Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas

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ANNPLA-1103; No. of Pages 10 Annales de chirurgie plastique esthétique (2014) xxx, xxx—xxx

Disponible en ligne sur

ScienceDirect www.sciencedirect.com

ARTICLE ORIGINAL

Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas Orbital congenital nevi: Principles of treatment about 51 cases L. Adjadj a, A. Debelmas a, C. Franois-Fiquet b,c, P.-A. Diner a,d, J. Buis a,d, G. Franchi a,d, B. Chrétien-Marquet a, M.-P. Vazquez a,d,e,f, A. Picard a,d,e,f, N. Kadlub a,*,d,e,f a

ˆ pital Necker—Enfants-Malades, AP—HP, Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique, ho ` vres, 75015 Paris, France 149, rue de Se b Service de chirurgie plastique, CHU de Reims, 51000 Reims, France c ´ decine, universite ´ de Reims-Champagne-Ardennes, 51000 Reims, France UFR de me d ´ fe ´ rence des malformations faciales et de la cavite ´ buccale, MAFACE, AP—HP, 75015 Paris, Centre de re France e ´ Paris Descartes, 75005 Paris, France Universite f UMRS 972, ´equipe 5, Inserm, centre de recherche des Cordeliers, 75006 Paris, France Rec¸u le 29 septembre 2014 ; accepte´ le 8 novembre 2014

MOTS CLÉS Nævus congénital ; Orbito-palpébral ; Chirurgie pédiatrique

Résumé Introduction. — L’incidence des nævi congénitaux est de 1/20 000 nouveau-nés par an, 14 % des nævi congénitaux intéressent la région tête et cou. Les nævi de la région orbitaire sont particulièrement difficiles à prendre en charge sur le plan esthétique et fonctionnel. Les objectifs de cette étude étaient de réaliser une analyse des différentes présentations cliniques des nævi congénitaux de la région orbito-palpébrale chez l’enfant afin d’établir un algorithme thérapeutique. ´thodes. — Nous avons réalisé une étude bi-centrique rétrospective incluant Patients et me 51 enfants porteurs d’un nævus congénital de la région orbito-palpébrale. Nous avons étudié les formes cliniques, les traitements proposés et leurs résultats. Re ´sultats. — Parmi les 51 patients, 19 ont bénéficié d’une exérèse plastie directe seule, trois d’une exérèse greffe de peau totale seule, 15 d’une combinaison de traitements dont quatre ont

* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Kadlub). http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004 0294-1260/# 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

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L. Adjadj et al. eu un expandeur et 14 étaient en abstention thérapeutique/surveillance. La durée moyenne de suivi était de 6,6 ans. Dans 33 cas, persistait une zone nævique résiduelle. Les séquelles postopératoires étaient : les dyschromies cicatricielles (n = 17), les déformations anatomiques de l’œil (n = 10), les résurgences næviques (n = 8), les déformations canthales internes (n = 5) et les ectropions (n = 1). Conclusion. — L’évaluation de nos pratiques montre une place plus importante à l’abstention thérapeutique lorsque le préjudice esthétique est accepté par le patient et que le nævus ne présente pas de sur-risque de dégénérescence maligne. Afin de minimiser le risque de séquelles postopératoires nous proposons un algorithme thérapeutique dans la prise en charge des nævi congénitaux orbitaires. # 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Congenital nevi; Orbito-palpebral; Pediatric surgery

