Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven

Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven

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ARTICLE IN PRESS

OFTAL-599; No. of Pages 5

ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2013;xxx(xx):xxx–xxx

ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia

Comunicación corta

Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven M. Serrador-García ∗ , E. Santos-Bueso, F. Sáenz-Francés, J.M. Martínez-de-la-Casa, J. García-Feijoo y J. García-Sánchez ˜ Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, Espana

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

R E S U M E N

Historia del artículo:

Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un paciente joven con neuropatía óptica anterior

Recibido el 18 de febrero de 2013

isquémica unilateral sin factores de riesgo cardiovasculares conocidos y agudeza visual

Aceptado el 2 de julio de 2013

conservada con anticuerpos anticardiolipina positivos como único hallazgo.

On-line el xxx

Discusión: El inicio clínico como neuropatía isquémica anterior no arterítica en el síndrome antifosfolipídico es un hallazgo infrecuente, pero debe tenerse en cuenta en el diagnóstico

Palabras clave: Neuropatía óptica anterior

de la neuropatía óptica anterior isquémica atípica. ˜ © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los

isquémica no arterítica

derechos reservados.

Síndrome antifosfolipídico Anticuerpos anticardiolipina Hipercoagulabilidad Paciente joven

Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy as first manifestation of antiphospholipid syndrome in a young patient A B S T R A C T

Keywords:

Case report: We report the case of a young patient with unilateral anterior ischemic optic

Non-arteritic anterior ischemic

neuropathy, with no known cardiovascular risk factors and visual acuity preserved with

optic neuropathy

positive anticardiolipin antibodies as a unique find.

Antiphospholipid syndrome

Discussion: Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy in the context of antiphospho-

Anticardiolipin antibodies

lipid syndrome is an uncommon finding, but it must be considered in the diagnosis of the

Hypercoagulability

atypical anterior ischemic optic neuropathy.

Young patient

˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L. All rights © 2013 Sociedad Espanola reserved.



Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M. Serrador-García).

˜ 0365-6691/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014 Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014

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Introducción La causa más frecuente de edema de papila unilateral en ˜ es la neuropatía óptica anterior pacientes mayores de 45 anos isquémica (NOIA) y representa un evento isquémico multifactorial del nervio óptico (NO), produciéndose una isquemia aguda en la circulación del disco óptico, principalmente en las arterias ciliares posteriores. La patogenia de la NOIA no arterítica (NA) se ha vinculado a una hipoperfusión transitoria de la cabeza del NO, pudiéndose presentar de forma típica o atípica con abordajes diagnósticos diferentes1,2 . El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una enfermedad autoinmune que produce un estado de hipercoagulabilidad, en la que cualquier órgano puede verse comprometido. El

Figura 1 – Fundoscopia OI: edema de papila unilateral en OI con hemorragia en llama a las 3 h.

Rnfl single exam report OU with FoDiTM Spectralis® tracking laser tomography DoB Exam.: Comment:

Patient Patient ID: Diagnosis:

Sex

IR 30.˚ ART [HR]

M

IR 30.˚ ART [HR]

OD

OS

Asymmetry OD - OS

S –134 T –37

N –53 I –22 NS TS –134 –135 200 μm

200 μm N G T –53 –61 –37 NI –22

OCT ART (97) Q: 25 [HR]

TI –22

OCT ART (100) Q: 28 [HR]

ILM

ILM

RNFL

RNFL

200 μm

200 μm

Above normal limits (p < 0.01) 300

Borderline above (p < 0.05)

240 180

240

Within normal limits (p < 0.05)

120

180 120

Borderline below (p < 0.05)

60 0 –90 INF

–45

45 –0 TMP Position [˚]

S 118

90 SUP

T 88

N 67

PMB 69

T 88

135 180 NAS

OD

TI 168

–90 INF

–45

45 0 TMP Position [˚]

90 SUP

OS

180

S 252 T 125

60 I 168

0 –180 –135

N N/T 67 0,76 NI 124

135 180 NAS

N 120

120

–90

–45

0

45

90

135 180

Position [˚]

