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Pápulas axilares pruriginosas en una mujer joven. Diagnóstico y comentario
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piel (barc).
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
2016;31(5):347–349
presentation and treatment options. Pediatr Dermatol. 2015;32:579–92. 5. Gil Sa´enz FJ, Dura´n Urda´niz G, Ros Martı´n C, Zandueta Pascual L. Exantema purpu´rico de larga evolucio´n: pitiriasis liquenoide. An Pediatr (Barc). 2015;82:e226–7.
b i b l i o g r a f i´ a Andrea Antu´nez-Lay*, Pablo del Barrio-Dı´az y ´ lvaro Abarzu´a-Araya A 1. Lo´pez Sanguos C, Toledo del Castillo B, Parra Blanco V, Campos-Domı´nguez M. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta [Article in Spanish]. An Pediatr (Barc). 2014;81:192–3. 2. Fernandes NF, Rozdeba PJ, Schwartz RA, Kihiczak G, Lambert WC. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: A disease spectrum. Int J Dermatol. 2010;49:257–61. 3. Tsianakas A, Hoeger PH. Transition of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta to febrile ulceronecrotic MuchaHabermann disease is associated with elevated serum tumour necrosis factor-alpha. Br J Dermatol. 2005;152: 794–9. 4. Geller L, Antonov NK, Lauren CT, Morel KD, Garzon MC. Pityriasis lichenoides in childhood: Review of clinical
Dermatologı´a, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Cato´lica de Chile, Santiago de Chile, Chile * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (A. Antu´nez-Lay). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.10.011 0213-9251/ # 2016 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Pa´pulas axilares pruriginosas en una mujer joven. Diagno´stico y comentario Axillary pruriginous papules in a young woman. Diagnosis and comment
Diagno´stico Enfermedad de Fox-Fordyce axilar.
Evolucio´n Se pauto´ tratamiento con metilprednisolona aceponato 0,1% crema, una vez al dı´a, durante 4 semanas, consiguiendo alivio sintoma´tico.
Comentario La enfermedad de Fox-Fordyce (EFF) o miliaria apocrina fue descrita por Fox y Fordyce en 19021. Es un trastorno inflamatorio infrecuente de las gla´ndulas sudorı´paras apocrinas2 y, aunque su etiologı´a no esta´ clara, se considera multifactorial, atribuye´ndose su aparicio´n a factores hormonales y meca´nicos. El origen hormonal se fundamenta en el comienzo tı´pico en la pubertad, mayor incidencia en mujeres, exacerbaciones perimenstruales y mejorı´a durante la gestacio´n, menopausia o toma de anticonceptivos orales. En cuanto a factores meca´nicos, recientemente se han publicado casos inducidos por la´ser de depilacio´n3,4, aprecia´ndose una clara relacio´n temporal entre
su uso y la aparicio´n de las lesiones, se ha hipotetizado que estos procedimientos inducen dan˜o del infundı´bulo folicular que desencadena la cascada patoge´nica. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas milime´tricas monomorfas, del color de la piel normal o hiperpigmentadas, de superficie lisa, distribuidas de forma regular y equidistante sobre las zonas afectas. Las localizaciones ma´s frecuente son la axilar, la anogenital y la periareolar, aunque pueden afectarse otras a´reas apocrinas (periumbilical, preesternal y raı´z de las extremidades inferiores). El sı´ntoma ma´s frecuente es el prurito, exacerbado por el calor, la sudoracio´n, el estre´s y el ejercicio fı´sico. Los pacientes pueden desarrollar hipohidrosis en las zonas afectadas aunque hay casos asociados a hiperhidrosis5. Histolo´gicamente los cambios son variables, en funcio´n de la gravedad y tiempo de evolucio´n de las lesiones6: dilatacio´n del infundı´bulo folicular con tapones co´rneos, alteracio´n en la maduracio´n de los queratinocitos con disqueratosis y paraqueratosis, dilatacio´n de la gla´ndula y ducto apocrinos, extravasacio´n de secreciones, espongiosis del epitelio folicular, infiltrado inflamatorio perifolicular y fibrosis. Adema´s puede verse una xantomatosis perifolicular7, en un intento de eliminar estas secreciones por parte de los histiocitos que se cargan de lı´pidos. El abordaje terape´utico es difı´cil ya que no existe ningu´n tratamiento estandarizado, y se han utilizado alternativas con resultados variables8,9: corticoides to´picos o intralesionales,
piel (barc).
retinoides to´picos o siste´micos, clindamicina, pimecro´limus, pero´xido de benzoilo y anticonceptivos orales, reserva´ndose el abordaje quiru´rgico (escisio´n de a´reas afectas, electrocauterizacio´n o liposuccio´n de las gla´ndulas apocrinas) para casos recalcitrantes. Recientemente se ha publicado un caso de buena respuesta al tratamiento con toxina botulı´nica10.
