- Email: [email protected]
Neuromyélite optique inaugurale d’un lupus érythémateux systémique
A108
78e Congrès de médecine interne – Grenoble du 12 au 14 décembre 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A103–A235
la durée d’évolution de la maladie lupique, le niveau financier) et la QDV générique et spécifique. Concernant les manifestations cliniques, à côté des manifestations cliniques constamment associées à une moindre QDV générique et spécifique (atteinte articulaire, cutanée, hématologique, vasculaire périphérique, neurologique centrale), une discordance a été notée pour les manifestations musculaires, l’atteinte pleuropulmonaire, l’atteinte rénale et l’atteinte psychiatrique. En effet, le SF36 n’a pas pu relever un lien statiquement significatif entre ces atteintes et l’altération de la QDV contrairement au LupusQol. Concernant le bilan immunologique, le SF36 montrait que la positivité des anticorps ant-b2 glycoprotéine était associée à une altération de la QDV ; ce qui a été infirmé par le lupusQol qui a révélé un lien statiquement significatif entre la positivité des anticorps anti-Sm et l’altération de la QDV. Le SF36 montrait que les effets indésirables des thérapeutiques à savoir la prise de poids et le faciès cushingoïde altéraient la QDV ce qui n’a pas été confirmée par le lupusQol. Par ailleurs, le SF36 ne montrait pas de lien entre l’ostéoporose, l’ostéonécrose aseptique et l’altération de la QDV ; lien qui a été mis en évidence par le lupusQol. Le SF36 ne montrait pas de lien entre le nombre annuel de consultation et d’hospitalisation, le SIB et le score de SLEDAI-2 K et l’altération de la QDV contrairement au lupusQol. Discussion L’utilisation conjointe de ces questionnaires permet d’approcher la part de la gêne attribuée par le patient à sa pathologie. Ils apportent des informations différentes qui semblent être complémentaires. Conclusion Les discordances constatées apportent des éléments intéressants dans le choix et l’utilisation de ces questionnaires au cours du LES. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.019 CA011
Neuromyélite optique inaugurale d’un lupus érythémateux systémique G. Venturelli 1,∗ , S. Evrard 1 , M. Tchikviladze 1 , F. Ackermann 2 , F. Bourdain 1 1 Neurologie, hôpital Foch, Suresnes 2 Médecine interne, hôpital Foch, Suresnes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Venturelli) Introduction La myélite transverse aiguë est une inflammation de la moelle épinière qui reconnaît des causes infectieuses, auto-immunes, vasculaires, métaboliques, toxiques ou paranéoplasiques. Parmi les causes auto-immunes on distingue les maladies démyélinisantes du système nerveux central (SNC), comme la neuromyelite optique (NMO), et les maladies auto-immunes systémiques, comme le lupus érythémateux systémique (LES) et le syndrome de Sjögren. Nous présentons un cas de neuromyélite optique associée à un LES. Observation Patiente de 49 ans qui consulte pour sensation de faiblesse et engourdissement des membres inférieurs avec trouble de la marche, vomissements itératifs et hoquet depuis une semaine. Épisode fébrile trois semaines avant. L’examen clinique révèle une tétraparésie spastique prédominante à droite avec un syndrome pyramidal, un niveau lésionnel C6–C7, une hypoesthésie au membre inférieur droit. Pas de trouble sphinctérien ni visuel. L’IRM médullaire montre une myélite étendue de C3–C4 à C6–C7 d’allure inflammatoire. À l’IRM cérébrale : atteinte de l’area postrema, hypersignaux FLAIR non spécifiques. Le bilan biologique montre une lymphopénie avec anémie et thrombopénie modérées, FAN très positifs, anticorps anti-Ribosome P positifs, anti-DNA négatif, un C3 consommé et un test de Coombs positif sans stigmate d’hémolyse. L’étude du liquide céphalo-rachidien montre une hyperprotéinorachie à 0,57 g/L, 3 éléments/mm3 et l’absence de BOC. Sur le plan étiologique, le bilan infectieux est revenu néga-