NS 105 G 105

0 –180 –135 NAS

240

I 146

TS 131

60

Below normal limits (p < 0.01)

300 Thickness [μm]

–180 –135 NAS

Thickness [μm]

Thickness [μm]

300

NS 239

Classification OD

Classification OS

Within normal limits

Above normal limits

N/T N 0,97 120

G 166

NI 146

TS 266 T PMB 125 84 TI 190

Notes:

Date: Software version: 5.7.5

Signature: www. HeidelbergEngineering.com

Axonal single exam report OU with FoDiTM

Figura 2 – OCT spectralis en modo axonal: engrosamiento significativo de la capa de fibras nerviosas de la retina, tanto a nivel global, como por sectores en OI. Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014

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Ojo derecho (OD) / Siete-en-Uno Escala grises (CO) –3,0

–2,1

–3,0

95%..100% 83%..94% 71%...82% 59%...70% 47%...58% 35%...46% 23%...34% 11%...22% 0%...10%

–2,1

Comparación

Ojo izquierdo (OS) Siete–en–Uno Escala grises (CO)

Valores 30,5

29,8

–0,4

30,0

9,8

30,7

Curva defecto

Comparación corregida

Valores –0,1

95%..100% 83%..94% 71%...82% 59%...70% 47%...58% 35%...46% 23%...34% 11%...22% 0%...10%

18,1

16,8

Comparación

27,6

28,1

11,0

Comparación corregida

Curva defecto

59

1 0

–5 0

5%

5

5%

5 95%

10

10

15

95%

15

20

20

25

25 Defecto difuso [dB]: 0,7

Defecto difuso [dB]: –1,7

Probabilidad

59

1

–5

Probabilidad corregida

Probabilidad

Probabilidad corregida

P>5 P<5 P<2 P<1 P < 0,5

Programas: G Estándar Blanco / Blanco / TOP Cuestiones / Repoticines: 69 / 0 31.4 / 4000 asb III 100 ms Parámetros: Duración: 01:55 Falsos estímulos mostrados:0/3(+), 0/4(–) RF: 0,0 Refraccion S/C/A : 0// VA: Puplia [mm]: PIO [mmHg]:

30° MS [dB]: 30,3 MD [< 2.0 dB]: –2,5 sLV [< 2.5 dB]: 1,0

Comentario: Clasificación:

P>5 P<5 P<2 P<1 P < 0,5

G Estándar Blanco / Blanco / TOP Cuestiones / Repoticines: 72/ 0 Programas: 31.4 / 4000 asb III 100 ms Parámetros: Duración: 02:06 Falsos estímulos mostrados: 0/4(+), 2/4(–) RF: 25,0 Refraccion S/C/A : 0// VA: Puplia [mm]: PIO [mmHg]:

30° MS [dB]: 21,3 MD [< 2.0 dB]: 6,5 sLV [< 2.5 dB]: 7,8

Comentario: Clasificación:

Eye suiteTM perimetría estática OCTOPUS 1-2-3

Eye suiteTM perimetría estática OCTOPUS 1-2-3

Figura 3 – Campimetría en modo OCTOPUS 1-2-3, defecto altitudinal inferior en OI.

compromiso ocular puede producirse entre el 8 y el 88% de los pacientes y puede ser la primera manifestación clínica. El diagnóstico precoz de este síndrome por parte del oftalmólogo o médico clínico puede prevenir el aumento de la enfermedad sistémica y neurológica.

