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Pemphigoïde bulleuse d’installation brutale chez un enfant de 12 ans
ARCPED-4436; No of Pages 3
Rec¸u le : 12 septembre 2016 Accepte´ le : 16 mars 2017
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique Sudden-onset bullous pemphigoid in a 12-year-old child N. Ilham El Makrini*, H. Zaouri, O. El Anzi, M. Meziane, N. Ismaili, L. Benzekri, K. Senouci, B. Hassam
Pemphigoı¨de bulleuse d’installation brutale chez un enfant de 12 ans
Service de dermatologie et de ve´ne´re´ologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc
Summary
Re´sume´
Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune disease that mainly affects the elderly. It is very rare in children. We report a sudden polymorphic case of BP in a 12-year-old child. ß 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
La pemphigoı¨de bulleuse est une maladie auto-immune acquise qui touche principalement les personnes aˆge´es. Elle est rare chez l’enfant. Nous en rapportons un cas assez polymorphe d’installation brutale chez un enfant aˆge´ de 12 ans. ß 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
e´rythe´mateuses en cocarde des plis inguinaux, des membres et du tronc (Fig. 2), ainsi qu’une stomatite recouverte d’un enduit blanchaˆtre, des e´rosions jugales internes et une hypersialorrhe´e. Des bulles a` contenu clair (Fig. 3) e´taient pre´sentes sur la muqueuse ge´nitale. La recherche du signe de Nikolsky s’est ave´re´e ne´gative. L’enfant pre´sentait par ailleurs une fe´bricule a` 38 8C. Devant ce tableau brutal et bruyant, les diagnostics e´voque´s e´taient comme suit : un e´rythe`me polymorphe bulleux post-infectieux a e´te´ e´voque´ en premier lieu, malgre´ l’absence de notion d’herpes, de symptomatologie respiratoire et des bulles te´moignant d’un de´collement profond ; une toxidermie bulleuse du type du syndrome de StevensJohnson en raison de la notion de prise me´dicamenteuse et le tableau polymorphe ; une e´pidermolyse staphylococcique aigue ¨ du fait de la notion de furoncle et malgre´ l’aspect des bulles tendues, qui n’e´tait pas en faveur de l’atteinte des muqueuses et de l’absence de signe de Nikolsky ; une pemphigoı¨de bulleuse induite devant l’aspect typique des bulles ; enfin un impe´tigo bulleux, moins probable. L’examen histologique avec e´tude en immunofluorescence a objective´ un clivage dermo-e´pidermique et un de´poˆt d’immunoglobulines (Ig) G et de C3 au niveau de la membrane basale
La pemphigoı¨de bulleuse (PB) est une maladie auto-immune acquise rare chez l’enfant qui touche principalement les personnes aˆge´es. Nous en rapportons un cas d’installation brutale chez un enfant de 12 ans.
2. Observation Cet enfant, vivant en milieu rural, a e´te´ admis au service d’accueil des urgences pour une e´ruption bulleuse survenue brutalement 13 heures apre`s la prise de pe´nicilline pour un furoncle de la face. Selon les deux parents, l’enfant avait toujours e´te´ tre`s bien portant, n’avait aucun ante´ce´dent pathologique, n’avait jamais pris ni pe´nicilline ni aucun autre traitement auparavant et n’avait jamais pre´sente´ d’e´pisode infectieux herpe´tique. L’examen dermatologique a mis en e´vidence des bulles tendues, disse´mine´es sur le visage, le tronc, le dos et les jambes avec atteinte des paumes et plantes (Fig. 1). Leur contenu e´tait clair par endroit et purulent par d’autres. Il existait par ailleurs des le´sions maculopapuleuses * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (N. Ilham El Makrini).
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2017.03.010 Archives de Pe´diatrie 2017;xxx:1-3 0929-693X/ß 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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ARCPED-4436 1-3
ARCPED-4436; No of Pages 3 N. [(Figure_1)TD$IG] Ilham El Makrini et al.
