- Email: [email protected]
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
B. Barrionuevo Gallo Departamento de Neurocirugía (Unidad de Neurocirugía Infantil). Hospital «Virgen del Rocío». Sevilla.
Resumen En 1984 nos planteamos el problema de la patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele, aún no aclarada, a raíz de una primera comprobación, contraria a como es común, de su reducción en un enfermo al que en el cierre hicimos resección radical de la placa medular. Exponemos el procedimiento quirúrgico seguido y valoramos sus resultados en los 28 enfermos sometidos a él, elegidos entre los de peor pronóstico de los 56 asistidos por nosotros hasta finales del 1986, siendo la incidencia de hidrocefalia en ellos, al año de la intervención, del 28 % mientras que en los otros tantos, casualmente, sometidos a cirugía conservadora convencional ha sido del 86 %, la habitual. Siendo conocido, y nuestros hallazgos en la ventriculografía isotópica y quirúrgicos lo ratifican, que el conducto centromedular en esta distrofia es vía abierta para la circulación licuoral entre los sistemas ventricular y aracnoideo, y estando incomunicado el IVo ventrículo con las grandes cisternas por la malformación de Arnold-Chiari, deducimos que, efectivamente, estas hidrocefalias son provocadas por la técnica de cierre conservadora que conlleva el de la abertura del conducto en la placa medular, los resultados que aportamos avalan la credibilidad de esta tesis, de acuerdo con la cual el enfoque quirúrgico de esta malformación debe ser modificado por completo. PALABRAS CLAVE: Mielomeningocele. Hidrocefalia. Conducto centromedular.
Introducción Si la incidencia de hidrocefalia en el mielomeningocele (Mm) es del 80-90 %, sólo el 10-15 % de estos enfermos muestran evidencia clínica de ella al nacer, siendo de observación común asistir a su instauración aguda, rápidamente evolutiva, al día o en los días inmediatos al cierre de la malformación. Las explicaciones ofrecidas hasta ahora de tan íntima correlación cronológica con la cirugía no son satisfactorias ni han podido ser demostradas.
A mediados del año 1984, ante uno de estos niños, nacido hidrocéfalo, con un extenso Mm dorsolumbar, paraplégico, decidimos, para facilitar su cierre, extirpar la placa medular. Identificamos en el muñón el conducto centromedular (CCM) por el que fluía líquido cefalorraquídeo, dejandolo alojado en un amplio fondo de saco dural reconstruido al efecto. En el posoperatorio inmediato los signos de hidrocefalia cedieron definitivamente. Esta observación hizo interesarnos en esta cuestión y nos indujo a prodigar esta técnica radical de cierre en casos de pronóstico semejante. En el presente trabajo, preliminar, nos limitamos a valorar el efecto preventivo y curativo de esta cirugía sobre la hidrocefalia y aportamos las consideraciones a su patogenia que del mismo y de los hallazgos quirúrgicos se desprenden.
Material y Métodos Desde entonces hasta 1987 asistimos 58 casos de Mm. Su cierre se efectuó en todos antes de las primeras 48 horas de vida, siguiendo la técnica conservadora, convencional en 29 y en otros tantos, casualmente, como describimos a continuación: Una vez aislada la placa medular y realizada la apertura del último arco vertebral conservado, ampliamos la incisión de la duramadre hasta exponer el par de raíces correspondiente, no comprometido en la malformación. Identificamos la abertura del CCM en la placa, medial y próxima a su borde superior, por la que 10 canalizamos utilizando una sonda blanda, transparente, de diámetro 10 más aproximado al de él (1,5-2 mm), hasta al referido par de raíces, e incidimos circularmente la médula realizando la hemostasia del muñón mediante electrocoagulación bipolar, terminando de desprender la placa medular incidiendo sus raíces lo más distalmente posible a ella. Durante la hemostasia del muñón es imprescindible que el CCM permanezca canalizado para evitar que la escara o la retracción del tejido puedan ocluirlo. Confeccionamos un amplio fondo de saco dural, cerrando los planos aponeuróticos y piel de forma habitual. Es habitual observar cómo, nada más iniciada la canalización, el LCR replecciona la sonda, al que se trans-
279
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
miten las relaciones de su onda sistólica y también las más amplias que, sobre todo en los casos con hidrocefalia, provocamos comprimiendo las fontanelas o las venas yugulares en el cuello. Extirpada la placa medular, el LCR fluye desde el CCM, sobre todo también cuando hay hidrocefalia previa, cuyo caudal hacemos aumentar con las anteriores maniobras de compresión. Los enfermos sometidos a esta cirugía radical fueron seleccionados ateniéndonos a criterios exclusivamente clínicos, siendo suficientes para garantizar el silencio neurológico infralesional: - Atonía del esfínter anal clara, sin la menor duda. - En la estimación de las parálisis de la musculatura esquelética, sobre la propia movilidad espontánea o provocada que pudiéramos apreciar, conocida su inconstancia y variabilidad (10), para mayor seguridad, valoramos las deformidades articulares, siendo el signo más evidente de denervación congénita del grupo o grupos musculares correspondientes. - Incluimos también los nacidos con signos de hidrocefalia. La localización del Mm en la mayoría de estos enfermos, Cuadro 1, fue dorsal, dorso-lumbar o lumbar alta próxima a esta charnela, los dos lumbo-sacros y el único sacro mostraban hidrocefalia. Las dificultades encontradas en la realización y, sobre todo, en la interpretación de las exploraciones electrofisiológicas nos hicieron abandonarlas. De acuerdo con dichos criterios de selección muchos de estos enfermos podían haber sido discriminados de toda opción terapéutica «extraordinaria», de haber podido seguir esta política abstencionista en nuestro medio.
