Osteocondroma de la columna cervical provocando tortícolis y hemiparesia

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NEUROCIRUGÍA www.elsevier.es/neurocirugia

Caso clínico

Osteocondroma de la columna cervical provocando tortícolis y hemiparesia b ˜ Julián Castro-Castro a,∗ , Jon Rodino-Padín , Alberto Touceda-Bravo c , Daniel Castro-Bouzas a y Alfonso Pinzón-Millán a a b c

˜ Unidad de Patología de Columna Vertebral, Servicio de Neurocirugía, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Ourense, Espana ˜ Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Complexo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, Espana ˜ Espana ˜ Servicio de Urgencias, Hospital Comarcal da Barbanza, Ribeira, A Coruna,

información del artículo

r e s u m e n

Historia del artículo:

Los osteocondromas son tumores óseos benignos de lento crecimiento que se locali-

Recibido el 17 de marzo de 2013

zan habitualmente en los huesos largos. Aproximadamente el 1-4% de ellos se localizan

Aceptado el 9 de septiembre de 2013

en la columna vertebral. Los osteocondromas espinales solitarios pueden producir una

On-line el 16 de octubre de 2013

gran variedad de síntomas, dependiendo de su localización y de su relación con las estructuras adyacentes.

Palabras clave: Columna cervical

˜ Recogemos el caso de una paciente de 74 anos que fue ingresada en nuestro centro tras referir debilidad progresiva en el hemicuerpo izquierdo y dolor cervical. La explora-

Estabilización espinal

ción neurológica mostró hemiparesia izquierda leve y tortícolis izquierda. Los estudios de

Mielopatía

tomografía computarizada y resonancia magnética de la columna cervical demostraron

Osteocondroma

una lesión expansiva afectando la articulación facetaria C3-C4 izquierda. Se realizó una

Tortícolis

hemilaminectomía C3 y C4, resección completa de la lesión y fijación cervical posterior

Tumor óseo

instrumentada. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de osteocondroma. Tras la intervención quirúrgica, los síntomas de la paciente mejoraron progresivamente sin secuelas neurológicas. ˜ © 2013 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Cervical spine osteochondroma presenting with torticollis and hemiparesis a b s t r a c t Keywords:

Osteochondromas are slow-growing benign bone tumors that are located frequently in the

Cervical spine

long bones. Approximately 1-4% of them occur in the spine. Solitary spinal osteochondromas

Spinal stabilization

may produce a wide variety of symptoms depending on their location and relationship to

Mielopathy

associated structures.

Osteochondroma

We report a case of a 74-year old woman who was admitted to our hospital with

Torticollis

complaints of progressive left hemibody weakness and cervicalgia. Neurological examina-

Bone neoplasm

tion disclosed mild left-sided hemiparesis and left torticollis. Computed tomography and

∗

Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Castro-Castro). ˜ 1130-1473/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2013.09.001

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magnetic resonance imaging of the cervical spine revealed an expansive lesion affecting the left C3-C4 facet joint. The patient underwent a posterior C3 and C4 hemilaminectomy, complete excision of the lesion and instrumented posterior cervical fixation. Histological examination confirmed the diagnosis of osteochondroma. After surgery her symptoms improved progressively with no neurological sequels. ˜ de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L. All rights © 2013 Sociedad Espanola reserved.

Introducción Los osteocondromas (OC) constituyen los tumores óseos benignos más frecuentes del esqueleto apendicular. Sin embargo, menos del 4% del total tienen su origen en la columna vertebral. De estos, el 50% se produce a nivel cervical1 . Pueden presentarse como lesiones únicas o múltiples, sin componente genético o como lesiones múltiples en el contexto de la exostosis hereditaria múltiple (EHM). En esta última, la afectación vertebral es más frecuente2 . Suelen presentarse con mayor frecuencia en hombres en la 2.a -3.a década. La manifestación clínica más habitual es la aparición de una masa palpable no dolorosa, aunque pueden generar síntomas por compresión de estructuras vasculares y nerviosas3 . Los autores presentan un caso inusual de OC cervical que comienza con clínica de compresión medular y tortícolis. Se realiza asimismo una revisión de la literatura relevante.

Figura 1 – Imagen de la paciente, en la que se evidencia la tortícolis izquierda.

