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Patología de la aorta torácica y abdominal
ACTUALIZACIÓN
Patología de la aorta torácica y abdominal E.M. San Norberto García, J.A. Brizuela Sanz, B. Merino Díaz y C. Vaquero Puerta Servicio de Angiología y Cirugía Vascular. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España.
Palabras Clave:
Resumen
- Aorta
El síndrome aórtico agudo es una lesión de la pared aórtica que afecta a la capa media. Dicho término incluye la disección de aorta, el hematoma intramural y la úlcera penetrante. La coartación de aorta asciende al 7 % de todos los defectos cardiovasculares congénitos. Los aneurismas de aorta pueden dividirse en: torácicos, toracoabdominales, infrarrenales, yuxtarrenales y pararrenales. Los síndromes aórticos oclusivos engloban a patologías aórticas y aortoilíacas que se presentan con hipertensión e isquemia visceral o de las extremidades. Causas comunes de oclusión aórtica incluyen la enfermedad oclusiva aterosclerótica, la oclusión aguda aórtica (embólica/trombótica/disección) y el síndrome aórtico medio (arteritis de Takayasu, hipoplasia aórtica congénita, displasia fibromuscular, neurofibromatosis). El desarrollo del tratamiento endovascular ha significado un nuevo abordaje para el manejo de estas patologías, aportando un posible mejor pronóstico. El objetivo de esta actualización es revisar los recientes progresos en el diagnóstico y el tratamiento de estos síndromes aórticos.
- Aneurisma de aorta - Coartación de aorta - Enfermedades de la aorta - Aterosclerosis
Keywords:
Abstract
- Aorta
Pathology of the thoracic and abdominal aorta
- Aortic aneurysm - Aortic coarctation - Aortic diseases - Atherosclerosis
Acute aortic syndrome is a lesion of the aortic wall involving the aortic media layer. The term covers aortic dissection, intramural hematoma and penetrating ulcer. Aortic coarctation comprises approximately 7 % of all known congenital cardiovascular defects. Aortic aneurysms could be divided into: thoracic, toracoabdominal, infrarenal, yuxtarenal and pararenal aortic aneurysms. Aortic occlusive syndromes encompass a wide variety of aortic and aortoiliac conditions that present with devastating clinical sequale of hypertension coupled with visceral and lower limb ischemia. Common causes of aortic occlusion include: atherosclerotic occlusive disease, acute aortic occlusion (embolic/thrombotic/dissection) and mid aortic syndrome (Takayasu arteritis, congenital aortic hypoplasia, fibromuscular dysplasia, neurofibromatosis). The availability of endovascular treatment has provided new approaches to the management of these conditions and could improve prognosis. The aim of this article is to review recent progress in the diagnosis and therapeutic management of these aortic syndromes.
Clasificación Las diferentes patologías que afectan a la aorta se pueden dividir en: 1. Aorta torácica: a) aneurismas, son la dilatación de la aorta que empieza proximalmente en el nacimiento de la arteria subcla-
via izquierda (arco aórtico) o que terminan previamente al nivel del diafragma; b) síndrome aórtico agudo (SAA), dividido a su vez en disección aórtica, hematoma intramural y la úlcera aterosclerótica penetrante; c) coartación y d) ruptura traumática. 2. Aorta toracoabdominal. Se define como una dilatación de la aorta que involucra el origen del tronco celiaco, la arMedicine. 2013;11(45):2669-76
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teria mesentérica superior y las arterias renales. Habitualmente se ha aceptado universalmente la clasificación propuesta por Crawford. 3. Aorta abdominal: aneurismas y enfermedad estenooclusiva.
Síndrome aórtico agudo El SAA es un proceso agudo de la pared aórtica que afecta a la capa media. A pesar de los importantes avances en el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico, la mortalidad en la fase aguda sigue siendo alta. La sospecha clínica precoz y la mejoría de la experiencia quirúrgica parecen ser las únicas variables que podrían facilitar la reducción de la mortalidad. La clasificación de la disección de Stanford distingue entre tipo A (cuando afecta a la aorta ascendente) y el tipo B (afectación exclusiva de la aorta descendente). La clasificación de De Bakey los divide en 3 tipos: tipo I (afectación de la aorta entera), tipo II (aorta ascendente) y tipo III (aorta descendente). Los avances diagnósticos han promovido las variantes del SAA de la disección, hematoma intramural y úlcera penetrante. La disección aórtica se caracteriza por el desarrollo de una membrana intimal que separa la luz verdadera de una luz falsa. Esta disección puede avanzar desde la ruptura intimal de manera anterógrada o retrógrada1. El hematoma intramural se considera el precursor de la disección, se origina por la ruptura de los vasa vasorum en la capa media que provoca un infarto de la pared que puede provocar secundariamente la clásica ruptura intimal originaria de la disección. La ulceración profunda de las placas ateroscleróticas puede producir un hematoma intramural, una disección aórtica o incluso una ruptura de la misma2. Se calcula que las disecciones agudas de la aorta presentan una incidencia anual de 2,9 casos por cada 100.000 habitantes. Los hombres sufren más a menudo la disección aguda de la aorta, y en muchas series se ha descrito una proporción de 5:1 entre ambos sexos. La incidencia máxima se da entre los 50 y 70 años, y la hipertensión está presente en el 70-80 % de los casos. Los factores predisponentes descritos son la hipertensión arterial, el síndrome de Marfan, la válvula aórtica bicúspide, la coartación de aorta, el embarazo, el traumatismo torácico, la arteriosclerosis, la infiltración metastásica de los vasa vasorum y la iatrogénica.
Clínica El dolor está presente en el 96 % de los SAA, con varias características típicas: comienzo abrupto y con una máxima intensidad rápida; es cortante y localizado a nivel centrotorácico cuando afecta a la aorta ascendente, o en la región interescapular, cuando se afecta la aorta descendente; puede ser migratorio hasta en un 25 % de los casos hacia la mandíbula, epigastrio, región lumbar o extremidades inferiores. El síncope también es frecuente (15 %). En el 75 % de los casos, los pacientes son hipertensos. El hematoma intramural suele afectar a pacientes con más factores de riesgo aterosclerótico y edad avanzada que la 2670
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disección y se localiza en el 70 % de los casos en aorta descendente. Los síntomas se pueden dividir según afecten a la aorta ascendente o descendente. Aorta ascendente (tipo A) Suelen presentar dolor torácico agudo con irradiación cervical o dolor de espalda a lo largo de la columna vertebral. Los síntomas iniciales pueden simular un infarto agudo de miocardio y, en casos de afectación coronaria, el electrocardiograma (ECG) y los niveles de troponina pueden verse alterados. La compresión de las venas centrales puede causar cianosis del cuello y la cabeza. También se puede originar incompetencia valvular aórtica y, en casos de ruptura aórtica, derrame pericárdico, derrame mediastínico y muerte. La progresión de la disección puede originar mala perfusión a nivel del tronco braquiocefálico, con pérdida de pulso radial derecho o carotídeo, originando en ocasiones síntomas neurológicos de hipoperfusión. Puede afectar a la carótida izquierda e incluso a la subclavia izquierda. La hipoperfusión de extremidades inferiores o de órganos distales se describe en el 10-15 % de los casos, pudiendo asociar disminución en la producción de orina o síntomas de isquemia mesentérica. La auscultación sobre el corazón o los troncos supraaórticos puede poner de manifiesto un soplo, además de signos de insuficiencia valvular e ingurgitación yugular. Aorta descendente (tipo B) Si la disección afecta solamente a la aorta descendente, se produce un dolor lumbar o abdominal brusco, aunque en ocasiones es asintomática. Si existe una extensión proximal de la misma, pueden producirse síntomas neurológicos o isquemia de la extremidad superior izquierda. La expansión local aneurismática en ocasiones produce parálisis de las cuerdas vocales por tracción del nervio recurrente laríngeo. El crecimiento aneurismático rápido puede complicarse por ruptura hacia el mediastino o la cavidad pleural izquierda, originando en ocasiones la muerte. En afectaciones largas de la aorta pueden verse afectadas distintas ramas de la misma, originando oliguria, anuria, hipertensión intratable, dolor abdominal o isquemia mesentérica. También pueden producirse paraparesia o paraplejia debido a la oclusión de arterias radiculares. El diagnóstico diferencial incluye la pleuritis, la neuralgia intercostal, el herpes zoster, el dolor espondilogénico, las gastritis, la colecistitis, el reflujo gastroesofágico, el embolismo pulmonar y la expansión de un aneurisma torácico. Las posibles complicaciones son la insuficiencia aguda de la válvula aórtica, la isquemia miocárdica, la ruptura de la aorta (hacia el mediastino, el pericardio o la cavidad pleural), fenómenos de hipoperfusión (a nivel de las extremidades superiores, a nivel cerebral, espinal, visceral o de extremidades inferiores).
