, Poitiers, France f Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France g Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France h Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France i Rhumatologie, CHU Rouen, Rouen, France j Immunologie, CHU Rouen, Rouen, France k Département de médecine interne, CHU, Rouen, France Objectif.– Si l’anticorps anti-Jo1 est le plus fréquent (60 à 80 % des cas) des anticorps anti-synthétases, les anticorps anti-PL7 et antiPL12 sont décrits chez 3 à 4 % seulement des patients porteurs de polymyosite/dermatomyosite (PM/DM). De fait, la signification clinique des anticorps anti-PL7 et anti-PL12 au cours des PM/DM demeure mal élucidée jusqu’alors. Le but de notre étude a été d’apprécier les caractéristiques des patients atteints de PM/DM associées aux anticorps anti-PL7 et anti-PL12. Patients et méthodes.– Nous avons pu colliger 20 observations de patients porteurs de PM/DM associées à des anticorps anti-PL7 et anti-PL12. Il s’agissait de 8 hommes et de 12 femmes d’âge médian 59 ans. Le suivi médian des patients a été de 26 mois. Résultats.– Dix-huit patients avaient une PM et 2 une DM. Les patients présentaient des myalgies (n = 10) et un déficit moteur (n = 8). Dix-sept patients (87 %) avaient une pneumopathie interstitielle diffuse, dont le diagnostic précédait (n = 5) ou était contemporain (n = 11) de celui de la myosite. Les autres manifestations des PM/DM étaient les suivantes : un phénomène de Raynaud (n = 8), une hyperkératose fissuraire et desquamante des mains (n = 6), des arthralgies/arthrites (n = 8), une atteinte œsophagienne (n = 4). Chez un patient, la PM/DM était associée à une néoplasie. L’évolution sous traitement était marquée par une amélioration chez 12 patients ; les autres patients (40 %) ont présenté une aggravation de la PM/DM. Enfin, trois patients (15 %) sont décédés de complications pulmonaires. Conclusion.– Notre travail suggère que les PM/DM associées aux anticorps anti-PL7 et anti-PL12 sont grevées d’une morbi-mortalité élevée, liée en premier lieu aux complications pulmonaires. Ainsi, ce groupe de patients devrait bénéficier de la recherche
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S252–S312
systématique d’une pneumopathie interstitielle diffuse lors du bilan initial et du suivi de la maladie. En revanche, les anticorps anti-PL7 et anti-PL12 semblent constituer un facteur protecteur de cancer chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.289 CO015
Évolution et facteurs prédictifs du syndrome des antisynthétases associé aux anticorps anti-Ro52 Marie a ,
Dominique b ,
Hatron c ,
Cherin d ,
Mouthon e ,
I. S. P.Y. P. L. J.-F. Menard f , F. Jouen g a Département de médecine interne, CHU, Rouen, France b Pneumologie, CHU Rouen, Rouen, France c Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France d Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France e Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France f Biostatistiques, CHU Rouen, Rouen, France g Immunologie, CHU Rouen, Rouen, France
Introduction.– Les anticorps anti-Ro52 sont décelés chez 56 à 72 % des patients présentant un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Jo1. Cependant, la signification clinique des anticorps anti-Ro52 demeure mal élucidée chez ces patients. L’objectif de notre étude a été de déterminer les caractéristiques des patients atteints d’un syndrome des antisynthétases associé à la présence concomitante d’anticorps anti-Jo1 et anti-Ro52. Patients et méthodes.– Nous avons colligé les observations de 89 patients porteurs d’un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Jo1. Ainsi, nous avons pu comparer les caractéristiques entre deux groupes de patients : (1) le 1er groupe avec anticorps anti-Ro52 (n = 36) ; et (2) le 2e groupe sans anticorps anti-Ro52 (n = 53). Résultats.