Resultados De acuerdo con el propósito de este trabajo, nos limitaremos a valorar los resultados de la intervención en la prevención y curación de la hidrocefalia, después de un tiempo mínimo de observación de un año. Durante el mismo los enfermos fueron controlad0s mensualmente mediante ecoencefalografía hasta el cierre de las fonta-
Cuadro I Localización del Mm en los casos seleccionados Dorsal baja
de 4 lo fueron 3 (75 OJo), uno hidrocéfalo
Dorso-lumbar
de 14 lo fueron 9 (64 OJo), tres hidrocéfalos
Lumbar
de 20 lo fueron 14 (70 OJo), dos hidrocéfalos
Lumbo-sacra
de 15 lo fueron
2 (13 OJo), dos hidrocéfalos
Sacra
de 5 fue
1 (20 OJo), hidrocéfalo
TüTALES .. . . ... de 58
280
29 (50 OJo), 9 hidrocéfalos
Neurocirugía
Cuadro 11 RESULTADOS Incidencia de hidrocefalia en la serie evaluada al año del cierre del Mm A)
Con cirugía radical (Excluidos 5 éxitus en este tiempo)
25 casos:
Buenos 18 (72 OJo) Con h. previa 6 (66,5 %) Jefecto curativo) 12 (80 OJo) Sin h. previa (efecto preventivo) Malos Con h. previa Sin h. previa B)
6 (25 OJo) 3 (33,3 %) 3 (20 OJo)
Con cirugía conservadora convencional Incidencia de hidrocefalia
29 casos: 24 (85 OJo)
nelas, y a partir de entonces, en caso de duda clínica o para su evaluación definitiva cumplido el tiempo de observación, mediante TAC. De los 29 niños, 4 murieron antes del año; en 3 la hidrocefalia se precipitó tras el cierre como es habitual y en 2 de los previamente hidrocéfalos continuó su desarrollo; uno más fue repescado para implantación de válvula al mes y otro a los tres meses. Los 18 restantes evolucionaron favorablemente, con ventrículos de tamaño normal o no llamativo, excepto en los previamente hidrocéfalos en los que aunque se reducen pueden mantenerse dilatados, lo que no ha impedido que las fontanelas se cierren a su tiempo, la curva de crecimiento del perímetro craneal sea normal e incluso que uno de ellos hiciera una deformidad craneal, tipo plagiocefalia, tan acusada que nos obligó a su reducción quirúrgica. En resumen, Cuadro 11: De los 25 niños sobrevivientes al año, 18 (72 %) no son hidrocéfalos, en los que el efecto de la intervención ha sido curativo en 6, de 9 (66 %), y preventivo en 12, de 16 (75 %). En los otros 29 sometidos a cirugía conservadora, la incidencia de hidrocefalia, por el contrario, ha sido del 85 %, entre los que las complicaciones de las válvulas han ocasionado una morbilidad del 18 % y una mortalidad del 8 % en el mismo período de tiempo. Si tenemos en cuenta que nuevas complicaciones, que sin duda sucederán, vendrán a incrementar estos porcentajes, concluiremos en que estos enfermos, los de pronóstico inicial más favorable, han resultado ser los auténticamente discriminados.