Diagnóstico El diagnóstico precoz de esta enfermedad es vital para lograr la mejora del pronóstico, puesto que la mortalidad es del
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calcio como diltiazem o verapamilo. Si la inestabilidad hemodinámica es marcada, la intubación y la ventilación mecánica puede ser instaurada7. Disección tipo A Debe establecerse tratamiento quirúrgico abierto urgente, con mortalidades entre el 15 y el 35 %. Fig. 1. Angio-TC que muestra disección de aorta torácica descendente (tipo B).
20 % durante las primeras 24 horas en su evolución natural y del 62 % a los 7 días3. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome coronario agudo, la pericarditis, el embolismo pulmonar, la enfermedad osteoarticular de la columna o incluso la colecistitis. El error diagnóstico más frecuente es el infarto agudo de miocardio dado, las alteraciones en el ECG hasta en el 15 % de los pacientes. La exploración física puede revelar hipotensión grave o shock hasta en el 15 % de los pacientes, con murmullo de regurgitación aórtica en el 40 % de las disecciones tipo A y déficit en los pulsos en el 20 % de los casos. El 20 % de los pacientes con SAA ha sido previamente diagnosticado de otra enfermedad aórtica. También se relaciona con síndromes del tejido conectivo como el de Marfan o el de EhlersDanlos4. La radiografía simple de tórax es normal incluso en el 20 % de los pacientes, con ensanchamiento mediastínico en el 60 % de los casos. La tomografía computadorizada (TC) es la técnica de imagen empleada5 con más frecuencia (fig. 1). No obstante, el ecocardiograma transesofágico (ETE) nos puede informar de la localización y el tamaño de la puerta de entrada, aunque ofrece información limitada a nivel del arco aórtico y las ramas de la aorta. La resonancia magnética (RM) también es una herramienta útil en su diagnóstico, pero con una aplicación restringida en este tipo de pacientes hemodinámicamente inestables. Se han estudiado diversos biomarcadores útiles en el diagnóstico de SAA. El dímero-D, la cadena pesada de la miosina, la homocisteína o las metaloproteinasas han demostrado su importancia en diversas publicaciones de investigación6.
Disección tipo B Si no es complicada, el tratamiento incluye control de la presión arterial y de los factores de riesgo cardiovascular. El tratamiento quirúrgico (abierto o endovascular) se reserva para casos complicados como son: inestabilidad hemodinámica, dolor intratable, crecimiento rápido del diámetro aórtico, hematoma mediastínico o periaórtico y signos de hipoperfusión a nivel de las principales ramas de la aorta (fig. 2). La mortalidad en pacientes con isquemia renal alcanza al 50-70 % y en pacientes con isquemia mesentérica se incrementa hasta el 80-90 %8. En el registro IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection), el 17 % de las disecciones tipo B precisan tratamiento quirúrgico y la mortalidad hospitalaria es del
Estrategias de actuación clínica Los pacientes con SAA deben recibir inmediatamente tratamiento del dolor y reducir la presión sistólica por debajo de 110 mm Hg. Habitualmente se emplea morfina como analgésico, que también contribuye a la disminución de la presión arterial, aunque igualmente se pueden utilizar pentazocina o buprenorfina. Para el control de la presión arterial y la contracción del ventrículo izquierdo están indicados los bloqueadores beta (metoprolol, labetalol o propanolol). Si estos últimos están contraindicados pueden emplearse antagonistas del
Fig. 2. Angio-TC con reconstrucción en 3D. Tratamiento mediante endoprótesis de aorta torácica de disección tipo B complicada. Medicine. 2013;11(45):2669-76
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29 %9. El tratamiento ha reducido drásticamente la mortalidad quirúrgica y posiblemente desempeñe un papel en la historia natural de esta enfermedad, promoviendo el remodelamiento de la aorta y reduciendo la progresiva dilatación de la falsa luz a largo plazo. Hematoma intramural y úlcera aórtica El tratamiento es similar al de la disección. Si afectan a la aorta ascendente precisan tratamiento quirúrgico, aunque si no hay complicaciones, se puede demorar a mejores condiciones dentro de las primeras 24-72 horas. El tratamiento endovascular ha supuesto también una gran revolución de tratamiento, en los casos complicados que afecten a la aorta descendente.
Coartación de aorta La coartación de aorta es un estrechamiento de la misma que causa obstrucción del flujo sanguíneo a su través. Generalmente se localiza a nivel de la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (la mayoría se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del ligamento arteriosum). En los casos no intervenidos se va a desarrollar una red de vasos colaterales desde las arterias mamarias internas a las ilíacas externas a través de las arterias epigástricas y desde las tirocervicales a la aorta descendente vía arterias intercostales. La coartación de aorta representa entre el 3 y el 10 % de las malformaciones cardiacas y se coloca por ello en el octavo lugar de las malformaciones cardiacas por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2,09 casos por 10.000 nacidos vivos y su incidencia es mayor en varones con una relación 2:1. Es una malformación típicamente asociada con el síndrome de Turner. La mayoría de los casos aparecen como aislados y responden al patrón de herencia multifactorial descrito para la mayoría de las cardiopatías congénitas, pero también se han descrito casos familiares con herencia mendeliana.
bros superiores e inferiores y la hipertensión, así como en muchos de los casos la presencia de signos de insuficiencia cardiaca. El ECG suele mostrar alteraciones tipo hipertrofia ventricular izquierda. La radiografía simple de tórax puede presentar signos de cardiomegalia y en adultos una forma de 3 en la proyección posteroanterior (PA) que es la silueta aórtica con la coartación. Gran dilatación de las arterias intercostales que condiciona muescas en el borde inferior de las costillas. La angio-TC y la RM se consideran pruebas de imagen que ofrecen toda la serie de relaciones de la aorta que precisan para su tratamiento quirúrgico10. La arteriografía (fig. 3) y la medición del gradiente a su través han caído en desuso debido al empleo de ecografía transtorácica o transesofágica, la cual permite valorar la anatomía de la aorta, así como medir presiones a través de la estenosis de la coartación mediante ecografía-Doppler11.
