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OFTAL-599; No. of Pages 5
ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2013;xxx(xx):xxx–xxx
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven M. Serrador-García ∗ , E. Santos-Bueso, F. Sáenz-Francés, J.M. Martínez-de-la-Casa, J. García-Feijoo y J. García-Sánchez ˜ Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, Espana
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un paciente joven con neuropatía óptica anterior
Recibido el 18 de febrero de 2013
isquémica unilateral sin factores de riesgo cardiovasculares conocidos y agudeza visual
Aceptado el 2 de julio de 2013
conservada con anticuerpos anticardiolipina positivos como único hallazgo.
On-line el xxx
Discusión: El inicio clínico como neuropatía isquémica anterior no arterítica en el síndrome antifosfolipídico es un hallazgo infrecuente, pero debe tenerse en cuenta en el diagnóstico
Palabras clave: Neuropatía óptica anterior
de la neuropatía óptica anterior isquémica atípica. ˜ © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los
isquémica no arterítica
derechos reservados.
Síndrome antifosfolipídico Anticuerpos anticardiolipina Hipercoagulabilidad Paciente joven
Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy as first manifestation of antiphospholipid syndrome in a young patient A B S T R A C T
Keywords:
Case report: We report the case of a young patient with unilateral anterior ischemic optic
Non-arteritic anterior ischemic
neuropathy, with no known cardiovascular risk factors and visual acuity preserved with
optic neuropathy
positive anticardiolipin antibodies as a unique find.
Antiphospholipid syndrome
Discussion: Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy in the context of antiphospho-
Anticardiolipin antibodies
lipid syndrome is an uncommon finding, but it must be considered in the diagnosis of the
Hypercoagulability
atypical anterior ischemic optic neuropathy.
Young patient
˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L. All rights © 2013 Sociedad Espanola reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico:
[email protected] (M. Serrador-García).
˜ 0365-6691/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014 Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014
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Introducción La causa más frecuente de edema de papila unilateral en ˜ es la neuropatía óptica anterior pacientes mayores de 45 anos isquémica (NOIA) y representa un evento isquémico multifactorial del nervio óptico (NO), produciéndose una isquemia aguda en la circulación del disco óptico, principalmente en las arterias ciliares posteriores. La patogenia de la NOIA no arterítica (NA) se ha vinculado a una hipoperfusión transitoria de la cabeza del NO, pudiéndose presentar de forma típica o atípica con abordajes diagnósticos diferentes1,2 . El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una enfermedad autoinmune que produce un estado de hipercoagulabilidad, en la que cualquier órgano puede verse comprometido. El
Figura 1 – Fundoscopia OI: edema de papila unilateral en OI con hemorragia en llama a las 3 h.