Summary Introduction. — The incidence of congenital nevi is one over 20,000 newborns per year, 14 % of them are located in the head and neck area. Nevi of the orbital region are particularly difficult to handle on the aesthetic and functional side. The objectives of this study were to conduct an analysis of different clinical presentations of congenital nevi of the eyelid orbital region in children to establish a treatment algorithm. Materiel and methods. — We realised a bi-centric retrospective study including 51 children with orbito-palpebral congenital nevi. We analysed the different clinical presentations, their treatments and their results. Results. — Nineteen underwent direct suture excision; three a total skin graft; 15 a combination of treatments, among them four underwent tissular expansion and 14 patients were not operated and clinically followed-up. The average follow-up time was 6.6 years. In 33 cases residual nevic area was still present. The postoperative sequelae were: dyschromia (n = 17), anatomical deformation of the eye (n = 10), nevi outbreaks (n = 8), internal canthus deformation (n = 5) and ectropion (n = 1). Conclusion. — The results of our study show that therapeutic abstention is preferred when the aesthetic wrong is accepted by the patient and when there is not a higher risk of malignant degeneration. In order to minimise the risk of postoperative sequelae, we propose a therapeutic algorithm for the management of congenital orbital nevi. # 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction L’incidence des nævi congénitaux est d’un nouveau-né sur 20 000 et d’un nouveau-né sur 500 000 par an pour les nævi congénitaux géants (NCG) [1], avec une prédominance féminine (sex-ratio : 3/2) [2,3]. Le caractère héréditaire des NCG n’a, à ce jour, pas été démontré [4]. La région cervico-faciale est atteinte dans 14 % des cas. Trois pour cent des patients présentant un nævus de la région cervico-faciale ont des localisations multiples [5,6]. Concernant les nævi de la région orbito-palpébrale, les données scientifiques et les recommandations thérapeutiques sont rares. La région orbitaire est complexe car elle est composée de plusieurs unités esthétiques et de plusieurs structures anatomiques. Cette complexité rend la reconstruction chirurgicale difficile, nécessitant d’appliquer différentes techniques chirurgicales en fonction de la taille et de la localisation nævique. Cette région anatomique fréquemment atteinte en cas de nævus de la face est un véritable défi thérapeutique aussi bien sur le plan esthétique, fonctionnel que psychologique. Les objectifs de cette étude étaient de réaliser une analyse des différentes présentations cliniques des nævi congénitaux de la région orbito-palpébrale de l’enfant et

de proposer un algorithme thérapeutique adapté à chaque forme.

Patients et méthodes Patients Nous avons réalisé une étude de cohorte bi-centrique rétrospective portant sur 51 enfants. Les patients présentant un ou plusieurs nævi pigmentaires ou hamartomateux de la région orbito-palpébrale ont été inclus. Tous les enfants vus en consultation de chirurgie plastique ont été photographiés (après signature d’un consentement éclairé) au moment de la première consultation, lors des interventions chirurgicales ainsi qu’à chaque nouvelle consultation de suivi. La sélection des patients inclus dans l’étude a été faite par analyse de toutes les photographies des cas de nævi congénitaux répertoriés dans la photothèque des services (photographies datant de mai 1991 à juillet 2013). Tous les parents des enfants inclus ont été appelés et/ou reconvoqués en consultation pour réalisation de nouvelles photographies, lorsque ces dernières dataient de plus d’un an. Les critères d’exclusion étaient : lésions non næviques, lésions non congénitales, patients non pris en charge dans les

Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

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Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique services, enfants nécessitant un geste chirurgical mais n’en ayant pas encore bénéficié et absence de dossier médical. Ainsi, sur la cohorte de 67 patients sélectionnés sur photothèque, 16 ont été exclus (sept absences de dossier médical, cinq non encore opérés, deux avis de recours non opérés dans les services, un léiomyome cutané et un lentigo chronique). Au total, 51 patients ont été inclus dans l’étude.