tif : sérologies HSV 1-2, VZV, HTLV 1-2, EBV, CMV, VIH, VHB, VHC et PCR HSV 1, HSV 2, HTLV1, HHV6 dans l’LCR. Pas de signe biologique ou radiologique de sarcoïdose ; marqueurs tumoraux négatifs et scanner TAP normal. Cuprémie, vitamine B12, folates et homocystéinémie normales. Le dosage des anticorps anti-aquaporine-4 (anti-AQP4) est revenu positif dans le sang. Compte tenu de l’extension de la myélite transverse, l’absence de BOC dans le LCR et la positivité des anticorps anti-AQP4 dans le sang, on pose le diagnostic de neuromyélite optique (sans atteinte ophtalmique) dans un contexte de LES. Un traitement par bolus de méthylprédnisolone est débuté en urgence avec amélioration clinique rapide, sans nécessité d’échange plasmatique. Devant la présence d’une maladie lupique associée, introduction d’un traitement immunosuppresseur par bolus de cyclophosphamide et poursuite du traitement corticoïde à 1 mg/kg/j per os avec décroissance progressive. L’évolution est marquée par une amélioration du déficit moteur et de la marche mais persistance d’une ataxie proprioceptive. Discussion La NMO est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du SNC qui se caractérise par l’association d’une névrite optique et d’une myélite transverse aiguë. Sa physiopathologie est liée à la production d’autoanticorps dirigés contre l’aquaporine-4, qui représentent un biomarqueur spécifique de la maladie. La NMO peut s’associer à une autre pathologie auto-immune ; certaines maladies systémiques comme le LES ou le syndrome de Sjögren peuvent se manifester par un épisode de myélite aiguë. Jusqu’à présent, la présence d’une myélite transverse aiguë chez un patient avec une maladie auto-immune systémique a été considérée comme une manifestation neurologique de la maladie auto-immune sous-jacente. Les résultats de plusieurs études montrent que la positivité des anticorps anti-AQP4 est spécifique de la NMO aussi chez les patients ayant une maladie auto-immune systémique. La spécificité des anticorps anti-AQP4 permet donc de faire la distinction entre les patients ayant une NMO coexistante à la maladie systémique et les patients présentant une manifestation neurologique directement liée à la maladie auto-immune systémique. La présence d’anticorps anti-AQP4 est associée à un mauvais pronostic et à un risque élevé de récidive. À ce jour, il n’existe pas d’étude randomisée permettant de déterminer la meilleure attitude thérapeutique chez les patients avec NMO dans un contexte de maladie auto-immune associée. Toutefois, le pronostic péjoratif de la NMO suggère la nécessité de choisir une stratégie thérapeutique agressive. Conclusion Chez les patients présentant une maladie autoimmune systémique la positivité des anticorps anti-AQP4 permet de différentier les poussées d’NMO des autres manifestations neurologiques liées à la maladie sous-jacente. Le pronostic péjoratif de la NMO impose un traitement immunosuppresseur agressif pour contrôler l’activité de la maladie et prévenir les récidives. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus S. J. Pittock, Neuromyelitis optica and non-organ-specific autoimmunity, Arch Neurol, 65:78-83, 2008 S. Jarius, Frequency and syndrome specificity of antibodies to aquaporin-4 in neurological patients with rheumatic disorders, Multiple Sclerosis Journal, 17(9), 1067-1073, 2011 A. T. Borchers, Transverse myelitis, Autoimmunity Reviews, vol 20, p. 20, 2011 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.020 CA012
Syndrome de Mac Duffie et lupus érythémateux systémique quelle frontière T. Ben Achour 1 , M. Mrouki 1,∗ , Y. Cherif 1 , S. Hamrouni 2 , F. Ben Dahmen 2 , M. Abdallah 1 1 Université Tunis el Manar, faculté de médecine de Tunis, hôpital régional de Ben Arous, médecine interne, Tunis, Tunisie