Estrategias terapéuticas La reparación quirúrgica abierta incluye diversas técnicas como la resección y la anastomosis término-terminal, la realización de interposiciones protésicas, técnicas de angioplastia y by-pass extraanatómicos. El tratamiento quirúrgico es preferido en neonatos y niños. El tratamiento endovascular mediante angioplastia y stent libre o recubierto constituye una alternativa a la reparación quirúrgica convencional con mejores resultados en cuanto a riesgo quirúrgico, permitiendo un menor tiempo de recuperación12. Se ha propuesto como el tratamiento primario para mejorar los gradientes de estenosis a nivel de la coartación y la hipertensión en niños mayores y adultos. Los resultados a corto y medio plazo son excelentes, no obstante se dispone de pocos datos de seguimiento a largo plazo13,14.
Clínica La sintomatología va desde insuficiencia cardiaca grave al paciente asintomático. Característicamente los pacientes son hipertensos. Se asocia en algunos casos con comunicaciones interventriculares, válvula aórtica bicúspide, estenosis subaórtica, hipoplasia del ventrículo izquierdo o al síndrome de Turner. Las complicaciones de la misma incluyen hipertensión grave, disección aórtica, endocarditis infecciosa o insuficiencia aórtica grave, lo cual hace que cuando no se trata se asocie con una reducida esperanza de vida.
Diagnóstico En la exploración física es característica la presencia de un soplo interescapular, la diferencia de pulsos entre los miem2672
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Fig. 3. Arteriografía que muestra coartación de aorta torácica con hiperplasia de arterias mamarias internas.
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Aneurismas de la aorta torácica Los aneurismas de la aorta torácica (AAT) presentan características peculiares desde el punto de vista morfológico, estructural y etiopatogénico, desarrollándose como enfermedad focal o difusa. Estos aspectos, conjuntamente con la coexistencia de enfermedad vascular en otros sectores de la aorta, ilíacas o vasos infrainguinales deberán ser considerados al proyectar la estrategia terapéutica para su tratamiento. Los AAT son fusiformes en aproximadamente el 80 % de los casos y saculares en el 20 %. La mitad de los fusiformes se encuentran en la aorta torácica descendente y el resto en la ascendente y el arco, mientras que los saculares son más comunes (75 %) en la aorta ascendente y en el arco, sólo un 25 % se ubican en la aorta torácica descendente. La incidencia del AAT se estima entre 6 y 10 casos por cada 100.000 habitantes y año. El 10-20 % de los AAT también asocian un aneurisma de aorta abdominal.
Clínica La mayoría de los pacientes con AAT son asintomáticos en el momento del diagnóstico. Habitualmente es un hallazgo motivado durante una exploración por una patología concomitante. Si un paciente padece dolor torácico en el contexto de un AAT debe ser considerado en peligro de romperse. Un dolor torácico anterior sugiere un AAT ascendente, mientras que un dolor en espalda hace sospechar un AAT descendente. La compresión de la tráquea puede provocar tos, disnea o estridor, mientras que la ruptura hacia el árbol traqueobronquial produce una hemoptisis masiva. Puede afectar al tracto gastrointestinal causando disfagia o si hay ruptura hematemesis. También puede provocar defectos en la fonación originados por la compresión del nervio recurrente laríngeo izquierdo.
Diagnóstico El examen físico raramente ofrece una evidencia directa de la existencia de un AAT. La mayoría de los hallazgos no son específicos, como un soplo diastólico, relacionado con una insuficiencia aórtica concomitante. Los aneurismas de aorta ascendente pueden comprimir la cava superior, produciendo ingurgitación yugular y edema de extremidades superiores. El diagnóstico puede realizarse mediante radiografía simple de tórax al visualizar la calcificación de la pared aórtica o por ensanchamiento mediastínico. Un AAT ascendente tiende a producir una convexidad en el borde cardiaco derecho. Un botón aórtico prominente se puede relacionar con la presencia de un aneurisma de cayado aórtico. La tráquea o el bronquio principal izquierdo pueden estar desplazados o comprimidos. Los AAT descendentes se manifiestan habitualmente como una masa torácica posterior o lateroizquierda. El ecocardiograma transtorácico (ETT) es útil en muchas ocasiones en el diagnóstico de un AAT ascendente, desafortunadamente no permite evaluar la aorta de forma completa. El ETE permite una valoración mucho más precisa.
Todos los pacientes con un AAT deberían someterse a un estudio mediante angio-TC para valorar su diámetro, extensión, relación con las ramas arteriales adyacentes y el grosor de la pared. La angio-RM ofrece la misma información, pero con el inconveniente de realizarse en pacientes estables.
Estrategias El tratamiento conservador de AAT de más de 6 cm de diámetro se asocia a un nefasto pronóstico con supervivencias del 40 % a un año y del 7 % a 5 años15. Dentro de la aorta ascendente, la cirugía abierta mediante resección e injerto continúa siendo la técnica de elección para el tratamiento de esta patología, principalmente en aquellos casos asociados a patología de la válvula aórtica. Los aneurismas que afectan a la aorta descendente y arco aórtico pueden ser subsidiarios de tratamiento quirúrgico abierto o endovascular16. El tratamiento endovascular (cuando es aplicable según los criterios anatómicos necesarios) es actualmente el de elección dados los resultados de mortalidad y morbilidad postoperatorias y de seguimientos a corto y medio plazo. El gran beneficio de este tipo de tratamiento es no precisar de la realización de esternotomía o toracotomía ni clampajes aórticos que puedan originar una isquemia medular. Según la morfología del aneurisma y la afectación a nivel del cayado aórtico, puede precisar la realización de by-pass extraanatómicos a nivel del cuello para revascularizar los troncos supraaórticos o incluso la realización de una esternotomía media y diversos by-pass desde la aorta ascendente17.
Aneurismas aórticos abdominales Los más frecuentes son los de aorta abdominal infrarrenal (AAA). Se relacionan con la edad, el género masculino, la hipertensión, el hábito tabáquico, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la hipercolesterolemia, la aterosclerosis y la enfermedad arterial periférica (fig. 4). Desde
Fig. 4. Fotografía intraoperatoria de aneurisma de aorta abdominal infrarrenal. Medicine. 2013;11(45):2669-76
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un punto de vista práctico, se considera aneurisma un diámetro de aorta infrarrenal igual o mayor a 30 mm o 1,5 veces mayor al del diámetro aórtico suprarrenal. El crecimiento de los AAA se ha relacionado con la diabetes, el hábito tabáquico y el diámetro mismo del aneurisma18. La incidencia publicada ha variado desde 3 hasta 117 casos por 100.000 habitantes al año. Sin embargo, estos cálculos se basaron en las tasas de reparación o de descubrimiento casual. Los estudios de detección sistemática más recientes estiman que para varones mayores de 50 años la incidencia del AAA es de 3,5 por cada 1.000 personas al año.