Méthodes Nous avons séparé la région orbitaire en 14 quadrants et détaillé la localisation du ou des nævi par quadrant (Fig. 1). À partir d’une revue rétrospective du dossier médical et des photographies, nous avons analysé le sexe, l’âge, la localisation et le type morphologique de chaque nævus. Nous avons recueilli le type de prise en charge proposé pour chaque patient, le nombre de procédures chirurgicales par patient et leur technique sur compte rendu opératoire. Nous avons évalué à quel stade le patient se trouvait (en cours ou en fin de traitement), ainsi que le recul entre la date de la première chirurgie et celle de la dernière consultation. Nous avons recherché pour chaque patient l’existence ou non de séquelles chirurgicales (ectropion, déformation anatomique globale de l’œil, malposition du canthus interne, dyschromie), le taux de résurgence nævique et l’existence ou non d’un nævus résiduel. Les opérateurs des deux centres étaient au nombre de 12 : un junior et 11 seniors. Les comptes rendus anatomopathologiques des patients inclus ont été étudiés afin de confirmer le diagnostic de nævus congénital bénin. Nous avons divisé les patients en sous-groupes en fonction du traitement reçu : abstention chirurgicale/surveillance, exérèse plastie directe seule, greffe de peau totale (GPT) seule, combinaison de traitements (en distinguant les

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patients ayant bénéficié de la pose d’un expandeur de ceux n’en ayant pas bénéficié). L’analyse sur photographies des séquelles a été réalisée en insu par deux chirurgiens plasticiens de manière indépendante (ces deux chirurgiens ne faisaient pas partie des opérateurs et lorsque leurs analyses étaient discordantes, une relecture commune des photographies a été pratiquée).

Résultats Parmi les 51 patients inclus, 30 (58,8 %) étaient des filles et 21 (41,2 %) des garçons. L’âge moyen était de 10 ans (1—23 ans). Vingt-trois (45,1 %) nævi étaient localisés à droite et 28 (54,9 %) à gauche. Notre cohorte présentait 39 (75 %) nævi pigmentaires foncés, 10 (19,2 %) nævi pigmentaires clairs, 12 (23 %) hamartomes pigmentaires pileux, cinq (9,6 %) hamartomes purs, quatre (7,7 %) hamartomes verruqueux et un (1,9 %) nævus spilus. Le nombre moyen de procédure chirurgicale par patient était de 2 (0—14). Le recul moyen était de 6,6 ans (1mois—22 ans). L’âge moyen au moment de la première chirurgie était de 3 ans et 3 mois (1mois—17 ans). Nous avons divisé les patients en fonction de leurs prises en charge : groupe abstention thérapeutique/surveillance simple (n = 14, soit 27,45 %), groupe exérèse plastie directe seule (n = 19, soit 37,25 %), groupe GPT seule (n = 3, soit 5,88 %), groupe combinaison de traitement (n = 15, soit 29,41 %) avec (n = 4, soit 7,84 %) ou sans (n = 11, soit 21,57 %) expansion cutanée. Sur les 51 patients, 46 (90,2 %) étaient considérés comme étant en fin de traitement.

Figure 1 Schéma montrant la localisation détaillée des nævi sur les 14 quadrants de la région orbito-palpébrale (exprimée en pourcentage). Tête du sourcil (6, soit 11,5 %), portion sourcilière médiane (9, soit 17,3 %), queue du sourcil (8, soit 15,4 %), totalité du sourcil (8, soit 15,4 %), segment mobile de paupière supérieure (10, soit 19,2 %), segment fixe de paupière supérieure (22, soit 42,3 %), bord ciliaire supérieur (9, soit 17,3 %), bord ciliaire inférieur (14, soit 26,9 %), segment mobile de paupière inférieure (16, soit 30,8 %), segment fixe de paupière inférieure (13, soit 25 %), canthus interne (11, soit 21,1 %), canthus externe (11, soit 21,1 %), kissing naevus (1, soit 1,9 %), atteinte de plusieurs quadrants (23, soit 44,2 %). Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

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L. Adjadj et al.

Aucune complication postopératoire n’a été constatée. Les thérapeutiques effectuées étaient en fonction des régions anatomiques (Fig. 2) :  l’abstention thérapeutique pour : les bords ciliaires supérieur (60 %) et inférieur (58 %), ainsi que le sourcil (56 %) ;  l’exérèse plastie pour : la paupière supérieure mobile (67 %), la paupière inférieure fixe (59 %), le canthus externe (58 %), la paupière inférieure mobile (55 %), la paupière supérieure fixe (52 %) et le canthus interne (45 %) ;  la GPT pour : le canthus interne (45 %).

