- Email: [email protected]
Pneumopathie à Pneumocystis carinii et maladies systémiques: à propos de 29 observations
Pneumopathie & Pneumocystis carinii et maladies syst miques : & propos de 29 observations. B. GODEAU*, V. COUTANT-PERRONNE*, G. MADADUR**, LE THI HUONG DU***, B. JARROUSSE****, M. DE BANDT* .... , S. DELLION ...... , P. CHI~RIN . . . . . . . , J. ROSSERT . . . . . . . . , J.H. BARRIER**, L. GUILLEVIN .... , J.C. PIETTE***, A. SCHAEFFER*
Twenty nine cases of Pneumocystis carinii pneumonia (PcP) occured in HIV-free patients with connective tissue diseases (CTD) were reported. PcP occured only few months after the begining of CTD in most of cases. Mortality was high (34 %) but no relapse was observed in the survivors.
La pneumopathie b Pneumocystis carinii (PPc) est une infection opportuniste survenant rarement au cours des maladies syst~miques (MS). Aucune large s~rie n'ayant ~t~ publi~e, tousles cas de PPc survenus dans 5 h6pitaux universitaires chez des malades atteints de MS et non infect~s par le VIH, ont ~t~ analys~s r~trospectivement afin d'en pr~ciser les circonstances de survenue, la presentation clinique et les modalit~s ~volutives. R6sultats
:
29 malades, d'~.ge moyen 54 ans (24 ~ 84), souffrant de maladie de Wegener (n = 11), PAN (n = 4), lupus (n = 4), poly-dermatomyosite (n = 4), dermatose bulleuse (n = 3), polyarthrite rhumatoYde (n = 2), et de maladie de Still (n = 1), ont 6t~ inclus. La PPc est survenue en moyenne 15 mois (1 b. 156) apr~s le d~but de la MS et dans 70 % des cas (21/29 malades) au cours des 8 premiers mois d'6volution. Tous les malades, sauf un, ~taient trait6s par corticoTdes une posologie moyenne de 1,2 mg/kg/j d'~quivalent prednisone au moment de la PPc ;la posologie de prednisone n'~tait inf6rieure ~_0,05 mg/kg/j que chez 3 malades. Vingt-deux malades recevaient en outre un traitement cytotoxique (cyclophosphamide n = 17 ; m~thotr~xate n = 5). La PPc s'est pr6sent6e comme une pneumopathie f6brile (T ° moyenne 39°1 C), d'installation rapide (5,7 jours en moyenne) sans signes extra-pulmonaires ; la P02 moyenne ~tait de 56,5 mmHg (30 b 100). Une lymphop~nie (chiffre moyen : 0,8 x 10g/I) ~tait pr6sente dans 90 % des cas (26/29 malades). Le diagnostic a toujours ~t6 fait gr&ce au lavage bronchoalv~olaire. Tou s les malades ont 6t~ trait6s par trim6thoprimesulfam6thoxazole sauf u n patient qui fut trait~ par Iomidine. La s6v6rit~ de I'insuffisance respiratoire a ju stifi~ un transfert en r~animation chez 14 malades (48 %) ; 11 ont 6t~ ventil~s. Dix patients sont d~c~d~s mais le d~c~s n'~tait directement imputable b.la PPc que dans 3 cas. Cinq d~c~s ont L,t~ secondaires & u ne infection nosoco miale acquise en r~animation. Aucune difference statistiquement significative n'a ~t~ notre entre les caract~ristiques des malades survivants et d6c~d~s. Aucune rechute n'a ~t~ observ~e parmi les 19 survivants avec un recul moyen de 23 mois, alors qu'une prophylaxie secondaire anti-PPc n'a ~t~ administr~e que chez 9 patients. Commentaires
:
NOS r~sultats montrent que les th6rapeutiques immunosuppressives utilis~es au cours des MS favorisent la survenue pr6coce de PPc, m~me chez des malades recevant ces traitements depuis une courte p~riode. La presentation clinique 6tant aigu~ et asp~cifique, tout infiltrat pulmonaire f6brile survenant chez ce type de patient dolt faire ~voquer ce diagnostic, en particulier lorsqu'il existe une profonde lymphop~nie. Si la mortalit~ & court terme apparaff (~lev~e, en pattie en raison des infections nosocorninales acquises en r~animation, le pronostic & long terme est en revanche trbs favorable et la n~cessit~ d'une prophylaxie secondaire reste & d6montrer. * Service de M~decine Interne I (Pr A. SCHAEFFER) ; H6pital Henri Mondor ; 5 I, avenue de Lattre de Tassigny ; 94000 CRETEIL. ** Service de M~decine Interne (Pr J. Y. GROLLEAU) ; H6pital HSteI-Dieu ; 44035 NANTES C6dex 01. *** Service de M~decine Interne (Pr P. GODEAU) ; HSpital de la Piti~ ; 47-83, boulevard de rHSpital ; 75013 PARIS. .... Service de M~decine Interne (Pr L. GUILLEVlN) ; HSpital A vicenne ; 125, route de Stalingrad; 93009 BOBIGNY C~dex. . . . . . Service de Rhumatologie (Pr M.F. KAHN) ; H6pital Bichat ; 46, rue Huchard ; 75018 PARIS. . . . . . . Service de Dermatologie (Pr REVUZ) ; HSpital H. Mondor ; 51, avenue de Lattre de Tassigny ; 94000 CRETEIL. . . . . . . . Service de M~decine Interne (Pr J. DORMONT) ; H6pital Antoine B6cl~re ; 92140 CLAMART. . . . . . . . . Service de N~phrologie (Pr J. BARIETY) ; H6pital Broussais ; 75674 PARIS Cedex 14:
1992 - T o m e X l l l Num~ro 7
S 353
Twenty nine cases of Pneumocystis carinii pneumonia (PcP) occured in HIV-free patients with connective tissue diseases (CTD) were reported. PcP occured only few months after the begining of CTD in most of cases. Mortality was high (34 %) but no relapse was observed in the survivors.