[(Figure_2)TD$IG]
Archives de Pe´diatrie 2017;xxx:1-3
Figure 1. Aspect des membres infe´rieurs : bulles tendues a` contenu clair. Noter l’atteinte plantaire.
permettant de retenir le diagnostic de PB. L’apparition brutale apre`s prise de pe´nicilline, le caracte`re polymorphe de l’e´ruption et les donne´es de l’examen histologique nous ont oriente´s vers la possibilite´ d’une PB induite. Sur le plan biologique, une ane´mie (taux d’he´moglobine = 7 g/dL), une hypo-albumine´mie et une hyponatre´mie ont ne´cessite´ une correction. Le reste du bilan, notamment infectieux, n’a pas objective´ d’autres anomalies. Une corticothe´rapie par voie ge´ne´rale (1 mg/kg/j) a e´te´ instaure´e. Sur le plan clinique, la cicatrisation s’est faite progressivement avec un blanchiment complet au bout de six semaines.
3. Discussion La PB est une maladie auto-immune tre`s rare chez les nourrissons et les enfants et qui touche essentiellement les personnes aˆge´es [1–3]. Durant l’enfance, elle touche plus fre´quemment les filles [2,3]. Elle se caracte´rise par la pre´sence de grandes bulles cutane´es tendues, rondes ou ovales, a` contenu souvent se´reux reposant sur une peau normale ou e´rythe´mateuse et se rompant difficilement. L’atteinte muqueuse est quasi-exclusivement buccale quoique, chez l’enfant et plus particulie`rement chez la fille, l’atteinte de la muqueuse ge´nitale soit plus fre´quente [2,3]. La pre´sentation
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Figure 2. Le´sions en cocarde au niveau inguinal (A) et du tronc (B).
clinique chez l’enfant diffe`re de celle de l’adulte, notamment par la pre´dominance de le´sions palmo-plantaires avant l’aˆge d’un an [1,3,4] et par l’existence d’atteintes muqueuses chez l’enfant plus aˆge´ [2–4]. Les donne´es de l’examen histologique sont en revanche identiques chez l’adulte et chez l’enfant [3]. Dans notre observation, le tableau e´tait polymorphe associant atteintes palmo-plantaires et muqueuse. Les diagnostics diffe´rentiels e´voque´s chez ce malade ont pu eˆtre rapidement e´limine´s. Dans l’e´pidermolyse staphylococcique aigue ¨, le de´collement est superficiel alors que chez notre jeune patient, les bulles e´taient tendues, ce qui te´moignait d’un de´collement plutoˆt profond ; d’autre part, il existait une atteinte des muqueuses qui n’est ge´ne´ralement pas observe´e en cas de ne´crolyse staphylococcique aigue ¨ [5]. Enfin, la biopsie montrait un clivage dermo-e´pidermique alors qu’il est intra-e´pidermique
ARCPED-4436; No of Pages 3
[(Figure_3)TD$IG]
Pemphigoı¨de bulleuse
devant les diffe´rents symptoˆmes cliniques, l’histoire re´cente des me´dicaments rec¸us, l’e´tude histopathologique et l’e´volution ge´ne´ralement favorable apre`s l’arreˆt du me´dicament responsable [7]. La PB a surtout e´te´ rapporte´e chez l’enfant quelques heures a` quelques semaines apre`s une vaccination (he´patite B, pneumocoque, me´ningocoque, te´tanos, diphte´rie, coqueluche et poliovirus) [3,4] et, a` notre connaissance, dans 3 cas apre`s prise de pe´nicilline [1]. Les principaux me´dicaments inducteurs rapporte´s dans la litte´rature sont la D-pe´nicillamine, les pe´nicillines et leurs de´rive´s, le captopril, le furose´mide, la spironolactone, l’amiodarone et les neuroleptiques [1]. Concernant les hypothe`ses physiopathologiques expliquant la survenue d’une PB induite, le me´dicament pourrait agir en tant qu’hapte`ne, modifiant l’antige´nicite´ de la lamina lucida et induisant la formation d’auto-anticorps spe´cifiques similaires, mais non identiques, a` ceux trouve´s dans la PB idiopathique [1]. Un terrain ge´ne´tique de susceptibilite´ a` certains me´dicaments a e´galement e´te´ e´voque´ [1]. Malheureusement, meˆme si un me´dicament est suspecte´, aucune preuve de´finitive de sa responsabilite´ ne peut eˆtre e´tablie [7].