Patogenia Los AAA representan un proceso degenerativo que muchas veces se ha atribuido a la aterosclerosis debido a la avanzada edad de los pacientes afectados y a los cambios ateroscleróticos universales que se descubren en ellos. En vez de denominarse ateroscleróticos, los AAA se designan con mayor exactitud como degenerativos o inespecíficos en función de su etiología. Estos suponen más del 90 % de todos los AAA, las otras causas menos frecuentes abarcan las infecciones, la necrosis quística de la media, las arteritis, los traumatismos, las enfermedades hereditarias del tejido conectivo y el pseudoaneurisma por rotura de una anastomosis.
Clínica La mayoría de los AAA son asintomáticos y el diagnóstico se suele realizar mediante la exploración clínica o por un estudio ecográfico indicado por otra patología. En la exploración física se detecta una masa pulsátil a nivel central o inferior del abdomen. Si los síntomas están presentes, se relacionan habitualmente con la complicación del mismo. El dolor abdominal o dorsal alerta sobre la posibilidad de ruptura del AAA o la erosión posterior del AAA sobre los cuerpos vertebrales. La aparición brusca de dolor abdominal o dorsal en un paciente con un AAA conocido que se encuentra hemodinámicamente inestable sugiere la ruptura del mismo (fig. 5). Pueden aparecer síntomas de isquemia distal debido a una embolización de trombos de la pared del mismo AAA. Más raramente pueden manifestarse por clínica de fístula arteriovenosa al producirse una ruptura hacia la cava. En otros casos pueden presentarse como sangrado gastrointestinal intermitente con melena o hematemesis (ruptura hacia el tracto digestivo).
mental para el planteamiento del tratamiento endovascular de los AAA, ya que ofrece la anatomía exacta del mismo y las relaciones con cada una de las ramas aórticas y arterias ilíacas. La RM ofrece resultados comparables en cuanto a anatomía del aneurisma, pero presenta contraindicaciones en pacientes con claustrofobia o hemodinámicamente inestables19.
Estrategias terapéuticas Los pacientes con AAA deben incluirse en un programa de seguimiento basado en el estudio mediante ecografía. Se debe considerar tratamiento quirúrgico cuando superan los 5,5 cm en hombres y los 5,2 cm en mujeres. En pacientes con riesgo elevado de ruptura (mujeres, fumadores, hipertensos y pacientes con EPOC) debe considerarse la cirugía cuando alcanzan los 5 cm20. El tratamiento concomitante con estatinas ha demostrado reducir la morbilidad cardiovascular perioperatoria, así como con ácido acetilsalicílico (AAS). Las dos opciones de tratamiento quirúrgico son la abierta o la endovascular. La reparación endovascular o EVAR (EndoVascular Aneurysm Repair) está indicada en pacientes mayores de 65 años y en aquellos con elevado riesgo quirúrgico, siempre y cuando la anatomía del AAA sea favorable21. La reparación endovascular se fundamenta en la exclusión del aneurisma mediante el empleo de stent recubiertos o endoprótesis en configuración bifurcada o aortomonoilíaca (en estos casos se precisa la realización de un by-pass fémoro-femoral para conseguir la revascularización de las extremidades inferiores). Existen endoprótesis con ramas para las arterias hipogástricas o las arterias viscerales como las arterias renales, mesentérica superior o tronco celiaco22. En cuanto al tratamiento quirúrgico abierto, se basa en la resección del AAA e injerto de un conducto protésico (dacron o politetrafluoroetileno) bien a nivel de la aorta abdominal infrarrenal o mediante la realización de by-pass aortobiilíacos o aortobifemorales.
Diagnóstico Incluye la radiografía simple de abdomen, la ecografía, la TC y la RM. En la radiografía simple se puede observar la calcificación de las paredes del aneurisma con crecimiento de la silueta aórtica o incluso la pérdida de la sombra del psoas. La ecografía es la prueba de elección para la detección y el seguimiento de los mismos. La TC y la RM se consideran pruebas preoperatorias. La angio-TC es la prueba funda2674
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Fig. 5. Angio-TC que muestra aneurisma roto de aorta abdominal infrarenal. A destacar el gran hematoma retroperitoneal.
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Tipos especiales de aneurismas
Diagnóstico
Yuxtarrenal o pararrenal
Las pruebas preliminares incluyen una analítica de rutina con medición de urea plasmática, electrolitos y función renal. También es valiosa la realización de un ecocardiograma para la valoración de la función del ventrículo izquierdo. La ecografía renal puede informar sobre alguna deformidad estructural renal. La primera prueba de diagnóstico es la ecografía Doppler-color que informa del flujo arterial a nivel de la aorta y de las principales ramas abdominales. La angiografía continúa siendo la prueba de referencia, durante la cual se pueden medir presiones a través de la estenosis. La angioRM y la angio-TC pueden ser muy útiles para la valoración aórtica y de sus ramas principales. La medición del índice tobillo/brazo a nivel de las extremidades inferiores o incluso la realización de una prueba de esfuerzo puede poner de manifiesto cierto grado de isquemia de las piernas.
Afectación de la aorta infrarrenal tan cercana a las arterias renales (menos de 1 cm) que precisa el clampaje suprarrenal durante su reparación quirúrgica abierta23.
Suprarrenal Al menos una de las arterias renales tiene su nacimiento en el aneurisma.
Toracoabdominales Se clasifican según el esquema original de Crawford por su extensión en 4 tipos: tipo I (aneurisma que afecta la aorta torácica descendente hasta las arterias viscerales); tipo II (aneurisma que se extiende desde el arco aórtico, justamente distal a la arteria subclavia izquierda hasta la bifurcación aórtica); tipo III (aneurisma que comienza en la aorta torácica media y se extiende hasta la bifurcación aórtica) y tipo IV (aneurisma que comienza al nivel o justo debajo del diafragma y se extiende hasta la bifurcación aórtica)24.
Enfermedad estenooclusiva de la aorta infrarrenal Además de la oclusión aortoilíaca motivada por la aterosclerosis (que se desarrollará en la actualización de la isquemia crónica de extremidades) y de la oclusión aguda trombótica/embólica (que se desarrollará en la actualización correspondiente a la isquemia aguda de las extremidades) existe el síndrome denominado de aorta media o coartación abdominal. Se caracteriza por una grave hipertensión y progresión a fallo renal. El denominador común de esta patología es el estrechamiento de la aorta abdominal a nivel de las arterias viscerales, con estenosis de las mismas, o a nivel infrarrenal. Se piensa que en la mayoría de las ocasiones tiene un componente congénito, aunque otras hipótesis implican a una lesión o infección intrauterina por rubeola. No obstante, también es una de las variantes clínicas de la enfermedad de Takayasu. En el análisis histológico se demuestra fibrosis intimal y subintimal con fragmentación de la lámina elástica y ausencia de cambios inflamatorios25.
Clínica
Estrategias terapéuticas El tratamiento inicial es el control de la hipertensión arterial mediante fármacos antihipertensivos. No obstante, el tratamiento definitivo se obtiene mediante la reconstrucción quirúrgica de la aorta y las ramas principales afectadas. En niños, la angioplastia de la aorta y de las arterias renales puede servir de método “puente” para posponer la intervención quirúrgica. También se ha empleado la angioplastia con stent autoexpandible o expandible con balón26, e incluso la colocación de stent recubiertos. Sin embargo, los resultados de la cirugía abierta son excelentes a largo plazo.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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El síndrome de aorta media se caracteriza por la hipertensión grave, acompañada de soplo abdominal, disminución de los pulsos de las extremidades inferiores e insuficiencia renal. Es característica su presentación en niños, adolescentes o adultos jóvenes. También puede asociar insuficiencia cardiaca congestiva y claudicación intermitente.