La pneumopathie b Pneumocystis carinii (PPc) est une infection opportuniste survenant rarement au cours des maladies syst~miques (MS). Aucune large s~rie n'ayant ~t~ publi~e, tousles cas de PPc survenus dans 5 h6pitaux universitaires chez des malades atteints de MS et non infect~s par le VIH, ont ~t~ analys~s r~trospectivement afin d'en pr~ciser les circonstances de survenue, la presentation clinique et les modalit~s ~volutives. R6sultats
:
29 malades, d'~.ge moyen 54 ans (24 ~ 84), souffrant de maladie de Wegener (n = 11), PAN (n = 4), lupus (n = 4), poly-dermatomyosite (n = 4), dermatose bulleuse (n = 3), polyarthrite rhumatoYde (n = 2), et de maladie de Still (n = 1), ont 6t~ inclus. La PPc est survenue en moyenne 15 mois (1 b. 156) apr~s le d~but de la MS et dans 70 % des cas (21/29 malades) au cours des 8 premiers mois d'6volution. Tous les malades, sauf un, ~taient trait6s par corticoTdes une posologie moyenne de 1,2 mg/kg/j d'~quivalent prednisone au moment de la PPc ;la posologie de prednisone n'~tait inf6rieure ~_0,05 mg/kg/j que chez 3 malades. Vingt-deux malades recevaient en outre un traitement cytotoxique (cyclophosphamide n = 17 ; m~thotr~xate n = 5). La PPc s'est pr6sent6e comme une pneumopathie f6brile (T ° moyenne 39°1 C), d'installation rapide (5,7 jours en moyenne) sans signes extra-pulmonaires ; la P02 moyenne ~tait de 56,5 mmHg (30 b 100). Une lymphop~nie (chiffre moyen : 0,8 x 10g/I) ~tait pr6sente dans 90 % des cas (26/29 malades). Le diagnostic a toujours ~t6 fait gr&ce au lavage bronchoalv~olaire. Tou s les malades ont 6t~ trait6s par trim6thoprimesulfam6thoxazole sauf u n patient qui fut trait~ par Iomidine. La s6v6rit~ de I'insuffisance respiratoire a ju stifi~ un transfert en r~animation chez 14 malades (48 %) ; 11 ont 6t~ ventil~s. Dix patients sont d~c~d~s mais le d~c~s n'~tait directement imputable b.la PPc que dans 3 cas. Cinq d~c~s ont L,t~ secondaires & u ne infection nosoco miale acquise en r~animation. Aucune difference statistiquement significative n'a ~t~ notre entre les caract~ristiques des malades survivants et d6c~d~s. Aucune rechute n'a ~t~ observ~e parmi les 19 survivants avec un recul moyen de 23 mois, alors qu'une prophylaxie secondaire anti-PPc n'a ~t~ administr~e que chez 9 patients. Commentaires
:
NOS r~sultats montrent que les th6rapeutiques immunosuppressives utilis~es au cours des MS favorisent la survenue pr6coce de PPc, m~me chez des malades recevant ces traitements depuis une courte p~riode. La presentation clinique 6tant aigu~ et asp~cifique, tout infiltrat pulmonaire f6brile survenant chez ce type de patient dolt faire ~voquer ce diagnostic, en particulier lorsqu'il existe une profonde lymphop~nie. Si la mortalit~ & court terme apparaff (~lev~e, en pattie en raison des infections nosocorninales acquises en r~animation, le pronostic & long terme est en revanche trbs favorable et la n~cessit~ d'une prophylaxie secondaire reste & d6montrer. * Service de M~decine Interne I (Pr A. SCHAEFFER) ; H6pital Henri Mondor ; 5 I, avenue de Lattre de Tassigny ; 94000 CRETEIL. ** Service de M~decine Interne (Pr J. Y. GROLLEAU) ; H6pital HSteI-Dieu ; 44035 NANTES C6dex 01. *** Service de M~decine Interne (Pr P. GODEAU) ; HSpital de la Piti~ ; 47-83, boulevard de rHSpital ; 75013 PARIS. .... Service de M~decine Interne (Pr L. GUILLEVlN) ; HSpital A vicenne ; 125, route de Stalingrad; 93009 BOBIGNY C~dex. . . . . . Service de Rhumatologie (Pr M.F. KAHN) ; H6pital Bichat ; 46, rue Huchard ; 75018 PARIS. . . . . . . Service de Dermatologie (Pr REVUZ) ; HSpital H. Mondor ; 51, avenue de Lattre de Tassigny ; 94000 CRETEIL. . . . . . . . Service de M~decine Interne (Pr J. DORMONT) ; H6pital Antoine B6cl~re ; 92140 CLAMART. . . . . . . . . Service de N~phrologie (Pr J. BARIETY) ; H6pital Broussais ; 75674 PARIS Cedex 14:
1992 - T o m e X l l l Num~ro 7
S 353