4. Conclusion La PB est rare chez l’enfant et peut prendre une forme clinique brutale et polymorphe chez un jeune enfant. Elle peut survenir quelques heures apre`s une prise de pe´nicilline, mais l’imputabilite´ de celle-ci reste difficile a` e´tablir. De´claration de liens d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de liens d’inte´reˆts. Figure 3. Atteinte ge´nitale.
dans la ne´crolyse staphylococcique [5]. L’hypothe`se d’un syndrome de Stevens-Johnson a e´te´ e´limine´e par l’absence de signe de Nikolsky et de ne´crose ke´ratinocytaire a` la biopsie. Le diagnostic d’e´rythe`me polymorphe a pu eˆtre exclu devant le tableau clinique, l’aspect des bulles, la localisation des le´sions en cocarde et la biopsie cutane´e qui n’a montre´ ni ne´crose ke´ratinocytaire ni bulle intra-e´pidermique [6]. Le diagnostic de PB a e´te´ retenu devant l’aspect typique des bulles tendues et la biopsie. Le tableau polymorphe, la brutalite´ de son installation et la notion de prise me´dicamenteuse nous ont oriente´ vers la possibilite´ d’une PB induite par la prise de pe´nicilline, bien que l’imputabilite´ reste difficile a` e´tablir. Aucun crite`re clinique ni histologique ne pouvant faire la diffe´rence entre PB idiopathique et PB induite, ce diagnostic peut eˆtre e´voque´
Re´fe´rences [1]
[2] [3]
[4] [5]
[6] [7]
Conti G, Paradisi M, Corrado A, et al. Amoxicillin-induced bullous pemphigoid in a child. J Eur Aca Dermatol Venereol 1996;6:167–72. Chen CB, Cheng CY, Kuo TT, et al. Childhood bullous pemphigoid-a case report. Dermatol Sin 2016;34:160–1. Waisbourd-Zinman O, Ben-Amitai D, Cohen AD, et al. Bullous pemphigoid in infancy: clinical and epidemiologic characteristics. J Am Acad Dermatol 2008;58:41–8. Barreaua M, Stefana A, Brouard J, et al. Pemphigoı¨de bulleuse du nourrisson. Ann Dermatol Venereol 2012;139:555–8. Aydin D, Alsbjørn B. Severe case of staphylococcal scalded skin syndrome in a 5-year-old child – case report. Clin Case Rep 2016;4:416–9. Larquey M, Mahe´ E. E´rythe`me polymorphe post-infectieux de l’enfant. Arch Pediatr 2016;23:1184–90. Garrido-Colmenero C, Blasco-Morente G, Martı´nez-Peinado C, et al. Rifampicin-induced bullous pemphigoid. J Am Acad Dermatol 2016;74(1) [AB222].
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Rec¸u le : 12 septembre 2016 Accepte´ le : 16 mars 2017
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique Sudden-onset bullous pemphigoid in a 12-year-old child N. Ilham El Makrini*, H. Zaouri, O. El Anzi, M. Meziane, N. Ismaili, L. Benzekri, K. Senouci, B. Hassam
Pemphigoı¨de bulleuse d’installation brutale chez un enfant de 12 ans
Service de dermatologie et de ve´ne´re´ologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc
Summary
Re´sume´
Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune disease that mainly affects the elderly. It is very rare in children. We report a sudden polymorphic case of BP in a 12-year-old child. ß 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
La pemphigoı¨de bulleuse est une maladie auto-immune acquise qui touche principalement les personnes aˆge´es. Elle est rare chez l’enfant. Nous en rapportons un cas assez polymorphe d’installation brutale chez un enfant aˆge´ de 12 ans. ß 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
e´rythe´mateuses en cocarde des plis inguinaux, des membres et du tronc (Fig. 2), ainsi qu’une stomatite recouverte d’un enduit blanchaˆtre, des e´rosions jugales internes et une hypersialorrhe´e. Des bulles a` contenu clair (Fig. 3) e´taient pre´sentes sur la muqueuse ge´nitale. La recherche du signe de Nikolsky s’est ave´re´e ne´gative. L’enfant pre´sentait par ailleurs une fe´bricule a` 38 8C. Devant ce tableau brutal et bruyant, les diagnostics e´voque´s e´taient comme suit : un e´rythe`me polymorphe bulleux post-infectieux a e´te´ e´voque´ en premier lieu, malgre´ l’absence de notion d’herpes, de symptomatologie respiratoire et des bulles te´moignant d’un de´collement profond ; une toxidermie bulleuse du type du syndrome de StevensJohnson en raison de la notion de prise me´dicamenteuse et le tableau polymorphe ; une e´pidermolyse staphylococcique aigue ¨ du fait de la notion de furoncle et malgre´ l’aspect des bulles tendues, qui n’e´tait pas en faveur de l’atteinte des muqueuses et de l’absence de signe de Nikolsky ; une pemphigoı¨de bulleuse induite devant l’aspect typique des bulles ; enfin un impe´tigo bulleux, moins probable. L’examen histologique avec e´tude en immunofluorescence a objective´ un clivage dermo-e´pidermique et un de´poˆt d’immunoglobulines (Ig) G et de C3 au niveau de la membrane basale
La pemphigoı¨de bulleuse (PB) est une maladie auto-immune acquise rare chez l’enfant qui touche principalement les personnes aˆge´es. Nous en rapportons un cas d’installation brutale chez un enfant de 12 ans.
