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Le syndrome pharyngo-cervico-brachial (PCB) : une forme rare du syndrome de Guillain-Barré (SGB)
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S81–S132
touchant aussi bien le système nerveux central que périphérique. Objectifs L’objectif de notre travail est de mettre en évidence les principales MNOI : médicamenteuses ou toxiques et leur polymorphisme clinique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur une période de 10 ans (2005–2015), au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent (Tunis) ayant inclus 35 enfants suivis dans notre service et chez qui l’origine iatrogéne a été retenue après avoir éliminé les diagnostics différentiels. L’âge, les manifestations neurologiques, la nature du toxique et/ou du médicament incriminé ont été précisés. Résultats L’âge moyen était de 11 ans. Le sexe ratio était de 3,37. Les manifestations centrales (MC) étaient retrouvées chez 30 patients dominées par : dystonie aiguë (42,8 %) et crises épileptiques (20 %). Les neuroleptiques étaient le plus souvent incriminés (37,1 %). Les manifestations périphériques essentiellement une polyneuropathie distale longueur dépendante était notée chez 4 adolescents sniffeurs de colle. La N-hexane était incriminée chez ces patients. Discussion La nature des manifestations dépend du neurotropisme du produit incriminé. La sévérité du tableau dépend de la nature, la dose, la voie d’administration et la durée d’exposition. Les neuroleptiques sont les plus incriminés dans les MC à type de dystonie aiguë ou crises épileptiques. Le N-hexane est le principal toxique responsable d’atteinte neurologique périphérique. Conclusion Évoquer l’iatrogénie devant des manifestations neurologiques inexpliquées, après un bilan étiologique négatif, est primordial. En effet ces MNOI peuvent mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel. Mots clés Médicament ; Iatrogénie ; Toxique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.121 L05
Le syndrome pharyngo-cervico-brachial (PCB) : une forme rare du syndrome de Guillain-Barré (SGB)
Thouraya Mguidich 1,∗ , Emna Ellouz 1 , Hela Zouari 2 , Khadija Sonda Moalla 1 , Kaouthar Masmoudi 2 , Triki Chahnez 1 1 Neuropediatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Mguidich) Introduction Le syndrome PCB est une forme focalisée, rare du syndrome de Guillain-Barré qui pose fréquemment un problème de diagnostic différentiel. Nous rapportons les particularités cliniques et électriques chez un patient. Observation Il s’agit d’un garc¸on âgé de 12 ans sans antécédents pathologiques en particulier pas de notion d’infection récente, qui a présenté de fac¸on rapidement progressive des troubles de la phonation et de la déglutition, une lourdeur des membres supérieurs (MS) d’évolution descendante avec perte de la marche au bout de 4 jours. Son examen neurologique a révélé un déficit moteur global prédominant aux MS avec une parésie faciale bilatérale et atteinte de la IX et X paires crâniennes. Seuls les réflexes stylo-radial et cubito-pronateur étaient abolis. L’IRM cérébro-médullaire a objectivé une prise de contraste au niveau des racines de la queue de cheval. L’étude du LCR a montré une dissociation albumino-cytologique. L’ENMG a montré une baisse
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des amplitudes motrices prédominant aux MS sans signes de démyélinisation ni bloc de conduction avec allongement des latences de l’onde F aux membres inférieurs (MI). Le patient a été traité par des IgIV avec récupération partielle du déficit. Discussion Le syndrome PCB est un variant du SGB localisé au niveau oropharyngé, des muscles du cou et des MS. Récemment, des cas avec atteinte des MI ont été rapportés comme le cas de notre patient. L’aréflexie est classique dans le syndrome PCB, mais dans 10 % des cas les réflexes sont conservés. La dissociation albumino-cytologique est retrouvée dans 40 % des cas. Conclusion Le syndrome PCB devrait être évoqué devant une paralysie flasque descendante avec atteinte bulbaire même devant des réflexes osteo-tendineux conservés. Mots clés PRN ; Guillain barré ; Syndrome PCB Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.122 L06