Discusión Es bien conocido, en series de Mm no operados, por que se haya optado por esta política abstencionista (18, 6,
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
5, 9) O en paralelas a operados con motivo, precisamente, de esta investigación (4), que la incidencia de hidrocefalias en ellas puede que no sea significativamente menor, pero su, comportamiento clínico es distinto; no es tan precipitado, pudiendo suceder en un período de tiempo que alcanza hasta el 6.° mes de vida, haciéndolo de forma subaguda o crónica (10). Puede decirse, por tanto, que estas hidrocefalias, la mayoría, son posnatales, aparentando ser una patología sobreañadida. Intimamente relacionada con el cierre de la malformación, quirúrgico o el espontáneo de cicatrización y epitelización que sucede dejada a su evolución natural. Siendo así, ni la malformación de Arnold-Chiari, por sí misma, puede justificarlas (10, 13), ni las del acueducto de Silvia aun más cuando su obstrucción completa, siendo incompatible con la vida, ha sido negada, advirtiéndose, incluso, la improcedencia de utilizar el término atresia para referirse a cualquiera de ellas (12). Han sido atribuidas a la resección del saco meningocélico, suponiendo que tendría capacidad absortiva-O, 18), servir de receptáculo o almacén regulador del volumen total del LCR o, como últimamente parece haberse demostrado, amortiguador de la presión de su onda pulsátil (7). La posibilidad de que sean debidas a procesos inflamatorios meníngeos infecciosos o hemorrágicos es cierta, pero son accidentes que no pueden generalizarse. La teoría mejor razonada (10) las supone debidas a la pérdida brusca de LCR ocasionada durante la intervención, la cual ocasionaría un cono de presión negativo en dirección caudal que haría encajarse en el foramen magno y primeros segmentos cervicales las amígdalas cerebelosas y el tronco cerebral descendidos, interrumpiendo su circulación a estos niveles, previamente muy comprometida. Pero entre las observaciones que pueden hacérsele no explica, por ejemplo, cómo es que en los Mm rotos, precisamente los más voluminosos, con pérdida de LCR abundante, las fontanelas permanecen deprimidas y la hidrocefalia no se muestra hasta- que el cierre no se realiza, mientras que, por el contrario, también sucede en los pequeños, en los que si cuidamos la posición del enfermo en la mesa de quirófano, la pérdida de LCR es mínima, insignificante. Esta teoría, sin embargo, parte de reconocer que la circulación licuoral en esta disrafia entre los sistemas ventricular y aracnoideo, estando incomunicado el IYo ventrículo con las grandes cisternas, se establece a través del CCM. Las descripciones anatómicas del CCM, recordémos10, coinciden en que es un conducto real en todo recién nacido, que parte del obex en el suelo del IYo ventrículo y alcanza el cono medular donde se ensancha, prolongándose unos mm más por el filum terminale. En el Mm muestra expansiones siringa o hidromiéli-
Neurocirugía
cas y en la mayoría de los casos se observa dilatado en todo su trayecto (2, 10, 12), en continuidad rostral con el ventrículo y caudal con los espacios aracnoideos espinales, estando abierto en la placa medular dada la naturaleza disráfica de esta lesión. Su permeabilidad para el LCR ha sido demostrada mediaI!te exploraciones calorimétricas (16), en las que el teñido por el colorante del contenido del quiste es inmediata a su administración intraventricular, y ventriculográficas, radiológicas (8, 10, 12) e isotópicas (12). El conocimiento, por tanto, de que el CCM en el Mm es vía abierta para la circulación del LCR es antiguo aunque haya sido puesto en duda su significado (1). De nuestra experiencia podemos aportar: - En 4 de nuestros enfermos hicimos ventriculografía isotópica previamente al cierre del Mm, inyectando 150-200 Vci. de Ind. 111 y pases sucesivos por la gammacámara a los 10 minutos, 112, 1, 2, 6 y 12 horas. Tres de ellos mostraban signos avanzados de hidrocefalia y en el otro no eran tan evidentes. En todos sucedió la contaminación de raquis por el isótopo, iniciándose o siendo particularmente marcada a su inicio la registrada a nivel de la malformación; pero mientras que en los hidrocéfalos no se aprecia alguna actividad hasta el segundo o tercer pase, en el otro es ya evidente en el primero, a los 10', y de intensidad semejante a la registrada en los ventrículos; es decir en el tiempo de circulación ventrículo-cisternal estimado como normal en esta exploración (14). - Entre los hallazgos quirúrgicos, es habitual que el LCR replecciona la sonda nada más iniciada la canalización del conducto, a cuya columna se transmite la onda pulsátil, pudiéndola hacer ascender con la compresión de la fontanela y de las venas yugulares en el cuello, lo mismo que también es habitual observar, extirpada la placa medular, en el muñón medular residual, la salida del fluido por el conducto, cuyo caudal, sobre todo en los casos con hidrocefalia, podemos hacer aumentar con las anteriores maniobras. No recomendamos sobrepasar la canalización por encima del nivel necesario para la hemostasis del muñón, pero cuando nos 10 hemos propuesto, no encontrando la menor resistencia, hemos podido llevarla hasta alcanzar la región cervical o cérvico-bulbar, con la seguridad de que la sonda permanecía en él al comprobar en la columna de LCR las anteriores observaciones. De toda esta información, propia y ajena, concluimos en que el CCM en esta disrafia significa ser la vía opcional y única de circulación licuoral entre los sistemas ventricular y aracnoideo, en cuyo caso el mecanismo de producción de estas hidrocefalias se deduce obviamente: Su cierre quirúrgico según la técnica conservadora convencional, tan insistentemente preconizada, conlleva el de la abertura del CCM en la placa, necesariamente si además pretende ser reparadora de la misma, o, en cualquier 281
