- Email: [email protected]
Neuromyélite optique compliquée d’un lupus érythémateux systémique
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
neuropsychiatriques ont été détectées chez 26, 16, 8, 8 et 4 patients, respectivement. Dix patients (22,2 %) ont répondu à la définition du SM : huit femmes et deux hommes. Un taux de triglycérides ≥ 150 mg/dL était présent chez 13 patients, une glycémie à jeun ≥ 100 mg/dL chez 9 patients, une pression artérielle systolique/diastolique ≥ 130/85 mmHg chez 10 patients, une obésité abdominale avec indice de masse corporelle ≥ 30 kg/m2 chez 8 patients. Par rapport au patient sans SM, ceux présentant un SM n’ont pas présenté plus de poussées d’organes nobles : une néphropathie lupique a été objectivée chez cinq des seize patients, une atteinte cardiaque chez seulement un des huit patients, une atteinte pulmonaire chez trois des huit patients. De plus, aucun patient n’a eu un accident vasculaire cérébral ou un syndrome coronarien lié à son syndrome métabolique. Par ailleurs, les patients ayant un SM ont présenté un nombre moins élevé de poussées et de rechutes. Un décès unique a été noté chez un patient qui présentait une forme grave d’emblée. Conclusion La prévalence du SM chez les patients lupique dans notre étude est de 22 %. Des études précédentes ont montré que la prévalence du SM chez les patients présentant un LES variait de 3,3 à 45,2 %. Dans cette étude, le SM n’était pas associé à un risque plus importants de poussée de maladie, d’événements vasculaires ni de morbi-mortalité chez les patients atteints de LES. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.260 CA134
Atteinte neurologique centrale au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 22 cas M. Essouri 1,∗ , I. Rachdi 2 , Z. Aydi 2 , F. Daoud 2 , H. Zoubeidi 2 , B. Ben Dhaou 2 , F. Boussema 2 1 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Essouri) Introduction La prévalence de l’atteinte neurologique centrale (ANC) au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est aux alentours de 30 %. Son spectre clinique est très large et aucune présentation n’est spécifique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive des dossiers de patients hospitalisés dans un service de médecine interne pour un LES. Le diagnostic était retenu selon les critères de l’ACR. Nous avons sélectionné les patients ayant eu une ANC afin d’étayer les caractéristiques : cliniques, biologiques et thérapeutiques et évolutives de cette atteinte. Résultats Il s’agit de 18 femmes et de quatre hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic du LES était de 39,3 ans avec des extrêmes allant de 15 à 62 ans. L’âge moyen lors de la survenue de l’ANC était de 42 ans avec des extrêmes allant de15 à 62 ans. Un LES familial était diagnostiqué chez deux patients. Un syndrome des antiphospholipides était associé dans six cas et un syndrome de Sjögren dans un cas. L’ANC était d’installation brutale chez 16 patients et progressive chez cinq patients. Chez un patient, la découverte de l’ANC était dans le cadre d’un bilan radiologique systématique sans manifestations cliniques évidentes. Le délai de diagnostic variait entre 0 (inaugurale) et 15 ans avec un délai moyen de 51,4 mois. L’ANC survenait au cours de la première année dans 37 % des cas. Les manifestations neurologiques centrales ont inauguré le LES chez 2 patients. Les manifestations neurologiques étaient à type de céphalées (n = 11), convulsions (n = 8), AVC ischémiques (n = 5) et d’atteinte démyélinisante (n = 7). Les manifestations extraneurologiques concomitantes étaient : cutanée (n = 14), articulaire
A175