2. Observation Cet enfant, vivant en milieu rural, a e´te´ admis au service d’accueil des urgences pour une e´ruption bulleuse survenue brutalement 13 heures apre`s la prise de pe´nicilline pour un furoncle de la face. Selon les deux parents, l’enfant avait toujours e´te´ tre`s bien portant, n’avait aucun ante´ce´dent pathologique, n’avait jamais pris ni pe´nicilline ni aucun autre traitement auparavant et n’avait jamais pre´sente´ d’e´pisode infectieux herpe´tique. L’examen dermatologique a mis en e´vidence des bulles tendues, disse´mine´es sur le visage, le tronc, le dos et les jambes avec atteinte des paumes et plantes (Fig. 1). Leur contenu e´tait clair par endroit et purulent par d’autres. Il existait par ailleurs des le´sions maculopapuleuses * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (N. Ilham El Makrini).
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2017.03.010 Archives de Pe´diatrie 2017;xxx:1-3 0929-693X/ß 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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ARCPED-4436 1-3
ARCPED-4436; No of Pages 3 N. [(Figure_1)TD$IG] Ilham El Makrini et al.
[(Figure_2)TD$IG]
Archives de Pe´diatrie 2017;xxx:1-3
Figure 1. Aspect des membres infe´rieurs : bulles tendues a` contenu clair. Noter l’atteinte plantaire.
permettant de retenir le diagnostic de PB. L’apparition brutale apre`s prise de pe´nicilline, le caracte`re polymorphe de l’e´ruption et les donne´es de l’examen histologique nous ont oriente´s vers la possibilite´ d’une PB induite. Sur le plan biologique, une ane´mie (taux d’he´moglobine = 7 g/dL), une hypo-albumine´mie et une hyponatre´mie ont ne´cessite´ une correction. Le reste du bilan, notamment infectieux, n’a pas objective´ d’autres anomalies. Une corticothe´rapie par voie ge´ne´rale (1 mg/kg/j) a e´te´ instaure´e. Sur le plan clinique, la cicatrisation s’est faite progressivement avec un blanchiment complet au bout de six semaines.
3. Discussion La PB est une maladie auto-immune tre`s rare chez les nourrissons et les enfants et qui touche essentiellement les personnes aˆge´es [1–3]. Durant l’enfance, elle touche plus fre´quemment les filles [2,3]. Elle se caracte´rise par la pre´sence de grandes bulles cutane´es tendues, rondes ou ovales, a` contenu souvent se´reux reposant sur une peau normale ou e´rythe´mateuse et se rompant difficilement. L’atteinte muqueuse est quasi-exclusivement buccale quoique, chez l’enfant et plus particulie`rement chez la fille, l’atteinte de la muqueuse ge´nitale soit plus fre´quente [2,3]. La pre´sentation
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Figure 2. Le´sions en cocarde au niveau inguinal (A) et du tronc (B).
