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Polychondrite atrophiante et lymphoproliferation IgM : association fortuite ou syndrome paranéoplasique ?
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Introduction La fréquence de l’atteinte rénale au cours de syndrome de Sjögren (SS) varie selon les séries de 2 % à 67 %. L’atteinte la plus typique est l’acidose tubulaire distale. Les autres atteintes qui peuvent été retrouvées, sont l’acidose tubulaire proximale, le syndrome de Gitelman et le syndrome de Bartter dont nous rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agissait d’une femme âgée de 60 ans, qui a consulté pour un syndrome sec buccale et oculaire évoluant depuis 6 ans associé à des paresthésies des 2 membres inférieurs et des crampes musculaires. Les explorations faites ont conclues à un SS devant une xérostomie, xérophtalmie, un break up time altéré, des anticorps antinucléaire type anti SSA positif et une sialadénite lymphocytaire stade 3 de Chisholm à l’étude anatomopathologique de la biopsie de glandes salivaires accessoires. Par ailleurs, elle présentait à la biologie une hypokaliémie à 3 mmol/l confirmée à 2 reprises avec une hyperkaliurése à 68 mmol/24H associées et une hypercalciurie à 7,74 mmol/24H et à une alcalose métabolique. Le diagnostic de syndrome de Bartter associée au SS a ainsi été retenu. La patiente a été traitée par une supplémentation potassique par voie orale, gel larmes, larmes artificielles et de la Bromhexine avec une évolution favorable. Conclusion Les formes secondaires de syndrome de Bartter sont exceptionnelles. Quelques cas ont été rapportés dans la littérature et étaient secondaires à : un SS, une prises d’aminosides, une tuberculose et une sarcoïdose. Le diagnostic est biologique, confirmé devant l’association d’une hypokaliémie, une alcalose métabolique, une hyperkaliuerése et une hypercalciurie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.156 CA066
Polychondrite atrophiante et lymphoproliferation IgM : association fortuite ou syndrome paranéoplasique ? S. Guichard 1 , T. Moulinet 1,∗ , L. Clement-Filliatre 2 , A. Dor 1 , A. Sauvage 1 , L. Dziebowski 1 , C. Ziegler 2 , J. Deibener-Kaminsky 1 , S. Mohamed 1 , J. Campagne 1 , P. Feugier 2 , R. Jaussaud 1 1 Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Nancy - hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy 2 Service d’hématologie et médecine interne, CHU de Nancy hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Moulinet) Introduction La polychondrite atrophiante (PCA) est une pathologie dysimmunitaire caractérisée par la survenue d’inflammation des cartilages élastiques (pavillon de l’oreille, cartilages nasaux, trachéaux). Elle est parfois d’origine paranéoplasique, en lien le plus souvent avec un syndrome myélodysplasique. Cependant, d’autres types de néoplasies peuvent être associée à la PCA. Patients et méthodes Nous rapportons les cas de deux patients adressés en raison de chondrites récidivantes, associées à une IgM monoclonale et un syndrome lymphoprolifératif. Résultats Patient 1 : un homme de 81 ans était adressé en médecine interne en raison de chondrites de l’oreille gauche récidivante depuis 2 ans avec majoration progressive des poussées, à raison d’une toutes les deux semaines. L’interrogatoire révélait une altération de l’état général, avec des paresthésies distales évocatrices de neuropathie périphérique. Le bilan étiologique retrouvait des ANCA négatifs, une absence de cryoglobuline, et une gammapathie monoclonale IgM kappa. Le myélogramme mettait en évidence une infiltration lymphoplasmocytaire, associé à une population lymphoïde B monotypique Kappa avec score de Matutes inférieur à 2 et une mutation de MYD88. La biopsie ostéomédullaire confirmait le diagnostic de maladie de Waldenström (MW). Le bilan d’extension ne retrouvait pas d’adénopathie profonde, et pas d’atteinte tra-
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chéale. En raison d’une corticodépendante à haute dose, le patient était adressé en hématologie, et un traitement par Rituximab, Cyclophosphamide et Dexaméthasone était initié. Patient 2 : un homme de 57 ans était adressé en raison de chondrites des deux oreilles et du nez, évoluant depuis 3 mois. Leur évolution était spontanément favorable en 10 jours, avec une efficacité partielle des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Il relatait des sueurs nocturnes profuses, associées à un prurit vespéral. Un scanner avait été réalisé, retrouvant des ganglions abdominaux centimétriques, à la limite de la significativité. La biologie mettait en évidence une anémie macrocytaire, ainsi qu’une gammapathie monoclonale IgM kappa à 15,1 g/l. Le myélogramme était normal, et l’immunophénotypage sur sang retrouvait un rapport K/L déséquilibré avec possible clone B débutant. Une mutation de MYD88 était également retrouvée sur moelle. Une corticothérapie à raison de 30 mg par jour de prednisone était mise en place avec décroissance progressive, permettant une régression des poussées de chondrites. Discussion