Diagno´stico diferencial El diagno´stico diferencial de esta enfermedad debe plantearse con los siguientes procesos:
Paraqueratosis granular Esta entidad consiste en un trastorno de la queratinizacio´n de etiologı´a desconocida, ma´s frecuente en mujeres, que cursa con pa´pulas y placas querato´sicas pigmentadas y descamativas en a´reas intertriginosas. Histolo´gicamente se caracteriza por hiperqueratosis, paraqueratosis y retencio´n de gra´nulos de queratohialina en el estrato co´rneo.
Liquen nitidus Esta enfermedad pertenece al grupo de las dermatosis liquenoides. Su etiologı´a es desconocida y se caracteriza por la aparicio´n de mu´ltiples pa´pulas diminutas, blanquecinas y de superficie brillante, habitualmente asintoma´ticas. A nivel histolo´gico se caracteriza por un infiltrado linfohistiocitario denso subepide´rmico, delimitado y abrazado por las crestas interpapilares en lo que se ha denominado imagen en «en garfio».
Verrugas planas Esta infeccio´n cuta´nea por el virus del papiloma humano, se presenta en forma de pa´pulas color piel normal y superficie plana, preferentemente en cara y dorso de manos, aunque tambie´n puede localizarse en cualquier parte del tegumento, y cuando lo hace en las axilas se puede confundir con la enfermedad de Fox-Fordyce. Histolo´gicamente se observa hiperqueratosis, acantosis regular y solo ligera papilomatosis, acompan ˜ ada de una intensa vacuolizacio´n de los queratinocitos epide´rmicos.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
2016;31(5):347–349
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b i b l i o g r a f i´ a
1. Fox GH, Fordyce JA. Two cases of a rare papular disease affecting the axillary region. J Cutan Genitourinary Dis. 1902;20:1–5. 2. Yost J, Robinson M, Meehan SA. Fox-Fordyce disease. Dermatol Online J. 2012;18:28. 3. Tetzlaff MT, Evans K, deHoratius DM, Weiss R, Cotsarelis G, Elenitsas R. Fox-Fordyce disease following axillary laser hair removal. Arch Dermatol. 2011;147:573–6. 4. Ale´s Ferna´ndez M, Ortega Martı´nez de Victoria L, Garcı´aFerna´ndez de Villalta MJ. Lesiones axilares despue´s de tratamiento de depilacio´n con luz pulsada intensa. Actas Dermosifiliogr. 2015;106:61–2. 5. Alikhan A, Gorouhi F, Zargari O. Fox-Fordyce and hyperhidrosis. Pediatr Dermatol. 2010;27:162–5. 6. Bo¨er A. Patterns histopathologic of Fox-Fordyce disease. Am J Dermatopathol. 2004;26:482–92. 7. Mataix J, Silvestre JF, Niveiro M, Lucas A, Pe´rez-Crespo M. Xantomatosis perifolicular: hallazgo histolo´gico clave en la enfermedad de Fox-Fordyce. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:145–8. 8. Kassuga LE, Medrado MM, Chevrand NS, Salles SA, Villar EG. Fox-Fordyce disease: Response to adapalene 0.1%. An Bras Dermatol. 2012;87:329–31. 9. Erdogan HK, Bulur I, Kaya Z. Clinical effects of topical tacrolimus on Fox-Fordyce disease. Case Rep Dermatol Med. 2015;2015. http://dx.doi.org/10.1155/2015/205418. 10. Gonza´lez Ramos J, Alonso Pacheco ML, Goiburu´ Chenu´ B, Mayor Ibarguren A, Herranz Pinto P. Successful treatment of refractory pruritic Fox-Fordyce disease with botulinum Toxin Type A. Br J Dermatol. 2015. http://dx.doi.org/10.1111/ bjd.14180 [Epub ahead of print].
Sofı´a de Ası´s-Cuestas*, Marı´a Luisa Pe´rez-Ebri y Amparo Fuertes-Prosper Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (S. de Ası´s-Cuestas). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.01.002 0213-9251/ # 2016 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
piel (barc).