78e Congrès de médecine interne – Grenoble du 12 au 14 décembre 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A103–A235
la durée d’évolution de la maladie lupique, le niveau financier) et la QDV générique et spécifique. Concernant les manifestations cliniques, à côté des manifestations cliniques constamment associées à une moindre QDV générique et spécifique (atteinte articulaire, cutanée, hématologique, vasculaire périphérique, neurologique centrale), une discordance a été notée pour les manifestations musculaires, l’atteinte pleuropulmonaire, l’atteinte rénale et l’atteinte psychiatrique. En effet, le SF36 n’a pas pu relever un lien statiquement significatif entre ces atteintes et l’altération de la QDV contrairement au LupusQol. Concernant le bilan immunologique, le SF36 montrait que la positivité des anticorps ant-b2 glycoprotéine était associée à une altération de la QDV ; ce qui a été infirmé par le lupusQol qui a révélé un lien statiquement significatif entre la positivité des anticorps anti-Sm et l’altération de la QDV. Le SF36 montrait que les effets indésirables des thérapeutiques à savoir la prise de poids et le faciès cushingoïde altéraient la QDV ce qui n’a pas été confirmée par le lupusQol. Par ailleurs, le SF36 ne montrait pas de lien entre l’ostéoporose, l’ostéonécrose aseptique et l’altération de la QDV ; lien qui a été mis en évidence par le lupusQol. Le SF36 ne montrait pas de lien entre le nombre annuel de consultation et d’hospitalisation, le SIB et le score de SLEDAI-2 K et l’altération de la QDV contrairement au lupusQol. Discussion L’utilisation conjointe de ces questionnaires permet d’approcher la part de la gêne attribuée par le patient à sa pathologie. Ils apportent des informations différentes qui semblent être complémentaires. Conclusion Les discordances constatées apportent des éléments intéressants dans le choix et l’utilisation de ces questionnaires au cours du LES. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.019 CA011
Neuromyélite optique inaugurale d’un lupus érythémateux systémique G. Venturelli 1,∗ , S. Evrard 1 , M. Tchikviladze 1 , F. Ackermann 2 , F. Bourdain 1 1 Neurologie, hôpital Foch, Suresnes 2 Médecine interne, hôpital Foch, Suresnes ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Venturelli) Introduction La myélite transverse aiguë est une inflammation de la moelle épinière qui reconnaît des causes infectieuses, auto-immunes, vasculaires, métaboliques, toxiques ou paranéoplasiques. Parmi les causes auto-immunes on distingue les maladies démyélinisantes du système nerveux central (SNC), comme la neuromyelite optique (NMO), et les maladies auto-immunes systémiques, comme le lupus érythémateux systémique (LES) et le syndrome de Sjögren. Nous présentons un cas de neuromyélite optique associée à un LES. Observation Patiente de 49 ans qui consulte pour sensation de faiblesse et engourdissement des membres inférieurs avec trouble de la marche, vomissements itératifs et hoquet depuis une semaine. Épisode fébrile trois semaines avant. L’examen clinique révèle une tétraparésie spastique prédominante à droite avec un syndrome pyramidal, un niveau lésionnel C6–C7, une hypoesthésie au membre inférieur droit. Pas de trouble sphinctérien ni visuel. L’IRM médullaire montre une myélite étendue de C3–C4 à C6–C7 d’allure inflammatoire. À l’IRM cérébrale : atteinte de l’area postrema, hypersignaux FLAIR non spécifiques. Le bilan biologique montre une lymphopénie avec anémie et thrombopénie modérées, FAN très positifs, anticorps anti-Ribosome P positifs, anti-DNA négatif, un C3 consommé et un test de Coombs positif sans stigmate d’hémolyse. L’étude du liquide céphalo-rachidien montre une hyperprotéinorachie à 0,57 g/L, 3 éléments/mm3 et l’absence de BOC. Sur le plan étiologique, le bilan infectieux est revenu néga-