Le caractère paranéoplasique des PCA est bien connu, celles-ci étant associées essentiellement avec des syndromes myélodysplasiques dans jusqu’à 28 % des cas. L’association à d’autres cas de néoplasies, hématologiques ou solides, est plus anecdotique, et à notre connaissance, seulement 3 cas d’association à une gammapathie monoclonale ont été rapporté (1 non précisée, 1 IgM kappa, une IgG lambda), les 2 derniers cas étant également associés à des syndromes myélodysplasiques [1–3]. La MW est parfois responsable de syndrome paranéoplasiques, en particulier d’ordre neurologique (neuropathie à anticorps antiMAG, CANOMAD), mais l’association à une PCA n’a jamais été rapportée à ce jour. Bien que la MW ne soit pas formellement prouvée chez un de nos patients à ce jour, nos deux patients présentent à la fois une PCA associée à une gammapathie monoclonale IgM ainsi qu’une mutation de MYD88, mutation présente 40 à 50 % des gammapathies monoclonales à IgM de signification indéterminée, et 5 % des lymphomes de la zone marginale. Conclusion Nous rapportons deux cas de PCA associés à une IgM monoclonale, avec une maladie de Waldenström confirmée dans un cas et fortement suspectée dans l’autre. Cette association rare pose la question d’un lien causal ou d’une association fortuite. Malgré tout, la recherche exhaustive d’une néoplasie sous-jacente doit rester systématique en cas de PCA, l’existence d’une néoplasie étant associée à une plus grande mortalité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Kim JH, Lee JS, Koo DW, Jung KE. Image Gallery: Relapsing polychondritis associated with monoclonal gammopathy. Br J Dermatol 2017;176:e1, http://dx.doi.org/10.1111/bjd.15043. [2] Hall R, Hopkinson N, Hamblin T. Relapsing polychondritis, smouldering non-secretory myeloma and early myelodysplastic syndrome in the same patient: three difficult diagnoses produce a life threatening illness. Leuk Res 2000;24:91–3. [3] Banerjee SS, Morris DP, Rothera MP, Routledge RC. Relapsing polychondritis associated with monoclonal gammopathy in a patient with myelodysplastic syndrome. J Laryngol Otol 2001;115:482–4. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.157 CA067
Particularités du lupus érythémateux systémique à début tardif : étude comparative A. Kefi 1 , W. Helali 1,∗ , F. Jaziri 1 , O. Oueslati 2 , M. Elleuch 1 , T. Ben Abdallah 1 , K. Ben Abdelghani 1 , S. Turki 1 1 Service de médecine interne a, hôpital Charles Nicolle, faculté de Médecine de Tunis, Université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie 2 Centre de santé de base, Manouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Helali)
Introduction La fréquence de l’atteinte rénale au cours de syndrome de Sjögren (SS) varie selon les séries de 2 % à 67 %. L’atteinte la plus typique est l’acidose tubulaire distale. Les autres atteintes qui peuvent été retrouvées, sont l’acidose tubulaire proximale, le syndrome de Gitelman et le syndrome de Bartter dont nous rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agissait d’une femme âgée de 60 ans, qui a consulté pour un syndrome sec buccale et oculaire évoluant depuis 6 ans associé à des paresthésies des 2 membres inférieurs et des crampes musculaires. Les explorations faites ont conclues à un SS devant une xérostomie, xérophtalmie, un break up time altéré, des anticorps antinucléaire type anti SSA positif et une sialadénite lymphocytaire stade 3 de Chisholm à l’étude anatomopathologique de la biopsie de glandes salivaires accessoires. Par ailleurs, elle présentait à la biologie une hypokaliémie à 3 mmol/l confirmée à 2 reprises avec une hyperkaliurése à 68 mmol/24H associées et une hypercalciurie à 7,74 mmol/24H et à une alcalose métabolique. Le diagnostic de syndrome de Bartter associée au SS a ainsi été retenu. La patiente a été traitée par une supplémentation potassique par voie orale, gel larmes, larmes artificielles et de la Bromhexine avec une évolution favorable. Conclusion Les formes secondaires de syndrome de Bartter sont exceptionnelles. Quelques cas ont été rapportés dans la littérature et étaient secondaires à : un SS, une prises d’aminosides, une tuberculose et une sarcoïdose. Le diagnostic est biologique, confirmé devant l’association d’une hypokaliémie, une alcalose métabolique, une hyperkaliuerése et une hypercalciurie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.156 CA066