Rnfl single exam report OU with FoDiTM Spectralis® tracking laser tomography DoB Exam.: Comment:
Patient Patient ID: Diagnosis:
Sex
IR 30.˚ ART [HR]
M
IR 30.˚ ART [HR]
OD
OS
Asymmetry OD - OS
S –134 T –37
N –53 I –22 NS TS –134 –135 200 μm
200 μm N G T –53 –61 –37 NI –22
OCT ART (97) Q: 25 [HR]
TI –22
OCT ART (100) Q: 28 [HR]
ILM
ILM
RNFL
RNFL
200 μm
200 μm
Above normal limits (p < 0.01) 300
Borderline above (p < 0.05)
240 180
240
Within normal limits (p < 0.05)
120
180 120
Borderline below (p < 0.05)
60 0 –90 INF
–45
45 –0 TMP Position [˚]
S 118
90 SUP
T 88
N 67
PMB 69
T 88
135 180 NAS
OD
TI 168
–90 INF
–45
45 0 TMP Position [˚]
90 SUP
OS
180
S 252 T 125
60 I 168
0 –180 –135
N N/T 67 0,76 NI 124
135 180 NAS
N 120
120
–90
–45
0
45
90
135 180
Position [˚]
NS 105 G 105
0 –180 –135 NAS
240
I 146
TS 131
60
Below normal limits (p < 0.01)
300 Thickness [μm]
–180 –135 NAS
Thickness [μm]
Thickness [μm]
300
NS 239
Classification OD
Classification OS
Within normal limits
Above normal limits
N/T N 0,97 120
G 166
NI 146
TS 266 T PMB 125 84 TI 190
Notes:
Date: Software version: 5.7.5
Signature: www. HeidelbergEngineering.com
Axonal single exam report OU with FoDiTM
Figura 2 – OCT spectralis en modo axonal: engrosamiento significativo de la capa de fibras nerviosas de la retina, tanto a nivel global, como por sectores en OI. Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014
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Ojo derecho (OD) / Siete-en-Uno Escala grises (CO) –3,0
–2,1
–3,0
95%..100% 83%..94% 71%...82% 59%...70% 47%...58% 35%...46% 23%...34% 11%...22% 0%...10%
–2,1
Comparación
Ojo izquierdo (OS) Siete–en–Uno Escala grises (CO)
Valores 30,5
29,8
–0,4
30,0
9,8
30,7
Curva defecto
Comparación corregida
Valores –0,1
95%..100% 83%..94% 71%...82% 59%...70% 47%...58% 35%...46% 23%...34% 11%...22% 0%...10%
18,1
16,8
Comparación
27,6
28,1
11,0
Comparación corregida
Curva defecto
59
1 0
–5 0
5%
5
5%
5 95%
10
10
15
95%
15
20
20
25
25 Defecto difuso [dB]: 0,7
Defecto difuso [dB]: –1,7
Probabilidad
59
1
–5
Probabilidad corregida
Probabilidad
Probabilidad corregida
P>5 P<5 P<2 P<1 P < 0,5
Programas: G Estándar Blanco / Blanco / TOP Cuestiones / Repoticines: 69 / 0 31.4 / 4000 asb III 100 ms Parámetros: Duración: 01:55 Falsos estímulos mostrados:0/3(+), 0/4(–) RF: 0,0 Refraccion S/C/A : 0// VA: Puplia [mm]: PIO [mmHg]:
30° MS [dB]: 30,3 MD [< 2.0 dB]: –2,5 sLV [< 2.5 dB]: 1,0
Comentario: Clasificación:
P>5 P<5 P<2 P<1 P < 0,5
G Estándar Blanco / Blanco / TOP Cuestiones / Repoticines: 72/ 0 Programas: 31.4 / 4000 asb III 100 ms Parámetros: Duración: 02:06 Falsos estímulos mostrados: 0/4(+), 2/4(–) RF: 25,0 Refraccion S/C/A : 0// VA: Puplia [mm]: PIO [mmHg]:
30° MS [dB]: 21,3 MD [< 2.0 dB]: 6,5 sLV [< 2.5 dB]: 7,8
Comentario: Clasificación:
Eye suiteTM perimetría estática OCTOPUS 1-2-3
Eye suiteTM perimetría estática OCTOPUS 1-2-3
Figura 3 – Campimetría en modo OCTOPUS 1-2-3, defecto altitudinal inferior en OI.
compromiso ocular puede producirse entre el 8 y el 88% de los pacientes y puede ser la primera manifestación clínica. El diagnóstico precoz de este síndrome por parte del oftalmólogo o médico clínico puede prevenir el aumento de la enfermedad sistémica y neurológica.