– Les patients porteurs d’un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Ro52 avaient une PM (n = 24) ou une DM (n = 12). Les manifestations viscérales du syndrome des antisynthétases étaient les suivantes : un phénomène de Raynaud (n = 18), des mains de mécaniciens (n = 20), des atteintes articulaires (n = 25) et œsophagiennes (n = 9), une hypoventilation alvéolaire (n = 5) et une pneumopathie interstitielle diffuse (n = 28). Sept patients (19,4 %) avaient un cancer. L’évolution du syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Ro52 était marquée par : une guérison (n = 9), une amélioration (n = 19) ou une aggravation (n = 8) de la maladie. Six patients (16,7 %) sont décédés, les causes de décès étant des complications pulmonaires et des néoplasies. Ensuite, nous avons relevé que les patients porteurs d’un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Ro52, comparés à ceux n’en ayant pas, présentaient plus souvent : une aggravation de la myosite et des manifestations articulaires, un mode de présentation symptomatique de la pneumopathie interstitielle diffuse, et un cancer. Conclusion.– Notre travail souligne que la présence d’anticorps antiRo52 est associée à un phénotype particulier au cours du syndrome des antisynthétases, se traduisant par un pronostic défavorable des atteintes musculaire et articulaire ainsi que par un sur-risque de cancer. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.290 CO016
Association cancer et syndrome des antisynthétases I. Marie a , S. Josse b , P.Y. Hatron c , P. Cherin d , S. Dominique e , F. Liotte f , E. Diot g , L. Mouthon h , O. Vittecoq i , H. Levesque a , F. Jouen j a Département de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France b Médecin interne, CHU Rouen, Rouen, France c Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France
S259
d
Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France e Pneumologie, CHU Rouen, Rouen, France f Rhumatologie, hôpital Lariboisière, Paris, France g Médecine interne, CHU Tours, Tours, France h Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France i Rhumatologie, CHU Rouen, Rouen, France j Immunologie, CHU Rouen, Rouen, France Introduction.– Si le risque accru de cancer est établi au cours des polymyosites et surtout des dermatomyosites, l’association d’un syndrome des antisynthétases (SAS) et d’une néoplasie est mal connue. Cependant, certains auteurs ont rapporté que le SAS pourrait constituer un facteur protecteur de cancer. Patients et méthodes.– Le but de ce travail rétrospectif a été de déterminer la prévalence et d’analyser les caractéristiques du cancer chez 89 patients consécutifs porteurs d’un SAS. Résultats.– Neuf patients porteurs d’un SAS (10,1 %) avaient un cancer. Il s’agissait de femmes (100 % des cas) d’âge médian 64 ans (extrêmes : 34–75 ans). Quatre patientes avaient une polymyosite et 5 présentaient une dermatomyosite. Les diagnostics de cancer et de SAS ont été concomitants dans 4 cas ; le cancer a précédé la survenue du SAS dans 2 cas et a été dépisté dans le cours évolutif du SAS dans 3 cas. La dernière patiente a développé deux cancers ; chez cette patiente, le 1er cancer a précédé l’apparition du SAS (2 ans), les diagnostics du 2e cancer et de SAS ayant été contemporains. Les cancers étaient gynécologiques (n = 5), digestifs (n = 4) et pulmonaire (n = 1). Quatre patientes sont décédées ; les causes de décès étaient liées au cancer (n = 3) ou à un sepsis (n = 1). Enfin, nous avons trouvé que le sexe féminin était associé à la survenue d’un cancer au cours du SAS (p = 0,04). Conclusion.– Notre travail indique que l’association cancer et SAS ne doit pas être méconnue, et tout particulièrement chez les femmes. Il montre également que le pronostic est médiocre dans ce sousgroupe de patients ; en effet, la mortalité était élevée (44,4 %), et elle était principalement due au cancer. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.291 CO017
Caractéristiques et signification des éruptions cutanées non typiques au cours de la maladie de Still de l’adulte : une série de 32 cas N. Cordel a , D. Bessis b , I. Lamaury a , Z. Amoura c , M.-A. Richard d , A. Sparsa e , V. Dehlinger f , P. Joly g , M.-S. Doutre h , C. Frances i , D. Lipsker j , B. Tressières k a Uf dermatologie-médecine interne, CHU Pointe-À-Pitre, Pointe-À-Pitre, Guadeloupe b Dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France c Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France d Dermatologie, hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, France e Service de dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, France f Médecine interne, rhumatologie, CHU Fort-de-France, Fort-de-France, Martinique g Dermatologie, CHU Charles-Nicolle, Rouen, France h Dermatologie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France i Service dermatologie, hôpital Tenon, Paris, France j Laboratoire d’histopathologie et d’immunologie cutanées, CHU Strasbourg, Strasbourg, France k Cic-Ec 802 Antilles-Guyanne, CHU Pointe-À-Pitre, Guadeloupe, France Introduction.– La fréquence et la signification des éruptions cutanées non typiques (ECNT), au cours de la maladie de Still de l’adulte (MSA) n’ont jamais été évaluées. L’objectif de notre travail était de les préciser. Patients et méthodes.– Les critères d’inclusion dans cette étude multicentrique rétrospective entre 1996 et 2006 et prospective du