Caso clínico ˜ Paciente varón de 49 anos de edad, que acudió al Servicio de Urgencias refiriendo visión borrosa en hemicampo inferior del ojo izquierdo (OI) de 48 h de evolución. El paciente no presentaba antecedentes oftalmológicos de interés y como antecedentes generales refería haber sido diagnosticado de úlcera gástrica tratada con inhibidores de la bomba de protones. En la exploración oftalmológica se objetivó una agudeza visual de 1,2 en ambos ojos y presión intraocular dentro de la normalidad. En la biomicroscopia no se objetivaron alteraciones significativas y no presentaba defecto pupilar aferente relativo ni dolor con los movimientos extraoculares. En la fundoscopia presentaba edema sectorial de papila unilateral en OI con hemorragia en llama a las 3 h (fig. 1), sin otros hallazgos de interés. Se realizó análisis de la capa de fibras del NO (CFNO) con el tomógrafo de coherencia óptica (OCT spectralis en modo axonal, software versión 5.3. Heidelberg Engineering, Heidelberg, Germany) objetivándose edema del NO en OI (fig. 2) y en la campimetría (OCTOPUS 1-2-3, estímulo 3, INTERZEAG AG, Switzerland) defecto altitudinal inferior en OI (fig. 3).

Se solicitó analítica urgente, no objetivándose alteraciones en el estudio básico de hemograma, coagulación ni bioquímica, incluyendo reactantes de fase aguda. Se realizó posteriormente despistaje analítico de causas infecciosas solicitándose serología para Borrelia burgdoferi, Rickettsia conorii, virus de la inmunodeficiencia humana, varicela y sífilis, resultando todos ellos negativos salvo la IgG para la varicela. Se solicitó además la determinación del anticuerpo anticardiolipina, que dio positivo en título de 79,9 para IgG (1,420,0), siendo confirmado por una segunda determinación a las 12 semanas. La angiorresonancia magnética no determinó alteraciones significativas. El paciente inició tratamiento con clopidogrel (Plavix® , ˜ Sanofi Aventis S.A., Barcelona, Espana) suspendiéndolo voluntariamente por sus antecedentes gástricos, sin haber ˜ presentado nuevos episodios al ano de seguimiento y observándose en el OCT CFNO disminución en cuadrante superior-nasal del OI a los 3 meses (fig. 4) con persistencia del defecto altitudinal inferior en la campimetría.

Discusión El diagnóstico de SAF requiere definir ciertos criterios clínicos y de laboratorio. El episodio tromboembólico debe ˜ ocurrir dentro de los 5 anos de un análisis de laboratorio positivo y debe confirmarse dicho análisis 12 semanas después3 . El tratamiento del SAF se fundamenta en la evaluación del riesgo trombótico en el paciente, que estará determinado

Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014

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Rnfl single exam report OU with FoDiTM Spectralis® tracking laser tomography DoB Exam.: Comment:

Patient Patient ID: Diagnosis:

Sex

IR 30.˚ ART [HR]

M

IR 30.˚ ART [HR]

OD

OS

Asymmetry OD - OS

S 69 T 30

N 29 I –5 NS 58

200 μm N 29

TS 80 G 31

NI –5

OCT ART (97) Q: 27 [HS]

200 μm T 30

TI –6

OCT ART (100) Q: 29 [HS]

ILM

ILM

RNFL

RNFL

200 μm

200 μm

300

Within normal limits (p < 0,05)

240

240

Borderline (p < 0,05)

180 120

180 120

Outside normal limits (p < 0,01)

60

60

Thickness [μm]

Thickness [μm]

300

0

0 90 SUP

135

S 117

225 180 NAS Position [˚]

270 INF

T 90

N 65

OD

225 180 NAS Position [˚]

270 INF

OS

T 60

N 35

120 60 0 45 TMP

90 SUP

135

225 180 NAS Position [˚]

I 147 270 INF

315 360 TMP

Classification OD Within normal limits

Classification OS Outside normal limits

TS 51

NS 45 N 35

N 65 NI 119

315 360 TMP

S 48

0

G 103

TI 165

135

180

NS 105

TS 131

90 SUP

240

I 142

T 90

0 45 TMP

315 360 TMP

300 Thickness [μm]

0 45 TMP

T 60

G 73 NI 123

TI 171

Notes:

