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Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. À propos d’un cas
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371
avec persistance d’une fixation à la MIBG, fait décider d’un traitement par 131 I MIBG (3 cures de 150 mCi) entre août 2011 et mars 2012. Depuis lors on note l’obtention d’une guérison hormonale, scanographique et scintigraphique. Conclusion Nous rapportons l’observation d’une phéochromocytomatose au cours d’une NEM2a. L’inversion du rapport physiologique entre normétanéphrines et métanéphrines urinaires représenterait un marqueur précoce de récidive des phéochromocytomes. Un traitement par 131 I MIBG dans ces formes récidivantes pourrait être une option thérapeutique pour éviter des interventions chirurgicales itératives. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.305 P179
Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. À propos d’un cas I. Raingeard (Dr) a,∗ , E. Assenat (Dr) b , M. Klein (Pr) c , E. Dutertre (Dr) a , M. Sardinoux (Dr) a , J. Bringer (Pr) a , E. Renard (Pr) a a Maladies endocriniennes, Hôpital Lapeyronie, CHU Montpellier, Montpellier b Oncologie medicale, Hôpital Saint–Éloi, CHU Montpellier, Montpellier c Endocrinologie, CHU Nancy, Nancy ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Raingeard) Diagnostic de paragangliome rétro-hépatique en 2004 chez une patiente de 28 ans, devant une HTA maligne, une élévation des dérivés méthoxylés à 10 N. Exérèse chirurgicale (tumorectomie + surrénalectomie droite + résection de la VCI avec prothèse cave). Histologie : paragangliome, Ki67 30 %, absence d’atteinte surrénalienne, VCI non infiltrée. Analyse génétique Mutation SDHB. En post-opératoire, normalisation tensionnelle, dérivés méthoxylés à 1,2 N et bilan annuel par TDM et scintigraphie MIBG normal. Fin 2008, déménagement à Montpellier. 1re consultation TA 170/90 mmHg. Dérivés méthoxylés 3,5 N. Scintigraphie MIBG : hyperfixation du segment IV hépatique. 18 FDG-TEPSCAN : multiples localisations secondaires, hépatiques, osseuses, ganglionnaires et en périphérie de la prothèse vasculaire. Instauration d’un traitement par sunitinib 50 mg/jour. À 3 mois TA normalisée sous ARA2, dérivés méthoxylés à 1,5 N, hypothyroïdie centrale. Nette diminution de l’intensité de fixation des lésions secondaires. Efficacité maintenue à 6 mois puis 1 an. Début 2010 Syndrome mains pieds invalidant. Arrêt du sunitinib 15 jours puis reprise à 25 mg/jour. TEP SCAN au 18 FDG 3 mois après le changement de posologie : augmentation de fixation des lésions secondaires. Augmentation posologique à 37,5 mg/jour. Mars 2014 Lésions secondaires stables, dérivés méthoxylés 1,5 N, TA normale sous ARA2. Traitement bien toléré. Conclusion Nous décrivons l’efficacité antisécrétoire et anti-tumorale prolongée du traitement par Sunitib dans ce contexte de paragangliome sécrétant multimétastatique génétiquement prédisposé, avec une bonne tolérance clinique et des effets secondaires bien maîtrisés. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.306 P180
Facteurs pronostiques des corticosurrénalomes : étude clinique et évolutive N.S. Fedala (Dr) a,∗ , N. Belhadj Aissa (Dr) a , M. Bendali (Dr) a , L. Ahmed Ali (Dr) a , A.E.M. Haddam (Dr) b , F. Chentli (Pr) a a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala)
Introduction Le corticosurrénalome est malin et rare. De pronostic mauvais, son évolution dépend de plusieurs facteurs. Objectif Évaluer les facteurs conditionnant le pronostic des corticosurrénalomes. Materiels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 28 patients (17F, 11H) de 36 ± 12 ans, hospitalisés entre 1988 et 2013 pour corticosurrénalome. À été étudiée l’implication dans la survie et la survenue de métastases et/ou de récidive de l’âge, le sexe, la taille, la sécrétion hormonale de la tumeur, les caractéristiques scanographiques, le stade ENSAT-UICC et le score de Weiss. Résultats Au total, 25 % des patients ont une récidive et/ou métastases après un délai de 31 mois, et 17 % avaient des métastases au moment du diagnostic, 50 % de ces patients sont décédés après un recul de 42 mois. La comparaison des deux groupes sans et avec métastases au diagnostic a montré que les facteurs prédictifs de rechute et de mauvais pronostic étaient la taille de la tumeur, le stade, et le score de weiss. Par contre, il n’éxistait pas de différence significative pour l’âge, le sexe et les caractéristiques scannographiques. Conclusion En accord avec la littérature, le pronostic du corticosurrénalome est variable et dépend du stade de la tumeur. Un stade avancé, Un score de weiss > 4 sont des facteurs de mauvais pronostic. Le caractère sécrétant, l’existence d’une nécrose intratumorale, également prédictifs de récidive et de métastases non pas été retrouvés. Le suivi prospectif sur une plus grande série est nécessaire pour le démontrer. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.307 P181