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S252–S312
Communications orales 3 : médecine interne CO013
Le spectre clinique mais pas l’évolution du syndrome des antisynthétases dépend de la spécificité de l’anticorps associé. Analyse rétrospective de 142 patients B. Hervier a , H. Devilliers b , R. Stanciu a , E. Hachulla c , Y. Uzunhan d , L. Musset e , A. Masseau f , P. Arlet g , D. Adoue h , Z. Amoura i , M. Hamidou j , O. Benveniste k a Médecine interne, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France b Médecine interne, hôpital Général, Dijon, France c Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France d Pneumologie, CHU Avicenne, Bobigny, France e Immunochimie, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris, France f Médecine interne, CHU Nantes Hôtel-Dieu, Nantes, France g Unité le Tallec, hôpital de Purpan, Toulouse, France h Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France i Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France j Service de Médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France k Service de Médecine interne du Pr.-Herson, hôpital de la Salpêtrière, Paris, France Objectif.– Le syndrome des antisynthétases (SAS) est charactérisé par l’association d’une myosite inflammatoire, d’une pneumopathie intrestitielle diffuse (PID) et différents anticorps antisynthétases. Le spectre clinique et l’évolution du SAS sont variables. L’objet de cette étude est d’évaluer si cette hétérogénéité est dépendante de la spécificité de l’anticorps antisynthétase associé. Patients et méthodes.– Les patients (n = 142, 47,8 ± 15,3 ans au diagnostic) suivis dans 7 centres universitaires entre 1985 et 2011 ont été inclus. L’association d’au moins 1 symptôme avec la positivité d’un anticorps antisynthétase (anti-Jo1 : n = 85, anti-PL12 : n = 40 et anti-PL7 : n = 17) définissait le SAS. À la fin du suivi (médiane 3,4 ans, 0–25 ans), une aggravation était définie, soit par une myosite non contrôlée, soit par une aggravation pulmonaire. Le regroupent des SAS a été évalué par analyses de correspondance multiple et de cluster. Les différences entre les groupes des patients améliorés ou stables vs s’aggravant ont été testées par tests de Mann-Whitney et −2 et définissaient les facteurs pronostiques. Résultats.– Les patients présentaient une myosite (n = 100, 70 %), une PID (n = 125, 88 %) et d’autres symptômes caractéristiques : arthralgies (n = 79, 56 %), phénomène de Raynaud (n = 57, 40 %) ou mains de mécaniciens (n = 24, 17 %). Un chevauchement avec la sclérodermie systémique (SS) ou le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) survenait dans 29 % et 36 % des cas respectivement. Au diagnostic, une myosite était présente plus fréquemment en cas de positivité anti-Jo1 (85 %) comparativement aux antiPL12/7 (43 %/41 %, p < 0,001). La myosite était plus sévère, comme attesté par une plus grande survenue d’un déficit musculaire (66 % vs 20 %/18 %, p < 0,001) et d’un taux de créatine kinase plus élevé (9008 ± 5607 IU/L vs 923 ± 476/2600 ± 1029, p < 0,001). Les patients avec anti-PL12/7 présentaient plus souvent une PID sans myosite (50 %/53 % vs 11 %, p < 0,001). Les autres symptômes n’étaient pas corrélés au type d’anticorps antisynthétases. L’analyse par correspondance multiple permettait d’individualiser selon l’anticorps antisynthétase, 2 sous-groupes distincts : les patients avec anti-Jo1 présentaient un SAS plus diffus avec myosite, PID, arthralgies, signes de SS ou SGS tandis que les patients avec anti-PL12/7 étaient proches entre eux et présentaient un SAS plus volontiers limité aux poumons. De plus, l’analyse de cluster isolait un sous-type de patients caractérisé par la présence d’anti-Jo1, d’une myosite sévère, d’une PID et d’arthralgies.