Parmi les séquelles chirurgicales, nous avons noté : 17 cas (22,97 %) de dyschromie cicatricielle ou sur greffe de peau totale, 10 cas (13,51 %) de déformation anatomique globale de l’œil, cinq cas (6,76 %) de malposition du canthus interne et un cas (1,35 %) d’ectropion. Nous avons constaté 8 cas (10,81 %) de résurgence nævique. Du nævus résiduel avait été laissé en place dans 33cas (44,59 %). Nous avons réalisé une analyse en sous-groupe concernant les séquelles postopératoires en fonction du type d’intervention chirurgicale pratiquée (Tableau 1). Dans le groupe exérèse plastie seule (n = 19) : il existait neuf cas de nævus résiduel, quatre cas de résurgence nævique et quatre cas de dyschromie (Fig. 3). Dans le groupe GPT seule (n = 3) : il existait deux cas de dyschromie et deux cas de nævus résiduel, par ailleurs nous ne retrouvons aucune résurgence nævique (Fig. 4). Dans le groupe combinaison de traitements (n = 15) : il existait 11 cas de dyschromie et huit cas de nævus résiduel.

Figure 2

Un ectropion est survenu, il s’agissait d’un cas avec pose d’expandeur (Fig. 5). Le taux d’absence de séquelle était de 25,49 % (n = 13) concernant l’ensemble des sous-groupes. Le groupe exérèse plastie était celui qui présentait le moins de séquelles (n = 10, soit 52,3 %). Nous avons, dans un deuxième temps, résumé l’ensemble des séquelles quel que soit le groupe de traitement (Fig. 6, Tableau 2). Cette démarche s’explique par le fait qu’un même patient peut présenter plusieurs séquelles. Sur le nombre total de séquelles (n = 74) il existait : 17 cas de dyschromie cicatricielle ou sur GPT, 10 cas de déformation anatomique globale de l’œil, 8 cas de résurgence nævique, cinq cas de malposition canthale interne et un cas d’ectropion. Il existait un nævus résiduel dans 33 cas. Nous avons réalisé une analyse en sous-groupe mettant en relation le nombre d’intervention chirurgicale par patient et la survenue d’une ou de plusieurs séquelles. Dix-neuf (37 %) patients ont bénéficié d’un seul geste chirurgical, et parmi eux, sept (36,84 %) n’ont pas eu de séquelles. Sept (14 %) des patients ont bénéficié de deux interventions chirurgicales et un d’entre eux n’a pas eu de séquelles. Onze (21,15 %) patients ont bénéficié de plus de deux interventions chirurgicales et tous ont eu au moins une séquelle. La principale séquelle chez les patients ayant eu moins de deux interventions chirurgicales était la dyschromie (n = 10), il existait par ailleurs 13 nævi résiduels. Les séquelles, par ordre de fréquence, chez les patients ayant bénéficié de plus de deux interventions chirurgicales étaient : déformation globale de l’œil (n = 7), dyschromie (n = 7), résurgence nævique (n = 3), malposition du canthus interne (n = 2) et ectropion (n = 1). L’exérèse avait été incomplète dans sept cas.

Schéma illustrant l’attitude thérapeutique choisie pour chaque quadrant orbitaire.

Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

Total de complications

Ectropion

%

Exérèse suture directe Exérèse greffe de peau totale Combinaison de traitements > Combinaison avec expandeur > Combinaison sans expandeur Abstention thérapeutique/ surveillance Total

19

22

0

0,00

3

6

0

15

32

4

%

Malposition canthale interne

%

3

15,79

2

10,53

9

47,37

0,00

1

33,33

1

33,33

2

66,67

1

6,67

6

40,00

2

13,33

8

53,33

13

1

25,00

2

50,00

1

25,00

4

100,00

11

19

0

0,00

4

36,36

1

9,09

4

36,36

14

14

0

0,00

0

0,00

0

0,00

14

100,00

51

74

1

1,96

10

19,61

5

9,80

33

64,71

%

Absence de séquelle

Pourcentage de patients sans séquelle

Nævus résiduel

%

Groupes de traitement

Résurgence nævique

%

Exérèse suture directe Exérèse greffe de peau totale Combinaison de traitements > Combinaison avec expandeur > Combinaison sans expandeur Abstention thérapeutique/ surveillance Total

4

21,05

4

21,05

10

52,63

47,37

0

0,00

2

66,67

0

0,00

100,00

4

26,67

11

73,33

3

20,00

80,00

2

50,00

3

75,00

0

0,00

100,00

2

18,18

8

72,73

3

27,27

72,73

0,00

0

0,00

0

0,00

100,00

15,69

17

33,33

13

25,49

74,51

8

Dyschromie

Déformation globale de l’œil

Pourcentage de patients ayant au moins une séquelle

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Nombre de patients

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Groupes de traitement

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Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

Tableau 1 Tableur exposant les nombres et pourcentages correspondants de séquelles pour chaque groupe de traitement. Les pourcentages ont été calculés en fonction du nombre total de patient dans chaque sous-groupe. Tous les patients du groupe abstention thérapeutique/surveillance avaient par définition du nævus résiduel. Nous avons distingué dans le groupe combinaison de traitement, les patients ayant bénéficié ou non de la pose d’un expandeur.

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L. Adjadj et al.

Figure 3 Groupe exérèse plastie. Enfant de 11 mois consultant pour un nævus palpébro-jugo-nasal (a). Enfant opérée trois fois par des techniques d’exérèse suture (b, c, d). Aspect définitif avec un recul de 14 ans (e).

Discussion Sur les 51 patients inclus dans l’étude : 14 (27,45 %) ont bénéficié d’une abstention thérapeutique/surveillance simple, 19 (37,25 %) ont eu une exérèse plastie directe, trois (5,88 %) ont eu une exérèse GPT seule, 15 (29,41 %) ont bénéficié d’une combinaison de traitement dont quatre (7,84 %) avec pose d’expandeur. Concernant les séquelles, sur l’ensemble de la cohorte il existait 17 cas (33,33 %) de dyschromie (cicatricielle ou sur peau greffée), 10 cas (19,61 %) de déformation anatomique

