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P191 - Tumeurs germinales malignes à localisation gonadique : à propos de 17 observations
Résumés
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
Conclusion : Les TCA sont rares et réputées de bon pronostic chez l’enfant,
Conclusion : Les localisations oculaires de TR sont rares et doivent être
généralement traitées par appendicectomie seule. Néanmoins, quelques
évoquées de principe avec recherche de l’expression de INI1 en IHC. Poser le
formes métastatiques graves sont décrites. Les modalités du traitement,
diagnostic est important car permet d’effectuer un conseil génétique pour
souvent basées sur le siège, la taille et l’extension locale de la tumeur, ne
d’éventuelles futures grossesses. Le traitement est un challenge compte
sont pas consensuelles. La place de l’hémicolectomie droite est notam-
tenu de l’agressivité tumorale et ici du jeune âge de l’enfant.
ment très discutée. Une revue de la littérature est réalisée pour essayer d’actualiser l’état des connaissances sur ce sujet.
SFCE / Oncologie P191 - Tumeurs germinales malignes à localisation gonadique : à propos de 17 observations N. Roustila, A. Ladjabi, R. Abbas, M.R. Cheriet, H. Belmokhbi
P193 - Prise en charge de la maladie de Hodgkin à l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU Gabriel Touré de Bamako B. Togo, F. Traoré, M. Keïta, M. Diawara, M. Sylla, A.A. Diakite, F. Traore-Dicko, A. Toure, T. Sidibe CHU Gabriel Touré, Bamako, MALI
CHU, Constantine, ALGÉRIE
Introduction : Les tumeurs germinales malignes sont rares (4 % des
Introduction : Très peu de séries africaines sur la maladie de Hodgkin
tumeurs solides), la localisation gonadique est la plus fréquente (66 %).
pédiatrique sont rapportées.
Les auteurs analysent les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de
Objectif : décrire dans tous les aspects les différents cas de lymphome de
cette affection à travers une série de 17 cas.
Hodgkin traités dans notre unité d’oncologie pédiatrique.
Patients et Méthodes : De Janvier 1999 à Décembre 2009, 17 enfants ont
Patients et Méthodes : Tout patient atteint de maladie de Hodgkin a été
été pris en charge, le diagnostic a été confirmé par l’histologie de la pièce
inclus dans cette étude rétrospective s’étendant du 1er janvier 2005 au
opératoire, les marqueurs tumoraux (AFP et BHCG) ont été réalisés chez
31 décembre 2007.
11 enfants. Le traitement a consisté en une chirurgie et une chimiothérapie
Les patients avaient été traités par COPP/ABV.
selon le protocole TGM95.
Résultats : Durant la période d’étude au total 217 cas de cancers de l’enfant
Résultats : il s’agit de 14 filles et de 3 garçons, l’âge moyen est de 8ans 8mois,
ont été diagnostiqués et traités. Parmi ces cas de cancers, 7 étaient des
le délai moyen entre les 1ers symptômes et le diagnostic est de 2 mois et
lymphomes de Hodgkin (0,04 %).
demi. Il s’agit de 7 tumeurs vitellines, 6 séminomes, 3 tératomes immatures
Le sex-ratio était de 6 en faveur des garçons : 86 % contre 14 %.
et 1 carcinome embryonnaire. La classification TNM SFOP retrouve 1 stade
L’âge moyen était de 11,71 ans avec des extrêmes de 6 et 15 ans. Dans 71,4 %
CII, 1 stade CIII, 3pSI, 4pSII, 7pSIII et 1 stade IV.
des cas le délai de diagnostic était compris entre 4 et 12 mois. 71,4 % des cas
Sur le plan évolutif : 15 enfants sont en rémission complète avec un recul
étaient des stades II de la classification d’Ann Arbor et 28,6 % des stades III.
moyen de 5ans, 1 perdu de vue, et un décés par rechute.
Histologiquement on notait : 42,8 % de formes scléronodulaires, 28,6 % de
Conclusion : Les progrès thérapeutiques réalisés dans la prise en charge
formes à prédominance lymphocytaire, 14,3 % de cellularité mixte, 14,3 %
des tumeurs germinales malignes ont permis d’améliorer le pronostic. Ces
de formes à déplétion lymphocytaire. En Mars 2009, 71,4 % des malades
résultats pourront être meilleurs si le diagnostic est posé plus précocement.