Caso clínico ˜ Paciente varón de 49 anos de edad, que acudió al Servicio de Urgencias refiriendo visión borrosa en hemicampo inferior del ojo izquierdo (OI) de 48 h de evolución. El paciente no presentaba antecedentes oftalmológicos de interés y como antecedentes generales refería haber sido diagnosticado de úlcera gástrica tratada con inhibidores de la bomba de protones. En la exploración oftalmológica se objetivó una agudeza visual de 1,2 en ambos ojos y presión intraocular dentro de la normalidad. En la biomicroscopia no se objetivaron alteraciones significativas y no presentaba defecto pupilar aferente relativo ni dolor con los movimientos extraoculares. En la fundoscopia presentaba edema sectorial de papila unilateral en OI con hemorragia en llama a las 3 h (fig. 1), sin otros hallazgos de interés. Se realizó análisis de la capa de fibras del NO (CFNO) con el tomógrafo de coherencia óptica (OCT spectralis en modo axonal, software versión 5.3. Heidelberg Engineering, Heidelberg, Germany) objetivándose edema del NO en OI (fig. 2) y en la campimetría (OCTOPUS 1-2-3, estímulo 3, INTERZEAG AG, Switzerland) defecto altitudinal inferior en OI (fig. 3).
Se solicitó analítica urgente, no objetivándose alteraciones en el estudio básico de hemograma, coagulación ni bioquímica, incluyendo reactantes de fase aguda. Se realizó posteriormente despistaje analítico de causas infecciosas solicitándose serología para Borrelia burgdoferi, Rickettsia conorii, virus de la inmunodeficiencia humana, varicela y sífilis, resultando todos ellos negativos salvo la IgG para la varicela. Se solicitó además la determinación del anticuerpo anticardiolipina, que dio positivo en título de 79,9 para IgG (1,420,0), siendo confirmado por una segunda determinación a las 12 semanas. La angiorresonancia magnética no determinó alteraciones significativas. El paciente inició tratamiento con clopidogrel (Plavix® , ˜ Sanofi Aventis S.A., Barcelona, Espana) suspendiéndolo voluntariamente por sus antecedentes gástricos, sin haber ˜ presentado nuevos episodios al ano de seguimiento y observándose en el OCT CFNO disminución en cuadrante superior-nasal del OI a los 3 meses (fig. 4) con persistencia del defecto altitudinal inferior en la campimetría.
Discusión El diagnóstico de SAF requiere definir ciertos criterios clínicos y de laboratorio. El episodio tromboembólico debe ˜ ocurrir dentro de los 5 anos de un análisis de laboratorio positivo y debe confirmarse dicho análisis 12 semanas después3 . El tratamiento del SAF se fundamenta en la evaluación del riesgo trombótico en el paciente, que estará determinado
Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014
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Rnfl single exam report OU with FoDiTM Spectralis® tracking laser tomography DoB Exam.: Comment:
Patient Patient ID: Diagnosis:
Sex
IR 30.˚ ART [HR]
M
IR 30.˚ ART [HR]
OD
OS
Asymmetry OD - OS
S 69 T 30
N 29 I –5 NS 58
200 μm N 29
TS 80 G 31
NI –5
OCT ART (97) Q: 27 [HS]
200 μm T 30
TI –6
OCT ART (100) Q: 29 [HS]
ILM
ILM
RNFL
RNFL
200 μm
200 μm
300
Within normal limits (p < 0,05)
240
240
Borderline (p < 0,05)
180 120
180 120
Outside normal limits (p < 0,01)
60
60
Thickness [μm]
Thickness [μm]
300
0
0 90 SUP
135
S 117
225 180 NAS Position [˚]
270 INF
T 90
N 65
OD
225 180 NAS Position [˚]
270 INF
OS
T 60
N 35
120 60 0 45 TMP
90 SUP
135
225 180 NAS Position [˚]
I 147 270 INF
315 360 TMP
Classification OD Within normal limits
Classification OS Outside normal limits
TS 51
NS 45 N 35
N 65 NI 119
315 360 TMP
S 48
0
G 103
TI 165
135
180
NS 105
TS 131
90 SUP
240
I 142
T 90
0 45 TMP
315 360 TMP
300 Thickness [μm]
0 45 TMP
T 60
G 73 NI 123
TI 171
Notes:
Date: Software version: 5,7,5
Signature: www, HeidelbergEngineering,com
Axonal single exam report OU with FoDiTM
Figura 4 – OCT CFNO OI: reducción significativa del espesor medio de la capa de fibras nerviosas de la retina y de los cuadrantes superior y nasal a los 3 meses.
por los antecedentes de trombosis previas, tipo de episodio trombótico y perfil inmunológico. Inicialmente, el tratamiento consiste en reducir los factores de riesgo cardiovascular modificables. La mayoría de los autores coinciden en que el episodio
inicial debe tratarse con warfarina para la trombosis venosa y antiagregantes para los episodios arteriales. Numerosos estudios retrospectivos recomiendan anticoagulación prolongada e indefinida en caso del SAF3 .
Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014
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El SAF puede iniciarse con compromiso ocular, siendo la detección temprana y su tratamiento la mejor forma de prevenir la mayor morbimortalidad sistémica. Los pacientes, por lo general, se presentan con síntomas visuales como visión borrosa, amaurosis fugaz, escotoma temporario y defecto del campo visual. Otros síntomas destacados en la literatura incluyen enrojecimiento y dolor4,5 . No encontramos reflejada en la literatura casos similares al descrito diagnosticados en varones con SAF de tipo «primario» (sin coexistencia de otras enfermedades autoinmunes) con inicio clínico a nivel oftalmológico en el contexto de una NOIA˜ NA sin clínica neurológica acompanante, a diferencia de lo habitual en otros casos descritos de NOIA en el seno del SAF. Los casos descritos hacen referencia a mujeres y en alguno de los casos con coexistencia de mutación del factor v de Leyden, tratados con anticoagulación oral o corticoides orales con mejoría clínica evidente6,7 . El SAF debe ser considerado, por todos estos motivos, en el diagnóstico diferencial de la NOIA-NA en pacientes jóvenes y en ausencia de los factores de riesgo tradicionales, particularmente cuando la etiología es incierta. Deberá derivarse al paciente al hematólogo para el tratamiento sistémico que prevenga el avance de la enfermedad, ya que los episodios oculares están asociados con un incremento del riesgo de episodios cerebrales, y realizarse un seguimiento oftalmológico exhaustivo para poder detectar y tratar inmediatamente cualquier complicación neovascular1,8 .
Conflicto de intereses
5
bibliograf í a
˜ 1. Rebolleda G, Munoz-Negrete FJ. Protocolos en ˜ Neuro-Oftalmología. Madrid: Sociedad Espanola de Oftalmología; 2010. p. 38–47. ˜ 2. Munoz-Negrete FJ, Casas-Ileras P, Pérez-López M, Rebolleda G. Hypercoagulable workup in ophthalmology. When and what? Arch Soc Esp Oftalmol. 2009;84:325–32. 3. Alonso Santor JE, Inglada Galiana L, Pérez Paredes G. The antiphospholipid sindrome, an update. An Med Interna. 2007;24:242–8. 4. Miraldi Utz V, Tang J. Ocular manifestations of the antiphospholipid syndrome. Br J Ophthalmol. 2011;95: 454–9. 5. Demirci FY, Kucukkaya R, Akarcay K, Kir N, Atamer T, Demirci H, et al. Ocular involvement in primary antiphospholipid syndrome. Ocular involvement in primary APS. Int Ophthalmol. 1998;22:323–9. 6. Srinivasan S, Fern A, Watson WH, McColl MD. Reversal of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy associated with coexisting primary antiphospholipid syndrome and factor v Leiden mutation. Am J Ophthalmol. 2001 May;131:671–3. 7. Tugcu B, Acar N, Coskun CT, Celik S, Yigit FU. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy as the presenting manifestation of primary antiphospholipid syndrome. Indian J Ophthalmol. 2013 Apr 10 [Epub ahead of print]. 8. Tsironi E, Gatselis N, Kotoula MG, Zachou K, Pefkianaki M, Zacharaki F, et al. Ocular disorders as the prevailing manifestations of antiphospholipid syndrome: A case series. Cases J. 2009;20:159.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Cómo citar este artículo: Serrador-García M, et al. Neuropatía optica isquémica anterior no arterítica como primera manifestación de síndrome antifosfolipídico en un paciente joven. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.07.014