Au cours du suivi, 36 patients (29 %) développaient une hypertension pulmonaire (définie par une PAP systolique > 37 mmHg en échocardiographie) et 42 patients (30 %) s’aggravaient. L’évolution du SAS n’était pas corrélée au type d’anticorps antisynthétase (p = 0,14). Par contre, 4 facteurs de mauvais pronostic étaient identifiés : présence d’une PID (p < 0,02), cooccurrence d’une myosite et d’une ILD (p < 0,04), myolyse sévère (p < 0,002) et développement d’une hypertension pulmonaire (p < 0,05). Conclusion.– Sur la base de la spécificité des anticorps antisynthétases, 2 sous-groupes de SAS différents ont pu être identifiés : groupe avec anti-Jo1, myosite sévère, PID et arthralgies vs patients avec antiPL12/7, PID mais myosite inconstante. Des facteurs pronostiques, indépendant du type d’anticorps antisynthetases, ont été identifiés : présence d’une PID, d’une myosite sévère et d’une hypertension pulmonaire. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.288
CO014
Myopathies inflammatoires idiopathiques et anticorps anti-PL7 ou anti-PL12. À propos d’une série de 20 observations S. Josse a , O. Decaux b , S. Dominique c , E. Diot d , C. Landron e , P. Roblot e , P.Y. Hatron f , K.P. Tiev g , L. Mouthon h , O. Vittecoq i , F. Jouen j , I. Marie k a Médecine interne, CHU Rouen, Rouen, France b Service de médecine interne, CHU, hôpital du Sud, Rennes, France c Pneumologie, CHU Rouen, Rouen, France d Médecine interne, CHU Bretonneau, Tours, France e Service de médecine interne, CHU la Milétrie, Poitiers, France f Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France g Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France h Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France i Rhumatologie, CHU Rouen, Rouen, France j Immunologie, CHU Rouen, Rouen, France k Département de médecine interne, CHU, Rouen, France Objectif.– Si l’anticorps anti-Jo1 est le plus fréquent (60 à 80 % des cas) des anticorps anti-synthétases, les anticorps anti-PL7 et antiPL12 sont décrits chez 3 à 4 % seulement des patients porteurs de polymyosite/dermatomyosite (PM/DM). De fait, la signification clinique des anticorps anti-PL7 et anti-PL12 au cours des PM/DM demeure mal élucidée jusqu’alors. Le but de notre étude a été d’apprécier les caractéristiques des patients atteints de PM/DM associées aux anticorps anti-PL7 et anti-PL12. Patients et méthodes.– Nous avons pu colliger 20 observations de patients porteurs de PM/DM associées à des anticorps anti-PL7 et anti-PL12. Il s’agissait de 8 hommes et de 12 femmes d’âge médian 59 ans. Le suivi médian des patients a été de 26 mois. Résultats.– Dix-huit patients avaient une PM et 2 une DM. Les patients présentaient des myalgies (n = 10) et un déficit moteur (n = 8). Dix-sept patients (87 %) avaient une pneumopathie interstitielle diffuse, dont le diagnostic précédait (n = 5) ou était contemporain (n = 11) de celui de la myosite. Les autres manifestations des PM/DM étaient les suivantes : un phénomène de Raynaud (n = 8), une hyperkératose fissuraire et desquamante des mains (n = 6), des arthralgies/arthrites (n = 8), une atteinte œsophagienne (n = 4). Chez un patient, la PM/DM était associée à une néoplasie. L’évolution sous traitement était marquée par une amélioration chez 12 patients ; les autres patients (40 %) ont présenté une aggravation de la PM/DM. Enfin, trois patients (15 %) sont décédés de complications pulmonaires. Conclusion.– Notre travail suggère que les PM/DM associées aux anticorps anti-PL7 et anti-PL12 sont grevées d’une morbi-mortalité élevée, liée en premier lieu aux complications pulmonaires. Ainsi, ce groupe de patients devrait bénéficier de la recherche