Caso clínico ˜ Historia clínica: paciente mujer de 74 anos, que es remitida a nuestro servicio por cuadro de cervicalgia de meses de evolución y debilidad progresiva en el hemicuerpo izquierdo. No presentaba antecedentes patológicos de interés, excepto deterioro cognitivo leve y alergia a la penicilina. Examen físico: en la valoración inicial, la paciente presentaba una postura cervical anómala, con rotación y flexión lateral izquierda del cuello (fig. 1). En la exploración neurológica destacaba una hemiparesia izquierda con fuerza 4+/5 en l extremidad inferior izquierda y 4/5 en la extremidad superior

izquierda (según la escala del Royal Medical Research Council, Reino Unido), sin claros datos de piramidalismo. La exploración sensitiva era normal y la función esfinteriana estaba conservada. Estudios de imagen: en la tomografía computarizada (TC) cervical (fig. 2A), se aprecia una lesión expansiva en relación a la faceta articular superior izquierda de C4 y la parte posterolateral izquierda del cuerpo de C4, condicionando compromiso del foramen C3-C4 izquierdo y de la porción izquierda del canal medular. En la resonancia magnética (RM) de columna cervi˜ en secuencia T1 cal (fig. 2B), se identifica una lesión hiposenal

Figura 2 – A) Reconstrucción coronal de TC cervical en la que se aprecia la articulación C3-C4 afectada y la deformidad cervical. B) Imagen de RM en secuencia T2, corte axial a nivel de C4, la parte cartilaginosa de la lesión y la compresión medular son mejor valoradas en imágenes de resonancia magnética.

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Figura 3 – A) Imagen intraoperatoria de radiografía simple lateral de columna cervical, con el sistema de fijación. B) Imagen de afección de la lesión en la que se aprecian áreas de osificación encondral rodeadas de cartílago hialino (HE 100×).

y T2, en la misma localización anatómica, comprimiendo la cara anterior izquierda de la médula espinal. Intervención quirúrgica: la paciente fue intervenida mediante un abordaje cervical posterior estándar. La cirugía se realizó con monitorización intraoperatoria, con potenciales evocados somatosensoriales y motores. Se resecaron las hemiláminas izquierdas de C3 y C4, con exéresis de la lesión, incluyendo el complejo articular C3-C4 izquierdo. Posteriormente, se realizó fijación instrumentada de C1 a C6 (sistema Vertex Max® , Medtronic, Sofamor Danek, Minneapolis, EE. UU.) con tornillos a masas laterales de C1, a pars interarticularis en C2 y a masas laterales en C3, C4, C5 y C6 derechas y C5 y C6 izquierdas, con autoinjerto óseo (fig. 3A). La colocación de los tornillos fue guiada por neuronavegación, con adquisición de imágenes mediante TC de haz cónico intraoperatoria (sistema O-arm® , Medtronic Sofamor Danek, Minneapolis, EE. UU.). Hallazgos histológicos: el estudio anatomopatológico (fig. 3B) demostró una lesión formada por médula ósea, hueso trabecular y encapsulada por cartílago hialino, sin datos de malignidad y con osificación encondral entre la región ósea y la cartilaginosa; todo ello compatible con OC. Evolución postoperatoria: la evolución clínica de la paciente tras la intervención fue favorable, sin complicaciones postoperatorias a destacar. Se indicó ortesis cervical rígida durante 6 semanas. En el seguimiento clínico a los 3 meses, la paciente presentaba fuerza normal en el hemicuerpo afectado. La TC cervical demostraba la exéresis de la lesión, con corrección de la deformidad cervical.

Discusión Los OC o exostosis osteocartilaginosas constituyen el tumor óseo más frecuente, representando alrededor del 8,5% del total y el 36-40% de los tumores óseos benignos1 . Son considerados hamartomas más que verdaderas neoplasias y presentan la particularidad de ser el único tumor óseo que se puede reproducir experimentalmente4 . Solo entre el 1,3 y el 4,1% de los OC se originan en la columna vertebral5 . El 50% de los OC espinales surgen de la columna cervical, sobre todo a nivel de C2. Se cree que la