Étude clinique et évolutive des lymphomes thyroïdiens N.S. Fedala (Dr) a,∗ , A.E.M. Haddam (Dr) b , A. Laloui (Dr) a , H. Si Youcef (Dr) b , F. Chentli (Pr) a , D. Meskine (Pr) b a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala) Introduction Le lymphome primitif (LP) de la thyroïde est rare (2 à 5 % des cancers de la thyroïde et 2 % des lymphomes). Il pose des difficultés diagnostiques et son pronostic dépend de l’histologie et du stade tumoral. But Déterminer les aspects cliniques et paracliniques des LP de la thyroïde. Population et méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective sur les patients hospitalisés pour LP de la thyroïde. Ont été étudiés les caractéristiques cliniques et paracliniques. Résultats Dix femmes d’âge moyen 56,5 (42–64) ont été recensés en 32 ans. Les signes d’appel sont une masse cervicale évolutive et des signes compréssifs (100 %). Le goitre est uninodulaire (50 %), bi- ou multinodulaire (50 %) sensible, dure avec des signes inflammatoires (20 %), des signes locaux : dyspnée, dysphonie (90 %) et des métastases ganglionnaires cervicales (70 %). Une thyroïdite auto-immune est notée dans 60 %, 20 % sont hypothyroïdiennes. Les nodules sont hypofixants et hétérogènes. La cytoponction est contributive dans 70 %. Histologiquement, le LP est à petites cellules40 %, à grandes cellules 40 % et avec les 2 contingents 20 %. Trente pour cent sont traités par chimiothérapie seule, le reste par chimio-radiothérapie ou chirurgie radio chimiothérapie. L’évolution est marquée par 5 décès précoces et 2 rémissions. Les autres ont été perdus de vue. Conclusion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature pour la clinique, l’histologie et l’évolutivité mais différent pour l’âge plus jeune et le grade. Un diagnostic précoce cytohistologique et immunohistochimique devant toute clinique évocatrice sont indispensables pour préserver le pronostic vital. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.308
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371
avec persistance d’une fixation à la MIBG, fait décider d’un traitement par 131 I MIBG (3 cures de 150 mCi) entre août 2011 et mars 2012. Depuis lors on note l’obtention d’une guérison hormonale, scanographique et scintigraphique. Conclusion Nous rapportons l’observation d’une phéochromocytomatose au cours d’une NEM2a. L’inversion du rapport physiologique entre normétanéphrines et métanéphrines urinaires représenterait un marqueur précoce de récidive des phéochromocytomes. Un traitement par 131 I MIBG dans ces formes récidivantes pourrait être une option thérapeutique pour éviter des interventions chirurgicales itératives. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.305 P179
Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. À propos d’un cas I. Raingeard (Dr) a,∗ , E. Assenat (Dr) b , M. Klein (Pr) c , E. Dutertre (Dr) a , M. Sardinoux (Dr) a , J. Bringer (Pr) a , E. Renard (Pr) a a Maladies endocriniennes, Hôpital Lapeyronie, CHU Montpellier, Montpellier b Oncologie medicale, Hôpital Saint–Éloi, CHU Montpellier, Montpellier c Endocrinologie, CHU Nancy, Nancy ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Raingeard) Diagnostic de paragangliome rétro-hépatique en 2004 chez une patiente de 28 ans, devant une HTA maligne, une élévation des dérivés méthoxylés à 10 N. Exérèse chirurgicale (tumorectomie + surrénalectomie droite + résection de la VCI avec prothèse cave). Histologie : paragangliome, Ki67 30 %, absence d’atteinte surrénalienne, VCI non infiltrée. Analyse génétique Mutation SDHB. En post-opératoire, normalisation tensionnelle, dérivés méthoxylés à 1,2 N et bilan annuel par TDM et scintigraphie MIBG normal. Fin 2008, déménagement à Montpellier. 1re consultation TA 170/90 mmHg. Dérivés méthoxylés 3,5 N. Scintigraphie MIBG : hyperfixation du segment IV hépatique. 