(n = 14), hématologique (n = 9), rénale (n = 3), cardiaque (n = 2), vasculaire (n = 2). Un syndrome inflammatoire biologique était noté chez cinq patients. La recherche des anticorps antinucléaires pratiquée chez 18 de nos patients, était positive dans tous les cas. La recherche des anticorps anti-ADN natifs, pratiquée chez 18 de nos patients, était positive dans16 cas. La recherche des anticorps anti-Sm, pratiquée chez 18 de nos patients, était positive dans trois cas. Les anticorps anti-SSA étaient positifs dans cinq cas ; les anticorps antiSSB étaient positifs dans deux cas. Les anticorps anticardiolipine étaient positifs dans six cas. Les anticorps anti- 2Gp1s étaient positifs dans un cas. Le dosage du complément pratiqué chez 14 patients était abaissé dans 11 cas. Vingt et un patients ont bénéficié d’une IRM cérébrale. Une patiente a bénéficié en plus d’une IRM médullaire dans le cadre de l’exploration de sa myélite. L’IRM cérébrale était normale dans six cas. Elle était pathologique dans 15 cas en montrant des anomalies de signal à type d’hypersignal T2 de la substance blanche (n = 12) évoquant des lésions de vascularite (n = 4), un aspect d’AVC ischémique (n = 2) et une dilatation des ventricules latéraux avec aspect de selle turcique vide (n = 1). Vingt patients recevaient une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j de prednisone pendant 4 à 6 semaines avec une dégression progressive tous les 7 à 10 jours. Chez 19 patients, elle était précédée par 3 boli de méthylprednisolone à la dose de 15 mg/kg/bolus. Un traitement immunosuppresseur a été instauré chez 17 patients. L’évolution était favorable avec amélioration des symptômes neurologiques chez 14 patients dont quatre patients ont présenté une rémission clinique complète avec nettoyage radiologique de leurs lésions initiales à l’IRM de contrôle. L’ANC était stable chez deux patients, dont un avait de multiples lésions d’AVC ischémiques d’âge différents avec des anticorps antiphospholipides positifs. L’aggravation était notée chez quatre patients qui ont présenté des récidives avec extension des lésions radiologiques à l’IRM de contrôle. Deux patients ont été perdus de vue. Conclusion L’atteinte neurologique centrale au cours du LES, souvent grave mettant en jeu le pronostic vital, nécessite un traitement adapté et efficace. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.261 CA135
Neuromyélite optique compliquée d’un lupus érythémateux systémique
A. Godot , J. Razanamahery , S. Humbert , N. Magy-Bertrand ∗ Médecine interne, CHU de Besanc¸on, Besanc¸on ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Magy-Bertrand) Introduction La neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du système nerveux central (SNC) avec un tropisme optico-spinal [1]. Seulement 30 observations ont été publiées sur l’association entre maladie de Devic et lupus, dont la première date de 1976. Nous rapportons ici le cas d’une patiente qui a présenté une maladie de Devic puis un lupus. Observation Une patiente congolaise a présenté, sur une période de 12 mois, à l’âge de 9 ans (1998), successivement une NORB de l’œil gauche, puis de l’œil droit, et des épisodes de myélite transverse étendue de C5 à T1. Les explorations biologiques étaient normales en dehors d’une hyperprotéinorachie et des anticorps anti-aquaporine 4 positifs ; l’ensemble était en faveur d’une neuromyélite optique. La patiente a été successivement traitée par corticoïdes, azathioprine, mitoxantrone, échanges plasmatiques, immunoglobulines IV, mycophénolate mofétil et rituximab permettant un contrôle partiel de la maladie avec des poussées médullaires itératives responsables d’une paraplégie permanente séquellaire.