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Patología de la aorta torácica y abdominal E.M. San Norberto García, J.A. Brizuela Sanz, B. Merino Díaz y C. Vaquero Puerta Servicio de Angiología y Cirugía Vascular. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España.
Palabras Clave:
Resumen
- Aorta
El síndrome aórtico agudo es una lesión de la pared aórtica que afecta a la capa media. Dicho término incluye la disección de aorta, el hematoma intramural y la úlcera penetrante. La coartación de aorta asciende al 7 % de todos los defectos cardiovasculares congénitos. Los aneurismas de aorta pueden dividirse en: torácicos, toracoabdominales, infrarrenales, yuxtarrenales y pararrenales. Los síndromes aórticos oclusivos engloban a patologías aórticas y aortoilíacas que se presentan con hipertensión e isquemia visceral o de las extremidades. Causas comunes de oclusión aórtica incluyen la enfermedad oclusiva aterosclerótica, la oclusión aguda aórtica (embólica/trombótica/disección) y el síndrome aórtico medio (arteritis de Takayasu, hipoplasia aórtica congénita, displasia fibromuscular, neurofibromatosis). El desarrollo del tratamiento endovascular ha significado un nuevo abordaje para el manejo de estas patologías, aportando un posible mejor pronóstico. El objetivo de esta actualización es revisar los recientes progresos en el diagnóstico y el tratamiento de estos síndromes aórticos.
- Aneurisma de aorta - Coartación de aorta - Enfermedades de la aorta - Aterosclerosis
Keywords:
Abstract
- Aorta
Pathology of the thoracic and abdominal aorta
- Aortic aneurysm - Aortic coarctation - Aortic diseases - Atherosclerosis
Acute aortic syndrome is a lesion of the aortic wall involving the aortic media layer. The term covers aortic dissection, intramural hematoma and penetrating ulcer. Aortic coarctation comprises approximately 7 % of all known congenital cardiovascular defects. Aortic aneurysms could be divided into: thoracic, toracoabdominal, infrarenal, yuxtarenal and pararenal aortic aneurysms. Aortic occlusive syndromes encompass a wide variety of aortic and aortoiliac conditions that present with devastating clinical sequale of hypertension coupled with visceral and lower limb ischemia. Common causes of aortic occlusion include: atherosclerotic occlusive disease, acute aortic occlusion (embolic/thrombotic/dissection) and mid aortic syndrome (Takayasu arteritis, congenital aortic hypoplasia, fibromuscular dysplasia, neurofibromatosis). The availability of endovascular treatment has provided new approaches to the management of these conditions and could improve prognosis. The aim of this article is to review recent progress in the diagnosis and therapeutic management of these aortic syndromes.
Clasificación Las diferentes patologías que afectan a la aorta se pueden dividir en: 1. Aorta torácica: a) aneurismas, son la dilatación de la aorta que empieza proximalmente en el nacimiento de la arteria subcla-
via izquierda (arco aórtico) o que terminan previamente al nivel del diafragma; b) síndrome aórtico agudo (SAA), dividido a su vez en disección aórtica, hematoma intramural y la úlcera aterosclerótica penetrante; c) coartación y d) ruptura traumática. 2. Aorta toracoabdominal. Se define como una dilatación de la aorta que involucra el origen del tronco celiaco, la arMedicine. 2013;11(45):2669-76
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teria mesentérica superior y las arterias renales. Habitualmente se ha aceptado universalmente la clasificación propuesta por Crawford. 3. Aorta abdominal: aneurismas y enfermedad estenooclusiva.
Síndrome aórtico agudo El SAA es un proceso agudo de la pared aórtica que afecta a la capa media. A pesar de los importantes avances en el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico, la mortalidad en la fase aguda sigue siendo alta. La sospecha clínica precoz y la mejoría de la experiencia quirúrgica parecen ser las únicas variables que podrían facilitar la reducción de la mortalidad. La clasificación de la disección de Stanford distingue entre tipo A (cuando afecta a la aorta ascendente) y el tipo B (afectación exclusiva de la aorta descendente). La clasificación de De Bakey los divide en 3 tipos: tipo I (afectación de la aorta entera), tipo II (aorta ascendente) y tipo III (aorta descendente). Los avances diagnósticos han promovido las variantes del SAA de la disección, hematoma intramural y úlcera penetrante. La disección aórtica se caracteriza por el desarrollo de una membrana intimal que separa la luz verdadera de una luz falsa. Esta disección puede avanzar desde la ruptura intimal de manera anterógrada o retrógrada1. El hematoma intramural se considera el precursor de la disección, se origina por la ruptura de los vasa vasorum en la capa media que provoca un infarto de la pared que puede provocar secundariamente la clásica ruptura intimal originaria de la disección. La ulceración profunda de las placas ateroscleróticas puede producir un hematoma intramural, una disección aórtica o incluso una ruptura de la misma2. Se calcula que las disecciones agudas de la aorta presentan una incidencia anual de 2,9 casos por cada 100.000 habitantes. Los hombres sufren más a menudo la disección aguda de la aorta, y en muchas series se ha descrito una proporción de 5:1 entre ambos sexos. La incidencia máxima se da entre los 50 y 70 años, y la hipertensión está presente en el 70-80 % de los casos. Los factores predisponentes descritos son la hipertensión arterial, el síndrome de Marfan, la válvula aórtica bicúspide, la coartación de aorta, el embarazo, el traumatismo torácico, la arteriosclerosis, la infiltración metastásica de los vasa vasorum y la iatrogénica.
Clínica El dolor está presente en el 96 % de los SAA, con varias características típicas: comienzo abrupto y con una máxima intensidad rápida; es cortante y localizado a nivel centrotorácico cuando afecta a la aorta ascendente, o en la región interescapular, cuando se afecta la aorta descendente; puede ser migratorio hasta en un 25 % de los casos hacia la mandíbula, epigastrio, región lumbar o extremidades inferiores. El síncope también es frecuente (15 %). En el 75 % de los casos, los pacientes son hipertensos. El hematoma intramural suele afectar a pacientes con más factores de riesgo aterosclerótico y edad avanzada que la 2670
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disección y se localiza en el 70 % de los casos en aorta descendente. Los síntomas se pueden dividir según afecten a la aorta ascendente o descendente. Aorta ascendente (tipo A) Suelen presentar dolor torácico agudo con irradiación cervical o dolor de espalda a lo largo de la columna vertebral. Los síntomas iniciales pueden simular un infarto agudo de miocardio y, en casos de afectación coronaria, el electrocardiograma (ECG) y los niveles de troponina pueden verse alterados. La compresión de las venas centrales puede causar cianosis del cuello y la cabeza. También se puede originar incompetencia valvular aórtica y, en casos de ruptura aórtica, derrame pericárdico, derrame mediastínico y muerte. La progresión de la disección puede originar mala perfusión a nivel del tronco braquiocefálico, con pérdida de pulso radial derecho o carotídeo, originando en ocasiones síntomas neurológicos de hipoperfusión. Puede afectar a la carótida izquierda e incluso a la subclavia izquierda. La hipoperfusión de extremidades inferiores o de órganos distales se describe en el 10-15 % de los casos, pudiendo asociar disminución en la producción de orina o síntomas de isquemia mesentérica. La auscultación sobre el corazón o los troncos supraaórticos puede poner de manifiesto un soplo, además de signos de insuficiencia valvular e ingurgitación yugular. Aorta descendente (tipo B) Si la disección afecta solamente a la aorta descendente, se produce un dolor lumbar o abdominal brusco, aunque en ocasiones es asintomática. Si existe una extensión proximal de la misma, pueden producirse síntomas neurológicos o isquemia de la extremidad superior izquierda. La expansión local aneurismática en ocasiones produce parálisis de las cuerdas vocales por tracción del nervio recurrente laríngeo. El crecimiento aneurismático rápido puede complicarse por ruptura hacia el mediastino o la cavidad pleural izquierda, originando en ocasiones la muerte. En afectaciones largas de la aorta pueden verse afectadas distintas ramas de la misma, originando oliguria, anuria, hipertensión intratable, dolor abdominal o isquemia mesentérica. También pueden producirse paraparesia o paraplejia debido a la oclusión de arterias radiculares. El diagnóstico diferencial incluye la pleuritis, la neuralgia intercostal, el herpes zoster, el dolor espondilogénico, las gastritis, la colecistitis, el reflujo gastroesofágico, el embolismo pulmonar y la expansión de un aneurisma torácico. Las posibles complicaciones son la insuficiencia aguda de la válvula aórtica, la isquemia miocárdica, la ruptura de la aorta (hacia el mediastino, el pericardio o la cavidad pleural), fenómenos de hipoperfusión (a nivel de las extremidades superiores, a nivel cerebral, espinal, visceral o de extremidades inferiores).