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S252–S312
systématique d’une pneumopathie interstitielle diffuse lors du bilan initial et du suivi de la maladie. En revanche, les anticorps anti-PL7 et anti-PL12 semblent constituer un facteur protecteur de cancer chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.289 CO015
Évolution et facteurs prédictifs du syndrome des antisynthétases associé aux anticorps anti-Ro52 Marie a ,
Dominique b ,
Hatron c ,
Cherin d ,
Mouthon e ,
I. S. P.Y. P. L. J.-F. Menard f , F. Jouen g a Département de médecine interne, CHU, Rouen, France b Pneumologie, CHU Rouen, Rouen, France c Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France d Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France e Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France f Biostatistiques, CHU Rouen, Rouen, France g Immunologie, CHU Rouen, Rouen, France
Introduction.– Les anticorps anti-Ro52 sont décelés chez 56 à 72 % des patients présentant un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Jo1. Cependant, la signification clinique des anticorps anti-Ro52 demeure mal élucidée chez ces patients. L’objectif de notre étude a été de déterminer les caractéristiques des patients atteints d’un syndrome des antisynthétases associé à la présence concomitante d’anticorps anti-Jo1 et anti-Ro52. Patients et méthodes.– Nous avons colligé les observations de 89 patients porteurs d’un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Jo1. Ainsi, nous avons pu comparer les caractéristiques entre deux groupes de patients : (1) le 1er groupe avec anticorps anti-Ro52 (n = 36) ; et (2) le 2e groupe sans anticorps anti-Ro52 (n = 53). Résultats.– Les patients porteurs d’un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Ro52 avaient une PM (n = 24) ou une DM (n = 12). Les manifestations viscérales du syndrome des antisynthétases étaient les suivantes : un phénomène de Raynaud (n = 18), des mains de mécaniciens (n = 20), des atteintes articulaires (n = 25) et œsophagiennes (n = 9), une hypoventilation alvéolaire (n = 5) et une pneumopathie interstitielle diffuse (n = 28). Sept patients (19,4 %) avaient un cancer. L’évolution du syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Ro52 était marquée par : une guérison (n = 9), une amélioration (n = 19) ou une aggravation (n = 8) de la maladie. Six patients (16,7 %) sont décédés, les causes de décès étant des complications pulmonaires et des néoplasies. Ensuite, nous avons relevé que les patients porteurs d’un syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-Ro52, comparés à ceux n’en ayant pas, présentaient plus souvent : une aggravation de la myosite et des manifestations articulaires, un mode de présentation symptomatique de la pneumopathie interstitielle diffuse, et un cancer. Conclusion.– Notre travail souligne que la présence d’anticorps antiRo52 est associée à un phénotype particulier au cours du syndrome des antisynthétases, se traduisant par un pronostic défavorable des atteintes musculaire et articulaire ainsi que par un sur-risque de cancer. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.290 CO016
Association cancer et syndrome des antisynthétases I. Marie a , S. Josse b , P.Y. Hatron c , P. Cherin d , S. Dominique e , F. Liotte f , E. Diot g , L. Mouthon h , O. Vittecoq i , H. Levesque a , F. Jouen j a Département de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France b Médecin interne, CHU Rouen, Rouen, France c Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France