A176
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010. En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320e , avec anti-ADN natif à 80 UI/mL (N < 10) en ELISA, anti-RNP à 60 U/mL (N < 5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydroxychloroquine et bélimumab pour une atteinte cutanée réfractaire. Actuellement la patiente est uniquement sous hydroxychloroquine (la patiente ayant fait 2 infections sévères sous bélimumab) et n’a pas présenté de rechute neurologique. Discussion La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire du SNC pouvant s’associer à des maladies auto-immunes, le plus souvent avec la myasthénie mais parfois avec le lupus [2]. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les données de la ponction lombaire et la présence d’anticorps anti-AQP4 ou anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) [1]. D’un point de vue immunologique, des études montrent la présence d’anticorps anti-ADN natifs chez des patients avec NMO ainsi que des anticorps anti-AQP4 ou anti-MOG chez des patients porteurs d’un lupus. Les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec neurolupus démyélinisant. Ces derniers sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante et dans la SEP [3]. Nous n’avons pas trouvé d’étude dans la littérature, rapportant des réactions croisées entre les anticorps. Malgré ces observations, il n’y a pas d’élément suffisant pour dire qu’il existe un continuum entre les 2 pathologies. Néanmoins, chez cette patiente l’apparition précoce de la NMO et l’association avec un lupus peut faire discuter une possible interféronopathie prédisposant à une pathologie neurologique inflammatoire et au lupus. D’autant plus qu’une étude a montré que les taux d’interféron sont augmentés au cours des poussées de NMO, chez des patients atteints de NMO associée à un lupus. On sait que le taux d’interféron est aussi augmenté dans les poussées de lupus, ce qui n’est pas le cas dans les autres pathologies démyélinisantes comme la SEP. Conclusion La neuromyélite optique est une pathologie rare qui peut s’associer à un lupus. Il n’existe à l’heure actuelle aucune donnée permettant de déterminer s’il existe un continuum entre les deux pathologies ou s’il s’agit d’une association fortuite mais dans notre cas le début de la NMO à un âge très jeune suggère l’existence d’un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–89. [2] Freitas E, et al. Rheumatol Int 2015;35:243–53. [3] Mader S, et al. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2018;70:277–86. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.262 CA136
Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome R. Douibi 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 2,∗ , A. Maghraoui 1 , M. Erghouni 1 , F. Elfekkak 1 , S. Habib Allah 1 , N. Alwaragli 1 , W. Ammouri 1 , H. Harmouche 1 , Z. Tazi Mezalek 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Ibn-Sina, faculté médecine et pharmacie, Rabat, Maroc
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Khibri) Introduction Les atteintes respiratoires au cours du lupus systémique (SLE) peuvent concerner jusqu’à 80 % des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1]. Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 25 ans, qui rapportait une alopécie depuis 5 ans et qui a présenté depuis 4 mois une douleur thoracique, une dyspnée, une toux et des crachats associées à des arthralgies, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, une fièvre et des sueurs. Sur le plan biologique : nous avons objectivé des anticorps antinucléaires à 1/400 mouchetés, des anti-ADN à > 200 UI/mL, un syndrome néphrotique (protéinurie de 24 h : 1,4 g/24 h à 2 g/24 h albumine : 23 g/L protides : 56 g/L). La radiographie pulmonaire a montré une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractère à l’inspiration ainsi qu’à l’expiration forcée et une pleurésie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouvé d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objectivé un épanchement péricardique de faible abondance. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif modéré la biopsie rénale a révélé une néphropathie lupique proliférative diffuse classe IV index activité 18 index chronicité 0 pas de signes de SAPL. Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire à type shrinking lung syndrome a été retenu associée à une atteinte rénale classe IV, une atteinte cutanée et articulaire et une polysérite. Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d’une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j puis dégression, bêta2 mimétiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte rénale. L’évolution clinique était favorable. Conclusion Toute dyspnée inexpliquée au cours d’un lupus érythémateux systémique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est orienté devant L’élévation d’une ou des deux coupoles à la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif à l’EFR. Un syndrome restrictif sévère doit inciter à la réalisation d’une échographie diaphragmatique couplé à un EMG. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.263 CA137
Un syndrome de Stevens-Johnson un peu particulier A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse toxique sont des formes sévères de toxidermie. Le plus souvent d’origine iatrogène. Dans quelques cas, ces manifestations cutanées peuvent être associées à une infection sévère ou une réaction vaccinale. Plus rarement, ces manifestations cutanées peuvent révéler un lupus érythémateux systémique (LES). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 24 ans ayant présenté une éruption du visage et du tronc évocatrice du SJS. En l’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence d’autres signes extracutanés évocateurs du LES, le diagnostic d’un SJS ayant révélé un LES a été retenu. Observation C’est l’observation d’une femme âgée de 24 ans sans antécédents, qui était admise pour éruption cutanée érythémateuse papuleuse du visage et de la partie supérieure du tronc évoluant depuis 10 jours, d’aggravation progressive. Le tableau
neuropsychiatriques ont été détectées chez 26, 16, 8, 8 et 4 patients, respectivement. Dix patients (22,2 %) ont répondu à la définition du SM : huit femmes et deux hommes. Un taux de triglycérides ≥ 150 mg/dL était présent chez 13 patients, une glycémie à jeun ≥ 100 mg/dL chez 9 patients, une pression artérielle systolique/diastolique ≥ 130/85 mmHg chez 10 patients, une obésité abdominale avec indice de masse corporelle ≥ 30 kg/m2 chez 8 patients. Par rapport au patient sans SM, ceux présentant un SM n’ont pas présenté plus de poussées d’organes nobles : une néphropathie lupique a été objectivée chez cinq des seize patients, une atteinte cardiaque chez seulement un des huit patients, une atteinte pulmonaire chez trois des huit patients. De plus, aucun patient n’a eu un accident vasculaire cérébral ou un syndrome coronarien lié à son syndrome métabolique. Par ailleurs, les patients ayant un SM ont présenté un nombre moins élevé de poussées et de rechutes. Un décès unique a été noté chez un patient qui présentait une forme grave d’emblée. Conclusion La prévalence du SM chez les patients lupique dans notre étude est de 22 %. Des études précédentes ont montré que la prévalence du SM chez les patients présentant un LES variait de 3,3 à 45,2 %. Dans cette étude, le SM n’était pas associé à un risque plus importants de poussée de maladie, d’événements vasculaires ni de morbi-mortalité chez les patients atteints de LES. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.260 CA134
Atteinte neurologique centrale au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 22 cas M. Essouri 1,∗ , I. Rachdi 2 , Z. Aydi 2 , F. Daoud 2 , H. Zoubeidi 2 , B. Ben Dhaou 2 , F. Boussema 2 1 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Essouri) Introduction La prévalence de l’atteinte neurologique centrale (ANC) au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est aux alentours de 30 %. Son spectre clinique est très large et aucune présentation n’est spécifique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive des dossiers de patients hospitalisés dans un service de médecine interne pour un LES. Le diagnostic était retenu selon les critères de l’ACR. Nous avons sélectionné les patients ayant eu une ANC afin d’étayer les caractéristiques : cliniques, biologiques et thérapeutiques et évolutives de cette atteinte. Résultats Il s’agit de 18 femmes et de quatre hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic du LES était de 39,3 ans avec des extrêmes allant de 15 à 62 ans. L’âge moyen lors de la survenue de l’ANC était de 42 ans avec des extrêmes allant de15 à 62 ans. Un LES familial était diagnostiqué chez deux patients. Un syndrome des antiphospholipides était associé dans six cas et un syndrome de Sjögren