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Particularités ENMG du syndrome de Guillain Barre (SGB) de l’enfant
S90
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S81–S132
Résultats Après SNR, un décrément ≥10 % (11–26 %, moyenne = 18 %) était retrouvé chez 45 % des patients à M0 et 33 % à M3, le plus souvent sur les couples radial-anconé (5/11) et fibulaire-tibial (4/11). L’amplitude du décrément était corrélée négativement à l’amplitude distale motrice enregistrée du muscle concerné. Il n’y avait aucune corrélation entre amplitude du décrément et durée d’évolution, sévérité ou taux de progression de l’atteinte fonctionnelle motrice. Aucune facilitation post exercice n’a été observé. Discussion Une altération de TNM significative peut être détectée dans près de 50 % des cas, sans argument en faveur d’une origine pré synaptique. L’amplitude du décrément est d’autant plus importante que l’amplitude motrice initiale (donc le nombre de fibres musculaires activées) est faible. Nous n’avons pas mis en évidence de lien entre l’amplitude du décrément et les différents paramètres d’évolutivité clinique. Conclusion Un décrément significatif modéré (généralement <25 %) peut être enregistré chez près de la moitié des patients atteints de SLA, fréquemment en territoire radial et fibulaire, et ne doit pas faire remettre en cause le diagnostic. Mots clés Sclérose latérale amyotrophique ; Electroneuromyogramme ; Transmission neuromusculaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.133 M10
Particularités ENMG du syndrome de Guillain Barre (SGB) de l’enfant
Emna Ellouz 1,∗ , Hela Zouari 2 , Nesrine Amara 1 , Kaouthar Masmoudi 2 , Triki Chahnez 1 1 Neuropédiatrie, CHU Hedi Chaker, sfax, Tunisie 2 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Ellouz) Introduction Récemment deux formes d’AMAN de pronostic différent ont été mises en évidence. De ce fait de nouveaux critères diagnostiques de ces différents sous-types ont été proposés. Objectifs L’objectif de notre travail est d’évaluer l’apport des nouveaux critères diagnostiques du SGB dans une population pédiatrique. Patients et méthodes Les patients ont bénéficié d’au moins un ENMG comportant l’étude respective de 8 nerfs sensitifs et moteurs. Nous avons recueilli les données cliniques et réévaluées les données électroneuromyographiques de ces patients. Nous les avons reclassés en AIDP et AMAN selon les nouveaux critères électrophysiologiques (Rajabally et al., 2014). Résultats Nous avons inclus 15 patients. L’âge moyen était de 5–4 ans. Le délai moyen de réalisation de l’ENMG était de 7 jours. Selon la classification de Hadden, les patients étaient classés en 9 AIDP et 6 AMAN. L’utilisation des nouveaux critères a permis un reclassement de 6 cas d’AIDP vers AMAN. Ces malades avaient des blocs de conduction supérieurs a 70 % sur au moins deux nerfs sans signes de démyélinisation. Discussion Nos résultats ont montré que les critères de diagnostic électrophysiologique (2014) du SGB ont permis de reclasser les AMAN sous diagnostiquées. Ces patients avaient des blocs de conduction supérieurs a 70 % les classant comme AIDP selon les critères d’Hadden et al et un délai de récupération rapide ne correspondant pas au lent processus de remyélinisation. Conclusion Dans notre série, les nouveaux critères de diagnostic électrophysiologique du SGB ont permis une meilleure
individualisation entre AIDP et AMAN à travers une meilleure reconnaissance des AMAN a bloc. Mots clés AMAN ; AIDP ; SGB Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.134 M11
Caractérisation de la douleur neuropathique au cours de la neuropathie lésionnelle des petites fibres liée au Syndrome de Sjögren