étaient en rémission complète, 28,6 % étaient décédés. Conclusion : Avec une chimiothérapie bien conduite, le pronostic de la
P192 - Tumeur rhabdoïde conjonctivo-palpébrale chez un nourrisson : une localisation rare M. Bridenne(1), P. Leblond(1), E. Thebaud(1), E. Laumonier(2), P. Labalette(2), N. Kacet(2), A.S. Defachelles(1) (1) Centre Oscar Lambret, Lille, FRANCE ; (2) CHRU, Lille, FRANCE
Les tumeurs rhabdoïdes (TR) sont rares et de localisation variable. Nous rapportons le cas d’une nouveau-née chez qui était découverte, en salle de naissance, une TR de localisation primitive palpébrale et conjonctivale. Patient : Après échec d’une 1ère biopsie pour laquelle était évoquée une tumeur indifférenciée, une énucléation était effectuée du fait de l’envahis-
maladie de Hodgkin reste bon.
P194 - Expression du gène hSNF5/INI1 dans les synovialosarcomes de l’enfant G. Mousset(1), F. Bourdeaut(2), P. Fréneaux(2), D. Orbach(2), S. Ballet(2), A. Nicolas(2), D. Ranchere(3), C. Bergeron(3), V. Minard(4), V. Verkarre(5), N. Corradini(6), C. Glorion(5), C. Jeanne-Pasquier(1), G. Pierron(2), O. Delattre(2) (1) CHU Caen, Vannes, FRANCE ; (2) Institut Curie, Paris, FRANCE ; (3) Centre Léon Bérard, Lyon, FRANCE ; (4) Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE ; (5) Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, FRANCE ; (6) CHU, Nantes, FRANCE
sement du globe oculaire. La TR était confirmée par la perte d’expression de INI1 en immuno-histochimie (IHC). Il existait une mutation ponctuelle
Nous avons cherché à étudier l’expression du gène hSNF5/INI1 dans les
homozygote dans l’exon 2 du gène hSNF5/INI1. On notait un envahis-
synovialosarcomes (SS).
sement ganglionnaire loco-régional et des métastases pulmonaires et
Méthodes : une immuno-histochimie anti-BAF47 était réalisée sur les SS
hépatiques. Les possibilités de traitement étaient limitées par l’âge de
d’enfants et adultes jeunes avec transcrit SYT-SSX et matériel histologique
l’enfant et on optait pour une chimiothérapie par étoposide-carboplatine,
disponible ; les données cliniques étaient également collectées.
puis vincristine-doxorubicine-cyclophosphamide. Le décès survenait suite
Résultats : Dans 6/23 tumeurs, plus de 90 % des cellules n’exprimaient
à la progression tumorale avec apparition de métastases cérébrales.
pas du tout hSNF5/INI1 ; toutes étaient des SS monophasiques à cellules
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Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
Conclusion : Les TCA sont rares et réputées de bon pronostic chez l’enfant,
Conclusion : Les localisations oculaires de TR sont rares et doivent être
généralement traitées par appendicectomie seule. Néanmoins, quelques
évoquées de principe avec recherche de l’expression de INI1 en IHC. Poser le
formes métastatiques graves sont décrites. Les modalités du traitement,
diagnostic est important car permet d’effectuer un conseil génétique pour
souvent basées sur le siège, la taille et l’extension locale de la tumeur, ne
d’éventuelles futures grossesses. Le traitement est un challenge compte
sont pas consensuelles. La place de l’hémicolectomie droite est notam-
tenu de l’agressivité tumorale et ici du jeune âge de l’enfant.
ment très discutée. Une revue de la littérature est réalisée pour essayer d’actualiser l’état des connaissances sur ce sujet.
SFCE / Oncologie P191 - Tumeurs germinales malignes à localisation gonadique : à propos de 17 observations N. Roustila, A. Ladjabi, R. Abbas, M.R. Cheriet, H. Belmokhbi
P193 - Prise en charge de la maladie de Hodgkin à l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU Gabriel Touré de Bamako B. Togo, F. Traoré, M. Keïta, M. Diawara, M. Sylla, A.A. Diakite, F. Traore-Dicko, A. Toure, T. Sidibe CHU Gabriel Touré, Bamako, MALI
CHU, Constantine, ALGÉRIE
Introduction : Les tumeurs germinales malignes sont rares (4 % des
Introduction : Très peu de séries africaines sur la maladie de Hodgkin
tumeurs solides), la localisation gonadique est la plus fréquente (66 %).
pédiatrique sont rapportées.
Les auteurs analysent les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de
Objectif : décrire dans tous les aspects les différents cas de lymphome de
cette affection à travers une série de 17 cas.
Hodgkin traités dans notre unité d’oncologie pédiatrique.
Patients et Méthodes : De Janvier 1999 à Décembre 2009, 17 enfants ont
Patients et Méthodes : Tout patient atteint de maladie de Hodgkin a été
été pris en charge, le diagnostic a été confirmé par l’histologie de la pièce
inclus dans cette étude rétrospective s’étendant du 1er janvier 2005 au
opératoire, les marqueurs tumoraux (AFP et BHCG) ont été réalisés chez
31 décembre 2007.