Polychondrite atrophiante et lymphoproliferation IgM : association fortuite ou syndrome paranéoplasique ? S. Guichard 1 , T. Moulinet 1,∗ , L. Clement-Filliatre 2 , A. Dor 1 , A. Sauvage 1 , L. Dziebowski 1 , C. Ziegler 2 , J. Deibener-Kaminsky 1 , S. Mohamed 1 , J. Campagne 1 , P. Feugier 2 , R. Jaussaud 1 1 Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Nancy - hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy 2 Service d’hématologie et médecine interne, CHU de Nancy hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Moulinet) Introduction La polychondrite atrophiante (PCA) est une pathologie dysimmunitaire caractérisée par la survenue d’inflammation des cartilages élastiques (pavillon de l’oreille, cartilages nasaux, trachéaux). Elle est parfois d’origine paranéoplasique, en lien le plus souvent avec un syndrome myélodysplasique. Cependant, d’autres types de néoplasies peuvent être associée à la PCA. Patients et méthodes Nous rapportons les cas de deux patients adressés en raison de chondrites récidivantes, associées à une IgM monoclonale et un syndrome lymphoprolifératif. Résultats Patient 1 : un homme de 81 ans était adressé en médecine interne en raison de chondrites de l’oreille gauche récidivante depuis 2 ans avec majoration progressive des poussées, à raison d’une toutes les deux semaines. L’interrogatoire révélait une altération de l’état général, avec des paresthésies distales évocatrices de neuropathie périphérique. Le bilan étiologique retrouvait des ANCA négatifs, une absence de cryoglobuline, et une gammapathie monoclonale IgM kappa. Le myélogramme mettait en évidence une infiltration lymphoplasmocytaire, associé à une population lymphoïde B monotypique Kappa avec score de Matutes inférieur à 2 et une mutation de MYD88. La biopsie ostéomédullaire confirmait le diagnostic de maladie de Waldenström (MW). Le bilan d’extension ne retrouvait pas d’adénopathie profonde, et pas d’atteinte tra-
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chéale. En raison d’une corticodépendante à haute dose, le patient était adressé en hématologie, et un traitement par Rituximab, Cyclophosphamide et Dexaméthasone était initié. Patient 2 : un homme de 57 ans était adressé en raison de chondrites des deux oreilles et du nez, évoluant depuis 3 mois. Leur évolution était spontanément favorable en 10 jours, avec une efficacité partielle des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Il relatait des sueurs nocturnes profuses, associées à un prurit vespéral. Un scanner avait été réalisé, retrouvant des ganglions abdominaux centimétriques, à la limite de la significativité. La biologie mettait en évidence une anémie macrocytaire, ainsi qu’une gammapathie monoclonale IgM kappa à 15,1 g/l. Le myélogramme était normal, et l’immunophénotypage sur sang retrouvait un rapport K/L déséquilibré avec possible clone B débutant. Une mutation de MYD88 était également retrouvée sur moelle. Une corticothérapie à raison de 30 mg par jour de prednisone était mise en place avec décroissance progressive, permettant une régression des poussées de chondrites. Discussion Le caractère paranéoplasique des PCA est bien connu, celles-ci étant associées essentiellement avec des syndromes myélodysplasiques dans jusqu’à 28 % des cas. L’association à d’autres cas de néoplasies, hématologiques ou solides, est plus anecdotique, et à notre connaissance, seulement 3 cas d’association à une gammapathie monoclonale ont été rapporté (1 non précisée, 1 IgM kappa, une IgG lambda), les 2 derniers cas étant également associés à des syndromes myélodysplasiques [1–3]. La MW est parfois responsable de syndrome paranéoplasiques, en particulier d’ordre neurologique (neuropathie à anticorps antiMAG, CANOMAD), mais l’association à une PCA n’a jamais été rapportée à ce jour. Bien que la MW ne soit pas formellement prouvée chez un de nos patients à ce jour, nos deux patients présentent à la fois une PCA associée à une gammapathie monoclonale IgM ainsi qu’une mutation de MYD88, mutation présente 40 à 50 % des gammapathies monoclonales à IgM de signification indéterminée, et 5 % des lymphomes de la zone marginale. Conclusion Nous rapportons deux cas de PCA associés à une IgM monoclonale, avec une maladie de Waldenström confirmée dans un cas et fortement suspectée dans l’autre. Cette association rare pose la question d’un lien causal ou d’une association fortuite. Malgré tout, la recherche exhaustive d’une néoplasie sous-jacente doit rester systématique en cas de PCA, l’existence d’une néoplasie étant associée à une plus grande mortalité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Kim JH, Lee JS, Koo DW, Jung KE. Image Gallery: Relapsing polychondritis associated with monoclonal gammopathy. Br J Dermatol 2017;176:e1, http://dx.doi.org/10.1111/bjd.15043. [2] Hall R, Hopkinson N, Hamblin T. Relapsing polychondritis, smouldering non-secretory myeloma and early myelodysplastic syndrome in the same patient: three difficult diagnoses produce a life threatening illness. Leuk Res 2000;24:91–3. [3] Banerjee SS, Morris DP, Rothera MP, Routledge RC. Relapsing polychondritis associated with monoclonal gammopathy in a patient with myelodysplastic syndrome. J Laryngol Otol 2001;115:482–4. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.157 CA067
Particularités du lupus érythémateux systémique à début tardif : étude comparative A. Kefi 1 , W. Helali 1,∗ , F. Jaziri 1 , O. Oueslati 2 , M. Elleuch 1 , T. Ben Abdallah 1 , K. Ben Abdelghani 1 , S. Turki 1 1 Service de médecine interne a, hôpital Charles Nicolle, faculté de Médecine de Tunis, Université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie 2 Centre de santé de base, Manouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Helali)