Hela Zouari 1,∗ , Wahab Abir 2 , Sophie Ng Wing Tin 3 , Damien Sène 4 , Jean-Pascal Lefaucheur 5 1 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 2 Service de physiologie, explorations fonctionnelles, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Henri Mondor, Créteil, France 3 Service de physiologie, explorations fonctionnelles, médecine du sport, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Avicenne, Paris, France 4 Département de médecine interne, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Lariboisière, Paris, France 5 Service de physiologie, explorations fonctionnelles, hôpital Henri Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Zouari) Introduction Les neuropathies liées au syndrome de Sjögren (SS) s’expriment souvent sous la forme d’une neuropathie sensitive douloureuse, touchant parfois exclusivement les petites fibres nerveuses. Objectifs Mettre en évidence des différences cliniques entre les patients présentant un SS douloureux avec ou sans neuropathie lésionnelle avérée des petites fibres (SS-NPF vs. SS-doul) ou une NPF idiopathique sans cause retrouvée (idioNPF). Patients et méthodes Le profil clinique, comprenant les descripteurs et modificateurs temporels et spatiaux de la douleur de 25 patients SS-NPF a été comparé à celui de 25 patients idioNPF et de 15 patients SS-doul, sans NPF lésionnelle. Tous les patients avaient des douleurs neuropathiques (DN) diffuses. Le diagnostic de NPF lésionnelle était basé sur l’altération d’au moins un test neurophysiologique spécifique (PEL, QST au chaud, sudoscan), tandis que l’ENMG était normal. Résultats Les 3 groupes étaient appariés en âge et sexe. Les descripteurs spatiaux de la douleur ne différaient pas entre les groupes. L’intensité moyenne de la douleur et les sensations de brûlure étaient significativement plus intenses chez les idioNPF. En revanche, l’allodynie et l’amélioration de la douleur par le mouvement étaient significativement plus fréquentes dans le groupe des SS-NPF, qui présentaient aussi des sensations de compression plus importantes comparativement aux autres groupes. Discussion L’absence de différence concernant les sensations de brûlures entre les patients SS-NPF et SS-doul laisse penser que ce symptôme n’est pas lié à la désafférentation mais plutôt à une sensibilisation périphérique des nocicepteurs dans le SS. Les NPF lésionnelles s’accompagnent de douleurs « mécaniques » probablement secondaires à une sensibilisation centrale (spinale), d’autant plus qu’il s’agit d’une NPF associée à un SS. Conclusion L’analyse des DN prédit l’existence d’une SS-NPF sur la base de symptômes plutôt “grosses fibres”. Les sensations de « brûlure » révéleraient plutôt une hyperexcitabilité non lésionnelle.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S81–S132
Résultats Après SNR, un décrément ≥10 % (11–26 %, moyenne = 18 %) était retrouvé chez 45 % des patients à M0 et 33 % à M3, le plus souvent sur les couples radial-anconé (5/11) et fibulaire-tibial (4/11). L’amplitude du décrément était corrélée négativement à l’amplitude distale motrice enregistrée du muscle concerné. Il n’y avait aucune corrélation entre amplitude du décrément et durée d’évolution, sévérité ou taux de progression de l’atteinte fonctionnelle motrice. Aucune facilitation post exercice n’a été observé. Discussion Une altération de TNM significative peut être détectée dans près de 50 % des cas, sans argument en faveur d’une origine pré synaptique. L’amplitude du décrément est d’autant plus importante que l’amplitude motrice initiale (donc le nombre de fibres musculaires activées) est faible. Nous n’avons pas mis en évidence de lien entre l’amplitude du décrément et les différents paramètres d’évolutivité clinique. Conclusion Un décrément significatif modéré (généralement <25 %) peut être enregistré chez près de la moitié des patients atteints de SLA, fréquemment en territoire radial et fibulaire, et ne doit pas faire remettre en cause le diagnostic. Mots clés Sclérose latérale amyotrophique ; Electroneuromyogramme ; Transmission neuromusculaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.133 M10
Particularités ENMG du syndrome de Guillain Barre (SGB) de l’enfant