Diagnóstico El diagnóstico precoz de esta enfermedad es vital para lograr la mejora del pronóstico, puesto que la mortalidad es del
PATOLOGÍA DE LA AORTA TORÁCICA Y ABDOMINAL
calcio como diltiazem o verapamilo. Si la inestabilidad hemodinámica es marcada, la intubación y la ventilación mecánica puede ser instaurada7. Disección tipo A Debe establecerse tratamiento quirúrgico abierto urgente, con mortalidades entre el 15 y el 35 %. Fig. 1. Angio-TC que muestra disección de aorta torácica descendente (tipo B).
20 % durante las primeras 24 horas en su evolución natural y del 62 % a los 7 días3. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome coronario agudo, la pericarditis, el embolismo pulmonar, la enfermedad osteoarticular de la columna o incluso la colecistitis. El error diagnóstico más frecuente es el infarto agudo de miocardio dado, las alteraciones en el ECG hasta en el 15 % de los pacientes. La exploración física puede revelar hipotensión grave o shock hasta en el 15 % de los pacientes, con murmullo de regurgitación aórtica en el 40 % de las disecciones tipo A y déficit en los pulsos en el 20 % de los casos. El 20 % de los pacientes con SAA ha sido previamente diagnosticado de otra enfermedad aórtica. También se relaciona con síndromes del tejido conectivo como el de Marfan o el de EhlersDanlos4. La radiografía simple de tórax es normal incluso en el 20 % de los pacientes, con ensanchamiento mediastínico en el 60 % de los casos. La tomografía computadorizada (TC) es la técnica de imagen empleada5 con más frecuencia (fig. 1). No obstante, el ecocardiograma transesofágico (ETE) nos puede informar de la localización y el tamaño de la puerta de entrada, aunque ofrece información limitada a nivel del arco aórtico y las ramas de la aorta. La resonancia magnética (RM) también es una herramienta útil en su diagnóstico, pero con una aplicación restringida en este tipo de pacientes hemodinámicamente inestables. Se han estudiado diversos biomarcadores útiles en el diagnóstico de SAA. El dímero-D, la cadena pesada de la miosina, la homocisteína o las metaloproteinasas han demostrado su importancia en diversas publicaciones de investigación6.
Disección tipo B Si no es complicada, el tratamiento incluye control de la presión arterial y de los factores de riesgo cardiovascular. El tratamiento quirúrgico (abierto o endovascular) se reserva para casos complicados como son: inestabilidad hemodinámica, dolor intratable, crecimiento rápido del diámetro aórtico, hematoma mediastínico o periaórtico y signos de hipoperfusión a nivel de las principales ramas de la aorta (fig. 2). La mortalidad en pacientes con isquemia renal alcanza al 50-70 % y en pacientes con isquemia mesentérica se incrementa hasta el 80-90 %8. En el registro IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection), el 17 % de las disecciones tipo B precisan tratamiento quirúrgico y la mortalidad hospitalaria es del
Estrategias de actuación clínica Los pacientes con SAA deben recibir inmediatamente tratamiento del dolor y reducir la presión sistólica por debajo de 110 mm Hg. Habitualmente se emplea morfina como analgésico, que también contribuye a la disminución de la presión arterial, aunque igualmente se pueden utilizar pentazocina o buprenorfina. Para el control de la presión arterial y la contracción del ventrículo izquierdo están indicados los bloqueadores beta (metoprolol, labetalol o propanolol). Si estos últimos están contraindicados pueden emplearse antagonistas del
Fig. 2. Angio-TC con reconstrucción en 3D. Tratamiento mediante endoprótesis de aorta torácica de disección tipo B complicada. Medicine. 2013;11(45):2669-76
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29 %9. El tratamiento ha reducido drásticamente la mortalidad quirúrgica y posiblemente desempeñe un papel en la historia natural de esta enfermedad, promoviendo el remodelamiento de la aorta y reduciendo la progresiva dilatación de la falsa luz a largo plazo. Hematoma intramural y úlcera aórtica El tratamiento es similar al de la disección. Si afectan a la aorta ascendente precisan tratamiento quirúrgico, aunque si no hay complicaciones, se puede demorar a mejores condiciones dentro de las primeras 24-72 horas. El tratamiento endovascular ha supuesto también una gran revolución de tratamiento, en los casos complicados que afecten a la aorta descendente.
Coartación de aorta La coartación de aorta es un estrechamiento de la misma que causa obstrucción del flujo sanguíneo a su través. Generalmente se localiza a nivel de la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (la mayoría se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del ligamento arteriosum). En los casos no intervenidos se va a desarrollar una red de vasos colaterales desde las arterias mamarias internas a las ilíacas externas a través de las arterias epigástricas y desde las tirocervicales a la aorta descendente vía arterias intercostales. La coartación de aorta representa entre el 3 y el 10 % de las malformaciones cardiacas y se coloca por ello en el octavo lugar de las malformaciones cardiacas por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2,09 casos por 10.000 nacidos vivos y su incidencia es mayor en varones con una relación 2:1. Es una malformación típicamente asociada con el síndrome de Turner. La mayoría de los casos aparecen como aislados y responden al patrón de herencia multifactorial descrito para la mayoría de las cardiopatías congénitas, pero también se han descrito casos familiares con herencia mendeliana.
bros superiores e inferiores y la hipertensión, así como en muchos de los casos la presencia de signos de insuficiencia cardiaca. El ECG suele mostrar alteraciones tipo hipertrofia ventricular izquierda. La radiografía simple de tórax puede presentar signos de cardiomegalia y en adultos una forma de 3 en la proyección posteroanterior (PA) que es la silueta aórtica con la coartación. Gran dilatación de las arterias intercostales que condiciona muescas en el borde inferior de las costillas. La angio-TC y la RM se consideran pruebas de imagen que ofrecen toda la serie de relaciones de la aorta que precisan para su tratamiento quirúrgico10. La arteriografía (fig. 3) y la medición del gradiente a su través han caído en desuso debido al empleo de ecografía transtorácica o transesofágica, la cual permite valorar la anatomía de la aorta, así como medir presiones a través de la estenosis de la coartación mediante ecografía-Doppler11.
