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Une étiologie rare de sclérodactylie : le syndrome du canal carpien
A214
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.310 CA220
Ostéopathie condensante diffuse révélatrice d’une hypoparathyroidie autoimmune M. Slouma 1 , S. Miri 1,∗ , R. Dhahri 2 , L. Metoui 2 , A. Ezeghdenti 3 , E. Ghazouani 4 , N. Boussetta 2 , N. Gueddiche 5 , F. Ajili 6 , I. Gharsallah 2 , B. Louzir 2 1 Médecine interne, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Immunologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Immunologie, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 5 Service de médecine interne, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 6 Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Miri) Introduction L’hypoparathyroïdie est une maladie rare qui est caractérisée par un déficit en hormone parathyroïdienne. Elle peut être acquise ou congénitale, quelle qu’en soit la cause elle peut se manifester par des signes cliniques d’hypocalcémie mais peut aussi être asymptomatique de découverte fortuite. Nous rapportons un cas d’hypoparathyroïdie auto-immune révélé par une hyperdensité osseuse diffuse. Observation Patient âgé de 45 ans avait consulté pour des lombalgies mécaniques chroniques sans notion de facteur déclenchant. L’examen avait trouvé un syndrome rachidien. Les radiographies avaient objectivé une ostéophytose antérieure et un canal lombaire étroit avec une ostéocondensation osseuse diffuse. Une DMO avait révélé une hyperdensité avec un Z-score à + 2,5 DS au rachis et + 3,2 DS au site fémoral. À la biologie, il avait une hypocalcémie à 1,16 mmol/L, une hyperphosphorémie à 1,87 mmol/L et une parathormone inférieure à 6 ng/L. La magnésémie était normale à 0,74 mmol/L Les signes de Chvosteck et Trousseau étaient négatifs. En revanche, l’électrocardiogramme avait montré un QT corrigé à 480 ms. Le bilan immunologique était positif pour les anticorps Anti Calcium Sensing Receptor. Une TDM cérébrale avait décelé des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux en rapport avec un syndrome de Fahr. Il avait également une cataracte corticale et sous-capsulaire bilatérale. Le diagnostic d’une hypoparathyroïdie auto-immune a été alors retenu. Une supplémentation en calcium à la dose de 4 g/j et en alfacalcidiol à la dose de 1 g/j a été prescrite. La calcémie de contrôle était à 1,57 mmol/L après 3 mois de recul. Conclusion L’hypoparathyroïdie est une cause rare d’ostéopathie condensante diffuse. Elle est la conséquence d’une diminution du remodelage osseux et une augmentation de la masse osseuse. Cette hyperdensité est liée à la durée de la maladie plutôt qu’aux taux sériques de calcium maintenu par les patients [1]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Rubin MR, Dempster DW, Zhou H, Shane E, Nickolas T, Sliney Jr J, Silverberg SJ, Bilezikian JP. Dynamic and structural properties of the skeleton in hypoparathyroidism. J Bone Miner Res 2008;23:2018–24. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.311
CA221
Une étiologie rare de sclérodactylie : le syndrome du canal carpien A. Chamli 1,∗ , A. Zaouak 1 , F. Daoud 2 , H. Hammami 1 , F. Boussema 2 , S. Fenniche 1 1 Service de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chamli) Introduction Le syndrome du canal carpien (SCC) est un ensemble de signes fonctionnels et physiques liés à la compression du nerf médian au niveau du poignet. Il se manifeste par des troubles neurologiques. L’atteinte cutanée au cours de ce syndrome est rarement rapportée dans la littérature. Le tableau clinique peut mimer une sclérodermie systémique (ScS). Nous en rapportons un nouveau cas. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 87 ans, suivi en cardiologie pour une coronaropathie et en néphrologie pour une insuffisance rénale terminale au stade d’hémodialyse. Le patient a été adressé à notre consultation de dermatologie pour un onyxis des ongles de la main gauche évoluant depuis 6 mois. À l’examen le patient avait une xanthonychie, une hyperkératose sous unguéale et des lignes de beau affectant tous les ongles de la main gauche. Les ongles de la main droite étaient épargnés. Cette dystrophie unguéale unilatérale était associée à une sclérodactylie et à un aspect boudiné des doigts. Aucun trouble trophique de la main gauche n’a été retrouvé. À l’interrogatoire, le