Emna Ellouz 1,∗ , Hela Zouari 2 , Nesrine Amara 1 , Kaouthar Masmoudi 2 , Triki Chahnez 1 1 Neuropédiatrie, CHU Hedi Chaker, sfax, Tunisie 2 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Ellouz) Introduction Récemment deux formes d’AMAN de pronostic différent ont été mises en évidence. De ce fait de nouveaux critères diagnostiques de ces différents sous-types ont été proposés. Objectifs L’objectif de notre travail est d’évaluer l’apport des nouveaux critères diagnostiques du SGB dans une population pédiatrique. Patients et méthodes Les patients ont bénéficié d’au moins un ENMG comportant l’étude respective de 8 nerfs sensitifs et moteurs. Nous avons recueilli les données cliniques et réévaluées les données électroneuromyographiques de ces patients. Nous les avons reclassés en AIDP et AMAN selon les nouveaux critères électrophysiologiques (Rajabally et al., 2014). Résultats Nous avons inclus 15 patients. L’âge moyen était de 5–4 ans. Le délai moyen de réalisation de l’ENMG était de 7 jours. Selon la classification de Hadden, les patients étaient classés en 9 AIDP et 6 AMAN. L’utilisation des nouveaux critères a permis un reclassement de 6 cas d’AIDP vers AMAN. Ces malades avaient des blocs de conduction supérieurs a 70 % sur au moins deux nerfs sans signes de démyélinisation. Discussion Nos résultats ont montré que les critères de diagnostic électrophysiologique (2014) du SGB ont permis de reclasser les AMAN sous diagnostiquées. Ces patients avaient des blocs de conduction supérieurs a 70 % les classant comme AIDP selon les critères d’Hadden et al et un délai de récupération rapide ne correspondant pas au lent processus de remyélinisation. Conclusion Dans notre série, les nouveaux critères de diagnostic électrophysiologique du SGB ont permis une meilleure
individualisation entre AIDP et AMAN à travers une meilleure reconnaissance des AMAN a bloc. Mots clés AMAN ; AIDP ; SGB Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.134 M11
Caractérisation de la douleur neuropathique au cours de la neuropathie lésionnelle des petites fibres liée au Syndrome de Sjögren
Hela Zouari 1,∗ , Wahab Abir 2 , Sophie Ng Wing Tin 3 , Damien Sène 4 , Jean-Pascal Lefaucheur 5 1 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 2 Service de physiologie, explorations fonctionnelles, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Henri Mondor, Créteil, France 3 Service de physiologie, explorations fonctionnelles, médecine du sport, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Avicenne, Paris, France 4 Département de médecine interne, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Lariboisière, Paris, France 5 Service de physiologie, explorations fonctionnelles, hôpital Henri Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Zouari) Introduction Les neuropathies liées au syndrome de Sjögren (SS) s’expriment souvent sous la forme d’une neuropathie sensitive douloureuse, touchant parfois exclusivement les petites fibres nerveuses. Objectifs Mettre en évidence des différences cliniques entre les patients présentant un SS douloureux avec ou sans neuropathie lésionnelle avérée des petites fibres (SS-NPF vs. SS-doul) ou une NPF idiopathique sans cause retrouvée (idioNPF). Patients et méthodes Le profil clinique, comprenant les descripteurs et modificateurs temporels et spatiaux de la douleur de 25 patients SS-NPF a été comparé à celui de 25 patients idioNPF et de 15 patients SS-doul, sans NPF lésionnelle. Tous les patients avaient des douleurs neuropathiques (DN) diffuses. Le diagnostic de NPF lésionnelle était basé sur l’altération d’au moins un test neurophysiologique spécifique (PEL, QST au chaud, sudoscan), tandis que l’ENMG était normal. Résultats Les 3 groupes étaient appariés en âge et sexe. Les descripteurs spatiaux de la douleur ne différaient pas entre les groupes. L’intensité moyenne de la douleur et les sensations de brûlure étaient significativement plus intenses chez les idioNPF. En revanche, l’allodynie et l’amélioration de la douleur par le mouvement étaient significativement plus fréquentes dans le groupe des SS-NPF, qui présentaient aussi des sensations de compression plus importantes comparativement aux autres groupes. Discussion L’absence de différence concernant les sensations de brûlures entre les patients SS-NPF et SS-doul laisse penser que ce symptôme n’est pas lié à la désafférentation mais plutôt à une sensibilisation périphérique des nocicepteurs dans le SS. Les NPF lésionnelles s’accompagnent de douleurs « mécaniques » probablement secondaires à une sensibilisation centrale (spinale), d’autant plus qu’il s’agit d’une NPF associée à un SS. Conclusion L’analyse des DN prédit l’existence d’une SS-NPF sur la base de symptômes plutôt “grosses fibres”. Les sensations de « brûlure » révéleraient plutôt une hyperexcitabilité non lésionnelle.