Date: Software version: 5,7,5

Signature: www, HeidelbergEngineering,com

Axonal single exam report OU with FoDiTM

Figura 4 – OCT CFNO OI: reducción significativa del espesor medio de la capa de fibras nerviosas de la retina y de los cuadrantes superior y nasal a los 3 meses.

por los antecedentes de trombosis previas, tipo de episodio trombótico y perfil inmunológico. Inicialmente, el tratamiento consiste en reducir los factores de riesgo cardiovascular modificables. La mayoría de los autores coinciden en que el episodio

inicial debe tratarse con warfarina para la trombosis venosa y antiagregantes para los episodios arteriales. Numerosos estudios retrospectivos recomiendan anticoagulación prolongada e indefinida en caso del SAF3 .

Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014

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El SAF puede iniciarse con compromiso ocular, siendo la detección temprana y su tratamiento la mejor forma de prevenir la mayor morbimortalidad sistémica. Los pacientes, por lo general, se presentan con síntomas visuales como visión borrosa, amaurosis fugaz, escotoma temporario y defecto del campo visual. Otros síntomas destacados en la literatura incluyen enrojecimiento y dolor4,5 . No encontramos reflejada en la literatura casos similares al descrito diagnosticados en varones con SAF de tipo «primario» (sin coexistencia de otras enfermedades autoinmunes) con inicio clínico a nivel oftalmológico en el contexto de una NOIA˜ NA sin clínica neurológica acompanante, a diferencia de lo habitual en otros casos descritos de NOIA en el seno del SAF. Los casos descritos hacen referencia a mujeres y en alguno de los casos con coexistencia de mutación del factor v de Leyden, tratados con anticoagulación oral o corticoides orales con mejoría clínica evidente6,7 . El SAF debe ser considerado, por todos estos motivos, en el diagnóstico diferencial de la NOIA-NA en pacientes jóvenes y en ausencia de los factores de riesgo tradicionales, particularmente cuando la etiología es incierta. Deberá derivarse al paciente al hematólogo para el tratamiento sistémico que prevenga el avance de la enfermedad, ya que los episodios oculares están asociados con un incremento del riesgo de episodios cerebrales, y realizarse un seguimiento oftalmológico exhaustivo para poder detectar y tratar inmediatamente cualquier complicación neovascular1,8 .

Conflicto de intereses

5

bibliograf í a

˜ 1. Rebolleda G, Munoz-Negrete FJ. Protocolos en ˜ Neuro-Oftalmología. Madrid: Sociedad Espanola de Oftalmología; 2010. p. 38–47. ˜ 2. Munoz-Negrete FJ, Casas-Ileras P, Pérez-López M, Rebolleda G. Hypercoagulable workup in ophthalmology. When and what? Arch Soc Esp Oftalmol. 2009;84:325–32. 3. Alonso Santor JE, Inglada Galiana L, Pérez Paredes G. The antiphospholipid sindrome, an update. An Med Interna. 2007;24:242–8. 4. Miraldi Utz V, Tang J. Ocular manifestations of the antiphospholipid syndrome. Br J Ophthalmol. 2011;95: 454–9. 5. Demirci FY, Kucukkaya R, Akarcay K, Kir N, Atamer T, Demirci H, et al. Ocular involvement in primary antiphospholipid syndrome. Ocular involvement in primary APS. Int Ophthalmol. 1998;22:323–9. 6. Srinivasan S, Fern A, Watson WH, McColl MD. Reversal of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy associated with coexisting primary antiphospholipid syndrome and factor v Leiden mutation. Am J Ophthalmol. 2001 May;131:671–3. 7. Tugcu B, Acar N, Coskun CT, Celik S, Yigit FU. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy as the presenting manifestation of primary antiphospholipid syndrome. Indian J Ophthalmol. 2013 Apr 10 [Epub ahead of print]. 8. Tsironi E, Gatselis N, Kotoula MG, Zachou K, Pefkianaki M, Zacharaki F, et al. Ocular disorders as the prevailing manifestations of antiphospholipid syndrome: A case series. Cases J. 2009;20:159.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014