Neurocirugía
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
caso, por el compromiso de espacio entre las distintas estructuras comprometidas y el consiguiente magma cicatricial que con esta técnica difícilmente se puede evitar. En el Mm dejado a su evolución natural, el proceso cicatricial de la placa tendría el mismo efecto, pero no siendo inmediato justificaría el distinto comportamiento clínico de la hidrocefalia en estos enfermos. En la revisión bibliográfica realizada a propósito, bastante más amplia que la referida, nos llama la atención cómo desde la llegada de las válvulas y desarrollo consiguiente de las técnicas derivativas en el tratamiento de la hidrocefalia, esta cuestión, la de su patogenia en el Mm, tan discutida en las décadas anteriores, parece que hubiera dejado de interesar, siendo así que estas técnicas están muy lejos de haberla resuelto y continúa enmarcado, en gran medida, el pronóstico de estos enfermos y su atención continúa rentándose gran parte del esfuerzo, asistencial, familiar, económico, etc., que esta patología malformativa, tan compleja, nos exige. Por consiguiente, creemos que si su mecanismo patogénico es el que enunciamos, como 10 avalan los resultados obtenidos con nuestra técnica radical, el enfoque quirúrgico de esta malformación debe ser modificado por completo. Puede repugnar, como a pesar de ello nos repugna, aceptar una cirugía tan agresiva, pero aunque alguna vía de conducción nerviosa pueda estar conservada en la placa, siempre que las parálisis esfinterianas sean evidentes, es éticamente asumible su sacrificio cuando ofrecemos al enfermo la posibilidad, cierta, de no ser hidrocéfalo, aun más cuando también es conocido (10, 1) que su deterioro con la técnica de cierre más cuidadosa es inevitable e incluso que puede hacerse progresivo y alcanzar niveles más altos conforme el niño crece (5) por el mecanismo de elongación medular. Mecanismo que creemos haber podido evitar en nuestros enfermos «mielectomizados», habiendo quedado la médula libre de su anclaje en la malformación.
282
Bibliografía 1. ANDERSON and CARLSON: The surgícal management ofmyelomeningocele with prelímínar report of 31 cases. Acta Pedia. Escand., 1966; 55: 626-635. 2. CAMPBEL, J. B.: Congenital anomalies of neural axis: surgical management based on embríologic considerations. Ame. J. Surgery,1948; 75: 231-256. 3. DANDY, W. E., BLACKFAN, K. D.: Internal hydrocephalus. An experimental, clínical and pathological study. Amer. J. Dis. Cild., 1914; 8: 406. 4. GUNY, E., FITZGERALD, R. J., et al.: Status of a group of spína bifida children not managed by larl surgery. Z. Kinderchir, suple. L 1986; 16-17. 5. GUTHKELCH, A. N.: Studies in spina bifida cystica. When to repair the spinal defect. J. Neurol. Neurosur. Psychiat., 1971; 109-112. 6. LAURENCE, K. M.: The natural hystory of spina bifida cystica: detailed analysis of 407 cases. Archi. Dis. Child, 1964; 39-42. 7. LINDER, M., NICHOLS, J. et al.: Effect of myelomeningocele closure on intracraneal pressure. Child's Brain, 1984; 11: 176-182. 8. LORBER, J.: Sistematic ventriculographie in infant born with meningomyelocele and encephalocele. The incidence and development of hydrocephalus. J. Neurosurg., 1961; 55: 183-186. 9. LORBER,1.: Eariy resu1t of selective treatment ofspina bifida cystica. Brilhis Medical J., 1973; 201-204. 10. MATSON, D. D.: Neurosurgery of Infancy and Chilhood, 2. a edi.; I11inois; Charles and Thomas. Publisher, 1969. 11. MILHORAT, T. N.: Hidrocephalus and cerebrospinal fluid. Ba1timore; The Whilliams Wilkins Company; 1972. 12. MILHORAT, T. H.: Pediatric Neurosurgery. Philadelphia; F. A. Davis Company; 1978. 13. NORRELL, H., HOWIENSON, 1. et al.: Venous factors in infantile hydrocephalus. J. Neurosurg., 1969; 31: 561-569. 14. OBERSON, R.: Schema scintigraphique de la troiseme circulation. Schweiz. Arch. Neurochir. Psychiat., 1971; 109: 51-59. 15. PENFIELD, W., COME, W.: Spina bifida and cranium bifidum: Resu1ts of plastia repair of meningocele and myelomeningocele by a new method. J. Amer. Med. Assc., 1932; 93: 454. 16. RUSSEL, D. S. and DONALD, C.: Mechamins of the internal hydrocephalus in spína bifida. Brain, 1935; 58: 203-205. 17. SHARRAR, W., LORBER, J. et al.: A controlled trial ofinmediate and delayed closure of spina bifida cystica. Arch. Disease 01 Chilhood, 1963; 33: 18-22. 18. SNITH, E. D.: Spina bifida and the total care ofspinal myelomeníngocele. J. Pedía., 1962; 4: 595-599.
Barrionuevo Gallo, B.: Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele. Neurocirugía 1990; 1: 279-282.
