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O - 12 Les manifestations neuro-ophtalmologiques révélatrices de maladies de système
© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Résumés des communications affichées
2S125
O - 11
O - 12
Anémie de Biermer avec un taux normal de la vitamine B12. Importance du dosage de l’homocystéine
Les manifestations neuro-ophtalmologiques révélatrices de maladies de système
Introduction. L’anémie de Biermer est classiquement caractérisée par une anémie macrocytaire et des taux sériques bas de la vitamine B12. En l’absence de ces critères, le diagnostic est posé en considérant d’autres paramètres. Observation. Un homme de 49 ans, dossier n° 447/06, présentait depuis un an des troubles de la marche, des paresthésies quadridistales, une incoordination des mouvements aggravée dans l’obscurité et un ralentissement intellectuel, d’aggravation progressive. L’examen neurologique nota un syndrome cordonal postérieur franc sans signes pyramidaux ni troubles sensitifs superficiels associés. La biologie révéla une macrocytose (106 µ3) sans anémie (taux d’hémoglobine à 12,4 g/dl). Le diagnostic d’anémie de Biermer fut évoqué mais le dosage de la vitamine B12 était normal. D’autres diagnostics furent écartés : une syphilis tertiaire (sérologie syphilitique négative), une sclérose en plaques (aréflexie, étude du LCR normale, IRM cérébrale normale, IRM médullaire mettant en évidence un hypersignal T2 étendu strictement localisé au niveau des cordons postérieurs de la moelle cervicale). Devant le tableau clinique pseudo-tabétique, la macrocytose et l’aspect IRM, l’anémie de Biermer restait le diagnostic le plus probable. Un dosage de l’homocystéine totale fut réalisé objectivant des taux élevés (43,18 micromoles/l). Le diagnostic d’anémie de Biermer fut retenu. Un traitement par la vitamine B12 injectable amena une nette amélioration clinique et biologique. Discussion. Un taux normal de vitamine B12 n’exclut pas le diagnostic d’anémie de Biermer. Le diagnostic positif repose alors sur le dosage de l’homocystéine. En effet, la vitamine B12 étant nécessaire à la synthèse de la méthionine à partir de l’homocystéine, l’une des conséquences du dysfonctionnement de la vitamine B12 est l’accumulation de l’homocystéine. Un diagnostic et un traitement précoces permettent de limiter les séquelles neurologiques. Conclusion. Devant un tableau clinique très évocateur d’une anémie de Biermer associé à un taux normal de la vitamine B12, le dosage de l’homocystéine permet de poser éventuellement le diagnostic et de démarrer un traitement adéquat.
(1) Médecine Interne. (2) Neurologie. (3) Ophtalmologie. CHU Bab El Oued, Alger.
Introduction. Les manifestations neuro-ophtalmologiques (MNO) peuvent être les expressions inaugurales d’affections diverses, infectieuses, granulomateuses (sarcoïdoses « BBS ») vascularites et auto-immunes (Behçet « MB » ; Lupus systémique « LES » ; Gougerot Sjogren « SGS »)…. Objectifs. Revoir les expressions cliniques des MNO : regroupements syndromiques (NORB, HIC, Pseudo Tumeur Inflammatoire Orbite, syndrome de Devic « SD » ; uvéoméningites « UM » ; profil évolutif et entités systémiques qu’elles révèlent. Méthodes. L’étude rétrospective monocentrique de janvier 1998 à décembre 2005 a colligé 50 dossiers de patients suivis en consultation de médecine interne. Résultats. 34 F/16 H, âge médian 34 ans ; MNO notées : NORB (10) ; HIC (13) ; UM (15), PTIO (7) et SD (5). Ces MNO sont additives chez 5 patients. Les étiologies sont résumées en fonction des syndromes révélateurs : NORB (50 p. 100 associées à une myélite) liées à : MB (2) ; BBS (3) ; maladie de Horton (2) ; HIC liées à des thromboses cérébrales (9) sur LES (2) ; SAPL (1) ; MB (4) ; neuroBBS (3) HIC bénigne (1) ; Les PTIO révèlent : Wegener (3) ; Sd de Means (1) et SGS (1). Les SD sont liés à : MB (3), BBS (1) et LES (1). Discussion. De nombreuses affections systémiques sont pourvoyeuses de MNO. Les formes inaugurales, rares, doivent être rapidement reconnues et efficacement traitées. Nous retrouvons les affections classiques rapportées dans la littératures et s’intégrant dans des neurogranulomatoses, neurovascularites et neuroconnectivites. Les MNO méconnues mettent en jeu le pronostic visuel et cognitif (hydrocéphalie ; atrophie optique). Conclusion. Les MNO peuvent être une forme d’entrée de nombreuses affections auto-immunes que le neurointerniste doit rapidement reconnaître dès lors qu’un processus infectieux ou malin est exclu.
Jeudi 12 avril 2007
(1) Unité de Neurologie, Service de Médecine Générale — Hôpital « Sadok Mokaddem », Houmt Souk — Djerba, Tunisie. (2) Institut National de Neurologie — Tunis, Tunisie.