tif : sérologies HSV 1-2, VZV, HTLV 1-2, EBV, CMV, VIH, VHB, VHC et PCR HSV 1, HSV 2, HTLV1, HHV6 dans l’LCR. Pas de signe biologique ou radiologique de sarcoïdose ; marqueurs tumoraux négatifs et scanner TAP normal. Cuprémie, vitamine B12, folates et homocystéinémie normales. Le dosage des anticorps anti-aquaporine-4 (anti-AQP4) est revenu positif dans le sang. Compte tenu de l’extension de la myélite transverse, l’absence de BOC dans le LCR et la positivité des anticorps anti-AQP4 dans le sang, on pose le diagnostic de neuromyélite optique (sans atteinte ophtalmique) dans un contexte de LES. Un traitement par bolus de méthylprédnisolone est débuté en urgence avec amélioration clinique rapide, sans nécessité d’échange plasmatique. Devant la présence d’une maladie lupique associée, introduction d’un traitement immunosuppresseur par bolus de cyclophosphamide et poursuite du traitement corticoïde à 1 mg/kg/j per os avec décroissance progressive. L’évolution est marquée par une amélioration du déficit moteur et de la marche mais persistance d’une ataxie proprioceptive. Discussion La NMO est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du SNC qui se caractérise par l’association d’une névrite optique et d’une myélite transverse aiguë. Sa physiopathologie est liée à la production d’autoanticorps dirigés contre l’aquaporine-4, qui représentent un biomarqueur spécifique de la maladie. La NMO peut s’associer à une autre pathologie auto-immune ; certaines maladies systémiques comme le LES ou le syndrome de Sjögren peuvent se manifester par un épisode de myélite aiguë. Jusqu’à présent, la présence d’une myélite transverse aiguë chez un patient avec une maladie auto-immune systémique a été considérée comme une manifestation neurologique de la maladie auto-immune sous-jacente. Les résultats de plusieurs études montrent que la positivité des anticorps anti-AQP4 est spécifique de la NMO aussi chez les patients ayant une maladie auto-immune systémique. La spécificité des anticorps anti-AQP4 permet donc de faire la distinction entre les patients ayant une NMO coexistante à la maladie systémique et les patients présentant une manifestation neurologique directement liée à la maladie auto-immune systémique. La présence d’anticorps anti-AQP4 est associée à un mauvais pronostic et à un risque élevé de récidive. À ce jour, il n’existe pas d’étude randomisée permettant de déterminer la meilleure attitude thérapeutique chez les patients avec NMO dans un contexte de maladie auto-immune associée. Toutefois, le pronostic péjoratif de la NMO suggère la nécessité de choisir une stratégie thérapeutique agressive. Conclusion Chez les patients présentant une maladie autoimmune systémique la positivité des anticorps anti-AQP4 permet de différentier les poussées d’NMO des autres manifestations neurologiques liées à la maladie sous-jacente. Le pronostic péjoratif de la NMO impose un traitement immunosuppresseur agressif pour contrôler l’activité de la maladie et prévenir les récidives. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus S. J. Pittock, Neuromyelitis optica and non-organ-specific autoimmunity, Arch Neurol, 65:78-83, 2008 S. Jarius, Frequency and syndrome specificity of antibodies to aquaporin-4 in neurological patients with rheumatic disorders, Multiple Sclerosis Journal, 17(9), 1067-1073, 2011 A. T. Borchers, Transverse myelitis, Autoimmunity Reviews, vol 20, p. 20, 2011 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.020 CA012
Syndrome de Mac Duffie et lupus érythémateux systémique quelle frontière T. Ben Achour 1 , M. Mrouki 1,∗ , Y. Cherif 1 , S. Hamrouni 2 , F. Ben Dahmen 2 , M. Abdallah 1 1 Université Tunis el Manar, faculté de médecine de Tunis, hôpital régional de Ben Arous, médecine interne, Tunis, Tunisie