globale de l’œil, huit cas (15,69 %) de résurgence nævique, cinq cas (9,8 %) de malposition canthale interne et un cas (1,96 %) d’ectropion. Du nævus résiduel avait été laissé en place dans 33 cas (64,71 %). La résurgence nævique a été classée comme étant une séquelle mais sa terminologie exacte serait plutôt une récidive nævique. Les deux séquelles que nous avons cherchées à minimiser au maximum étaient l’ectropion et la malposition canthale interne du fait non seulement de la gêne esthétique mais aussi fonctionnelle qu’elles entraînent. Le taux élevé de nævus résiduel s’explique par le fait que 14 patients étaient en abstention thérapeutique mais aussi par le fait que les chirurgiens ont préféré laisser en place le nævus plutôt que de prendre un risque de déformation anatomique de l’œil. L’abstention thérapeutique a été préférée au niveau du sourcil et des bords ciliaires, l’exérèse plastie au niveau des paupières fixe et mobile supérieure et inférieure ainsi qu’au niveau du canthus externe. Les atteintes canthales internes ont été traitées soit par exérèse plastie, soit par greffe de peau totale (Fig. 2). Concernant le sourcil, une exérèse plastie était réalisée lorsque le nævus jouxtait le front ou la paupière supérieure fixe. Dans la plupart des cas, une bande nævique a été laissée en place dans la portion intra-sourcilière. Dans un seul cas, a été proposée une greffe de peau de scalp avec implant capillaire. Concernant les bords ciliaires : toutes les GPT ont préservé les lignes grises et ont surtout été réalisées lorsque le nævus atteignait les segments fixe et mobile d’une paupière (respect de l’unité esthétique). Concernant le canthus externe : la majorité des GPT a été réalisée lorsque le nævus atteignait également la tempe. Concernant le canthus interne : en fonction de la taille (afin de réduire le risque d’épicanthus) était proposée une exérèse plastie (< 4 mm) ou une greffe de peau totale (> 4 mm). L’abstention thérapeutique/surveillance à été choisie lorsque la fonctionnalité de l’œil n’était pas compromise par le nævus, qu’un geste chirurgical était considéré comme étant trop à risque de séquelles fonctionnelles (bord libre et canthus interne), qu’il n’existait pas de demande esthétique de la part du patient et/ou de sa famille et que le nævus ne présentait pas de critères dermatologiques de transformation maligne. La décision d’exérèse plastie a été choisie lorsque la prise en charge chirurgicale pouvait se faire précocement et que les dimensions du nævus (inférieures à 1 cm comprenant 1 mm de marge de sécurité) permettaient une suture sans excès de tension et sans risque de déformation de l’œil. Cette technique exposait au risque d’ectropion lorsque le nævus était localisé sur la paupière inférieure mobile, de résurgence nævique en cas de nonrespect des marges de sécurité du derme profond ainsi que de désunion et/ou de dyschromie cicatricielle. Aucun des patients du groupe exérèse plastie n’a eu de désunion cicatricielle ni d’ectropion en postopératoire et cette donnée conforte bien l’idée que la laxité cutanée de l’enfant permet d’élargir les indications d’exérèse suture simple.

Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

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Figure 4 Groupe greffe de peau totale seule. Enfant de 1 mois présentant un nævus hémifacial droit complet (a). Ce patient a bénéficié d’une première greffe de peau totale à prélèvement cervical à l’âge de 1 mois (b, c, d) pour réfection des unités esthétiques frontale, de la racine du nez, de la paupière inférieure fixe et du canthus externe puis d’une deuxième greffe de peau totale à prélèvement latérothoracique pour réfection du nævus jugal résiduel à l’âge de 5 mois (e). Aspect postopératoire définitif avec un recul de 3 ans (f).

En effet, la période entre six et 24 mois semble favorable à la technique d’exérèse suture car c’est durant ce laps de temps que l’élasticité de la peau est la plus importante et que le tissu sous-cutané est le plus épais [7], cependant il faut mettre cette donnée en balance avec les complications anesthésiques qui surviennent le plus souvent avant un an (arrêt cardiaque, hypoxie, trouble des apprentissages et anomalies du développement neurologique) [8]. Les GPT ont été réalisées lorsque l’abstention thérapeutique ou l’exérèse plastie seule n’étaient pas possibles. Bien

que le risque de dyschromie sur greffon ne soit pas négligeable, la GPT respectant les unités esthétiques de l’œil donnent un résultat esthétique très satisfaisant pour la reconstruction des paupières supérieures et inférieures fixes [9]. Les sites de prélèvement étaient majoritairement inguinal et rétro-auriculaire. Le plus souvent la décision de réaliser une combinaison de traitement s’est prise de manière collégiale avant le premier geste chirurgical selon une séquence chirurgicale préalablement établie. Nous remarquons que le seul cas d’ectropion

Figure 5 Groupe combinaison de traitements sans expansion. Enfant présentant un nævus périorbitaire complet droit (a). Cette enfant a bénéficié de deux gestes d’exérèse plastie et d’une greffe de peau totale à prélèvement rétro-auriculaire. Aspect postopératoire à un an et demi de recul (b). Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