patient ne rapportait pas la notion de phénomène de Raynaud. Le prélèvement mycologique des ongles était négatif. Les anticorps antinucléaires, anti Scl-70 et anti-centromère étaient négatifs. Une capillaroscopie péri-unguéale a été faite et revenant sans anomalies ainsi qu’une radiographie de la main gauche. Par ailleurs, le patient se plaignait de paresthésies des trois premiers doigts de la main gauche depuis 10 ans. Un syndrome du canal carpien de la main gauche a été suspecté. L’examen neurologique et l’électromyogramme (EMG) ont confirmé le diagnostic. Le patient a été adressé en néphrologie où le SCC gauche secondaire à une amylose à bêta-2-microglobuline a été retenu. Discussion Nous rapportons une manifestation cutanée rare du SCC. Dans notre observation, il était secondaire à une amylose à bêta-2-microglobuline, une complication fréquemment retrouvée chez les hémodialysés au long cours. Les dépôts amyloïdes dans les gaines des tendons fléchisseurs des doigts au canal carpien sont responsables du SCC. En effet, l’altération de la fonction nerveuse autonome du nerf médian peut engendrer des lésions trophiques et une atteinte de l’appareil unguéal. L’atteinte cutanée et unguéale au cours du SCC est rarement rapportée dans la littérature. Elle peut dominer l’atteinte nerveuse, comme chez notre patient, et elle varie en fonction de la gravité et de la durée de la compression nerveuse. En effet, notre patient avait une sclérodactylie et un aspect boudiné des doigts évoquant une sclérodermie systémique, mais il n’avait pas un syndrome de Raynaud et l’atteinte de la main était unilatérale. En se basant sur les données cliniques, biologiques et électromyographiques nous avons pu redresser le diagnostic. Ainsi, les manifestations cutanées et la dystrophie unguéale observées dans notre observation étaient secondaires à un SCC. D’autres manifestations cutanées peuvent se voir aussi dans ce syndrome comme une acrocyanose, des ulcérations et une nécrose des doigts. Conclusion Nous rapportons à travers cette observation, des manifestations cutanées rares du SCC. Ce sont des manifestations rarement observées au cours du SCC mais qui ne doivent pas faire égarer le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.312
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.310 CA220
Ostéopathie condensante diffuse révélatrice d’une hypoparathyroidie autoimmune M. Slouma 1 , S. Miri 1,∗ , R. Dhahri 2 , L. Metoui 2 , A. Ezeghdenti 3 , E. Ghazouani 4 , N. Boussetta 2 , N. Gueddiche 5 , F. Ajili 6 , I. Gharsallah 2 , B. Louzir 2 1 Médecine interne, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Immunologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 4 Immunologie, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 5 Service de médecine interne, hôpital militaire, Tunis, Tunisie 6 Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Miri) Introduction L’hypoparathyroïdie est une maladie rare qui est caractérisée par un déficit en hormone parathyroïdienne. Elle peut être acquise ou congénitale, quelle qu’en soit la cause elle peut se manifester par des signes cliniques d’hypocalcémie mais peut aussi être asymptomatique de découverte fortuite. Nous rapportons un cas d’hypoparathyroïdie auto-immune révélé par une hyperdensité osseuse diffuse. Observation Patient âgé de 45 ans avait consulté pour des lombalgies mécaniques chroniques sans notion de facteur déclenchant. L’examen avait trouvé un syndrome rachidien. Les radiographies avaient objectivé une ostéophytose antérieure et un canal lombaire étroit avec une ostéocondensation osseuse diffuse. Une DMO avait révélé une hyperdensité avec un Z-score à + 2,5 DS au rachis et + 3,2 DS au site fémoral. À la biologie, il avait une hypocalcémie à 1,16 mmol/L, une hyperphosphorémie à 1,87 mmol/L et une parathormone inférieure à 6 ng/L. La magnésémie était normale à 0,74 mmol/L Les signes de Chvosteck et Trousseau étaient négatifs. En revanche, l’électrocardiogramme avait montré un QT corrigé à 480 ms. Le bilan immunologique était positif pour les anticorps Anti Calcium Sensing Receptor. Une TDM cérébrale avait décelé des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux en rapport avec un syndrome de Fahr. Il avait également une cataracte corticale et sous-capsulaire bilatérale. Le diagnostic d’une hypoparathyroïdie auto-immune a été alors