B. Barrionuevo Gallo Departamento de Neurocirugía (Unidad de Neurocirugía Infantil). Hospital «Virgen del Rocío». Sevilla.
Resumen En 1984 nos planteamos el problema de la patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele, aún no aclarada, a raíz de una primera comprobación, contraria a como es común, de su reducción en un enfermo al que en el cierre hicimos resección radical de la placa medular. Exponemos el procedimiento quirúrgico seguido y valoramos sus resultados en los 28 enfermos sometidos a él, elegidos entre los de peor pronóstico de los 56 asistidos por nosotros hasta finales del 1986, siendo la incidencia de hidrocefalia en ellos, al año de la intervención, del 28 % mientras que en los otros tantos, casualmente, sometidos a cirugía conservadora convencional ha sido del 86 %, la habitual. Siendo conocido, y nuestros hallazgos en la ventriculografía isotópica y quirúrgicos lo ratifican, que el conducto centromedular en esta distrofia es vía abierta para la circulación licuoral entre los sistemas ventricular y aracnoideo, y estando incomunicado el IVo ventrículo con las grandes cisternas por la malformación de Arnold-Chiari, deducimos que, efectivamente, estas hidrocefalias son provocadas por la técnica de cierre conservadora que conlleva el de la abertura del conducto en la placa medular, los resultados que aportamos avalan la credibilidad de esta tesis, de acuerdo con la cual el enfoque quirúrgico de esta malformación debe ser modificado por completo. PALABRAS CLAVE: Mielomeningocele. Hidrocefalia. Conducto centromedular.
Introducción Si la incidencia de hidrocefalia en el mielomeningocele (Mm) es del 80-90 %, sólo el 10-15 % de estos enfermos muestran evidencia clínica de ella al nacer, siendo de observación común asistir a su instauración aguda, rápidamente evolutiva, al día o en los días inmediatos al cierre de la malformación. Las explicaciones ofrecidas hasta ahora de tan íntima correlación cronológica con la cirugía no son satisfactorias ni han podido ser demostradas.
A mediados del año 1984, ante uno de estos niños, nacido hidrocéfalo, con un extenso Mm dorsolumbar, paraplégico, decidimos, para facilitar su cierre, extirpar la placa medular. Identificamos en el muñón el conducto centromedular (CCM) por el que fluía líquido cefalorraquídeo, dejandolo alojado en un amplio fondo de saco dural reconstruido al efecto. En el posoperatorio inmediato los signos de hidrocefalia cedieron definitivamente. Esta observación hizo interesarnos en esta cuestión y nos indujo a prodigar esta técnica radical de cierre en casos de pronóstico semejante. En el presente trabajo, preliminar, nos limitamos a valorar el efecto preventivo y curativo de esta cirugía sobre la hidrocefalia y aportamos las consideraciones a su patogenia que del mismo y de los hallazgos quirúrgicos se desprenden.
Material y Métodos Desde entonces hasta 1987 asistimos 58 casos de Mm. Su cierre se efectuó en todos antes de las primeras 48 horas de vida, siguiendo la técnica conservadora, convencional en 29 y en otros tantos, casualmente, como describimos a continuación: Una vez aislada la placa medular y realizada la apertura del último arco vertebral conservado, ampliamos la incisión de la duramadre hasta exponer el par de raíces correspondiente, no comprometido en la malformación. Identificamos la abertura del CCM en la placa, medial y próxima a su borde superior, por la que 10 canalizamos utilizando una sonda blanda, transparente, de diámetro 10 más aproximado al de él (1,5-2 mm), hasta al referido par de raíces, e incidimos circularmente la médula realizando la hemostasia del muñón mediante electrocoagulación bipolar, terminando de desprender la placa medular incidiendo sus raíces lo más distalmente posible a ella. Durante la hemostasia del muñón es imprescindible que el CCM permanezca canalizado para evitar que la escara o la retracción del tejido puedan ocluirlo. Confeccionamos un amplio fondo de saco dural, cerrando los planos aponeuróticos y piel de forma habitual. Es habitual observar cómo, nada más iniciada la canalización, el LCR replecciona la sonda, al que se trans-
279
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
miten las relaciones de su onda sistólica y también las más amplias que, sobre todo en los casos con hidrocefalia, provocamos comprimiendo las fontanelas o las venas yugulares en el cuello. Extirpada la placa medular, el LCR fluye desde el CCM, sobre todo también cuando hay hidrocefalia previa, cuyo caudal hacemos aumentar con las anteriores maniobras de compresión. Los enfermos sometidos a esta cirugía radical fueron seleccionados ateniéndonos a criterios exclusivamente clínicos, siendo suficientes para garantizar el silencio neurológico infralesional: - Atonía del esfínter anal clara, sin la menor duda. - En la estimación de las parálisis de la musculatura esquelética, sobre la propia movilidad espontánea o provocada que pudiéramos apreciar, conocida su inconstancia y variabilidad (10), para mayor seguridad, valoramos las deformidades articulares, siendo el signo más evidente de denervación congénita del grupo o grupos musculares correspondientes. - Incluimos también los nacidos con signos de hidrocefalia. La localización del Mm en la mayoría de estos enfermos, Cuadro 1, fue dorsal, dorso-lumbar o lumbar alta próxima a esta charnela, los dos lumbo-sacros y el único sacro mostraban hidrocefalia. Las dificultades encontradas en la realización y, sobre todo, en la interpretación de las exploraciones electrofisiológicas nos hicieron abandonarlas. De acuerdo con dichos criterios de selección muchos de estos enfermos podían haber sido discriminados de toda opción terapéutica «extraordinaria», de haber podido seguir esta política abstencionista en nuestro medio.
