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Nódulo solitario en la areola mamaria de un varón
190.455
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Nódulo solitario en la areola mamaria de un varón Beatriz Fernández-Jorgea y María Teresa Yebra-Pimentelb b
352
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. A Coruña. España. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. A Coruña. España.
Figura 1. Tumoración cutánea mamelonada, del color de la piel, en contacto con el pezón.
Figura 2. Bajo una epidermis discretamente Figura 3. Los haces se disponen en un patrón acantósica e hiperpigmentada, se observa una arremolinado (tricrómico de Masson, ⫻20). tumoración no encapsulada, mal delimitada y formada por haces gruesos de células fusiformes y eosinofílicas (HE, ⫻20).
Varón de 64 años que presentaba, en el momento de la primera consulta, una lesión cutánea localizada en la areola mamaria izquierda, de 2 meses y medio de evolución (fig. 1). El paciente refería que la lesión había crecido de manera paulatina y que era dolorosa a la presión. Su estado general era bueno y como único antecedente médico destacaba una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que precisaba ocasionalmente de tratamiento broncodilatador.
Correspondencia: Dra. B. Fernández Jorge. Servicio de Dermatología. Hospital Abente y Lago. Avda. Sir John Moore, s/n. 15001 A Coruña. España. Correo electrónico: [email protected]; [email protected] Piel. 2007;22(7):352-4
Exploración física En la exploración dermatológica se observó una lesión tumoral en la areola, del mismo color que ésta, mamelonada, de 9 mm de diámetro, con bordes bien definidos y situada en contacto con el pezón. Histopatología Se realizó una biopsia en sacabocados de la lesión cutánea. El estudio histopatológico mostró una epidermis discretamente acantósica, con una elongación fina de las crestas interpapilares e hiperpigmentación de la capa basal. En la dermis superior y media había una tumoración no encapsulada, mal delimitada y formada por haces de células fusiformes, de núcleos alargados y citoplasma eosinófilo, que se disponían siguiendo un patrón arremolinado (figs. 2 y 3).
Fernández-Jorge B et al. Nódulo solitario en la areola mamaria de un varón
DIAGNÓSTICO Leiomioma del pezón. COMENTARIO Los leimiomas cutáneos son neoplasias benignas poco frecuentes que se originan a partir de las fibras musculares lisas del músculo erector del folículo piloso (piloleiomioma), de la lámina media de los vasos sanguíneos (angioleiomioma) o de la musculatura lisa del escroto, la vulva, los pezones o la areola mamaria (leiomioma dartoico o genital). De todos ellos, los leiomiomas dartoicos del pezón o la areola son con diferencia los más raros. Desde que fuera descrito por Virchow en 1854, se han publicado unos 40 casos, la mayoría en mujeres1,2. Se presenta habitualmente en forma de un nódulo solitario, de 1-2 cm de diámetro, recubierto de piel normal no ulcerada. En ocasiones simplemente origina un engrosamiento difuso del pezón3. Habitualmente es asintomático o discretamente pruriginoso4, aunque puede ocasionar dolor espontáneo, a la presión o el roce y por exposición al frío3,5. El dolor se ha explicado por la contracción dependiente del calcio de las fibras musculares lisas neoplásicas. Excepcionalmente, pueden retraer el pezón6, infiltrar tejido mamario subyacente7 o presentarse como lesiones múltiples en un mismo pezón2,3. La mamografía muestra un engrosamiento focal de la piel de la areola con proyecciones radiales hacia el tejido graso de la mama, hallazgo superponible al que podemos encontrar en la necrosis grasa postraumática, en una cicatriz quirúrgica o en un proceso inflamatorio crónico7. Histológicamente se presenta como una tumoración dérmica no encapsulada, con un patrón difuso infiltrativo y mal delimitado que no afecta a la epidermis, dejando una zona libre de dermis entre ella y el tumor1. Está formado por células fusiformes de citoplasma eosinófilo que se agrupan en haces compactos. No se observa mitosis ni atipias. Estas células expresan desmina, vimentina y actina de músculo liso, pero habitualmente son negativas para S-100 y citoqueratinas. Además, se ha detectado que, al igual que ocurre en los leiomiomas uterinos, estos tumores expresan receptores de estrógenos y progesterona8. El diagnóstico diferencial debe establecerse con la enfermedad de Paget2,3,5,6, el fibroma2,3,5, el adenoma del pezón2,3,5 y la linfadenosis cutánea benigna2,5. Desde el punto de vista histológico hay que descartar un leiomiosarcoma de la areola y un hamartoma mioide8. El leiomiosarcoma presenta un infiltrado tumoral más celular, con pleomorfismo, figuras de mitosis, atipias y, en ocasiones, necrosis. En el hamartoma mioide hay elementos glandulares benignos distribuidos entre los haces de células fusiformes y, con frecuencia, datos de adenosis esclerosante en los bordes de la lesión. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica completa con bordes libres, ya que esta neoplasia tiende a recidivar9. Para el tratamiento del dolor asociado, se ha
propuesto la utilización de los bloqueadores del calcio, el nifedipino y los antidepresivos, entre otros. Por el momento no se ha descrito la transformación maligna de un leiomioma pero, dado que hay unos pocos casos descritos de leiomiosarcoma del pezón10, parece prudente realizar la extirpación quirúrgica completa siempre que sea posible. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial comprende las siguientes entidades clínicas. Enfermedad de Paget. Se trata de un carcinoma intraepidérmico raro del complejo areola-pezón que resulta de la extensión de un carcinoma ductal subyacente y se manifiesta habitualmente como una dermatitis eccematosa/ulcerativa. Suele presentarse como una placa unilateral que asienta en el pezón y que en la evolución avanza hacia la areola, y puede incluso desbordarla y afectar a la piel sana circundante. La aparición de costras, fisuras y grietas no es rara. Excepcionalmente puede presentarse como una placa pigmentada, en cuyo caso el diagnóstico diferencial principal deberá establecerse con el melanoma. Generalmente son lesiones asintomáticas, aunque algunos pacientes pueden referir prurito, quemazón o secreciones sanguinolentas o de aspecto seroso. En el 50% de estos pacientes encontraremos una masa en la mama, lo cual señala un mal pronóstico, ya que un 90% de estos pacientes tendrán un carcinoma ductal infiltrante. El estudio histológico convencional muestra células de Paget aisladas o formando nidos, localizadas principalmente en el estrato basal de una epidermis que puede estar engrosada, con áreas de hiperqueratosis y paraqueratosis. Las células de Paget son grandes, con un citoplasma amplio, claro y finamente granulado, que se tiñen con PAS, mucina y fuscinaaldehído. Adenoma del pezón. Es una tumoración benigna, originada en los conductos lactíferos terminales del pezón y el tejido subareolar que presenta una diferenciación apocrina. Clínicamente se presenta como un nódulo o masa en el pezón, que puede causar su retracción, o en forma de eccema acompañada de ulceración, costras y/o induración. En el estudio histopatológico se observa una proliferación de estructuras tubulares dilatadas en el espesor de la dermis, que puede adoptar un patrón adenomatoso o papilomatoso. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica amplia, y es de elección la cirugía de Mohs. Fibroma blando. Son lesiones papulosas o nodulares pedunculadas y del color de la piel que asientan típicamente en los párpados, las axilas o el cuello. Habitualmente son asintomáticos, aunque se pueden infartar en caso de torsión del pedículo. Su localización en el complejo areola-pezón es rara. La anatomía patológica es diagnóstica. Piel. 2007;22(7):352-4
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Fernández-Jorge B et al. Nódulo solitario en la areola mamaria de un varón
Linfadenosis cutánea benigna. Es una entidad clínica clasificable entre los seudolinfomas cutáneos con predominio de células B. Se trata de una infiltración linfocitaria cutánea que se asemeja a un linfoma, tanto histológica como clínicamente, pero que tiene una evolución clínica benigna y no satisface criterios de linfoma maligno. Se ha descrito una forma localizada y una generalizada en función del número de lesiones y su apariencia. La forma solitaria constituye el 72% de los casos y se presenta como un nódulo asintomático, firme, con un color entre rojo castaño y rojo violáceo, que asienta preferentemente en la cara, en el complejo pezón-areola y en los miembros superiores. Las formas localizadas en el pezón o en la areola se asocian principalmente a infección por Borrelia burgdorferi y responden adecuadamente al tratamiento con tetraciclinas.