11 enfants. Le traitement a consisté en une chirurgie et une chimiothérapie
Les patients avaient été traités par COPP/ABV.
selon le protocole TGM95.
Résultats : Durant la période d’étude au total 217 cas de cancers de l’enfant
Résultats : il s’agit de 14 filles et de 3 garçons, l’âge moyen est de 8ans 8mois,
ont été diagnostiqués et traités. Parmi ces cas de cancers, 7 étaient des
le délai moyen entre les 1ers symptômes et le diagnostic est de 2 mois et
lymphomes de Hodgkin (0,04 %).
demi. Il s’agit de 7 tumeurs vitellines, 6 séminomes, 3 tératomes immatures
Le sex-ratio était de 6 en faveur des garçons : 86 % contre 14 %.
et 1 carcinome embryonnaire. La classification TNM SFOP retrouve 1 stade
L’âge moyen était de 11,71 ans avec des extrêmes de 6 et 15 ans. Dans 71,4 %
CII, 1 stade CIII, 3pSI, 4pSII, 7pSIII et 1 stade IV.
des cas le délai de diagnostic était compris entre 4 et 12 mois. 71,4 % des cas
Sur le plan évolutif : 15 enfants sont en rémission complète avec un recul
étaient des stades II de la classification d’Ann Arbor et 28,6 % des stades III.
moyen de 5ans, 1 perdu de vue, et un décés par rechute.
Histologiquement on notait : 42,8 % de formes scléronodulaires, 28,6 % de
Conclusion : Les progrès thérapeutiques réalisés dans la prise en charge
formes à prédominance lymphocytaire, 14,3 % de cellularité mixte, 14,3 %
des tumeurs germinales malignes ont permis d’améliorer le pronostic. Ces
de formes à déplétion lymphocytaire. En Mars 2009, 71,4 % des malades
résultats pourront être meilleurs si le diagnostic est posé plus précocement.
étaient en rémission complète, 28,6 % étaient décédés. Conclusion : Avec une chimiothérapie bien conduite, le pronostic de la
P192 - Tumeur rhabdoïde conjonctivo-palpébrale chez un nourrisson : une localisation rare M. Bridenne(1), P. Leblond(1), E. Thebaud(1), E. Laumonier(2), P. Labalette(2), N. Kacet(2), A.S. Defachelles(1) (1) Centre Oscar Lambret, Lille, FRANCE ; (2) CHRU, Lille, FRANCE
Les tumeurs rhabdoïdes (TR) sont rares et de localisation variable. Nous rapportons le cas d’une nouveau-née chez qui était découverte, en salle de naissance, une TR de localisation primitive palpébrale et conjonctivale. Patient : Après échec d’une 1ère biopsie pour laquelle était évoquée une tumeur indifférenciée, une énucléation était effectuée du fait de l’envahis-
maladie de Hodgkin reste bon.
P194 - Expression du gène hSNF5/INI1 dans les synovialosarcomes de l’enfant G. Mousset(1), F. Bourdeaut(2), P. Fréneaux(2), D. Orbach(2), S. Ballet(2), A. Nicolas(2), D. Ranchere(3), C. Bergeron(3), V. Minard(4), V. Verkarre(5), N. Corradini(6), C. Glorion(5), C. Jeanne-Pasquier(1), G. Pierron(2), O. Delattre(2) (1) CHU Caen, Vannes, FRANCE ; (2) Institut Curie, Paris, FRANCE ; (3) Centre Léon Bérard, Lyon, FRANCE ; (4) Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE ; (5) Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, FRANCE ; (6) CHU, Nantes, FRANCE
sement du globe oculaire. La TR était confirmée par la perte d’expression de INI1 en immuno-histochimie (IHC). Il existait une mutation ponctuelle
Nous avons cherché à étudier l’expression du gène hSNF5/INI1 dans les
homozygote dans l’exon 2 du gène hSNF5/INI1. On notait un envahis-
synovialosarcomes (SS).
sement ganglionnaire loco-régional et des métastases pulmonaires et
Méthodes : une immuno-histochimie anti-BAF47 était réalisée sur les SS
hépatiques. Les possibilités de traitement étaient limitées par l’âge de
d’enfants et adultes jeunes avec transcrit SYT-SSX et matériel histologique
l’enfant et on optait pour une chimiothérapie par étoposide-carboplatine,
disponible ; les données cliniques étaient également collectées.
puis vincristine-doxorubicine-cyclophosphamide. Le décès survenait suite
Résultats : Dans 6/23 tumeurs, plus de 90 % des cellules n’exprimaient
à la progression tumorale avec apparition de métastases cérébrales.
pas du tout hSNF5/INI1 ; toutes étaient des SS monophasiques à cellules
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