Resultados De acuerdo con el propósito de este trabajo, nos limitaremos a valorar los resultados de la intervención en la prevención y curación de la hidrocefalia, después de un tiempo mínimo de observación de un año. Durante el mismo los enfermos fueron controlad0s mensualmente mediante ecoencefalografía hasta el cierre de las fonta-
Cuadro I Localización del Mm en los casos seleccionados Dorsal baja
de 4 lo fueron 3 (75 OJo), uno hidrocéfalo
Dorso-lumbar
de 14 lo fueron 9 (64 OJo), tres hidrocéfalos
Lumbar
de 20 lo fueron 14 (70 OJo), dos hidrocéfalos
Lumbo-sacra
de 15 lo fueron
2 (13 OJo), dos hidrocéfalos
Sacra
de 5 fue
1 (20 OJo), hidrocéfalo
TüTALES .. . . ... de 58
280
29 (50 OJo), 9 hidrocéfalos
Neurocirugía
Cuadro 11 RESULTADOS Incidencia de hidrocefalia en la serie evaluada al año del cierre del Mm A)
Con cirugía radical (Excluidos 5 éxitus en este tiempo)
25 casos:
Buenos 18 (72 OJo) Con h. previa 6 (66,5 %) Jefecto curativo) 12 (80 OJo) Sin h. previa (efecto preventivo) Malos Con h. previa Sin h. previa B)
6 (25 OJo) 3 (33,3 %) 3 (20 OJo)
Con cirugía conservadora convencional Incidencia de hidrocefalia
29 casos: 24 (85 OJo)
nelas, y a partir de entonces, en caso de duda clínica o para su evaluación definitiva cumplido el tiempo de observación, mediante TAC. De los 29 niños, 4 murieron antes del año; en 3 la hidrocefalia se precipitó tras el cierre como es habitual y en 2 de los previamente hidrocéfalos continuó su desarrollo; uno más fue repescado para implantación de válvula al mes y otro a los tres meses. Los 18 restantes evolucionaron favorablemente, con ventrículos de tamaño normal o no llamativo, excepto en los previamente hidrocéfalos en los que aunque se reducen pueden mantenerse dilatados, lo que no ha impedido que las fontanelas se cierren a su tiempo, la curva de crecimiento del perímetro craneal sea normal e incluso que uno de ellos hiciera una deformidad craneal, tipo plagiocefalia, tan acusada que nos obligó a su reducción quirúrgica. En resumen, Cuadro 11: De los 25 niños sobrevivientes al año, 18 (72 %) no son hidrocéfalos, en los que el efecto de la intervención ha sido curativo en 6, de 9 (66 %), y preventivo en 12, de 16 (75 %). En los otros 29 sometidos a cirugía conservadora, la incidencia de hidrocefalia, por el contrario, ha sido del 85 %, entre los que las complicaciones de las válvulas han ocasionado una morbilidad del 18 % y una mortalidad del 8 % en el mismo período de tiempo. Si tenemos en cuenta que nuevas complicaciones, que sin duda sucederán, vendrán a incrementar estos porcentajes, concluiremos en que estos enfermos, los de pronóstico inicial más favorable, han resultado ser los auténticamente discriminados.