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Piel. 2007;22(7):352-4
BIBLIOGRAFÍA 1. Roustan Gullón G, Sánchez Yus E, Ruis Fernández P, Simón Merchán A. Leiomioma de la areola mamaria. Presentación de dos casos. Actas Dermosifiliogr. 2001;92:35-7. 2. Gokdemir G, Sakiz D, Koslu A. Multiple cutaneous leiomyomas of the nipple. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:468-9. 3. Ku J, Campbell C, Bennett I. Leiomyoma of the nipple. Breast J. 2006;12:377-80. 4. Poulain JF, Courtade S, Carmi E, Chatelain D, Denoeux JP, Lok C. [Genital leiomyomas of the male nipple: two cases]. Ann Dermatol Venereol. 2002;129:1392-4. 5. Pujol RM, Fernandez MT. A solitary papule on the nipple. Arch Dermatol. 1991;127:573-576. 6. Haier J, Haensch W, Schon M. Leiomyoma as a rare differential diagnosis of Paget’s disease of the nipple. Acta Obstet Gynecol Scand. 1997;76:490-1. 7. Velasco M, Ubeda B, Autonell F, Serra C. Leiomyoma of the male areola infiltrating the breast tissue. AJR Am J Roentgenol. 1995;164:511-2. 8. Chaudhary KS, Shousha S. Leiomyoma of the nipple, and normal subareolar muscle fibres, are oestrogen and progesterone receptor positive. Histopathology. 2004;44:626-8. 9. Joseph KA, Shutter J, El-Tamer M, Schnabel F. Cutaneous subareolar leiomyoma: a rare clinical entity. Breast J. 2005;11:501-2. 10. Londsdale RN, Widdison A. Leiomyosarcoma of the nipple. Histopathology. 1992;20:537-9.
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Nódulo solitario en la areola mamaria de un varón Beatriz Fernández-Jorgea y María Teresa Yebra-Pimentelb b
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a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. A Coruña. España. Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. A Coruña. España.
Figura 1. Tumoración cutánea mamelonada, del color de la piel, en contacto con el pezón.
Figura 2. Bajo una epidermis discretamente Figura 3. Los haces se disponen en un patrón acantósica e hiperpigmentada, se observa una arremolinado (tricrómico de Masson, ⫻20). tumoración no encapsulada, mal delimitada y formada por haces gruesos de células fusiformes y eosinofílicas (HE, ⫻20).
Varón de 64 años que presentaba, en el momento de la primera consulta, una lesión cutánea localizada en la areola mamaria izquierda, de 2 meses y medio de evolución (fig. 1). El paciente refería que la lesión había crecido de manera paulatina y que era dolorosa a la presión. Su estado general era bueno y como único antecedente médico destacaba una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que precisaba ocasionalmente de tratamiento broncodilatador.
Correspondencia: Dra. B. Fernández Jorge. Servicio de Dermatología. Hospital Abente y Lago. Avda. Sir John Moore, s/n. 15001 A Coruña. España. Correo electrónico: [email protected]; [email protected] Piel. 2007;22(7):352-4
Exploración física En la exploración dermatológica se observó una lesión tumoral en la areola, del mismo color que ésta, mamelonada, de 9 mm de diámetro, con bordes bien definidos y situada en contacto con el pezón. Histopatología Se realizó una biopsia en sacabocados de la lesión cutánea. El estudio histopatológico mostró una epidermis discretamente acantósica, con una elongación fina de las crestas interpapilares e hiperpigmentación de la capa basal. En la dermis superior y media había una tumoración no encapsulada, mal delimitada y formada por haces de células fusiformes, de núcleos alargados y citoplasma eosinófilo, que se disponían siguiendo un patrón arremolinado (figs. 2 y 3).