mayor movilidad y la exposición a microtraumatismos de esta región vertebral son la causa de este hecho6 . Los OC se presentan como tumores únicos o de forma múltiple, denominándose exostosis múltiple. La exostosis múltiple puede ocurrir de manera esporádica o con mayor frecuencia en el contexto de una enfermedad genética con herencia autosómica dominante denominada exostosis hereditaria múltiple (osteocondromatosis o síndrome de Bessel-Hagel)2 . La exostosis múltiple representa el 10-15% de los casos y tiene mayor tendencia a la afectación vertebral que la forma solitaria. Ha sido asociada a la mutación de los genes EXT1 y EXT2, ambos genes supresores tumorales6 . Se presentan con mayor frecuencia en hombres, con una proporción de 1.8:1 a 3:11 . Suelen manifestarse clínicamente antes de la 2.a -3.a décadas, ya que los OC ralentizan o detienen su crecimiento al finalizar el desarrollo esquelético. Sin embargo, han sido descritos casos en pacientes de edad avanzada; probablemente por la combinación de un OC preexistente con cambios degenerativos vertebrales7,8 . El arco posterior es la localización más común dentro de la vértebra, ya que suelen surgir de centros de osificación secundarios; sin embargo, los OC vertebrales también pueden originarse en el cuerpo vertebral, el pedículo, la apófisis espinosa o con menor frecuencia de la articulación facetaria1,3,9 . Las manifestaciones clínicas dependerán de su localización anatómica. Habitualmente, surgen de la parte posterior de la lámina hacia fuera del canal, comenzando como masas solitarias no dolorosas5 . Pueden crecer comprometiendo el canal medular o los agujeros de conjunción, provocando clínica de mielopatía o radicular. A nivel cervical, suelen generar cervicalgia mecánica, restricción de los movimientos y cefalea10 , con la particularidad de que cuando se originan en la parte anterior del cuerpo vertebral pueden comprimir el esófago, la tráquea, la laringe, el nervio laríngeo recurrente o las estructuras vasculares11–13 . La tortícolis es una entidad clínica en la que la contracción de grupos musculares cervicales provoca el giro lateral del cuello, inclinación inferior de la oreja ipsolateral y el giro en sentido contrario del mentón. La tortícolis adquirida que se presenta en el adulto es un signo de una afección subyacente, cuyo origen puede estar en alteraciones óseas, ligamentosas,

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oculares, psiquiátricas y en varios trastornos neurológicos14 . En el presente caso, la alteración estructural de la articulación facetaria es por sí misma causa de torticolis compensatoria. Además, las alteraciones de la médula cervical pueden causar distonía focal debido a la excitabilidad incrementada de la motoneurona espinal, por disfunción de las vías descendentes inhibitorias15 . Las radiografías simples pueden mostrar las prominencias óseas del OC pero no la cubierta cartilaginosa. Por este hecho, las pruebas de imagen de elección son la TC y la RM3 . La TC demuestra mejor la anatomía ósea, los márgenes y la trabeculación de la lesión. La lesión muestra de forma característica continuidad con las estructuras óseas normales adyacentes. La RM es útil a la hora de comprobar la compresión de estructuras nerviosas y delimitar el componente cartilaginoso. A diferencia de los OC de huesos largos, los OC espinales suelen ser sésiles y no pedunculados1,10 . El tratamiento de elección para los OC intracanalares es la laminectomía con descompresión de los elementos neurales. La cirugía debe buscar la exéresis completa del tumor, especialmente la envuelta cartilaginosa; ya que la resección parcial se ha relacionado con la recurrencia de la lesión. El riesgo de recurrencia tras exéresis completa es menor del 2%1,4,6 . La degeneración maligna hacia un condrosarcoma ocurre en menos del 1% de los casos de OC solitarios y hasta en un 10-15% de los múltiples. Se presenta con mayor frecuencia en el esqueleto axial que en las extremidades4,7,10 .

Conclusiones Presentamos un caso poco frecuente de OC de la columna vertebral cervical. La localización en la vértebra C4, su ubicación a nivel de la articulación cigoapofisaria, la edad de la paciente y sus manifestaciones clínicas hacen de este un caso que consideramos excepcional. El estudio detallado de las pruebas de imagen permite sospechar este tipo de tumores y planificar el tratamiento quirúrgico óptimo, con la finalidad de conseguir la exéresis completa de la lesión.

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