Hakem D. (1), Berrah A. (1), Boucelma M. (1), Bendib-Abada M. (2), Ouadahi N. (1), Tiar M. (3)
Jeudi 12 avril 2007
Gabsi-Gherairi S. (1), Gouider-Khouja N. (2)
Résumés des communications affichées
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Anémie de Biermer avec un taux normal de la vitamine B12. Importance du dosage de l’homocystéine
Les manifestations neuro-ophtalmologiques révélatrices de maladies de système
Introduction. L’anémie de Biermer est classiquement caractérisée par une anémie macrocytaire et des taux sériques bas de la vitamine B12. En l’absence de ces critères, le diagnostic est posé en considérant d’autres paramètres. Observation. Un homme de 49 ans, dossier n° 447/06, présentait depuis un an des troubles de la marche, des paresthésies quadridistales, une incoordination des mouvements aggravée dans l’obscurité et un ralentissement intellectuel, d’aggravation progressive. L’examen neurologique nota un syndrome cordonal postérieur franc sans signes pyramidaux ni troubles sensitifs superficiels associés. La biologie révéla une macrocytose (106 µ3) sans anémie (taux d’hémoglobine à 12,4 g/dl). Le diagnostic d’anémie de Biermer fut évoqué mais le dosage de la vitamine B12 était normal. D’autres diagnostics furent écartés : une syphilis tertiaire (sérologie syphilitique négative), une sclérose en plaques (aréflexie, étude du LCR normale, IRM cérébrale normale, IRM médullaire mettant en évidence un hypersignal T2 étendu strictement localisé au niveau des cordons postérieurs de la moelle cervicale). Devant le tableau clinique pseudo-tabétique, la macrocytose et l’aspect IRM, l’anémie de Biermer restait le diagnostic le plus probable. Un dosage de l’homocystéine totale fut réalisé objectivant des taux élevés (43,18 micromoles/l). Le diagnostic d’anémie de Biermer fut retenu. Un traitement par la vitamine B12 injectable amena une nette amélioration clinique et biologique. Discussion. Un taux normal de vitamine B12 n’exclut pas le diagnostic d’anémie de Biermer. Le diagnostic positif repose alors sur le dosage de l’homocystéine. En effet, la vitamine B12 étant nécessaire à la synthèse de la méthionine à partir de l’homocystéine, l’une des conséquences du dysfonctionnement de la vitamine B12 est l’accumulation de l’homocystéine. Un diagnostic et un traitement précoces permettent de limiter les séquelles neurologiques. Conclusion. Devant un tableau clinique très évocateur d’une anémie de Biermer associé à un taux normal de la vitamine B12, le dosage de l’homocystéine permet de poser éventuellement le diagnostic et de démarrer un traitement adéquat.
(1) Médecine Interne. (2) Neurologie. (3) Ophtalmologie. CHU Bab El Oued, Alger.
Introduction. Les manifestations neuro-ophtalmologiques (MNO) peuvent être les expressions inaugurales d’affections diverses, infectieuses, granulomateuses (sarcoïdoses « BBS ») vascularites et auto-immunes (Behçet « MB » ; Lupus systémique « LES » ; Gougerot Sjogren « SGS »)…. Objectifs. Revoir les expressions cliniques des MNO : regroupements syndromiques (NORB, HIC, Pseudo Tumeur Inflammatoire Orbite, syndrome de Devic « SD » ; uvéoméningites « UM » ; profil évolutif et entités systémiques qu’elles révèlent. Méthodes. L’étude rétrospective monocentrique de janvier 1998 à décembre 2005 a colligé 50 dossiers de patients suivis en consultation de médecine interne. Résultats. 34 F/16 H, âge médian 34 ans ; MNO notées : NORB (10) ; HIC (13) ; UM (15), PTIO (7) et SD (5). Ces MNO sont additives chez 5 patients. Les étiologies sont résumées en fonction des syndromes révélateurs : NORB (50 p. 100 associées à une myélite) liées à : MB (2) ; BBS (3) ; maladie de Horton (2) ; HIC liées à des thromboses cérébrales (9) sur LES (2) ; SAPL (1) ; MB (4) ; neuroBBS (3) HIC bénigne (1) ; Les PTIO révèlent : Wegener (3) ; Sd de Means (1) et SGS (1). Les SD sont liés à : MB (3), BBS (1) et LES (1). Discussion. De nombreuses affections systémiques sont pourvoyeuses de MNO. Les formes inaugurales, rares, doivent être rapidement reconnues et efficacement traitées. Nous retrouvons les affections classiques rapportées dans la littératures et s’intégrant dans des neurogranulomatoses, neurovascularites et neuroconnectivites. Les MNO méconnues mettent en jeu le pronostic visuel et cognitif (hydrocéphalie ; atrophie optique). Conclusion. Les MNO peuvent être une forme d’entrée de nombreuses affections auto-immunes que le neurointerniste doit rapidement reconnaître dès lors qu’un processus infectieux ou malin est exclu.
Jeudi 12 avril 2007
(1) Unité de Neurologie, Service de Médecine Générale — Hôpital « Sadok Mokaddem », Houmt Souk — Djerba, Tunisie. (2) Institut National de Neurologie — Tunis, Tunisie.
Hakem D. (1), Berrah A. (1), Boucelma M. (1), Bendib-Abada M. (2), Ouadahi N. (1), Tiar M. (3)
Jeudi 12 avril 2007
Gabsi-Gherairi S. (1), Gouider-Khouja N. (2)