Estrategias terapéuticas La reparación quirúrgica abierta incluye diversas técnicas como la resección y la anastomosis término-terminal, la realización de interposiciones protésicas, técnicas de angioplastia y by-pass extraanatómicos. El tratamiento quirúrgico es preferido en neonatos y niños. El tratamiento endovascular mediante angioplastia y stent libre o recubierto constituye una alternativa a la reparación quirúrgica convencional con mejores resultados en cuanto a riesgo quirúrgico, permitiendo un menor tiempo de recuperación12. Se ha propuesto como el tratamiento primario para mejorar los gradientes de estenosis a nivel de la coartación y la hipertensión en niños mayores y adultos. Los resultados a corto y medio plazo son excelentes, no obstante se dispone de pocos datos de seguimiento a largo plazo13,14.
Clínica La sintomatología va desde insuficiencia cardiaca grave al paciente asintomático. Característicamente los pacientes son hipertensos. Se asocia en algunos casos con comunicaciones interventriculares, válvula aórtica bicúspide, estenosis subaórtica, hipoplasia del ventrículo izquierdo o al síndrome de Turner. Las complicaciones de la misma incluyen hipertensión grave, disección aórtica, endocarditis infecciosa o insuficiencia aórtica grave, lo cual hace que cuando no se trata se asocie con una reducida esperanza de vida.
Diagnóstico En la exploración física es característica la presencia de un soplo interescapular, la diferencia de pulsos entre los miem2672
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Fig. 3. Arteriografía que muestra coartación de aorta torácica con hiperplasia de arterias mamarias internas.
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Aneurismas de la aorta torácica Los aneurismas de la aorta torácica (AAT) presentan características peculiares desde el punto de vista morfológico, estructural y etiopatogénico, desarrollándose como enfermedad focal o difusa. Estos aspectos, conjuntamente con la coexistencia de enfermedad vascular en otros sectores de la aorta, ilíacas o vasos infrainguinales deberán ser considerados al proyectar la estrategia terapéutica para su tratamiento. Los AAT son fusiformes en aproximadamente el 80 % de los casos y saculares en el 20 %. La mitad de los fusiformes se encuentran en la aorta torácica descendente y el resto en la ascendente y el arco, mientras que los saculares son más comunes (75 %) en la aorta ascendente y en el arco, sólo un 25 % se ubican en la aorta torácica descendente. La incidencia del AAT se estima entre 6 y 10 casos por cada 100.000 habitantes y año. El 10-20 % de los AAT también asocian un aneurisma de aorta abdominal.
Clínica La mayoría de los pacientes con AAT son asintomáticos en el momento del diagnóstico. Habitualmente es un hallazgo motivado durante una exploración por una patología concomitante. Si un paciente padece dolor torácico en el contexto de un AAT debe ser considerado en peligro de romperse. Un dolor torácico anterior sugiere un AAT ascendente, mientras que un dolor en espalda hace sospechar un AAT descendente. La compresión de la tráquea puede provocar tos, disnea o estridor, mientras que la ruptura hacia el árbol traqueobronquial produce una hemoptisis masiva. Puede afectar al tracto gastrointestinal causando disfagia o si hay ruptura hematemesis. También puede provocar defectos en la fonación originados por la compresión del nervio recurrente laríngeo izquierdo.
Diagnóstico El examen físico raramente ofrece una evidencia directa de la existencia de un AAT. La mayoría de los hallazgos no son específicos, como un soplo diastólico, relacionado con una insuficiencia aórtica concomitante. Los aneurismas de aorta ascendente pueden comprimir la cava superior, produciendo ingurgitación yugular y edema de extremidades superiores. El diagnóstico puede realizarse mediante radiografía simple de tórax al visualizar la calcificación de la pared aórtica o por ensanchamiento mediastínico. Un AAT ascendente tiende a producir una convexidad en el borde cardiaco derecho. Un botón aórtico prominente se puede relacionar con la presencia de un aneurisma de cayado aórtico. La tráquea o el bronquio principal izquierdo pueden estar desplazados o comprimidos. Los AAT descendentes se manifiestan habitualmente como una masa torácica posterior o lateroizquierda. El ecocardiograma transtorácico (ETT) es útil en muchas ocasiones en el diagnóstico de un AAT ascendente, desafortunadamente no permite evaluar la aorta de forma completa. El ETE permite una valoración mucho más precisa.
Todos los pacientes con un AAT deberían someterse a un estudio mediante angio-TC para valorar su diámetro, extensión, relación con las ramas arteriales adyacentes y el grosor de la pared. La angio-RM ofrece la misma información, pero con el inconveniente de realizarse en pacientes estables.
Estrategias El tratamiento conservador de AAT de más de 6 cm de diámetro se asocia a un nefasto pronóstico con supervivencias del 40 % a un año y del 7 % a 5 años15. Dentro de la aorta ascendente, la cirugía abierta mediante resección e injerto continúa siendo la técnica de elección para el tratamiento de esta patología, principalmente en aquellos casos asociados a patología de la válvula aórtica. Los aneurismas que afectan a la aorta descendente y arco aórtico pueden ser subsidiarios de tratamiento quirúrgico abierto o endovascular16. El tratamiento endovascular (cuando es aplicable según los criterios anatómicos necesarios) es actualmente el de elección dados los resultados de mortalidad y morbilidad postoperatorias y de seguimientos a corto y medio plazo. El gran beneficio de este tipo de tratamiento es no precisar de la realización de esternotomía o toracotomía ni clampajes aórticos que puedan originar una isquemia medular. Según la morfología del aneurisma y la afectación a nivel del cayado aórtico, puede precisar la realización de by-pass extraanatómicos a nivel del cuello para revascularizar los troncos supraaórticos o incluso la realización de una esternotomía media y diversos by-pass desde la aorta ascendente17.
Aneurismas aórticos abdominales Los más frecuentes son los de aorta abdominal infrarrenal (AAA). Se relacionan con la edad, el género masculino, la hipertensión, el hábito tabáquico, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la hipercolesterolemia, la aterosclerosis y la enfermedad arterial periférica (fig. 4). Desde
Fig. 4. Fotografía intraoperatoria de aneurisma de aorta abdominal infrarrenal. Medicine. 2013;11(45):2669-76
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (XI)
un punto de vista práctico, se considera aneurisma un diámetro de aorta infrarrenal igual o mayor a 30 mm o 1,5 veces mayor al del diámetro aórtico suprarrenal. El crecimiento de los AAA se ha relacionado con la diabetes, el hábito tabáquico y el diámetro mismo del aneurisma18. La incidencia publicada ha variado desde 3 hasta 117 casos por 100.000 habitantes al año. Sin embargo, estos cálculos se basaron en las tasas de reparación o de descubrimiento casual. Los estudios de detección sistemática más recientes estiman que para varones mayores de 50 años la incidencia del AAA es de 3,5 por cada 1.000 personas al año.