retenu. Une supplémentation en calcium à la dose de 4 g/j et en alfacalcidiol à la dose de 1 g/j a été prescrite. La calcémie de contrôle était à 1,57 mmol/L après 3 mois de recul. Conclusion L’hypoparathyroïdie est une cause rare d’ostéopathie condensante diffuse. Elle est la conséquence d’une diminution du remodelage osseux et une augmentation de la masse osseuse. Cette hyperdensité est liée à la durée de la maladie plutôt qu’aux taux sériques de calcium maintenu par les patients [1]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Rubin MR, Dempster DW, Zhou H, Shane E, Nickolas T, Sliney Jr J, Silverberg SJ, Bilezikian JP. Dynamic and structural properties of the skeleton in hypoparathyroidism. J Bone Miner Res 2008;23:2018–24. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.311
CA221
Une étiologie rare de sclérodactylie : le syndrome du canal carpien A. Chamli 1,∗ , A. Zaouak 1 , F. Daoud 2 , H. Hammami 1 , F. Boussema 2 , S. Fenniche 1 1 Service de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chamli) Introduction Le syndrome du canal carpien (SCC) est un ensemble de signes fonctionnels et physiques liés à la compression du nerf médian au niveau du poignet. Il se manifeste par des troubles neurologiques. L’atteinte cutanée au cours de ce syndrome est rarement rapportée dans la littérature. Le tableau clinique peut mimer une sclérodermie systémique (ScS). Nous en rapportons un nouveau cas. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 87 ans, suivi en cardiologie pour une coronaropathie et en néphrologie pour une insuffisance rénale terminale au stade d’hémodialyse. Le patient a été adressé à notre consultation de dermatologie pour un onyxis des ongles de la main gauche évoluant depuis 6 mois. À l’examen le patient avait une xanthonychie, une hyperkératose sous unguéale et des lignes de beau affectant tous les ongles de la main gauche. Les ongles de la main droite étaient épargnés. Cette dystrophie unguéale unilatérale était associée à une sclérodactylie et à un aspect boudiné des doigts. Aucun trouble trophique de la main gauche n’a été retrouvé. À l’interrogatoire, le patient ne rapportait pas la notion de phénomène de Raynaud. Le prélèvement mycologique des ongles était négatif. Les anticorps antinucléaires, anti Scl-70 et anti-centromère étaient négatifs. Une capillaroscopie péri-unguéale a été faite et revenant sans anomalies ainsi qu’une radiographie de la main gauche. Par ailleurs, le patient se plaignait de paresthésies des trois premiers doigts de la main gauche depuis 10 ans. Un syndrome du canal carpien de la main gauche a été suspecté. L’examen neurologique et l’électromyogramme (EMG) ont confirmé le diagnostic. Le patient a été adressé en néphrologie où le SCC gauche secondaire à une amylose à bêta-2-microglobuline a été retenu. Discussion Nous rapportons une manifestation cutanée rare du SCC. Dans notre observation, il était secondaire à une amylose à bêta-2-microglobuline, une complication fréquemment retrouvée chez les hémodialysés au long cours. Les dépôts amyloïdes dans les gaines des tendons fléchisseurs des doigts au canal carpien sont responsables du SCC. En effet, l’altération de la fonction nerveuse autonome du nerf médian peut engendrer des lésions trophiques et une atteinte de l’appareil unguéal. L’atteinte cutanée et unguéale au cours du SCC est rarement rapportée dans la littérature. Elle peut dominer l’atteinte nerveuse, comme chez notre patient, et elle varie en fonction de la gravité et de la durée de la compression nerveuse. En effet, notre patient avait une sclérodactylie et un aspect boudiné des doigts évoquant une sclérodermie systémique, mais il n’avait pas un syndrome de Raynaud et l’atteinte de la main était unilatérale. En se basant sur les données cliniques, biologiques et électromyographiques nous avons pu redresser le diagnostic. Ainsi, les manifestations cutanées et la dystrophie unguéale observées dans notre observation étaient secondaires à un SCC. D’autres manifestations cutanées peuvent se voir aussi dans ce syndrome comme une acrocyanose, des ulcérations et une nécrose des doigts. Conclusion Nous rapportons à travers cette observation, des manifestations cutanées rares du SCC. Ce sont des manifestations rarement observées au cours du SCC mais qui ne doivent pas faire égarer le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.312