18 FDG-TEPSCAN : multiples localisations secondaires, hépatiques, osseuses, ganglionnaires et en périphérie de la prothèse vasculaire. Instauration d’un traitement par sunitinib 50 mg/jour. À 3 mois TA normalisée sous ARA2, dérivés méthoxylés à 1,5 N, hypothyroïdie centrale. Nette diminution de l’intensité de fixation des lésions secondaires. Efficacité maintenue à 6 mois puis 1 an. Début 2010 Syndrome mains pieds invalidant. Arrêt du sunitinib 15 jours puis reprise à 25 mg/jour. TEP SCAN au 18 FDG 3 mois après le changement de posologie : augmentation de fixation des lésions secondaires. Augmentation posologique à 37,5 mg/jour. Mars 2014 Lésions secondaires stables, dérivés méthoxylés 1,5 N, TA normale sous ARA2. Traitement bien toléré. Conclusion Nous décrivons l’efficacité antisécrétoire et anti-tumorale prolongée du traitement par Sunitib dans ce contexte de paragangliome sécrétant multimétastatique génétiquement prédisposé, avec une bonne tolérance clinique et des effets secondaires bien maîtrisés. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.306 P180
Facteurs pronostiques des corticosurrénalomes : étude clinique et évolutive N.S. Fedala (Dr) a,∗ , N. Belhadj Aissa (Dr) a , M. Bendali (Dr) a , L. Ahmed Ali (Dr) a , A.E.M. Haddam (Dr) b , F. Chentli (Pr) a a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala)
Introduction Le corticosurrénalome est malin et rare. De pronostic mauvais, son évolution dépend de plusieurs facteurs. Objectif Évaluer les facteurs conditionnant le pronostic des corticosurrénalomes. Materiels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 28 patients (17F, 11H) de 36 ± 12 ans, hospitalisés entre 1988 et 2013 pour corticosurrénalome. À été étudiée l’implication dans la survie et la survenue de métastases et/ou de récidive de l’âge, le sexe, la taille, la sécrétion hormonale de la tumeur, les caractéristiques scanographiques, le stade ENSAT-UICC et le score de Weiss. Résultats Au total, 25 % des patients ont une récidive et/ou métastases après un délai de 31 mois, et 17 % avaient des métastases au moment du diagnostic, 50 % de ces patients sont décédés après un recul de 42 mois. La comparaison des deux groupes sans et avec métastases au diagnostic a montré que les facteurs prédictifs de rechute et de mauvais pronostic étaient la taille de la tumeur, le stade, et le score de weiss. Par contre, il n’éxistait pas de différence significative pour l’âge, le sexe et les caractéristiques scannographiques. Conclusion En accord avec la littérature, le pronostic du corticosurrénalome est variable et dépend du stade de la tumeur. Un stade avancé, Un score de weiss > 4 sont des facteurs de mauvais pronostic. Le caractère sécrétant, l’existence d’une nécrose intratumorale, également prédictifs de récidive et de métastases non pas été retrouvés. Le suivi prospectif sur une plus grande série est nécessaire pour le démontrer. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.307 P181
Étude clinique et évolutive des lymphomes thyroïdiens N.S. Fedala (Dr) a,∗ , A.E.M. Haddam (Dr) b , A. Laloui (Dr) a , H. Si Youcef (Dr) b , F. Chentli (Pr) a , D. Meskine (Pr) b a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala) Introduction Le lymphome primitif (LP) de la thyroïde est rare (2 à 5 % des cancers de la thyroïde et 2 % des lymphomes). Il pose des difficultés diagnostiques et son pronostic dépend de l’histologie et du stade tumoral. But Déterminer les aspects cliniques et paracliniques des LP de la thyroïde. Population et méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective sur les patients hospitalisés pour LP de la thyroïde. Ont été étudiés les caractéristiques cliniques et paracliniques. Résultats Dix femmes d’âge moyen 56,5 (42–64) ont été recensés en 32 ans. Les signes d’appel sont une masse cervicale évolutive et des signes compréssifs (100 %). Le goitre est uninodulaire (50 %), bi- ou multinodulaire (50 %) sensible, dure avec des signes inflammatoires (20 %), des signes locaux : dyspnée, dysphonie (90 %) et des métastases ganglionnaires cervicales (70 %). Une thyroïdite auto-immune est notée dans 60 %, 20 % sont hypothyroïdiennes. Les nodules sont hypofixants et hétérogènes. La cytoponction est contributive dans 70 %. Histologiquement, le LP est à petites cellules40 %, à grandes cellules 40 % et avec les 2 contingents 20 %. Trente pour cent sont traités par chimiothérapie seule, le reste par chimio-radiothérapie ou chirurgie radio chimiothérapie. L’évolution est marquée par 5 décès précoces et 2 rémissions. Les autres ont été perdus de vue. Conclusion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature pour la clinique, l’histologie et l’évolutivité mais différent pour l’âge plus jeune et le grade. Un diagnostic précoce cytohistologique et immunohistochimique devant toute clinique évocatrice sont indispensables pour préserver le pronostic vital. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.308