Aspects radiologiques des encéphalites limbiques autoimmunes chez l’enfant
Ibtihel Rebai 1,∗ , Achour Nadia Ben 1 , Hanene Benrhouma 1 , Cyrine Drissi 2 , Mohamed Ben Hamouda 2 , Ichraf Kraoua 1 , Ilhem Turki 1 1 Ur12sp24, service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, institut national Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie 2 Radiologie, institut de neurologie de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rebai) Introduction Les encéphalites limbiques autoimmunes (ELAI) sont sous diagnostiquées chez l’enfant. Les aspects neuroradiologiques de ces affections peuvent être déroutantes. Objectifs Rapporter les aspects neuroradiologiques des ELAI dans une série hospitalière d’enfants tunisiens. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective (2004–2016) ayant inclus tous les enfants porteurs d’ELAI confirmée par le dosage d’anticorps correspondant, et suivis au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent (Tunis). Les données de l’IRM encéphalique ont été analysées et discutées. Résultats Dix enfants (4 garc¸ons/6 filles) ont été inclus. L’âge moyen était de 8 ans. Les crises épileptiques et la détérioration cognitive étaient présentes chez tous les patients. L’IRM encéphalique était anormale dans 7/10 cas: des hypersignaux T2 et FLAIR hippocampiques, des pédoncules cérébelleux, du tronc cérébral et des noyaux gris dans 3/10 cas respectivement. Les anticorps en cause étaient des anti-NMDA (7/10 cas) et des anti-Ma2 (3/10 cas). Discussion Notre cohorte reflète l’hétérogénéité neuroradiologique au cours des ELAI. Les hyper signaux T2 et FLAIR au niveau du lobe temporal, représentent les anomalies les plus fréquentes. L’atteinte de la fosse postérieure chez nos patients est exceptionnelle et assez déroutante. Ces anomalies à l’IRM encéphalique sont inconstantes d’où l’intérêt de la confrontation clinico-radiologique et la recherche d’anticorps antineuronaux. Conclusion L’élargissement du spectre des ELAI chez l’enfant et leur hétérogénéité clinico-radiologique doivent être pris en considération afin de réduire l’errance diagnostique et d’optimiser la prise en charge thérapeutique. Mots clés Enfant ; IRM ; Encéphalite limbique
touchant aussi bien le système nerveux central que périphérique. Objectifs L’objectif de notre travail est de mettre en évidence les principales MNOI : médicamenteuses ou toxiques et leur polymorphisme clinique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur une période de 10 ans (2005–2015), au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent (Tunis) ayant inclus 35 enfants suivis dans notre service et chez qui l’origine iatrogéne a été retenue après avoir éliminé les diagnostics différentiels. L’âge, les manifestations neurologiques, la nature du toxique et/ou du médicament incriminé ont été précisés. Résultats L’âge moyen était de 11 ans. Le sexe ratio était de 3,37. Les manifestations centrales (MC) étaient retrouvées chez 30 patients dominées par : dystonie aiguë (42,8 %) et crises épileptiques (20 %). Les neuroleptiques étaient le plus souvent incriminés (37,1 %). Les manifestations périphériques essentiellement une polyneuropathie distale longueur dépendante était notée chez 4 adolescents sniffeurs de colle. La N-hexane était incriminée chez ces patients. Discussion La nature des manifestations dépend du neurotropisme du produit incriminé. La sévérité du tableau dépend de la nature, la dose, la voie d’administration et la durée d’exposition. Les neuroleptiques sont les plus incriminés dans les MC à type de dystonie aiguë ou crises épileptiques. Le N-hexane est le principal toxique responsable d’atteinte neurologique périphérique. Conclusion Évoquer l’iatrogénie devant des manifestations neurologiques inexpliquées, après un bilan étiologique négatif, est primordial. En effet ces MNOI peuvent mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel. Mots clés Médicament ; Iatrogénie ; Toxique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.121 L05
Le syndrome pharyngo-cervico-brachial (PCB) : une forme rare du syndrome de Guillain-Barré (SGB)