S259
d
Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France e Pneumologie, CHU Rouen, Rouen, France f Rhumatologie, hôpital Lariboisière, Paris, France g Médecine interne, CHU Tours, Tours, France h Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France i Rhumatologie, CHU Rouen, Rouen, France j Immunologie, CHU Rouen, Rouen, France Introduction.– Si le risque accru de cancer est établi au cours des polymyosites et surtout des dermatomyosites, l’association d’un syndrome des antisynthétases (SAS) et d’une néoplasie est mal connue. Cependant, certains auteurs ont rapporté que le SAS pourrait constituer un facteur protecteur de cancer. Patients et méthodes.– Le but de ce travail rétrospectif a été de déterminer la prévalence et d’analyser les caractéristiques du cancer chez 89 patients consécutifs porteurs d’un SAS. Résultats.– Neuf patients porteurs d’un SAS (10,1 %) avaient un cancer. Il s’agissait de femmes (100 % des cas) d’âge médian 64 ans (extrêmes : 34–75 ans). Quatre patientes avaient une polymyosite et 5 présentaient une dermatomyosite. Les diagnostics de cancer et de SAS ont été concomitants dans 4 cas ; le cancer a précédé la survenue du SAS dans 2 cas et a été dépisté dans le cours évolutif du SAS dans 3 cas. La dernière patiente a développé deux cancers ; chez cette patiente, le 1er cancer a précédé l’apparition du SAS (2 ans), les diagnostics du 2e cancer et de SAS ayant été contemporains. Les cancers étaient gynécologiques (n = 5), digestifs (n = 4) et pulmonaire (n = 1). Quatre patientes sont décédées ; les causes de décès étaient liées au cancer (n = 3) ou à un sepsis (n = 1). Enfin, nous avons trouvé que le sexe féminin était associé à la survenue d’un cancer au cours du SAS (p = 0,04). Conclusion.– Notre travail indique que l’association cancer et SAS ne doit pas être méconnue, et tout particulièrement chez les femmes. Il montre également que le pronostic est médiocre dans ce sousgroupe de patients ; en effet, la mortalité était élevée (44,4 %), et elle était principalement due au cancer. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.291 CO017
Caractéristiques et signification des éruptions cutanées non typiques au cours de la maladie de Still de l’adulte : une série de 32 cas N. Cordel a , D. Bessis b , I. Lamaury a , Z. Amoura c , M.-A. Richard d , A. Sparsa e , V. Dehlinger f , P. Joly g , M.-S. Doutre h , C. Frances i , D. Lipsker j , B. Tressières k a Uf dermatologie-médecine interne, CHU Pointe-À-Pitre, Pointe-À-Pitre, Guadeloupe b Dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France c Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France d Dermatologie, hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, France e Service de dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, France f Médecine interne, rhumatologie, CHU Fort-de-France, Fort-de-France, Martinique g Dermatologie, CHU Charles-Nicolle, Rouen, France h Dermatologie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France i Service dermatologie, hôpital Tenon, Paris, France j Laboratoire d’histopathologie et d’immunologie cutanées, CHU Strasbourg, Strasbourg, France k Cic-Ec 802 Antilles-Guyanne, CHU Pointe-À-Pitre, Guadeloupe, France Introduction.– La fréquence et la signification des éruptions cutanées non typiques (ECNT), au cours de la maladie de Still de l’adulte (MSA) n’ont jamais été évaluées. L’objectif de notre travail était de les préciser. Patients et méthodes.– Les critères d’inclusion dans cette étude multicentrique rétrospective entre 1996 et 2006 et prospective du