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
2016;31(5):347–349
presentation and treatment options. Pediatr Dermatol. 2015;32:579–92. 5. Gil Sa´enz FJ, Dura´n Urda´niz G, Ros Martı´n C, Zandueta Pascual L. Exantema purpu´rico de larga evolucio´n: pitiriasis liquenoide. An Pediatr (Barc). 2015;82:e226–7.
b i b l i o g r a f i´ a Andrea Antu´nez-Lay*, Pablo del Barrio-Dı´az y ´ lvaro Abarzu´a-Araya A 1. Lo´pez Sanguos C, Toledo del Castillo B, Parra Blanco V, Campos-Domı´nguez M. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta [Article in Spanish]. An Pediatr (Barc). 2014;81:192–3. 2. Fernandes NF, Rozdeba PJ, Schwartz RA, Kihiczak G, Lambert WC. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: A disease spectrum. Int J Dermatol. 2010;49:257–61. 3. Tsianakas A, Hoeger PH. Transition of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta to febrile ulceronecrotic MuchaHabermann disease is associated with elevated serum tumour necrosis factor-alpha. Br J Dermatol. 2005;152: 794–9. 4. Geller L, Antonov NK, Lauren CT, Morel KD, Garzon MC. Pityriasis lichenoides in childhood: Review of clinical
Dermatologı´a, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Cato´lica de Chile, Santiago de Chile, Chile * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (A. Antu´nez-Lay). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.10.011 0213-9251/ # 2016 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Pa´pulas axilares pruriginosas en una mujer joven. Diagno´stico y comentario Axillary pruriginous papules in a young woman. Diagnosis and comment
Diagno´stico Enfermedad de Fox-Fordyce axilar.
Evolucio´n Se pauto´ tratamiento con metilprednisolona aceponato 0,1% crema, una vez al dı´a, durante 4 semanas, consiguiendo alivio sintoma´tico.
Comentario La enfermedad de Fox-Fordyce (EFF) o miliaria apocrina fue descrita por Fox y Fordyce en 19021. Es un trastorno inflamatorio infrecuente de las gla´ndulas sudorı´paras apocrinas2 y, aunque su etiologı´a no esta´ clara, se considera multifactorial, atribuye´ndose su aparicio´n a factores hormonales y meca´nicos. El origen hormonal se fundamenta en el comienzo tı´pico en la pubertad, mayor incidencia en mujeres, exacerbaciones perimenstruales y mejorı´a durante la gestacio´n, menopausia o toma de anticonceptivos orales. En cuanto a factores meca´nicos, recientemente se han publicado casos inducidos por la´ser de depilacio´n3,4, aprecia´ndose una clara relacio´n temporal entre
su uso y la aparicio´n de las lesiones, se ha hipotetizado que estos procedimientos inducen dan˜o del infundı´bulo folicular que desencadena la cascada patoge´nica. Clı´nicamente se caracteriza por pa´pulas milime´tricas monomorfas, del color de la piel normal o hiperpigmentadas, de superficie lisa, distribuidas de forma regular y equidistante sobre las zonas afectas. Las localizaciones ma´s frecuente son la axilar, la anogenital y la periareolar, aunque pueden afectarse otras a´reas apocrinas (periumbilical, preesternal y raı´z de las extremidades inferiores). El sı´ntoma ma´s frecuente es el prurito, exacerbado por el calor, la sudoracio´n, el estre´s y el ejercicio fı´sico. Los pacientes pueden desarrollar hipohidrosis en las zonas afectadas aunque hay casos asociados a hiperhidrosis5. Histolo´gicamente los cambios son variables, en funcio´n de la gravedad y tiempo de evolucio´n de las lesiones6: dilatacio´n del infundı´bulo folicular con tapones co´rneos, alteracio´n en la maduracio´n de los queratinocitos con disqueratosis y paraqueratosis, dilatacio´n de la gla´ndula y ducto apocrinos, extravasacio´n de secreciones, espongiosis del epitelio folicular, infiltrado inflamatorio perifolicular y fibrosis. Adema´s puede verse una xantomatosis perifolicular7, en un intento de eliminar estas secreciones por parte de los histiocitos que se cargan de lı´pidos. El abordaje terape´utico es difı´cil ya que no existe ningu´n tratamiento estandarizado, y se han utilizado alternativas con resultados variables8,9: corticoides to´picos o intralesionales,
piel (barc).
retinoides to´picos o siste´micos, clindamicina, pimecro´limus, pero´xido de benzoilo y anticonceptivos orales, reserva´ndose el abordaje quiru´rgico (escisio´n de a´reas afectas, electrocauterizacio´n o liposuccio´n de las gla´ndulas apocrinas) para casos recalcitrantes. Recientemente se ha publicado un caso de buena respuesta al tratamiento con toxina botulı´nica10.