Thouraya Mguidich 1,∗ , Emna Ellouz 1 , Hela Zouari 2 , Khadija Sonda Moalla 1 , Kaouthar Masmoudi 2 , Triki Chahnez 1 1 Neuropediatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Mguidich) Introduction Le syndrome PCB est une forme focalisée, rare du syndrome de Guillain-Barré qui pose fréquemment un problème de diagnostic différentiel. Nous rapportons les particularités cliniques et électriques chez un patient. Observation Il s’agit d’un garc¸on âgé de 12 ans sans antécédents pathologiques en particulier pas de notion d’infection récente, qui a présenté de fac¸on rapidement progressive des troubles de la phonation et de la déglutition, une lourdeur des membres supérieurs (MS) d’évolution descendante avec perte de la marche au bout de 4 jours. Son examen neurologique a révélé un déficit moteur global prédominant aux MS avec une parésie faciale bilatérale et atteinte de la IX et X paires crâniennes. Seuls les réflexes stylo-radial et cubito-pronateur étaient abolis. L’IRM cérébro-médullaire a objectivé une prise de contraste au niveau des racines de la queue de cheval. L’étude du LCR a montré une dissociation albumino-cytologique. L’ENMG a montré une baisse
S85
des amplitudes motrices prédominant aux MS sans signes de démyélinisation ni bloc de conduction avec allongement des latences de l’onde F aux membres inférieurs (MI). Le patient a été traité par des IgIV avec récupération partielle du déficit. Discussion Le syndrome PCB est un variant du SGB localisé au niveau oropharyngé, des muscles du cou et des MS. Récemment, des cas avec atteinte des MI ont été rapportés comme le cas de notre patient. L’aréflexie est classique dans le syndrome PCB, mais dans 10 % des cas les réflexes sont conservés. La dissociation albumino-cytologique est retrouvée dans 40 % des cas. Conclusion Le syndrome PCB devrait être évoqué devant une paralysie flasque descendante avec atteinte bulbaire même devant des réflexes osteo-tendineux conservés. Mots clés PRN ; Guillain barré ; Syndrome PCB Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.122 L06
Aspects radiologiques des encéphalites limbiques autoimmunes chez l’enfant
Ibtihel Rebai 1,∗ , Achour Nadia Ben 1 , Hanene Benrhouma 1 , Cyrine Drissi 2 , Mohamed Ben Hamouda 2 , Ichraf Kraoua 1 , Ilhem Turki 1 1 Ur12sp24, service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, institut national Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie 2 Radiologie, institut de neurologie de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rebai) Introduction Les encéphalites limbiques autoimmunes (ELAI) sont sous diagnostiquées chez l’enfant. Les aspects neuroradiologiques de ces affections peuvent être déroutantes. Objectifs Rapporter les aspects neuroradiologiques des ELAI dans une série hospitalière d’enfants tunisiens. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective (2004–2016) ayant inclus tous les enfants porteurs d’ELAI confirmée par le dosage d’anticorps correspondant, et suivis au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent (Tunis). Les données de l’IRM encéphalique ont été analysées et discutées. Résultats Dix enfants (4 garc¸ons/6 filles) ont été inclus. L’âge moyen était de 8 ans. Les crises épileptiques et la détérioration cognitive étaient présentes chez tous les patients. L’IRM encéphalique était anormale dans 7/10 cas: des hypersignaux T2 et FLAIR hippocampiques, des pédoncules cérébelleux, du tronc cérébral et des noyaux gris dans 3/10 cas respectivement. Les anticorps en cause étaient des anti-NMDA (7/10 cas) et des anti-Ma2 (3/10 cas). Discussion Notre cohorte reflète l’hétérogénéité neuroradiologique au cours des ELAI. Les hyper signaux T2 et FLAIR au niveau du lobe temporal, représentent les anomalies les plus fréquentes. L’atteinte de la fosse postérieure chez nos patients est exceptionnelle et assez déroutante. Ces anomalies à l’IRM encéphalique sont inconstantes d’où l’intérêt de la confrontation clinico-radiologique et la recherche d’anticorps antineuronaux. Conclusion L’élargissement du spectre des ELAI chez l’enfant et leur hétérogénéité clinico-radiologique doivent être pris en considération afin de réduire l’errance diagnostique et d’optimiser la prise en charge thérapeutique. Mots clés Enfant ; IRM ; Encéphalite limbique