dans un cas. L’ANC était d’installation brutale chez 16 patients et progressive chez cinq patients. Chez un patient, la découverte de l’ANC était dans le cadre d’un bilan radiologique systématique sans manifestations cliniques évidentes. Le délai de diagnostic variait entre 0 (inaugurale) et 15 ans avec un délai moyen de 51,4 mois. L’ANC survenait au cours de la première année dans 37 % des cas. Les manifestations neurologiques centrales ont inauguré le LES chez 2 patients. Les manifestations neurologiques étaient à type de céphalées (n = 11), convulsions (n = 8), AVC ischémiques (n = 5) et d’atteinte démyélinisante (n = 7). Les manifestations extraneurologiques concomitantes étaient : cutanée (n = 14), articulaire
A175
(n = 14), hématologique (n = 9), rénale (n = 3), cardiaque (n = 2), vasculaire (n = 2). Un syndrome inflammatoire biologique était noté chez cinq patients. La recherche des anticorps antinucléaires pratiquée chez 18 de nos patients, était positive dans tous les cas. La recherche des anticorps anti-ADN natifs, pratiquée chez 18 de nos patients, était positive dans16 cas. La recherche des anticorps anti-Sm, pratiquée chez 18 de nos patients, était positive dans trois cas. Les anticorps anti-SSA étaient positifs dans cinq cas ; les anticorps antiSSB étaient positifs dans deux cas. Les anticorps anticardiolipine étaient positifs dans six cas. Les anticorps anti- 2Gp1s étaient positifs dans un cas. Le dosage du complément pratiqué chez 14 patients était abaissé dans 11 cas. Vingt et un patients ont bénéficié d’une IRM cérébrale. Une patiente a bénéficié en plus d’une IRM médullaire dans le cadre de l’exploration de sa myélite. L’IRM cérébrale était normale dans six cas. Elle était pathologique dans 15 cas en montrant des anomalies de signal à type d’hypersignal T2 de la substance blanche (n = 12) évoquant des lésions de vascularite (n = 4), un aspect d’AVC ischémique (n = 2) et une dilatation des ventricules latéraux avec aspect de selle turcique vide (n = 1). Vingt patients recevaient une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j de prednisone pendant 4 à 6 semaines avec une dégression progressive tous les 7 à 10 jours. Chez 19 patients, elle était précédée par 3 boli de méthylprednisolone à la dose de 15 mg/kg/bolus. Un traitement immunosuppresseur a été instauré chez 17 patients. L’évolution était favorable avec amélioration des symptômes neurologiques chez 14 patients dont quatre patients ont présenté une rémission clinique complète avec nettoyage radiologique de leurs lésions initiales à l’IRM de contrôle. L’ANC était stable chez deux patients, dont un avait de multiples lésions d’AVC ischémiques d’âge différents avec des anticorps antiphospholipides positifs. L’aggravation était notée chez quatre patients qui ont présenté des récidives avec extension des lésions radiologiques à l’IRM de contrôle. Deux patients ont été perdus de vue. Conclusion L’atteinte neurologique centrale au cours du LES, souvent grave mettant en jeu le pronostic vital, nécessite un traitement adapté et efficace. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.261 CA135
Neuromyélite optique compliquée d’un lupus érythémateux systémique
A. Godot , J. Razanamahery , S. Humbert , N. Magy-Bertrand ∗ Médecine interne, CHU de Besanc¸on, Besanc¸on ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Magy-Bertrand) Introduction La neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du système nerveux central (SNC) avec un tropisme optico-spinal [1]. Seulement 30 observations ont été publiées sur l’association entre maladie de Devic et lupus, dont la première date de 1976. Nous rapportons ici le cas d’une patiente qui a présenté une maladie de Devic puis un lupus. Observation Une patiente congolaise a présenté, sur une période de 12 mois, à l’âge de 9 ans (1998), successivement une NORB de l’œil gauche, puis de l’œil droit, et des épisodes de myélite transverse étendue de C5 à T1. Les explorations biologiques étaient normales en dehors d’une hyperprotéinorachie et des anticorps anti-aquaporine 4 positifs ; l’ensemble était en faveur d’une neuromyélite optique. La patiente a été successivement traitée par corticoïdes, azathioprine, mitoxantrone, échanges plasmatiques, immunoglobulines IV, mycophénolate mofétil et rituximab permettant un contrôle partiel de la maladie avec des poussées médullaires itératives responsables d’une paraplégie permanente séquellaire.