Fernández-Jorge B et al. Nódulo solitario en la areola mamaria de un varón
DIAGNÓSTICO Leiomioma del pezón. COMENTARIO Los leimiomas cutáneos son neoplasias benignas poco frecuentes que se originan a partir de las fibras musculares lisas del músculo erector del folículo piloso (piloleiomioma), de la lámina media de los vasos sanguíneos (angioleiomioma) o de la musculatura lisa del escroto, la vulva, los pezones o la areola mamaria (leiomioma dartoico o genital). De todos ellos, los leiomiomas dartoicos del pezón o la areola son con diferencia los más raros. Desde que fuera descrito por Virchow en 1854, se han publicado unos 40 casos, la mayoría en mujeres1,2. Se presenta habitualmente en forma de un nódulo solitario, de 1-2 cm de diámetro, recubierto de piel normal no ulcerada. En ocasiones simplemente origina un engrosamiento difuso del pezón3. Habitualmente es asintomático o discretamente pruriginoso4, aunque puede ocasionar dolor espontáneo, a la presión o el roce y por exposición al frío3,5. El dolor se ha explicado por la contracción dependiente del calcio de las fibras musculares lisas neoplásicas. Excepcionalmente, pueden retraer el pezón6, infiltrar tejido mamario subyacente7 o presentarse como lesiones múltiples en un mismo pezón2,3. La mamografía muestra un engrosamiento focal de la piel de la areola con proyecciones radiales hacia el tejido graso de la mama, hallazgo superponible al que podemos encontrar en la necrosis grasa postraumática, en una cicatriz quirúrgica o en un proceso inflamatorio crónico7. Histológicamente se presenta como una tumoración dérmica no encapsulada, con un patrón difuso infiltrativo y mal delimitado que no afecta a la epidermis, dejando una zona libre de dermis entre ella y el tumor1. Está formado por células fusiformes de citoplasma eosinófilo que se agrupan en haces compactos. No se observa mitosis ni atipias. Estas células expresan desmina, vimentina y actina de músculo liso, pero habitualmente son negativas para S-100 y citoqueratinas. Además, se ha detectado que, al igual que ocurre en los leiomiomas uterinos, estos tumores expresan receptores de estrógenos y progesterona8. El diagnóstico diferencial debe establecerse con la enfermedad de Paget2,3,5,6, el fibroma2,3,5, el adenoma del pezón2,3,5 y la linfadenosis cutánea benigna2,5. Desde el punto de vista histológico hay que descartar un leiomiosarcoma de la areola y un hamartoma mioide8. El leiomiosarcoma presenta un infiltrado tumoral más celular, con pleomorfismo, figuras de mitosis, atipias y, en ocasiones, necrosis. En el hamartoma mioide hay elementos glandulares benignos distribuidos entre los haces de células fusiformes y, con frecuencia, datos de adenosis esclerosante en los bordes de la lesión. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica completa con bordes libres, ya que esta neoplasia tiende a recidivar9. Para el tratamiento del dolor asociado, se ha
propuesto la utilización de los bloqueadores del calcio, el nifedipino y los antidepresivos, entre otros. Por el momento no se ha descrito la transformación maligna de un leiomioma pero, dado que hay unos pocos casos descritos de leiomiosarcoma del pezón10, parece prudente realizar la extirpación quirúrgica completa siempre que sea posible. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial comprende las siguientes entidades clínicas. Enfermedad de Paget. Se trata de un carcinoma intraepidérmico raro del complejo areola-pezón que resulta de la extensión de un carcinoma ductal subyacente y se manifiesta habitualmente como una dermatitis eccematosa/ulcerativa. Suele presentarse como una placa unilateral que asienta en el pezón y que en la evolución avanza hacia la areola, y puede incluso desbordarla y afectar a la piel sana circundante. La aparición de costras, fisuras y grietas no es rara. Excepcionalmente puede presentarse como una placa pigmentada, en cuyo caso el diagnóstico diferencial principal deberá establecerse con el melanoma. Generalmente son