Diagno´stico diferencial El diagno´stico diferencial de esta enfermedad debe plantearse con los siguientes procesos:
Paraqueratosis granular Esta entidad consiste en un trastorno de la queratinizacio´n de etiologı´a desconocida, ma´s frecuente en mujeres, que cursa con pa´pulas y placas querato´sicas pigmentadas y descamativas en a´reas intertriginosas. Histolo´gicamente se caracteriza por hiperqueratosis, paraqueratosis y retencio´n de gra´nulos de queratohialina en el estrato co´rneo.
Liquen nitidus Esta enfermedad pertenece al grupo de las dermatosis liquenoides. Su etiologı´a es desconocida y se caracteriza por la aparicio´n de mu´ltiples pa´pulas diminutas, blanquecinas y de superficie brillante, habitualmente asintoma´ticas. A nivel histolo´gico se caracteriza por un infiltrado linfohistiocitario denso subepide´rmico, delimitado y abrazado por las crestas interpapilares en lo que se ha denominado imagen en «en garfio».
Verrugas planas Esta infeccio´n cuta´nea por el virus del papiloma humano, se presenta en forma de pa´pulas color piel normal y superficie plana, preferentemente en cara y dorso de manos, aunque tambie´n puede localizarse en cualquier parte del tegumento, y cuando lo hace en las axilas se puede confundir con la enfermedad de Fox-Fordyce. Histolo´gicamente se observa hiperqueratosis, acantosis regular y solo ligera papilomatosis, acompan ˜ ada de una intensa vacuolizacio´n de los queratinocitos epide´rmicos.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
2016;31(5):347–349
349
b i b l i o g r a f i´ a
1. Fox GH, Fordyce JA. Two cases of a rare papular disease affecting the axillary region. J Cutan Genitourinary Dis. 1902;20:1–5. 2. Yost J, Robinson M, Meehan SA. Fox-Fordyce disease. Dermatol Online J. 2012;18:28. 3. Tetzlaff MT, Evans K, deHoratius DM, Weiss R, Cotsarelis G, Elenitsas R. Fox-Fordyce disease following axillary laser hair removal. Arch Dermatol. 2011;147:573–6. 4. Ale´s Ferna´ndez M, Ortega Martı´nez de Victoria L, Garcı´aFerna´ndez de Villalta MJ. Lesiones axilares despue´s de tratamiento de depilacio´n con luz pulsada intensa. Actas Dermosifiliogr. 2015;106:61–2. 5. Alikhan A, Gorouhi F, Zargari O. Fox-Fordyce and hyperhidrosis. Pediatr Dermatol. 2010;27:162–5. 6. Bo¨er A. Patterns histopathologic of Fox-Fordyce disease. Am J Dermatopathol. 2004;26:482–92. 7. Mataix J, Silvestre JF, Niveiro M, Lucas A, Pe´rez-Crespo M. Xantomatosis perifolicular: hallazgo histolo´gico clave en la enfermedad de Fox-Fordyce. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:145–8. 8. Kassuga LE, Medrado MM, Chevrand NS, Salles SA, Villar EG. Fox-Fordyce disease: Response to adapalene 0.1%. An Bras Dermatol. 2012;87:329–31. 9. Erdogan HK, Bulur I, Kaya Z. Clinical effects of topical tacrolimus on Fox-Fordyce disease. Case Rep Dermatol Med. 2015;2015. http://dx.doi.org/10.1155/2015/205418. 10. Gonza´lez Ramos J, Alonso Pacheco ML, Goiburu´ Chenu´ B, Mayor Ibarguren A, Herranz Pinto P. Successful treatment of refractory pruritic Fox-Fordyce disease with botulinum Toxin Type A. Br J Dermatol. 2015. http://dx.doi.org/10.1111/ bjd.14180 [Epub ahead of print].
Sofı´a de Ası´s-Cuestas*, Marı´a Luisa Pe´rez-Ebri y Amparo Fuertes-Prosper Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (S. de Ası´s-Cuestas). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.01.002 0213-9251/ # 2016 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.