clinique chez l’enfant diffe`re de celle de l’adulte, notamment par la pre´dominance de le´sions palmo-plantaires avant l’aˆge d’un an [1,3,4] et par l’existence d’atteintes muqueuses chez l’enfant plus aˆge´ [2–4]. Les donne´es de l’examen histologique sont en revanche identiques chez l’adulte et chez l’enfant [3]. Dans notre observation, le tableau e´tait polymorphe associant atteintes palmo-plantaires et muqueuse. Les diagnostics diffe´rentiels e´voque´s chez ce malade ont pu eˆtre rapidement e´limine´s. Dans l’e´pidermolyse staphylococcique aigue ¨, le de´collement est superficiel alors que chez notre jeune patient, les bulles e´taient tendues, ce qui te´moignait d’un de´collement plutoˆt profond ; d’autre part, il existait une atteinte des muqueuses qui n’est ge´ne´ralement pas observe´e en cas de ne´crolyse staphylococcique aigue ¨ [5]. Enfin, la biopsie montrait un clivage dermo-e´pidermique alors qu’il est intra-e´pidermique
ARCPED-4436; No of Pages 3
[(Figure_3)TD$IG]
Pemphigoı¨de bulleuse
devant les diffe´rents symptoˆmes cliniques, l’histoire re´cente des me´dicaments rec¸us, l’e´tude histopathologique et l’e´volution ge´ne´ralement favorable apre`s l’arreˆt du me´dicament responsable [7]. La PB a surtout e´te´ rapporte´e chez l’enfant quelques heures a` quelques semaines apre`s une vaccination (he´patite B, pneumocoque, me´ningocoque, te´tanos, diphte´rie, coqueluche et poliovirus) [3,4] et, a` notre connaissance, dans 3 cas apre`s prise de pe´nicilline [1]. Les principaux me´dicaments inducteurs rapporte´s dans la litte´rature sont la D-pe´nicillamine, les pe´nicillines et leurs de´rive´s, le captopril, le furose´mide, la spironolactone, l’amiodarone et les neuroleptiques [1]. Concernant les hypothe`ses physiopathologiques expliquant la survenue d’une PB induite, le me´dicament pourrait agir en tant qu’hapte`ne, modifiant l’antige´nicite´ de la lamina lucida et induisant la formation d’auto-anticorps spe´cifiques similaires, mais non identiques, a` ceux trouve´s dans la PB idiopathique [1]. Un terrain ge´ne´tique de susceptibilite´ a` certains me´dicaments a e´galement e´te´ e´voque´ [1]. Malheureusement, meˆme si un me´dicament est suspecte´, aucune preuve de´finitive de sa responsabilite´ ne peut eˆtre e´tablie [7].
4. Conclusion La PB est rare chez l’enfant et peut prendre une forme clinique brutale et polymorphe chez un jeune enfant. Elle peut survenir quelques heures apre`s une prise de pe´nicilline, mais l’imputabilite´ de celle-ci reste difficile a` e´tablir. De´claration de liens d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de liens d’inte´reˆts. Figure 3. Atteinte ge´nitale.
dans la ne´crolyse staphylococcique [5]. L’hypothe`se d’un syndrome de Stevens-Johnson a e´te´ e´limine´e par l’absence de signe de Nikolsky et de ne´crose ke´ratinocytaire a` la biopsie. Le diagnostic d’e´rythe`me polymorphe a pu eˆtre exclu devant le tableau clinique, l’aspect des bulles, la localisation des le´sions en cocarde et la biopsie cutane´e qui n’a montre´ ni ne´crose ke´ratinocytaire ni bulle intra-e´pidermique [6]. Le diagnostic de PB a e´te´ retenu devant l’aspect typique des bulles tendues et la biopsie. Le tableau polymorphe, la brutalite´ de son installation et la notion de prise me´dicamenteuse nous ont oriente´ vers la possibilite´ d’une PB induite par la prise de pe´nicilline, bien que l’imputabilite´ reste difficile a` e´tablir. Aucun crite`re clinique ni histologique ne pouvant faire la diffe´rence entre PB idiopathique et PB induite, ce diagnostic peut eˆtre e´voque´
Re´fe´rences [1]
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[6] [7]
Conti G, Paradisi M, Corrado A, et al. Amoxicillin-induced bullous pemphigoid in a child. J Eur Aca Dermatol Venereol 1996;6:167–72. Chen CB, Cheng CY, Kuo TT, et al. Childhood bullous pemphigoid-a case report. Dermatol Sin 2016;34:160–1. Waisbourd-Zinman O, Ben-Amitai D, Cohen AD, et al. Bullous pemphigoid in infancy: clinical and epidemiologic characteristics. J Am Acad Dermatol 2008;58:41–8. Barreaua M, Stefana A, Brouard J, et al. Pemphigoı¨de bulleuse du nourrisson. Ann Dermatol Venereol 2012;139:555–8. Aydin D, Alsbjørn B. Severe case of staphylococcal scalded skin syndrome in a 5-year-old child – case report. Clin Case Rep 2016;4:416–9. Larquey M, Mahe´ E. E´rythe`me polymorphe post-infectieux de l’enfant. Arch Pediatr 2016;23:1184–90. Garrido-Colmenero C, Blasco-Morente G, Martı´nez-Peinado C, et al. Rifampicin-induced bullous pemphigoid. J Am Acad Dermatol 2016;74(1) [AB222].
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