lesiones asintomáticas, aunque algunos pacientes pueden referir prurito, quemazón o secreciones sanguinolentas o de aspecto seroso. En el 50% de estos pacientes encontraremos una masa en la mama, lo cual señala un mal pronóstico, ya que un 90% de estos pacientes tendrán un carcinoma ductal infiltrante. El estudio histológico convencional muestra células de Paget aisladas o formando nidos, localizadas principalmente en el estrato basal de una epidermis que puede estar engrosada, con áreas de hiperqueratosis y paraqueratosis. Las células de Paget son grandes, con un citoplasma amplio, claro y finamente granulado, que se tiñen con PAS, mucina y fuscinaaldehído. Adenoma del pezón. Es una tumoración benigna, originada en los conductos lactíferos terminales del pezón y el tejido subareolar que presenta una diferenciación apocrina. Clínicamente se presenta como un nódulo o masa en el pezón, que puede causar su retracción, o en forma de eccema acompañada de ulceración, costras y/o induración. En el estudio histopatológico se observa una proliferación de estructuras tubulares dilatadas en el espesor de la dermis, que puede adoptar un patrón adenomatoso o papilomatoso. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica amplia, y es de elección la cirugía de Mohs. Fibroma blando. Son lesiones papulosas o nodulares pedunculadas y del color de la piel que asientan típicamente en los párpados, las axilas o el cuello. Habitualmente son asintomáticos, aunque se pueden infartar en caso de torsión del pedículo. Su localización en el complejo areola-pezón es rara. La anatomía patológica es diagnóstica. Piel. 2007;22(7):352-4
353
Fernández-Jorge B et al. Nódulo solitario en la areola mamaria de un varón
Linfadenosis cutánea benigna. Es una entidad clínica clasificable entre los seudolinfomas cutáneos con predominio de células B. Se trata de una infiltración linfocitaria cutánea que se asemeja a un linfoma, tanto histológica como clínicamente, pero que tiene una evolución clínica benigna y no satisface criterios de linfoma maligno. Se ha descrito una forma localizada y una generalizada en función del número de lesiones y su apariencia. La forma solitaria constituye el 72% de los casos y se presenta como un nódulo asintomático, firme, con un color entre rojo castaño y rojo violáceo, que asienta preferentemente en la cara, en el complejo pezón-areola y en los miembros superiores. Las formas localizadas en el pezón o en la areola se asocian principalmente a infección por Borrelia burgdorferi y responden adecuadamente al tratamiento con tetraciclinas.
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Piel. 2007;22(7):352-4
BIBLIOGRAFÍA 1. Roustan Gullón G, Sánchez Yus E, Ruis Fernández P, Simón Merchán A. Leiomioma de la areola mamaria. Presentación de dos casos. Actas Dermosifiliogr. 2001;92:35-7. 2. Gokdemir G, Sakiz D, Koslu A. Multiple cutaneous leiomyomas of the nipple. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:468-9. 3. Ku J, Campbell C, Bennett I. Leiomyoma of the nipple. Breast J. 2006;12:377-80. 4. Poulain JF, Courtade S, Carmi E, Chatelain D, Denoeux JP, Lok C. [Genital leiomyomas of the male nipple: two cases]. Ann Dermatol Venereol. 2002;129:1392-4. 5. Pujol RM, Fernandez MT. A solitary papule on the nipple. Arch Dermatol. 1991;127:573-576. 6. Haier J, Haensch W, Schon M. Leiomyoma as a rare differential diagnosis of Paget’s disease of the nipple. Acta Obstet Gynecol Scand. 1997;76:490-1. 7. Velasco M, Ubeda B, Autonell F, Serra C. Leiomyoma of the male areola infiltrating the breast tissue. AJR Am J Roentgenol. 1995;164:511-2. 8. Chaudhary KS, Shousha S. Leiomyoma of the nipple, and normal subareolar muscle fibres, are oestrogen and progesterone receptor positive. Histopathology. 2004;44:626-8. 9. Joseph KA, Shutter J, El-Tamer M, Schnabel F. Cutaneous subareolar leiomyoma: a rare clinical entity. Breast J. 2005;11:501-2. 10. Londsdale RN, Widdison A. Leiomyosarcoma of the nipple. Histopathology. 1992;20:537-9.