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Figure 6

Diagramme exposant nombres et pourcentages de séquelles tout groupe de traitement confondu.

de l’étude est survenu dans le groupe combinaison de traitements avec expandeur, il s’agissait d’un patient ayant un NCG périorbitaire complet. Dans notre étude, la majorité des patients présentaient un nævus congénital simple et une combinaison de traitements a été nécessaire chez 29,41 % des patients. Une étude montre que, chez les patients atteints de NCG, le nombre moyen d’intervention chirurgicale nécessaire est de 5,44 [10]. Le taux élevé de séquelles dans notre étude peut s’expliquer par un biais de recrutement : la majorité des patients inclus étaient adressés en raison de la complexité de leur prise en charge (taille et/ou localisation). Il transparaît cependant que plus le nombre d’intervention est faible, moins il existe de séquelles. En ce qui concerne la région sourcilière, il semble préférable de s’orienter vers une abstention thérapeutique. En effet, la pilosité des sourcils étant particulière, sa reconstruction est ardue. Les GPT de scalp les rendent frisottés et clairsemés, les GPT de sourcil controlatéral donnent un résultat esthétique médiocre et altèrent le sourcil controlatéral, les microgreffes de bulbes sont possibles mais ne donnent toujours que des cheveux. Le plus simple reste le tatouage ou le maquillage [11]. Notre étude montre un très faible taux de résurgences næviques, cela peut s’expliquer par le fait que cellesci surviennent majoritairement trois à 24 mois après

Tableau 2 Tableau exposant nombres et pourcentages de séquelles tout groupe de traitement confondu. Le pourcentage de complication est donné par rapport au nombre total de complication et non à l’effectif total car il peut y avoir plusieurs complications par patients (ceci expliquant un total de 74 complications). Séquelles

Nombre de séquelles

Ectropion Déformation globale de l’œil Malposition du canthus interne Nævus résiduel Résurgence nævique Dyschromie Total

1 10

1,35 13,51

5

6,76

33 8 17 74

44,59 10,81 22,97 100

%

l’intervention chirurgicale, cependant cette pigmentation disparaît en général spontanément [12]. Il aurait été intéressant d’obtenir des résultats concernant l’échelle de satisfaction de nos patients. Une étude a montré que les parents et enfants préféraient avoir une cicatrice disgracieuse qu’un nævus congénital [13]. Un seul cas de kissing naevus (nævus en miroir touchant la paupière supérieure et inférieure) a été inclus et il a été réalisé une exérèse partielle concernant la paupière supérieure et une exérèse partielle associée à un lambeau d’avancement jugal pour la paupière inférieure. Les lignes grises næviques supérieure et inférieure ont été laissées en place. Certaines équipes utilisent des techniques de cautérisation bipolaire, de cryothérapie, d’électrocoagulation, de radiothérapie ou de lasers ablatifs, tels que le laser CO2 afin d’exciser les nævi ciliaires mais ces techniques ne sont pas dépourvues de risques. De plus, la probabilité de résurgence nævique dans cette zone est non négligeable [14,15] et ces techniques engendrent des difficultés de surveillance dermatologique en cas de nævus résiduel. Les pratiques des centres que nous avons étudiées n’utilisaient pas de techniques dites « superficielles », telles que le laser ou la dermabrasion qui permettent l’exérèse des couches superficielles du derme [16,17]. Cependant, il a désormais été admis que les cellules næviques congénitales profondes sont celles qui ont le plus fort pouvoir de transformation maligne [18,19]. Les résultats d’autres études montrent que les techniques d’expansion cutanée, lorsqu’elles sont précédées d’une excision partielle suture précoce profitant de la laxité cutanée de l’enfant pour réduire au maximum la taille initiale du nævus, permettent une exérèse complète des nævi de la face dans 75 % des cas [20]. Cette technique serait donc à étudier plus en détail entre six et 24 mois. Les nævi congénitaux sont le plus souvent présents à la naissance mais leur évolution spontanée est imprévisible et peut être marquée par une augmentation d’épaisseur, une hétérogénéité de surface, une dyschromie, une hyper- ou une hypopigmentation, un éclaircissement spontané avec l’âge (constaté dans 17 % des cas), l’apparition d’une hypertrichose et de nodules, un élargissement, ainsi qu’une dégénérescence maligne (mélanome cutané le plus souvent) [21]. Concernant l’évaluation du risque de dégénérescence maligne des nævi congénitaux, les rares études ayant un recul moyen permettant d’atteindre l’âge adulte démontrent qu’il