Discusión Es bien conocido, en series de Mm no operados, por que se haya optado por esta política abstencionista (18, 6,
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
5, 9) O en paralelas a operados con motivo, precisamente, de esta investigación (4), que la incidencia de hidrocefalias en ellas puede que no sea significativamente menor, pero su, comportamiento clínico es distinto; no es tan precipitado, pudiendo suceder en un período de tiempo que alcanza hasta el 6.° mes de vida, haciéndolo de forma subaguda o crónica (10). Puede decirse, por tanto, que estas hidrocefalias, la mayoría, son posnatales, aparentando ser una patología sobreañadida. Intimamente relacionada con el cierre de la malformación, quirúrgico o el espontáneo de cicatrización y epitelización que sucede dejada a su evolución natural. Siendo así, ni la malformación de Arnold-Chiari, por sí misma, puede justificarlas (10, 13), ni las del acueducto de Silvia aun más cuando su obstrucción completa, siendo incompatible con la vida, ha sido negada, advirtiéndose, incluso, la improcedencia de utilizar el término atresia para referirse a cualquiera de ellas (12). Han sido atribuidas a la resección del saco meningocélico, suponiendo que tendría capacidad absortiva-O, 18), servir de receptáculo o almacén regulador del volumen total del LCR o, como últimamente parece haberse demostrado, amortiguador de la presión de su onda pulsátil (7). La posibilidad de que sean debidas a procesos inflamatorios meníngeos infecciosos o hemorrágicos es cierta, pero son accidentes que no pueden generalizarse. La teoría mejor razonada (10) las supone debidas a la pérdida brusca de LCR ocasionada durante la intervención, la cual ocasionaría un cono de presión negativo en dirección caudal que haría encajarse en el foramen magno y primeros segmentos cervicales las amígdalas cerebelosas y el tronco cerebral descendidos, interrumpiendo su circulación a estos niveles, previamente muy comprometida. Pero entre las observaciones que pueden hacérsele no explica, por ejemplo, cómo es que en los Mm rotos, precisamente los más voluminosos, con pérdida de LCR abundante, las fontanelas permanecen deprimidas y la hidrocefalia no se muestra hasta- que el cierre no se realiza, mientras que, por el contrario, también sucede en los pequeños, en los que si cuidamos la posición del enfermo en la mesa de quirófano, la pérdida de LCR es mínima, insignificante. Esta teoría, sin embargo, parte de reconocer que la circulación licuoral en esta disrafia entre los sistemas ventricular y aracnoideo, estando incomunicado el IYo ventrículo con las grandes cisternas, se establece a través del CCM. Las descripciones anatómicas del CCM, recordémos10, coinciden en que es un conducto real en todo recién nacido, que parte del obex en el suelo del IYo ventrículo y alcanza el cono medular donde se ensancha, prolongándose unos mm más por el filum terminale. En el Mm muestra expansiones siringa o hidromiéli-
Neurocirugía
cas y en la mayoría de los casos se observa dilatado en todo su trayecto (2, 10, 12), en continuidad rostral con el ventrículo y caudal con los espacios aracnoideos espinales, estando abierto en la placa medular dada la naturaleza disráfica de esta lesión. Su permeabilidad para el LCR ha sido demostrada mediaI!te exploraciones calorimétricas (16), en las que el teñido por el colorante del contenido del quiste es inmediata a su administración intraventricular, y ventriculográficas, radiológicas (8, 10, 12) e isotópicas (12). El conocimiento, por tanto, de que el CCM en el Mm es vía abierta para la circulación del LCR es antiguo aunque haya sido puesto en duda su significado (1). De nuestra experiencia podemos aportar: - En 4 de nuestros enfermos hicimos ventriculografía isotópica previamente al cierre del Mm, inyectando 150-200 Vci. de Ind. 111 y pases sucesivos por la gammacámara a los 10 minutos, 112, 1, 2, 6 y 12 horas. Tres de ellos mostraban signos avanzados de hidrocefalia y en el otro no eran tan evidentes. En todos sucedió la contaminación de raquis por el isótopo, iniciándose o siendo particularmente marcada a su inicio la registrada a nivel de la malformación; pero mientras que en los hidrocéfalos no se aprecia alguna actividad hasta el segundo o tercer pase, en el otro es ya evidente en el primero, a los 10', y de intensidad semejante a la registrada en los ventrículos; es decir en el tiempo de circulación ventrículo-cisternal estimado como normal en esta exploración (14). - Entre los hallazgos quirúrgicos, es habitual que el LCR replecciona la sonda nada más iniciada la canalización del conducto, a cuya columna se transmite la onda pulsátil, pudiéndola hacer ascender con la compresión de la fontanela y de las venas yugulares en el cuello, lo mismo que también es habitual observar, extirpada la placa medular, en el muñón medular residual, la salida del fluido por el conducto, cuyo caudal, sobre todo en los casos con hidrocefalia, podemos hacer aumentar con las anteriores maniobras. No recomendamos sobrepasar la canalización por encima del nivel necesario para la hemostasis del muñón, pero cuando nos 10 hemos propuesto, no encontrando la menor resistencia, hemos podido llevarla hasta alcanzar la región cervical o cérvico-bulbar, con la seguridad de que la sonda permanecía en él al comprobar en la columna de LCR las anteriores observaciones. De toda esta información, propia y ajena, concluimos en que el CCM en esta disrafia significa ser la vía opcional y única de circulación licuoral entre los sistemas ventricular y aracnoideo, en cuyo caso el mecanismo de producción de estas hidrocefalias se deduce obviamente: Su cierre quirúrgico según la técnica conservadora convencional, tan insistentemente preconizada, conlleva el de la abertura del CCM en la placa, necesariamente si además pretende ser reparadora de la misma, o, en cualquier 281