A176
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010. En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320e , avec anti-ADN natif à 80 UI/mL (N < 10) en ELISA, anti-RNP à 60 U/mL (N < 5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydroxychloroquine et bélimumab pour une atteinte cutanée réfractaire. Actuellement la patiente est uniquement sous hydroxychloroquine (la patiente ayant fait 2 infections sévères sous bélimumab) et n’a pas présenté de rechute neurologique. Discussion La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire du SNC pouvant s’associer à des maladies auto-immunes, le plus souvent avec la myasthénie mais parfois avec le lupus [2]. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les données de la ponction lombaire et la présence d’anticorps anti-AQP4 ou anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) [1]. D’un point de vue immunologique, des études montrent la présence d’anticorps anti-ADN natifs chez des patients avec NMO ainsi que des anticorps anti-AQP4 ou anti-MOG chez des patients porteurs d’un lupus. Les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec neurolupus démyélinisant. Ces derniers sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante et dans la SEP [3]. Nous n’avons pas trouvé d’étude dans la littérature, rapportant des réactions croisées entre les anticorps. Malgré ces observations, il n’y a pas d’élément suffisant pour dire qu’il existe un continuum entre les 2 pathologies. Néanmoins, chez cette patiente l’apparition précoce de la NMO et l’association avec un lupus peut faire discuter une possible interféronopathie prédisposant à une pathologie neurologique inflammatoire et au lupus. D’autant plus qu’une étude a montré que les taux d’interféron sont augmentés au cours des poussées de NMO, chez des patients atteints de NMO associée à un lupus. On sait que le taux d’interféron est aussi augmenté dans les poussées de lupus, ce qui n’est pas le cas dans les autres pathologies démyélinisantes comme la SEP. Conclusion La neuromyélite optique est une pathologie rare qui peut s’associer à un lupus. Il n’existe à l’heure actuelle aucune donnée permettant de déterminer s’il existe un continuum entre les deux pathologies ou s’il s’agit d’une association fortuite mais dans notre cas le début de la NMO à un âge très jeune suggère l’existence d’un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–89. [2] Freitas E, et al. Rheumatol Int 2015;35:243–53. [3] Mader S, et al. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2018;70:277–86. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.262 CA136
Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome R. Douibi 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 2,∗ , A. Maghraoui 1 , M. Erghouni 1 , F. Elfekkak 1 , S. Habib Allah 1 , N. Alwaragli 1 , W. Ammouri 1 , H. Harmouche 1 , Z. Tazi Mezalek 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Ibn-Sina, faculté médecine et pharmacie, Rabat, Maroc
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Khibri) Introduction Les atteintes respiratoires au cours du lupus systémique (SLE) peuvent concerner jusqu’à 80 % des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1]. Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 25 ans, qui rapportait une alopécie depuis 5 ans et qui a présenté depuis 4 mois une douleur thoracique, une dyspnée, une toux et des crachats associées à des arthralgies, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, une fièvre et des sueurs. Sur le plan biologique : nous avons objectivé des anticorps antinucléaires à 1/400 mouchetés, des anti-ADN à > 200 UI/mL, un syndrome néphrotique (protéinurie de 24 h : 1,4 g/24 h à 2 g/24 h albumine : 23 g/L protides : 56 g/L). La radiographie pulmonaire a montré une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractère à l’inspiration ainsi qu’à l’expiration forcée et une pleurésie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouvé d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objectivé un épanchement péricardique de faible abondance. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif modéré la biopsie rénale a révélé une néphropathie lupique proliférative diffuse classe IV index activité 18 index chronicité 0 pas de signes de SAPL. Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire à type shrinking lung syndrome a été retenu associée à une atteinte rénale classe IV, une atteinte cutanée et articulaire et une polysérite. Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d’une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j puis dégression, bêta2 mimétiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte rénale. L’évolution clinique était favorable. Conclusion Toute dyspnée inexpliquée au cours d’un lupus érythémateux systémique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est orienté devant L’élévation d’une ou des deux coupoles à la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif à l’EFR. Un syndrome restrictif sévère doit inciter à la réalisation d’une échographie diaphragmatique couplé à un EMG. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.263 CA137
Un syndrome de Stevens-Johnson un peu particulier A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse toxique sont des formes sévères de toxidermie. Le plus souvent d’origine iatrogène. Dans quelques cas, ces manifestations cutanées peuvent être associées à une infection sévère ou une réaction vaccinale. Plus rarement, ces manifestations cutanées peuvent révéler un lupus érythémateux systémique (LES). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 24 ans ayant présenté une éruption du visage et du tronc évocatrice du SJS. En l’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence d’autres signes extracutanés évocateurs du LES, le diagnostic d’un SJS ayant révélé un LES a été retenu. Observation C’est l’observation d’une femme âgée de 24 ans sans antécédents, qui était admise pour éruption cutanée érythémateuse papuleuse du visage et de la partie supérieure du tronc évoluant depuis 10 jours, d’aggravation progressive. Le tableau