Patogenia Los AAA representan un proceso degenerativo que muchas veces se ha atribuido a la aterosclerosis debido a la avanzada edad de los pacientes afectados y a los cambios ateroscleróticos universales que se descubren en ellos. En vez de denominarse ateroscleróticos, los AAA se designan con mayor exactitud como degenerativos o inespecíficos en función de su etiología. Estos suponen más del 90 % de todos los AAA, las otras causas menos frecuentes abarcan las infecciones, la necrosis quística de la media, las arteritis, los traumatismos, las enfermedades hereditarias del tejido conectivo y el pseudoaneurisma por rotura de una anastomosis.
Clínica La mayoría de los AAA son asintomáticos y el diagnóstico se suele realizar mediante la exploración clínica o por un estudio ecográfico indicado por otra patología. En la exploración física se detecta una masa pulsátil a nivel central o inferior del abdomen. Si los síntomas están presentes, se relacionan habitualmente con la complicación del mismo. El dolor abdominal o dorsal alerta sobre la posibilidad de ruptura del AAA o la erosión posterior del AAA sobre los cuerpos vertebrales. La aparición brusca de dolor abdominal o dorsal en un paciente con un AAA conocido que se encuentra hemodinámicamente inestable sugiere la ruptura del mismo (fig. 5). Pueden aparecer síntomas de isquemia distal debido a una embolización de trombos de la pared del mismo AAA. Más raramente pueden manifestarse por clínica de fístula arteriovenosa al producirse una ruptura hacia la cava. En otros casos pueden presentarse como sangrado gastrointestinal intermitente con melena o hematemesis (ruptura hacia el tracto digestivo).
mental para el planteamiento del tratamiento endovascular de los AAA, ya que ofrece la anatomía exacta del mismo y las relaciones con cada una de las ramas aórticas y arterias ilíacas. La RM ofrece resultados comparables en cuanto a anatomía del aneurisma, pero presenta contraindicaciones en pacientes con claustrofobia o hemodinámicamente inestables19.
Estrategias terapéuticas Los pacientes con AAA deben incluirse en un programa de seguimiento basado en el estudio mediante ecografía. Se debe considerar tratamiento quirúrgico cuando superan los 5,5 cm en hombres y los 5,2 cm en mujeres. En pacientes con riesgo elevado de ruptura (mujeres, fumadores, hipertensos y pacientes con EPOC) debe considerarse la cirugía cuando alcanzan los 5 cm20. El tratamiento concomitante con estatinas ha demostrado reducir la morbilidad cardiovascular perioperatoria, así como con ácido acetilsalicílico (AAS). Las dos opciones de tratamiento quirúrgico son la abierta o la endovascular. La reparación endovascular o EVAR (EndoVascular Aneurysm Repair) está indicada en pacientes mayores de 65 años y en aquellos con elevado riesgo quirúrgico, siempre y cuando la anatomía del AAA sea favorable21. La reparación endovascular se fundamenta en la exclusión del aneurisma mediante el empleo de stent recubiertos o endoprótesis en configuración bifurcada o aortomonoilíaca (en estos casos se precisa la realización de un by-pass fémoro-femoral para conseguir la revascularización de las extremidades inferiores). Existen endoprótesis con ramas para las arterias hipogástricas o las arterias viscerales como las arterias renales, mesentérica superior o tronco celiaco22. En cuanto al tratamiento quirúrgico abierto, se basa en la resección del AAA e injerto de un conducto protésico (dacron o politetrafluoroetileno) bien a nivel de la aorta abdominal infrarrenal o mediante la realización de by-pass aortobiilíacos o aortobifemorales.
Diagnóstico Incluye la radiografía simple de abdomen, la ecografía, la TC y la RM. En la radiografía simple se puede observar la calcificación de las paredes del aneurisma con crecimiento de la silueta aórtica o incluso la pérdida de la sombra del psoas. La ecografía es la prueba de elección para la detección y el seguimiento de los mismos. La TC y la RM se consideran pruebas preoperatorias. La angio-TC es la prueba funda2674
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Fig. 5. Angio-TC que muestra aneurisma roto de aorta abdominal infrarenal. A destacar el gran hematoma retroperitoneal.
PATOLOGÍA DE LA AORTA TORÁCICA Y ABDOMINAL
Tipos especiales de aneurismas
Diagnóstico
Yuxtarrenal o pararrenal
Las pruebas preliminares incluyen una analítica de rutina con medición de urea plasmática, electrolitos y función renal. También es valiosa la realización de un ecocardiograma para la valoración de la función del ventrículo izquierdo. La ecografía renal puede informar sobre alguna deformidad estructural renal. La primera prueba de diagnóstico es la ecografía Doppler-color que informa del flujo arterial a nivel de la aorta y de las principales ramas abdominales. La angiografía continúa siendo la prueba de referencia, durante la cual se pueden medir presiones a través de la estenosis. La angioRM y la angio-TC pueden ser muy útiles para la valoración aórtica y de sus ramas principales. La medición del índice tobillo/brazo a nivel de las extremidades inferiores o incluso la realización de una prueba de esfuerzo puede poner de manifiesto cierto grado de isquemia de las piernas.
Afectación de la aorta infrarrenal tan cercana a las arterias renales (menos de 1 cm) que precisa el clampaje suprarrenal durante su reparación quirúrgica abierta23.
Suprarrenal Al menos una de las arterias renales tiene su nacimiento en el aneurisma.
Toracoabdominales Se clasifican según el esquema original de Crawford por su extensión en 4 tipos: tipo I (aneurisma que afecta la aorta torácica descendente hasta las arterias viscerales); tipo II (aneurisma que se extiende desde el arco aórtico, justamente distal a la arteria subclavia izquierda hasta la bifurcación aórtica); tipo III (aneurisma que comienza en la aorta torácica media y se extiende hasta la bifurcación aórtica) y tipo IV (aneurisma que comienza al nivel o justo debajo del diafragma y se extiende hasta la bifurcación aórtica)24.
Enfermedad estenooclusiva de la aorta infrarrenal Además de la oclusión aortoilíaca motivada por la aterosclerosis (que se desarrollará en la actualización de la isquemia crónica de extremidades) y de la oclusión aguda trombótica/embólica (que se desarrollará en la actualización correspondiente a la isquemia aguda de las extremidades) existe el síndrome denominado de aorta media o coartación abdominal. Se caracteriza por una grave hipertensión y progresión a fallo renal. El denominador común de esta patología es el estrechamiento de la aorta abdominal a nivel de las arterias viscerales, con estenosis de las mismas, o a nivel infrarrenal. Se piensa que en la mayoría de las ocasiones tiene un componente congénito, aunque otras hipótesis implican a una lesión o infección intrauterina por rubeola. No obstante, también es una de las variantes clínicas de la enfermedad de Takayasu. En el análisis histológico se demuestra fibrosis intimal y subintimal con fragmentación de la lámina elástica y ausencia de cambios inflamatorios25.
Clínica
Estrategias terapéuticas El tratamiento inicial es el control de la hipertensión arterial mediante fármacos antihipertensivos. No obstante, el tratamiento definitivo se obtiene mediante la reconstrucción quirúrgica de la aorta y las ramas principales afectadas. En niños, la angioplastia de la aorta y de las arterias renales puede servir de método “puente” para posponer la intervención quirúrgica. También se ha empleado la angioplastia con stent autoexpandible o expandible con balón26, e incluso la colocación de stent recubiertos. Sin embargo, los resultados de la cirugía abierta son excelentes a largo plazo.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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