Neurocirugía
Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele
caso, por el compromiso de espacio entre las distintas estructuras comprometidas y el consiguiente magma cicatricial que con esta técnica difícilmente se puede evitar. En el Mm dejado a su evolución natural, el proceso cicatricial de la placa tendría el mismo efecto, pero no siendo inmediato justificaría el distinto comportamiento clínico de la hidrocefalia en estos enfermos. En la revisión bibliográfica realizada a propósito, bastante más amplia que la referida, nos llama la atención cómo desde la llegada de las válvulas y desarrollo consiguiente de las técnicas derivativas en el tratamiento de la hidrocefalia, esta cuestión, la de su patogenia en el Mm, tan discutida en las décadas anteriores, parece que hubiera dejado de interesar, siendo así que estas técnicas están muy lejos de haberla resuelto y continúa enmarcado, en gran medida, el pronóstico de estos enfermos y su atención continúa rentándose gran parte del esfuerzo, asistencial, familiar, económico, etc., que esta patología malformativa, tan compleja, nos exige. Por consiguiente, creemos que si su mecanismo patogénico es el que enunciamos, como 10 avalan los resultados obtenidos con nuestra técnica radical, el enfoque quirúrgico de esta malformación debe ser modificado por completo. Puede repugnar, como a pesar de ello nos repugna, aceptar una cirugía tan agresiva, pero aunque alguna vía de conducción nerviosa pueda estar conservada en la placa, siempre que las parálisis esfinterianas sean evidentes, es éticamente asumible su sacrificio cuando ofrecemos al enfermo la posibilidad, cierta, de no ser hidrocéfalo, aun más cuando también es conocido (10, 1) que su deterioro con la técnica de cierre más cuidadosa es inevitable e incluso que puede hacerse progresivo y alcanzar niveles más altos conforme el niño crece (5) por el mecanismo de elongación medular. Mecanismo que creemos haber podido evitar en nuestros enfermos «mielectomizados», habiendo quedado la médula libre de su anclaje en la malformación.
282
Bibliografía 1. ANDERSON and CARLSON: The surgícal management ofmyelomeningocele with prelímínar report of 31 cases. Acta Pedia. Escand., 1966; 55: 626-635. 2. CAMPBEL, J. B.: Congenital anomalies of neural axis: surgical management based on embríologic considerations. Ame. J. Surgery,1948; 75: 231-256. 3. DANDY, W. E., BLACKFAN, K. D.: Internal hydrocephalus. An experimental, clínical and pathological study. Amer. J. Dis. Cild., 1914; 8: 406. 4. GUNY, E., FITZGERALD, R. J., et al.: Status of a group of spína bifida children not managed by larl surgery. Z. Kinderchir, suple. L 1986; 16-17. 5. GUTHKELCH, A. N.: Studies in spina bifida cystica. When to repair the spinal defect. J. Neurol. Neurosur. Psychiat., 1971; 109-112. 6. LAURENCE, K. M.: The natural hystory of spina bifida cystica: detailed analysis of 407 cases. Archi. Dis. Child, 1964; 39-42. 7. LINDER, M., NICHOLS, J. et al.: Effect of myelomeningocele closure on intracraneal pressure. Child's Brain, 1984; 11: 176-182. 8. LORBER, J.: Sistematic ventriculographie in infant born with meningomyelocele and encephalocele. The incidence and development of hydrocephalus. J. Neurosurg., 1961; 55: 183-186. 9. LORBER,1.: Eariy resu1t of selective treatment ofspina bifida cystica. Brilhis Medical J., 1973; 201-204. 10. MATSON, D. D.: Neurosurgery of Infancy and Chilhood, 2. a edi.; I11inois; Charles and Thomas. Publisher, 1969. 11. MILHORAT, T. N.: Hidrocephalus and cerebrospinal fluid. Ba1timore; The Whilliams Wilkins Company; 1972. 12. MILHORAT, T. H.: Pediatric Neurosurgery. Philadelphia; F. A. Davis Company; 1978. 13. NORRELL, H., HOWIENSON, 1. et al.: Venous factors in infantile hydrocephalus. J. Neurosurg., 1969; 31: 561-569. 14. OBERSON, R.: Schema scintigraphique de la troiseme circulation. Schweiz. Arch. Neurochir. Psychiat., 1971; 109: 51-59. 15. PENFIELD, W., COME, W.: Spina bifida and cranium bifidum: Resu1ts of plastia repair of meningocele and myelomeningocele by a new method. J. Amer. Med. Assc., 1932; 93: 454. 16. RUSSEL, D. S. and DONALD, C.: Mechamins of the internal hydrocephalus in spína bifida. Brain, 1935; 58: 203-205. 17. SHARRAR, W., LORBER, J. et al.: A controlled trial ofinmediate and delayed closure of spina bifida cystica. Arch. Disease 01 Chilhood, 1963; 33: 18-22. 18. SNITH, E. D.: Spina bifida and the total care ofspinal myelomeníngocele. J. Pedía., 1962; 4: 595-599.
Barrionuevo Gallo, B.: Patogenia de la hidrocefalia en el mielomeningocele. Neurocirugía 1990; 1: 279-282.