Pour citer cet article : Adjadj L, et al. Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique à propos de 51 cas. Ann Chir Plast Esthet (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2014.11.004

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Nævi orbitaires congénitaux : principes de prise en charge thérapeutique existe une différence significative entre les opérés et les surveillés [22]. Ce risque a fait l’objet de nombreuses méta-analyses et apparaît beaucoup moins important que ne le croit le corps médical. Concernant les nævi congénitaux de la face, il est estimé à moins de 1 % et cette donnée permet de mieux reconsidérer le choix d’une surveillance simple lorsqu’il n’existe pas de critère dermatologique de sur-risque de transformation maligne et que la gêne esthétique exprimée est minime [23,24]. Le coût d’une surveillance dermatologique tous les 4 ans ad vitam dans une capitale européenne est le même que celui d’une chirurgie en 1 temps, celui d’une surveillance tous les 2 ans est celui d’une chirurgie en 2 temps et celui d’une surveillance annuelle est celui d’une chirurgie en 3 ou 4 temps. Il ne s’agit donc pas d’un problème de coût [25]. Bien qu’étant plus important que dans la population générale, le risque de dégénérescence est évalué à moins de 1 % pour les NC mesurant moins de 19,9 cm et de moins de 5 % pour les NC mesurant plus de 20 cm en taille adulte projetée [26]. Le pronostic des mélanomes développés sur NCG est plus mauvais que celui des autres mélanomes [4]. Il semblerait qu’une exérèse partielle réduise le risque de transformation maligne [26]. L’exérèse de la totalité du nævus est plus efficace mais pose le problème de la reconstruction chirurgicale. À l’heure actuelle, il est admis que la chirurgie joue un rôle esthétique plus que préventif. Dans ce contexte, une surveillance simple ou une exérèse partielle peuvent être proposées.

Conclusion Sur les 51 patients inclus 14 ont bénéficié d’une abstention thérapeutique/surveillance, 19 d’une exérèse plastie, 3 d’une GPT et 15 d’une combinaison de traitements dont 4 ont bénéficié de la pose d’un ou de plusieurs expandeurs. Sur le nombre total de séquelles observées, il existait : 17 dyschromies (22,97 %), 10 déformations anatomiques de l’œil (13,51 %), huit résurgences næviques (10,81 %), cinq malpositions canthales internes (6,76 %) et un ectropion (1,35 %). Il existait du nævus résiduel chez 33 patients (44,59 %). À la lumière de nos résultats nous proposons l’algorithme thérapeutique suivant, en fonction des localisations (Fig. 2) :  intra-sourcilier : abstention thérapeutique/surveillance ;  bords ciliaires : abstention thérapeutique/surveillance ou exérèse plastie si demande du patient et diamètre nævique inférieur à 1/3 de la longueur de la ligne grise ;  canthus interne : exérèse plastie si diamètre inférieur à 4 mm, GPT si diamètre supérieur à 4 mm sinon cicatrisation dirigée ;  canthus externe : exérèse plastie si ce geste est possible (laxité cutanée) sinon GPT ;  paupière supérieure fixe/paupière supérieure mobile/ paupière inférieure mobile/paupière inférieure fixe : exérèse plastie si elle ne risque pas de déformer l’anatomie de l’œil sinon GPT avec respect des unités esthétiques.

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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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