Encéphalopathie rapidement fatale inaugurale d'un lupus érythémateux aigu disséminé avec anticorps antiribosomes et antigangliosides

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Posters Posfer 57

Enc6phalopathie

rapidement fatale inaugurale d’un lupus kythimateux avec anticorps antiribosomes et antigangliosides

aigu diss6min4

K Gauthier-Chelle’, P Moriatl, P Men%‘, M Beyiot-Bar$, MS DoWe*, A Baquey3, N Bernard’, C Not&, F Djossoul, D Lacoste’, J Beylot’ Une Ivoirienne de 21 ans, saris antCddent, est hospitalis& pour apparition rkcente d’une eruption eczkmatiforme du visage, de l&ions des mains & type de vascularite, d’arthralgies diffuses, d’une fikre h 38 “C et de troubles mod&& du comportement. Le bilan immunologique note des ANCA au 1116 OOOet la prksence d’anti-Sm, anti-RNPet anti-SSa. I1 n’y a pas d’anti-ADN mais prksence d’antiribosomes. Le complG ment total et ses fractions C3 et C4 sont effondrts. La recherthe des antiphospholipides est nkgative. Le diagnostic de LEAD est posC. Aprks une amklioration discrkte et transitoire sous corticoYdes (1 mg/kg/j), on note une aggravation avec fi&vre B 39 “C, bouffkes dklirantes, agitation psychomotrice puis crise comitiale gCnCralisCe. L’IRM enkphalique est normale. Le track EEG note une Clectrogenbse ralentie et une disc&e surcharge en Clkments lents intermittents sans caracttre focal. Le LCR est clair, acellulaire, sterile avec prottinorachie a 0,84 g/L et normoglycorachie. Le taux d’IgG intrarachidien est t&s Clew? (184 mg/L). La determination du taux d’IgG et d’albumine dans le s&urn et le LCR rtvble une alttration de la barrike htmatomkningke sans synthbse intrathkcale d’IgG. On rePoster

trouve dans le LCR des anti-ADN, anti-RNP, anti-Sm et antigangliosides (GMI). Le bilan infectieux restera nkgatif. Trois bolus de corticoi’des (750 mg/j) suivis d’un bolus de 1 g de cyclophosphamide entrainent une rCcupCration clinique pendant quelques jours, puis le tableau neuropsychiatrique s’aggrave de nouveau. L’association corticothtrapie-plasmaphtrkses (dix skances) permet l’amklioration mod&e de I’Ctat neurologique, qui reste cependant fluctuant avec persistance d’c%ments confusionnels et dClirants. La patiente dkveloppera de multiples complications infectieuses et dCcttdera 2 mois aprks son admission d’une pneumopathie hypoxkmiante Zicytomkgalovirus. Cette observation de LEAD B forme neuropsychiatrique nous a semble remarquable par son extr&me sCvCritC inaugurale, ses spCcifkitCs immunologiques (en particulier antiribosomes skriques en I’absence d’anti-ADN, et anti-GM I dans le LCR) et les don&es des explorations compltmentaires en faveur d’une atteinte parenchymateuse ctrkbrale diffuse. ’ Service de medecine inteme, ‘service de dermatologie, 3 service munotogie, CHU Pellegrin, 33075 Bordeaux cedex, France

d’im-

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DBpression,

vascularite

c&4brale,

syndrome

des antiphospholipides

ou lupus ?

H Juchet’, C Dingremont’, M Ecoiffier’. L Schmiti, 0 Puyoo3, P Atlet’ Mme P, 55 ans, sans ant&dent, consulte en 1994 pour des paresthksies des deux mains avec difficult& aux mouvements. On note des ClCments dkpressifs qui seront peu influencks par les antidkpresseurs. Va s’installer ensuite une incapacitC totale g se servir des mains de type apraxie. L’examen articulaire et vasculaire reste normal. Elle a eu 2 ans auparavant des symptbmes Cvoquant de l’kythromtlalgie, disparus aprbs 6 mois d’aspirine. Les fonctions supkrieures sont normales. I1 n’existe aucun signe clinique Cvocateur de maladie g&&ale en dehors d’une rhinite cro0teuse. Une biopsie de la cloison nasale n’avait pas montrC de vascularite ni de granulomatose. L’IRM cCrCbrale rCv&le des plages d’hypersignal sus-tentorielles associkes B des lacunes pouvant rentrer dans le cadre d’une vascularite. Sur le plan biologique, il y a une hypergammaglobulinkmie polyclonale, des anticorps antinuclkaires et anti-ADN bicatknaires fortement positifs, sans anti-ENA, des anticorps anticytoplasme au titre 800 de type C sans anti-MPO ni antiPR3. Le TCA est allong avec un anticoagulant circulant de

Rev Mid

hleme

1998

; 19 Suppl

1

type antithromboplastine. Les anticorps anticardiolipides sont positifs supkrieurs B 50 unit&. Depuis 1994, des traitements par corticoydes, Endoxan@, APS n’ont entrain6 aucune amklioration des signes neuropsychiatriques, le tableau d’apraxie s’est accentuk entrainant un handicap fonctionnel majeur actuellement. Elle est traitke par 250 mg d’aspirine depuis 2 ans. Pendant 1’annCe 1997, apparait une insuffisance r&ale sans signe urinaire de glomCrulonCphrite Cvolutive, aboutissant en 1 an & un stade prkterminal. La biopsie r&ale montre une fibrose glomtrulaire et interstitielle majeure associte B des micro-thrombi fibro-hyalins artkriolaires compatibles avec un syndrome des antiphospholipides ; il y a des d&pets endomembraneux de C3 en immunofluorescence. Cette observation de prksentation clinique trh neuropsychiatrique pose un problkme nosologique et thkrapeutique difficile ; cependant avec I’imagerie moderne et les nouveaux marqueurs biologiques nous devons dkcrire les nouvelles formes cliniques de ces maladies auto-immunes. ‘Service de mgdecine inferne. %erwce de nbhrolooie. C/-/U Ranoueil. 3 1403 Toulouse cedex 04 ; *s&vice depsychiatrie, /&&a/de La Gyave: Cassefardif. 31052 Toulouse cedew, France